PURPURA Y

HEMOSTASIA
ESTUDIANTES: MARCO ARANIBAR SEJAS
ERIKA MICAELA ARANDO ROJAS
MONICA LOPEZ RIVERA
JERSI NAVIA
ROBERTO CARLOS PINTO MENESES
LIGIA MONTECINOS
GRUPO:14
“Prevención de
la perdida de
sangre”

¿QUE ES LA ¿Que se requiere para la

HEMOSTASIA? coagulación?

1. Espasmo vascular
1. La formación de plaquetas
2. La formación de un tapón
2. El factor de Von Willebrand
plaquetario
3. Los factores de coagulación
3. Desarrollo de un coagulo
dependientes de vitamina K
de fibrina
 PASOS DE
LA
HEMOSTASI
A
1. VASOESPASMO

2. FORMACIÓN DEL TAPÓN DE

PLAQUETAS

3. COAGULACIÓN DE LA SANGRE

4. RETRACCIÓN DEL COAGULO

5. DISOLUCIÓN DEL COAGULO

 FORMACIÓN DEL
TAPÓN DE
• Estrechamiento Vo y reducción PLAQUETAS • Se requieren factores de
flujo coagulación controlado por
• Transitorio, dura horas o min • Mecanismo del tapón activadores e inhibidores
• Reflejos neuronales plaquetariofibras de • VÍA INTRÍNSECA
• El tromboxano A2 colágenofactor de Von • VÍA EXTRÍNSECA
• La serotonina (5-HT2) WillebranADPTA2.
excepto en el musculo • hebras de fibrina
esquelético y cardiaco
• Vitamina K
• Importancia del mecanismo • se requiere Calcio en los
• La endotelina
plaquetario para cerrar los procesos
• Prostaciclinas endotelio
agujeros vasculares -1000
vascular
zonas hemorragicas/día
COAGULACIÓN DE
Vasoespasmo
LA SANGRE
 Sistema
intrínseco

XI XIIa
I Sistema
XI extrínseco
XI a

IX VII
IX VIIa • Ambas
• Ambas son a
activan
necesarias
para la el factor
hemostasia X X X
normal Xa Antitrombin
a III
Protrombi trombi
na na

Firbinóge Fibrina
no (monómero)
Fibrina
 RETRACCIÓN
• Diferencia de las vías
• Vía intrínseca: lento (1 a 6 min), se DEL COAGULO • Sistema fibrinolítico y sus
modificadores
activa cuando entra en contacto con • Activadores de plasminogeno (t-PA)
el colágeno [factor XII] y, su defecto • Plasminogenoplasmina
producen intensa hemorragia • 20 A 60 min. Después de • Digestión de filamentos de fibrina,
• Vía extrínseca: rápida (15 seg), formado fibrinógeno, factor V, factor VIII, la
traumatismo del vaso sanguíneo o • Mecanismo: protrombina y el factor XII
tejido [factor tisular] y, su defecto
produce una hemorragia menos • 1. Las plaquetas se contraen
grave • 2. hebras de fibrina de
coagulo son atraídas a las
plaquetas
COAGULACIÓN • 3. (se exprime el suero)
produce la unión de los borde DISOLUCIÓN
DE LA SANGRE de vaso sanguíneo DEL COAGULO
PURPURA DE SCHÖLEIN-
HENOCH
PTT, PTI
 ESTADOS DE
HIPERCOAGULABILIDAD
HIPERCOAGULABI
HIPERCOAGULA LIDAD
BILIDAD RELACIONADA
RELACIONADA CON ACTIVIDAD
La
CON FUNCION DE COAGULACION
hipercoagulabili
PLAQUETARIA INCREMENTADA
dad constituye
INCREMENTAD Los trombos
una forma
A venosos se
exagerada de
Los trombos vinculan con
hemostasia
arteriales se afecciones que
que predispone
relacionan con causan estasis
a trombosis y
padecimientos del flujo
oclusión de
que producen sanguíneo con
vasos
flujo concentracione
sanguíneos
sanguíneo s
turbulento y incrementadas
adherencia de factores de
plaquetaria coagulación
 Concentración
HIPERCOAGULABILIDAD RELACIONADA de plaquetas
CON FUNCION PLAQUETARIA en sangre
INCREMENTADA periférica
Retroalimentación
Porth
negativa en
TROMBOCITOS >1.000.000/µl
condiciones
IS Argente
normales
>450.000/µl
• Recuento
plaquetario

• Trombopoyetina
disponible para
estimular
la proliferación
 Manifestaciones
Trombocitosis clínicas:
primarias • Trombosis
(autónomas) • Eritromelalgia
• Acrocianosis
• Hemorragia
• Cefalea
• Mareos
• Sx visuales y
auditivos
• Esplenomegalia
20-50%
• Hepatomegalia
Trombocitosis CAUSAS:
secundaria Por aumento de la
(reactiva) trombopoyesis
• Infecciones
Producción • Procesos
plaquetaria inflamatorios
incrementada en • Daño tisular
respuesta a un extenso
trastorno que • Post cirugía
estimula la • Neoplasias
trombopoyesis diseminadas
MANIFESTACION • Hemorragias
ES CLÍNICAS: agudas
Los únicos • Hemolisis
signos • Miméticos de
clínicamente trombopoyetina
evidentes Por redistribución
suelen ser los • Esplenectomía
de la • Asplenia
enfermedad • corticoides
subyacente
 TRASTORNOS
HEREDADOS

Mutación de
Leiden factor V

La proteína c no
puede inactivar
el factor
mutante

Predispone a
trombosis venosa
 TRASTORNOS
ADQUIRIDOS
• Estasis venosa por
reposo prolongado en
cama e inmovilidad
• Infarto de miocardio
• Cáncer
• Estados
hiperestrogenicos
• Anticonceptivos orales
• Tabaquismo
• Obesidad
• Septicemia
Es importante que las personas
inmovilizadas reciban tx de
heparina si no esta
contraindicada y compresión
neumática
 Trombosis
Auto anticuerpos
arterial
dirigidos contra SÍNDROME ANTI afecta al
fosfolípidos de FOSFOLÍPIDO cerebro
enlaces a proteínas,
hasta en el
cuyo resultado es
50% de los
aumento de la Ig casos
actividad de G
coagulación
• Trombos venosos Trombosis venosa
y arteriales profunda en M.I. en
recurrentes el 50% de los que
• Perdida fetal padecen el síndrome
recurrente
• Trombocitopenia

Tratamiento: En el
• No tabaco 25%
• Warfarina
• Heparina
• Acido acetilsalicílico
 TROMBOCITOPENIA
HEMORRAGIA
RELACIONADOS
CON TRASTORNOS DETERIORO DE LA
PLAQUETARIOS FUNCION PLAQUETARIA
DETERIORO EN LA
HEMORRAGIA SINTESIS DE FACTORES
RELACIONADA CON DE COAGULACION
TRASTORNOS INSUFICIENCIA DEL TRASTORNOS
HEMORRAGICOS FACTOR DE HEREDITARIOS
COAGULACION
TRASTORNOS
ADQUIRIDOS

HEMORRAGIA
RELACIONADA CON
TRASTORNOS
VASCULARES
 1.- HEMORRAGIA RELACIONADA CON TRASTORNOS
PLAQUETARIOS
Numero 150.000/ul
plaquetas

Producción de
>riesgo de Infección(VIH o
plaquetas
citomegalovirus=megacar
iocitos
)
CAUSAS Destrucción
de plaquetas

A.-TROMBOCITOPENIA: seudotrombocitoc
epia
Supervivencia
Destruir
plaquetas
mecánicos
Digieren
anticuerpo inmunitario No
s s inmunitarios

Auto antígenos
plaquetario
Glucoproteinas de
membrana
plaquetaria
GPIIb/IIIa y GPIb/IX
TROMBOCITONEA INDUCIDA POR HEPARINA:
Trombocitopenia transitoria
10% leve en 2 a 5 días de
empezar el fármaco

1- Sufren: accidentes
5% trombóticos
se
debe Px tratados con
Reacción heparina y TIH
inmunitaria requiere retirar el
medicamento

inducción del
FT=
COAGULACION
PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA (PTI)
Anticuerpos Glucoprotei
Glucoprotei
Formación de antiplaquetario na
na
anticuerpos s IIb/IIIa/Ib/IX
IIb/IIIa/Ib/IX
Enfermedad
autoinmunitari
a Destrucción plaquetarias
(bazo o hígado)

formas de Trombopoyetina bajo

presentación:

a.- primaria
Inicio=repentino
Niños ,siguiente
de:
de infección
Petequias y
1.-agudo virales
purpuras
Adultos
Insidioso
2.-cronico
Mas en
mujeres que
en varones
b.-secundario VIH,LES,sindrome de
antifosfolipido, leucemia
linfocítica cronica,linfoma.
Hepatitis C y medicamento
 PURPURAS

Sangrados:(tipo,
Incidencia:4-6 por gravedad y
100.000 niños <15 duración)
epidemiologia
años (2-6)igual en Síntomas
niños y niñas sistémicos(enfer
medad virales )
diagnostico
Investigar en la historia
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sangrado
anormal(traumatismo,cirugia
,parto)
Concentración periférica Prolongación
de plaquetas<80.000/l del tiempo Sangrado
de sangría espontaneo(<10.000/l)
Las lesiones mas comunes:
Purpuras seca
Purpuras húmeda

Sangrado gastrointestinal y
hematuria Sangrado fatal=mas
frecuente
 ENFOQUE DIAGNOSTICO
 <150.000/ul
 Anamnesis minuciosa

Anamnesis:
1.-evaluar la severidad: síntomas de
sangrado y su gravedad
2.-evaluar la antigüedad: tratar de
establecer el comienzo aproximado
de la trombocitopenia, para poder Reciente, persistente
clasificar
Cronica,congenita
3.-evaluar la presencia de otros
coagulopatías
concomitantes(antecedentes)
4.- buscar enfermedades
preexistentes que pueden generar
trombocitopenia
5.-detectar antecedentes de
exposiciones a agentes causales de
trombocitopenia Infecciones virales
6.- respuesta a transfusiones
plaquetarias previas Trombocitopenia central o
periférica
Examen físico

1.- de un sangrado mayor

2.- de sangrados premonitorios de

una hemorragia mayor

3.- de presencia de otros

trastornos (de la coagulación o
vasculares) en la génesis de los
sangrados
4.- de enfermedades
concomitantes que pueden
generar trombocitopenia

5.-de los territorios comprometidos

por el sangrado y su cambio Extensión o disminución de las áreas
evolutivo afectadas
Aparición de nuevos territorios de sangrado
 EXAMENES COMPLEMETARIOS

 Estudio diagnósticos de
trombocitopenia:
 Evaluar
concomitantes /
etiopatogenias
  Establecer la
probable etiología
 Detectar
 Determinar la
fisiopatología: organomegalias y
sitios de sangrado
profundo
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
TROMBOCITOPEN COMIENZO
IA ABRUPTO
ANEMIA
HEMOLITICA OCLUSION VASCULARES
INSUFICIENCIA DISEMINADA
RENAL
FIEBRE
ANOMALIAS
NEUROLOGICAS

CLINICA
DETERIORO DE LA FUNCIÓN
PLAQUETARIA
Enfermedade Defectos
s hereditarias adquiridos

Enfer: IR-UREMIA
Enfermeda circulación
d de extracorpórea
willebrand fármaco
DEFECTOS DE LA COAGULACION
HEMOFILIA
(400.000 HEMOFÍLICOS EN TODO EL MUNDO)

 Trastorno hereditario ligado al cromosoma X, por tanto los varones son los que expresan la
enfermedad y las mujeres son las que la trasmiten
 Es la deficiencia de factores de la coagulación sea Vlll o lX
 Hay dos tipos de Hemofilia:
 HEMOFILIA A: deficiente en factor Vlll
 HEMOFILIA B: deficiente en factor lX
 Puede causar muerte temprana o discapacidad
TIPOS DE HEMOFILIA
TIPOS DE HEMOFILIA
Tabla N° 1

Factor Sitio de T ½ (Horas) Concentración

Síntesis plasma (mg/dl)

VIII Hepatocitos 8-12 0,1

IX Hepatocitos 18-30 5

Tabla N° 2

Gravedad Severa Moderada Leve

Nivel de < 1% 1%-5% (5% - 40 %)

coagulación
% de actividad

FACTORES DE COAGULACIÓN
FISIOPATOLOGIA
 HEMATOMAS

HEMARTROSIS

HEMORRAGIAS

CUADRO CLINICO
  Acumulación de sangre causada
por HEMORRAGIAS internas
 Ruptura de vasos capilares sin que
la sangre llegue a la superficie
corporal
 Aparece como respuesta corporal
resultante de un golpe o una
HEMATOMAS contusión
  Salida de sangres desde el
sistema cardiovascular,
provocada por la ruptura
de vasos sanguíneos
 Es una situación que
provoca una perdida de
sangre, y puede ser interna
o externa

HEMORRAGIA
  Se produce debido a un tipo
de hemofilia de intensidad
grave
 Se inicia al hacer movimientos
bruscos o a raíz de algún
traumatismo
 Se ven afectadas
articulaciones como: tobillos,
HEMARTROSIS rodillas, codos y hombros
 HEMOFILIA TIPO A

 DIAGNOSTICO
 HEMOFILIA TIPO B

 DIAGNOSTICO
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
 La EVW es el trastorno hemorrágico hereditario más común en
los seres humanos. La característica central de todos los tipos
de EVW es la presencia de cantidades reducidas de FVW o de
formas anormales del FVW en el torrente sanguíneo.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

FISIOPATOLOGIA
CLASIFICACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND DIRECTRICES DE
LA SOCIEDAD INTERNACIONAL SOBRE TROMBOSIS Y HEMOSTASIA 2006

Tipo 2 Mutaciones cualitativas

• Tipo 2A: disminución de la función
Tipo 1 Deficiencia leve/moderada dependiente de las plaquetas, con
multímeros anormales
de FVW normal desde el punto de • Tipo 2B: incremento de la afinidad para la Tipo 3 Deficiencia grave de FVW
vista cualitativo fijación plaquetaria
• Tipo 2M: disminución de la función
dependiente de las plaquetas, con
multímeros normales Tipo
• 2N: disminución de la fijación al FVIII
 1. Historial personal de hemorragias mucocutáneas excesivas
 2. Pruebas de laboratorio de hemostasia consistentes con la
EVW
 3. Historial familiar de hemorragias excesivas

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO PARA

LA ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
SÍNTOMAS DIAGNÓSTICOS DE LA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Hemorragia posterior a
Propensión a los moretones
intervenciones dentales

Laceraciones con Hemorragia posterior a

hemorragias prolongadas intervenciones
quirúrgicas
Epistaxis Hemorragia posparto
excesiva

Hemorragia de las encías Hematomas musculares

(EVW tipo 3)

Menorragia Hemartrosis (EVW tipo

3)
Prueba Propósito
Actividad coagulante del factor VIII (FVIII:C) Mide la actividad funcional del factor VIII
Antígeno del factor von Willebrand Mide la cantidad de FVW
(FVW:Ag)
Cofactor de ristocetina y/o actividad Mide la actividad funcional del FVW
fijadora del colágeno (FVW:RCo y/o
FVW:CB)
Multímeros del factor von Willebrand Ofrece una visualización de qué tan bien se
multimeriza (se une en cadenas) el
monómero del FVW
Agregación plaquetaria inducida por Mide qué tan sensible a la ristocetina es el
ristocetina (RIPA, por sus siglas en inglés) FVW (útil para diagnosticar la EVW tipo 2B)

PRUEBAS DE LABORATORIO
HEMORRAGIA RELACIONADA CON
TRASTORNOS VASCULARES
Purpura no
trombocitopénica.

Resultado:
paredes vasculares
estructuralmente débiles.

Daño de los vasos por

inflamación o respuestas
inmunitarias.
 Hemorragia relacionada con
trastornos vasculares
El recuento plaquetario y
otros factores de coagulación
son normales .

Se caracteriza:
Equimosis facial
Petequias y purpura
en piel y membranas
mucosas
Hemorragia relacionada con
trastornos vasculares
Entre los causantes
están:
 Telangiectasia Capilares
hemorrágica dilatados
Síntesis insuficiente
 Insuficiencia de de colágeno.
Vit. C
Atrofia proteinica y
 Enfermedad de perdida de soporte de
Cushing tej. Vascular.
Deterioro de síntesis de
 Purpura senil colágeno.
Coagulación intravascular
diseminada

se caracteriza por:
 Coagulación generalizada
 Hemorragia en el
compartimiento vascular.
Coagulación intravascular Complicaciones
diseminada obstétricos
Traumatismos
Etiología
Septicemia bacteriana
Activa vía canceres
extrínseca
o intrínseca
Libera factores
tisulares
Daño endotelial (virus,
infecciones, mec. Activación
Inmunitarios, estasis del factor XII
de sangre) extenso.
Coagulación
intravascular
diseminada
Coagulación intravascular diseminada

Manifestaciones
clínicas
Micro émbolos
obstruyen VS:
Petequias
Purpura Causan hipoxia tisular
Hemorragia Daño necrótico:
grave. Riñones
Corazón
Pulmones y cerebro.
Coagulación intravascular
diseminada

tratamiento Restituir
componentes de
la coagulación
Transfusiones de
plasma
congelado
fresco,
plaquetas
DIAGNOSTICO
Manifestaciones de sangrado
mayor
Antecedentes personales de coagulopatía
Antecedentes familiares de
coagulopatía:

Patrón de herencia:
- ligado al sexo ( característico de las
hemofilias)
- Autosómico recesivo (trombastenia de
Glanzmann)
- Autosómico dominante ( Von Willebrand
tipo 1)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Sufrió el paciente alguna sangrado mayor

El sangrado tiene causas locales o es un sangrado

anormal

Sindrome hemorragiparo se debe a una lesión vasculoplaquetaria o a deterioro de la

coagulación plasmatica

Sufrió el paciente alguna sangrado mayor

Se debe sospechar de una enfermedad plaquetaria o de un proceso que afecta la

vasculatura

Px hemorragiparos pueden ser Interrogatorio

Diagnosticados correctamente y de forma Examen semiológico
completa mediante un examen clínico coagulograma
cuidadoso y la ayuda de laboratorio básico
EXAMEN FISICO
Evidencias de un sangrado mayor
Sangrados premonitorios de una hemorragia
mayor:
Semiología de las lesiones hemorrágicas
 Exámenes complementarios

Laboratorio básico de la LABORATORIO ESPECIALIZADO

PARA EVALUAR SANGRADOS coagulación para detectar el o PARA DIAGNOSTICO ESPECIFICO
LABORATORIO GENERAL
MAYORES los mecanismos fisiopatológicos DE LOS TRANSTORNOS
involucrados HEMORRAGIPAROS

• Hemograma • Funcion renal • Recuento de • Hemostasia primaria

( evaluar perdida (alteración plaquetas ( celular)
hematica plaquetaria) • Tiempo de sangría TS • Hemostasia
• Estudio por • Estudios de la secundaria
• Hepatograma
coagulación (humoral).
imágenes, para hemostasia plasmática (Tiempo • Fibrinólisis
detectar humoral de protrombina TP, • Purpuras vasculares
hematomas en Tiempo de
sitios vitales. tromboplastina
• - Ecografía (cuello, activada APTT,
abdominal, Tiempo de trombina
ecocardiograma) TT)
• - Tomografia
computarizada
( cerebro, cuello,
torax y/o abdomen
• - Resonancia
magnetica
Corticoesteroides

Inmunoglobulina G

Esplenectomia

Transfusión

Plaqueta
Plasma

TRATAMIENTO
GRACIAS