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    Intolerancia A Fructosa

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    Luis Alberto Nietesillo
    Este documento resume la intolerancia a la fructosa, una enfermedad hereditaria causada por la falta de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa en el hígado. Esto impide la conversión de fructosa-1-fosfato en otros productos, lo que causa una acumulación tóxica de fructosa-1-fosfato en el hígado y puede producir daño hepático e hipoglucemia. El tratamiento requiere una dieta estricta libre de fructosa y otros azúcares.

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    Intolerancia A Fructosa

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    Luis Alberto Nietesillo
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    Este documento resume la intolerancia a la fructosa, una enfermedad hereditaria causada por la falta de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa en el hígado. Esto impide la conversión de fructosa-1-fosfato en otros productos, lo que causa una acumulación tóxica de fructosa-1-fosfato en el hígado y puede producir daño hepático e hipoglucemia. El tratamiento requiere una dieta estricta libre de fructosa y otros azúcares.

    Título original

    Intolerancia a Fructosa

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    Este documento resume la intolerancia a la fructosa, una enfermedad hereditaria causada por la falta de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa en el hígado. Esto impide la conversión de fructosa-1-fosfato en otros productos, lo que causa una acumulación tóxica de fructosa-1-fosfato en el hígado y puede producir daño hepático e hipoglucemia. El tratamiento requiere una dieta estricta libre de fructosa y otros azúcares.

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    Este documento resume la intolerancia a la fructosa, una enfermedad hereditaria causada por la falta de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa en el hígado. Esto impide la conversión de fructosa-1-fosfato en otros productos, lo que causa una acumulación tóxica de fructosa-1-fosfato en el hígado y puede producir daño hepático e hipoglucemia. El tratamiento requiere una dieta estricta libre de fructosa y otros azúcares.

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    Universidad Westhill Facultad de Medicina

    BIOQUMICA INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA


    POR: GMEZ NIETO LUIS ALBERTO... GRUPO:1030

    Fructosa.
    Un Hexosa (azucar) que se encuentra principalmente en las frutas. Es mas dulce que la sacarosa y tiene un menor costo de produccin.

    Posee dos vas para su metabolismo.

    Vas del metabolismo de la Fructosa

    Una se lleva a cabo en el HGADO Otra de se lleva a cabo en el MSCULO.

    Paso 2 !!!!
    En el paso 2 del metabolismo de la fructosa en el Hgado.
    El Hgado contiene una enzima llamada Aldosa B Fructosa-1-fosfato aldolasa La fructosa experimenta una ruptura aldlitica!!!...

    Fructosa -1-fosfato.

    Dihidroxiacetona fosfato + gliceraldhehdo.

    Fructosa-1-fosfato aldolasa

    AQUI TA!.

    Intolerancia a la Fructosa.

    Es...
    Tambin conocida como IHF (Intolerancia hereditaria a la fructosa) Es una enfermedad autosmica recesiva Hay una falta de una enzima capaz de realizar una reaccin adlitica!

    Evita la conversin de fructosa-1fosfato a Dihidroxiacetona + gliceraldehdo

    FRUCTOSA-1-FOSFATO ALDOLASA... ALDOLASA B

    Qu pasa?
    Se acumula la FRUCTOSA-1FOSFATO, lo cual puede producir un agotamiento de depsitos de Pi heptico

    < [ATP] = dao heptico > [Fructosa-1-fosfato] = Inhibe la Glucgeno fosforilasa ( degrada glucgeno a glucosa)

    Fructosa-1,6-bifosfatasa = Enzima escencial de la Gluconeognesis.


    SE PRODUCE UNA HIPOGLUCEMIA

    Sntomas....

    Sntomas....

    Tratamiento
    Es necesario consumir alimentos bajos en fructosa y edulcorantes. Con una dieta muy estricta, estos pacientes pueden salir adelante con su enfermedad y nunca presentar complicaciones.

    PERMITIDOS NO PERMITIDOS Azcares, edulcorantes y dulces Jarabe de glucosa, glucosa, maltosa, maltodextrinaEdulcorantes: aspartamo, sacarina, acesulfame K y el ciclamato Fructosa, sacarosa, sorbitol y dulces y edulcorantes que los contengan como caramelos, chocolates, chicles, etc. Frutas y frutos Ocasionales: aguacate, pepitas de calabaza o girasol (10 unidades/da), aceitunas maduras (25g/da), jugo de limn o lima (15 ml/da) Todas las dems (incluso el tomate), incluyendo sus zumos y todos los productos que las contengan. Verduras, hortalizas Acelga, brcol fresco, espinacas, patatas vieja, setas (championes), escarola y endivias.Consumo limitado: apio, acelgas, berros, berza, brcol congelado, col, coliflor, lechuga, pepino y patata nueva. Todas las dems. Legumbres Consumo limitado: lentejas, garbanzos, alubias y guisantes (como guarnicin). Todas las dems. Cereales y derivados Harinas y smolas de trigo, avena, maz, centeno, fcula de patata, arroz.Pan blanco y pasta.Papilla de cereales sin azcar aadido. Cereales o harinas integrales y la harina de soja. Carnes, pescados y huevos Todos los frescos. Procesados que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol Leche y derivados Lactancia materna, leche, leche en polvo sin fructosa, nata natural, quesos curados y frescos y yogur (sin frutas ni sacarosa) Bebida de soja, leche condensada, yogur de frutas, de soja o edulcorado con sacarosa, preparados a base de leche con sacarosa (batidos, helados, etc.) Aceites y grasas Aceites vegetales, mantequilla y margarina. Aderezos o salsas comerciales con sacarosa y fructosa.

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