El temido

colangiocarcinoma.
Claves para el
diagnóstico por
imagen. Pearls and
pitfalls.

Luisa Fernanda Londoño Villa, Mónica Ballesta Moratalla,

Sara Brugger Frigols, Pilar Estellés Lerga, Rosa M Piqueras
Olmeda

Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

 1. Objetivo docente.

ü Identificar y describir las diversas formas de presentación y

características radiológicas del colangiocarcinoma, Según
clasificación anatómica y patrón de crecimiento.

ü Mostrar sus simuladores, con amplio diagnóstico diferencial y

especial énfasis en los “pearls and pitfalls”.

ü Ilustrar con imágenes de una amplia serie de casos de nuestro

hospital.
 2. Revisión del tema.

§ Generalidades

-El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los

conductos biliares intra o extrahepáticos.

-Es el segundo tumor primario maligno más frecuente en el hígado (el

primero es el hepatocarcinoma).

-Puede crecer en cualquier parte del epitelio del ducto biliar (desde los
pequeños canalículos biliares o canales de Hering, hasta la ampolla de Vater)
y en las glándulas peribiliares.

-Típicamente en su evolución causa obstrucción de vías biliares.

-Aparecen más frecuentemente en hombres con una proporción de 1.3/1..

Tienen mayor prevalencia en Sudeste asiático.

§ Factores riesgo. “Precursores”:

-Colangitis recurrente piógena. Infecciones por parásitos : Clonorchis

sinensis, Opisthorchis viverini.

-Colangitis esclerosante primaria (CEP).

-Quistes hepáticos congénitos.

Quistes de colédoco (especialmente el tipo I)

-Exposición al óxido de talio.

-Anastomosis coledocoentéricas.

-Malformaciones de la placa ductal biliar (enfermedad de Caroli,

hamartomas biliares, enfermedad poliquística, fibrosis hepática congénita).

-Infección por virus hepatitis B y C.

§ Sobre hígados cirróticos tienen peor pronóstico.

§ La clínica dependerá de la ubicación del tumor. Los tumores

extrahepáticos se presentan con ictericia indolora progresiva, prurito y
fiebre (signo de Courvosier-Terrier = palpación de la vesícula biliar
distendida por una obstrucción completa del colédoco).

§ En cambio los pacientes con colangiocarcinomas intrahepáticos suelen ser

asintomáticos y su diagnóstico puede ser un hallazgo casual.

§ Técnicas de imagen.

-La ecografía suele ser la primera técnica de imagen utilizada, que nos
confirmará la presencia de lesiones en parénquima y si existe o no dilatación
de la vía biliar.

-La tomografía computarizada (TC) confirma el diagnóstico y estadía la

enfermedad, proporcionando además información detallada sobre la
anatomía vascular para la planificación prequirúrgica.

-La colangioresonancia evalúa los conductos biliares tanto por encima como
por debajo de la lesión, identifica y caracteriza las lesiones intrahepáticas.

§ Clasificación.

1) Según el lugar de origen, se clasifica en:

-Intrahepático : hiliar (Klastkin) y periférico.
-Extrahepático

2) Según Liver Cancer Study Group of Japan, por el tipo de crecimiento

(macroscopia) se clasifica en:

-Masa (exofíticos)
-Infiltrante periductal
-Intraductal (polipoide)
 COLANGIOCARCINOMA TIPO MASA. EXOFITICO

-Es el tipo más frecuente en los colangiocarcinomas periféricos (y el

menos frecuente en los hiliares y en los extrahepáticos).
-Histológicamente son tumores indiferenciados o pobremente
diferenciados. Son lesiones de márgenes irregulares pero bien definidas,
generalmente asociada a dilatación de árbol biliar distal a la masa.

Casos en imagen (Figuras 1 a 4)

Figura 1. Varón de 59 años. Síndrome constitucional , alteración de pruebas de función
hepática. En ecografía se observa ecogenicidad hepática alterada y multinodular.

TC: Lesiones hipodensas múltiples

confluentes en LHD con realce
periférico.

En RM: lesión infiltrativa

hipointensa en secuencia
T1, hiperintensa en T2, con
anillo irregular de hiperrealce
en periferia.
 Figura 2. Las células tumorales viables se sitúan en la periferia del tumor. El rápido
realce indica crecimiento activo. El área central está compuesta por grados variables de
necrosis y abundante matriz intracelular.

üEn TC es característico un realce irregular periférico (fino o grueso) en fase

arterial, con progresivo realce centrípeto en fases venosa y tardía. Esto se
explica por la lenta difusión en los espacios intersticiales del tumor y el
componente fibrótico central.

Figura 3. Varón de 54 años con dolor abdominal epigástrico irradiado en cinturón, astenia
y aumento de bilirrubina. Ca 19.9 44.3 U/ml (normal 0-37). La ecografía muestra una
lesión hipoecoica con halo hiperecoico. En TC tumoración hipodensa mal delimitada con
sutil hiperrealce en periferia durante la fase arterial y lavado en la fase portal.
 Figura 4 (A). Mujer de 69 años. Lesión hipoecoica en segmento 4b con densidad
heterogénea en TC e hipervascularización en periferia. En RM muestra hiperintensidad
de señal en secuencias T2. Se localiza adyacente a la vesícula biliar pero nótese que la
pared de la misma está íntegra y preservada, no está engrosada (flechas) .

Figura 4 (B). Retracción capsular en el colangiocarcinoma. No es un hallazgo exclusivo

Otras:
• Causas tumorales: HCC, metástasis tratadas,
post-TAC/RF, hemangioma, HNF.
• Causas no tumorales: fibrosis confluente, atrofia
por obstrucción biliar, traumatismos, isquemia.
• Pseudoretracción: fisuras accesorias, compresión
extrínseca, parénquima normal entre masas.

Indentación Fibrosis focal

diafragmática confluente
Son patrones atípicos de presentación:

a) Tumores homogéneos, hipervasculares y con realce prolongado.

Mientras que la mayoría de las lesiones grandes son
predominantemente masas hipovasculares los colangiocarcinomas
pequeños se pueden manifestar como tumores hipervasculares
simulando hepatocarcinomas (Figura 5).

b) Necrosis central, hallazgo más frecuente en metástasis de

adenocarcinoma.

c) Carcinoma mucinoso : es una variante del colangiocarcinoma que

puede mostrar intensa hiperintensidad en secuencias T2 y realce
centrípeto.

d) Patrones combinados de HCC-colangiocarcinoma (tumores de

colisión).

Figura 5. Presentación atípica . Lesión pequeña en segmento 5, discretamente

hiperintensa en secuencias T2 (con saturación grasa) y restricción en difusión. Presenta
hipervascularización intensa y homogénea en fase arterial, con realce prolongado.
En pieza de segmentectomia : Colangiocarcinoma bien diferenciado.
 COLANGIOCARCINOMA TIPO MASA. EXOFITICO
Diagnóstico diferencial:

o Ca. Vesícula biliar. (Figuras 6 y 7 ). Puede tener varias formas de

presentación:
a) Masa sustituyendo la vesícula
b) Engrosamiento focal/difuso de la pared
c) Masa polipoide intraluminal.

o Metástasis (el adenocarcinoma metastásico es histológicamente

similar al colangiocarcinoma) (Figura 8).

o HCC (hipervascular), que puede invadir el ducto biliar. Las

variantes de HCC esclerosante y HCC fibrolamelar también
contienen abundante estroma fibroso (Figura 9).

o Carcinoma colangiohepatocelular (tumores de colisión).

o Otros primarios hepáticos más raros: sarcoma embrionario,

tumores neuroendocrinos (Figura 10).

Figura 6. Adenocarcinoma de vesícula biliar.

En RM y TC se observa masa heterogénea ocupando completamente la vesícula.
Figura 7. Adenocarcinoma de vesícula biliar.
La pared vesicular se delimita mal y está engrosada. En este caso asocia además
implantes tumorales peritoneales.

Figura 8. Metástasis.
Varón de 44 años con historia previa carcinoma de laringe. En TC se observa lesión
hipodensa en segmento 8 que retrae la cápsula. En RM se muestra hipointensa en T1 e
hiperintensa en T2 con área central más hiperintensa por necrosis. El estudio con
contraste muestra realce moderado, pero más marcado en fases tardías.

AP: Metástasis de carcinoma escamoso no queratinizante pobremente diferenciado

(similar al primario)
Figura 9. Hepatocarcinoma fibrolamelar.
En ecografía se observa lesión bien delimitada y homogénea. En TC demuestra realce
intenso en fase arterial. La RM en fases dinámicas demuestra hipercaptación
heterogénea en fase arterial e hipointensidad de señal en la fase tardía hepatobiliar.
Cicatriz central hipointensa en todas las secuencias.

Figura 10. Tumor neuroendocrino. Carcinoide típico.

Varón de 56 años, hallazgo casual de lesión hepática. La TC muestra tumoración
hipodensa y de bordes mal delimitados en segmento 8. En RM la lesión presenta
marcada hiperintensidad de señal en secuencias T2 y contiene pequeños espacios
quísticos en su interior. Tras inyectar contraste muestra intenso realce en la fase arterial
con lavado en la fase portal.
 COLANGIOCARCINOMA TIPO INFILTRANTE PERIDUCTAL

-Es el tipo más frecuente en los tumores hiliares y extrahepáticos.

-Se caracteriza por el crecimiento a lo largo de un conducto biliar, que

se puede encontrar dilatado o estenótico, a veces sin masa.

-El tumor de Klastkin se caracteriza por la dilatación de la vía biliar, con

o sin una masa mal definida, atrofia lobar e invasión vascular.

Clasificación de Bismuth-Corlette .
Tipo I. Tumor localizado por debajo de la confluencia.
Tipo II. Tumor en la confluencia
Tipo Illa. Tumor con extensión al hepático derecho.
Tipo Illb. Tumor con extensión al hepático izquierdo.
Tipo IV. Tumor con extensión hacia ambos hepáticos.

-Casos en imagen (Figuras 11 a 13).

Figura 11. Mujer de 62 años con prurito, ictericia , acolia y coluria. Ca 19.9 normal. La
ecografía y la TC muestran dilatación de la vía biliar intrahepática con disminución de calibre
del hepático común y captación patológica en la confluencia hiliar. En Colangio-RM se
observa la falta de unión de los conductos hepáticos principales, con estenosis en hepático
común y alteración de intensidad de señal.
Figura 12. Varón de 73 años asintomático, con colestasis. En ecografía se detectó dilatación
de la vía biliar intrahepática. La TC muestra engrosamiento tumoral del conducto hepático
derecho adyacente a la confluencia.
AP: Colangiocarcinoma bien diferenciado e infiltrante con extensa infiltración perineural.

Figura 13. Mujer de 56 años con ictericia. CA 19.9 >12.000 U/ml y CEA 1.3 ng/ml.
La TC muestra dilatación de la vía biliar intrahepática desde la confluencia, con mayor
dilatación izquierda. El colédoco presenta paredes engrosadas y realzadas. Trombosis portal
izquierda. El estudio en fase tardía demuestra un discreto realce pseudonodular en la
confluencia de los dos hepáticos.
 COLANGIOCARCINOMA TIPO INFILTRANTE PERIDUCTAL
Diagnóstico diferencial:

o Metástasis linfangíticas periportales.

o Quistes peribiliares (Figura 14).
o Estenosis benignas: traumatismos, cirugía, radiofrecuencia (Figura 15).
o Metástasis intrabiliares.
o Colangitis esclerosante primaria (CEP) (Figuras 16 y 17).

Figura 14. Quistes peribiliares

Figura 15. Estenosis biliar iatrogénica.

Varón de 48 años con cirrosis VHC+. Se realizó radiofrecuencia sobre HCC en segmento
2 (flecha). En controles posteriores de RM y PET-TC se observa dilatación segmentaria de
vía biliar intrahepática, sin masas tumorales subyacentes.
Figura 16. Colangitis esclerosante primaria (CEP). RM demuestra afectación de vía biliar
intra y extrahepática alternando estenosis y dilataciones. En secuencias dinámicas se
observa captación difusa en la pared del cístico, que se encuentra arrosariado.

ü La CEP es una enfermedad colestásica crónica, de probable origen autoinmune

que afecta a los conductos intra y extrahepáticos hasta en el 75% de casos.
ü El colangiocarcinoma generalmente se desarrolla en los 2 años siguientes al
diagnóstico, y el riesgo no está relacionado con la duración o gravedad de la CEP ni
de la EII.
Figura 17. Otro caso de CEP. La TC muestra engrosamiento de la pared del colédoco. En
Colangio-RM se observa la dilatación de vía intrahepática con ausencia de representación
del colédoco en todo su recorrido. Durante la CPRE se demuestra la falta de opacificación
del colédoco. La vía intrahepática muestra estenosis dispersas y dilataciones saculares por
todo el árbol biliar (signo del collar de perlas).
o Otras colangitis (Figura 18).

o Colangiopatía VIH (típicamente en estadios avanzados, con

CD4<135/mm3).

o Síndrome pancreatitis-colangitis autoinmune (enfermedad

sistémica, las manifestaciones extrapancreáticas ocurren hasta en
un 49% de pacientes).

o Pseudotumor inflamatorio hepatobiliar (2ª localización de los

pseudotumores inflamatorios). Se manifiestan como masa de
partes blandas que muestran realce tardío y persistente por su
contenido fibroso.

o Síndrome de Mirizzi : obstrucción de conducto hepático común

secundario a compresión por litiasis impactada en infundíbulo o
cístico. Una baja inserción del cístico favorece esto.

Figura 18. Colangitis esclerosante tipo Ig G4

 COLANGIOCARCINOMA TIPO INTRADUCTAL

-Es un tipo infrecuente, tanto en ductos intrahepáticos como

extrahepáticos.

-Histológicamente suelen ser adenocarcinomas papilares. Son tumores

generalmente de crecimiento lento intraluminal, y por tanto tienen
relativamente un buen pronóstico. En imagen son visibles como una
pequeña masa/nódulo dentro de la luz, o un defecto de repleción en la
colangiografía.

üPatrones de presentación (Figuras 19 a 21) : a) ductoectasia difusa con

masa visible, b) ductoectasia difusa sin masa visible, c) masa polipoide
intraductal con dilatación biliar focal, d) estenosis focal con dilatación.

Figura 19 (A). Varón de 71 años con ictericia indolora y pérdida de peso. En ecografía y TC
se observa dilatación de vía biliar y ocupación intraluminal en colédoco. En TC dinámico
podemos medir los valores de UH de la lesión intraluminal y comparar con los valores sobre
la misma obtenidas en la fase precontraste.

82 UH 42 UH
Figura 19 (B). Mismo paciente. Colangio-RM y secuencias potenciadas en T2
demuestran la presencia de una masa endoluminal con captación de contraste. La CPRE
evidencia una estenosis de 2cm en colédoco medio-distal con gran dilatación pre-
estenótica. Biopsia :carcinoma pobremente diferenciado de la vía biliar extrahepática.

Figura 20. Mujer de 48 años con anemia e ictericia obstructiva (Bi 4).
En ecografía se detectó litiasis , barro biliar y vía dilatada sin filiar causa. La RM
demuestra la obliteración abrupta de la luz del colédoco distal.
Figura 21. Mujer de 64 años con ictericia obstructiva y dolor abdominal.
En ecografía observamos un afilamiento del colédoco.
En RM se objetiva una estenosis asimétrica en colédoco , asimétrica de características
malignas, que condiciona dilatación proximal y de la vía intrahepática.
COLANGIOCARCINOMA TIPO INTRADUCTAL
Diagnóstico diferencial.

o Tumores benignos biliares. Son papilomas y adenomas. Pueden ser

multifocales. Radiológicamente indistinguibles.
o Otros defectos de repleción: aire, litiasis-barro biliar, coágulos (Figuras
22 y 23)
o Estenosis benignas: pancreatitis, estenosis de papila/papilitis (Figura
24).
o Obstrucción por compresión extrínseca (adenopatías , malignidad de
órganos vecinos). Cruces vasculares. Clips . Discordancias de calibre de
vía en pacientes trasplantados. (Figuras 25,26 y 27)
o Síndrome de Lemmel ( ictericia obstructiva secundaria a divertículo
duodenal).

Figura 22. Coledocolitiasis. Colelitiasis.

ü Las secuencias de RM-colangiografía potenciadas en T2 tiene mayor

sensibilidad y especificidad para detectar litiasis , tan pequeñas como
2mm, visualizadas como áreas de baja señal.

ü Las litiasis tienden a localizarse en regiones posteriores declives, y se

rodean anteriormente por lámina de bilis o gas. Tiene formas geométricas
y anguladas.
Figura 23. Coledocolitiasis. Importancia de medir los valores de atenuación.

72 UH 69 UH
ü Los estudios de TC sin y con contraste nos permite
diferenciar las litiasis por la ausencia de realce

Figura 24. Procesos inflamatorios. Papilitis/odditis

Colelitiasis múltiple. Imagen de stop en colédoco

distal. Hipercaptación simétrica en pared de
colédoco intrapancreático
Figura 25. Cruces vasculares

Figura 26. Clips hemostásicos en duodeno.

Figura 27. Discordancia de calibre colédoco donante-receptor (THO)

 3. Conclusiones.

ü El espectro de hallazgos radiológicos del

colangiocarcinoma es amplio.

ü Su diagnóstico y clasificación precisas son esenciales.

ü Los radiólogos deben conocer las diversas manifestaciones

de imagen, con los “pearls and pitfalls” más característicos
de este tumor.

ü La TC y RM proporcionan toda la información relevante

sobre el tumor y su extensión.
 Referencias bibliográficas

1-Banales JM, et al. Cholangiocarcinoma 2020: the next horizon in

mechanisms and management. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020
Sep;17(9):557-588.

2-Oliveira IS, et al. Cholangiocarcinoma: classification, diagnosis,

staging, imaging features, and management. Abdom Radiol (NY). 2017
Jun;42(6):1637-1649.

3-Joo I, et al. Imaging Diagnosis of Intrahepatic and Perihilar

Cholangiocarcinoma: Recent Advances and Challenges. Radiology. 2018
Jul;288(1):7-13.

4-Han JK, et al. Cholangiocarcinoma: pictorial essay of CT and

cholangiographic findings. Radiographics. 2002 Jan-Feb;22(1):173-87.

5-Lim JH. Cholangiocarcinoma: morphologic classification according to

growth pattern and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2003
Sep;181(3):819-27.
.