HIPERBILIRRUBINEMIA

NEONATAL

Por: WILLIAN RENGIFO

 Hiperbilirrubinemia Neonatal
Coloracin amarilla (ictericia) de piel y
mucosas, de progresin cfalocaudal
producida por depsitos de bilirrubina

Es una de las patologas mas frecuentes en el periodo neonatal

Alrededor de un 40 a 60% de los RNT presenta ictericia en los
primeros das de vida
Alrededor de un 80% de los prematuros presenta ictericia
En el recin nacido aparece ictericia cuando la bilirrubina srica
sobrepasa los 6 a 7 mg/dl
En el perodo neonatal precoz, la mayor parte de las veces, es un
hecho fisiolgico, pero en cualquier otra edad es siempre un signo
patolgico
 En el recin El problema ha sido motivo de
preocupacin dado que cifras altas de
nacido bilirrubina srica se han asociado a grave
dao del sistema nervioso central

En la gran mayora de estos casos hay una

causa patolgica de hiperbilirrubinemia

La causa principal es la hemlisis

(enfermedad hemoltica por isoinmunizacin
Rh) que dcadas atrs fue una de las
principales causas de mortalidad y de dao
cerebral en el recin nacido

Tambin se ha descrito, aunque como un hecho muy raro, dao neurolgico en

RNT aparentemente normales que llegaron a niveles sricos de bilirrubinemia
excepcionalmente alto
 METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
ETAPA FETAL

La bilirrubina atraviesa la
placenta y es metabolizada
por el hgado materno

NACIMIENTO

El proceso se corta bruscamente es

asumido por los rganos y sistemas del
recin nacido (deben adaptarse y
madurar para asumir el proceso en
forma eficiente)
Produccin de la Bilirrubina
NEONATO

La produccin de
bilirrubina est
aumentada
Por la alta masa eritrocitaria del neonato
(hematocritos de 61% 7,4)
La vida media del glbulo rojo es ms corta,
alrededor de 90 das comparada con 120
das en el adulto
Transporte de la Bilirrubina
La bilirrubina no conjugada (BNC) circula en el plasma
unida a la albmina. (en estas condiciones no atraviesa
la barrera hematoenceflica)

Puede aparecer BNC libre (no unida a la albmina) en

condiciones en que la cantidad de bilirrubina supera la
capacidad de unin de la albmina (cifras muy altas de
bilirrubina, hipoalbuminemia)

La presencia de BNC libre es siempre anormal y resulta

en paso de esta al SNC y eventual dao del cerebro
 Captacin, conjugacin y excrecin hepticas

La bilirrubina es captada el
hepatocito y aqu es conjugada

Bilirrubina Conjugada
(BC)

Las enzimas encargadas de

la transformacin son La excrecin de la BC es un
proceso de transporte activo a
escasas los primeros das de
travs de la membrana del
vida
hepatocito hacia los canalculos
biliares
El principal estmulo para aumentar Luego es transportada como un
su actividad son los niveles sricos componente de la bilis al
de bilirrubina intestino
 Causas de Hiperbilirrubinemia
Las causas mas comunes de Hiperbilirrubinemia de tipo indirecta se pueden
separar de acuerdo a su momento de aparicin

Primera semana de vida Segunda semana de vida

Ictericia fisiolgica Hipotiroidismo
Incompatibilidad de grupo Infeccin nosocomial en el
prematuro
Sepsis (TORCH, sfilis, protozoos,
bacterias) Causa quirrgica (atresia biliar,
quistes en las vas biliares )
Policitemia
Ictericia por leche materna
Reabsorcin de sangre extravascular
(cefalohematoma , HIC) Ictericia fisiolgica prolongada en los
RNPEG
Defectos en los glbulos rojos

La ictericia que aparece antes de 24

horas siempre es patolgica
 CLASIFICACIN
Ictericia Patolgica Ictericia Fisiolgica

Despus de las 24 horas

En las primeras 24 horas

Tipos
Bilirrubina srica
Hiperbilirrubinemia Hiperbilirrubinemia En el RNT de 12 mg/dl
no conjugada o indirecta conjugada o directa RNPT de 10 mg/dl

Anemia hemoltica Atresia de las vas Desaparece a los 7 das de vida

Eritroblastosis fetal bibliares
Sepsis
 Criterios para confirmar ictericia patolgica

Ictericia clnica evidente en las primeras

horas de vida
Aumento de la bilirrubina total mas de
5mg/dl por da
Bilirrubina total srica que excede los
14mg/dl en un recin nacido de termino o
10mg/dl en recin nacido prematuro
Bilirrubina directa srica que excede a
2mg/dl
Ictericia clnica persistente por mas de una
semana en un RN de termino o mas de dos
semanas en un prematuro
 Evaluacin clnica del nio de termino con ictericia

Frente a todo RNT con ictericia debe seguirse una pauta para descartar en primer
lugar una posible causa patolgica de hiperbilirrubinemia

Evaluar antecedentes perinatales

Incompatibilidad de grupo
Hijos anteriores con hiperbilirrubinemia que requirieron tratamiento
Antecedente de parto traumtico (cefalohematoma, HIC, fractura de clavcula)
Precisar el momento de aparicin de la ictericia y velocidad de ascenso de la bilirrubina
Evaluacin orientada del examen Fsico
Buscar presencia de hematomas, equmosis y de hepato o esplenomegalia
Evaluar la intensidad de la ictericia de acuerdo a su progresin cfalo-caudal
 Exmenes de laboratorio. Comenzar con los ms tiles para detectar
causa patolgica

1. Bilirrubina total y fracciones.

2. Prueba de Coombs directa e indirecta.
3. Sistemas sanguneos ABO y Rh completos en el nio y los
padres.
4. Frotis de sangre perifrica.
5. Mediciones de glucosa sangunea.
6. Electrlitos sricos.
7. Protenas totales y fracciones.
8. Determinacin de anticuerpos en sangre materna
9. Perfil heptico completo.
10. Recuentos de Reticulocitos.
11. Tiempo de Protrombina.
PERFIL HEPTICO
El perfil heptico es necesario para poder hacer el
diagnstico diferencial, establecer la severidad de la
enfermedad, determinar el pronstico y finalmente
evaluar la respuesta al tratamiento.
Bilirrubina total 0,3 - 1 mg/dL Diagnostico ictericia

Bilirrubina no conjugada Evaluacin de severidad

Bilirrubina conjugada 0,7 mg/dL Hemlisis, S gilbert y

colestasis en conjugada

AST 5-10 UI Seguimiento hepatitis

crnica, patrn tpica
hepatitis alcohlica.

Diagnostico enfermedad
ALT 5-30 UI hepatocelular (hepatitis
viral)
Fosfatasa alcalina 1,5-4 U Bodansky Colestasis, lesiones focales
infiltrativas.
Tiempo de protrombina 10-14 seg. Dao hepatocelular severo.

Colestasis si corrige con

vitamina K.
Albumina 3.5-5 gr/dl Severidad de la enfermedad.
Examen Clnico
La presencia de la coloracin ictrica de la piel puede ser el nico
signo clnico
Su aparicin sigue, en general, una distribucin cfalo-caudal
En la imagen se aprecia la relacin entre la progresin de la ictericia
drmica y los niveles de Bilirrubina srica determinados por Kramer

Zonas de Kraner
1
Zona Bilirrubina
ictrica esperable
I Cara < 5mg/dl 5
II Mitad superior del tronco 5 12 mg/dl 2
III Incluye abdomen 8 16 mg/dl
IV Porcin proximal de 10 15 mg/dl 5 3
extremidades
4 4
V Porcin distal de > 15 mg/dl
extremidades
5 5
 CUADRO CLNICO

Hiperbilirrubinemia Indirecta Hiperbilirrubinemia Directa

Caracteriza Caracteriza
Pigmentacin amarillo Pigmentacin amarillo
claro de piel y mucosas Parduzco o verdnico
Toxicidad de la Bilirrubina

La bilirrubina normalmente no pasa al

sistema nervioso central

Esto ocurre cuando

Aparece BNC libre en el plasma (no unida a
la albmina)

Hay aumento de la permeabilidad de la

barrera hematoenceflica permitiendo el
paso del complejo BNC-albmina. Esto
puede ocurrir por efectos de administracin
de soluciones hipertnicas, infecciones,
asfixia e hipercapnia
 Bilirrubina Indirecta
BNC
BNC libre (sin unin
a la albumina)

Atraviesa la Barrera
Hematoenceflica (BHE)

Produce degeneracin celular y El cuadro antomo patolgico fue denominado

necrosis en las clulas Kernicterus (por Shmorl en 1905)
cerebrales (ganglios basales,
hipocampo y tronco enceflico)
El cuadro clnico correspondiente se ha llamado
Encefalopata Bilirrubnica
 Tratamiento de la
Hiperbilirrubinemia

Mayor 12mg/dl de bilirrubina* Mayor 25mg/dl de bilirrubina*

Fototerapia Exanguineotransfusin

* Este valor es variable segn la edad gestacional y las patologas asociadas

 Criterios de manejo en Prematuros
Peso de Nacimiento Nivel de Bilirrubina
Fototerapia Exanguineotransfusin
2500 gramos (prematuro) 15 mg/dl 20-24 mg/dl
2251 2500 gramos 13 mg/dl 18-20 mg/dl
2001 2250 gramos 12 mg/dl 17-20 mg/dl
1751 2000 gramos 11 mg/dl 16-20 mg/dl
1501 1750 gramos 10 mg/dl 15-18 mg/dl
1251 1500 gramos 9 mg/dl 14-17 mg/dl
1001 1250 gramos 8 mg/dl 13-15 mg/dl
1000 7 mg/dl 12-14 mg/dl

* Guas clnicas de Neonatologa 2005 MINSAL

 Consiste en el uso de luz con un espectro
Fototerapia semejante al de la bilirrubina que la
descompone en productos no txicos

La mejor luz es la azul en cuanto a efectividad, pero

tiene el inconveniente de que altera el color de la piel
del nio (es por eso que se usa alternada)

La eficacia de la fototerapia depende de la intensidad

de la luz y de la cercana de esta al nio

Hay que tratar de colocarla lo mas cerca que se pueda

sin que pueda poner en peligro la temperatura del
nio, para esto se requiere equipos seguros que
protejan al nio de un sobrecalentamiento

La distancia ideal es de 40 a 60 cm del recin nacido

 Se deben cubrir los ojos para
proteger la retina y estar atento
a que no se produzca
conjuntivitis

El nio deben girarse cada 4 hrs.

de manera de ir actuando sobre
toda la superficie corporal
La fototerapia provoca con
frecuencia alteracin de las
deposiciones que se hacen mas
lquidas y verdosas y erupcin
cutnea, las que no requieren
tratamiento
Cuando se est en cifras cercanas a indicacin de Exanguneo
Transfusin se debe usar fototerapia intensiva

Esto se puede lograr de varias

maneras:
Colocando equipos laterales de
manera que cubran mas superficie
corporal
Poniendo en la cuna elementos que
reflejen la luz
Usando una mantilla fibrptica que
permite envolver al nio y proveerle
luz alrededor de todo el cuerpo
 Complicaciones de la Fototerapia
Perdida de agua en las deposiciones
Alergias de la piel (sudamina, dermatitis)
La ictericia clnica se enmascara con la luz
Sobrecalentamiento o enfriamiento
Aumento de las perdidas insensibles
Sndrome del RN bronceado (luz azul)
Dao de la retina si no se protegen los ojos
Hipocalcemia por alteracin de la PTH
Exanguneo Transfusin
La recomendacin de exanguneo transfusin,
para el recin nacido aparentemente normal con
una ictericia no hemoltica, es realizarla en todo
nio que a las 24 horas tiene 20 mg/dl y que
despus de las 48 horas tiene sobre 25 mg/dl
Hay datos que muestran que el dao de la
bilirrubina depende no solo de la cifra ms alta
en un momento determinado, sino que del
tiempo que esta se mantiene en cifras sobre los
niveles considerados riesgosos
Hay una gran cantidad de factores determinan la
decisin clnica
 Consideraciones de la Exanguineo Transfusin

Se usan los niveles de bilirrubina indirecta

(causa dao SNC) como criterio
Se usa para remover las clulas sensibilizadas
en la incompatibilidad de grupo AOB o Rh
Corregir anemia hemoltica
Para remover sustancias toxicas En caso
de sensibilizacin por incompatibilidad Rh
(se asocia bilirrubina y
hematocrito)
Asenso de la bilirrubina mg/dl por hora que se
mantiene por 4 horas a pesar de la fototerapia