 REANIMACIÓN DEL RN

o INTRODUCCIÓN:
 Los cambios fisiológicos de la vida fetal a vida extrauterina ocurren durante el parto.
 El 10% de los RN a término requieren intervención o apoyo.
 Este % aumenta a menor edad gestacional.
 Es importante el examen previo de la historia perinatal, para anticipar complicaciones.
 Las complicaciones se pueden prevenir el 50% de los casos.
o VALORACIÓN DEL RN. TEST DE APGAR:
 VALORACIÓN INICIAL:
1. ¿Es una gestación a término?
2. ¿El recién nacido llora o respira?
3. ¿Tiene buen tono?
 Si las tres son afirmativas, se debe favorecer el contacto “piel con piel” sobre su madre, que
facilita:
 El vínculo afectivo…
 La colonización cutánea por bacterias no patógenas y…
 La lactancia en la primera hora de vida, que mejora el control glucémico y la duración del
período de lactancia materna.

 Si de lo contrario una de las tres respuestas fue negativa, hay que iniciar la estabilización inicial:
1. Evitar pérdidas de calor y optimización de vía aérea.
2. Durante 30 segundos, pasados los cuales se evalúa respiración y FC.

 Independientemente de su estado, a todos los recién nacidos se les practica el test de Apgar,
que informa sobre el estado hemodinámico y respiratorio del neonato valorando cinco
parámetros.
1. Se realiza al primer y quinto minuto de vida (y se repite cada 5 minutos siempre que el
resultado sea < 7.
2. En ningún caso sirve para decidir si hay que iniciar la reanimación o no: sólo para evaluar
si esta es eficaz.
3. También tiene valor pronóstico, ya que una Apgar bajo al minuto y cinco minutos se
asocia a mortalidad y parálisis cerebral.
 Un test de Apgar
1. < 3 indica depresión neonatal grave …
2. Entre 4 y 6, moderada y …
3. > 7 indica un buen estado al nacimiento.

ESCALA APGAR 0 1 2
Actividad (tono muscular) AUSENTE Flexión de extremidades Movimiento activo
Pulso (FC) AUSENTE < 100 lpm > 100 lpm
Gesto (Respuesta Sonda NG Sin Respuesta Leve mueca Llanto, estornudo
a estímulos) Estímulo Sin Respuesta Leve flexión Retirada activa
táctil
Apariencia (Color cutáneo) Palidez, cianosis Acrocianosis Sonrosado
central.
Respiración (cualitativo) Ausente Irregular, lenta Llanto
o REANIMACIÓN NEONATAL
 La FC es el dato más importante, ya que será fundamentalmente valorando esta como se
indicará el inicio de la reanimación neonatal y la escalada de un paso al siguiente.
 Se divide en simple y avanzada:
1. Ante un RN en sus primeros momentos de vida, lo más importante es evitar la pérdida de
calor (Secado, toallas, precalentadas, calor radiante).
2. Si hay signos de depresión neonatal, la segunda medida será garantizar la permeabilidad
de la vía aérea.
o Se logra mediante posicionamiento de la cabeza en posición neutra o leve extensión
(posición de olfateo).
o Se procede a la estimulación táctil del bebe frotando o golpeando con suavidad palmas,
plantas o el dorso del neonato.
o Una estimulación vigorosa puede causar lesiones e insistir en esta medida cuando no está
siendo efectiva en perder un tiempo valioso.
o No es necesario la aspiración de secreciones oronasofaríngeas a un RN que llora, pero en
situaciones comprometidas en la siguiente actitud a tomar.
3. Si a pesar de estas medidas iniciales la FC fuera baja (<100 lpm) o tuviera
apnea/respiración dificultosa a los 30 segundos de vida, se sigue con
o Ventilación con presión positiva intermitente. No se ha demostrado que el oxígeno
suplementario sea beneficiosos desde el comienzo en los RN a término, por lo que se
recomienda empezar con aire ambiente.
o A partir de este momento, es recomendable la monitorización de la saturación de
oxígeno (en territorio preductal) y de FC mediante pulsioxímetria.
4. Si después de 30 s de masaje cardíaco, si la FC continua <60 LPM…
o se administra adrenalina, preferentemente intravenosa. La vía intratraqueal se acepta
mientras se consigue un acceso vascular (vena umbilical) adecuado, porque es fácil de
administrar, pero no se considera de elección por su absorción irregular.

 En el momento del parto, se recibe al bebé con una toalla sujetándolo por la nuca y las
extremidades inferiores y en un plano igual o ligeramente inferior a la placenta (menos de 20
cm). La idea es evitar transfusiones feto-placentarias, o, por el contrario, sobrecarga hemática.
 Se recomienda pinzar el cordón umbilical al nacimiento y debe ser ligado cuando deje de latir (1-3
minutos).
1. Debe evitarse dejar el cordón demasiado largo para que no tenga contacto con las heces. No
obstante, en los niños que requieran reanimación más avanzada, no está establecido el tiempo
óptimo de ligado.
2. Las SNG pueden causar desaturación en los primeros minutos de vida (reflejo vagal), por lo que su
uso para descartar atresias esofágicas/coanas en el paritorio, así como el aspirado gástrico, no se
pueden recomendar de forma universal.
3. El sondaje rectal como método de cribado de atresia rectal tampoco está indicado en ausencia de
una sospecha clínica.
o RESUMEN:
1. Las 3 preguntas…
o ¿Gestación a término? ¿Llora o respira? ¿Buen tono?
 o REANIMACIÓN EN SITUACIONES ESPECIALES:
 LÍQUIDO AMNIÓTICO TEÑIDO DE MECONIO:
1. Se debe estar alerta ante la posibilidad de una aspiración del mismo por parte del bebé.
2. La aspiración en el momento en el que el niño asoma la cabeza por la vagina y antes de
que salgan los hombres puede tener alguna utilidad.
3. Después del parto, todo depende si el bebé es o no vigoro.
o Si estuviera apneico, hipotónico o bradicárdico (<100 lpm), hay que hacer
 ASPIRADO INTRATRAQUEAL antes de ventilar con presión positiva si fuera
necesario.
 De ser el caso contrario, solamente se aspiran secreciones orofaríngeas y
nasales.
 RECIEN NACIDO PREMATURO: <30 SEMANDAS DE EDAD GESTACIONAL:
1. Para prevenir hipotermia se recomienda introducir al neonato en una bolsa plástica,
con excepción de la cabeza.
2. Si hay dificultad respiratoria, se intuba al recién nacido y se le administra surfactante
intratraqueal.
3. Se puede extubar tras la administración de surfactante y antes del traslado a la unidad de
cuidados intensivos neonatales (UCIN) siempre que el pico inspiratorio (PIM) sea <18
cmH20 y la FiO2 <40%.
4. Si no hay datos de dificultad respiratoria, se aplica precozmente presión positiva continua
en la vía aérea mediante una CPAP nasal (Evita el colapso alveolar).
 TAMIZ NEONATAL AMPLIADO
o CLASIFICACIÓN DEL RN:
 Se puede clasificar al RN en función de dos factores, edad gestacional y peso.
 EDAD GESTACIONAL:
 Prematuro extremo: < 28 w.
 Prematuro tardío: 34-36 w
 ________________________________
 RN pretérmino: < 37 w
 RN a término: 37-42 w.
 RN postérmino: > 42 w.
o En el caso de que la edad gestacional no pueda ser estimada con la FUM, puede
estimarse aplicando el test de Ballard, que valora aspectos de madurez
neuromuscular y de madurez física.
o El test de Ballard modificado permite clasificar a RN pretérmino-extremos desde
las 20 semanas de gestación.
o Otros test para RN pretérmino moderado o tardío son el de Usher o Capurro.
 PESO:
 Niños bajo peso: <2500 g
 Muy bajo peso: <1500 g
 Extremadamente bajo peso: <1000 g
 o Edad gestacional y sexo del niño:
 Bajo peso para la edad gestacional: <percentil 10
 Peso adecuado para edad gestacional: Entre p10 y p90
 Peso elevado para edad gestacional: >percentil 90

 ATENCIÓN DEL RN SANO:

o El periodo de máximo mortalidad de la vida humana es aquel comprendido entre
el trabajo de parto, el nacimiento y las primeras 24 horas de vida.
o La tasa de mortalidad en México es de 15 cada 10,000 nacidos vivos.
 Causas de muerte principales en orden:
 Infecciones. Asfixia. Prematuridad. Malformaciones congénitas.
o La atención del RN sano requiere una serie de intervenciones y procedimientos
aplicados en las primeras 24 horas de vida y destinados a prevenir
complicaciones en el recién nacido sano.
 CUIDADO DEL CORDÓN UMBILICAL:
o Mantener el cordón limpio (agua y jabón) y seco es tan efectivo en la prevención
de la onfalitis como el uso de antisépticos.
 De estos últimos se desaconseja el uso del alcohol, ya que retrasa la caída
del cordón; la clorhexidina o la sulfadiazina de plata pueden ser más
útiles. Las tinturas de yodo deben ser evitadas en lo posible por su
potencial efecto adverso sobre la tiroides neonatal.
 PREVENCIÓN DE LA ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RN:
o El recién nacido es deficitario en los factores dependientes de Vitamina K (II,
VIII, IX y X), lo que predispone a hemorragias, especialmente en las primeras 24
horas de vida. Esto es más frecuente en hijos que reciben leche materna, debido
a que esta contiene menos vitamina K que la leche de fórmula y en hijos de
madres tratadas con anticonvulsionantes (fenitoína, fenobarbital) o
antituberculosos (Rifampicina, isoniacida) por mecanismos no bien aclarados.
 Una dosis de vitamina K intramuscular (por VO no se ha demostrado)
parece ser efectiva para la prevención de enfermedad hemorrágica del
RN precoz y tardía. No se ha demostrado que esta acción tenga como
consecuencia un aumento del cáncer en la infancia.
 PROFILAXIS DE LA INFECCIÓN VERTICAL O VHB y POLIOMIELITIS.
o El VHB es un virus cuya capacidad de cronificar es dependiente de la edad a la
que se produce la infección: precisamente más alta cuanto menor sea la edad
del paciente (<90% en infección vertical).
o Es fundamental valorar el estado de portador de todas las madres gestantes
mediante la determinación del antígeno de superficie (HBsAg).
o Cuando es positivo, independientemente de la fase de enfermedad materna, hay
que administrar:
 Vacuna de la hepatitis B IM en las 12 primeras horas (primera dosis).
 Inmunoglobulina específica frente hepatitis B.
o El VHB se excreta por leche materna. Por tanto, la leche materna estará
transitoriamente contraindicada hasta que se lleven a cabo estas medidas. Salvo
que existan CI (por ejemplo, hijo de madre VIH +), se recomienda también la
 vacunación frente la poliomielitis y al VHB a todo recién nacido sano en este
momento.
o La vacuna del VHB no se asocia a fiebre, sepsis, alteraciones neurológicas ni
alergia.
 PROFILAXIS DE LA CONJUNTIVITIS NEONATAL:
o Las dos formas principales de conjuntivitis neonatal son
 La gonocócica y la no gonocócica (fundamentalmente por Chlamydia).
o Se utilizan pomadas antibióticas (aplicadas en el paritorio), sobre todo de
 Macrólidos (eritromicina), tetraciclinas o cloranfenicol.
 Para la prevención de la conjuntivitis gonocócica es más efectiva la
aplicación de nitrato de plata.
 CRIBADO CLÍNICO DEL RN:
 A TODOS LOS RN se les debe realizar una exploración física completa en
las primeras 72 horas de vida.
o CRIBADO METABÓLICO:
 Cuando una enfermedad es relativamente frecuente, tiene tratamiento
eficaz y su instauración en fase presintomática tiene claras ventajas
pronosticas; entonces es susceptible de ser sometida a cribado
poblacional.
 Destacan:
1. FENILCETONURIA.
2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO.
 El cribado amplio abarca:
3. GALACTOSEMIA.
4. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA.
5. DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA.
 Se realiza mediante la toma de muestra del talón, preferentemente a las
48 horas de vida, después de iniciar la nutrición oral.
o CRIBADO AUDITIVO:
 La hipoacusia congénita afecta 1-3 de cada 1,000 nacidos
aparentemente sanos y es mucho más frecuente en niños prematuros
ingresados en UCI.
 Su detección debe ser antes de los 6 meses de vida para su consiguiente
tratamiento, si es posible (por ejemplo, mediante un implante coclear),
previene estas alteraciones. Los factores de riesgo para hipoacusia
neonatal más importantes son:
1. Prematuridad bajo-peso.
2. Hiperbilirrubinemia (cifras elevadas).
3. Infecciones (Típico del CMV, toxoplasma, rubéola). Meningitis.
4. Hipoxia-isquemia perinatal.
5. Malformaciones craneofaciales.
6. Fármacos ototóxicos (vancomicina, aminoglucósidos,
furosemida).
7. Ventilación mecánica prolongada.
 El tratamiento debe iniciar antes del sexto mes de vida, y la detección
debe ser antes del 3er mes de vida.
 Existen dos técnicas para ello:
o OTOEMISIONES ACÚSTICAS (OEA).
o POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO AUDITIVO
(PEATC).
  Ambas efectivas, pero la primera no explora toda la vía auditiva
(solo cóclea) por lo que ante sospecha de sordera neurosensorial
no debe utilizarse).
o LESIONES CUTÁNEAS:
 BENIGNAS Y AUTOLIMITADAS:
 Dermatosis neonatales transitorias.
o Eritema tóxico.
o Melanosis pustulosa-
o Quistes de Millium.
 Lesiones vasculares:
o Mancha salmón.
o Hemangioma.
 Pigmentadas:
o Mancha mongólica.
 Eritema tóxico del RN:
 Es la erupción cutánea neonatal más frecuente.
 Afecta al 50% de los RN a término.
 Comienza hacia el segundo o tercer día de vida, y dura en torno a
una semana.
 Se trata de pequeñas vesículas (1-2 mm) sobre máculas
eritematosas, que afectan de forma generalizada a todo el
cuerpo, excepto palmas y plantas.
 Se desconoce la causa, aunque parece ser una reacción de
hipersensibilidad, ya que en el frotis (tinción de Wright) de las
lesiones se observan eosinófilos.
 Melanosis pustulosa del RN:
 Su incidencia varía entre el 1-5% de los RN.
 Son lesiones pustulosas, generalmente presentes desde el
nacimiento, que al desaparecer dejan una lesión
hiperpigmentada.
 Afectan a toda la superficie corporal, incluyen palmas y plantas.
 Su etiología, al igual que el caso anterior, es deconocida. En la
tinción de las muestras cutáneas se observa un infiltrado
leucocitario de predominio neutrofílico.
 Quistes de millium (miliaria):
 También son frecuentes en las primeras horas de vida
(prevalencia cercana al 50%).
 Son pequeñas pápulas (1-2 mm) de color blanco perlado de
localización preferentemente facial (mejillas, barbilla, frente).
 Histológicamente, son quistes epiteliales queratinosos.
 Pueden aparecer también en el interior de la cavidad oral a nivel
del paladar (perlas de Ebstein) o de la encía (nódulos de Bohn).
 Mancha salmón:
 Se trata de lesiones vasculares muy frecuentes al nacimiento,
aunque suelen aclararse y, en muchos casos, resolverse con el
tiempo. Su localización más habitual es nuca, párpados
superiores y glabela.
 Hemangioma:
 Los hemangiomas son también lesiones vasculares prevalentes.
  Son más comunes en recién nacidos pretérmino. A diferencia de
la mancha salmón, habitualmente no están presentes al
nacimiento y aparecen hacia el final del primer mes de vida,
creciendo durante los primeros meses para terminar
involucionando hacia el año y medio de edad.
 Son lesiones rojo brillante, sobrelevadas, que no requieren
tratamiento salvo que sean múltiples, viscerales o afecten a
alguna función (la lactancia, si son periorales, la visión,
perioculares etc.) el tratamiento de elección son los beta
bloqueadores.
 Mancha mongólica (Mancha azul de Baltz):
 Es una proliferación de melanocitos dérmicos. De localización
preferentemente a nivel lumbosacro.
 Presente al nacimiento, la lesión va reduciéndose de tamaño con
su desaparición total o parcial hacia los 4 años.
 No se asocia a retraso mental.
 SÍNDROME ICTÉRICO NEONATAL:
o INTRODUCCIÓN:
 La ictericia neonatal es uno de los principales motivos de consulta neonatal.
 Hiperbilirrubinemia es la elevación por encima de 5 mg/dl de bilirrubina.
 Alrededor del
o 60% de los RN término y el
o 80% de los RN pretérmino
 desarrollarán ictericia en la primera semana de vida.
o FISIOPATOLOGÍA:
 La B. no C. (o indirecta) es el producto final del catabolismo de la hemoglobina por el sistema
reticuloendotelial, y se transporta a las células hepáticas unida a la albúmina sérica.
 Cuando se sobrepasa la capacidad de transporte, la fracción libre atraviesa la BHE y produce
lesiones en el SNC (kernicterus).
 Existen diversos fármacos capaces de disminuir la unión de bilirrubina con la albúmina, como el
ibuprofeno o la ceftriaxona.
 En el hígado, la
 bilirrubina no conjugada (liposoluble) se convierte en
 bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble) por acción de la
o glucuronil transferasa y del
o ácido uridín-difosfoglucurónico hepáticos.
 Tras esta reacción, se excreta en los conductos biliares hacia el tracto intestinal. En este
territorio, esta forma no se absorbe, a no se que se transforme (por medio de la
o enzima betaglucuronidasa) en no conjugada,
 pasando de nuevo al hígado, para una nueva reacción enzimática de conjugación. Este
mecanismo es conocido como circulación enterohepática.
 El proceso puede ser impedido por la flora intestinal, que convierte la bilirrubina
conjugada en urobilinoides, productos sobre los que no puede actuar la glucuronidasa.
 La forma no conjugada puede dañar el SNC.
 La forma conjugada no produce neurotoxicidad, sin embargo, suele ser signo de enfermedad
hepática o sistémica importante.
o CLÍNICA:

Anamnesis: Exploración física:

 Edad materna.  Coloración de piel y mucosas.
 Existencia de diabetes gestacional.  Estado general, reactividad a estímulos y
 Medicaciones maternas (oxitocina). despistaje de signos de infección.
 Raza.  Extravasación de sangre o callos de fractura.
 Edad gestacional.  Existencia de masas abdominales o
 Momento de aparición. hepatoesplenomegalia.
 Ictericia neonatal en hermanos.  Signos de onfalitis.
 Antecedentes neonatales (policitemia, riesgo  Signos de hipotiroidismo.
infeccioso).
 Tipo de alimentación.
 Pérdida ponderal.
 Antecedentes de hematomas (cefalohematomas o
caput hemorrágico).
 Fracturas (callo de fractura de clavícula).
 Eliminación de meconio.
 Presencia de COLURIA/ACOLIA.

 Identificación de la ictericia:
o En función al origen, puede aparecer en las primeras horas de vida o
posteriormente.
 Zona ictérica:
 Cara (presión digital sobre la nariz): 6-8 mg/dL
 Parte superior del tronco: 10 mg/dL
 Abdomen: 10-15 mg/dL
 La forma conjugada suele producir un tinte amarillo-verdoso en la piel
(síndrome del niño bronceado incluso).
 La forma no conjugada es una coloración amarillenta-anaranjada (con
fondo pletórico).
o La encefalopatía aguda por bilirrubina es la manifestación clínica del efecto
tóxico de la bilirrubina libre en el sistema nervioso.
o Su presencia clínica puede dividirse en tres fases:
 Inicialmente hipotonía, letargia, llanto agudo y problemas de succión.
 Posteriormente, irritabilidad, hipertonía y fiebre.
 Finalmente, opistótonos y convulsiones.
o La encefalopatía crónica (kernicterus) se caracteriza por:
 Déficit intelectual.
 Sordera neurosensorial.
 Alteración de la mirada vertical hacia arriba.
 Alteraciones dentales.
 Etc.
 Diagnóstico:
 Diferenciar…
1. Si el paciente tiene alto riesgo a desarrollar ictericia grave
(antecedentes de hermanos con ictericia grave, isoinmunización,
policitemia neonatal).
2. Si se trata de ictericia fisiológica o patológica.
 En la mayoría de los neonatos a término, los niveles de bilirrubina
aumentan hasta llegar a un máximo hacía las 48-72 horas de vida,
normalizando las cifras hacia la segunda semana de vida.
 A diferencia de los niños prematuros, donde el pico se produce entre el
cuarto y quinto día (máximo 15 mg/dL), persistiendo durante más
 tiempo (un mes, aunque es raro observar ictericia por encima de las doce
semanas de vida).
o Criterios de Ictericia fisiológica:
 Aparición después de las 24 horas de vida.
 Aumento de las cifras de bilirrubina por debajo de 0,5 mg/dl/hora o 5
mg/dl/día.
 Duración inferior a una semana (dos semanas en el prematuro).
 Cifras de bilirrubina directa menores a 1 mg/dL o inferiores al 20% de la
bilirrubina total.
 Ausencia de signos de enfermedad subyacente (vómitos, problemas de
alimentación, pérdida de peso excesiva, taquipnea, signos de infección,
etc.).
 Ictericia por leche materna; que suele manifestarse entre el quinto y
séptimo día, alcanzado el máximo nivel de Bilirrubina (siempre indirecta)
en la tercera semana. Se puede prolongar más allá del mes de vida, sin
significación clínica y el niño se encuentra asintomático.

TRATAMIENTO:

FOTOTERAPIA, EN CASO MÁS GRAVES ES

USUAL ASOCIAR INMUNOGLOBULINAS E
INCLUSO, REALIZAR
EXANGUINOTRANSFUSIÓN.

El máximo efecto de la fototerapia se

produce durante las primeras 24-48
horas y cuanto mayores son las cifras de
partida. La piel oscura no altera su
eficacia. Entre las complicaciones se
encuentran:
o Deposiciones blandas.
 o Aumento de pérdidas insensibles (hasta 40% en niños a término y el 80% en prematuros).
El descenso esperable con fototerapia normal es de un 10-20% la cifra inicial en las primeras 24 horas, y con intensiva
hasta 30-40%.

INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS: Puede estar indicada en casos graves de enfermedad hemolítica y se usa de manera
conjunta con fototerapia. Existe reducción en el grado de hemólisis y, por consiguiente, en la necesidad de
exanguinotransfusión. La pauta mas utilizada es administrar 1 g/kg el primer día y, si es necesario, continuar con 0.5
g/kg/día los dos días siguientes.
EXANGUINOTRANSFUSIÓN: Está técnica se realiza cuando los niveles de bilirrubina son muy elevados y existe riesgo de
encefalopatía y cuando han fracasado el resto de las medidas. Consiste en el recambio, generalmente, por la vena umbilical,
con sangre total lo más fresca posible, de dos veces la volemia del neonato. Durante el procedimiento, se deberán realizar
controles de electrolitos, hematocrito y bilirrubina. Entre las complicaciones, puede producirse: trastornos
hidroelectrolíticos, sobrecarga de volumen, infección, aumento del riesgo de enterocolitis, plaquetopenia, etc.
 PREVENCIÓN:
o La prevención comienza en el periodo prenatal, en el que se debería realizar a todas las mujeres embarazadas,
análisis de grupo ABO y Rh; así como, “screening” de anticuerpos.
o Si la madre no posee dicho “screening” o si es Rh negativa, se recomienda realizar grupo Rh y examen directo (test
de Coombs) a su ingreso en la maternidad. Si la madre es O positivo, es una opción realizar en el cordón umbilical
grupo y test de anticuerpos.
o Debe realizarse una medición de bilirrubina, si la ictericia aparece antes de las 24 horas de vida. Cuando el
neonato abandona el hospital antes de las 48 a 72 horas de vida, debería realizare una revisión de este, entre los
4 y 5 días de vida respectivamente.
o Debe aconsejarse a las madres que lactan a pecho, entre 8 y 12 tomas al día en los primeros días de vida del niño, ya
que, la ingesta hídrica inadecuada, contribuye al desarrollo de hiperbilirrubinemia.
o En el caso de ictericia prolongada, por encima de dos semanas (valorando las características de la ictericia y la
aparición de coluria/acolia), debe realizarse examen de bilirrubina conjugada y transaminasa (Descartar enfermedad
hepática), así como, despistaje de alteraciones tiroideas y galactosemia.
 HIPOGLUCEMIA EN LA EDAD PEDÍATRICA:
o Trastorno metabólico frecuente en la infancia y especialmente en el período neonatal.
o Su importancia radica en la afección cerebral.

o Causas de hipoglucemia…
o Durante los dos primeros años de vida, los
1. hiperinsulinismos son la primera causa de hipoglucemia.
2. Seguidos de los déficits enzimáticos.
3. Y hormonas contrarreguladoras (hipopituitarismo).
o Entre los 2 y 8 años, la causa más frecuente es la
4. Hipoglucemia cetósica idiopática de la infancia.
o En mayores de 8 años los
5. Insulinomas pancreáticos.

o Deben estudiarse las hipoglucemias:

 En niños mayores con tríada de Whipple documentada.
 En niños pequeños con glucemia plasmática (no capilar) <60 mg/dL
 RN a partir de las 48-72 horas (pasada la hipoglucemia transicional)
o Órganos dependientes de glucosa (glucodependientes):
1. Sistema nervioso.
2. Cristalino.
3. Hematíes.
4. Médula renal.
o Alternativas energéticas del cerebro; (Cuerpos cetónicos, lactatos).

o La glucosa entra al cerebro mediante un sistema de difusión facilitada independiente de insulina, pero dependiente
de la glucosa sérica, de forma que, cuando esta disminuye o existen defectos en el transportador de glucosa (GLUT),
se produce glucopenia cerebral con hipoglucorraquia.

o En condiciones fisiológicas,
 la glucosa plasmática (GP) oscila entre 70 y 130 mg/dL y
 la glucosa cerebral entre 14 y 41 mg/dL,
 pero, cuando la GP cae por debajo de 36 mg/dL la
 concentración de glucosa en el cerebro se aproxima a 0 mg/dL.

o Existen siete isoformas de GLUTs, con expresión diferencial en distintos tejidos y varios de ellos en el cerebro:
 Los más importantes son:
 GLUT1 (BHE y eritrocitos)
 GLUT3 (Neuronas)
  GLUT4 (Músculo, tejido adiposo… tejidos que responden a insulina).

o La hipoglucemia va a condicionar una alteración transitoria del funcionamiento cerebral, que se corrige
habitualmente cuando la glucemia aumenta.
 Cuando la hipoglucemia es grave y prolongada puede desencadenar convulsiones y, de forma excepcional,
daño cerebral irreversible o incluso una arritmia cardíaca que conduzca a la muerte súbita.
 Cuando los episodios son menos graves, pero recurrentes, especialmente en el periodo neonatal o la
primera infancia, cuando el cerebro está todavía en desarrollo, pueden ocasionar secuelas neurológicas a
largo plazo potencialmente graves, que oscilan desde una leve disfunción neurocognitiva a retraso mental
severo, epilepsia, microcefalia, hemiparesia o afasia.
 En los niños mayores, la reiteración de hipoglucemias, especialmente en pacientes con DM1 en
tratamiento insulínico intensivo, puede provocar disfunciones neurocognitivas, especialmente alteraciones
de la memoria, y fallo en la respuesta autonómica a la hipoglucemia, predisponiendo al desarrollo de
nuevas hipoglucemias que, además, se hacen asintomáticas (hipoglucemias inadvertidas), favoreciendo su
mayor gravedad y severidad.

o HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA:
 La GP deriva de tres posibles fuentes:
 La absorción intestinal de hidratos de carbono de la dieta.
 La liberación de los depósitos de glucosa acumulados en forma de glucógeno (glucogenólisis)
 La liberación de glucosa sintetizada de novo (gluconeogénesis), a partir de precursores (lactato,
piruvato, AA especialmente alanina y glutamina, y en menor medida glicerol.
 Muchos tejidos poseen los sistemas enzimáticos necesarios para sintetizar glucógeno e hidrolizarlo
(glucógeno-sintetasa y fosforilasa), pero solo el hígado y el riñón expresan la glucosa 6-fosfatasa, la
enzima necesaria para poder liberar la glucosa a la circulación.
 El hígado y el riñón también expresan las enzimas necesarias para la gluconeogénesis:
 Piruvato-carboxilasa,
 Fosfoenol-piruvato carboxiquinasa y
 Fructosa 1-6 bifosfatasa.
 La GP, pese a las variaciones en la actividad física y a la ingesta intermitente de nutrientes, se mantiene
relativamente estable a lo largo del día; de forma que, raramente sobrepasa los 130 mg/dL en los períodos
interprandiales.
 La excepción la constituyen algunos niños, habitualmente menores de 4 años, que pueden presentar, al
despertarse por la mañana, glucemias inferiores a 70 mg/dL y cetonemia, como consecuencia de su baja
tolerancia al ayuno.
 Después de la fase postabsortiva, la GP comienza a descender y los mecanismos contrarreguladores
funcionan de manera secuencial para prevenir la hipoglucemia:
 El primer mecanismo es la disminución de la secreción de insulina por los islotes β pancreáticas,
que se inicia cuando la glucemia se aproxima a los 80-85 mg/dL.
o En consecuencia, disminuye el consumo de glucosa por los tejidos periféricos insulín-
sensibles, favoreciendo un adecuado aporte a los órganos glucodependientes, y se
favorece la liberación de glucosa a partir del glucógeno hepático y renal.
o En condiciones normales, por debajo de 45 mg/dL de GP, la secreción de insulina estaría
abolida.
 El segundo mecanismo es la secreción de glucagón por las células α pancreáticas, que se pone en
marcha cuando al glucosa cae justo por debajo de su nivel fisiológico (65-70 mg/dL) y que dispara
la glucogenólisis hepática.
 El tercer mecanismo, crítico cuando la secreción de glucagón está alterada, es la secreción por la
médula suprarrenal de adrenalina, que se produce por debajo de 65-70 mg/dL. La adrenalina
estimula la glucogenólisis hepática y renal, la gluconeogénesis y la lipolisis (efecto β), al tiempo
que disminuye la utilización de glucosa por los tejidos periféricos insulín-sensibles (efecto β) y
disminuye la propia secreción de insulina (Efecto α), contrarrestando el efecto β estimulante de la
secreción de insulina.
 Un cuarto mecanismo, menos importante en la respuesta aguda, pero de gran importancia en
ayuno prolongado, es la liberación de cortisol y la hormona de crecimiento (GH). Esta liberación
 se produce también entre 65-70 mg/dL, y ambas hormonas actúan de forma sinérgica con el
glucagón y la adrenalina, incrementando los niveles de glucemia. La GH estimula la
gluconeogénesis y la lipolisis; mientras que, el cortisol estimula preferentemente la
gluconeogénesis.

Mech Hormona Glucemia Efecto Mech Estimulación Glucemia Efecto

1er ↓Insulina 80-85 mg/dl Disminución de utilización de glucosa 5to Simpático- 50-55 mg/dl Aumento de
por tejidos insulín-sensibles. adrenal aporte exógeno
X Insulina <45 mg/dl
de glucosa
2do ↑Glucagón 65-70 mg/dl Glucogenólisis hepática. 6to? Estímulo <50 mg/dl Autorregulación
neural al hepática de
hígado glucosa
3er ↑Adrenalina = Glucogenólisis hepática y renal.
Gluconeogénesis y lipolisis.
Disminución de utilización de glucosa
por tejidos insulín-sensibles.
4to ↑Cortisol = Cortisol: Gluconeogénesis.
↑GH GH: Gluconeogénesis y lipolisis.

 Cuando la glucemia disminuye por debajo de 50-55 mg/dL, aparecen síntomas de hipoglucemia,
entre ellos a consecuencia de una respuesta simpático-adrenal más intensa, la ansiedad por
ingerir hidratos de carbono, una conducta defensiva que induce el aumento de los aportes
exógenos de glucosa.
 Por último, se ha postulado que, cuando las cifras de glucemia disminuyen por debajo de 50
mg/dL, otros factores no hormonales, como estímulos neurales directos del cerebro sobre el
hígado o la postulada “autorregulación hepática de glucosa” podrían actuar como mecanismos
contrarreguladores complementarios.
 RESPUESTA FISIOLÓGICA AL AYUNO:
 En ayuno
corto, la
glucemia se
mantiene por
glucogenólisis.
o En un

lactante pequeño funciona durante al menos 4-6 horas.

o En niños mayores hasta 8 horas.
 Si el ayuno se prolonga a más de 8-16 horas (24-36 horas en un adulto), los depósitos de
glucógeno se van agotando y la gluconeogénesis asume el papel principal (fase de ayuno
prolongado).
  En niños menores la presencia de cuerpos cetónicos aparece tras solo 12-18 horas de ayuno, en
niños mayores, pasadas las 18-24 horas.
 Cuanto menor es el niño, mayor su consumo proporcional de glucosa, menores sus depósitos de
precursores neoglucogénicos y más vulnerable su cerebro a la hipoglucemia.
 Lo anterior establecido es especialmente marcada durante los dos primeros años de vida, cuando
su crecimiento y desarrollo son mayores y más rápidos.
 En contraste con los adultos que pueden prolongarse semanas de ayuno.

o HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA EN EL PERÍODO FETAL.

 La glucemia fetal depende fundamentalmente de la GP materna a través de transferencia placentaria, por
difusión facilitada por gradiente.
 El feto maneja alrededor de 9 mg/dl menos a la GP materna.
 La insulina materna no atraviesa la barrera placentaria, pero regula indirectamente la GP fetal a través de
la GP materna.
 La insulina fetal tiene un papel más importante la regulación de procesos de crecimiento y favorecería el
acúmulo de depósitos de energía en el feto, en forma de glucógeno y grasa.
 En la segunda mitad de la gestación, la secreción de grandes cantidades de lactógeno placentario,
progesterona y estrógenos genera en la madre una marcada insulinorresitencia, incrementando la
disponibilidad fetal de sustratos maternos, glucosa, AA y lípidos), lo que favorece el rápido incremento fetal
de peso.
 Una de las consecuencias de este aumento de anabolismo fetal es el incremento progresivo de los
depósitos de glucógeno hepático, especialmente a partir de las 36 semanas de EG, a unos 50 mg/g en el RN
a término.
 La reducción del flujo placentario puede condicionar a un retraso de crecimiento intrauterino (RCIU) y un
bajo peso para le EG (BPEG), con disminución de los depósitos de glucógeno, especialmente si el parto se
produce prematuramente, lo que favorecería la hipoglucemia perinatal.
o HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA EN EL PERÍODO PERINATAL:
 Los niveles de glucemia, en los RN normales y en las primeras horas de vida, caen a 55-65 mg/dl y en un
30% por debajo de 50 mg/dl, probablemente como resultado de un hiperinsulinismo leve y transitorio, y
tienden a normalizarse en 1-3 días (70-100 mg/dL). Es lo que se conoce como “ hipoglucemia
transicional” y debe diferenciarse de otras causas patológicas de hipoglucemia transitoria o persistente.
o MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS AUTONÓMICAS:
 Activación del sistema nervioso simpático y de la médula suprarrenal:
o Liberación de adrenalina, noradrenalina
 Taquicardia.
 Temblor.
 Ansiedad…
o Acetilcolina (en menor cantidad)
 Sudoración.
 Hambre…
 Suelen preceder las manifestaciones neuroglucopénicas; por lo que se consideran una
“sintomatología de alarma”. Los síntomas suelen ser más evidentes en hipoglucemias
postprandiales y, normalmente, aparecen con glucemias relativamente elevadas (70-40 mg/dL). Si
la glucemia sigue descendiendo (50-20 mg/dL) o la hipoglucemia se instaura de manera más lenta
y progresiva, aparecen los síntomas neuroglucopénicos.
o MANIFESTACIONES NEUROGLUCOPÉNICAS:
  Resultan de la falta de
glucosa en SNC y
pueden oscilar desde
síntomas muy sutiles.
o Falta de

concentración.
o Irritabilidad…
 Hasta
o Convulsiones.
o Coma.
o Muerte.
 En niños mayores la hipoglucemia grave puede, en ocasiones, inducir déficits neurológicos
transitorios de mecanismo etiopatogénico incierto
o Vasoespasmo cerebral
o Convulsión focal
 Como es el caso de hemiplejia, hemiparesia (parálisis de Todd), parálisis de PC, etc.
 HIPERINSULINISMOS CONGÉNITOS PERSISTENTES (HICP):
o El HICP es la causa más común y grave de hipoglucemias reiteradas en el período neonatal y una casa importante
de hipoglucemia en edades posteriores.
o Su frecuencia varía mucho dependiendo de la población estudiada, oscila entre 1:20,000 y 1:50,000 RN vivos; si
bien, dado el marcado predominio de las formas de herencia AR la incidencia puede ser mucho mayor 1:2,500 en
comunidades cerradas con alto grado de consanguinidad.
o Hiperinsulinismo indica la liberación inapropiada de insulina para el nivel de glucemia.
o El diagnóstico se establece ante la presencia de niveles detectables de insulina (>2-3 μUI/ml) o péptido C durante un
episodio de hipoglucemia espontáneo o inducido (test de ayuno). La gravedad de las hipoglucemias asociadas a HICP
reside en que el exceso de insulina limita todas las posibles fuentes energéticas.
o Alrededor del 60% de las HICP se manifiestan en la primera semana de vida, incluyendo las formas más graves que,
con frecuencia, asocian también macrosomía fetal, debido al efecto estimulador de la hipersecreción fetal de
insulina intraútero. Las formas más leves o moderadas tienden a presentarse con la característica sintomatología
inespecífica del niño pequeño (convulsiones, letargia, retraso de desarrollo…) durante el primer año de vida, pero
pueden hacerlo más tarde, a veces incluso en la edad adulta.
o En los últimos años, se ha producido un considerable avance en el conocimiento de la fisiopatología y las bases
genéticas de los HICP.
 Se distinguen tres formas mayores (Desde el punto histológico).
 Difusas:
o Tx: Tx médico prolongado o pancreatectomía total.
 Focales: (Susceptible a curación)
o Tx: Pancreatectomía parcial
 Atípicas: (Susceptible a curación)
o Tx: Pancreatectomía parcial
 Las anomalías más frecuentes y graves son las mutaciones inactivantes…
 Mutaciones que no responden al tratamiento de elección farmacológico (Diazóxido)
o Mutaciones inactivantes, de herencia AR; en ABCC8 y KCNJ11; localizados en 11p15.1,
regulan la expresión del canal de potasio dependiente de ATP (KATP) de la célula β
(canalopatías).
  Mutaciones que suelen responder:
o Mutaciones inactivantes, de herencia AD; en ABCC8 o KCNJ11, suelen causar formas de
HICP menos graves y de inicio más tardío.

 Mutaciones que dan lugar a formas histológicas difusas:

 Mutaciones germinales AR o AD; en ABCC8 y KCNJ11.

 Las formas focales afectan áreas pequeñas y pobremente delimitadas del páncreas (más menos 2-10 mm
de diámetro) que pueden presentar tentáculos o áreas satélites próximas, lo que exige, en caso de
tratamiento quirúrgico, unos bordes relativamente amplios de extirpación para evitar recurrencias.
 La herencia de formas focales suele ser esporádica y el mecanismo conlleva dos eventos
independientes:
o Mutación germinal en el alelo paterno de ABCC8 o KCNJ11.
o Pérdida somática del alelo materno 11p (11p15.1-11p15.5) en la región de la lesión focal,
lo que condiciona una disomía uniparental paterna para una serie de genes improntados
y localizados en esa área cromosómica (genes tumorales supresores maternos H19 y
CDKN1C, y del gen paterno IGF2), responsable, probablemente, de la hiperplasia focal
adenomatosa del clon de células B afectadas.

 Las formas atípicas, caracterizadas por la presencia en el páncreas de dos tipos de células que coexisten
(mosaicismo histológico), unas grandes con citoplasma y núcleos grandes y otras pequeñas con citoplasma
y núcleo pequeño.
 Las células grandes son hiperactivas y tienden a confinarse en uno o pocos lóbulos, lo que las hace
susceptibles de extirpación (pancreatectomía parcial) y curación del HICP. Esas células grandes
presentan una hipersecreción de insulina con dintel bajo de glucosa, con sobreexpresión el
mayoría de los casos de hexoquinasa 1.

 La segunda causa más común de HICP son las mutaciones con ganancia de función en GLUD1, el gen que
codifica para la glutamato-dehidrogenasa (GDH). Esta enzima modula la secreción de insulina inducida por
AA. Se heredan de forma AD, aunque el 80% son mutaciones de novo.
 El cuadro clínico se caracteriza por episodios repetidos de hipoglucemia moderada-grave que, a
veces, por su inespecificidad clínica, no se reconocen hasta los 1-2 años, y que se producen , con
frecuencia, 30-90 minutos después de la ingestión de proteínas (hipoglucemia sensible a
proteínas) y acompañadas de ligera hiperamoniemia (60-150 μmol/l).
 Las HICP por mutaciones activadores en GLUD1 suelen responder positivamente a diazóxido.
 La hiperamoniemia no requiere tratamiento, pero da nombre a la enfermedad “Síndrome de
hiperinsulinismo-hiperamoniemia”
o HIPERINSULINISMOS ADQUIRIDOS:
 Las hipoglucemias, debidas a un exceso relativo de insulina, son la complicación aguda más frecuente de
la diabetes mellitus (DM).
 La mayoría de los episodios de hipoglucemia suelen ser aislados y leves, sin afectación de la
conciencia.
 En estos casos, el tratamiento consistirá en reposo y administración de suplementos de hidratos
de carbono, 10-20 gramos, de absorción rápida, en forma de: glucosa, azúcar, zumos, etc.
 Se deben esperar, al menos, 15 minutos antes de volver a medir la glucemia para evitar la
sobrecorrección y la hiperglucemia posterior.
 Si va a transcurrir más de una hora antes de la siguiente comida planificada, el paciente debe
ingerir otros 10-20 g de hidratos de carbono de absorción más lenta (pan, leche, fruta).
 Si la hipoglucemia es grave (Afección a conciencia) el aporte oral esta CI por el riesgo a aspiración,
pero puede inducirse la liberación endógena de glucosa con glucagón parenteral (0,1-0,3 mg/kg
vía SC, IM o IV (Dosis máxima 1 g).
 En medio hospitalario y ante una hipoglucemia grave lo ideal es administrar glucosa IV al 10% (2
ml/kg) y, posteriormente, suero glucosado al 10%.
  La administración de glucagón IM puede también ser de utilidad en estos casos si se presentan
dificultades en la obtención de una vía. Si las hipoglucemias son graves o reiteradas, será necesario
modificar la pauta habitual de tratamiento, al objeto de prevenir nuevos episodios.
 Los insulinomas son la causa más frecuente de hipoglucemia por hiperinsulinismo persistente en el niño
mayor y en el adulto, aunque pueden presentarse a edades muy precoces.
 En el niño, suelen ser de pequeño tamaño y de difícil localización, generalmente esporádicos, pero
ocasionalmente asociados a neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1). Los insulinomas
pueden, en ocasiones, responder a diazóxido, pero el tratamiento definitivo consistirá en la
extirpación del adenoma y si este no es localizable con las diferentes técnicas de imagen,
pancreatectomía distal subtotal.
 La hipoglucemia también puede ser resultado de la administración errónea o en el contexto de un
síndrome de Munchausen por poderes de insulina o hipoglucemiantes orales (sulfonilureas). El diagnóstico
es un síndrome de Munchausen por poderes requiere de un alto índice de sospecha; ya que, las
sulfonilureas remedan perfectamente un hiperinsulinismo endógeno (aumento de insulina y péptido C) y
los nuevos análogos de insulina no son detectados en los inmunoensayos convencionales de insulina
(patrón clínico-metabólico sugerente de hiperinsulinismo, pero con insulina y péptido C indetectable).
 La hipoglucemia autoinmune (Síndrome de Hirata) es una causa excepcional de hipoglucemia, salvo en
Japón y en Corea. Es una hipoglucemia, habitualmente de aparición postprandial, que puede ocurri a
cualquier edad, aunque es excepcional en la edad pediátrica, y resultaría de la presencia de anticuerpos
dirigidos contra la insulina (Insulina muy elevada y péptido C elevado) o el receptor de insulina (insulina y
péptido C bajos). Se asocia a determinados fenotipos HLA y a enfemredaes autoinmunes, y aprece ser
desencadenado, en la mayoría de los casos por fármacos, sobre todo, portadores del grupo sulfidrilo
(metimazol, carbimazol, hidralacina…) Suele ser transitoria (meses) y normalizarse tras la retirada del
fármaco, y suele responder a tratamiento dietético