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    Esclerosis Sistémica Progresiva

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    La esclerosis sistémica progresiva es una afección conjuntivo-vascular idiopática que causa inflamación y fibrosis en la piel, articulaciones, músculos y órganos internos. Se caracteriza principalmente por esclerodermia, Raynaud, acroesclerosis y puede afectar los pulmones, esófago y otros órganos. Su tratamiento incluye protección de la piel, medicamentos como d-penicilamina, prednisona y colchicina, y manejo de síntomas como Raynaud y reflujo gastroesofá

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    Esclerosis Sistémica Progresiva

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    Angel Portilla
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    La esclerosis sistémica progresiva es una afección conjuntivo-vascular idiopática que causa inflamación y fibrosis en la piel, articulaciones, músculos y órganos internos. Se caracteriza principalmente por esclerodermia, Raynaud, acroesclerosis y puede afectar los pulmones, esófago y otros órganos. Su tratamiento incluye protección de la piel, medicamentos como d-penicilamina, prednisona y colchicina, y manejo de síntomas como Raynaud y reflujo gastroesofá

    Descripción original:

    Resumen Esclerodermia del Libro de Arenas

    Título original

    Esclerosis sistémica progresiva

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    La esclerosis sistémica progresiva es una afección conjuntivo-vascular idiopática que causa inflamación y fibrosis en la piel, articulaciones, músculos y órganos internos. Se caracteriza principalmente por esclerodermia, Raynaud, acroesclerosis y puede afectar los pulmones, esófago y otros órganos. Su tratamiento incluye protección de la piel, medicamentos como d-penicilamina, prednisona y colchicina, y manejo de síntomas como Raynaud y reflujo gastroesofá

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    La esclerosis sistémica progresiva es una afección conjuntivo-vascular idiopática que causa inflamación y fibrosis en la piel, articulaciones, músculos y órganos internos. Se caracteriza principalmente por esclerodermia, Raynaud, acroesclerosis y puede afectar los pulmones, esófago y otros órganos. Su tratamiento incluye protección de la piel, medicamentos como d-penicilamina, prednisona y colchicina, y manejo de síntomas como Raynaud y reflujo gastroesofá

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    Esclerosis sistémica progresiva

    Esclerodermia generalizada o difusa


    Definición
    • Afección conjuntivo-vascular idiopática, cursa
    con inflamación y fibrosis en
    – Piel
    – Articulaciones
    – Músculos
    – Órganos internos
    – Raynaud
    – Acroesclerosis
    Epidemiologia
    • 2.6 a 12 casos por millón o hasta 19 a 75 por
    100 000
    • En México 1.7 a 2.6 casos por cada 10 000
    • 90% en edad adulta, entre los 30 y 40 años
    • Predomina en mujeres 2 a 4:1
    Etiopatogenia
    • Multifactorial
    • HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-
    DR5 y HLA-DQA2
    • Incidencia alta en mineros y en
    personas expuestas a solventes
    orgánicos usados en las pinturas,
    sílice, cloruro de polivinilo y resinas
    • Borrelia spp
    • Traumatismos
    • Microquimerismo
    Etiopatogenia
    • Activación de fibroblastos por
    células T y macrófagos (IL-1,6,
    TNFa, TGFb, MCP-1,3)
    • Formación de matriz (fibronectina,
    tenascina, fibrilina 1 y GAG)
    • Lesión endotelial (VCAM/ICAM 1)
    • Hiperplasia de intima, rarefacción
    capilar e hipertensión (VEGFR-1)
    Clasificación
    E.S.P

    Limitada Difusa

    Esclerosis
    Acroesclerosis
    Sistémica Difusa

    Síndrome
    C.R.E.S.T
    Clínica
    • 28 a 55% debuta con Raynaud
    3 a 20 años antes
    • En frío o emociones; palidez
    inicial y después cianosis, con
    recuperación espontánea
    cuando aumenta la
    temperatura, seguida de
    rubor
    • Ulceracionesgangrena
    • 30% se inicia con esclerosis
    cutánea difusa o acral, en
    tronco, brazos, región sacra y
    muslos
    • Fase edematosa: Edema y
    artralgia, piel dura y poco
    elastica
    • Fase esclerosante: Piel
    rígida, blanquecina, facie
    animica, microstomia,
    seño en forma de código
    de barras, aumento
    dentoalveolar, ectropion,
    signo del cuello, areas en
    sal y pimienta,
    esclerodactilia, pterigium
    inverso, onicorrexis
    • Ulceras en piernas y
    calcinosis cutánea
    periarticular tras 7-10 años
    • 50% con artralgia leve-
    moderada
    • Garra esclerodermica
    • Disfagia tos y disnea,
    divertículos
    • Esclerodermatomiositis
    • Fiebre, astenia y perdida de
    peso
    Complicaciones
    • En mujeres puede acompañarse de síndrome
    de Sjögren
    • Dermatomiositis en 5%, lupus eritematoso en
    1.2%, artritis reumatoide en 4.2% y tiroiditis
    de Hashimoto
    • Cáncer de pulmón, mama y útero coinciden
    • Mortalidad prenatal sube al 7%
    Laboratorios
    • Anemia(30%), eosinofilia(9%), VSG
    acelerada (70%) VDLR para sífilis falso
    (+) en 17%, F.R. en 41%,
    hipogammaglobulinemia e
    hipoalbumina
    • ANA (+) en 95%
    • Anti-Scl-70, anti-topoisomera I en 50%
    • ACA en 90% con CREST
    • Engrosamiento dentoalveolar en RX
    • Aperistaltismo y retraso de
    vaciamiento gástrico
    Esclerosis cutanea tipica Manifestaciones cutáneas Manifestaciones viscerales
    • Esclerodactilia • Ulceración puntiformes • Fibrosis pulmonar en
    • Esclerodermia proximal en dedos Rx.
    en cara, cuello, tronco, • Edema bilateral en • Disfagia esofágica
    bilateral y simetrica extremidades • Divertículos en tubo
    • Hipo/hiperpigmentacio digestivo
    n
    • Telangiectasias
    • Raynaud

    • 97% tienen 1 signo mayor y 2 menores


    • Forma juvenil 1 signo mayor y 2 menores (esclerodactilia,
    Raynaud, anormalidades en pliegue ungueal, alteraciones
    renales, vasculares y cardiacas)
    Diagnostico diferencial
    • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
    • Porfirias
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Dermatomiositis
    Pronostico
    • Impredecible
    • Anti-Scl-70 se observan en afección cutánea y
    visceral, mal pronostico
    • ACA en CREST
    • Afección cutánea limitada con anti-U1-RNP
    tienen mejor pronostico
    • Supervivencia a 5 años=70%
    • Daño renal (42.5%) e insuficiencia
    respiratoria(17.5% son causas de muerte
    Tratamiento
    • 5 a 6 raciones de comida diarias
    • Elevación de la cabeza 15cm al dormir por ERGE,
    antiácidos
    • Protección de la intemperie
    • d-penicilamina 750 mg/día por 4 años
    • 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona, dosis de sostén
    baja a 5 a 10 mg/día
    • La colchicina, 1 a 2 mg/día
    • Nifedipino, nitrogliceria, ARA II, IECA en Raynaud

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