PRIONES

Priones
Composición, estructura, funciones

Y
aspectos clínicos
CONCEPTO
Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales que el
cuerpo lo produce (células nerviosas mayormente). En efecto son proteínas sin
ácidos nucleicos con características patógenas e infecciosas.
Al contrario de los virus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningún tipo de

maquinaria específica para reproducirse. En realidad, son las piezas que
conforman cualquier estructura biológica. Están compuestas sólo de
aminoácidos que conforman una proteína.
Los priones NO SON INMUNOGÉNICOS.

PRION
Deriva de partícula
infecciosa proteinacious
Patógeno que causa las
encefalopatías
espongiformes
transmisibles (TSEs) Provocan todo tipo de
efectos debido su
Su estructura molecular naturaleza sencilla y no
actúa sobre las distinguen especies.
proteínas,
convirtiéndolas en
nuevos priones que, a su
vez, aumentan la
infección.
DESARROLLO DEL PRIÓN
Denominada
Denominada Al cambiar proteína
Proteína proteína Plegamiento de forma de Proteína priónica
normal priónica incorrecto hélice alfa a anormal scrapie
celular (PrPc) lámina beta (PrPSc) o
prión.
CARACTERISTICAS Y DIFERENCIAS
PRIONES
PrPc PrPSc
Carecen de ácidos nucleicos
Estructura hélice α Estructura lámina β
Único componente es la
Suceptible a proteasas Resistente a proteasas
proteína PrPSc
Multiplicación en horas Multiplicacion en días
No inducen a una respuesta Resistencia extrema a la
inmune Resistencia normal radiación y disolventes
Cambian las estructuras de fuertes
proteínas normales para así
propagarse
PrPc PrP Sc
Difieren en las
Igual estructura
estructura
primaria que la
secundarias y
PrPSc
terciarias
40% de hélice α y 30% de hélice α y

poca hoja β un 45% de hoja β
En ambas configuraciones
tienen la misma secuencia de
aminoácidos.
ESTRUCTURA DE
UNA PROTEÍNA
NORMAL
ESTRUCTURA DE
UNA PROTEÍNA
PATÓGENA
¿CÓMO ACTÚAN LOS PRIONES?
Una proteína “normal” PrPc entra en contacto con una proteína patógeno PrPSc y adquiere un forma
plana en forma de lámina β, es decir, pasará a ser una PrPSc . Como consecuencia, esta proteína no puede
ser degradada y continúa infectando a otras proteínas de forma exponencial.
La forma de actuar de
un prión es provocar
un cambio de
configuración en una
proteína “sana”, la PrPc
, alterando su
funcionalidad y dando
lugar a la proteína de
configuración alterada,
la PrPSc .
Todo este proceso es el Son agregados proteicos
causante de la acumulación patógenos que se
de agregados de PrPSc en acumulan en forma de
forma de placas amiloides. fibras insolubles
Es decir, forman
burbujas diminutas
en las neuronas que
poco a poco
mueren y el
encéfalo se llena de
Matan agujeros
De aquí deriva el término
las neuronas produciendo microscópicos.
“ESPONGIFORME”
agujeros en el cerebro.
Los priones son en Cuando se alcanza un
realidad proteínas “mal número determinado de
dobladas” que “rompen” priones, aparece la
otras proteínas. enfermedad.
LOS PRIONES NUNCA SE

CONVIERTEN OTRA VEZ
EN PRPC.
LA PROTEÍNA NORMAL PASA A SER UNA PROTEÍNA PATOGENA
(PRIÓN)
Los niveles más altos Mediante electroforesis se
de PrPC se puede detectar la
encuentran en el presencia de la PrPSc,
cerebro (hipocampo) puesto que es resistente a
existiendo niveles la proteinasa K a
significativos en diferencia de la PrPc, que
corazón y músculo no es resistente.
esquelético y, más
bajos, en la mayoría Proteinasa K :
de los órganos Degradar las
restantes excepto en proteinas y/o
hígado y en páncreas. enzimas que
potencialmen
te pueden
degradar al
ADN
ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
En la actualidad se conocen 10 enfermedades causadas por priones. Entre las
mas importantes están
- Ovejas
SCRAPIE
- Vacas
ENCEFALOPATÍA
ESPONGIFORME - Vacas EN ANIMALES
BOVINA (BSE)
ENCEFALOPATÍA
ESPONGIFORME - Gatos
FELINA (FSE)
HUMANOS
Jacob-Creutzfeldt Prionopatía
(CJD) variable sensible
a proteasas
KURU Enfermedad de
Gerstmann-
Straüssler-
Scheinker.
Insomnio fatal o
mortal
KURU
Descrito en la población de las tribus Fore en Papua, Nueva Guinea, se
relacionó con los rituales de canibalismo practicados por aquellas
poblaciones.
Predominio en mujeres jóvenes y niños, se caracteriza por la instauración

de un síndrome cerebeloso progresivo con temblor y disartria.
La afectación es moderada, instaurándose en fases avanzadas. La

duración de la enfermedad es, por lo general, menor de un año.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) o (CJD)
Es la forma más frecuente.
Se presenta de forma esporádica, representa un 90 % de los casos

registrados de la enfermedad (un caso por cada millón de habitantes
aprox.)
Se da a partir de los 50 – 60 años de edad.
Esperanza de vida = 5 a 6 meses a partir del diagnóstico.

SINTOMAS :
Aparece de forma espontánea, pero también puede aparecer por comer carne
de vaca contaminada o por un gen hereditario anormal.
Al principio, la mayoría de las personas afectadas sufren confusión y tienen

problemas de memoria, y luego espasmos musculares involuntarios y pérdida de
coordinación.
El deterioro del control muscular provoca posturas anormales, como

contorsiones del tronco o de las extremidades hacia delante y los lados. Los
músculos experimentan espasmos al extenderse. Se sufren alucinaciones y
convulsiones.
Los síntomas empeoran, generalmente con mucha mayor rapidez que en la

enfermedad de Alzheimer, y dan como resultado una demencia grave.
INSOMNIO FATAL O MORTAL
Presente en 2 casos:
FAMILIAR ESPORÁDICA
• También • Se presenta
conocida de manera
como espontánea.
insomnio
familiar fatal
Trastorno del sueño habitualmente de origen genético. Se conocen

40 casos hereditarios y un escaso número sin causa genética.
SINTOMAS :
Suelen iniciarse entre los 30 y 40 años de edad.
Al principio aparecen dificultades menores para conciliar el sueño y sacudidas

musculares ocasionales, y con el tiempo se pierde por completo la capacidad de
dormir.
Algunos casos resultan difícil de detectar.
 La muerte generalmente se produce al cabo de 7 meses a 6 años de haberse

iniciado los síntomas.
ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAÜSSLER-
SCHEINKER
Similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, sin embargo, es mucho menos
frecuente que esta.
De origen genético.
Afecta a las personas de entre 40 y 50 años de edad.
Progresa de forma muy lenta y tiene una esperanza de vida de 5 años.

SINTOMAS :
síntomas son torpeza e inestabilidad al caminar
Se dificulta el habla y se desarrolla demencia
Se producen nistagmo (movimiento rápido de los ojos en una dirección, seguido
de una desviación lenta a la posición original) y sordera
Se pierde coordinación muscular y los músculos presentan rigidez. Por lo

general, se afectan los músculos que controlan la respiración y la tos, lo que
aumenta el riesgo de neumonía, que es la causa más frecuente de la muerte.
PRIONOPATÍA VARIABLE SENSIBLE A
PROTEASAS
Aparece con muy poca frecuencia, y se desconoce el número exacto de

personas afectadas.
Se desarrolla en torno a los 70 años de edad
Esperanza de vida = 24 meses aprox.

SINTOMAS :
Al principio suelen aparecer cambios en el estado de ánimo y el
comportamiento.
Se puede tener sentimientos intensos de bienestar (euforia), perder interés por
las actividades habituales o presentar languidez.
Pueden aparecer problemas de habla y perder su coordinación.
Se deteriora la función mental.
La marcha se vuelve dificultosa.

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Priones

Composición, estructura, funciones

Al contrario de los virus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningún tipo de

Los priones NO SON INMUNOGÉNICOS.

40% de hélice α y 30% de hélice α y

LOS PRIONES NUNCA SE

Predominio en mujeres jóvenes y niños, se caracteriza por la instauración

La afectación es moderada, instaurándose en fases avanzadas. La

Se presenta de forma esporádica, representa un 90 % de los casos

Se da a partir de los 50 – 60 años de edad.

Esperanza de vida = 5 a 6 meses a partir del diagnóstico.

Al principio, la mayoría de las personas afectadas sufren confusión y tienen

El deterioro del control muscular provoca posturas anormales, como

Los síntomas empeoran, generalmente con mucha mayor rapidez que en la

Trastorno del sueño habitualmente de origen genético. Se conocen

Al principio aparecen dificultades menores para conciliar el sueño y sacudidas

Algunos casos resultan difícil de detectar.

 La muerte generalmente se produce al cabo de 7 meses a 6 años de haberse

De origen genético.

Afecta a las personas de entre 40 y 50 años de edad.

Progresa de forma muy lenta y tiene una esperanza de vida de 5 años.

Se dificulta el habla y se desarrolla demencia

Se pierde coordinación muscular y los músculos presentan rigidez. Por lo

Aparece con muy poca frecuencia, y se desconoce el número exacto de

Se desarrolla en torno a los 70 años de edad

Esperanza de vida = 24 meses aprox.

Pueden aparecer problemas de habla y perder su coordinación.

Se deteriora la función mental.

La marcha se vuelve dificultosa.

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