Audición

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HIPOACUSIA INFANTIL
Autor de este capítulo: Juan José Delgado Domínguez

❍ 1 . - INTRODUCCIÓN

❍ 2 . - DEFINICIONES, INTRODUCCIÓN Y GRAVEDAD

❍ 3 . - MAGNITUD DEL PROBLEMA

❍ 4 . - PRUEBAS DE DETECCIÓN

❍ 5 . - EFECTIVIDAD DEL TRATAMIENTO

❍ 6 . - ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN

■ 6.1. - En población con indicadores de alto riesgo

■ 6.2. - Cribado universal

❍ 7 . - RECOMENDACIONES DE LOS GRUPOS DE EXPERTOS

❍ 8 . - PUNTOS A DESTACAR

❍ 9 . - BIBLIOGRAFÍA

■ 9.1. - Bibliografía Comentada

■ 9.2. - Otra bibliografía recomendada

❍ 10. - DIRECCIONES DE INTERNET

❍ 11. - ÍNDICE DE TABLAS

Se puede medir la audición a cualquier edad, incluso a los recién nacidos. Las consecuencias de la hipoacusia se pueden prevenir si se
detecta precozmente.

1. - INTRODUCCIÓN

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres
humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus
numerosas culturas. El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente, y desempeña un
papel central en el pensamiento y el conocimiento. Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias (excepto
aquellas en que los padres son sordos), la sordera es un impedimento grave cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de
hablar. Todos los estudios al respecto demuestran que las personas afectadas por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y
académico, y tienen peores expectativas laborales y profesionales.
El sistema sanitario en general y la atención primaria en particular tienen una gran responsabilidad a la hora de detectar la pérdida auditiva
durante la infancia, porque el diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia
infantil: crecer sin un lenguaje.

2. - DEFINICIONES, CLASIFICACIÓN Y GRAVEDAD

La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva. La tabla 1 resume la clasificación de las hipoacusias de acuerdo
con su intensidad, las causas habituales, sus consecuencias y adelanta un esquema de orientación dependiendo de la gravedad del
problema.

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En la hipoacusia leve sólo aparecen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso. En las moderadas se aprecian dificultades
con la voz normal; existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. En las graves sólo se oye cuando se
grita o se usa amplificación; no se desarrolla lenguaje sin ayuda. En las profundas la comprensión es prácticamente nula incluso con
amplificación; no se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje.
En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas
en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti, debido a lesiones
localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto
auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una pérdida auditiva de 60 dB como
máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.
En la hipoacusia neurosensorial hay una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas del oído medio en actividad nerviosa,
motivada por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas. Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del
lenguaje que trascienden, estos últimos, del objetivo de este capítulo. Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB
indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.
Por último hay hipoacusias mixtas que participan de ambos mecanismos.

Las principales causas de sordera infantil grave y profunda son las genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y
malformativas, tal y como se resume en la tabla 2.

Dependiendo del momento en que se produce la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelinguales, en las que la lesión se
produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años), perilinguales, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del
lenguaje (2-5 años) y postlinguales, cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente las
consecuencias serán tanto más graves cuanto más precoz sea la pérdida.

3. - MAGNITUD DEL PROBLEMA

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1.000 nacidos vivos (según se trate
de grave o de cualquier grado). En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3:1.000 y de cualquier grado
hasta de 13:1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea, con el criterio de 50 dB a los 8 años, arroja un resultado de 0,74 a
1,85:1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta el 4% para hipoacusias graves y del
9% si se suman las leves y las unilaterales.

La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 ó
30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa
persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje. El enfoque debe ser esencialmente
conservador, aunque detallarlo queda fuera del objetivo de este trabajo.

4. - PRUEBAS DE DETECCIÓN

El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses, pueden ser
normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante
los primeros meses de vida.
Los niños mayores de 4-5 años (ocasionalmente a partir de 3) con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías
convencionales. En los centros de salud pueden realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible. Se
aconsejan las frecuencias 500, 2.000, 1.000 y 4.000 Hz., por ese orden por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. Se van
ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye y después se van bajando hasta que deja de oír. Se registra la última
intensidad que fue capaz de oír. Se considera que pasa el test si oye al menos 20 dB en todas las frecuencias excepto en 500 Hz, en que
se tolera hasta 30 dB debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.
De las pruebas objetivas de audición (electrofisiológicas), dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del
tronco cerebral (PEATC) -en inglés, BERA: Brainstem Electric Response Audiometry o ABR: Auditory Brainstem Response- o y las
emisiones otoacústicas (EOA). En los últimos años se han añadido y perfeccionado los potenciales auditivos automatizados (A-ABR :
Automated Auditory Brainstem Response, traducible como Respuesta Auditiva Troncoencefálica Automatizada -RATA- ).
Los potenciales auditivos tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 86-96% y evalúan la actividad de la vía auditiva
desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo. Un estímulo auditivo de duración breve (chasquidos o tonos) produce
la activación de la vía y genera unos potenciales detectables a través de electrodos situados en el cuero cabelludo, similares a los
utilizados en electroencefalografía. Gráficamente aparecen como una multionda a la que ocasionalmente se añaden otras dos, cuyo
origen se atribuye a diferentes zonas de la vía auditiva, del VIII par y del tronco cerebral. La primera onda corresponderá al potencial de
acción del nervio auditivo. La onda más constante es la denominada V, que es la que se utiliza en audiometría objetiva. Son unas
respuestas muy fiables y estables, y no se modifican con la sedación.
Un trabajo cuestiona la sensibilidad de los potenciales evocados y la sitúa entre el 82-90%. Dicho estudio se basa en niños diagnosticados
de sordera tardíamente, que habían pasado el cribado que se les realizó en el período neonatal por presentar factores de riesgo de
sordera. Los autores concluyen que, entre los factores que pueden estar implicados en estos supuestos falsos negativos, se encontrarían
errores en la interpretación del test de cribado, la configuración de la audiometría de tonos puros a la que se sometió posteriormente o que
se tratara de una sordera adquirida o una pérdida progresiva (sordera de comienzo tardío).

Las EOA tiene una tasa de concordancia global con los PEATC de un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85%
frente a los PEATC. Consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo. En otras palabras,
son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como

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sonido en la membrana timpánica: es el trayecto invertido de la conducción sonora normal. Se cree que provienen de la actividad de las
células ciliadas externas. Las más útiles para cribado neonatal son las provocadas o evocadas (EOAE), es decir obtenidas tras un
estímulo. Estas se clasifican dependiendo de la clase de estímulo necesario, siendo de uso generalizado para cribado las evocadas
transitorias (EOAET - TEOAE en la literatura anglosajona -).

En teoría, las EOAE no detectarían las alteraciones postcocleares. Dichas enfermedades son poco frecuentes y además alrededor del
50% de los individuos con patología retrococlear no presentan EOAE, posiblemente por disfunción de la vía nerviosa eferente, alteración
del riego coclear o ambos. Sin embargo hay que tener en cuenta que individuos con hipoacusia grave por disfunciones del sistema
nervioso central o traumatismo cráneoencefálico, pueden presentar EOAET comparables con las de individuos normales.
Tanto los PEATC como las EOAET se ven influenciados por factores del oído externo y medio, y no sólo de la cóclea y la vía auditiva.
Las EOAET precisan de la inserción de una sonda en el conducto auditivo externo con un estimulador y un micrófono, y un sistema
informático de recepción, interpretación y expresión gráfica. Tanto para ellas como para los PEATC existen equipos comercializados.
Las EOAET constituyen una prueba rápida, sencilla y económica por lo que pareció durante algún tiempo la prueba más adecuada para el
cribado universal y el de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las EOAET. Sin
embargo, el gran número de falsos positivos encarecían y aumentaban la complejidad de los programas de cribado basados en las OEA.
Este problema parece superado en la actualidad con la introducción de los potenciales auditivos automatizados (A-ABR). Esta tecnología
consiste en el análisis automático informatizado de la respuesta auditiva troncoencefálica de un recién nacido dado, con un patrón de
respuestas almacenado (plantilla) obtenido de las ABRs de lactantes con audición normal. Existen varios aparatos comercializados
(http://www.infanthearing.org/resources/equipment.html)
Con esta tecnología, se han comunicado sensibilidades del 100% (99,96% según el fabricante) y especificidades del 98%, con un 2% de
falsos positivos, con un valor predictivo positivo de una primera prueba del 19%. Los programas en dos fases reducen los falsos positivos
después del segundo test hasta un 0,2%. (valor predictivo positivo del 50%). Algunos trabajos han comunicado una gran mejoría de la
especificidad de la prueba a medida que el programa de cribado se ha ido rodando.

Los A-ABR son tan rápidos, sencillos y baratos como las otoemisiones, pero aventajan a estas últimas en su mayor especificidad y en que
exploran toda la vía auditiva. Su realización no precisa de personal altamente especializado y puede ser realizado por casi cualquier
persona con un mínimo de entrenamiento. Si el lactante pasa el test, el aparato indica "Pass", si no lo pasa, indica "Refer".(fig 1)

La timpanometría o impedanciometría evalúa las propiedades mecánicas de la membrana timpánica y el oído medio. Es el método más
sensible para detectar derrames o malformaciones del oído medio e investigar la permeabilidad de los tubos de timpanostomía. El
aumento de la impedancia (rigidez) de la membrana timpánica (curva plana o aplanada), puede ser causado por retracción del tímpano
por oclusión de la trompa de Eustaquio, fibrosis de la membrana timpánica, anquilosis de los huesecillos o presencia de líquido (seroso o
purulento) en el oído medio. La disminución de la impedancia (curva más amplia de lo normal) puede deberse al adelgazamiento del
tímpano o a la luxación de los huesecillos. La imposibilidad de obtener una timpanometría (si el espéculo flexible está bien adaptado al
conducto auditivo externo) indica que hay una comunicación entre el oído medio y el externo con la trompa de Eustaquio permeable, tal
como una perforación timpánica o un tubo de timpanostomía permeable. La timpanometría también informa del volumen del conducto
auditivo externo (detectando perforaciones con trompa de Eustaquio cerrada) y de la presión en el oído medio (útil para detectar
disfunción de la trompa).

La timpanometría no constituye una prueba de audición fiable, pues un oído medio normal no excluye la hipoacusia. El reflejo del músculo
del estribo (que bloquea la movilidad de la membrana timpánica) se produce de 70 a 90 dB por encima del umbral de audición y sólo
confirma la audición, no es un método cuantitativo fiable.

5. - EFECTIVIDAD DEL TRATAMIENTO

La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento, en términos de adquisición del
lenguaje y de incorporación a la sociedad por parte de los niños afectados, dependen de lo precoz que sea el diagnóstico.
El mayor beneficio derivado del cribado auditivo vendría dado por la detección precoz de la sordera moderada a grave antes de los tres
meses en los recién nacidos en los casos congénitos, y cuanto antes entre el nacimiento y los tres años en los casos adquiridos o de
aparición tardía, dado que los estímulos auditivos durante este período son críticos para el desarrollo del habla y el lenguaje.

Si el cribado de hipoacusia se produce cerca del nacimiento, seguido de un diagnóstico definitivo, la elección de un tratamiento y el éxito
del mismo dependen de la etiología. En el caso de la sordera neurosensorial, el tratamiento puede ir desde la amplificación, en la mayoría
de los casos, hasta el implante coclear, en los niños con sordera profunda.
Varios estudios han demostrado mejoría del lenguaje y la comunicación en niños después del implante coclear. Otros estudios
prospectivos no randomizados han mostrado también resultados superiores en la comunicación en niños sordos prelinguales que
recibieron implantes, frente a otros niños similares que usaron ayudas tactiles o acústicas más tradicionales.

A pesar de que una serie de tratamientos para las pérdidas auditivas han demostrado beneficios manifiestos, ningún ensayo controlado
había evaluado el efecto del cribado precoz en los resultados finales de recuperación funcional y calidad de vida. Por el contrario, los
estudios de la eficacia del tratamiento eran generalmente descriptivos y retrospectivos, y consistían en series clínicas de estudios
casos-control de pacientes altamente seleccionados, a menudo con causas heterogéneas de pérdida auditiva y regímenes de tratamiento
incompletamente definidos o protocolos de cumplimiento incierto. Además, existían en dichos trabajos importantes elementos de
confusión tales como otras características de los pacientes (raza o grupo étnico, estatus socioeconómico, nivel y lateralidad de la pérdida
auditiva, presencia de morbilidad asociada, discapacidades o retraso del desarrollo debido a diferentes causas), características de las
familias y la presencia y naturaleza de otras intervenciones terapéuticas que no eran, a menudo, consideradas en el análisis.

Dicha situación ha cambiado a raíz de una reciente publicación (*), que ha demostrado un desarrollo del lenguaje significativamente mejor
en un grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los seis meses de vida), frente a los detectados y tratados después de
esa edad. Dicho estudio, muy riguroso metodológicamente, destaca que dicha diferencia se mantiene independientemente del sexo,
pertenencia a una minoría, nivel materno de educación, tipo de cobertura sanitaria, presencia de otros déficits asociados y modo de
comunicación. Esto confirma la opinión profesional generalizada existente previamente de que las terapias disponibles son eficaces y por
ello, aunque se necesitara más información sobre este extremo, posiblemente no estuviera justificada la ausencia de intervención.

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En el momento actual, al estarse realizando muchos programas de cribado auditivo neonatal masivo, dentro y fuera de EE UU, los clínicos
se están enfrentando a un fenómeno nuevo hasta ahora no descrito: la detección muy precoz de un contingente importante de niños con
hipoacusia de moderada a severa, por lo demás sanos, y sin otros problemas de salud física ni mental.
Ante las evidencias presentes no será posible realizar estudios controlados, prospectivos, con asignación aleatoria de un grupo a la
detección temprana y otro grupo a una detección tardía y de la misma manera para la intervención. Ningún padre aceptaría incluir a su hijo
en el grupo de no detección y menos en el de no intervención precoz, ni siquiera sería ético proponérselo. Los estudios tendrán que
comparar poblaciones donde no se realice el cribado con aquellas donde sí se realiza y establecer comparaciones entre ellas. También se
podrá seguir, a más largo plazo, las poblaciones de intervención precoz y establecer si estos esperanzadores resultados se confirman en
sus resultados académicos, profesionales y laborables.
Para valorar la relación coste-efectividad de la detección precoz de la hipoacusia hay que tomar en consideración no sólo los costes del
programa de detección y la intervención precoz (prótesis auditiva y los costes de intervención de foniatras, logopedas, educadores y
otorrinolaringólogos), sino también los potenciales ahorros que pueden ocasionar (educación especial y prestaciones sociales).

La rentabilidad individual de la detección precoz de la hipoacusia está clara. Pero también parece socialmente rentable. En el estudio de
Colorado, se ha estimado que la inversión realizada en la detección e intervención precoces será amortizada en 10 años mediante el
ahorro que se producirá en la intervención tardía, incluidos los costes de estudio, intervención y educación especial. Y ello sin tener en
cuenta que estos gastos lo serán para un resultado mediocre, siempre inferior al obtenido con una intervención precoz.

Otros trabajos en EEUU han evaluado el ahorro a lo largo de la vida en el caso de la detección precoz del 5% de todos los gastos
generados por una hipoacusia importante detectada tardíamente (unos seis millones de pesetas). También se ha calculado, ya en nuestro
país, que los afectados por una sordera significativa ganarán un 10% menos a lo largo de toda su vida laboral si ésta se detecta
tardíamente.

6. - ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN

Nuevas evidencias de los años 90 demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal
del habla y el lenguaje oral. También se ha demostrado la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de edad. Por ello los
niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los tres meses de edad y la intervención comenzar antes de los 6 meses, lo que
es fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico
de la sordera congénita es los 2 a 2,5 años.

Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y primeros años de vida.
En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, debe remitirse al niño inmediatamente para tratamiento sin esperar
a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico.
El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos urge identificar desde ahora
mismo a los niños con indicadores asociados a sordera congénita o neonatal (entre el 5 y el 7% de todos los recién nacidos) cuya
exploración objetiva identificará del 50 al 66% de los afectados de sordera.

Mediante una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada a la detección de indicadores de riesgo de sordera de aparición tardía
o adquirida, se identificarán otros grupos de alto riesgo postneonatal, a los cuales también se realizará prueba objetiva y seguimiento
periódico según precisen.
Para los a los niños sin indicadores asociados a sordera, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no
existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido
(campanilla, sonajero, etc.) y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal (tablas 3, 4 y 5). En caso de sospecha se realizaría
audiometría de cribado en los niños que colaboraran y prueba objetiva en los que no.
En los niños entre 1 y 3 años debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes, que pueden interferir la audición y por lo
tanto con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y
seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del
tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y de la duración de la misma.
Un folleto divulgativo de la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) "Comprueba si tu hijo oye",
editado en 1990, puede ser un instrumento muy útil para concienciar a los padres de la importancia de comprobar si su hijo oye y darles
las claves para el seguimiento.

La situación actual del cribado neonatal es la siguiente: en EE UU se hace universalmente en cuatro estados (Rhode Island, Hawai,
Colorado y Missisipi). En otros 16 estados se hace en recién nacidos de alto riesgo y en un estado (Wyoming) se hace de manera
voluntaria. En Europa, la implantación es más bien baja. En el Reino Unido sólo se ha comunicado un distrito de Londres (Waltham
Forest) que hace cribado universal. En otras localidades del Reino Unido, así como en otros paises Europeos (Alemania, Francia,
Noruega, Suecia, Dinamarca, Belgica), tenemos noticias de programas de detección basados en criterios de riesgo, pero no universales,
aunque siempre se utilizan criterios de precocidad.
En nuestro país, los grupos punteros se localizan en Valencia, donde hay grupos que trabajan hace años, y algunos, como el Dr. Sequí de
Gandía, hacen cribado universal y precoz. En Madrid, el Hospital Clínico de San Carlos ofrece la posibilidad del cribado universal y precoz
a sus neonatos y envía una unidad portátil a los hospitales "12 de Octubre" y Gregorio Marañón para niños de alto riesgo, sirviendo
también como referencia a los hospitales de Leganés, Príncipe de Asturias y Santa Cristina para los recién nacidos con indicadores
asociados a sordera. En Extremadura se hace cribado universal y precoz solamente en el Hospital Infanta Cristina, pero la Junta de
Extremadura ha anunciado su intención de implantarlo en todos sus hospitales de su autonomía en un futuro próximo. En Baleares, el
programa de detección se basa en criterios de alto riesgo y se realiza a los 6-7 meses de vida mediante métodos conductuales. En
Basurto (Bilbao) se realiza un programa con ABR, basado en criterios de riesgo. En la Clínica Universitaria de Navarra se realiza el
diagnostico precoz y universal desde el año 1998. En Cataluña las recomendaciones del Departamento de Sanidad, presentadas en el
año 1996 en un libro de protocolos de seguimiento del niño sano, son efectuar un cribado (con OEA o ABR) en los niños de riesgo durante
los tres primeros meses de vida y realizar, además, una prueba de reacción al sonido (test de Ewing) a los siete meses de edad en los
niños sin criterios de riesgo. En la ciudad de Barcelona sólo se hace cribado (con OEA) precoz, pero voluntario, en el Instituto Dexeus

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desde agosto de 1994, siguiéndose un plan similar en el Hospital Arnau de Vílanova de Lleida. En Galicia, la Dirección General de Salud
Pública tiene el tema en estudio y está valorando un plan piloto en Santiago de Compostela.

6.1. - Estrategia de cribado en grupos de alto riesgo

En ausencia de un programa de cribado universal, el esfuerzo debe centrarse en la identificación de aquellos indicadores asociados a
sordera de cualquier tipo y asegurarse de que se realice una prueba objetiva cuanto antes.
En los recién nacidos de riesgo tabla 6 (de un 4 a un 7% de todos los recién nacidos) se realizará un cribado con potenciales auditivos
evocados, automatizados o no, u otoemisiones antes de los tres meses de edad corregida (teniendo en cuenta su edad gestacional). Un
8% aproximadamente de los recién nacidos de alto riesgo padecerán sordera, que será moderada-grave a profunda en el 25%.
En lactantes y preescolares de alto riesgo tabla 7 se realizará igualmente cribado con prueba de audición electrofisiológica objetiva.

A la hora de identificar grupos de riesgo, no importa si lo son para sordera neurosensorial o de transmisión. Deben identificarse también
aquellos niños con factores de riesgo de padecer sordera de aparición tardía tabla 8 para ser sometidos a un seguimiento especial
aunque pasen el cribado inicial. (Recomendable cada 6 meses hasta los 3 años).
Para la población sin indicadores de riesgo, la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha y
las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño, la exploración de la reacción al sonido y el
seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.

6.2. - Estrategia de cribado universal

Un programa de detección selectivo por grupos de riesgo puede parecer muy rentable, pues puede detectar hasta el 66% de todos los
recién nacidos con sordera moderada o profunda, actuando sobre un 4-7% del total. Sin embargo el porcentaje de los detectados, según
varios estudios, puede ser inferior al 50%.
Las dificultades técnicas y logísticas han disminuido con el advenimiento primero de las OEAs y de los A-ABR después. En este momento
hay un consenso generalizado en la literatura médica que postula el cribado universal de todos los recién nacidos y se han comunicado
muchas experiencias masivas con resultados muy satisfactorios y costos asumibles. Destacan un estudio del estado de Colorado con
41.796 recién nacidos o el de Rhode Island de 53.121. En nuestro país, en el Hospital Clínico San Carlos, de Madrid, se han comunicado
resultados de cribado auditivo universal sobre 6.000 recién nacidos vivos en 4 años.

Los costos por caso detectado en un programa de cribado universal en recién nacidos, han sido calculados en nuestro medio, en el año
1997, con un programa en dos fases, (potenciales evocados al que no pasa las otoemisiones) en 1.650.000 ptas. Dicho coste se sitúa
muy cerca, o incluso es muy inferior al de otros programas de cribado universal: 1.496.000 ptas. para el hipotiroidismo y 3.800.000 para la
fenilcetonuria. Muy posiblemente estos costes se mejorarían con la utilización, ya en una primera fase, de los A-ABR. Dichos costes
coinciden sorprendentemente con los comunicados por el estudio de Colorado en el año 1998, en el que se emplea el mismo
razonamiento comparativo con otros programas de cribado neonatal basados en el análisis de sangre.

El cribado debe realizarse en las maternidades y asegurarse un sistema de repesca y citación de los niños que sean dados de alta antes
de la realización de la prueba o que nazcan fuera de los hospitales dotados de los medios y el personal adecuados. El método con
mejores resultados en todos los sentidos para el cribado universal es el de los potenciales auditivos automatizados (A-ABR).

En cualquier caso, un programa de detección universal debe ir precedido de un estudio de los siguientes elementos, antes de llevarse a
cabo: cálculo de costes, dotación de personal y equipo necesarios, previsión de flujo de pacientes que no pasen los diferentes escalones
del cribado, repesca de los que por alguna razón no pasaran el cribado (a través del registro de nacimientos, por ejemplo) y, lo que es
más importante, asegurarse de que los niños con sordera detectados al final del proceso reciban pronta y adecuada asistencia.

Demostrada la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de vida y mejorada la tecnología para disminuir al mínimo los
falsos positivos, se ha impuesto la recomendación del cribado universal de recién nacidos. Sólo queda trabajar en nuestro país para la
generalización del cribado y la dotación de recursos y personal necesarios para el tratamiento y seguimiento de estos niños.
En esta situación ideal, el papel de la atención primaria se limitaría a asegurarse de la realización de dicho cribado y el seguimiento de los
niños detectados, identificar aquellos con indicadores de riesgo adquiridos y seguir a aquellos niños con indicadores de sordera de
aparición tardía.

7. - RECOMENDACIONES DE LOS GRUPOS DE EXPERTOS

La tabla 9 resume las recomendaciones de los diferentes grupos de expertos.

En 1993 el NIH (Instituto Nacional de la Salud EE UU) se ha pronunciado a favor del cribado universal. En 1994 se pronunció en este
sentido el Joint Committee of Infant Hearing, prestigioso organismo norteamericano formado por la Asociación Americana de Habla,
Lenguaje y Audición, la Academia Americana de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello, la Academia Americana de Audiología, la Academia
Americana de Pediatría y los Directores de los programas de Audición y Lenguaje de las Organizaciones Estatales de Salud y Bienestar
de Estados Unidos.
En el año 1998, el grupo de prevención en la infancia y la adolescencia del PAPPS decidió recomendar como objetivo en nuestro país el
cribado universal, aunque hacen falta estudios que permitan conocer la viabilidad de la medida en nuestro entorno, dado que ni siquiera el

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cribado en grupos de alto riesgo es una realidad generalizada en España y el seguimiento de los casos detectados dista mucho de ser el
óptimo.
Hay un consenso generalizado en la recomendación del cribado auditivo neonatal en grupos de riesgo. La mayoría aconsejan el cribado
universal. La única excepción es la del U.S. Preventive Service Task Force, que no se pronuncia ni a favor ni en contra del cribado
selectivo por falta de evidencias suficientes, pero reconoce que puede hacerse basándose en una serie de razones (prevalencia
relativamente alta de hipoacusia, ansiedad o preocupación paternas, y el beneficio potencial en el desarrollo del lenguaje del tratamiento
precoz).
Después del período neonatal las recomendaciones de los grupos de expertos también distan mucho de ser homogéneas. Las
recomendaciones del PAPPS se alinean con la mayoría.

8. - PUNTOS A DESTACAR

1. - La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos

2. - El diagnóstico temprano de la sordera y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil:
crecer sin un lenguaje. El objetivo es la detección antes de los tres meses de vida y la intervención antes de los seis. Sin embargo la
realidad es muy diferente y la edad promedio de diagnóstico es a los 2,5 años.
3. - El 2 por mil de todos los recién nacidos padecerán una sordera de moderada a profunda.

4. - Las pruebas objetivas de audición son los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y las otoemisiones acústicas. La
respuesta auditiva troncoencefálica automatizada (RAT-A o A-ABR en inglés) son unos potenciales auditivos interpretados
automáticamente por un programa informático, que los compara con unos patrones normales registrados, tiene lo mejor de las otras dos
técnicas, la rapidez y facilidad de realización de las otoemisiones, una altísima sensibilidad común a ambas y una especificidad de hasta
el 98% similar o superior a los potenciales auditivos convencionales.
5. - Los niños mayores de 4-5 años con desarrollo intelectual normal pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros
de salud puede realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible.
6. - La timpanometría es la forma más sensible de detectar líquido en el oído medio, pero no constituye un estudio de audición.

7. - El principal síntoma de sordera es la falta de desarrollo del lenguaje a la edad adecuada.

8. - Se ha impuesto el cribado neonatal universal. El costo por caso detectado es igual o inferior al de otros programas de cribado
universal, tales como el hipotiroidismo y la fenilcetonuria.
9. - La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento en términos de incorporación de los
niños afectados al lenguaje y por lo tanto a la sociedad, dependen de lo precoz que sea el diagnóstico. Los niños identificados y tratados
antes de los seis meses de vida, obtienen mejores resultados en el desarrollo del lenguaje.
10. - En ausencia de un programa de cribado universal neonatal, deben identificarse los niños con indicadores asociados a sordera (tanto
congénita como de aparición tardía o adquirida) y asegurarse de que se realice una prueba objetiva cuanto antes. En el resto de los niños
debe preguntase a la familia sobre su audición, explorar la reacción al sonido y seguir la adquisición del lenguaje verbal.

9. - BIBLIOGRAFÍA

Las citas que aparecen como hipervínculos conducen a la citación MEDLINE del servidor PubMed de la National Library of Medicine
(NLM) de los Estados Unidos, con resumen y vínculos a artículos relacionados. Siguiendo estos vínculos se podría llegar a realizar la más
increible recopilación de artículos sobre audición, aunque lo importante no es, en general, la cantidad de información, lo vital es que sea
fiable y pertinente. Con las citas de artículos de revistas y autores españoles he seguido el mismo procedimiento de búsqueda, pero
algunas no figuran como hipervínculos por no tener citación en el MEDLINE del PubMed. Como compensación, son revistas más fáciles
de conseguir en cualquier biblioteca médica de nuestro país.

9.1. - Bibliografía Comentada

- Rapin I. Trastornos auditivos. Ped Rew 1993 vol 14 nº 2 :43-49.

Magnífica revisión sobre el tema, como todas las de esta revista de formación continuada de la AAP. Tablas, puntos resaltados para lectura rápida,
preguntas de orientación y cuestionario de autoevaluación.

- Manrique et al. Grupo multicéntrico de detección precoz de la hipoacusia infantil. Detección precoz de la hipoacusia infantil en
recién nacidos de alto riesgo. Estudio multicéntrico. An Esp Pediatr 1994;40 Supl 59:1-45.
Introducción excelente a las hipoacusias, junto con los resultados del primer estudio masivo en nuestro país de detección precoz de sordera en
recién nacidos de alto riesgo.

- Joint Committee on Infant Hearing. Informe sobre la posición en 1994 del JCIH Pediatrics (ed. esp.) Vol. 39, nº 1, 1995.
Últimas recomendaciones del prestigioso Comité. Representan un consenso de todas las Asociaciones con algo que decir en el tema y responden
al llamamiento de un panel de expertos del NIH de 1993. Marca los nuevos objetivo de detección universal antes de tres meses e intervención
antes de los seis. Resalta que la prevalencia puede ser mayor de lo mantenido con anterioridad y que el cribado por factores de riesgo sólo
identifica a la mitad de los afectados. Muestra los indicadores de sordera, tanto de transmisión y neurosensorial, de aparición precoz y tardía en
las diferentes edades. Recomienda procedimientos para control y frecuencia. Subraya las consecuencias posibles de una sordera de conducción
fluctuante.

- White KR, (National Center for Hearing Assesment and Management. Utah State University) "Universal Newborn Hearing
Screening: Issues and Evidence". Presentation Made at CDC Workshop on Early Hearing Detection and Intervention. Atlanta,
Georgia. October 22-23, 1997.

http://www.aepap.org/previnfad/Audicion.htm (6 de 13) [05/12/2004 21:21:21]

Audición

El Dr. White, director del NCHAM, realiza una espléndida revisión de la evidencia existente en aquella fecha sobre el cribado auditivo de los recién
nacidos. Contiene 70 diapositivas, en formato gif. El artículo completo se puede descargar en formato .pdf (para leer con Adobe Acrobat Reader) y
las diapositivas en forma de archivo de Harvard Graphics desde la página Web del NCHAM.

- Mehl AL; Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998 4an;101(1):E4.
Artículo disponible íntegramente en Internet en las páginas electrónicas de la revista Pediatrics. Analiza la experiencia del cribado auditivo
universal en Colorado, EE UU, sobre 41.796 niños. Con una prevalencia de hipoacusia de moderada a profunda de 2/1.000 nacidos vivos. Analiza
la sensibilidad y especificidad del cribado con las diferentes técnicas, comunicando el 100% y 98% respectivamente con los A-ABR. Estudia los
costos del programa y llega a la conclusión de que son iguales o inferiores a otros cribados neonatales, tales como el hipotiroidismo y la
fenilcetonuria. Estima que los costes de la detección e intervención precoces se recuperaran en 10 años, comparados con los que generaría en su
país la detección tardía de los mismos individuos.

(*) - Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL Language of early- and later-identified children with hearing loss.
Pediatrics 1998 Nov;102(5):1161-71.
Estudio sobre 150 niños, divididos en dos grupos según la edad de intervención, que demuestra un desarrollo del lenguaje significativamente
mejor en un grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los seis meses de vida), frente a los detectados y tratados después de
esa edad. Dicho estudio, muy riguroso metodológicamente, destaca que dicha diferencia se mantiene independientemente del sexo, pertenencia a
una minoría, nivel materno de educación, tipo de cobertura sanitaria, presencia de otros déficits asociados y modo de comunicación. Revisa y
comenta la literatura previa acerca de las ventajas de la intervención precoz. Al texto completo se puede acceder de manera temporal (mínimo 30
días) mediante un pago (mínimo 5$ USA).

- Davis A, Bamford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical rewiev of the role of neonatal hearing screening in
the detection of congental hearing impairment. Health Technol Assesment 1997; 1(10).
La revisión más completa realizada sobre el cribado auditivo neonatal. Realizada por la gubernamental Agencia de Evaluación de Tecnología
Sanitaria británica. Se puede descargar en formato pdf, después de cubrir un cuestionario, en la dirección:
http://www.hta.nhsweb.nhs.uk/htapubs.htm. En esa misma página se puede visializar un resumen. Las conclusiones más importantes pueden
leerse en el boletín sobre eficacia de las intervenciones de los servicios de salud para la toma de decisiones, del Centro de Revisión y Divulgación
del NHS inglés de la Universidad de York: Pre-scholl hearing, speech, languaje and visión screening. Effective Health Care, april 1998, vol 4
number 2 ISSN: 0965-0288 en la dirección http://www.york.ac.uk/inst/crd/ehc42.htm Volver al texto

9.2. - Otra bibliografía de interés

- American Academy of Pediatrics, Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family Health. Guidelines for Health Supervision III. Elk Grove
Village. 1997.

- Bachmann KR; Arvedson JC. Early identification and intervention for children who are hearing impaired. Pediatr Rev 1998 May;19(5):155-65

- Berg AL, et al. Universal newborn hearing screening: should we leap before we look? Pediatrics. 1999 Aug;104(2 Pt 1):351-2; discussion 354-5.

- Bess FH, Paradise JL. Universal screening for infant hearing impairtment: not simple, not necessarily beneficial, and not presently justified.
Pediatrics. 1994;93:330-334.

- Bluestone CD : Sordera. Nelson Tratado de Pediatría, XIVª edic., 1992: 1945-1952

- Bustos G. Protocolos de actividades preventivas en la infancia y la adolescencia, FMC, 1995; 2 supl. 1

- Comisión para la detección precoz de la hipoacusia (CODEPEH). Protocolo para la detección precoz de la hipoacusia. Madrid: INSALUD.

- Downs MP, Yoshinaga-Itano C. The efficacy of early identification and intervention for children with hearing impairment.Pediatr Clin North Am
1999 Feb;46(1):79-87

- Doyle KJ; Fujikawa S; Rogers P; Newman E. Comparison of newborn hearing screening by transient otoacoustic emissions and auditory
brainstem response using ALGO-2. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998 May 15;43(3):207-11

- Geers AE. Comparing implants with hearing aids in profoundly deaf children. Otolaryngol Head Neck Surg 1997 Sep; 117(3 Pt 1): 150-154.

- Green M (Ed). Bright Futures: Guidelines for Health Supervision of infants, Children and Adolescents. Arlington, VA. National Center for
education in Maternal and Child Health. 1994.

- Kuhl PK. Linguistic experience alters phonetics perception in infants by six months of age. Science 1992; 255: 606-608.

- Málaga G; Garrido M; Gorospe JM; Vera J; Detección Precoz de las Hipoacusias. Pediatría Integral 1998 Oct No Esp 1: 90-114.

- Málaga Guerrero J; Vera Giménez J; Gorospe Arocena JM; Garrido Gallego MR. Seguimiento y rehabilitación del niño hipoacúsico de 0 a 2 años:
An Esp Pediatr 1997 Jun; No Esp 1:99-100

- Manrique M; Espinosa JM; Cervera J; Molina M Huarte A. Tratamiento de la sordera en el niño menor de dos años. An Esp Pediatr 1997 Jun; No
Esp 1:95-83

- Marin HM. Nuevas técnicas para valoración auditiva. Clin Orl Nort (ed esp) 1994; 3: 479:501.

- Mason JA; Herrmann KR. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics 1998
Feb;101(2):221-8

- Mason S; Davis A; Wood S; Farnsworth A. Field sensitivity of targeted neonatal hearing screening using the Nottingham ABR Screener. Ear Hear
1998 Apr;19(2):91-102

- Maxon AB. Referral rates and cost efficiency in a universal newborn hearing screening program using transient evoked otoacoustic emissions. J
Am Acad Audiol. 1995; 6: 271-7

- Mehl AL. Universal newborn hearing screening: should we leap before we look? Pediatrics. 1999 Aug;104(2 Pt 1):352-3; discussion 354-5.

- Moro M, Almenar A, Sánchez C. Detección Precoz de la sordera en la infancia (editorial). An esp Pediatr 1997; 46: 534-537.

- Moro M, Detección precoz de la sordera en la infancia: Teoría vs práctica. An Esp Pediatr, 1993; 38(7):1-3.

- Northem JL, Downs MP : Hearing in Children. 3th. edic. Williams & Wilkins. Baltimore. 1984.

- Noticia editorial . Reunió internacional sobre cribratge auditiu en els infants. Pediatria Catalana 1998; 58: 196-197

- Paradise JL. Universal newborn hearing screening: should we leap before we look? Pediatrics. 1999 Mar;103(3):670-2.

- Ramkalawan TW, Davis AC. The effects of hearing loss and age of intervention on some language metrics in young hearing-impaired children. Br
J Audiol 1992 Apr;26(2): 97-107

- Rittenhouse RK, White K, Lowitzer C, Shisler L . The cost and benefits providing early intervention to very young, severily hearing-impaired
children in the United Stetes: the conceptual outline of a longitudinal reserch study and some preliminary findings. Br J Disod Commun 1990 Aug;
25(2): 195-208.

http://www.aepap.org/previnfad/Audicion.htm (7 de 13) [05/12/2004 21:21:21]

Audición

- Sainz M. Diagnóstico precoz de la hipoacusia en el niño menor de 2 años. An Esp Pediatr 1997 Jun; No Esp 1: 91-94

- Sánchez C. Prevención secundaria de la hipoacusia infantil: screening auditivo neonatal. An Esp Pediatr 1997 Jun; No Esp 1: 88-90

- Sequi JM. Estudio comparativo entre otoemisiones provocadas y potenciales auditivos tronculares en el período neonatal. An Esp Pediatr 1992.
37 : 457-60.

- Stevens JC; Hall DM; Davis A; Davies CM; Dixon S. The costs of early hearing screening in England and Wales. Arch Dis Child 1998
Jan;78(1):14-9

- Strong CJ, Clark TC, Walden BE. The relationship of hearing-loss severity to demographic, age, treatment, and intervention-effectiveness
variables. Ear Hear 1994 Apr.;15(2): 126-137.

- Truy E; Lina-Granade G; Jonas AM; Martinon G, Maison S; Girad J; Porot M; Morgon A. Comprehension of language in congenitally deaf children
with and without cochlear implants. Int J Pediatr Otorhinolaringol 1998 Sep 15;45(1): 83-89

- U.S. Preventive Service Task Force. Guide to Clinical Preventive Services , 2nd ed. Baltimore: Willians & Wilkins, 1996.

- Vohr BR; Carty LM; Moore PE; Letourneau K. The Rhode Island Hearing Assessment Program: experience with statewide hearing screening
(1993-1996). J Pediatr 1998 Sep;133(3):353-7

- Watkin PM, Neonatal otoacustic emission screening and the identificación of deafness Arch Dis Child 1996; 74: F16-F25.

- White KR. Universal screening for infant hearing impairment: simple, beneficial, and presently justified. Int-J-Pediatr-Otorhinolaryngol. 1995 Jul;
32(3) : 201-11

- Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. Identification of hearing loss after age 18 months is not early enough. Am Ann Deaf. 1998 Dec;143(5):380-7.

10. - SELECCIÓN DE DIRECCIONES DE INTERNET (comprobadas el 26/01/01)

Para consultar direcciones útiles de Internet sobre prevención de la hipoacusia infantil y temas relacionados,
PULSE AQUÍ. Se abrirá una nueva ventana, para volver no tiene más que cerrarla.

ÍNDICE DE TABLAS

Tabla 1. Resumen de la clasificación de las hipoacusias

Tabla 2. Principales causas de sordera infantil

Tabla 3. Pautas para pedir una valoración auditiva si el desarrollo no es normal

Tabla 4. Criterios para pedir una valoración audiológica en niños con retraso del habla

Tabla 5. Preguntas a los padres a diferentes edades

Tabla 6. Indicadores asociados a sordera en recién nacidos

Tabla 7. Indicadores asociados a sordera en lactantes de 29 días a niños de 2 años

Tabla 8. Indicadores asociados a sordera en lactantes de 29 días a niños de 3 años que requieren un control periódico de la
audición

Tabla 9. Resumen de recomendaciones de los diferentes grupos de expertos, asociaciones y entidades

Tabla 1. Resumen de la clasificación de las hipoacusias en función del umbral auditivo medio del mejor oído (500-2000 Hz ANSI)
(*), de acuerdo con su intensidad, las causas habituales, sus consecuencias y esquema de orientación dependiendo de la
gravedad del problema.

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Audición

Umbral Descripción Causas Lo que se Grado de Necesidades

(dB) habituales puede oír sin minusvalía (si probables
amplificación no se trata
antes de
cumplir un
año)
0-15 Límites - Todos los - Ninguno - Ninguna
normales sonidos del
habla
16-25 Ligera - Otitis serosa, - Las vocales - - Enseñanza
hipoacusia perforación, se oyen con Posiblemente, especial
membrana claridad; disfunción - Logoterapia
monomérica, pueden auditiva leve o - Asiento
pérdida perderse las transitoria preferente
neurosensorial, vocales sordas - Dificultad - Cirugía
tímpanoesclerosis para percibir apropiada
algunos
sonidos del
habla
26-40 Leve - Otitis serosa, - Sólo algunos - Dificultades - Audífono
hipoacusia perforación, sonidos del para el - Lectura de
membrana habla, los más aprendizaje labios
monomérica, sonoros - Leve retraso - Enseñanzas
pérdida del lenguaje especiales
neurosensorial, - Leves - Logoterapia
tímpanoesclerosis problemas con - Cirugía
el habla apropiada
- Falta de
atención
41-65 Sordera - Otitis crónica, - Pierde casi - Problemas - Las anteriores
moderada anomalía del oído todos los con el habla y además
medio, pérdida sonidos del - Retraso del colocar al niño
neurosensorial habla en una lenguaje en un sitio
conversación - Disfunción especial en
normal del clase
aprendizaje
- Falta de
atención
66-95 Sordera - Pérdida - No oye las - Problemas - Las anteriores
grave neurosensorial o conversaciones con el habla y además
mixta, producida normales - Retraso del colocar al niño
por pérdida lenguaje en un sitio
neurosensorial - Disfunción especial en
más enfermedad del clase
del oído medio aprendizaje
- Falta de
atención
> 95 Sordera - Pérdida - No oye el - Problemas - Las
profunda neurosensorial o habla ni otros con el habla anteriores;
mixta sonidos - Retraso del probablemente
lenguaje deba acudir a
- Disfunción clases
del especiales
aprendizaje - Implante
- Falta de coclear
atención

(*) Adaptado de Northern JL, Downs MP: Hearing in Children, 3º edición, 1984, The Willians & Wilkins Co., Baltimore.
ANSI = American National Standards Institute.

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Tabla 2. Principales causas de sordera infantil.

Causas
Ejemplos
genéticas
Autosómicas - Hipoacusia profunda aislada, pérdida de tonos altos aislada, síndrome
recesivas de Lange-Jerervell-Nielsen, síndrome de Pendred, síndrome de Usher.
Autosómicas - Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenbrug, síndrome de
dominantes Treacher-Collins, síndrome de Alport.

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Audición

Recesivas ligadas
- Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.
al cromosoma X
Mitocondriales - Síndrome de Kearns-Sayre.
Causas
Ejemplos
adquiridas
- Congénitas: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple,
Infecciones sífilis.
- Postnatales: meningitis bacteriana, paperas, mastoiditis.
Hiperbilirrubinemia
neonatal
Complicación de
la prematuridad
- Antibióticos: kamamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina y
Ototoxicidad otros aminuglucósidos, vancomicina.
- Otros medicamentos: furosemida, cisplatino, etc.
- Traumatismo de cráneo: ruptura timpánica, luxación de los huesecillos,
Traumáticas fractura del temporal.
- Trauma acústico.
- Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, síndrome de
Malformativas
Treacher-Collins, microotia, malformación de Mondini.

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Tabla 3. Pautas para pedir valoración auditiva en niños sospechosos de padecer una sordera, cuando no se ajustan al
desarrollo normal.

Edad (meses) Desarrollo normal

0-4 Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesa
momentáneamente en su actividad cuando oye un ruido como una conversación
5-6 Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal y empezar a imitar ruidos a su
manera o al menos vocalizar imitando a un adulto
7-12 Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano
Debe responder a su nombre, aún que sea en voz baja
13-15 Debe señalar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide
16-18 Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede
enseñar a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal
19-24 Debe señalarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21-24 meses, se le
puede enseñar a responder en una audiometría.

Adaptado de Matkin ND: Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 6-151, 1984.

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Tabla 4. Criterios para pedir una valoración audiológica.

Edad Criterios para pedir una valoración audiológica para niños con
(meses) retraso del habla
12 No se aprecia balbuceo ni imitación vocal
18 No utiliza palabras aisladas
24 Vocabulario de palabras aisladas con 10 ó menos palabras
30 Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de dos
palabras; ininteligible
36 Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas, claridad < 50%
48 Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad < 80%

Modificado de Matkin ND: Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 6-151, 1984.

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Tabla 5. - Cribado de hipoacusia. Preguntas a los padres a diferentes edades.

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Audición

Edad del niño Preguntas a los padres

* ¿Despiertan al niño los ruidos como golpes fuertes, timbres o sirenas?
* ¿Siente el niño aproximarse a personas que no ve o reacciona al oír
7 meses hablar a personas conocidas sin verlas?
* ¿Intenta localizar el niño ruidos que le llamen la atención?
* ¿Balbucea?
* ¿Responde de alguna manera el niño a preguntas sencillas sin gestos?
* ¿Responde de alguna manera al timbre o al teléfono?
de 12 a 18 * ¿Responde de alguna manera cuando se le grita desde otra habitación?
meses * ¿Emite sonidos articulados o melódicos? ¿Ha comenzado a hablar?
* ¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?
* ¿Pertenece a alguno de los grupos de riesgo de hipoacusia?
* Repita las preguntas de 12 a 18 meses más las que siguen:
2 años * ¿Responde a preguntas sencillas sin gestos y sin mirar a los labios?
* ¿Dice palabras sencillas habituales? ¿Construye frases de dos palabras?
* ¿Tiene el niño un lenguaje adecuado para su edad?
* ¿Grita el niño excesivamente al hablar?
* ¿Contesta el niño sistemática o frecuentemente con un qué?
de 3 a 6 años * ¿El niño sube muy alto el volumen del televisor?
* ¿Tiene problemas de relación o integración en la escuela? ¿Es
introvertido, distraído o agresivo?
* ¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?

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Tabla 6. Indicadores asociados a sordera neurosensorial o de conducción en recién nacidos (0-28 días), si no se dispone de
cribado universal. Joint Committee of Infant Hearing (JCIH), 1994.

- Historia familiar de sordera neurosensorial infantil hereditaria.

- Infección intrauterina, como citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes o
toxoplasmosis.
- Anomalías craneofaciales, incluyendo las anomalías morfológicas del pabellón
auricular y el conducto auditivo.
- Peso de nacimiento inferior a 1.500 gr.
- Hiperbilirrubinemia a una concentración sérica que precise exanguinotransfusión.
- Medicaciones ototóxicas, incluyendo pero no limitándose a los aminoglucósidos,
utilizadas en múltiples tandas o combinadas con diuréticos de asa.
- Meningitis bacteriana.
- Puntuación de Apgar de 0 a 4 al minuto o de 0 a 6 a los 5 minutos.
- Ventilación mecánica durante por lo menos 5 días.
- Estigmas u otros hallazgos asociados a un síndrome que se sabe que incluye
sordera neurosensorial o de conducción.

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Tabla 7. Indicadores asociados a sordera neurosensorial o de conducción en lactantes 29 días a niños de 2 años (JCIH, 1994).

- Preocupación de los padres o cuidadores sobre el habla, audición,

lenguaje o desarrollo.
- Meningitis bacteriana y otras asociadas a disminución de audición.
- TCE con pérdida de conocimiento o fractura.
- Estigmas u otros asociados a síndromes relacionados con sordera.
- Ototóxicos.
- Otitis media recidivante o persistente con derrame al menos 3
meses.

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Tabla 8. Indicadores asociados a sordera neurosensorial o de conducción en lactantes de 29 días a niños de 3 años que
requieren un control periódico de la audición (JCIH, 1994).

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Audición

Tipo de
Indicador asociado
sordera
- Historia familiar de sordera neurosensorial infantil de aparición
tardía.
Neurosensorial
- Infección intrauterina como citomegalovirus, rubéola, sífilis,
tardía
herpes o toxoplasmosis.
- Neurofibromatosis II y enfermedades neurodegenerativas.
- Otitis media recidivante o persistente con derrame.
De - Deformidades anatómicas y otras anomalías que afecten a la
conducción función de la trompa.
- Enfermedades neurodegenerativas.

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Tabla 9. Resumen de recomendaciones de los diferentes grupos de expertos, asociaciones y entidades.

Entidad Recién nacidos Después del periodo neonatal

JCIH (1) - Cribado universal con prueba - Prueba objetiva cuanto antes en los
1994 objetiva antes de tres meses. menores de 2 años con indicadores de
- De no existir: cribado en los riesgo. Control periódico hasta 3 años de
que presenten indicadores de aquellos con riesgo de sordera de aparición
riesgo. tardía.
USPTSTF - Hay insuficientes evidencias - Los clínicos que examinan lactantes y niños
(2) para recomendar a favor o en pequeños deben permanecer alerta a
1996 contra del cribado universal. síntomas o signos de hipoacusia.
- La recomendación del cribado - Hay insuficientes evidencias para hacer
para grupos de alto riesgo recomendaciones a favor o en contra del
puede hacerse en base a una cribado sistemático de los adolescentes. Hay
serie de razones (prevalencia razones para recomendar que no se hagan
relativamente alta de salvo en los expuestos a excesivo nivel de
hipoacusia, ansiedad o ruido por razones ocupacionales.
preocupación paternos, y el - No se recomienda el cribado sistemático de
beneficio potencial en el niños después de la edad de 3 años.
desarrollo del lenguaje del
tratamiento precoz).
PAPPS - Implantación progresiva del - Prueba objetiva a todo lactante o preescolar
(3) cribado universal. Cribado en con indicadores de riesgo de hipoacusia
1998 grupos de riesgo donde no hereditaria de aparición tardía.
exista el universal - En los niños sin datos de riesgo, interrogar
a la familia sobre su audición, exploración
subjetiva mediante la reacción al sonido y
seguimiento de la adquisición del lenguaje
verbal, realizando audiometría o prueba
electrofisiológica a los sospechosos de
hipoacusia.
BFG (4) - Cribado universal antes de los - Cribado a los 3, 6, 8 y 10 años y
1994 3 meses de edad. anualmente de 11 a 21 si el adolescente está
expuesto a ruido intenso, tiene infecciones
recurrentes o refiere problemas.
NIH (5) - Idem previo con otoemisiones.
1993
CTFPHE - Evaluación periódica de la audición en los
(6) controles del niños sanos durante los
1994 primeros dos años de vida mediante
preguntas a los padres y reacción al sonido.
Recomendaciones contra el cribado rutinario
en edad preescolar.
AAFP (7) - Cribado en grupos de alto - No recomienda cribado en niños después
1994 riesgo. de 3 años de edad.
AAP (8) - Asociación incluida en el Joint - Interrogar a la familia sobre la audición del
1995 Committee niño durante la infancia en los controles de
salud. Prueba objetiva a los 3, 4, 5, 10, 12,
15 y 18 años.
ASHA (9) - Asociación incluida en el Joint - Audiometría y timpanometría anual para
1990 Committee todos los niños desde un nivel de desarrollo
de 3 años hasta tercer grado (E.E. U.U.) y
para todos los niños de alto riesgo.

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Audición

CODEPEH - Cribado de recién nacidos con - Prueba objetiva a todo lactante con
(3) indicadores de riesgo. indicadores de riesgo.
1996

(1) Joint Committee on Infant Hearing, (2) U.S. Preventive Service Task Force, (3) Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud, (4) Bright Future
Guidelines (USA), (5) National Institute of Health (USA), (6) Canadian Task Force on the Periodic Health Examination, (7) American Academy of Family Physicians, (8)
American Academy of Pediatrics, (9) American Speech-Language-Hearing Asociation, (10) Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (INSALUD, FIAPAS,
AEP, SEORL).

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Figura 1: esquema del cribado con potenciales auditivos automatizados (A-ABR), y, a su lado, el aparato Algo2, la segunda
generación del primero disponible.

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