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    Anemias Hemoliticas Upao

    Cargado por

    Juan Carlos Suarez Velasquez
    Las anemias hemolíticas cursa clinicamente con anemia ictericia y hepatomegalia. Ademas de aumento de LDH, GOT y Billirrubina indirecta. Se utiliza el Coombs directo e indirecto.

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    Anemias Hemoliticas Upao

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    Juan Carlos Suarez Velasquez
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    Las anemias hemolíticas cursa clinicamente con anemia ictericia y hepatomegalia. Ademas de aumento de LDH, GOT y Billirrubina indirecta. Se utiliza el Coombs directo e indirecto.

    Título original

    ANEMIAS HEMOLITICAS UPAO

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    Anemias Hemoliticas Upao

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    Las anemias hemolíticas cursa clinicamente con anemia ictericia y hepatomegalia. Ademas de aumento de LDH, GOT y Billirrubina indirecta. Se utiliza el Coombs directo e indirecto.

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    ANEMIAS HEMOLITICAS

    Juan Carlos Suarez Velsquez

    DEFINICION
    Conjunto de trastornos produce una
    destruccin acelerada de los
    hemates, con disminucin de su
    supervivencia (<120 das).
    Si el nivel de destruccin es mayor
    que la capacidad de la mdula sea
    para regenerar, aparecer una
    anemia.

    CLASIFICACION
    MECANISM
    O
    Corpusculares o
    (congnitas)
    Intrnsecas

    Alteracin de la
    membrana
    Alteracin de la
    globina

    Esferocitosis
    hereditaria
    Dficit de GLU-6PD

    Alteracin del
    Talasemi
    mecanismo
    as
    Hemoglobinuria Paroxstica
    Nocturna (HPN)

    Extracorpusculares o
    (adquiridas)
    extrnsecas

    Autoinmune
    s
    Aloinmun
    es
    Frmacos

    LUGA
    R
    Intravascul
    ar
    Extravascu
    lar (Bazo)

    Autoinmune por
    IgG

    DURACI
    N
    Aguda
    s
    (intravasculares
    )

    Crnic
    (extravasculares
    as
    )

    Hemoglobinuria, anemia e
    ictericia

    Ictericia, esplenomegalia y
    colelitiasis

    CLINICA
    ANEMIA
    ICTERICIA
    ESPLENOMEGALIA

    Esferocitosis hereditaria (enfermedad


    de Minkowski-Chauffard)
    Alteracin en
    formacin
    membrana hemate
    x mutacin
    Hemate
    mas
    pequeo
    (esferocit
    o)

    50%: ankirina
    25%: banda 3
    25%: espectrina

    Hemate
    mas frgil

    Sndrome
    Hemoltico crnico
    (bazo
    extravascular
    Pubertad)o
    adolescencia

    Icterici
    a
    Clicos biliares a
    repeticin
    Esplenomega
    lia

    Diagnostico
    Aumento LDH srica y Bilirrubina
    indirecta
    Incremento reticulocitos y
    policromatfilos
    Esferocitos (no son patognomnicos)
    con CHCM elevada
    VCM del hemate normal o
    disminuido

    Prueba de Fragilidad
    Osmtica
    Aumento fragilidad membrana con
    hemolisis en soluciones hipotnicas.
    Se previene: aade glucosa

    TRATAMIENTO
    Esplenecto
    ma

    Anemia es
    intensa
    Gravedad de
    complicaciones
    Esperar de 5 a 6 aos
    Vacunacin (antineumococica y
    antihemophilus)

    Acido Flico

    Previene crisis
    megaloblsticas

    Dficit de Glucosa-6-fosfato
    deshidrogenasa
    Enzimopata mas frecuente
    Prevalencia: Zonas endmicas
    paludismo
    Ligada cromosoma X

    FISIOPATOLOGIA

    Sulfidrilohemoglobina
    metahemoglobina
    Cuerpos de heinz

    Hemolisis iv y
    ev

    CLINICA
    Variable
    Asintomtica a hemolisis neonatales
    graves
    Crisis hemolticas secundarias inf.
    Graves. DIAGNOSTICO
    Determinacin de actividad enzimtica
    NO debe realizarse en crisis hemolticas

    TRATAMIENTO
    Evitar las conductas que predisponen
    a la crisis hemoltica
    Administrar cido flico.
    Esplenectoma Indicada en hemolisis
    crnica.

    Defectos de la sntesis de globina o


    talasemias
    talasemias

    Sntesis de
    cadenas
    + fcte rea
    mediterrnea
    Talasemia mayor (Anemia de
    Cooley) Homocigoto

    Sntesis de
    cadenas
    Anemia
    Grave

    Sntesis
    Hb A1
    EPO

    Hiperplasia
    M.O.

    Formacin HbA2 y
    HbF
    Pseudoquistes manos y
    pies
    Crneo en
    cepillo
    Mala colocacin
    dentaria

    Organomega
    Hepatoesplenome
    lia
    galia
    No aparece RN
    sino hasta 6-8 meses
    de vida

    Talasemia mayor (Anemia de


    Cooley)
    Diagnostic
    o

    Anemia hemoltica crnica con microcitosis e


    hipocroma
    Electroforesis de Hb:
    HbA1
    HbA2 y HbF

    Tratamient
    o

    Trasplante alognico de precursores


    hematopoyticos
    Esplenectoma
    (+S)
    Trasfusiones sanguneas con quelante
    de hierro

    + fcte rea
    mediterrnea
    Asintomtic
    Talasemia
    menor (Rasgo
    talasmico)
    Heterocigo
    to

    a
    Diagnostic # hematies:
    N
    o
    o
    Anemia
    microctica e
    hipocrmica
    CHCM: N
    leve HbA2
    No precisa TTO

    Talasemias
    Sntesis cadena

    Tetrmero
    s

    Gravedad clnica es
    variable

    Cadenas (Hb
    H)
    Cadena (Hb
    Bart)

    No hay
    HbF

    HbA2 ni

    Hemate
    multipunteada
    (pelotas de golf)
    Muerte
    intrauterina

    Defectos estructurales de Hb
    (hemoglobinopatas)
    Hemoglobinopata S
    ( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)
    Sustitucin Ac
    glutmico por
    valina

    Posicin 6 cad
    Hemoglobina S
    (inestable)
    Falciformacin
    elasticida
    d
    Forma de Hoz

    Hemoglobinopata S
    ( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

    Clnic
    a

    Variabl
    e
    Despus 4-6 meses de
    vida
    Sndrome
    anmico
    Fenmenos de
    oclusin vascular
    Inf. de
    repeticin

    Crisis
    vasoactivas
    (agudas)
    Microinfartos
    (crnicas)
    Hipoesplenism
    o

    Hemoglobinopata S
    ( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

    Diagnostic
    o

    Anemia hemoltica con crisis dolorosas


    vasooclusivas
    Prueba induccin a Falciformacin:
    Positiva
    Clulas
    Frotis sanguneo falciformes
    Cuerpos de HowellJolly
    Cuerpos de
    Heinz

    Hemoglobinopata S
    ( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

    Tratamient
    o

    Transfusin de concentrados de
    hemates
    Hidrataci
    Crisis
    n
    vasooclusivas
    Analgesia
    Vacunacin contra grmenes
    encapsulados
    Frmacos antidepranocitos: Hidroxiurea,
    butirato
    Esplenectoma no tiene
    valor

    ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS


    Hiperesplenismo
    Hemlisis qumica: Arsnico, cobre,
    Anfotericina B
    Alteraciones metablicas:
    Hiperlipoproteinemias y hepatopatas
    Parasitosis: Malaria, bartonelosis
    Anemias inmunohemolticas

    Anemias Inmunohemolticas
    Hemolisis mediada por
    inmunoglobulinas y/o complemento
    Autoinmunes
    Anticuerpos
    (mas frecuentes) calientes

    Anticuerpos fros

    Aloinmunes

    Reaccin hemoltica postransfusin


    Enfermedad hemoltica del recin
    nacido

    Frmacos

    Penicilina y otros
    antibiticos

    Hemolisis
    extravascular

    Inmunocomplejos
    (- frecuente)

    Hemolisis
    Intravascular (C3)

    Autoinmune

    O- metildopa
    Hemolisis
    extravascular (IgG)

    DIAGNOSTICO: Test de Coombs o


    Prueba de antiglobulina (PA)

    Anemias Hemolticas
    autoinmune
    IgG

    IgM

    Hemat
    e
    complemen
    to

    Bazo
    (extravascula
    r)
    Intravascul
    ar

    Anemia hemoltica autoinmune por Ac


    calientes
    (mujeres)
    IgG

    Hemat
    e

    Idioptic
    a
    Lupus eritematoso
    sistmico
    Leucemia linftica
    crnica

    Baz
    o

    Anemia hemoltica autoinmune por Ac


    calientes
    Diagnosti
    co
    Tratamiento

    Test de coombs directo:


    Positivo
    Prednisona o
    Idiopti
    Inmunosupresores
    ca
    Secundari
    a

    Anemia hemoltica autoinmune por


    Ac fros
    Enf. Por
    crioglutininas
    Ig
    M
    (Intravascular
    )

    Hemoglobina
    Paroxstica al
    frio
    (rara)

    Agudo
    Crnic
    o

    Nios,
    autolimitada, tras
    inf. respiratoria
    Adultos,
    recurrente,
    Tumores slidos
    Macroglobuline
    mia de
    Waldestrom

    Asocia a sfilis
    terciaria
    IgG
    (Intravascular)

    Tratamiento

    Solo sintomticos
    Evitar exp. Al frio
    Corticoides o
    inmunosupresore

    Hemoglobinuria Paroxstica nocturna


    (enfermedad de Marchiafava-Micheli)
    Mielopatia clonal
    Clon susceptible a
    la accin del
    complemento
    Anemia hemoltica crnica e
    intravascular
    LDH

    Bilirrubi
    na

    Ictericia
    Clicos
    biliares

    Pancitopenia

    Inf. a
    repeticin

    Insuf. renal

    Trombosis
    atpicas
    Hemorragi
    as

    Sndrome de Buddchiari

    Ferropenia

    Hemoglobinuria Paroxstica nocturna

    Evoluci
    n

    Diagnstic
    o

    Tratamient
    o

    Anemia
    aplsica
    Sndrome
    mielodisplsico
    Leucemia
    aguda
    Clnic
    o
    Citometra de
    flujo

    Ausencia CD59,
    CD55

    Sales de hierro y
    transfusiones
    Corticoides e
    hidratacin
    Anticoagulantes orales con trombosis
    previa
    Trasplante de medula
    sea

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