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    Demencia Creutzfeldt Jakob

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    Pilar Peralta Leal
    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica causada por una proteína llamada prión que se altera de su forma normal. Los síntomas incluyen demencia progresiva, cambios en la marcha y coordinación, y convulsiones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y pruebas que buscan la presencia de la proteína prión alterada. No tiene cura y usualmente causa la muerte dentro de un año de diagnosticado.

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    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica causada por una proteína llamada prión que se altera de su forma normal. Los síntomas incluyen demencia progresiva, cambios en la marcha y coordinación, y convulsiones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y pruebas que buscan la presencia de la proteína prión alterada. No tiene cura y usualmente causa la muerte dentro de un año de diagnosticado.

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    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica causada por una proteína llamada prión que se altera de su forma normal. Los síntomas incluyen demencia progresiva, cambios en la marcha y coordinación, y convulsiones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y pruebas que buscan la presencia de la proteína prión alterada. No tiene cura y usualmente causa la muerte dentro de un año de diagnosticado.

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    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica causada por una proteína llamada prión que se altera de su forma normal. Los síntomas incluyen demencia progresiva, cambios en la marcha y coordinación, y convulsiones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y pruebas que buscan la presencia de la proteína prión alterada. No tiene cura y usualmente causa la muerte dentro de un año de diagnosticado.

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    DEMENCIA CREUTZFELDT JAKOB

    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas


    genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína
    llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están
    perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es
    desconocida en la mayor parte de los casos informados.
    ¿QUÉ SON LOS PRIONES?

    Los priones son proteínas de la superficie de células nerviosas que poseen la


    capacidad de infectar a otras células, es decir, que tienen capacidad de
    reproducirse al igual que las bacterias y virus que producen las enfermedades
    infecciosas habituales.
    CAUSAS
    La proteína prión se
    encuentra de forma natural
    en los mamíferos. La
    encefalopatía espongiforme
    aparece cuando la estructura
    normal de esta proteína prión
    se altera. 
    Los tipos clásicos son:

    Enfermedad de ECJ  de tipo


    Enfermedad de ECJ de tipo familiar:
    esporádico:
    Ocurre cuando una persona hereda el
    Es causa de casi el 85% de los casos de
    prión anormal de uno de los padres
    enfermedad priónica humana. Ocurre
    (este tipo de la esta enfermedad es
    sin razón conocida. La edad promedio
    poco común).
    de inicio es los 65 años.

    Enfermedad de ECJ yatrógena: (forma


    Enfermedad de ECJ adquirida: adquirida de la enfermedad) Se
    Incluye la variante ECJ (vECJ), la forma transmite a través de una transfusión
    relacionada con la enfermedad de las de hemoderivados, un trasplante o
    vacas locas. instrumentos quirúrgicos
    contaminados. causada por comer
    carne infectada.
    Síntomas

    • Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de


    unas pocas semanas o meses
    • Visión borrosa (algunas veces)
    • Cambios en la marcha (forma de caminar)
    • Confusión o desorientación
    • Alucinaciones (ver o escuchar cosas que no existen)
    • Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas)
    • Rigidez muscular, fasciculaciones
    • Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
    • Cambios de personalidad
    • Somnolencia
    • Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos
    • Dificultad para hablar
    Diagnostico clínico
    Los pacientes con ECJ presentan déficit de su función cortical,
    La asocian de
    llegan a un estado de demencia profunda caracterizado por:
    demencia, mioclonias
    • Perdida de memoria
    y brotes periódicos en
    el EEG por lo general
    • Alteración de la capacidad de juicio.
    indica ECJ. • Deterioro de casi toda las funciones intelectuales.

     Una evaluación del sistema motor (un examen para evaluar los reflejos musculares, la fuerza, la coordinación y
    otras funciones físicas) puede mostrar:

    • Reflejos anormales.
    • Incremento del tono muscular.
    • Fasciculaciones y espasmos musculares.
    • Respuesta de sobresalto fuerte.
    • Debilidad y pérdida del tejido muscular
    • Hay pérdida de la coordinación y cambios en el cerebelo.
    • Un examen ocular muestra zonas de ceguera que la persona puede no notar
    Diagnostico de laboratorio

     Métodos de medición de PrPSc

    El procedimiento mas utilizado consiste en una proteólisis limitada que genera PrP 27-
    30, detectada por inmunoanálisis después de desnaturalización.

    Se basa en epítopos inmunorreactivos que


    se expresan en la PrPC pero ocultos en la
    PrPSc

    El diagnostico puede corroborarse por biopsia de encéfalo si se detecta la PrPSc


    Otros métodos de diagnósticos:

     Tomografía computarizada (CT):


    Puede ser normal o mostrar atrofia cortical.

     Resonancia Magnética (MRI):


    Es de utilidad para diferenciar ECJ de otros trastornos.

     Liquido cefalorraquídeo (LCR):


    Casi siempre es normal, pero puede mostrar elevación en concentración de proteínas. la proteína
    de fase aguda 14-3-3 se eleva (es inespecífica)

     Electroencefalograma (EEG):
    En casos avanzados aparecen descargas agudas repetitivas, de alto voltaje, trifásicas y polifásicas.
    (Aun que en muchos casos su presencia es transitoria).

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