Tarea 2 Caso Clinico

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TAREA 1

Nombre Alumna: Adriana Zugeiri De lucio Castillo.

Nombre de la materia: Patología II.


Caso Clinico.
• Paciente femenino, producto de la gesta 3, obtenida por vía abdominal por
probable cardiopatía diagnosticada por ultrasonido obstétrico, con un peso
al nacimiento de 2900 g, producto pretermino de 36 semanas de gestación.
Al nacimiento presento soplo holosistólico, primer control gasométrico en
equilibrio. Horas posteriores a su ingreso comienza con aumento de
dificultad respiratoria, con una puntuación de Silverman Anderson > 4, por
lo que se decide intubación endotraqueal.
• Se le realiza Ecocardiograma que reporta tumoración intracardiaca,
morfológicamente compatible con rabdomioma, obstrucción severa del
tracto de salida del ventrículo izquierdo, insuficiencia mitral severa,
insuficiencia tricúspidea moderada, hipertensión pulmonar, conducto
arterioso permeable pequeño y disfunción biventricular.
• 7 días después del diagnóstico imagenológico comienza con datos
compatibles con falla cardiaca derecha, hepatomegalia y edema
generalizado. Además, presento leucocitosis de 11,400 mm3 y PCR de 10
por lo que se decide inicio de esquema antibiótico con base en ampicilina +
amikacina, se aísla en hemocultivo bacilo gramnegativo (Klebsiella) por lo
que se escala antibiótico a meropenem.
• Se solicita intervención por tercer nivel quien argumenta fuera de tratamiento
quirúrgico y mal pronóstico. Un mes después del diagnóstico el paciente
entra en paro cardio-respiratorio, se realizan maniobras de reanimación sin
lograr reversión, se solicita protocolo de autopsia, el servicio de patología el
cual reporta como diagnósticos finales: como principal un rabdomioma
cardiaco del septo interventricular multifocal, con afectación de ambos
ventrículos y ambos atrios, necrosis isquémica de las fibras del miocardio,
neumonía intersticial crónica, necrosis centrolobulillar y colestasis en hígado,
necrosis tubular isquémica en ambos riñones, gastroenteritis crónica,
hipoplasia del pulmón izquierdo, datos de isquemia y edema cerebral,
laringitis crónica por cándida, glándula suprarrenal ectópica en útero.

RESPONDE LAS SIGUIENTES PREGUNTAS.

1.- ¿Qué es un soplo Holosistólico?

Un soplo holosistólico es un ruido anormal del corazón que se escucha durante todo
el período de la sístole (la fase de contracción del corazón). Este tipo de soplo
generalmente indica que hay un flujo de sangre anómalo desde una cavidad de alta
presión a una de baja presión durante la contracción del corazón, como puede
ocurrir en casos de insuficiencia mitral, insuficiencia tricúspidea o defectos septales
ventriculares.
2.- ¿Justifica por qué se decidió iniciar con protocolo de intubación
orotraqueal?

Se decidió iniciar con protocolo de intubación orotraqueal debido al aumento de la


dificultad respiratoria del paciente, evidenciada por una puntuación de Silverman
Anderson mayor de 4. Esta puntuación indica una dificultad respiratoria severa que
requiere intervención inmediata para asegurar una adecuada oxigenación y
ventilación. La intubación endotraqueal es una medida crítica para estabilizar la
función respiratoria y prevenir la hipoxia y el daño a otros órganos.

3.- Coloca la frecuencia de tumores cardiacos en el mundo y en México y


comenta una opinión al respecto de la epidemiologia

Los tumores cardiacos son raros en general, con una prevalencia estimada de
0.0017 a 0.03% en estudios de autopsias. Los rabdomiomas son el tipo más común
de tumor cardiaco benigno en niños y están frecuentemente asociados con
esclerosis tuberosa.

En México, no hay datos específicos ampliamente difundidos sobre la frecuencia de


los tumores cardiacos en comparación con datos globales. Sin embargo, es
razonable suponer que la epidemiología en México sigue patrones similares a los
observados a nivel mundial debido a la naturaleza rara de estos tumores.

Opinión sobre la epidemiología:


La baja frecuencia de tumores cardiacos en la población general implica que su
diagnóstico puede ser difícil y, a menudo, se realiza cuando ya hay síntomas
significativos o complicaciones. La asociación de rabdomiomas con trastornos
genéticos como la esclerosis tuberosa resalta la importancia de considerar estos
tumores en el contexto de síndromes genéticos. Además, la rareza de estos tumores
subraya la necesidad de centros especializados para su diagnóstico y tratamiento.

4.- ¿Por qué el paciente presentó lo siguiente: obstrucción severa del tracto
de salida del ventrículo izquierdo, insuficiencia mitral severa, insuficiencia
tricúspidea moderada, hipertensión pulmonar, conducto arterioso permeable
pequeño y disfunción biventricular? Comenta la frecuencia de los síntomas y
complicaciones de la presencia del tumor en dicha localización.

El paciente presentó estas complicaciones debido a la presencia del rabdomioma


cardiaco, un tumor benigno que puede obstruir el flujo sanguíneo dentro del corazón
y afectar las válvulas cardiacas.

- Obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo: El tumor obstruye
el flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta.
- Insuficiencia mitral severa: La presencia del tumor puede distorsionar la anatomía
del corazón y afectar la función de la válvula mitral.
- Insuficiencia tricúspidea moderada: Similar a la válvula mitral, la válvula tricúspide
puede verse afectada por la presencia del tumor.
- Hipertensión pulmonar: La insuficiencia cardíaca y las válvulas disfuncionales
pueden llevar a un aumento de la presión en los vasos pulmonares.
- Conducto arterioso permeable: Esta es una condición congénita que puede
persistir en presencia de otros problemas cardiacos.
- Disfunción biventricular: El compromiso del ventrículo izquierdo y derecho debido
a la presencia de múltiples tumores afecta la función global del corazón.

Frecuencia de síntomas y complicaciones:


Los síntomas y complicaciones pueden variar dependiendo de la localización y
tamaño del tumor. En el caso de los rabdomiomas, la obstrucción del flujo sanguíneo
y la afectación de las válvulas cardiacas son relativamente comunes debido a la
propensión de estos tumores a desarrollarse en áreas críticas del corazón. La
hipertensión pulmonar y la disfunción biventricular son complicaciones serias que
reflejan un compromiso cardiaco significativo.

5.- ¿Enumera los hallazgos histopatológicos que se pueden observar para


llegar al diagnóstico de rabdomioma cardiaco?

Los hallazgos histopatológicos de un rabdomioma cardiaco incluyen:


- Células en araña (Spider cells): Células cardíacas con citoplasma claro y
extensiones radiales, característica distintiva de los rabdomiomas.
- Fibrosis intersticial: Áreas de fibrosis entre las células tumorales.
- Células gigantes multinucleadas: Pueden estar presentes en algunos casos.
- Bordes bien definidos: Los rabdomiomas suelen tener bordes bien definidos sin
infiltración en los tejidos circundantes.

6.- ¿Coloca si esta condición está asociada a otros trastornos o si es aislada


(datos y porcentajes)?

Los rabdomiomas cardiacos están frecuentemente asociados con la esclerosis


tuberosa, una enfermedad genética que causa el crecimiento de tumores benignos
en varios órganos.

Datos y porcentajes:
- Asociación con esclerosis tuberosa: Aproximadamente el 50-80% de los pacientes
con rabdomioma cardiaco tienen esclerosis tuberosa.
-Condición aislada: En un menor porcentaje de casos, los rabdomiomas pueden
presentarse de manera aislada sin estar asociados con otros trastornos genéticos.

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