14 Leucemia Aguda Linfoblástica

Leucemia linfoblastica aguda
 a leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la

neoplasia más frecuente en la infancia,
constituyendo el 80% de todas las leucemias
agudas de la edad pediátrica. El 25% y el 19% de
todos los tumores en menores de 15 y 19 años,
respectivamente
 Clasificación de las leucemias
 a) Leucemia aguda:
 Linfoblasticas (L1-L2-L3)y mieloblasticas(M0 a
M7)
 b) Leucemias crónicas
 Linfocítica, plasmocítica ( mieloma múltiple),
células peludas, prolinfocitica, linfocítica de células
grandes granulares.
 Mielocitica y mielomonocítica
Clasificación de la OMS
inmunofenotipo
 La mayoria de los casos de LA se puede clasificar
como linfoide o mieloide.
 Losmarcadores para la linfoide son: CD10+,
CD19+, HLA DR+ y TdT+; son positivos en LAL
pre-B comun y pre-B; en esta ultima, la positividad
para Ig citoplasmatica es indispensable.
 Para clasificar la LAL como B madura se requiere
la positividad para Ig de superficie.
 En el caso de las LAM, los marcadores mieloides son CD13+,
CD33+ y CD15+; ademas, para las formas monoblasticas
CD14+, las LAM M-6 glicoforina A+ y para las LAMM-7
CD41+ y CD61+.
 Puede suceder que se encuentre la coexistencia de

marcadores mieloides y linfoides en la misma celula
(leucemia bifenotipica) o bien existir una doble poblacion
leucemica mieloide y linfoide en un paciente dado (leucemia
hibrida o bilineal).
 Leucemia aguda linfoblástica
 La LAL es un grupo heterogéneo de padecimientos,
que surgen por una proliferación descontrolada de
precursores linfoides (blastos) y de origen clonal.
 La letalidad media anual es de 5 casos por 100 mil
habitantes por año.
 Es la principal neoplasia hematológica en niños.
Etiología.
 Es desconocida. La activación de oncogenes,
como: MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS, TEL-
AML1,BCR/ABL, probablemente sea
multifactorial.
 Es posible que exposición a benceno, radiaciones
tengan algún papel leucemógeno.
 Algunos virus como: HTLV-1, HTLV-II.
 Trastornos con inestabilidad cromosómica, trisomía
21.
Patogénesis
 Patogénesis clonal: la LAL es el resultado de una

mutación espontánea que puede ocurrir en la
célula linfoide de línea B o T.
 Patogénesis molecular
 P53
 BCL-2
Biopatología
 Las características morfológicas, inmunológicas,

citogenéticas, bioquímicas y genética molecular
han confirmado que la LAL es un desorden
biológicamente heterogéneo
Clasificación Morfológica
Clasificación Inmunobiológica e Inmunofenotípica
Poplack.D Leukemia.1991
Clasificación Inmunobiológica e Inmunofenotípica
Poplack.Leukemia.1
991
Alteraciones citogenéticas en leucemia aguda linfoblástica
Son numéricas y estructurales

 Hiperdiploide bajo 47-50 cromosomas(10-15%)
 Hiperdiploide alto 51-68 cromosomas(20-30%)
 Pseudodiploide 46 cromosomas(40-50%)
 Diploide 46 cromosomas normales(10-30%)
 Hipodiploide ( 7-8%)
Cuadro Clínico
 Los signos y síntomas de un niño con leucemia

aguda linfoblástica, refleja el grado de
infiltración en médula ósea con células
leucémicas y la extensión de la enfermedad
extramedular
Pizzo.Pediatr.Oncolog.1975
Cuadro Clínico
Signos y síntomas
 fiebre 61%
 sangrado 48%
 dolor óseo 23%
 linfadenopatía 50%
 esplenomegalia 63%
 hepatoesplenomegalia 68%
Resultados de Laboratorio en Niños con LAL
Cuenta de leucocitos/mm3 %
 < 10000 53
 10000 a 49000 30
 > 50000 17
Hemoglobina gr/dl
 < 7 43
 7.0 a 10.0 45
 >11.0 12
Cuenta de plaquetas/mm3
 < 20000 28
 20000 a 90000 47
 > 100000 25
Morfología de blastos
L 184
L 215
L3 1
Diagnóstico Diferencial en Niños con LAL
Condiciones no malignas
 artritis reumatoide juvenil
 mononucleosis infecciosa
 purpúra trombocitopénica idiopática
 hipoplasia medular
 linfocitosis infecciosa aguda
Condiciones neoplásicas
 retinoblastoma
 rabdomiosarcoma
 neuroblastoma
Patrón de Diseminación
 Sistema nervioso central

 Testículos
 Hígado
 Bazo
 Riñones
 Otros
Factores Pronósticos
 Cuenta inicial de leucocitos
 Edad al diagnóstico
 Citogenética/ploidia
 Subtipo inmunológico
 Clasificación FAB
 Masa mediastinal
 Visceromegalias/adenomegalias
 Nivel de Hb
 Cuenta de plaquetas
 Raza
 Inmunoglobulina sérica
 Rápidez de la citoreducción
 Expresión de Ag mieloides
 Estado nutricional
Tratamiento
Fases del manejo:

 Inducción a la remisión
 Consolidación
 Mantenimiento
 Duración del tratamiento 2.5 a 3 años

Cuidados de Soporte
 Terapia transfusional
 Antibióticos
 Factores de crecimiento hematopoyéticos
 Manejo de complicaciones metabólicas
 Manejo nutricional
 Apoyo psicosocial al paciente y su familia
 Antibióticos profilácticos
Bibliografia
 Manual de oncologia y procedimiento qukrurgicos Cap
74 LEUCEMIAS AGUDAS E. Cervera C., J.
Labardini Méndez, M. Cardiel Silva
 Childhood Leukemia John J. Hutter, MD* 2012
 Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda A. Lassaletta

Atienza Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica.
Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid 2016

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Leucemia linfoblastica aguda

 a leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la

 Puede suceder que se encuentre la coexistencia de

 Patogénesis clonal: la LAL es el resultado de una

 Las características morfológicas, inmunológicas,

Son numéricas y estructurales

 Los signos y síntomas de un niño con leucemia

 purpúra trombocitopénica idiopática

 linfocitosis infecciosa aguda

 Sistema nervioso central

Fases del manejo:

 Duración del tratamiento 2.5 a 3 años

 Childhood Leukemia John J. Hutter, MD* 2012

 Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda A. Lassaletta

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