Modulo de Endocrinología

Curso de Actualización
2018
HIPERPROLACTINEMIA PRL >20 – 25 ng/ml

Causa galactorrea y trastornos de la función sexual y reproductora en varones

y mujeres.

• Mujer: Oligomenorrea, infertilidad

• Varón: Disminución de la líbido, impotencia e infertilidad.

El hipogonadismo asociado a hiperprolactinemia se debe a una inhibición de la

liberación hipotalámica de GnRH.

La asociación de amenorrea y galactorrea indica exceso de PRL

en el 75% de los casos.

La aparición brusca de ginecomastia en un varón joven debe

hacernos pensar en un tumor testicular productor de hCG
(seminoma).
Causas de hiperprolactinemia.

Por orden de frecuencia:

1) Fisiológica: embarazo, lactancia, estrés, sueño.
2) Fármacos: antagonistas de la dopamina, metoclopramida, risperidona, haloperidol,
estrógenos, opiaceos, verapamilo, anticonceptivos orales.
3) Patológica: tumores hipofisarios (prolactinoma), enfermedad hipotalámica y del
tallo hipofisario (sarcoidosis, craneofaringiomas, radiación craneal, silla turca vacía),
hipotiroidismo primario (por aumento de TRH), IRC (disminuye el aclaramiento de
prolactina), cirrosis, traumatismos de la pared torácica (incluida la cirugia y el herpes
zóster) y tras las crisis convulsivas.
• Los niveles séricos
superiores a 250 ug/l son
diagnósticos de adenoma
hipofisario productor de
PRL.
• Hiperprolactinemia inexplicada se les
debe realizar estudios de imagen del
hipotálamo y la hipófisis (resonancia
magnética).
PROLACTINOMAS 200 ng/ml diagnostico de Prolactinoma

Los prolactinomas son los adenomas hipofisarios más frecuentes.

Se dividen: Microadenomas (<10mm) y Macroadenomas (>10 mm).

Los macroadenomas hipofisarios con elevación discreta de PRL (50-100 ug/l) no son
prolactinomas, sino adenomas no funcionales con hiperprolactinemia por compresión del
tallo.

Clínica. Los microprolactinomas son más frecuentes que los macroprolactinomas.

• 90% de los pacientes con microprolactinomas son mujeres
• 60% de los pacientes con macroadenomas son varones.
• La galactorrea y las alteraciones menstruales suelen conducir a un diagnóstico
precoz en la mujer.

Tratamiento médico. Los agonistas de la dopamina son el tratamiento de primera elección.

• Agonistas dopaminérgicos clásicos (bromocriptina, lisuride y pergolide). No se produce
mejoria debe realizarse cirugía. Sus efectos secundarios más frecuentes son las náuseas
y los vómitos.
• Agonistas dopaminérgicos modernos (quinagolida y cabergolina)

Tratamiento de elección: Carbegolina o Bromocriptina

Tratamiento quirúrgico. La resección transesfenoidal de los microadenomas está indicada
en las mujeres que deseen embarazo y no toleren o rechacen los fármacos agonistas de
la dopamina.

Recidivas en el 40% de los casos a los 6 años de la cirugía:

• Los pacientes con defectos visuales persistentes a pesar del tratamiento con
bromocriptina
• La cirugía descompresiva en los tumores con gran componente quístico o hemorrágico
para aliviar los síntomas visuales y la cefalea.

RECUERDA: El tratamiento inicial de elección es médico con agonistas

dopaminérgicos.
Prolactinoma y embarazo.
95-98% de las pacientes con microprolactinomas tratadas tienen un embarazo sin
complicaciones.
Se debe suspender la medicación y las concentraciones de PRL se deben medir
periódicamente a lo largo del mismo.
PRL superan los 400 ug/l o aparece afectación campimétrica, indican que ha existido
crecimiento tumoral y habrá que reiniciar el tratamiento con bromocriptina.
El adenoma sufra un infarto o involución durante el embarazo, con la consiguiente curación
Acromegalia y gigantismo

Etiologia: Adenomas hipofisarios.

Los niveles de GH se correlacionan, con el tamaño del tumor.

El 75% de los adenomas productores de GH son macroadenomas. Más voluminoso y el

comportamiento más agresivo en los pacientes más jóvenes.

Clínica:
Exceso de GH produce acromegalia - asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y
partes blandas.
Exceso de GH surge antes del cierre de las epífisis en los niños, se produce un aumento del
crecimiento lineal y gigantismo.
Presentan un crecimiento de las manos, pies y perímetro craneal, prognatismo, desarrollo
exagerado de la lengua y rasgos faciales toscos.
Resistencia insulínica en el 80%, intolerancia a la glucosa (40%) y diabetes mellitus clínica
(20%).

Cuando existe hipercalcemia suele deberse a la asociación con

hiperparatiroidismo primario dentro de un MEN tipo 1
Diagnóstico se utilizan 2 pruebas: determinación de niveles de IGF-I, y la supresión de
GH con la SOG (sobrecarga oral de glucosa).
Una vez diagnosticada la acromegalia es necesario realizar estudios de imagen: RM y
TC craneal y estudios del campo visual.

La cirugía transesfenoidal es un método potencialmente curativo y se considera el

tratamiento de elección.

El tratamiento médico de elección en la acromegalia son los análogos de la

somatostatina (octreótido, lanreótido).
• Efectos colaterales más frecuentes son la esteatorrea y el dolor abdominal, y el
riesgo a largo plazo de colelitiasis.
Déficit de GH y enanismo hipofisario

La GH es la primera hormona que desaparece en las enfermedades de la hipófisis y del

hipotálamo cuando el proceso es gradual (cuando el proceso es agudo, la primera en
desaparecer es la ACTH).

La carencia absoluta o relativa de GH es una de las causas más importantes de retraso

del crecimiento en la infancia.

Aproximadamente el 10% son hereditarios y el 70% restante se consideran idiopáticos.

Clínica: El déficit es congénito se manifiesta a partir de los 6-12 meses de edad.

Adquirido, existe una detención del crecimiento después de un período de crecimiento
normal (edad ósea esta retrasada).

Típico: Obesidad troncular y un fenotipo peculiar con frente amplia y abombada, raíz
nasal hundida y mejillas redondeadas (aspecto de muñeco). La voz es aguda y chillona
y la dentición suele estar atrasada. Formas congénitas la primera manifestación del
déficit de GH puede ser una hipoglucemia. Puede existir micropene en el varón
Recuerda: Déficit de GH + diabetes insípida + calcificaciones supraselares =
craneofaringioma.
Recuerda: El déficit congénito de GH no se manifiesta hasta 6-12 meses de edad, ya que
la hormona más importante para el crecimiento fetal y neonatal es la insulina

Diagnóstico:
• Pruebas de estimulación de GH
• Farmacológicas (clonidina, arginina, hipoglucemia insulínica)
• Fisiológicas (ejercicio), que valoran la capacidad de reserva de la GH.
• La respuesta de GH a estos estímulos se considera normal si el valor máximo
obtenido es igual o superior a 10 ug/l.
• La determinación de IGF-I y de IGFBP3 (proteína de transporte de IGF-I) son también
útiles como método de detección selectiva
• El enanismo de Laron, existen niveles reducidos de IGF-I y elevados de GH (resistencia
a GH).

Tratamiento:
Déficit de GH responden al tratamiento con GH sintética con una aceleración de la
velocidad de crecimiento hasta un límite normal o incluso por encima de lo normal.
S. de Laron, el tratamiento se realiza con IGF-1 recombinante
DÉFICIT DE GH EN EL ADULTO.

La causa más frecuente de disfunción hipotálamo-hipofisaria en el adulto son los

tumores hipofisarios y paraselares.

Diagnóstico:
• Hipoglucemia insulínica. Es el test de referencia (“gold standard”). El déficit de GH
se define como la incapacidad de llegar a un pico máximo estimulatorio superior a 3
ng/mL.

TRATAMIENTO
El beneficio del tratamiento sustitutivo en los casos de déficit de GH asociado a
hipopituitarismo se ha demostrado en una mejoría de la calidad de vida, corrección de
las alteraciones de composición corporal y metabólicas, recuperación de la masa ósea y
muscular.

La GH está contraindicada con malignidad activa, retinopatía

diabética proliferativa y con hipertensión intracraneal.
Hipopituitarismo
El hipopituitarismo es el déficit de una o varias hormonas hipofisarias y su
etiología puede ser múltiple.

Forma aguda: la pérdida de hormonas se produce según la secuencia: ACTH,

LH/FSH, TSH.

Progresiva (típica en los adenomas): GH seguido de LH y FSH. Posteriormente

aparece el déficit de TSH y finalmente el de ACTH.

El déficit aislado de ACTH es frecuente tras tratamiento prolongado con

esteroides.

El déficit de prolactina es raro, salvo en el síndrome de Sheehan.

El hipopituitarismo funcional: anorexia nerviosa, estrés y

enfermedades graves.
El síndrome de Sheehan es una necrosis hipofisaria que
aparece cuando el parto se complica con hemorragia intensa e
hipotensión.

La disminución brusca del flujo sanguíneo a la hipófisis, hipertrofiada

durante la gestación, produce una hipoxia hipofisaria y el infarto glandular.

Diagnóstico:
• Debe realizarse un estudio morfológico y funcional de la hipófisis.
• Estudio oftalmológico y campimétrico completo, así como estudio de
imagen (RM y TC).

Tratamiento: Administrando las hormonas deficitarias propias de los órganos

diana afectados (tiroides, suprarrenales, ovario, etc.). Es importante
comenzar sustituyendo los glucocorticoides antes que las hormonas
tiroideas, para evitar una crisis suprarrenal
Síndrome de la silla turca vacia.
Cuando la hipófisis no llena la silla turca, el espacio restante es ocupado por LCR.
Esta situación se denomina silla turca vacía.
Adenomas hipofisarios.

Los adenomas hipofisarios representan aproximadamente el 10-15% de las neoplasias

intracraneales

Clasifica: Microadenoma <10 mm, macroadenoma >10 mm o según sus características

invasivas (intrahipofisario, intraselar, difuso, invasor)

Los tumores hipofisarios secretores más frecuentes son los prolactinomas (galactorrea,
hipogonadismo)

Clínica: Defectos campimétricos, ya que el quiasma óptico se sitúa por delante y encima
de la hipófisis, y la expansión supraselar de los adenomas lo comprime. El defecto
campimétrico más frecuente es la hemianopsia bitemporal.
Producen parálisis oculomotoras, la más frecuente la del III par, afectación del IV y del VI
pares, y la cefalea es frecuente en los tumores voluminosos.

Tratamiento médico: agonistas dopaminergicos.

Tratamiento quirúrgico: La cirugía transesfenoidal de los microadenomas tiene una tasa
de mortalidad del 0,27% y una morbilidad del 1,7%.
Diabetes Insipida

La diabetes insípida (DI) se caracteriza por la liberación por el organismo

de grandes cantidades de orina diluida (poliuria hipotónica).

Falta de liberación de la ADH (diabetes insípida central) o bien por la ausencia de

respuesta del riñón a la ADH (diabetes insípida nefrogénica).

Causas DIC :
• Idiopática en el 25-30% de los casos, es de comienzo brusco y puede aparecer
en cualquier edad, aunque es más frecuente en la edad adulta temprana.
• Secundaria a tumores cerebrales o hipofisiarios 15-20%.
• Cirugía hipotálamo-hipofisaria 15 – 20%.
• Traumatismos craneoencefálicos 20 – 25%.

Causas DIN:
• Hipercalcemia, hipopotasemia, enfermedades tubulointersticiales renales y la
administración de fármacos (litio, demeclociclina, metoxifluorano).
Los síntomas cardinales de la DI son:

• Poliuria persistente, sed excesiva y polidipsia.

• Síntomas aparecen de forma brusca, sobre todo en la DI central
• Orina presenta una densidad baja (<1010) y una osmolaridad disminuida
(generalmente <300 mosm/Kg), osmolaridad plasmáticas elevadas (>290 mosm/Kg).

Tratamiento:

DI Central
• Sustitución hormonal

DI nefrogénica.
• Diuréticos: Tiacidas y otros
diuréticos:hidroclorotiacida y
amiloride.
• Los AINEs (indometacina).
SIADH (Síndrome de Secreción Inadecuada de Vasopresina).

La producción excesiva de ADH provoca una reabsorción de agua en

el túbulo distal superior - disminuye la diuresis – Disminución de la osmolaridad plasmática.
Aumenta la eliminación de sodio urinario - aumento de la osmolaridad urinaria.
Clínica: hiponatremia es grave (<120
mmol/l) o de comienzo agudo: edema
cerebral como agitación, irritabilidad,
confusión, coma y convulsiones, junto con
cambios inespecíficos del EEG.
El SIADH debe sospecharse: hiponatremia
(<135 mmol/l), hipoosmolaridad
plasmática (<275 mosm/Kg) y orina (>100
mosm/Kg)
Síndrome de Cushing.

La causa más frecuente es la yatrógena.

Los niveles de ACTH están suprimidos y su diagnóstico se realiza confirmando la

supresión del cortisol plasmático o urinario.

El síndrome de Cushing endógeno comprende tres trastornos patogénicos distintos:

• La enfermedad de Cushing está causada por un tumor hipofisario

(microadenoma en la mayor parte) que produce grandes cantidades de ACTH.

• El SC ectópico surge de la producción autónoma de ACTH o CRH a partir de

enfermedades tumorales extrahipofisarias (los más frecuentes son los tumores
carcinoides de cualquier localización, los carcinomas bronquiales de célula
pequeña (oat cell), los feocromocitomas y paragangliomas, tumores de timo,
páncreas, ovario y los carcinomas medulares de tiroides).

• El SC suprarrenal está causado por un tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma)

o por hiperplasia nodular suprarrenal y se asocia característicamente con niveles
de ACTH suprimidos. El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños
Manifestaciones clínicas:
• Obesidad central (90%)
• HTA (85%)
• Intolerancia a la glucosa (80%)
• Facies pletórica (cara de luna llena) (80%)
• Estrías rojo-vinosas (65%)
• Acné e hirsutismo (65%)
• Trastornos menstruales (60%)
• Debilidad muscular (60%)
• Hematomas (fragilidad capilar) (40%)
• Osteoporosis (40%).

SC ectópico, los síntomas y signos típicos cardinales consisten en

intolerancia a la glucosa, alcalosis hipopotasémica, miopatía
proximal e hiperpigmentación cutánea.
Datos de laboratorio:

• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol de forma variable,

excepto en el SC yatrógeno, que estarán disminuidos.

• En el carcinoma suprarrenal es frecuente que aumente el sulfato de

DHEA en plasma y los 17 cetoesteroides en orina.

• Los carcinomas suprarrenales funcionantes pueden tener elevación de los

productos intermedios de la esteroidogénesis (sobre todo el 11-
desoxicortisol).

Diagnostico bioquímico: Una excreción aumentada de cortisol, un ritmo

circadiano perdido y una ausencia de la inhibición de la secreción de
cortisol con dosis bajas de Glucocorticoides.
• Cortisoluria 24h (excreción de cortisol libre en orina de un día completo): se
considera positiva cuando es mayor del límite normal (varía según los laboratorios
entre 100 y 140 µg/día).

• Si el valor obtenido es tres veces superior al límite máximo, se puede proceder

al diagnóstico definitivo de s. de Cushing.

• Test 1mg DXT de Nugent (supresión con 1mg de dexametasona). Se administra

1mg de dexametasona entre las 23 y 24h del día anterior y se realiza una
determinación del cortisol plasmático a la mañana siguiente en ayunas.

• La falta de supresión por debajo de un límite (<1,8 µg/dl) hace esta prueba
positiva.

• Cortisol en saliva: se realiza entre las 23 y 24 horas. Su elevación por encima del
límite del laboratorio se ha demostrado útil como screening en estudios recientes,
aunque su validez no se ha establecido de forma universal.
• Test clásico 2 DXT de Liddle débil (test largo de supresión débil): se realiza
administrando 0,5 mg/6h durante 48 h, es decir, 2 mg/día durante 2 días.

• Clásicamente se establece el diagnóstico definitivo de sd. de Cushing cuando el

cortisol plasmático no suprime adecuadamente.

• Cortisol nocturno: fisiológicamente, el cortisol plasmático entre las 23 y 24 horas se

encuentra suprimido.

Diagnóstico etiológico.

• El primer paso debe ser en todos los casos proceder a la separación entre el Cushing ACTH
dependiente (central o ectópico) y el Cushing ACTH independiente (suprarrenal). Si la ACTH es <10
con RIA (radioinmuno-ensayo) o <5 pg/ml con IRMA (método inmunoradiométrico, más sensible) es
ACTH independiente y directamente se procede a realizar una prueba de imagen suprarrenal; si es
detectable (>5-10 pg/ml), es ACTH dependiente.

• Test de 8 DXT de Liddle fuerte (test largo de supresión fuerte).Se realiza con 2 mg/6h durante 48 h
(8 mg/d durante 2 días). Es una prueba útil para diferenciar los pacientes con microadenoma
hipofisario secretor de ACTH.

Las neoplasias suprarrenales, los macroadenomas hipofisarios productores de ACTH y los tumores
productores de ACTH ectópica no suprimen.
TRATAMIENTO.
La cirugía es el tratamiento de elección, prácticamente siempre, del sd. de
Cushing.

Neoplasias suprarrenales. El tratamiento de elección es el quirúrgico.

TRATAMIENTO.

Carcinoma suprarrenal tienen una mortalidad elevada a pesar del tratamiento

quirúrgico. El tratamiento antineoplásico más utilizado es el mitotane (o,p,-DDD), que
inhibe la síntesis de cortisol actuando bastante selectivamente sobre la zona reticular-
fascicular de la corteza adrenal.

El tratamiento de los tumores productores de ACTH de origen hipofisario consiste en su

extirpación quirúrgica por vía transesfenoidal, si el tumor se ha localizado, o
hemihipofisectomía si no se ha visualizado.

El tratamiento del SC ectópico es la extirpación quirúrgica del tumor, si es

posible. SC ectópico “oculto”, es decir, que no se localiza tras 6 meses al menos de intensa
investigación, la suprarrenalectomía bilateral puede ser una opción terapéutica. Ésta
puede ser médica con inhibidores de la síntesis de cortisol (Ketoconazol,
aminoglutetimida, mitotane o metopirona) o quirúrgica, cuando falla la anterior.
Se puede utilizar el etomidato intravenoso.
Insuficiencia suprarrenal (Enfermedad de Addison)
La causa de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune
(aproximadamente 70% de los casos).

Tuberculosis es responsable del 10 al 20%

Clínica: Los síntomas “comunes”: astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia,
pérdida de peso y molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos).

La enfermedad primaria ocasiona hipoaldosteronismo con pérdida de sodio,

hiperpotasemia, avidez por la sal, hipotensión ortostática y acidosis metabólica leve.

La falta de cortisol produce un aumento compensatorio de la síntesis de ACTH, da lugar a

la hiperpigmentación mucocutánea característica (alrededor de los labios, áreas de
presión, pliegues cutáneos, nudillos, codos, rodillas, cicatrices).

Pérdida del vello axilar y pubiano en la mujer por disminución de la secreción de

andrógenos suprarrenales.

Calcificaciones de los cartílagos articulares y del pabellón auricular.

Examenes de laboratorio: Reducción de los niveles de sodio, cloruro y

bicarbonato y elevación del potasio en suero. Se observa anemia normocítica,
linfocitosis y eosinofilia.
Signos principales: Hipotensión, hiperpigmentación, hipoglucemia, pérdida de
peso, hiperkalemia.
RECUERDA
En la IS primaria encontraremos hiperpigmentación mucocutánea (por aumento de
ACTH) e hiperpotasemia (por déficit de mineralocorticoides), en la secundaria no.

Diagnóstico:
Los test diagnósticos son los siguientes:

• Cortisol plasmático basal: se procede a la medición del cortisol plasmático basal

entre las 8:00 y las 9:00 h en dos días diferentes.
• Si es <3,5 ug/dl, se procede al diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.
• Si es >18 ug/dl, se excluye la insuficiencia suprarrenal.
• Con valores intermedios es preciso realizar test de estimulación.

• Prueba de estimulación con 250 ug de ACTH: la respuesta es normal cuando

el cortisol plasmático a los 30 ó 60 minutos se eleva por encima de 18 µg/dl.
Es la prueba de referencia o “gold standard” en la IS primaria. También hay una
ausencia de elevación de la aldosterona.
RECUERDA
• Para el diagnóstico de IS primaria, la mejor prueba es la estimulación con 250ug de
ACTH.
• Para el diagnóstico de IS secundaria, la mejor prueba es la hipoglucemia insulínica
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA - CRISIS SUPRARRENAL

La causa más frecuente para ello es la suspensión brusca de un tratamiento

corticoideo prolongado.

La segunda más frecuente es la aparición concomitante de una situación de

estrés (enfermedad grave, cirugía, sepsis, traumatismo).

Crisis adrenal: fiebre elevada, deshidratación, náuseas, vómitos e

hipotensión que puede evolucionar hacia shock. Existe hiperpotasemia,
hiponatremia, hemoconcentración, urea elevada, acidosis metabólica e
hipercalcemia.

Recordar: hiperpotasemia, hipotensión y acidosis metabólica

orienta hacia una causa primaria, y puede aparecer
hiponatremia.
TRATAMIENTO

Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de glucocorticoides y de

mineralcorticoides.

Los glucocorticoides se administran en dos dosis diarias, divididas: la mayor parte por
la mañana y el resto al final de la tarde, para simular el ritmo circadiano de secreción del
cortisol.

Mineralcorticoide, por lo que se requiere suplementos hormonales que se administran

en forma de fludrocortisona.

Hidrocortisona 20 a 30 mg dia (2/3 en la mañana y 1/3 en las tardes) o Prednisona 5

mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde,
Fludrocortisona: 0.05 – 0.1 mg v.o. por las mañanas.

Crisis Suprarrenal.
Dexametasona 2 – 4 mg/6 hrs iv + fludrocortisona 50 mcg dia antes de estimular la
ACTH: Hidrocortisona 50- 100 mg cada 6 o 8 hrs.
Hiperaldosteronismo

El adenoma suprarrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn) es la forma

más frecuente (60%) de HAP y afecta con más frecuencia a la mujer que al varón,
en edad media de la vida.

Para diferenciar del hiperaldosteronismo primario (HAP) del secundario (HAS) se

debe medir los niveles de renina (disminuida en el HAP y aumentada en el HAS).
Clínica:
Hipertension leve o moderada (11% pacientes son resistentes a 3
farmacos)
Hipopotasemia clásica
Alcalosis metabolica
Hipernatremia leve
RECUERDA

La HTA es el hallazgo predominante y universal, puede llegar a ser grave con TA

diastólicas superiores a 110 mmHg, y característicamente no existen edemas
(fenómeno de escape).

La hipopotasemia produce debilidad muscular, fatiga, calambres y, en casos

graves, parálisis muscular. Es causa de diabetes insípida nefrogénica.

Produce cambios electrocardiográficos con ondas U prominentes, prolongación de

QT y arritmias cardíacas. Puede alterar algunas respuestas circulatorias reflejas,
apareciendo hipotensión postural y bradicardia, y producir intolerancia oral a la
glucosa.

Antes de iniciar el estudio diagnóstico de hiperaldosteronismo se debe suspender

tratamiento antiHTA previo entre 2-4 sem, replecionar al paciente de sodio
y potasio, y si se precisa antiHTA, usar prazosín o doxazosina (bloqueantes α-
adrenérgicos)
El diagnóstico de HAP requiere que se cumplan 2 premisas:

1) Renina baja, que no puede estimularse (test de bipedestación o

furosemida no aumenta renina).
2) Aldosterona alta, que no puede inhibirse (test de sobrecarga hidrosalina
no disminuye la aldosterona).

Una vez confirmado el HAP, se debe hacer el diagnóstico diferencial entre las
distintas causas (adenoma, hiperplasia,…) utilizando la TC abdominal, el cateterismo
de venas suprarrenales (sólo si hay dudas)

El test postural en el que la aldosterona disminuye o no

aumenta sugiere aldosteronoma, no hiperplasia
 Sindrome de Bartter (Transportador
Na/K/2Cl defectuoso – Diuretico de asa)

Sindrome de Gitelman: Transportador renal

Na/Cl dfectuoso – Diuretico tiazida)

Sindrome Liddle: Canal del na del tubulo

distal del riñon sobreexpresado o activsdo
constitutivamente.

Cirrosis Hepatica
ICC, Bartter, Gitelman

RECUERDA
El tratamiento del sd. de Liddle es con triamtirene o
amiloride.
La espironolactona no es eficaz
Incidentalomas Suprarrenales

El 4% de los pacientes que se someten a

una TC se descubre accidentalmente
una masa suprarrenal.

Caracteristicas en la tomografia que

pueden sugerir un adenoma frente a
carcinoma:

Benignas: <4 cm, bordes lisos, aspeto

homogeneo e hipodenso en TC, sin
realze.

Maligno: >4 cm, bordes irregulares

aspecto heterogeneo, denso o vascular,
antecedente de neoplasia maligna o
jovenes.
Feocromocitoma
80% de los feocromocitomas son lesiones únicas y unilaterales, el 10% son bilaterales y el
10% aparece fuera de las glándulas suprarrenales, 10% se producen los niños, 10% son
malignos, 10% recidiva, 10% son incidentalomas.
En los niños, el 25% son bilaterales y el 25% son extrasuprarrenales.

La mayor parte de los feocromocitomas contiene y secreta tanto noradrenalina (NA)

como adrenalina (A). Sin embargo, debes recordar:
• Los malignos producen con más frecuencia dopamina.
• Los asociados a MEN, adrenalina.
• Los extrasuprarrenales, noradrenalina.

Clínica: La hipertensión es la manifestación más frecuente. La HTA suele ser grave, a veces
maligna, y casi siempre resistente al tratamiento convencional.

Regla de las 5 P
Presion – Hipertension arterial, paroxistica y resistente al tratamiento.
Pain – Dolor- Cefalea
Palpitaciones – Taquicardia, temblores, perdida de peso, fiebre.
Perspiration – Sudoraciones profusas
Palidez – Crisis vasoconstrictora
Las crisis suelen estar desencadenadas: Actividades que desplazan el contenido
abdominal, el estrés psicológico, el ejercicio físico, los cambios posturales, los estornudos,
las maniobras de Valsalva, algunos alimentos (queso), bebidas alcohólicas, la anestesia, las
angiografías, la cirugía y los fármacos.

Más del 50% de los pacientes presenta intolerancia glucídica secundaria al efecto
contrainsular de las catecolaminas.

Feocromocitoma vesical, los paroxismos hipertensivos se desencadenan

característicamente con la micción (tumores pequeños – hematuria), se diagnostica por
cistoscopia.

Interacciones medicamentosas. Los opiáceos, la histamina, el ACTH, la saralasina y el

glucagón pueden inducir crisis graves y a veces mortales

Diagnóstico:
Catecolaminas libres y sus metabolitos (ácido vanilmandélico y metanefrinas)
en la
orina de 24 horas (riesgo bajo), metnefrina en sangre (riesgo alto).
Tratamiento preoperatorio.

• Inducción de un bloqueo alfaadrenérgico estable y prolongado. Para ello se utiliza el

bloqueante de los receptores alfa no competitivo fenoxibenzamina, al menos 10-
14 días antes de la intervención.

• Si los paroxismos aparecen antes de conseguir un bloqueo alfa completo, se

puede utilizar la fentolamina i.v.

• El prazosín, antagonista alfa-1 selectivo, puede resultar útil para el control de la TA

durante el estudio diagnóstico.

• Los bloqueantes beta adrenérgicos sólo pueden utilizarse cuando se ha

conseguido un bloqueo alfa completo (Propranool). Se inicia cuando aparece
taquicardia tras el tratamiento con fenoxibenzamina.

• La administración de sal en los días previos y sobre todo el suero salino previo a la
cirugía, ayudan a prevenir la hipotensión postquirúrgica.
Tratamiento quirúrgico.
La cirugía laparoscópica es posible realizarla sin aumento de complicaciones,
aunque está contraindicada en tumores mayores de 10 cm.

Si se diagnóstica un feocromocitoma durante el embarazo, cuando

ocurre durante el primer trimestre, es necesario tratar a la paciente
con fenoxibenzamina y extirpar el tumor una vez localizado. Y el
terce trimestre con bloqueantes adrenergicos.
Diabetes Mellitus

• Intolerancia a hidratos de carbono, cuando la glucemia plasmática a las 2 horas de

la sobrecarga oral de glucosa con 75 g. está entre 140 y 200 mg/dl.

• Glucosa alterada en ayunas, si la glucemia plasmática en ayunas está entre 100 y

125 mg/dl
 RECUERDA
• Los antidiabéticos orales estan contraindicados
en el embarazo por su efecto teratogénico.

Las indicaciones de insulina en el embarazo son:

- Glucemia basal >95 ó glucemia 2h. después de
comer >120 (en al menos dos ocasiones/semana y
durante dos semanas consecutivas, descartadas
transgresiones dietéticas.
- Hidramnios.
- Macrosomía fetal

RECUERDA
La cetoacidosis diabética viene definida por glucemia mayor de 300 mg/dl,
cuerpos cetónicos positivos en orina, acidosis metabólica con anión gap
elevado y disminución del bicarbonato plasmático.
Tratamiento
Los principales efectos secundarios de la insulina son:

• Hipoglucemia

• Lipodistrofia. Es una alteración del tejido graso subcutáneo que se produce en las
zonas de inyección de la insulina.

• Fenómeno Somogyi. Este fenómeno se produce por un aumento de las hormonas

contrarreguladoras en respuesta a la hipoglucemia. Si se sospecha un fenómeno de
Somogyi se debe reducir la dosis de insulina para evitar la hipoglucemia.

• Fenómeno del alba.Es la elevación de la glucosa plasmática en las primeras horas de

la mañana, posiblemente en relación con la secreción nocturna de GH o el ritmo
circadiano del cortisol.

La distinción entre ambos consiste en medir la glucemia a las 3 de la madrugada. La

glucosa estará baja si es un fenómeno Somogyi, y estará normal si es un fenómeno del
alba. Ante la evidencia de un fenómeno del alba, debe aumentarse la insulina para
mantener la normoglucemia.
Metas de DM

El diabético debe ser considerado como si

tuviera coronaria, y se recomienda niveles
de LDL<100, HDL>40 en hombres y HDL>50
en mujeres y triglicéridos <150.
HIPERLIPOPROTEINEMIAS PRIMARIAS.

La hipercolesterolemia poligénica es la hiperlipoproteinemia más frecuente y se

diferencia de la hipercolesterolemia familiar monogénica en dos aspectos: no afecta a
más de un 10% de los familiares de primer grado y no aparecen los xantomas
tendinosos.

RECUERDA
Los xantomas palmares estriados son típicos de la disbetalipoproteinemia familiar.
La distribución de la grasa corporal es importante en el riesgo cardiovascular. Así, un
índice cintura/cadera >1 en el varón o >0,85 en la mujer aumenta el riesgo
cardiovascular
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.

El hiperparatiroidismo primario (HPP) es la causa más frecuente de hipercalcemia y se

desarrolla cuatro veces más en mujeres que en hombres.

Está causado por un adenoma paratiroideo único o múltiple en un 80-85% de los casos,
mientras que la hiperplasia se encuentra en un 15-20% de los casos.

Clínica: Hipercalcemia
Dos grupos más representativos de manifestaciones son:

• Enfermedad ósea. La forma más grave (osteítis fibrosa quística) es actualmente poco
frecuente, se caracteriza por la aparición de quistes óseos en los huesos largos o
“tumores pardos” (acúmulos de osteoclastos gigantes multinucleares).

• Afectación renal. Puede existir nefrolitiasis (cálculos de oxalato y fosfato cálcico) y

nefrocalcinosis
Diagnóstico bioquímico.

• La hipercalcemia está presente en casi todos los pacientes. En el HPP

normocalcémico, la determinación de calcio iónico puede resultar muy útil.
• Hipofosfatemia.
• Niveles elevados de PTH (análisis sensible, PTH intacta o inmunorreactiva).
• Acidosis metabólica (eliminación de bicarbonato).
• Vitamina D y sus metabolitos suelen estar altos.
• En orina: hipercalciuria, disminución de la reabsorción tubular de fosfatos, AMPc
urinario aumentado.

Diagnóstico de localizacion: ecografía cervical y la gammagrafía con Tc sesta-mibi

Tratamiento médico.Si la hipercalcemia es grave y sintomática, es

necesario reducir el nivel de calcio rápidamente (mediante hidratación, bifosfonatos y
calcitonina).

Tratamiento quirúrgico. La cirugía es el único tratamiento curativo del HPP.

Un hombre de 62 años con una diabetes mellitus tipo 2 de 10 años de evolución
realiza tratamiento con metformina y sitagliptina. Hace ejercicio físico escaso y realiza
una dieta adecuada. En los últimos 6 meses ha perdido peso y tiene más astenia. Sus
controles glucémicos se han deteriorado pasando de glucemias basales de 110-140
mg/dl a glucemias de 170-200 mg/dl, así como su hemoglobina glicosilada que ha
pasado de 7,1 a 8,5%. La medida terapéutica más adecuada a realizar es:
1. Aumentar la ingesta de proteínas e hidratos de carbono de cadena larga en la dieta
para mejorar la astenia y la pérdida de peso.
2. Asociar al tratamiento una dosis de insulina basal.
3. Asociar al tratamiento ascarbosa.
4. Sustituir sitagliptina por pioglitazona
5. Sustituir metformina por glimepirida

¿Qué fármacos son de utilidad para frenar el hipercortisolismo endógeno?

6. Ketokonazol
7. Metimazol
8. Octreótido
9. Fludrocortisona
10. Propiltiouracilo
Una mujer de 45 años acude a la consulta remitida desde Cirutía con el diagnóstico de
un tumor neuroendocrino diagnosticado tras pancreatectomía parcial por un tumor de 2
cms en cola del páncreas. El tumor había sido detectado de forma casual en una TAC
abdominal solicitada para completar en estudio de un quiste simple hepático.
Interrogando a la paciente destacan como antecedentes reglas irregulares, estando en
amenorrea desde hace 6 meses, y cólicos renoureterales de repetición desde los 20 años
de edad por los que ha precisado litotricia en varias ocasiones. Además presenta
antecedentes familiares de cólicos renoureterales. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?
1. Una neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o Síndrome de Wermer.
2. Una neoplasia endocrina múltiple tipo 2 A o Síndrome de Sipple.
3. Una neoplasia endocrina múltiple tipo 2B
4. Somatostatinoma
5. Un tumor neuroendocrino productor de PTH

Tumor neuroendocrino pancreático + adenoma hipofisario (prolactinoma) +

hiperparatiroidismo (cólicos renoureterales en gente joven): MEN 1
Paciente de 54 años de edad con una ingesta etílica de 110 g/día, que ingresa por un
cuadro de diarrea crónica y con la aparición en los últimos días de calambres
musculares. En la analítica destaca glucosa 320 mg/dl, urea 25 mg/dl, creatinina 0,75
mg/dl, potasio 2,5 mmol/l (3,5-5,1), calcio 2,0 mmol/l (2,2-2,5), fósforo 0,52 mmol/l
(0,87-1,55), magnesio 0,25 mmol/l (0,66-0,99) y albúmina de 28 g/l (35-52) ¿Con qué
iniciaría el tratamiento?
1. Insulina
2. Potasio
3. Calcio
4. Fósforo
5. Magnesio

Varón de 40 años, sin antecedentes clínicos ni farmacológicosde interés. Acude por

disfunción sexual, sin otra manifestaciónclínica. Niveles séricos de prolactina: 330
microg/L. En la TCcraneal se observa un macroadenoma de 1,5 cm, limitado a lasilla
turca. La actitud terapéutica a seguir es:
6. No precisa tratamiento.
7. Cirugía transesfenoidal.
8. Cirugía combinada con bromocriptina, con o sin radioterapia.
9. Cabergolina, que es un agonista dopaminérgico.
10. Antagonistas de DA, como bromocriptina
Una paciente de 25 años, diagnosticada de hiperprolactine-mia idiopática, sin
tratamiento ni sintomatología en la actua-lidad, salvo la existencia de menstruaciones
irregulares deforma ocasional, expresa en una visita rutinaria deseo deembarazo. ¿Cuál
de las siguientes actitudes terapeúticas seríala más apropiada?:

1. No tratar, y cuando se produzca el embarazo, administrardosis bajas de

bromocriptina, para mantener cifras deprolactina dentro de la normalidad.
2. Iniciar tratamiento con dosis bajas de bromocriptina, ycuando se produzca el
embarazo, aumentar la dosis hastamantener cifras de prolactina dentro de la
normalidad.
3. Iniciar tratamiento con dosis bajas de bromocriptina, y cuandose produzca el
embarazo, suspender la medicación, realizan-do controles analíticos y
campimétricos periódicamente.
4. Iniciar tratamiento con cabergolina, y cuando se produzcael embarazo, mantener
dosis mínimas hasta mantener cifrasde prolactina dentro de la normalidad.
5. Mantener sin ningún tipo de tratamiento, antes y durante elembarazo
En un paciente acromegálico portador de un macroadenoma,tras ser operado no se
produce curación. La resonancia mag-nética realizada después de la intervención no
muestra laexistencia de restos de adenoma; el paciente se niega a laradioterapia.
¿Usted qué actitud terapéutica le recomendaría?:
1. Bromocriptina.
2. Octreótide.
3. Lisuride.
4. Reintervención con hipofisectomía, aunque no se visualice lesión.
5. Cateterismo de los senos petrosos para determinar el origen hipofisario y
reintervención.

Una paciente de 30 años acude a nuestra consulta por ameno-rrea, piel seca,

intolerancia al frío, ganancia de peso, astenia.Como antecedentes destacan: DM tipo
1, incapacidad para lalactancia tras un parto hace 6 meses. Señale la respuesta FALSA:
6. Sería útil realizar una prueba de hipoglucemia insulínicapara valorar posible déficit
de GH y ACTH.
7. Es probable que presente un panhipopituitarismo secunda-rio a un infarto
hipofisario postparto.
8. En la exploración física debe presentar hiperpigmentación.
9. Debe de tratarse con levotiroxina y con hidrocortisona.
10. El déficit de prolactina suele ser la manifestación inicial trasel parto
Paciente de 62 años que refiere la existencia de un cuadroprogresivo de meses de
evolución de poliuria y polipsia. En laanalítica general se aprecia una glucemia,
osmolaridad y sodioplasmáticos dentro de la normalidad, con una osmolaridadurinaria
de 100. Se realiza un test de deshidratación en el quese objetiva una elevación de la
osmolaridad y sodio plasmáti-cos, y una disminución del peso del paciente. Tras la
adminis-tración de 2 mcg de DDAVP, se observa una osmolaridadurinaria de 102.
Señale la respuesta correcta:
1. El diagnóstico más probable es el de polidipsia primaria.
2. Está indicada la determinación de ADH en sangre.
3. El tratamiento de elección sería la administración de desmo-presina intranasal u oral,
siendo recomendable la realiza-ción de una RMN de silla turca.
4. La restricción hídrica con suplementos de sal sería deutilidad en este paciente.
5. El tratamiento más apropiado consistiría en la administración de tiazidas y
antiinflamatorios no esteroideos.
Varón diagnosticado de ca. pulmonar microcítico, asintomá-tico. Exploración, salvo la
auscultación pulmonar, normal.Natremia: 130. Natriuria: 25. Osm (sangre): 270. Osm
(orina):300. ¿Qué tratamiento inicial está indicado?:
1. Restricción hídrica a 500-1.000 cc/día.
2. Furosemida y reposición hidroelectrolítica con salino al0,9% y ClK.
3. Demeclociclina.
4. No precisa tratamiento.
5. Desmopresina s.c. o intranasal

Mujer de 35 años, con obesidad troncular, cara de lunallena, estrías rojo-vinosas en

abdomen, hirsutismo, HTA ydiabetes. Presenta cortisoluria de 24 horas alta. El cortisol
nosuprime con 1 mg de DXM ni con 0,5mg/6h durante 2 días. ACTH está alta.
Cortisoluria suprime más de un 90% con 8 mg/día de DXM. ¿Cuál es el diagnóstico más
probable y qué pruebade imagen harías en primer lugar?:
6. Cushing ectópico - gammagrafía con octreótide.
7. Enfermedad de Cusging - resonancia de las glándulas suprarrenales.
8. Cushing ectópico - TC toracoabdominal.
9. Enfermedad de Cushing - resonancia hipofisaria.
10. Carcinoma suprarrenal - resonancia abdominal.
La causa más frecuente de síndrome de Cushing es:
1. Microadenoma hipofisario (enfermedad de Cushing).
2. Adenoma suprarrenal.
3. Adrenalitis autoinmune.
4. Paraneoplásico.
5. Esteroides exógenos.

Varón de 57 años que consulta por hemoptisis. En urgenciasse encuentra afebril. TA:

120/60. Hb: 14,5, Hto: 54,5, leuco-citos 10.000 (fórmula normal), plaquetas: 250.000. La
GABmuestra pH: 7,55, HCO3: 38, pCO2: 40, pO2: 80. Na: 140,K: 2,8, Glucosa: 170. La
radiografía de tórax muestra ensan-chamiento hiliar e infiltrado en lóbulo superior
derecho. ¿Quéotro dato clínico esperaría encontrar si sospechase un síndro-me de
Cushing por secreción ectópica de ACTH?:
6. Estrías cutáneas.
7. Cara de luna llena.
8. Obesidad troncular.
9. Hiperpigmentación.
10. Hirsutismo.
Ante un paciente con obesidad troncular, diabetes mellitus,hipertensión arterial e
hipopotasemia leve asociada, ¿cuál delas siguientes pruebas solicitaría a continuación?:
1. Cortisol tras supresión con 1 mg de dexametasona.
2. Cortisol plasmático.
3. Cortisol tras supresión con 2 mg de dexametasona.
4. Ritmo de cortisol (8:00-23:00).
5. ACTH

La interrupción del tratamiento crónico con corticoides es lacausa más frecuente de

insuficiencia suprarrenal aguda. ¿Quédato NO esperaría encontrar?:
6. Ausencia de hiperpigmentación mucocutánea.
7. Natremia: 155 mEq/L.
8. Obesidad troncular y estrías rojo-vinosas.
9. Glucemia: 50 mg/dl.
10. Eosinofilia.
Mujer de 20 años, en tratamiento con calcio por hipocalcemiadesde hace años, de la
que no recuerda la causa. Refiereastenia, anorexia, debilidad, mareo, malestar
general e hiper-pigmentación de varias semanas de evolución. Acude a Urgencias por
vómitos y dolor abdominal. ¿En qué diagnosticopensaría?:
1. Embarazo.
2. Intolerancia al calcio oral.
3. Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 1.
4. Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 2.
5. Iniciaría tratamiento con T4 intravenosa antes de plantearcualquier diagnóstico,
puesto que es una urgencia endocrinológica.

Paciente que acude por astenia, poliuria, polidipsia y cefalea.Exploración normal,

salvo TA: 165/110. Na:155, K:2,8,Glu:110. Alcalosis metabólica. ARP disminuida basal
y trasrestricción de sodio. Aldosterona aumentada, tras infusión desuero salino.
Diagnóstico más probable:
6. Síndrome de Liddle.
7. Aldosteronoma o síndrome de Conn.
8. Defecto de 11-beta-OH-deshidrogenasa.
9. Adenoma productor de DOCA.
10. Hiperaldosteronismo secundario.
Ante un paciente con HTA, debilidad y calambres musculares,en cuya analítica
encontramos un potasio de 3,1 mEq/l, laprimera posibilidad diagnóstica es:
1. Hiperplasia suprarrenal bilateral.
2. Adenoma suprarrenal productor de aldosterona.
3. Síndrome de Cushing ectópico.
4. Tratamiento antihipertensivo con diuréticos.
5. Ingesta de regaliz.

Un enfermo diagnosticado de feocromocitoma va a ser ope-rado. ¿Qué tratamiento

preoperatorio indicaría usted?:
6. Prednisona.
7. Fenoxibenzamina.
8. Propranolol.
9. Prazosín.
10. Fentolamina.

Varón de 20 años, sin antecedentes conocidos, que acude porvómitos, dolor abdominal y

poliuria. GAB: pH 7,21, HCO3: 16,pCO2: 20, pO2: 90. Na 120, K 4,5, Cl 90, glucosa
500,cetonuria positiva, creatinina 1,5. ¿Cuál de las siguientesmedidas NO está indicada?:
1)Suero salino 0,9%.
2)Cuando glucemia sea de 300, suero glucosado 5%.
3)Insulina i.v.
4)Potasio i.v.
5)Bicarbonato i.v
¿Cuál es el trastorno suprarrenal más frecuente en la infancia?:
1. Enfermedad de Addison autoinmune.
2. Síndrome de Cushing.
3. Carcinoma suprarrenal.
4. Tumores virilizantes.
5. Hiperplasia suprarrenal congénita.

Señale qué déficit enzimático dentro del síndrome de hiperplasiasuprarrenal congénita

cursaría con HTA y virilización en la mujer:
6. 21-hidroxilasa.
7. 17-hidroxilasa.
8. 3-beta-OH-deshidrogenasa.
9. 11-hidroxilasa.
10. 19-hidroxilasa.

Para descartar feocromocitoma, solicitaría inicialmente:

11. Catecolaminas en plasma.
12. Prueba con glucagón.
13. Prueba con fentolamina.
14. Catecolaminas libres y metanefrinas en orina de 24 h.
15. Gammagrafía con metayodobencilguanidina - I-131.
Paciente diagnosticado de carcinoma epidermoide de pulmón,que acude al servicio
de urgencias con cuadro de desorientación, astenia, poliuria y polidipsia. En la
analítica únicamentedestaca la existencia de hipercalcemia de 15 mg/dl y en
laexploración física se aprecian signos de deshidratación. ¿Cuálde los siguientes sería
el tratamiento inicial de elección?:
1. Glucocorticoides.
2. Bifosfonatos.
3. Suero salino isotónico.
4. Calcitonina.
5. Furosemida intravenosa