Hematología

Este proceso tiene una duración de 5-7 dias.

HEMOGLOBINA
Proteína globular, que se encuentra en los glóbulos
rojos y tiene como función transportar el O2 hacia los El GB en su formación va perdiendo su núcleo
tejidos y recoger el CO2 de los mismos (capacidad de replicación) y su coloración
También va cada vez haciéndose mas pequeño.
Hb A1
- 2 cadenas alfa
- 2 cadenas beta
- 4 grupos HEM
(Anillo de protoporfirina + hierro ferroso)
Cada grupo HEM se une a 1 molecula de O2 (1Hb = 4O2)

VM: 120 dias

ERITROPOYETINA
Hormona que estimula la eritropoyesis.
El hierro facilita el enlace para el transporte de O2, esto Producida @parenquima renal
multiplica 4 veces la capacidad de la sangre de
transportar el O2 hacia los tejidos. HEMOCATERESIS
Destrucción fisiológica de los eritrocitos.
Hb A2
@Sistema monocito macrófago (bazo e higado)
2 alfa + 2 delta (2%)
Una muy pequeña parte es destruida @intravascular
Hb Fetal En esta se recuperan los componentes proteicos, para
2 alfa + 2 gamma (< 1%) ser usados nuevamente (HEM, Fe, Globina)
Deja de producirse a los 6 meses (factor protector)

ERITROPOYESIS
Globulos rojos se forman desde la etapa fetal en la MO.
Esta capacidad de la MO de producir sangre va a variar
con los años.
 Anemia
↓[Hb] por debajo de los valores establecidos para la
edad y sexo del paciente.
Puede ser hereditaria, ser secundaria a otras patologías
o a factores externos.
OMS: Define la anemia como el descenso de la Hb por
debajo de:
- Hombres (<13 g/dL) POBLACIÓN EN RIESGO
- Mujeres (< 12 g/dL) - RN y prematuros
- Embarazadas (< 11g/dL). - Niños pequeños

HEMOGRAMA - Adolescentes
- Embarazadas
- Índices eritrocitarios automatizados
- Adultos y adultos mayores
- Frotis de sangre periférica
- Comorbilidades (Ej: cancer)
INDICES BASICOS (prácticamente todas las personas)
- Recuento de hematies
- Recuento de Hb: el único por el cual se hace Dx CLINICA
- Hematocrito - Fatiga
- Recuento de Reticulocitos - Debilidad
- VCM - Cansancio
- HCM - Agotamiento
- CHCM - Palidez cutaneo mucosa
- Manifest hemodinamicas: taquicardia (puede
INDICES NUEVOS
llegar a fallo cardiaco)
- RDW:
- Manifest neurolog (@deficit b12)
determinación de la amplitud de los eritrocitos, índice de
la valoración de presencia de anisocitosis (presencia de - Crisis de dolor (@anemias hemolíticas como
eritrocitos con diferentes tamaños) drepanocitica)
- HDW - Queilitis, disfagia ()@anemia ferropénica
Hombres Mujeres
6
GR (10 /mL) 4,52 - 5,90 4,10 – 5,10 CLASIFICACION
5,21 4,60 SEGÚN SU ETIOLOGIA
Hb (g/dL) 14,0 – 17.5 12,3 – 15,3
→ Perdidas sanguineas
15,7 13,8
→ ↑Destrucción
Hto (%) 42-50 36 - 45
46 40 → ↓Producción
VCM 80,0 – 96,1 SEGÚN SU INSTAURACIÓN
(fl/hematies) 88,0 → Agudas (hemolisis, hemorragias agudas)
HCM 28 – 32 picogramos
→ Cronicas
CHCM (g/dL) 33,4 – 35,5
34,4 SEGÚN EL VCM
RDW (ADE) 11,5 – 15,0 % - Normociticas: 80-100 fL
FROTIS DE SANGRE - Microciticas: < 80 fL.
A través de esta podemos observar la morfología de los - Macrociticas: > 100 fL.
eritrocitos.
SEGÚN EL CHCM ORIENTACIÓN DIAGNOSTICA CON EL
- Normocromica: 27-32 pg
- Hipocromica: < 27 pg EXAMEN DE SANGRE:
- Hipercromica: > 32 pg
SEGÚN LA RESPUESTA MEDULAR
REGENERATIVAS
La MO conserva su capacidad de eritropoyesis
Secundarias a perdidas hemáticas agudas o crónicas
(hemorragia) o anemia hemolítica
La MO busca compensar la perdida de GR y libera
formas inmaduras al torrente sanguineo =
↑RETICULOCITOS
- CORPUSCULARES
o Alteraciones de la membrana QUE HACER
esferocitosis: memb rigida, GR no pasan 1. Hemograma completo + índices eritrocitarios
fácilmente por esp microvasculares (VCM - HCM - CHCM).
o Deficiencias enzimáticas 2. Nuevos índices eritrocitarios (hemograma de
o Alteraciones de la Hb (ej: cel falciformes) 4ta generación)
- EXTRACORPUSCULARES a. HISTOGRAMA
o Toxicos, infecciosos b. INDICES DE DISTRIBUCION DE
o Mecánicos: HEMATIES
anemia hemolítica microangiopática, i. IDE o RDW (vol) VN: 11-15%,
quemaduras, protesis valvulares > 15% Anisocitosis
o Inmunológico (LES) ii. HDW ([Hb])
o Hiperesplenismo (secuestro de GR @bazo) 3. Frotis o extendido de sangre
AREGENERATIVAS 4. Ver si hay Reticulocitos
Se afecta la eritropoyesis, por déficits nutricionales o
afectación medular.
↓RETICULOCITOS (<2%)
- Alteración de las células madres:
Aplasia y mieloptisis
Anemia
microcítica
- Por desplazamiento
- Deficiencias y/o trastornos metabólicos de
factores eritropoyeticos
o Hierro Anemias donde hay un VCM < 80 fL.
▪ Ferropénica Existen 3 tipos principales de causas de anemia
▪ Bloqueo de macrófago microcitica:
▪ Enf crónicas - Anemia ferropenica (principal anemia de @vzla)
▪ Anemias sideroblásticas
- Talasemia
o Vitamina B12 y acido folico
- Anemia asociada a enfermedades crónicas.
anemia megaloblastica
o Globinas ANEMIA FERROPENICA
Talasemias
Se produce cuando las perdidas o requerimientos de Fe,
o Hormonas
son superados por el aporte de la dieta.
▪ Eritropoyetina
▪ Andrógenos ETIOLOGIA
▪ Tiroideas
- ↓Fe disponible para satisfacer los
▪ Corticoides
requerimientos normales
 o ingesta inadecuada - Hierro carboximaltosa
o mal absorción intestinal
Las complicaciones que pudiesen presentarse son por
o interacciones con farmacos
HS, reacciones locales.
- ↑Fisiológicos de las necesidades
o Infancia
Se requiere en la mayoría de los casos la realización de
o Adolescencia pruebas previas para su administración
o Embarazo
o Lactancia
- Perdidas sanguineas
o Menstruales
o Sangrados

CLINICA
- Coiloniquia (uñas en cuchara).
- Queilitis angular
(lesiones - ulceraciones en las comisuras labiales)
-
-
Glositis
Pica (Consumo de sustancias sólidas que normalmente no
TALASEMIA
Defecto genético en el que hay una ↓velocidad de
son comestibles) → Pagofagia (Hielo).
síntesis de alguna de las cadenas de Hb (alfa - beta), con
- Síndrome de piernas inquietas
predominio de la síntesis de otras normales.
- Alopecia
- Homocigota: NO se produce síntesis de esa
LABORATORIO cadena
→ Hierro sérico (↓, < 15 ug/L) - Heterocigota: Se disminuye la velocidad, pero
→ Transferrina-TIBC (Inverso al nivel de hierro, ↑) se sigue produciendo.
→ Saturación de la transferrina (Proporcional al Fe, ↓) - Beta – Talasemia: ↓ o X producción de cadenas
→ Ferritina (Deposito, soluble → ↓) B, ↑ Hb-A2 + Hb-F.
Sin embargo una ferritina normal no descarta el
- Alfa – Talasemia:
diagnostico de Anemia ferropénica
o Homocigota (incompatible con la vida)
→ Microcitosis e hipocromía
o Heterocigota: asintomática, con anemia
→ Puede haber anisocitosis y poiquilocitosis
leve (Hemoglobina H = Tetrameros B).
DIAGNOSTICO
→ Frotis de MO (gold standard) BETA TALASEMIA MAYOR (HOMOCIGOTA)
o Procedimiento muy invasivo, por lo que el dx se CLINICA
hace con perfil ferrocinetico
✓ Malformaciones craneofaciales (calota cranial
→ Perfil ferrocinetico
crece + que huesos faciales)
FERROTERAPIA ✓ Huesos + grandes y gruesos
→ Sulfato ferroso 325 mg VO x 6 meses ✓ Cráneo en cepillo @TAC
→ Alimentos ricos en hierro ✓ Hueso crece transversal, NO longitudinal
Hay pacientes que presentan molestias gastrointestinales,
✓ Niños con baja estatura
estreñimiento, diarrea, epigastralgia.
ALTERACIONES EN LA ABSORCIÓN INTESTINAL LABORATORIO
(rectocolitis ulcerosa, enf celiaca o neoplasia) - Hipocromia y microcitosis
En estos pacientes puede ser necesaria la - ELECTROFORESIS:
administración de Hierro parenteral o X o ↓ HbA
- Hierro dextran o HbA2 y HbF normal o ↑
o PREFERIBLE: ya que se puede administrar la - Hiperbilirrubinemia no conjudada o indirecta
totalidad del déficit en una sola dosis en infusion
@6 horas TRATAMIENTO
- Hierro sacarosa Mejorar la hipoxia y tratar complicaciones.
 ENFERMEDAD CRONICA ANEMIA HEMOLITICA
Se produce en cualquier enfermedad cronica Eritrocitos se destruyen precozmente @espacio
(Principalmente en ERC, pero también DM, obesidad, intravascular o extravascular
cardiopatías, etc.) CAUSAS
Debido a que se produce un estado inflamatorio DEFECTOS INTRINSECOS DEL ERITROCITO
crónico, que no permite una adecuada eritropoyesis.
- Defectos de membrana
DIAGNOSTICO o Esferocitosis, eliptocitosis
Importante sospechar siempre que tengamos: - Defectos enzimáticos
Anemia no regenerativas, microcitica o normocítica, o Déficit de G-6-fosfato
que tenga hierro serico disminuido + Ferritina normal o - Hb anormales
o Drepanocitosis
elevada.
DEFECTOS EXTRINSECOS DEL ERITROCITO
TRATAMIENTO - Anemias hemolíticas con base inmunológica
- Administrar EPO (sobretodo al paciente con ERC o LES
- Si hay déficit de Fe: tratarla ademas como - Alteraciones mecánicas
ferropénica o Prótesis valvular, CID
Ferropenica Talasemia Enf - Anemias por secuestro
B minor crónica o Hiperesplenismo
VCM ↓ ↓↓ N/↓ - Anemias por infecciones o toxicos
HCM ↓ ↓↓ N/↓ o PALUDISMO
RDW ↑ N N/↑ CLASIFICACIÓN SEGÚN HEMOLISIS
HIERRO ↓ N ↓
FERRITINA ↓ N/↑ ↑
HbF N ↑ N

ANEMIA SIDEROBLASTICA
Por la incapacidad de incorporar el Fe al HEM.
CAUSAS
- Congenita
- Intoxicación por plomo
CLINICA
✓ Anemia

Anemias ✓
✓
Ictericia
Esplenomegalia
✓ Coluria
normocíticas LABORATORIO
- Hiperbilirrubinemia indirecta
Sospechar:
- Reticulocitosis
- Patología crónica (insuficiencia renal, problema
inflamatorio crónico) INMUNIDAD
- Aplasia medular Prueba de Coombs +
- Invasión medular ANEMIA MICROANGIOPATICA
- Perdidas agudas de sangre Hemólisis intravascular causada por fuerza de
- Hemolíticas crónicas (salvo reticulocitosis) cizallamiento o turbulencia excesivas en la circulación.
La + frecuente: insuficiencia renal - Protesis valvular
Por esto en los pacientes con IRC se debe administrar - Covid
eritropoyetina - Purpura
 Anemia DESCOMPENACIONES
Estos pacientes suelen manejar cifras de Hb: 7-10 g /dL
En ocasiones presentan disminuciones mas acentuadas,
drepanocitica lo que los descompensa.
Repercusiones hemodinámicas, taquicardia, arritmia, IC
Hemoglobinopatia que ocurre con mayor frecuencia en
CRISIS HEMOLITICAS
los venezolanos. Hb SS
Cuando hay más deformidad
7-15% de la población
- Disminución Hb
ENF DE CEL FALCIFORMES
- Aumento reticulocitos
Mutacion de punto posición 6 de cadena Beta (se
- Aumento de bilirrubina: ictericia verde?
sustituye el acido glutámico por valina)
- HOMOCIGOTOS: + afectados CRISIS APLASICAS
- HETEROCIGOTOS: no suelen tener Por agotamiento
manifestaciones, podrían presentar sintomas - Disminución Hb
@zonas de altura, cuando tienen infecciones o - Disminución Reticulocitos
hipoxia importante - Disminución plaquetas

POR QUE CONSULTAN LOS PAC

DREPANOCITICOS
- Crisis de dolor
o Articular, con inflamación
(motivo de consulta + frecuente)

GR: forma de cambursito → oclusión vascular → daño o Fenómenos vasooclusivos que afecten
tisular sistemico el hígado = dolor en hipocondrio der
o Fenómenos vasooclusivos que afecten
OCLUSION VASCULAR el bazo = dolor en hipocondrio izq
- Crisis hemolítica
- Crisis aplasica
- Crisis infecciosas: porque no tienen bazo
- Crisis torácicas:
o disnea, arritmia, cardiopatia isquemica
- Dolor abdominal por litiasis vesicular
(hiperbilirrubinemia produce calculos): Qx

TRATAMIENTO
- Vacunas
- Uso profiláctico de penicilina
Conduce a hipoxia y daño tisular sistémico - Transfusión sanguínea
- Infarto del bazo → AUTOESPLENECTOMIA - Trasplante de MO
- Ictus trombótico
- Priarpismo: infarto del drenaje venoso peneano
- Oclusión de vasos de la retina:
o Hemorragia, desprendimiento
- Necrosis renal
- Isquemia osea y articular
- Síndrome toracico agudo
 Anemia
megaloblástica
Afectación de la síntesis del ADN durante la
eritropoyesis, con muy poca afectación de la síntesis del
ARN, lo que va a generar un desequilibrio del
crecimiento celular y division celular.
CELULAS MUY GRANDES

CAUSAS
→ Déficit de acido fólico
o Dieta deficiente
o Malabsorción intestinal
o Aumento de requerimientos (ej: emb)
→ Déficit de B12
o Anemia perniciosa
o Déficit de factor intrinseco (porque este
se necesita para la absorción del B12)
o Veganos estrictos
CIRUGIA BARIATRICA.

QUE HACER
1. Identificar la causa
Ya que por ejemplo, si administramos acido
fólico, pero era por déficit de B12, y no damos
B12, va a mejorar un poco la anemia pero no van
a desaparecer la manifestaciones neurológicas
por déficit de B12 como parestesia o incluso
trastornos psiquiátricos, se empeoraran.

TRATAMIENTO
DEFICIT DE B12
- 1ro: 1.000 mcg/d x 2-7d
- Luego: 100 mcg/sem x 1 mes
En embarazada se requiere mas
DEFICIT DE ACIDO FOLICO
- 5-10 mg/d
- + acido folinico: 15 mg/d
HASTA LA NORMALIZACION HEMATOLOGICA