COLANGIOCARCINOMA

DR. HECTOR SERRANO GARCIA

MEDICO RADIOLOGO
HACVP
 TERMINOLOGÍA
 SINONIMOS
– Adenocarcinoma colangiocelular.
– Adenocarcinoma ductal biliar.

 DEFINICIONES
– Tumor maligno que surge del ducto biliar
intrahepático (IHBD) o del epitelio ductal biliar
extrahepático.
*El colangiocarcinoma surge del epitelio
columnar del ducto biliar.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Presentación:
– Signos y síntomas más comunes:
 Varía con localización:
– Intrahepático: Dolor, masa palpable, pérdida
de peso, ictericia indolora.
– Extrahepático: Dolor, hepatomegalia dolorosa,
ictericia obstructiva, anorexia.
– Datos de laboratorio:
 Bilirrubina y FA aumentada.
 Demografía:
– Edad: Pico: 6-7th decada.
– Genero: M:F = 3:2

 Historia natural y pronóstico:

– Intrahepático
 Supervivencia a 5 años (30%)
– Extrahepático
 Supervivencia media de 5 meses
 Supervivencia a 5 años (1.6%)
 Tratamiento:
– Resección quirúrgica (< 20% resecable).
– Radioterapia.
– Terapia laser y endoprótesis biliar.
– Transplante hepático en estadíos avanzados
(controversial).

 Recurrencia después de transplante: bastante

frecuente.
 PATOLOGÍA
 CARACTERÍSTICAS GENERALES
– Comentarios generales:
 Casi todos los colangiocarcinomas son adenocarcinomas
q surgen del epitelio ductal biliar.
 Tipos de Tumor:
– Masas exofíticas intrahepáticas.
– Neoplasia escirra infiltrante: Causa estenosis.
– Neoplasia polipoidea de la pared ductal: protuberancia dentro
del lumen ductal biliar.
 Patrones de diseminación:
– Extensión local a lo largo del conducto, infiltración local del
hígado, extensión hacia los nódulos linfáticos.
PATTERNS OF CHOLANGIOCARCINOMA:
Mass forming type
Periductal infiltrative type
Intraductal polypoid type

Han J K et al. Radiographics 2002;22:173-187

– El colangiocarcinoma es un tumor poco común,
visto mayormente en pacientes con enfermedad
biliar benigna subyacente.

– Epidemiología:
 Más frecuente en Asia. La incidencia es 10 veces
mayor debido a infección biliar crónica.
 Representa un tercio de todas las malignidades
originadas en el hígado.
 Incidencia (US): 2000-2500 casos por año (Cancer de
colon: 150000 por año).
– Etiología: pacientes de alto riesgo.
 Enfermedades autoinmunes:
– Colitis ulcerativa (10x ↑ riesgo), cirrosis biliar primaria.
 Anomalías anatómicas congénitas:
– Enfermedad de Caroli, quiste de colédoco, unión
pancreatobiliar anómala.
– Genes supresores tumorales anormales, FAP, NF1
 Infección:
– Parásitos biliares (clonorquiasis), colangitis piogénica
recurrente.
 Litiasis biliar, exposición a Thorotrast.
 Hallazgos macroscópicos o intraoperatorios
– Intrahepático: Masa (5-20 cm).
– Nódulos satélite en el 65%, cálculos biliares y en
algunos casos calcificaciones puntiformes.
– Extrahepático (del ducto común): patrón de
crecimiento.
 Tipo obstructivo: Obstrucción en forma de U o V (70-85%)
 Tipo estenótico: Luz rígida estenosada con márgenes
irregulares (10-25%)
 Tipo polipoide o papilar: Defecto de relleno intraluminal (5-
6%).
Cholangiocarcinoma has a varied morphology and histology.
It can be a constricting or an expanding lesion, because it can have a fibrous
or a glandular stroma.
It can be located anywhere in the intrahepatic bile ducts or common bile duct.
 Hallazgos microscópicos:
– Reacción desmoplásica (fibrosis).
– Mucina; estructuras glandulares y tubulares.

– Tipo histológico más común:

 Adenocarcinoma ductal esclerosante (2/3 casos).
NORMAL COLUMNAR EPITHELIUM (LEFT)
TRANSFORMS INTO ADENOCARCINOMA (RIGHT)

Se caracteriza por glándulas malignas dentro de

un estroma desmoplástico.
Estos tumores tienen un patrón de crecimiento
infiltrativo y no tienen capsula.
 HALLAZGOS DE IMAGEN
 CARACTERÍSTICAS GENERALES
– Mejor clave dx: Tumor de Klatskin – pequeña masa
hiliar obstruyendo los ductos biliares en TC o PCRE
– Localización:
 CBD distal (30-50%).
 Conducto Hepático común (14-37%).
 CBD proximal (15-30%).
 Confluencia de conductos hepáticos (10-26%)
 Conducto hepático izquierdo y derecho (8-13%)
 Conducto cístico (6%)
COLANGIOCARCINOMA
 Tamaño:
– Masa intrahepática (5-20 cm).
– Extrahepática es más pequeña.

 Morfología:
– 2nd causa más común de tumor hepático
primario después del hepatoma.
– Se manifiesta con varios tipos histológicos y
patrones de crecimiento.
 Dos tipos, basado en anatomía y Rx:

– Intrahepática:
 Periférica (conductos biliares intrahepáticos):
exofítico, polipoide o infiltrativo.
 Central o hiliar (confluencia de conductos
hepáticos derecho e izquierdo y conducto hepatico
comun proximal): Tumor de Klatskin (pequeña
masa en hilio hepático).

– Extrahepática:
 Se origina en el conducto colédoco (CBD) como
una pequeña estenosis o una masa polipoidea.
 Hallazgos radiográficos:
– Colangiografia (PTC/ERCP)
 Masa tumoral intraductal exofitica (2-5 mm de
diametro).
 Tipo infiltrante: frecuentemente largo, raramente
corto con constricción concéntrica focal.
 Irregularidades de la pared ductal; dilatación biliar
preestenótica difusa/focal
 Estenosis hiliares (por tumor de Klatskin): dilatación
proximal del conducto biliar.
 ERCP shows an “apple core”
stricture (arrow) of the
common duct due to
colangiocarcinoma

Klatskin tumor. Cholangiogram trough left

hepatic internal-external stent shows marked
dilatation of the left biliry ductal system, no
filling of the right and normal cystic and
common bile ducts.
 Hallazgos TC
– NECT
 Intrahepático:
– Lesiones hipodensas solitarias o satélite y dilatacion del IHBD.
– Masa hipodensa central (hiliar) en la confluencia y dilatación del
IHBD.
– Se puede ver retracción capsular.

 Extrahepático: Conducto común

– Crecimiento pequeño (pobremente sensible)
– Gran crecimiento (visto como masa hipodensa) y dilatación de
IHBD
– CECT
 Fase Arterial:
– Realce temprano de borde con realce central discontinuo
progresivo y dilatación de IHBD.
 Fase Portal:
– Realce mínimo de la pared ductal biliar irregularmente
engrosada.
– Invasión de la vena porta visto con tipo intrahepático.
– Se pueden ver los nódulos linfáticos portales
agrandados.
 Fase Tardía:
– Realce persistente del tumor (por estroma fibroso).
CHOLANGIOCARCINOMA: NON ENHANCED, ARTERIAL, PORTAL
VENOUS AND EQUILIBRIUM PHASE.

The lesion is hypodens in

the arterial and portal
venous phase with some
peripheral enhancement.

The lesion is hyperdense in

the equilibrium phase
indicating dens fibrous
tissue.

The lesion causes retraction

of the liver capsule.

The finding of an infiltrating mass with

capsular retraction and delayed persistent
enhancement is very typical for a
cholangiocarcinoma.
Axial CETC shows a mas
(arrows) arising near the
confluence of the main
right and left bile ducts.
A biliary stent (open
arrows) is in place, but
the IHBD are still dilated.
 Hallazgos RM
– T1WI: Iso/hipointenso.
– T2WI: Periferie hiperintensa (viable) e
hipointensidad central (fibrosis)
– T1 C+: Superior a TC detectando pequeños
tumores hiliares, infiltración tumoral intrahepática
y periductal.
– T1W1 con saturación grasa:
 Muestra tumor de porción intrahepática del CBD como
una intensidad de señal baja contra una intensidad de
señal alta de la cabeza del páncreas.
– MRCP
 Revela el sitio y la extensión del tumor.
 Muestra localizac. de la obst. y dilatación del IHBD
Klatskin tumor. MRCP in coronal plane
shows dilated IHBD, normal CBD
(arrow) and pancreatic duct (open
arrow)

Klatskin tumor. Axial T2W1 MR shows massively

dilated ducts ending abruptly at a hypointense
mass (arrow) at the confluence of the main
hepatic bile ducts
 Hallazgos US
– Tiempo Real
 Ecogenicidad mixta, masa homo/heterogénea y
dilatación del IHBD.
 Ductos biliares intra y extrahepáticos dilatados si la
lesión es en CBD.

Sagital oblique sonogram shows markedly

dilated CBD (arrow) obstructed by a mass (open
arrow) with homogeneous echogenicity and no
acustic shadowing.
INTRAHEPATIC CHOLANGIOCARCINOMA.
RADPATH CORRELATION
 Hallazgos Angiográficos
– Convencional
 Avascular, hipo/hipervascular.
 Llenado del tumor pobre o ausente.
 Arteria hepática y vena portal.
– Desplazamiento, revestimiento u oclusión.

 Hallazgos Medicina Nuclear

– Scan Hepato Biliar
 Lesión fría.
– Coloide de Sulfuro de Tecnecio
 Lesión fría.
– Scan de Galio
 Puede mostrar captación.
 Recomendaciones de Imagen
– Mejor herramienta de imagen: MRCP o ERCP.
– Protocolo aconsejado: MRCP 3D MIP.

 Mejor indicio radiológico: intrahepático:

masa heterogénea con captación tardía y
retracción capsular.

 Colangiocarcinoma infiltrativo no causa

efecto de masa porque cuando el estroma
madura, el tejido fibroso se contrae y
causa retracción de la cápsula.
INTRAHEPATIC CHOLANGIOCARCINOMA

These arise in the very small peripheral

ducts.
These tumors have abundant fibrous
stroma that can cause retraction of the
liver capsule.
The tumor typically enhances in the
equilibrium and delayed phases (5-10
minutes).
Although these tumors are usually quite
heterogeneous because the contrast
uptake is delayed and can be irregular
INTRAHEPATIC CHOLANGIOCARCINOMA. CAPSULAR
RETRACTION AND THE LATE ENHANCEMENT

The key findings to look for are:

Delayed enhancement
Peripheral biliary dilatation
Capsular contraction

Notice the capsular retraction (blue arrow) and

the late enhancement (yellow arrow).
INTRADUCTAL CHOLANGIOCARCINOMA

These are very rare tumors. They present as a intrabiliary mass with
biliary dilatation peripheral to the mass.
KLATSKIN TUMOR WITH DILATATION OF BILE DUCTS IN
THE RIGHT AND LEFT LOBE OF THE LIVER

The most common site of biliary

adenocarcinoma is at or near the
confluence of the right and left hepatic
ducts.

Klatskin tumors have an aggressive

biologic behavior.

Imaging features:
Duct dilatation
Ill-defined mass
Lobar atrophy
Vascular invasion

Notice how ill-defined the tumor is.

KLATSKIN TUMOR. BARELY VISIBLE.
STENT IN SITU (ARROW)

On CT these tumors can be very difficult to visualize.

Many of these patients already have a stent in place when they first come to CT which
makes it even harder.
KLATSKIN TUMOR: ARTERIAL
AND PORTAL VENOUS PHASE

In the case on the left we can

identify the tumor at the confluens of
the left and right hepatic duct.
The margins of the tumor however
are imperceptible because of the
infiltrative growth.
Based on the CT it is not possible to
stage the tumor correctly.
HILAR CHOLAGIOCARCINOMA.

Notice the superiority of ERCP to MRCP. The image on the right nicely
demonstrates the shouldering at the hilum and the multiple strictures.
KLATSKIN TUMOR - BISMUTH-CLASSIFICATION
BISMUTH-CORLETTE TYPE I

A type I tumor is a lesion

limited of the common
hepatic duct, i.e. below
the confluence.
These patients can
undergo resection with
bile duct recontruction
because the confluence is
normal.

Bismuth-Corlette type I tumor with abrupt

stricture and shouldering below the confluens
BISMUTH-CORLETTE TYPE II

A type II tumor
is a lesion that
extends to the
confluence.
These tumors are
potentially
resectable

Bismuth-Corlette type II tumor with extention

into the origin of the right and left hepatic duct.
BISMUTH-CORLETTE TYPE IIIA AND IIIB

Bismuth-Corlette type III Klatskin-tumor

A IIIa-tumor extends into the right and a IIIb-tumor extends into the left hepatic duct.
BISMUTH-CORLETTE TYPE IIIA KLATSKIN-TUMOR

On the left PTC-images of a type IIIa-tumor. The arrow indicates the extention into
the right hepatic duct. The left duct is normal.
This patient can undergo a resection of the right lobe of the liver.
 BISMUTH-CORLETTE TYPE IV

On the left an illustration and ERCP of a type IV-tumor with extention into the right and left duct.
A type IV tumor is unresectable
Tumor de Klatskin - Resecabilidad
 Estos tumores son irresecables cuando:
– Extensión tumoral bilateral.
 Dentro de ductos secundarios.
 Dentro de parénquima hepático.
 Arteria hepática o vena porta.
– Oclusión de vena porta principal.
– N2 nódulos (alrededor del páncreas)
– Metástasis a distancia.