SINDROME

ANTIFOSFOLIPIDICO

DR.JOSE HERNANDEZ ANCHANTE

MEDICO INTERNISTA
HOSPITAL REGIONAL ICA
 La historia de los anticuerpos antifosfolpidos se
inicia 1983 con Graham Hughes.
En 1952 Conley y Hartman describieron dos casos de
pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES) que
presentaban trastornos de la coagulacin y
fenmenos hemorrgicos.
Hallazgos que fueron atribuidos a un
anticoagulante circulante
 Posteriormente esta actividad anticoagulante poda
ser neutralizada por la cardiolipina , probablemente
por un anticuerpo dirigido contra fosfolpidos.
Anticuerpos anticardiolipina IgM,IgG :se asocian
formacin de coagulos(trombosis).
En 1972 Niegel Harris, describieron la prueba de
ELISA para la deteccin de los anticuerpos
anticardiolipina IgG, IgM e IgA,
 DEFINICION

El sndrome anticardiolipina, consistente en

fenmenos trombticos, abortos recurrentes y
trombocitopenia en pacientes lpicos.

En aos recientes se ha propuesto designar el

sndrome antifosfolpidos con el epnimo de
Sndrome de Hughes.
 SAF EN DIFERENTES SITUACIONES
CLINICAS

A)Antc. Antifosf. Estimulados por infeccin:

-Sifilis, Enf. Lyme, virus Eptein Bar
citomegalovirus
-Varicela, VIH ,hepatitis.
B)Antc. Antifosf. Asociados con cncer :
-Sindrome linfoproliferativo
C)Antc. Antifosf. Inducidos por medicamentos:
-fenotiazida,quinidinas,penicilinas
sinteticas,hidralacina
 QUE ES SAF ?

Trastorno de hipercoagulabilidad
autoinmunitaria,caracterizado por anticuerpos
antifosolipidicos.
Puede manifestarse de manera primaria con signos
de hipercoagulabilidad o secundaria visualmente
asociada a LES.
La manifestacin ms comn es la trombosis
 SAF CATASTROFICO

Afecta una pequea parte de los pacientes.

Caracterizado por mltiples oclusiones vasculares
simultaneas por todo el organismo que conducen a
la muerte en muchas ocasiones.
Se define por afectacin mnimo de tres diferentes
rganos sistmicos en un periodo de das o semanas
 SAF CATASTROFICO

El rin es el ms comnmente afectado ,seguido

pulmones , SNC,corazn y piel.
En un 25 % ocurre CID
Manifestaciones microvasculares incluye:
-Microangiopatia trombotica renal
-Microinfartos cerebrales
-Hipertensin
 SAF Y EMBARAZO

Perdidas recurrentes en la 10ma. semana de

gestacin por la isquemia y trombosis de los vasos
sanguneos de la placenta.
Riesgo de productos prematuros por HTA asociado a
insuficiencia tero placentaria.
Accidente cerebro vascular.
Cogulos
Retardo de crecimiento intrauterino
 MECANISMOS

Interferencia directa de la cascada de coagulacin

,conduciendo a una hipercoagulabilidad : inhibicin
de la protena c activa y las vas antitrombina II
,inhibicin de la fibrinlisis o la regulacin de la
activacin tisular.
Disminucin de la produccin endotelial de la
prostaciclina
Activacin plaquetaria(trombosis) o destruccin
plaquetaria (trombocitopenia).
 MARCADORES

Anticoagulante lupico
B2 GP-1
Anticuerpos anticardiolipina
 ANTICOGULANTE LUPICO

Se caracteriza porque la alteracin del ensayo

empleado para medir TTPK no se corrige con la
adicin de plasma normal como sucede en las
enfermedades hereditarias que tiene deficit de
factores de coagulacin.
El nmero de enfermos con LES que tiene
anticoagulante lupico varia del 10 a 50% .
 B-GP-1

La beta 2 glicoproteica 1 (B2 GP-1) es una protena .

Se une a una sustancia con carga negativa como
fosfolipidos,heparina,lipoproteinas y plaquetas
activadas.
Es un anticoagulante natural ya que inhibe la va
intrnseca de la coagulacin, la actividad de
protrombinasa y la agregacin plaquetara
dependiendo del ADP.
 Los anti B2GP-1 tienen mayor sensibilidad y
especificidad en la evolucin clnica con SAF;
Se ha reportado como los niveles anti B2GP-1
disminuyen en forma significativa ,durante el evento
trombotico.
Sugiere que medirlo seriado ayudara predecir que
paciente estaran propensos a desarrollar trombosis.
 ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINAS

Por el mtodo de ELISA el 20 a 50 % de los

enfermos con LES tienen ACL.
Los ACL que son patognicos requieren la presencia
de B2 GP-1.
Recientemente se ha sugerido que los anticuerpos
anti B2 GP-.1 pueden tener una correlacin con las
manifestaciones clnicas de SAF ms fuertes que los
ACL.
La determinacin de ACL es ms reproducible y ms
fcil de hacer que el anticoagulante lupico.
 MANIFESTACIONES

Trombosis
Abortos recurrentes
Trombocitopenia
Livido reticulares
Otras:corea no reumatica, vegetaciones valvulas,
ulceras en piernas, migraa ,mielopatia transversa
 CRITERIO DIAGNOSTICO SAF

1.-TROMBOSIS VASCULAR
Al menos un episodio venoso o arterial en cualquier
rgano o tejido, ambos en dos ocasiones ,separado al
menos por 8 semanas.
2.-ABORTOS
Dos o ms fetos normales cercanos alas 10 sem. De
gestacin
Parto antes de las 34 sem. explicado por la insuficiencia
placentaria ,pre-eclampsia o eclampsia.
Tres abortos consecutivos menor a 10 sem . Sin
explicacin
 3.-Anticoagulante lupico en dos o ms ocasiones
separados por 6 sem.
4.-Anticardiolipinas IgG o IgM en dos o ms
ocasiones separados por 6 sem.

El diagnstico de SAF de tener al menos un criterio

clnico y uno de laboratorio.
 TRATAMIENTO

Disminuir la concentracin de ACLaFL.

-Corticosteroides
-Imnunosupresores
-Plasmaferisis
Disminuir los efectos trombogenicos de ACL aFL.
-Anticogulante :heparina, AT III, TTPA
 TRATAMIENTO

Anticogulantes orales :
- Factores de Vit. K dependiente;tiempo de
protrombina.
Antiagregantes plaquetarios
:aspirina