ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE Y DISMIELINIZANTE

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LA SUSTANCIA BLANCA.

DESMIELINIZACIÓN PRIMARIA.
 Esclerosis Múltiple.

DESMIELINIZACIÓN ISQUÉMICA.
 Infartos en la sustancia blanca profunda.
 Infartos lacunares.
 Vasculitis.
 Disección de vasos.
 Infarto tromboembólicos.
 Isquemia migrañosa.
 Enfermedad de Moya-Moya
 Postanóxica.

DESMIELINIZACIÓN ASOCIADA CON INFECCIONES.

 Leucoencefalopatia progresiva multifocal.
 Encefalopatía del HIV.
 Encefalomielitis aguda diseminada.
 Panencefalitis subaguda esclerosante.
 Enfermedad de Lyme.
 Neurosifilis

DESMIELINIZACIÓN TÓXICA Y METABÓLICA.

 Mielinolisis póntica central.
 Síndrome de Marchiafava-Bignami.
 Síndrome de Wernike- Korsakoff.
 Lesión por radiaciones.
 Leucoencefalopatía necrotizante.

ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES.
 Leucodistrofia metacromática.
 Leucodistrofia adrenal.
 Enfermedad de Leigh.
 Enfermedad de Alexander.

Esclerosis Múltiple
 Enfermedad desmielinizante
 Afecta cerebro y médula espinal, ME cervical es la mas afectada
 En el cerebro evoluciona en forma de brotes y remisiones.
 Edad: 15-55 años pico 20-40
 Sexo: Femenino. En hombres comienzo más tardío y peor pronóstico.
 1/3 de los ptes con EM presentan únicamente síntomas en ME pero la forma mixta con afeccion cerebral,
cerebelo, n. óptico, tronco encefálico y ME es las mas frecuente
Cuadro clínico
 Parálisis aislada de los nervios craneales
 Neuritis óptica
 Mielopatia
 Trastornos sensitivos(paresia y paraplejia)
 Leves cambios en la capacidad intelectual
 Alteraciones visuales y urinaria.
Criterios diagnósticos
 Clínico
 Estudios de LCR
 Potenciales evocados
 RMI

Factores pronósticos clínico

Favorables
 Comienzo a edad temprana.
 Sexo femenino.
 Síntomas de comienzo visuales y sensitivos.
 Período prolongado entre el primer y segundo brote.
 Pocos brotes durante los dos primeros años.
Desfavorables
 comienzo después de los 40 años.
 Sexo masculino.
 Comienzo por síntomas motores y cerebelosos.
 Recurrencia precoz después del primer brote.
 Elevado número de brotes durante los primeros años
Formas clínicas
 Brotes y remisiones
 Secundariamente progresiva
 Primariamente progresiva
 Aguda fatal o fulminante
Localización de las lesiones
 Sust. Blanca periventricular.
 Cuerpo calloso.
 Sust. Blanca yuxtacortical.
 Parénquima infratentorial.
(Tallo, pedúnculos cerbelosos medios, suelo del IV ventrículo)
Exámenes
TAC
 Excluir otras causas de deterioro neurológico.
RMI craneo
 Placas de – de 25 mm pueden llegar hacer de mayor tamaño si confluyen entre ellas.
 Ovaladas o redondeadas, perpendiculares a los ventrículos.
 Confluencia paraventricular de bordes irregulares igual a una imagen en sierra.
 RMI
 T1: Iso-hipointenso(agujeros negros)
 Indica alto grado de destrucción tisular
 T2: Placas hiperintensas perpendiculares a los ventriculos pequeños o grandes si confluyen
 FLAIR: Hiperintensas (marcan las lesiones agudas)
 Gadolinio
 T1: Lesión aguda realza en anillo (completo, incompleto o irregular) por ruptura de la barrera
hematoencefalica
 Nota en los periodos de mejoria clinica las lesiones todavia captan contraste de 15-2meses.
RMI de columna
Hiperintensidad en t2 con o sin hipointensidad en t1
 Lesiones multifocales
 Limitada a un segmento de la me
 No afecta toda la seccion del cordon
 Puede haber expansion o atrofia del cordon (según la fase)
Puede realzar tras gd

Criterios diagnósticos de la EM
1) 9 lesiones hiperintensas en T2 o al menos 1 que realce con gadolinio
2) 1 o mas lesiones infratentoriales
3) 1 o mas lesiones yuxtacorticales
4) 3 o mas lesiones periventriculares
5) Diseminación en tiempo y espacio
DD
 Encefalomielitis aguda diseminada : autoinmunitaria con respuesta inflamat en me , zonas de desmieliniz
perivenular
 Enf de behcet : ulcerac en boca y genitales , uveitis y afectac neurolog con participacion medular

Variantes de la E.Múltiple
 Esclerosis Múltiple benigna
 Esclerosis Múltiple maligna(Enf Marburg)
 Enfermedad de Schilder
 Esclerosis concéntrica de Boto

Esclerosis Múltiple benigna

• 20% de los pacientes.
• Funcionalmente normales los primeros 15 años desde el diagnóstico.
• Predictores: Inicio a forma de neuritis óptica, sexo femenino, inicio antes de los 40 años, ausencia de
síntomas piramidales al comienzo, un solo episodio en los primeros 5 años.
• RMI
Pocas lesiones activas y escasas lesiones nuevas en T2 en exámenes seriados.

Esclerosis Múltiple maligna(Enf Marburg)

• Rara, aguda y fulminante (lleva rápidamente a la muerte).
• Exiten grados variables de lesión axonal y necrosis.
• Estado cofusional + signos de H.T.E. y déficit neurológicos.
• RMI
Múltiples lesiones focales periventriculares que realzan con Gd, que aumentan de tamaño y llegan a confluir.

Enfermedad de Schilder
• Grandes placas en la sustancia blanca, frecuentemente cavitadas y con efecto de masa.En niños y adultos
jóvenes.
• Síntomas psiquiátricos + Signos de H.T.E. y deterioro progresivo.
RMI
• Extensas placas desmielinizantes que realzan periféricamente con Gd. en la sustancia blanca parietooccipital
bilateral, relativamente simétrica, implica vías ópticas.
• No se ve afección del tronco encefálico.

Esclerosis concéntrica de Boto

• Rara.
• Lesiones que alternan con áreas de sustancia blanca casi normales.
RMI
• Lesiones únicas o múltiples. En T2 patrón en mosaico o bandas concéntricas que realzan.
b). DESMIELINIZACIÓN ISQUÉMICA.
Es la lesión mas frecuente de la sustancia blanca y puede presentarse bajo diferentes patrones.
• Desmielinización relacionada con la edad:
frecuentes por encima de los 60 años expresión de una vasculopatia ateroesclerótica de las arterias cerebrales
penetrantes, ya que esta porción anatómica es más susceptible a los fenómenos isquémicos por la naturaleza de los
vasos que la nutren (largos y finos). Las lesiones predominan en la sustancia blanca profunda y en la sustancia
blanca periventricular, interesando con frecuencia a los núcleos basales. Son muy raras a nivel de la corteza, cuerpo
calloso, médula, tallo y pedúnculos cerebelosos por su doble circulación vascular, las que las protegen de la
hipoperfusión. Las áreas de infarto así producidas muestran atrofia de los axones y disminución de la mielina que se
conoce con diferentes nombres: leucoencefalopatia, leucoariosis, encefalopatía ateroesclerótica subcortical crónica
etc. Cuando las lesiones son pequeñas estos hallazgos coinciden con enfermos asintomáticos y los infartos que se
producen hay que diferenciarlos de los llamados infartos lacunares, que son mucho más pequeños (5 a 10 mm.) y
que predominan en los ganglios basales, aunque ambos tienen la misma etiología.
• Epindimitis granularis (Epéndimo poroso):
Es un hallazgo anatómico normal que se caracteriza por la presencia de áreas hiperintensas (en T2) vecinas a los
cuernos frontales y que varían desde pocos mm a un 1 cm. En esta lesión hay una red laxa de axones con un bajo
contenido de mielina, lo que provoca un aumento focal de la permeabilidad transependimaria del LCR con un T2
prolongado. Se insiste en que no constituye un hecho patológico.
• Espacios perivasculares prominentes.
Esta entidad puede simular a una lesión de la sustancia blanca y a los infartos lacunares. Solo se trata de la
visualización de los espacios perivasculares rodeados por el LCR y por una fina vaina de la piamadre. Se le conoce
como los espacios de Virchow-Robin y producen focos puntiformes hiperintensos en T2 que predominan en la
sustancia blanca centrooval y en los núcleos basales inferiores a nivel de la comisura anterior, en el lugar donde las
arterias lentículo- estriadas penetran en el espacio perforado anterior. Por lo general tienen de 1 a 2 mm y
predominan en el anciano, a medida que progresa la atrofia. Para diferenciar entre esta entidad y una lesión
parenquimatosa es muy útil el empleo de la técnica de DP o de la técnica de FLAIR, donde se ve que el espacio
perivascular (constituido por el LCR) tendrá las mismas señales que el LCR o sea que son isointensas en la DP,
mientras que las lesiones isquémicas aparecerán hiperintensas con esta técnica. Cuando se utiliza la técnica de
FLAIR, y dado que la señal de los líquidos se atenúa, sólo las lesiones parenquimatosas verdaderas pueden mostrar
señales patológicas. Por otro lado los infartos lacunares tienden a predominar en los dos tercios superiores del
cuerpo estriado y por lo general miden más de 5 mm, mientras que los espacios de Virchow son más pequeños,
bilaterales, a menudo simétricos y predominan en el tercio inferior del cuerpo estriado.

DEMIELINIZACION RELACIONADA CON LAS INFECCIONES.

Leucoencefalopatía progresiva multifocal ( LPM)

Es relativamente frecuente en los pacientes inmunodeprimidos con SIDA, en los linfomas, en los pacientes
transplantados y en las enfermedades malignas finales y representa una reactividad a un papovirus JC latente. Se loc
en la sustancia blanca profunda del cerebro, cerebelo y tallo, sin una masa evidente que no se intensifica con el
contraste y que no contiene hemorragia. Otras veces las lesiones aparecen como áreas asimétricas de
desmielinización en parches, que predominan en la región parietal, y que pueden coalescer y formar verdaderas
masas. Aunque las lesiones predominan en la sustancia blanca supratentorial también puede interesarse la sustancia
blanca infratentorial y la sustancia gris. La enfermedad es progresiva y la muerte ocurre a los varios meses de
iniciado el proceso.

Encefalopatía por el HIV.

Este virus provoca con frecuencia un cuadro de encefalitis subaguda que se conoce como una demencia compleja
del SIDA o como una encefalopatía difusa del HIV, con un cuadro de demencia progresiva y pocos signos
neurológicos focales.Los métodos imagenológicos pueden mostrar solo una atrofia cerebral ligera, aunque no es raro
que la encefalopatía por el HIV provoque lesiones hiperintensas focales o difusas en la sustancia blanca con técnica
de T2, por lo general bilaterales y simétricas, mal definidas y casi siempre extensas. Estas lesiones no se intensifican
con el contraste.

Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM).

Ocurre como complicación de una enfermedad viral o posterior a una encefalomielitis por vacunación contra el
sarampión, rubeola o paperas. Las lesiones que provoca esta afección ocurren alrededor de las dos semanas de la
infección viral y en la mayoría de los casos los síntomas regresan de modo espontáneo aunque en el 20 % presentan
secuelas, a veces con cierto grado de progresión hasta la muerte. Predominan en los niños y las lesiones de la
sustancia blanca son muy similares a lo que ocurre en la esclerosis múltiple. La IRM muestra lesiones multifocales
confluentes en la sustancia blanca pero se diferencia porque no tienen el aspecto cambiante de esta última entidad.
La sustancia gris puede estar afectada.

Enfermedad de Lyme.
Es causada por la infección de una variedad de espiroqueta y que provoca lesiones en la sustancia blanca similares a
la que produce la Esclerosis múltiple.

DEMIELINIZACIÓN TÓXICA Y METABÓLICA.

Mielinolisis póntica central (MPC)

En estos casos el área de demielinización predomina en la porción central de la protuberancia sobre todo en
pacientes con hiponatremia que se tratan con una muy rápida corrección de la misma. Predomina en lo niños y en los
alcohólicos mal nutridos. El paciente por lo general muestra una cuadripléjia o coma y en la IRM hay áreas
hiperintensas en T2 en la porción central de la protuberancia con preservación de los tractos cortico-espinales, de
localización más central, y no son raras las lesiones en los núcleos basales y tálamo.

Síndrome de WERNICKE- KORSAKOFF

Se trata de una enfermedad demielinizante por déficit de vitamina B1. Las lesiones predominan en los núcleos
basales, tálamo y tallo con una mayor participación del espacio periacueductal. Tambien pueden existir atrofia de los
cuerpos mamilares lo que lo permite diferenciarlo de la enfermedad de Leigh.

Leucoencefalitis por radiación

Se trata de una lesión de la sustancia blanca secundaria a las radiaciones en la que ocurre una vasculopatia
producida por la radiación y que por lo general se presenta entre 6 y 9 meses después del tratamiento con dosis
superior a las 40 Gy administradas al cerebro. Las áreas hiperintensas en T2 interesan predominantemente a la
sustancia blanca, son confluentes y se extienden hasta la subcortical en el área tratada. Se trata de un efecto
indirecto a las radiaciones que obedecen a una arteritis que interesa a las arterias de pequeño calibre y a las
arteriolas. Tienen un curso benigno.

ENFERMEDAD DISMIELINIZANTE (LEUCODISTROFIA).

Leucodistrofia metacromática. Es la más frecuente de las Leucodistrófias. Hay una deficiencia de la enzima
arylsulfatasa “A”. En su forma más típica se inicia alrededor de los 2 años de edad con trastorno al gateo y deterioro
mental y la muerte ocurre alrededor de los 5 años. En la IRM las lesiones de la sustancia blanca son simétricas y
progresivas y predominan en la región periatrial y región occipital vecina.
Leucodistrofia adrenal. Es exclusiva del niño varón entre 5 y 10 años y se acompaña de insuficiencia suprarrenal
con gran toma de las vías visual y auditiva. Las lesiones (simétricas), predominan en la sustancia blanca periatrial con
extensión al esplenio del cuerpo calloso.
Enfermedad de Leigh. Se le conoce también como encefalomielopatía necrotizante. Ocurre por debajo de los 5 años
y se cree relacionada con un defecto congénito en el metabolismo de la vitamina B1. Las lesiones, simétricas y
focales, predominan en los núcleos basales y tálamo y en la sustancia blanca subcortical, aunque pueden extenderse
al tallo, bulbo y médula. Su distribución alrededor del acueducto obliga a diferenciarlo del síndrome de W-K, pero en
la enfermedad de Leigh los cuerpos mamilares son normales.
Enfermedades de Alexander y Canavan. Se tratan de Leucodistrofias de aparición muy precoz asociadas con
macrocefalia. En la enfermedad de Alexander las lesiones de la sustancia blanca se inician en la región frontal y
progresan hacia atrás predominando en la porción profunda de la sustancia blanca y con frecuencia interesan a la
cápsula interna y externa.

MIELITIS TRANSVERSA
• Síndrome clínico
• Imagen Rx clásica es:
 Localización central, Longitud mayor de 2 segmentos vertebrales
 Mas de 2/3 del diámetro transversal de la médula
• Instauración aguda, Mas frec medula toráxica
Causas
• Enfermedades desmielinizantes (EM)
• Vasculitis (LE)
• Isquemia medular e infarto
• Malformaciones vasculares
• Neoplasias
• Radioterapia
• Enfermedad vírica (VIH, etc)
• Vacunación
• TB
• Toxoplasmosis
• Sarcoidosis
• Ideopática
HALLAZGOS RX
• Lesión holomedular central de más de dos segmentos vertebrales de longitud.
RMI
 Lesiones solitarias o multifocales
 Localización central
 Longitud mayor de dos segmentos vertebrales
 Mas de 2/3 del diámetro transversal de la médula
 Expansión medular local normal o aumentada
 Atrofia medular avanzada
 Iso-hipo en T1
 Hiper en T2
 Realce variable (sin, nodular, difuso, periférico, meníngeo)

MIELOPATÍA X RADIACIÓN
 Complicación poco frecuente de la radioterapia en lesiones medulares o de los tejidos vecinos.
 Depende de la dosis de radiación (>57 Gy)
 Frec en la terapia del Ca. Nasofaringeo
 Tiene dos picos: %12-14 meses y %24-28 meses)
 Debe existir el antecedente.
 El diagnostico se realiza x exclusión: tumores, meningitis carcinomatosa y quimioterapia.
HALLAZGOS RX
RMI
En los primeros 8 meses
 Segmento largo de médula hipo en T1 e hiper en T2 y DP
 Que puede ser parcheado y asimétrico
 Tumefacción medular
 Realce focal con gadolinio
Después de 3 años
 Atrofia medular
 Formación de quistes
 Pueden aparecer calcificaciones

MIELOPATÍA NECROTIZANTE
 Síndrome para neoplásico neurológico infrecuente.
 Producida por una fístula arteriovenosa de la duramadre espinal que produce hipertensión venosa espinal.
 Frec en varones en 6ma y 7ma década de vida.
 Se presenta como paraplejia rápidamente ascendente.
 Se asocia a: Ca. pulmón, mama, linfoma y leucemia.
 Se asocia también: EM, EMAD, TB, varicela, herpes simple, parotiditis, rubeola, mononucleosis…
 No se asocia con radioterapia, compresión medular ni infiltración tumoral.
HALLAZGOS RX
RMI
 Ensanchamiento focal medular inespecífico
 Áreas difusas hipointensas en T1
 Hiperintensas en T2
 Realce variable (serpiginosa…)