GUÍA PARCIAL MFP II

UNIDAD I

FREDDY GÓMEZ
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 ÍNDICE

TEMA 1. ATEROESCLEROSIS……………………………..…..…… Pag. 03

TEMA 2. ENDOCARDITIS INFECCIOSA…………………....….….. Pag. 08
TEMA 3. HIPERTENSIÓN ARTERIAL……………………….……... Pag. 12
TEMA 4. MIOCARDIOPATÍAS………………………………………. Pag. 18
TEMA 5. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS……………………..…… Pag. 27
TEMA 6. FIEBRE REUMÁTICA…………………………….……...… Pag. 38
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA AORTA………………...…..… Pag. 42
TEMA 8. ARRITMIAS………………………………………….……… Pag. 54
TEMA 9. VALVULOPATÍAS…………………………………….…… Pag. 66
TEMA 10. ENFERMEDADES DEL PERICARDIO………………… Pag. 80

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 ATEROESCLEROSIS
GENERALIDADES
• Conforma la mitad de casi todas las muertes países occidentales.
• Enfermedad vascular coronaria, cerebral y periférica.

DEFINICIÓN
Lesiones intimales llamadas ateromas o placas ateromatosas o ateroescleróticas que
protruyen hacia la luz vascular y puede romperse ocasionando una oclusión súbita.

PLACAS ATEROMATOSAS
• Lesiones elevadas constituidas por:
✓ CML, macrófagos y linfocitos.
✓ MEC colágeno, fibras elásticas y proteoglucanos.
✓ Lípidos intra y extracelulares.
• Pueden obstruir la luz vascular parcial o total.
• Las Lesiones en la íntima concluyen con isquemias en la matriz extracelular.

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EPIDEMIOLOGÍA
• Universal (países desarrollados aumentan la prevalencia a un ritmo alarmante).
• EEUU tiene una de las mayores del mundo 5 veces más que Japón.
• Factores Congénitos.
• Factores Adquiridos.

FACTORES DE RIESGO
NO MODIFICABLES (CONGÉNITOS)
• Anomalías genéticas.
• Antecedentes familiares.
• Edad avanzada.
• Sexo masculino.

MODIFICABLES
• Hiperlipidemia.
• Hipertensión.
• Tabaquismo.
• Diabetes Mellitus.
• Inflamación.
• Otros.

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PATOGENIA
• Hipótesis de la respuesta ante la agresión.
• (Respuesta inflamatoria crónica de la pared arterial).
• Lesión de las células endoteliales (CE) y la disfunción del endotelio, aumenta la
permeabilidad, hay adhesión de los leucocitos y la trombosis.
• Acumulación de lipoproteínas (principalmente LDL, oxidadas y cristales de colesterol).
• Adhesión plaquetaria.
• Adhesión de monocitos al endotelio, migración en la íntima y diferenciación en macrófagos.
• Acumulación de lípidos dentro de los macrófagos.
• Reclutamiento de células musculares lisas (CML).
• Proliferación de las CML y producción de MEC.

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MORFOLOGÍA
ESTRÍAS GRASAS
• Maculas amarillas planas que se fusionan.
• Macrófagos cargados de lípidos.

PLACA ATEROESCLERÓTICA
• Engrosamiento de la íntima.
• Acumulación de lípidos.
• 0,3 y 1,5 cm de grosor.
• Trombos ulcerados.
• Solo una porción de la pared.

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CONSECUENCIAS
• Consecuencias clínico - patológicas
✓ Arterias elásticas grandes.
✓ Musculares de tamaño grande y mediano.
• Estenosis ateroesclerótica.
• Modificaciones agudas en la placa.

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 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• Enfermedad poco frecuente.
• Enfermedad grave.
• Alta morbimortalidad si no se diagnostica y trata precozmente.
• Se presenta a cualquier edad.
• Afecta más frecuentemente en hombres (2 veces más).
• Mas frecuente en personas mayores.
• Mas frecuente en personas con antecedentes de defectos congénitos de cavidades
cardíacas y válvulas, fiebre reumática o enfermedad valvular, y en prótesis valvular.

DEFINICIONES
• Endocarditis: inflamación del endotelio valvular o parietal.
• Vegetaciones: Masa de plaquetas, fibrina, células inflamatorias.
• Endocarditis infecciosa: Es la inflamación del revestimiento interior de las válvulas y
cámaras cardíacas.

FACTORES DE RIESGO
• Procedimientos odontológicos.
• Colocación de dispositivos cardíacos (marcapasos, desfibrilador).
• Colocación de vías de acceso permanente (catéteres).
• consumo de drogas (endovenosa).
• Amidalectomias o broncoscopia.
• Procedimientos del tracto gastrointestinal, biliar y genitourinario.
• Parto vaginal.
• Septicemia.

ETIOLOGÍA
• Bacterias: (Causa más frecuente): Estreptococos, estafilococos (aureus),
Estreptococos Viridans, y estreptococos novia, Grupo HACEK (Haemophilus,
Aggregatibacter, Cardibacterium, Eikenelia, Kingella).
• Virus, hongos (raro).

PATOGENIA
• Se produce por la llegada de microorganismos al corazón a través del torrente sanguíneo.
• Se fijan al endocardio (válvulas).
• Multiplicación del microorganismo dando las vegetaciones.
• Afectación de órganos vitales (cerebro, riñones) por desprendimiento de émbolos periféricos.

FISIOPATOLOGÍA
Dada por la lesión del endotelio cardíaco lo cual predispone la formación de las vegetaciones.

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¿COMO SE DIAGNOSTICA LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA?
• Historia clínica: Antecedentes (enfermedad valvular previa, fiebre reumática,
malformaciones congénitas de válvulas o cámaras cardíacas).
• Sintomatología existente para el momento.
• EXAMEN FÍSICO
✓ Manchas de Janeway en manos y pies.
✓ Nódulos de Osler (lesiones rojas y dolorosas en las puntas de los dedos de manos y
pies).
✓ Hemorragia en astillas, en forma de líneas oscuras debajo de las uñas.
✓ En los ojos (vasos sanguíneos rotos en retina) manchas de Roth.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
• Rx de tórax.
• ECG.
• Ecocardiografía.
• Hemograma
• Anemia, Leucocitosis.
• TAC.
• Hemocultivos.

PARA DIAGNOSTICAR ENDOCARDITIS INFECCIOSA HAY QUE

HACER REFERENCIA A CRITERIOS O ESTRATEGIA DE DUKE
MODIFICADO
CRITERIOS DE DUKE
• Estrategia patológica mente definida (Vegetaciones, abscesos, valvulitis).
• Microbiología definida (Hemocultivos).
• Ecocardiografía definida (masas ecodensas, móviles, adheridas a las valvas de la válvula o
al endocardio mural, abscesos y dehiscencia de prótesis).

CLÍNICAMENTE EL DIAGNÓSTICO DE EI DEFINITIVO

• Presencia de dos criterios mayores.
• Presencia de un criterio mayor más tres menores.
• Presencia de 5 menores.

DIAGNÓSTICO DESCARTADO
• Diagnóstico de una alternativa firme.
• Resolución de síntomas con antibióticos en menos de 4 días.
• Examen patológico sin evidencia: No se cumplen los criterios de Duke.

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CRITERIOS MENORES O SECUNDARIOS
• Antecedentes de enfermedad cardíaca predisponentes o consumo de drogas endovenosa.
• Fiebre >de 38°c.
• Fenómenos vasculares por imágenes (embolia arterial, émbolos sépticos pulmonares,
hemorragias intracraneales).
• Fenómenos inmunológicos (glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth, fiebre
reumática).
• Hemocultivo positivo que no cumple un criterio mayor.
• Evidencia serología de un microorganismo activo.

TIPOS DE ENDOCARDITIS INFECCIOSA

• AGUDA
• SUBAGUDA

ENDOCARDITIS INFECCIOSA AGUDA

• Aparición repentina.
• Puede llegar a ser mortal.
• Primer signo de alerta: Fiebre (40°c).
• Otros signos y síntomas: taquicardia, fatiga, debilidad.
• Lesión rápida de válvulas cardíacas.
• Extensión de la infección por desprendimiento de vegetaciones.
• Episodio clínico menor de 2 semanas de evolución.
La endocarditis infecciosa aguda en válvula nativa tiene como germen causal por lo
general el estafilococo.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA SUBAGUDA

• Aparición gradual.
• Desarrollo progresivo (semanas a meses) y por ello se habla de endocarditis infecciosa
crónica.
• Ser potencialmente letal.
• Síntomas y signos: artralgias, debilidad, fiebre leve, anémica, manchas cutáneas en manos
y pies.
• Lesión de Janeway y nódulos de Osler.

COMPLICACIONES
• Absceso perivalvular.
• Insuficiencia renal aguda.
• La morbimortalidad va a depender del germen y complicaciones.
• Causas de muerte por lo general son embolias neurológicas.

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PRONÓSTICO
• 30% mueren después de un año.

TRATAMIENTO
• Hospitalización.
• Antibióticos.
• Tratar complicaciones.

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 HIPERTENSIÓN ARTERIAL
Enfermedad crónica de etiología Variada se caracteriza por aumento Sostenido de la Tensión
con presión arterial sistólica (PAS) de 140 mmHg o más, o una presión arterial diastólica (PAD) de
90 mmHg o más, o ambas cifras inclusive.

EPIDEMIOLOGIA
• 50 millones de hipertensos en USA.
• 7 millones de hipertensos en Perú.
• 1 billón en el mundo.
• HTA factor de riesgo para: ECV.

PRESIÓN ARTERIAL
Gasto cardiaco x resistencia vascular periférica.

REGULACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL

HIPERTENSIÓN ARTERIAL SISTÓLICA AISLADA

• Sistólica de 140 mmhg o más TA diastólica de 90 mmhg.
• (Este tipo de HTA es muy frecuente en los Ancianos).

HIPERTENSIÓN MALIGNA
Es el síndrome de marcada elevación de las cifras de TA (diastólica usualmente mayor de
120mmhg).

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HIPERTENSIÓN COMPLICADA
Hipertensión en que existen pruebas de daño cardiovascular relacionado con la elevación de
la tensión.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL “ESENCIAL", "PRIMARIA" O

"IDIOPÁTICA"
• 90% - 95% idiopáticas.
• Se desconocen los desencadenantes específicos.

REDUCCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE SODIO

Incremento del volumen de líquido con aumento de presión arterial.

AUMENTO DE LA RESISTENCIA VASCULAR

Posible relación vasoconstricción o cambios estructurales en las paredes de los vasos.

• FACTORES GENÉTICOS
• FACTORES AMBIENTALES
✓ Elevado consumo de sal.
✓ Obesidad.
✓ Alcohol.
✓ Estrés.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA

• Dentro de su etiología podemos enmarcar una amplia variedad de entidades patológicas bien
definidas, involucradas en la aparición de HTA, en los pacientes que la padecen.
• Causas Secundarias de Hipertensión Arterial Sistólica/Diastólica.

CAUSAS DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA

RENALES
• Glomerulonefritis Aguda y crónica.
• Riñón Poliquístico.
• Hidronefrosis.

RENOVASCULARES
• Estenosis de la arteria renal.

ENDOCRINAS
• Hipotiroidismo.
• Hipertiroidismo.

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FISIOPATOLOGÍA DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
• Repercusiones de la hipertensión arterial a nivel vascular: disfunción endotelial.
• Remodelado vascular: proliferación células musculares lisas, fibroblastos, y colágeno e
hipertrofia de musculo liso.
• Hipertrofia e hiperplasia pared vascular, engrosamiento de la pared y disminución de la luz
vascular.

ENFERMEDADES DE VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS PRESENTES

EN HIPERTENSIÓN
ARTERIOLOESCLEROSIS HIALINA
• La lesión vascular consiste en un engrosamiento hialino, rosado, homogéneo de las paredes
de las arteriolas con pérdida de los detalles estructurales subyacentes.
• El estrechamiento de la luz arteriolar compromete el riego de los órganos afectados un
ejemplo de esto los riñones.
• Se presenta en pacientes de edad avanzada, normo o hipertensos diabéticos.

ARTERIOLOESCLEROSIS HIPERPLÁSICA
• Presente en hipertensión grave.
• Los vasos presentan engrosamiento laminado concéntrico.

REPERCUSIONES DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL

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SÍNTOMAS
SE PUEDEN DIVIDIR EN TRES GRUPOS:
• Los de la hipertensión arterial en si misma cefalea, tinnitus, impotencia sexual.
• Los síntomas de la enfermedad de base en el curso de las causas secundarias
Aldosteronismo primario Poliuria, polidipsia debilidad muscular.
✓ Síndrome de Cushing Aumento de peso, labilidad emocional y facies característica.
• Síntomas de la enfermedad vascular misma.
✓ Epistaxis, hematuria, visión borrosa.

CLASIFICACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL SÉPTIMO INFORME DEL

COMITÉ NACIONAL CONJUNTO DE PREVENCIÓN, DETECCIÓN,
EVALUACIÓN Y TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
(SEGÚN JNC-VII)
CLASIFICACIÓN PA PA SISTÓLICA MMHG PA DIASTÓLICA MMHG
NORMAL <120 <80
PREHIPERTENSIÓN 120-139 80-89
ESTADIO 1 140-159 90-99
ESTADIO 2 >=160 >=100

EVOLUCIÓN
Con el Daño orgánico producido la Hipertensión puede presentarse en Diferentes etapas.

• I. Sin alteraciones.
• II. El paciente muestra uno de los siguientes signos.
✓ Hipertrofia ventricular Izquierda.
✓ Estrechamiento Arteriolar de las arterias retinianas.
• III. HTA Con lesión a órganos diana corazón cerebro riñones, en las que el daño puede
expresarse como infarto. Ecv. Enfermedad arterial oclusiva, aneurisma desecante
Insuficiencia renal.

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RETINOPATÍA HIPERTENSIVA CLASIFICACIÓN DE KEITH Y
WAGENER

RETINOPATÍA GRADO I
Estrechamiento arteriolar.
Traduce Enfermedad Hipertensiva.

RETINOPATÍA GRADO II
Aumento del reflejo arteriolar «hilos de plata».
Traduce cronicidad del proceso.

RETINOPATÍA GRADO III

Exudados algodonosos y hemorragia
Retiniana.
Traduce hipertensión Grave maligna.

RETINOPATÍA GRADO IV
Edema papilar.
Traduce encefalopatía hipertensiva y Edema
Cerebral.

HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS HIPERTENSIÓN ARTERIAL

El cambio Morfológico esencial de la CH, es la hipertrofia concéntrica (hipertrofia sin
dilatación) de la pared del VI, sin lesiones acompañantes que puedan justificarla (ej. Estenosis
valvular o coartación aórtica).

HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Hemograma. BQ con Glicemia.
• Creatinina, ácido úrico, perfil lipídico, electrolitos.
• (Sodio, potasio, calcio).
• TSH.
• ECG.
• Rayos X de Tórax.

• Los cambios anatomopatológicos.

• Primero se ven en las arterias de pequeño calibre.
• Encontramos hipertrofia de capa media y remodelado vascular que impide la regulación de
la microcirculación.

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 MIOCARDIOPATÍAS
(Literalmente, enfermedad del músculo cardíaco) se emplea para describir la enfermedad
cardíaca resultante de una alteración en el miocardio.

ETIOLOGÍA GENERAL
Las miocardiopatías son de etiología idiopática (enfermedad multifactorial).

• Primarias: de causas genéticas, mixtas o adquiridas; limitadas únicamente al músculo

cardiaco.
• Secundarias: la miocardiopatía surge asociadas a algunas patologías, como, por ejemplo:
✓ Patologías propias del sistema cardiovascular.
✓ Enfermedades que afecten el colágeno: por lo general enfermedades relacionadas con
el sistema de histocompatibilidad (esclerodermia, lupus, endomiocitis, entre otras).
✓ Patologías causadas por depósito de sustancias: Fe, Ca, SiO2 (Silice), caucho, fármacos
(cocaína) entre otros.
✓ Patologías granulomatosas: tuberculosis.
✓ Endocrinas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Existen tres patrones clínico, funcional y anatomopatológico. Se pueden clasificar en 3:
• Dilatadas: las cavidades se dilatan por daño de la fibra miocárdica, sin que exista sobrecarga
volumétrica. Se pierde la capacidad normal de contracción tanto en fuerza como en volumen.
• Restrictiva: fibras miocárdicas son sustituidas por un tejido fibroso, o infiltradas por
materiales extraños, el corazón se torna rígido impidiendo el llenado ventricular.
• Hipertrófica: hipertrofia de las paredes del corazón, por una enfermedad primaria del
miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinámica.
DATOS HISTORIA
MIOCARDIOPATÍA POSIBLES CAUSAS
ANATOMOPATOLÓGICOS NATURAL
• Herencia
autosómica
dominante
(genes en
• Insuficiencia
cromosomas
cardiaca
• Hipertrofia 1,3,9 y10).
excéntrica del VI o • Herencia biventricular
biventricular. autosómica • Muerte
Dilatada
• Hipertrofia y atrofia recesiva Súbita
de miocitos con • Herencia ligada • Curso
fibrosis intersticial a X (gen de estable hacia
distrofia.
la mejoría
• Virus
• Autoinmunidad
• Toxicidad
Miocárdica

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 • Hipertrofia • Herencia
asimétrica del VI autosómico
• Muerte
(ocasionalmente dominante
súbita
simétrica) (genes en
• Obstrucción
• Hipertrofia cromosomas
subaortica
biventricular. 14q,1q,15q, 7q
• Insuficiencia
Hipertrófica • Desarreglo y 11p)
cardiaca
miocárdico a nivel • Síndromes
izquierda.
macro y micro de genéticos como
• Distensidad
miocitos, ultra Costello y
ventricular
estructura y cito Neoan,
disminuida
arquitectura del miocardiopatías
sarcomero mitocondriales
• Desconocidas
• Rigidez Ventricular • Distensidad
• Geneticas
(Amiloidosis) ventricular
• Enfermedad
• Fibrosis disminuida.
infiltrativa
Restrictiva endomiocardica. • Disminución
• Factores
• Fibroelastosis del volumen
adquiridos
endocardica del VI o
(virus/bacterias)
• Dilatación atrial biventricular.
• Congenito

EPIDEMIOLOGÍA
Al igual que en la ateroesclerosis, existen factores de riesgo modificables y no modificables;
el factor de riesgo más importante es el alcohol, ya que el alcohol debilita la configuración molecular
del miocito y del sarcómero.
En Venezuela predomina la miocardiopatía dilatada, esto se debe al predominio de un estilo
de vida de bajo ejercicio y consumo de alcohol elevado.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Descrita en 1958 como una hipertrofia asimétrica del ventrículo.

EPIDEMIOLOGÍA
• Común en hombres.
• Edades Jóvenes.
• 1/1500 en población general.
• Causa frecuente de muerte cardiaca en jóvenes atletas.
• Mortalidad < 1% por muerte súbita o paro cardiaco.
• La hipertrofia se da en la mayoría de los casos en el VI.

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FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS A LA MUERTE SÚBITA
SEGÚN LA AHA: Asociación Americana de la Hipertensión.

ESTABLECIDOS
• Antecedente de paro cardiaco súbito.
• Historia familiar de muerte súbita cardiaca.
• Mutaciones causales, incluyendo doble mutaciones.
• Sincope por arritmias cardiacas.
• Taquicardias ventriculares sostenidas o no sostenidas, repetitivas.
• Hipertrofia ventricular grave (> 3cm).

MENOS ESTABLECIDOS
• Hipotensión por ejercicio.
• Obstrucción del tracto de salida del VI.
• Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos.
• Inicio de manifestaciones clínicas a temprana edad.
• Isquemia miocárdica.

ETIOLOGÍA
La MCH está originada por mutaciones en cualquiera de los diversos genes que codifican las
proteínas del sarcómero aproximadamente 60% de mutación de estos genes.
Aproximadamente en 25-30% de los casos es asociada a:

• Gen MYH7: que codifica la cadena pesada de la β-miosina.

• Gen MYBPC3: que codifica la proteína C fijadora de Miosina.
• En 10% de los casos.
• Genes TNNT2, TNN13, TPM1 Y ACT 1: que codifican, las proteínas cardiacas troponina T,
troponina I α-tropomiosina y α-actina.

PATOGENIA
• Se genera una alteración primaria del miocito cardiaco que se representa como hipertrofia
concéntrica del VI.
• La miocardiopatía de este tipo se caracteriza por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo,
sin que existan otras causas, como hipertensión o valvulopatías.
• Puede generar 2 variantes.
• Obstructiva: miocardiopatía hipertrófica obstructiva crónica o estenosis septal asimétrica, o
estenosis subaórtica hipertrófica idiopática.
• No Obstructiva.

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FISIOPATOLOGÍA
• La forma obstructiva tiene un pronóstico letal, por lo que requiere trasplante de corazón.
• La forma no obstructiva, aunque genera un corazón hipertrófico, puede funcionar de manera
relativamente “normal”, por los medios de compensación cardiaca.
• Pero en caso de exigencias nutricionales altas (ejercicio extenso), el corazón hipertrófico no
puede ser nutrido de manera correcta por las coronarias (esto explica la morbilidad en
pacientes atletas), generando arritmias, asistolias y un consiguiente paro cardiaco que
desencadena en la muerte súbita.

DEPENDIENDO DE SI ES OBSTRUCTIVA O NO PUEDE CURSAR

• Asintomática.
• Muerte súbita cardiaca.
• Disnea: paroxística, es el síntoma más frecuente, secundario a la disfunción diastólica,
principalmente durante el ejercicio y conduce a una HTA pulmonar con Edema pulmonar.
• Dolor torácico.
• Palpitaciones: asociadas a mareo y vértigo.
• Sincope: poco frecuente. Se asocia con el aumente del riesgo de muerte súbita de origen
cardiaco.
• FA y arritmias SV.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
MACROSCÓPICA
• Hipertrofia concéntrica asimétrica generalmente del V.I y no dilatada. La hipertrofia
biventricular se ve a medida que pasa el tiempo.
• Engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular > a 15 mm en comparación con
la pared libre del ventrículo izquierdo.
• Deformidad de las cavidades cardiacas.
• Aunque todo el tabique esté afectado por una notable hipertrofia, en general es más
destacada en la región subaórtica.
• Obstrucción del VI.

MICROSCÓPICA
• Hipertrofia de los miocitos.
• Desorden de los miocitos en más del 20% del ventrículo.
• Fibrosis intersticial.
• Hipertrofia y/o hiperplasia de la túnica media de las coronarias.
• Alteraciones de la válvula mitral.

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DIAGNÓSTICO
EL DIAGNOSTICO SE HACE PRINCIPALMENTE A LOS ATLETAS DE ALTO
RENDIMIENTO. BASÁNDOSE EN:
• Historia familiar detallada.
• Estudio genético.
• Evaluación clínica.
• Electrocardiograma y Ecocardiograma: que permiten la visualización del corazón,
permiten identificar la hipertrofia.

LAS ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS SERÍAN LAS SIGUIENTES:

• Onda Q (pseudonecrosis) en II, III y aVF.
• Hipertrofia ventricular.
• Ondas T negativas: que pueden hablar también de un infarto.
• Bloqueos de rama.
• Qt largo o preexcitación.
• La Cardioresonancia magnética CRM: es un método de realce tardío.
• Se deberían detectar cicatrices miocárdicas por necrosis, fibrosis miocárdica focal de origen
no isquémico.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA
El término miocardiopatía dilatada (MCD) se aplica a una forma de miocardiopatía
caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en
general con una hipertrofia simultánea. A veces se llama miocardiopatía congestiva.

EPIDEMIOLOGÍA
• Hombres entre 35 y 40 años.
• Mortalidad el 12% a 3 años.
• Asociada con:
✓ Insuficiencia cardiaca.
✓ Muerte súbita.
✓ Taquicardia ventricular.
✓ Fibrilación ventricular (FC).

ETIOLOGÍA
• Genética.
• Familiar en un 30-50% de los casos.
• Hay más de 25 genes diferentes, relacionadas a proteínas del sarcómero.
• La patología se puede dar por grupos heterogéneos de trastornos.
• Autosómicos dominante en un 23% de los casos.
• Ligadas al X en un 5% de los casos.
• Autosómica recesiva sin datos.

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 • INFECCIONES
✓ Víricas agudas.
✓ Chagas.
✓ Toxoplasmosis.
• ALTERACIONES METABÓLICAS
✓ Enfermedades del colágeno.
✓ Hemocromatosis.
✓ Sarcoidosis.
✓ Mucopolisacaridosis.
• AGENTES TÓXICOS
✓ Como alcohol, que la causa más frecuente de las secundarias en nuestro país.
✓ Toxicidad por antracinas por irradiación.
✓ Tirotoxicosis o mixedema.
✓ Dentro De otras causas tenemos la distrofia muscular progresiva.

PATOGENIA
La entidad mencionada se caracteriza por agrandamiento del ventrículo izquierdo con
disminución de su función sistólica, medida por la fracción de expulsión de dicha cavidad.

FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de la enfermedad puede describirse de la siguiente manera:

• I. Hay un aumento de tamaño de la cavidad del VI.

• II. Seguidamente por la dilatación (exagerada) la contractibilidad disminuye.
• III. Disminuye el volumen sistólico (FE <40%), esto origina un remanente casi constante de
sangre que se queda en el ventrículo.
• IV. Aumenta el volumen diastólico, debido al remanente que queda por el ↓ del Volumen
sistólico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas serán todas aquellas relacionadas con una insuficiencia
cardiaca congestiva, como lo son:

• Arritmias.
• Disnea.
• Debilidad.
• Dolor torácico.
• Fatiga.
• Embolismo pulmonar: por el remanente de sangre que puede coagularse y formar émbolos
intracavitarios del corazón.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA
MACROSCÓPICA
• En la MCD el corazón suele estar agrandado, pesa más (a menudo el doble o el triple de lo
normal).
• Consistencia blanda, debido a la dilatación de todas las cavidades.
• Los trombos parietales son frecuentes.

MICROSCÓPICA
• Las alteraciones histológicas de la MCD son inespecíficas y no suelen señalar hacia ningún
agente causal concreto.
• Se aprecia en distintos grados:
• Hipertrofia.
• Fibrosis.

DIAGNÓSTICO
• Similar a la MCH, cambiara la interpretación, y los exámenes genéticos que se realizaran.
• En el EKG.
✓ Puede estar normal.
✓ Cambios en la Onda T.
✓ Onda Q en pacientes con fibrosis extensa del ventrículo izquierdo.
✓ Bloqueo de Rama.
✓ Taquicardia sinusal y supra ventricular.
✓ FA.
• Radiografía.
✓ La radiografía en conjunto con los antecedentes son diagnósticos para la miocardiopatía
dilatada.
✓ Se puede sospechar de ella en una cardiomegalia.
• Ecocardiograma.
✓ Se observa una dilatación ventricular izquierda.
✓ Diámetro telediastólico > 60mm.
✓ FR < 50%.
✓ Dilatación de la cavidad VI > 112%.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• La miocardiopatía restrictiva es un trastorno caracterizado por un descenso básico de la
distensibilidad ventricular, que deteriora el llenado ventricular durante la diástole.
• Es una rigidez en el miocardio, originada por depósito de algún material extraño (como en la
Amiloidosis), que sustituye la fibra cardiaca.
• Es una restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastólica.

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EPIDEMIOLOGÍA
• Poco frecuente.
• Predisposición de las mujeres.
• Predominio de edad avanzada.

ETIOLOGÍA
Acumulación de cuerpos extraños en el miocardio.
Dependiendo de lo que origine esta acumulación podemos agrupar a la MCR en:

• Miocárdica.
✓ No Infiltrativa.
✓ Infiltrativa.
✓ Por deposito.
• Endocárdica.

CLASIFICACIÓN DE LOS TIPOS DE MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

DE ACUERDO A LA CAUSA
MIOCÁRDICA ENDOMIOCÁRDICA
• No infiltrativa
✓ Miocardiopatía idiopática
✓ Miocardiopatía familiar
✓ Miocardiopatía hipertrófica
✓ Esclerodermia • Fibrosis endomiocardica
✓ Pseudxantoma elástico • Síndrome hipereosinofilico
✓ Miocardiopatía diabética • Enfermedad carcinoide del corazón
• Infiltrativa • Cáncer metastasico
✓ Amiloidosis • Radiación
✓ Sarcoidosis • Toxicidad de Antracosis
✓ Enfermedad de Gaucher Drogas: serotonina, metilsergida, mercurio,
✓ Enfermedad de Hurtler ergotamina busulfan
✓ Infiltración grasa
• Enfermedad por deposito
✓ Hemocromatosis
✓ Enfermedad de Fabry
✓ Enf. Por depósito de glucógeno
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disnea.
• Fatiga fácil.
• Hepatomegalia.
• Dolor torácico.

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MIOCARDITIS
No es una miocardiopatía como tal, es una inflamación aguda del miocardio, que una vez
que desaparece el agente causal es resuelto.

LA CUAL PUEDE SER CAUSADA POR

INFECCIONES
• Virus.
• Bacterias.
• Parásitos.

FÁRMACOS
• Antidepresivos.
• Antibióticos.
• Agentes Químicos.

MIOCARDITIS VIRAL
• Antecedentes de IVRA (infecciones de las vías respiratorias altas).
• Puede ser asintomática o cursar con dolor torácico.
• Genera
✓ Alteraciones del EKG.
✓ Arritmias.
✓ ICC.
✓ Elevación de la troponina.

MIOCARDITIS BACTERIANA
Complicación de endocarditis infecciosa.
• Cardiomegalia.
• ICC.

CARDITIS DE LYME
Causada por esporotriquetas transmitidas por garrapatas.
• Genera Alteraciones del aparato de conducción AV.
• Es tratada con ceftriaxone o amoxicilina.

ENFERMEDAD DE CHAGAS
Causada por el Trypanozoma cruzi.
• Vector triatoma infesta.
• Es asintomática y luego de años genera ICC.
Causa miocardiopatía dilatada o restrictiva.

FREDDY GÓMEZ 26
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Se define como cardiopatía congénita a toda anormalidad estructural del corazón y de los
grandes vasos. Son consecuencia de alteraciones del desarrollo embrionario aproximadamente
entre la tercera y la décima semana de gestación.
Las cardiopatías congénitas representan los defectos estructurales que con mayor frecuencia
puede detectarse en un recién nacido, con una incidencia promedio de 1 de cada 100 recién nacidos
vivos. Sin embargo. Es mucho más alta en mortinatos.

GENERALIDADES DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Las cardiopatías congénitas son las anomalías congénitas más frecuentes, 1 por cada 100
de los nacidos vivos.
• Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal causa de mortalidad
infantil del primer año de vida.
• Las enfermedades cardíacas congénitas más comunes diagnosticadas en la lactancia son:
CIV muscular y perimembranosa, CIA tipo septum secundum, con una prevalencia cercana
al 30%.
• La cardiopatía congénita cianótica más común es la T. de Fallot, siendo el doble de frecuente
que la Trasposición de Grandes Arterias.
• En general, las Válvulas aórticas bicúspides son los defectos congénitos más comunes, con
una prevalencia informada de hasta un 2%.

ETIOLOGÍA
FACTORES GENÉTICOS Y AMBIENTALES, MULTIFACTORIALES,
CONTRIBUYEN AL DESARROLLO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA.
• ENTRE LOS FACTORES MÁS COMUNES SE INCLUYEN:
✓ Enfermedad materna (p. ej., Diabetes, Rubéola, Lupus Eritematoso Sistémico).
✓ Ingesta materna de agentes teratogénicos (p. ej., Litio, Isotretinoína, Anticonvulsivos).
✓ La edad materna es un factor de riesgo conocido para ciertas afecciones genéticas,
síndrome de Down, que puede incluir defectos cardíacos.
✓ Ciertas anomalías cromosómicas numéricas (Aneuploidías), como Trisomía 21,
Trisomía 13, Trisomía 18 y Monosomía x (síndrome de Turner).

TERATÓGENO DEFECTO CARDÍACO

ALCOHOL CIA, CIV.
LITIUM Anomalía de Ebstein.
ÁCIDO RETINOICO Defectos conotruncales.
CIA, CIV, estenosis aortica, coartación aortica,
ÁCIDO VALPROICO
atresia pulmonar sin CIV.

FREDDY GÓMEZ 27
 • Sin etiología genética identificable en alrededor del 72% de los pacientes con cardiopatía
congénita.
• El riesgo de recurrencia de cardiopatía congénita en una familia varía según la causa.
✓ El riesgo es insignificante en mutaciones de novo, de 2 a 5% en cardiopatía congénita
multifactorial no sindrómica.
✓ 50% cuando una mutación autosómica dominante.
✓ La identificación de una válvula aórtica bicúspide en un individuo merece un cribado
familiar en vista de la prevalencia familiar del 9%.

INCIDENCIA DE DEFECTOS

FREDDY GÓMEZ 28
CIRCULACIÓN FETAL
SE CARACTERIZA POR:
• Cortocircuito derecha-izquierda de la sangre que saltea los pulmones no ventilados a través
del conducto arterioso permeable (que comunica la arteria pulmonar con la aorta).
• Foramen oval (que comunica las aurículas derecha e izquierda).

TRAS LAS PRIMERAS RESPIRACIONES, ESTE SISTEMA PRESENTA

PROFUNDOS CAMBIOS, QUE DETERMINAN:
AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR
• Disminución importante de las presiones pulmonares.

CIERRE FUNCIONAL DEL FORAMEN OVAL

• Aumento del retorno venoso pulmonar.

CIERRE DE LA CIRCULACIÓN PLACENTARIA

• Disminución del flujo hacia la aurícula derecha.
• Supresión de las prostaglandinas placentarias.

FREDDY GÓMEZ 29
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
• Cortocircuitos derecha-izquierda.
• Lesiones obstructivas del ventrículo derecho.

ACIANÓTICAS
• Cortocircuitos izquierda-derecha.
• Lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo.

FREDDY GÓMEZ 30
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS O
ACIANÓTICAS
• Cortocircuito de izquierda a derecha (presiones izquierdas mayores).
• Aumento del gasto pulmonar.
• Dependiendo de la magnitud del gasto pulmonar puede progresar a Hipertensión Arterial
Pulmonar.
• Cursa con clínica de congestión pulmonar e ICC.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• Defecto en el tabique interventricular. La más frecuente de todas las cardiopatías congénitas
30% aprox.
• Un cortocircuito importante de izquierda a derecha causa hipertensión en la arteria pulmonar,
aumento de resistencia vascular pulmonar, sobrecarga de presión ventricular derecha e
hipertrofia del ventrículo derecho, lo que finalmente produce una inversión de la dirección del
cortocircuito, y síndrome de Eisenmenger.
• Los defectos más grandes causan síntomas de insuficiencia cardíaca a las 4 a 6 semanas
de edad.
• Normalmente, se escucha un soplo holosistólico grado 2 - 3 a 4/6 en el borde esternal inferior
izquierdo poco después del nacimiento.
La comunicación interventricular (CIV) es el más común de todos los defectos cardíacos
congénitos y puede presentarse en forma aislada o asociada a otras anomalías, más
frecuentemente CIA, ductus o malformaciones complejas como tetralogía de Fallot, Canal AV, doble
tracto de salida del VD y coartación de aorta.
En términos fisiopatológicos ocurre un cortocircuito I-D en el que la magnitud dependerá del
tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la sangre, que en este caso se
debe a la resistencia vascular pulmonar (RVP). Habitualmente se pueden presentar dos situaciones:

• DEFECTO PEQUEÑO (RESTRICTIVO). La mayor resistencia se encuentra a nivel

del orificio. De esta manera el shunt no se relaciona con el grado de la RVP y es de escasa
magnitud.
• DEFECTO GRANDE (NO RESTRICTIVO). Ofrece una mínima resistencia al pasaje
de sangre y el cortocircuito depende mayormente del grado de la RVP que en el RN es alta
y permanece así durante las primeras semanas. Por lo tanto, incluso en presencia de un
gran defecto, no habrá un cortocircuito de magnitud hasta las tres a seis semanas de edad,
periodo en que se incrementa el pasaje de sangre y aparecen los signos de insuficiencia
cardíaca. Muy rara vez, excepto en prematuros donde la RVP es más baja, los signos de IC
o sobrecarga de volumen pueden ocurrir antes de las tres semanas de edad.

FREDDY GÓMEZ 31
FREDDY GÓMEZ 32
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
• Defecto del tabique Interauricular.
• CIA grandes producen sobrecarga auricular y ventricular derecha y en última instancia
hipertensión arterial pulmonar, elevación de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia
ventricular derecha.
La comunicación interauricular (CIA) aislada se encuentra con una frecuencia de entre 5 a
10 por ciento de todos los defectos cardíacos y es más común en mujeres que en varones con una
relación 2:1. Asimismo, es la que con mayor frecuencia se asocia a otros defectos cardíacos (50
por ciento).
En estos pacientes la magnitud del cortocircuito I-D está determinada por el tamaño del
defecto y por la distensibilidad (compliance) del ventrículo derecho (VD) y del ventrículo izquierdo
(VI). El shunt I-D está facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI. La magnitud
del shunt se refleja en el grado de agrandamiento cardíaco.

• Las comunicaciones ínterauriculares pueden permitir que los émbolos de las venas ingresen
a la circulación sistémica (embolización paradójica), causando oclusión arterial (p. ej.,
accidente cerebrovascular).
• Las comunicaciones ínterauriculares moderadas a grandes deben ser cerradas, por lo
general entre los 2 años y 6 años, mediante un dispositivo transcatéter cuando sea posible.
La dilatación del VD prolonga el tiempo requerido para la despolarización del mismo,
produciendo en el ECG un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con rsR’ en V1 y ondas
p altas en DII. El soplo que se ausculta en pacientes con CIA no es causado por el cortocircuito ya
que el gradiente de presión entre ambas aurículas es bajo y ocurre en todo el ciclo cardíaco.
Por lo tanto, es silente. La característica principal de la CIA es segundo ruido amplio y
desdoblado. Este se debe al bloqueo de rama derecha que demora la despolarización eléctrica del
VD y la contracción ventricular, lo que provoca un cierre más tardío de la válvula pulmonar.

FREDDY GÓMEZ 33
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
• Las manifestaciones dependen del tamaño del conducto arterioso permeable y de la edad
del niño, pero es característico un soplo continuo que, si es fuerte, produce una calidad de
"soplo en maquinaria".
• Los recién nacidos prematuros pueden presentar dificultad respiratoria, u otras
complicaciones graves (p. ej., enterocolitis necrosante).
La manifestación hemodinámica del ductus es similar a la CIV: el corto circuito se produce
de izquierda a derecha (cámara de alta presión a cámara de baja presión) y su magnitud está
determinada por el diámetro, la longitud, la tortuosidad del conducto y la resistencia que ofrezca el
lecho vascular pulmonar.

• Con el tiempo, un cortocircuito de gran magnitud produce aumento de tamaño de las

cavidades cardíacas izquierdas, hipertensión arterial pulmonar, y aumento de la resistencia
vascular pulmonar, que causan, finalmente, síndrome de Eisenmenger.
• Para recién nacidos prematuros con conducto arterioso permeable hemodinámicamente
significativo, administre un inhibidor de la cicloxigenasa (COX).
El típico soplo “en maquinaria” en la región infraclavicular se debe a la importante diferencia
de presión entre aorta y arteria pulmonar, lo que motiva que el pasaje de sangre ocurra en ambas
fases del ciclo cardíaco.

FREDDY GÓMEZ 34
CANAL AURICULOVENTRICULAR (CAVC)
• Una comunicación AV completa implica una comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium
primum grande, una comunicación interventricular (CIV), y una válvula AV común (a menudo
con regurgitación significativa).
• Una comunicación AV parcial también implica una comunicación interauricular, pero la
válvula AV común se divide en 2 orificios AV separados y no hay comunicación
interventricular, lo que produce un aumento de tamaño de las cavidades derechas del
corazón debido al gran cortocircuito auricular sin cortocircuito ventricular.
• Una comunicación AV transicional implica una comunicación interauricular de tipo ostium
primum, una válvula AV común y una comunicación interventricular de tamaño pequeño o
moderado.
El canal aurículo-ventricular es una cardiopatía frecuente que también se manifiesta
fisiopatológicamente con un shunt de ID. Se debe a la detención o alteración del desarrollo en las
almohadillas endocárdicas que conforma el llamado canal aurículo-ventricular (canal AV) como se
puede ver más adelante en la Figura 11. Entre un 35 y un 40 por ciento de los bebés con trisomía
21 tienen cardiopatía congénita, siendo el canal AV la más frecuente. La mutación en el gen
CRELD1 parece ser el factor de riesgo para la aparición de esta cardiopatía.

• La comunicación AV completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de

insuficiencia cardíaca precoz.
• Los síntomas en comunicación AV parcial varían con el grado de insuficiencia mitral; si es
leve o ausente, los síntomas pueden desarrollarse durante la adolescencia o en la adultez
temprana, pero los lactantes con insuficiencia mitral moderada o grave a menudo tienen
manifestaciones de insuficiencia cardiaca.
La anomalía consiste en una CIA de tipo ostium primum, una CIV basal posterior y una
válvula AV que en la mayoría de los casos es única e insuficiente.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
• En estos casos, la sangre venosa desoxigenada pasa a la circulación sistémica izquierdo
(cortocircuito derecha-izquierda) y reducen la saturación arterial sistémica de oxígeno.
• Presencia de > 5 g/dL (> 50 g/L) de hemoglobina desoxigenada, sobreviene cianosis.
• Cianosis central y periférica.
• Las complicaciones de la Hipoxia persistente son:
✓ Policitemia.
✓ Hipocratismo digital.
✓ Tromboembolias (incluido accidente cerebrovascular).
✓ Trastornos hemorrágicos.
✓ Absceso cerebral e hiperuricemia.
La cianosis es la coloración azulada de la piel y mucosas que resulta de un aumento en la
concentración de la hemoglobina reducida por encima de 5 g/100 ml.

FREDDY GÓMEZ 35
 Esto puede ocurrir por desaturación arterial o por un incremento en la extracción de oxígeno
a nivel periférico en presencia de una saturación de oxígeno arterial normal (shock circulatorio,
hipovolemia, vasoconstricción por frío). Podemos distinguir dos tipos de cianosis. La cianosis
asociada con desaturación arterial se denomina cianosis central y aquella donde la saturación de
oxígeno es normal se conoce como cianosis periférica. Es interesante señalar que la cianosis es
más difícil de detectar en niños con coloración oscura de la piel y es más fácil de visualizar en el
lecho ungueal, las mucosas y la punta de la lengua.
En el recién nacido la acrocianosis fisiológica puede causar confusión con cianosis, así como
la plétora observada en la policitemia, que puede aparentar cianosis, pero no se acompaña de
desaturación arterial. Podemos realizar fácilmente una saturación de oxígeno arterial a través de
un oxímetro de pulso o de una extracción de sangre arterial por determinación química.

TETRALOGÍA DE FALLOT
• Hay disminución del flujo sanguíneo pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho e ingreso
de sangre no oxigenada en la aorta a través de la comunicación interventricular.
• Las manifestaciones dependen del grado de obstrucción de salida del ventrículo derecho.
• Los neonatos gravemente afectados tienen cianosis marcada, disnea con la alimentación,
poco aumento de peso, y un soplo sistólico de eyección duro grado 3 a 5/6.

ESTA CARDIOPATÍA SE CARACTERIZA POR PRESENTAR:

• CIV
• Cabalgamiento aórtico.
• Estenosis subvalvular y valvular pulmonar (puede haber algún grado de estenosis de las
ramas).
Hipertrofia del ventrículo derecho Desde un punto de vista fisiopatológico, la TF se conforma
con solo dos anomalías: una CIV grande que iguale las presiones en los dos ventrículos y una
obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar infundibular, valvular o
ambas). El cabalgamiento de la aorta es variable y no siempre está presente. La hipertrofia del VD
es secundaria a la obstrucción de su tracto de salida.
Si la estenosis es leve, el cortocircuito es predominantemente de I-D y el cuadro clínico es
similar al de una CIV. Este cuadro es conocido como Fallot rosado y muchas veces ocurre en el
período neonatal inmediato. Si la estenosis es más severa, el cortocircuito es de D-I con escaso
flujo hacia la arteria pulmonar resultando en un Fallot cianótico (que en el RN suele ser leve).

• Crisis hipercianóticas son episodios repentinos de aumento de la cianosis (p. ej., durante el
llanto, defecación), disminución de la resistencia vascular sistémica (p. ej., durante el juego,
movimientos de las piernas), o taquicardia o hipovolemia repentina. El soplo disminuye o
desaparece durante un episodio.
• Se debe hacer reparación quirúrgica a los 2 a 6 meses o antes si los síntomas son graves.

FREDDY GÓMEZ 36
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
• En la dextrotransposición de las grandes arterias (D-TGA), la aorta se origina en el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo, lo que produce una circulación
pulmonar y sistémica independientes.
• La D-TGA es incompatible con la vida a no ser que se mezclen las circulaciones a través de
una comunicación interauricular o interventricular, o un conducto arterioso persistente.
La Transposición de las grandes arterias (TGA) también denominada transposición de los
grandes vasos es el defecto cardíaco congénito más frecuente en el período neonatal inmediato y
aproximadamente se presenta en uno de cada cinco recién nacidos con cardiopatía congénita
sintomática.
Las coronarias emergen de la aorta como en el corazón normal, pero observamos una
discordancia ventrículo arterial ya que la Ao emerge del VD y la AP del VI. La sangre de todo el
organismo ingresa a la aurícula derecha, pasa al ventrículo derecho y desde allí nuevamente sale
hacia la aorta y se distribuye por todo el organismo sin atravesar los pulmones para ser oxigenada.
Contrariamente, la sangre oxigenada que ingresa desde los pulmones a la aurícula izquierda
y luego pasa al ventrículo izquierdo, sale a través de la arteria pulmonar y se dirige nuevamente
hacia los pulmones. En esta patología los circuitos sistémico y pulmonar se encuentran “paralelos”,
no en serie como en un corazón normal. Por lo tanto, para la sobrevida es necesario que exista una
comunicación entre ambos. Estos puntos de mezcla pueden hallarse a nivel del septum
interauricular, del ductus o de la presencia de una CIV.

• En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave seguida rápidamente de

acidosis metabólica; no se auscultan soplos a menos que existan otras anormalidades.
• Se debe hacer la reparación quirúrgica definitiva durante la primera semana de vida.

FREDDY GÓMEZ 37
 FIEBRE REUMÁTICA
• Enfermedad inflamatoria aguda, multisistémica, de mecanismo inmune, que ocurre pocas
semanas después de un episodio de faringitis por Estreptococos beta hemolítico del grupo
A.
• La carditis reumática aguda durante la fase activa de la FR puede progresar hasta la
cardiopatía reumática crónica.
• La consecuencia más importante de la FR consiste en deformidades valvulares crónicas,
caracterizadas sobre todo por valvulopatía fibrosa deformante que produce disfunción
permanente y problemas cardíacos graves.
• Problema de salud pública en algunos países.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• La fiebre reumática aguda ocurre en los casos típicos entre los 10 días y las 6 semanas
después de un episodio de faringitis por Estreptococo beta hemolítico del grupo A, en
alrededor del 3% de los pacientes.
• Es más frecuente en niños de 5 a 15 años y el 20% en individuos de edad media o mayores.
• Aunque los cultivos están casi siempre negativos existen ac contra una o más enzimas
Estreptococcicas como la Estreptolisina O y la DNasa B que pueden ser detectadas en el
suero.

PATOGENIA
• Es una reacción de hipersensibilidad inducida por Estreptococos beta hemolítico del grupo
A.
• Se cree que los anticuerpos dirigidos contra la proteína M de ciertas cepas de estreptococo
producen reacción cruzada con antigenos glucoproteínicos presentes en el corazón,
articulaciones y otros tejidos.
• El comienzo de los síntomas es de 2 a 3 semanas después de la infección y la ausencia de
estreptococos en las lesiones apoyan el concepto de que la fiebre reumática se debe a una
respuesta inmune contra las bacterias agresoras.
• Debido a que ha sido difícil definir la naturaleza de los antígenos de reacción cruzada,
también se ha sugerido que la infección estreptococcica provoca una respuesta autoinmune
contra autoantígenos.
• Solo una minoría de pacientes infectados desarrollan FR por lo que se sugiere que la
susceptibilidad genética influye en la reacción de hipersensibilidad.

FREDDY GÓMEZ 38
MORFOLOGÍA
• En la FR aguda se encuentran lesiones inflamatorias focales en varios tejidos.
• En el corazón se conocen como cuerpos de Aschoff.
✓ Focos de colágeno eosinófilo tumefactos rodeados por linfocitos (células T), células
plasmáticas y macrófagos redondeados (células de Anischkow).
✓ Son patognomónicas tienen citoplasma abundante y núcleo central entre redondo y
oval con la cromatina dispersa en forma de cinta ondulada delicada central (de la que
procede llamarse células en oruga), algunos macrófagos más grandes se convierten en
células multinucleadas para formar células gigantes de Aschoff.
• En la FR aguda puede encontrarse inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de
las 3 capas del corazón.
• En el pericardio la inflamación se acompaña de un exudado pericárdico fibrinoso o
serofibrinoso que puede resolverse sin secuelas.
• la afección miocárdica adopta la forma de los cuerpos de Aschoff diseminados dentro del
tejido conectivo intersticial, con frecuencia perivascular.
• La afección simultanea del endocardio y las válvulas del lado izquierdo por focos
inflamatorios conduce a necrosis fibrinoide en las cúspides o a lo largo de las cuerdas
tendinosas donde asientan las vegetaciones pequeñas (12 mm verrugas).
• Placas de Mac Callum.
• La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por reorganización de la inflamación aguda
y fibrosis subsecuente.
• Valvas engrosadas y retraídas generando deformidad permanente.
• Los cambios anatómicos cardinales en mitral (o tricúspide) son engrosamiento de las valvas,
fusión y acortamiento de las comisuras y engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas.
• Hay fibrosis difusa y neovascularización, que obliteran la arquitectura de las valvas
originalmente estratificada en capas y avascular.
• Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por cicatriz fibrosa.
• La cardiopatía reumática es la causa más frecuente con diferencia de estenosis mitral (99%
de los casos), la válvula mitral se afecta solo en el 65% al 70% de los casos), mientras que
la mitral y la aortica lo hacen alrededor del 25% de modo similar, pero con menos intensidad.

FREDDY GÓMEZ 39
 • Pueden ocurrir en la tricúspide y pulmonar con menos frecuencia.
• La formación de puentes fibrosos en las comisuras valvulares y las calcificaciones crean
estenosis en boca de pez o en ojal.
• En la estenosis mitral estrecha la aurícula izquierda se dilata de forma progresiva y puede
albergar trombo mural en la orejuela o a lo largo de la pared.
• Los cambios congestivos de larga duración en los pulmones pueden inducir anomalías
vasculares y parenquimatosas pulmonares, y conducir con el paso del tiempo a la hipertrofia
ventricular derecha.
• El ventrículo izquierdo es en general normal en los pacientes con estenosis mitral pura
aislada.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Poliartriris migratoria asimétrica de las articulaciones grandes.
• Carditis.
• Nódulos subcutáneos.
• Eritema marginado en la piel.
• Corea de Syndenhan.

EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE MEDIANTE LOS LLAMADOS CRITERIOS DE

JONES QUE SON:
CRITERIOS MAYORES
• Artritis.
• Carditis.
• Nódulos subcutáneos.
• Eritema marginado.
• Corea.

CRITERIOS MENORES
• Fiebre.
• Artralgia.
• Infección previa por estreptococo beta hemolitico del grupo A.
• Aumento de reactantes de fase aguda.

DOS MAYORES O 1 MAYOR Y DOS MENORES HACEN EL DIAGNÓSTICO

FREDDY GÓMEZ 40
LA ARTRITIS ÉS MAS COMÚN EN ADULTOS QUE EN NIÑOS
• Comienza con poliartritis migratoria con fiebre y una articulación después de la otra, son
dolorosas tumefactas por días para luego mejorar sin que quede discapacidad funcional
residual.
• La carditis aguda.
• Roce o fricción del pericardio.
• Debilidad de los tonos cardíacos.
• Taquicardia.
• Arritmias.
• La miocarditis puede causar dilatación cardíaca que puede evolucionar a la insuficiencia
valvular mitral funcional o a insuficiencia cardíaca.

FREDDY GÓMEZ 41
 ENFERMEDADES DE LA AORTA
ANEURISMA
Los aneurismas son dilataciones congénitas o adquiridas de los vasos sanguíneos o del
corazón, pueden involucrar uno o varios segmentos que tienen un diámetro al menos 1.5 veces que
el diámetro normal.

TIPOS DE ANEURISMA
ES IMPORTANTE DIFERENCIAR ENTRE UN ANEURISMA VERDADERO Y UN FALSO
ANEURISMA.

• VERDADERO: afecta a las tres capas del vaso.

• FALSO O (SEUDOANEURISMA): aparece cuando los defectos de la pared provocan
la formación de un hematoma extravascular que comunica con el espacio intravascular
(«hematoma pulsátil»).
SEGÚN SU ASPECTO MACROSCÓPICO, UN ANEURISMA PUEDE SER FUSIFORME O
SACCIFORME.

• ANEURISMAS FUSIFORMES: son los más comunes, afectan a toda la circunferencia

del segmento vascular, originando una lesión dilatada difusa. Miden hasta 20 cm de diámetro
que afectan con mayor frecuencia al cayado aórtico, a la aorta abdominal o a las arterias
ilíacas.
• ANEURISMAS SACULARES O SACCIFORMES: sólo afectan a una porción de la
circunferencia, y son una evaginación de la pared vascular, cuyo diámetro varía entre 5 y 20
cm. A menudo contienen un trombo en su interior.

PATOGENIA
Los aneurismas se producen cuando la estructura o la función del tejido se ven
comprometidas por alguno de los siguientes factores:

• Síntesis inadecuada o anómala del tejido conjuntivo.

• Degradación excesiva del tejido conjuntivo.
• Pérdida de células musculares lisas o modificaciones en su fenotipo de síntesis.

FREDDY GÓMEZ 42
ANEURISMAS AÓRTICOS
Es toda dilatación patológica del lumen aórtico. Se clasifican también según su localización
en abdominales y torácicos. Los aneurismas de la aorta torácica descendente se suelen prolongar
en aneurismas infradiafragmáticos y se denominan aneurismas aórticos toracoabdominales.
La presencia de un aneurisma aórtico puede ser el marcador de una enfermedad aórtica más
difusa. Un 13% de los pacientes en los que se diagnostica un aneurisma aórtico tiene múltiples
aneurismas, de los cuales un 25 a 28% de aquellos con un aneurisma aórtico torácico tienen un
aneurisma abdominal concomitante.

ETIOLOGÍA GENERAL
Son consecuencia de cuadros que degradan la síntesis u originan anormalidades de los
componentes estructurales de la pared de la aorta, como son la elastina y el colágeno. Las causas
de los aneurismas podrían dividirse en forma general en: enfermedades degenerativas, trastornos
hereditarios o del desarrollo, infecciones, vasculitis y traumatismos.
Las dos causas más importantes de los aneurismas aórticos son la ateroesclerosis y la
hipertensión. La ateroesclerosis es el factor más dominante en los aneurismas aórticos
abdominales, mientras que la hipertensión se asocia a aneurismas de la aorta ascendente. Otras
afecciones que debilitan las paredes del vaso y provocan aneurismas son los traumatismos, las
vasculitis, los defectos congénitos y las infecciones, en los denominados aneurismas micóticos, que
son consecuencia de:

• La embolización de un émbolo séptico, generalmente como complicación de la endocarditis

infecciosa.
• La extensión desde un proceso supurativo adyacente.
• La infección directa de la pared arterial por microorganismos circulantes.

ANEURISMA AORTICO ABDOMINAL

Los aneurismas ateroescleróticos son más frecuentes en la aorta abdominal, pero también
pueden afectar a las arterias ilíacas comunes, al cayado aórtico y a la aorta torácica descendente.

• Más frecuente en hombres y fumadores.

• Pocas veces aparece antes de los 50 años.
• La ateroesclerosis es una causa mayor de AAA.
• Son mucho más comunes que los aneurismas de la aorta torácica.
La gran mayoría de los aneurismas de la aorta abdominal aparecen debajo de las arterias
renales y son conocidos como aneurismas infrarrenales. Son muy pocos los aneurismas, conocidos
como aneurismas suprarrenales, que se alzan en el nivel entre el diafragma y las arterias renales.

FREDDY GÓMEZ 43
MORFOLOGÍA
• Los AAA se presentan entre las arterias renales y la bifurcación aórtica.
• Pueden ser saculares o fusiformes.
• Miden hasta 15 cm de diámetro y 25 cm de longitud.
• En la mayoría de los casos se aprecia una ateroesclerosis extensa con adelgazamiento y
destrucción focal de la media subyacente.
Por lo general, el saco aneurismático contiene trombos murales blandos, laminados mal
organizados que llenan gran parte del segmento dilatado. No es infrecuente que se acompañen de
aneurismas más pequeños en la arteria ilíaca.

• Los AAA inflamatorios: son un subtipo diferenciado que se caracteriza por fibrosis
periaórtica densa que contiene inflamación linfoplasmacítica abundante con muchos
macrófagos y células gigantes.
• Los AAA micóticos: se producen cuando los microorganismos circulantes siembran la
pared del aneurisma o el trombo asociado. La supuración resultante acelera la destrucción
de la capa media y puede provocar la dilatación rápida y la rotura del vaso.

CONSECUENCIAS CLÍNICAS
LAS CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LOS AAA PUEDEN CONSISTIR EN:

• Obstrucción de los vasos que nacen de la aorta (p. ej., arterias renales, ilíacas, vertebrales
o mesentéricas), dando lugar a la isquemia distal de los riñones, de las piernas, de la médula
espinal o del tubo digestivo, respectivamente.
• Embolia desde un ateroma o un trombo mural.
• Pinzamiento de estructuras adyacentes, como compresión de un uréter o erosión vertebral
por el aneurisma en expansión.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• No produce síntomas.
• Suele detectarse durante una exploración de rutina como una masa palpable, pulsátil y no
dolorosa.
• A medida que los aneurismas de la aorta abdominal se expanden, pueden volverse dolorosos
• Pacientes de 50 años y menores, son varias veces más propensos a ser sintomáticos en el
momento del diagnóstico.
• Algunos pacientes pueden percibir fuertes pulsaciones en el abdomen, y otros, dolor torácico,
lumbar o en el escroto.
El dolor por aneurisma anuncia su rotura, y es una urgencia médica. Lo más frecuente es
que la rotura se produzca sin previo aviso y siempre amenaza la vida.

FREDDY GÓMEZ 44
DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA ABDOMINAL
Puede mostrar el borde calcificado del aneurisma. Aproximadamente 25% de los aneurismas
no están calcificados y no pueden verse en la radiografía simple.

ECOGRAFÍA
Puede delimitar las dimensiones transversales y longitudinales del aneurisma de la aorta
abdominal, así como revelar trombosis mural.

TOMOGRAFÍA Y RESONANCIA MAGNÉTICA

Indican el sitio y el tamaño de los aneurismas de aorta abdominal.

AORTOGRAFÍA
Para examinar a los pacientes con aneurisma elegibles para cirugía, conlleva un pequeño
riesgo de complicaciones del tipo de hemorragia, reacciones alérgicas y ateroembolias.

COMPLICACIONES
• Rotura en la cavidad peritoneal o en los tejidos retroperitoneales con hemorragia masiva y
potencialmente fatal (el riesgo de rotura aumenta con el tamaño del aneurisma).
• Obstrucción de la rama de un vaso que da lugar a una lesión isquémica tisular a partir de
este punto (Ejemplo: ilíaca/pierna, renal/riñón, mesentérica/tracto gastrointestinal) o arterias
paravertebrales (espinales).
• Embolia de un ateroma o de un trombo mural.
• Afectación de una estructura adyacente.

ANEURISMA AORTICO TORÁCICO

Los aneurismas aórticos torácicos se asocian principalmente a hipertensión y síndrome de
Marfan. Estos aneurismas se manifiestan con signos y síntomas referidos como:

• Invasión de estructuras mediastínicas (p. ej., dificultad respiratoria o para alimentarse, debido
a la compresión de las vías respiratorias o del esófago, respectivamente).
• Tos persistente por la irritación de los nervios laríngeos de repetición.
• Dolor causado por la erosión ósea (es decir, costillas y cuerpos vertebrales).
• Cardiopatía debida a insuficiencia valvular o estenosis del orificio coronario.
• Rotura de la aorta.

FREDDY GÓMEZ 45
EPIDEMIOLOGÍA
• Son mucho menos comunes que los de la aorta abdominal.
• Se clasifican según la porción de la aorta que se encuentre involucrada (ascendente, el arco,
o descendente).
• Los aneurismas de la aorta ascendente son los más frecuentes, seguidos de los de la aorta
descendente mientras que los del cayado y los toracoabdominales ocurren menos
frecuentemente.

ETIOPATOGENIA
• Necrosis quística media: los aneurismas de la aorta torácica ascendente resultan muy
frecuentemente de la necrosis quística media. Es característico que la necrosis quística de
la media afecte a la aorta proximal, provocando debilidad y dilatación circunferencial, e
induzca el desarrollo de aneurismas fusiformes.
• Genética: se ha identificado una mutación en 3p24.2-25 que puede provocar aneurismas
aórticos torácicos tanto aislados y familiares.
• Válvula aórtica bicúspide y tricúspide: algunos casos de aneurismas de aorta ascendente
torácica se asocian con una válvula aórtica bicúspide subyacente. De hecho, los riesgos de
la dilatación aórtica, aneurisma, y disección aumentan significativamente entre las personas
con una válvula aórtica bicúspide.
• Aterosclerosis: con poca frecuencia ocurren en la aorta ascendente y, cuando lo hacen,
tienden a asociar con la aterosclerosis aórtica difusa. Los aneurismas en el arco aórtico a
menudo son contiguos con aneurismas de la aorta ascendente o descendente.
• Sífilis: fue una vez una causa común de aneurisma de la aorta torácica ascendente, pero
hoy se ha convertido en una rareza en la mayoría de los centros médicos como consecuencia
de un tratamiento antibiótico agresivo de la enfermedad en sus primeras etapas.

MORFOLOGÍA
T. pallidum: afecta preferentemente los vasos sanguíneos pequeños.
Los vasa vasorum, estos vasos desarrollan la llamada endarteritis obliterativa. Los vasos
afectados muestran una luz más estrecha y obliterada, cicatrices en la pared vascular, y halo denso
de linfocitos y células plasmáticas que las rodea y se puede extender a la media (aortitis sifilítica).
La estenosis de la luz de los vasa vasorum produce una lesión isquémica de la media aórtica,
con pérdida parcheada de las fibras elásticas de la media y de las células musculares, seguida por
inflamación y cicatrización. Con la destrucción de la media, la aorta pierde su capacidad elástica y
se puede dilatar, produciendo un aneurisma. La contracción de las cicatrices fibrosas puede
producir la formación de arrugas en los segmentos afectados de la íntima aórtica, que recuerda de
forma macroscópica a la corteza de un árbol.

FREDDY GÓMEZ 46
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al menos la mitad de los pacientes con aneurismas de aorta torácica son asintomáticos en
el momento del diagnóstico, con tales aneurismas generalmente descubiertos como hallazgos
incidentales en un examen físico de rutina, radiografía de tórax o una tomografía computarizada.
Cuando son sintomáticos, los aneurismas torácicos producen signos y síntomas en relación con:

• Compresión de las estructuras mediastínicas.

• Dificultades respiratorias producidas por compresión de los pulmones y de la vía aérea
• Dificultad para la deglución producida por la compresión del esófago.
• Tos persistente por irritación de los nervios recurrentes laríngeos.
• Dolor de pecho o dolor de espalda se produce en el 25% de los casos de aneurismas no
diseccionados como resultado de la compresión directa de otras estructuras intratorácicas
de la pared torácica o de la erosión en el hueso adyacente (es decir, costillas y cuerpos
vertebrales).
• Enfermedad cardíaca producida por insuficiencia valvular o estenosis de los orificios
coronarios.
• La compresión de la vena cava superior, congestión de la cabeza, cuello y brazos.
• Rotura aórtica.

DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA
• Ensanchamiento mediastínico.
• Desplazamiento o compresión de la tráquea o bronquio principal izquierdo.

ECOCARDIOGRAFÍA
• Valora la aorta ascendente proximal y la aorta torácica descendente.

CT, MRI Y AORTOGRAFÍA

• Se usa en individuos asintomáticos con aneurismas demasiado pequeños como para
justificar una intervención quirúrgica.

COMPLICACIONES
Rotura: El peligro de rotura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas
y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de
4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro.

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DISECCIÓN AORTICA
Se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media para formar un canal
lleno de sangre dentro de la pared aórtica. Este proceso puede resultar mortal si la sangre que va
creando la disección rompe la adventicia y se escapa hacia espacios adyacentes. La disección
aórtica no tiene por qué asociarse a dilatación de ese vaso, por lo que deberá evitarse el uso del
término «aneurisma disecante», empleado en el pasado.

CLASIFICACIÓN

EPIDEMIOLOGÍA
• Hombres de 40 a 60 años, con antecedentes de hipertensión (más del 90% de los casos).
• Pacientes más jóvenes, con anomalías del tejido conjuntivo que afectan a la aorta.
• La disección es infrecuente en presencia de una aterosclerosis significativa o de otras causas
de cicatrices en la media.
• Raramente, por causas desconocidas, la disección de la aorta o de otras ramas, incluyendo
las arterias coronarias, se produce durante el embarazo.

PATOGENIA
La hipertensión es el principal factor de riesgo de la disección aórtica. Las aortas de los
pacientes hipertensos muestran hipertrofia de la media de los vasos vasculares asociada a
modificaciones degenerativas de la MEC y pérdida variable de células musculares lisas en la capa
media, todo lo cual indicaría que el descenso del flujo a través de los vasos vasculares es un claro
factor contribuyente.

FREDDY GÓMEZ 48
 La mayoría de las demás disecciones están relacionadas con trastornos hereditarios o
adquiridos del tejido conjuntivo en los que la MEC de la aorta es anómala, como los síndromes de
Marfan y de Ehlers-Danlos de tipo IV y los defectos del metabolismo del cobre.

MORFOLOGÍA
En la mayoría de las disecciones, el desgarro de la íntima que marca el punto de origen se
puede ver en la aorta ascendente a menos de 10 cm de la válvula aórtica. Estos desgarros suelen
ser transversales u oblicuos y miden entre 1 y 5 cm de largo, con bordes netos y anfractuosos.
El plano de disección puede extenderse retrógradamente hacia el corazón, o distalmente, y,
en ocasiones, llegar hasta las arterias ilíacas y femorales. En algunos casos el hematoma disecante
vuelve a entrar en la luz de la aorta a través de un segundo desgarro distal de la íntima, lo que hace
que aparezca un segundo canal vascular dentro de la media (lo que se conoce como una aorta en
cañón de escopeta).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipertensión o hipotensión.
• Desaparición del pulso.
• Insuficiencia aórtica.
• Edema pulmonar.
• Signos neurológicos de obstrucción de la arteria carótida (hemiplejía, hemianestesia) o de
isquemia medular (paraplejía).
• En la lesión tipo A puede aparecer: hemopericardio y Taponamiento cardiaco
Las manifestaciones clínicas de la disección dependen, principalmente, de la porción de la
aorta afectada. Las complicaciones más graves tienen lugar cuando las disecciones afectan a la
aorta proximal y al cayado aórtico. Por este motivo, las disecciones aórticas se clasifican en dos
tipos:

• Lesiones proximales: disecciones de tipo A, que afectan a la aorta ascendente, con o sin
afectación de la aorta descendente (tipo I o II de DeBakey, respectivamente)
• Lesiones distales, que suelen comenzar distales a la arteria subclavia: disecciones de
tipo B (tipo III de DeBakey) El síntoma clásico de la disección aórtica es el inicio brusco de
un dolor atroz, como un desgarro o una puñalada, que, por lo general, comienza en la zona
anterior del tórax, se irradia hacia la espalda entre las escápulas y se desplaza hacia abajo
a medida que la disección avanza.

COMPLICACIONES
• Rotura del aparato valvular aórtico: la disección retrógrada en la raíz del cayado aórtico
puede producir una rotura del aparato valvular aórtico. Las manifestaciones clínicas
comunes: taponamiento miocárdico, insuficiencia aórtica, e infarto de miocardio.
• Insuficiencia aórtica: La insuficiencia aórtica aguda es una complicación importante y
frecuente (más de 50%) de la disección proximal.

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 • Muerte: La causa más frecuente de muerte es la rotura de un aneurisma disecante hacia
una de las tres cavidades del cuerpo (es decir, pericárdica, perironeal o pleural).

DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA
• Suele mostrar un ensanchamiento del mediastino superior. También puede haber derrame
pleural (generalmente izquierdo).

ELECTROCARDIOGRAMA
• Un electrocardiograma que no muestre datos de isquemia ayuda a distinguir la disección
aórtica de un infarto de miocardio.

AORTOGRAFÍA
• Se usa con menor frecuencia, dada la precisión de las técnicas incruentas mencionadas.

ECOCARDIOGRAFÍA
• La ecocardiografía transtorácica se puede aplicar de manera sencilla y rápida, y tiene una
sensibilidad global de 60 a 85% para disección aórtica.

CT Y MRI
• Son útiles para detectar la hemorragia intramural y úlceras penetrantes.

OCLUSIÓN AORTICA
ENFERMEDAD ATEROSCLERÓTICA OCLUSIVA CRÓNICA
Suele afectar la aorta abdominal distal, por debajo de las arterias renales. A menudo, la
enfermedad se extiende a las arterias iliacas. La claudicación afecta de manera característica a la
región inferior de la espalda, nalgas y muslos, y en varones puede asociarse a Impotencia (síndrome
de Leriche).
Los signos físicos comprenden ausencia de pulsos femorales y de otros pulsos distales,
bilateralmente, y la presencia de soplos audibles en el abdomen en las arterias femorales comunes.
Suele observarse atrofia de la piel, pérdida del vello y frialdad en las extremidades inferiores. En los
estadios avanzados de isquemia puede haber rubor cuando las piernas están bajas y palidez al
levantarlas.

OCLUSIÓN AGUDA
• Es una patología poco frecuente, pero potencialmente catastrófica, con una tasa de
mortalidad temprana de 31 a 52 %.
• Es causada por la oclusión embólica de la aorta infrarrenal en la bifurcación, conocida como
una "embolia silla de montar," o trombosis aguda de la aorta abdominal.

FREDDY GÓMEZ 50
 • El 95% de los émbolos aórtica se originan desde el lado izquierdo del corazón, típicamente
como un trombo de la aurícula izquierda secundaria a la fibrilación auricular, en particular en
el ajuste de la estenosis mitral reumática.

COMPLICACIONES
La isquemia persistente puede llevar a la mionecrosis con hipotensión secundaria,
hiperpotasemia, mioglobinuria, y necrosis tubular aguda. Si la perfusión no se restablece en
cuestión de horas, la muerte generalmente sobreviene.

DIAGNÓSTICO
EXAMEN FÍSICO
• Extremidades pálidas frías que están cianóticas y, a menudo exhiben un aspecto moteado,
reticulado azul rojizo que puede progresar con al color azul-negro de la gangrena
• Pulso está notablemente ausente por debajo de la aorta abdominal
• Llenado capilar está ausente
• Signos de neuropatía isquémica están presentes e incluyen debilidad simétrica, la pérdida
de todas las modalidades de la sensación (por lo general con la demarcación en el nivel de
la mitad del muslo)
• Disminución de los reflejos tendinosos profundos o ausentes.

AORTOGRAFÍA: El diagnóstico de la oclusión aórtica aguda se confirmó mediante aortografía.

AORTITIS
Puede ser causada por inflamación (vasculitis) de grandes vasos como la arteritis de
Takayasu o la de células gigantes. Puede originar dilatación aneurismática y regurgitación de aorta,
oclusión de la aorta y sus principales vasos, o síndromes aórticos agudos.

ARTERITIS DE TAKAYASU
Es una vasculitis granulomatosa de las arterias de tamaño mediano y más grande que se
caracteriza, principalmente, por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las
extremidades superiores (de ahí su otro nombre, “enfermedad sin pulso”).

FREDDY GÓMEZ 51
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Es la vasculitis más frecuente en las personas de edad avanzada en países industrializados.
Consiste en una inflamación crónica y normalmente granulomatosa de arterias de tamaño grande
o pequeño, principalmente las que irrigan la cabeza y, especialmente, las arterias temporales.
También se pueden afectar las arterias vertebrales y oftálmicas, así como la aorta (aortitis de células
gigantes).

PATOGENIA
La mayor parte de los datos disponibles indican que la causa es la respuesta inmunitaria
mediada por linfocitos T ante un antígeno de la pared del vaso que aún no ha sido caracterizado. A
esta reacción también contribuyen citocinas proinflamatorias (especialmente, el TNF) y anticuerpos
anticélulas endoteliales.
Sigue sin conocerse la causa de la predilección extraordinaria por la arteria temporal que se
ha observado, aunque una de las hipótesis propuestas es que los vasos de varias partes del cuerpo
se desarrollan a partir de unos primordios diferentes y, por tanto, pueden expresar antígenos
exclusivos.

MORFOLOGÍA
Las modificaciones patológicas aparecen de una forma notoriamente parcheada a lo largo
de los vasos afectados. Los segmentos arteriales afectados muestran engrosamiento nodular de la
íntima (y trombosis esporádicas) que reducen el diámetro de la luz y causan isquemia distal. Las
lesiones clásicas muestran inflamación granulomatosa dentro de la media interna, centrada en la
membrana elástica interna.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La arteritis temporal es infrecuente antes de los 50 años de edad. Los signos y síntomas
pueden ser vagos e inespecíficos (fiebre, cansancio o pérdida de peso) o bien adoptan la forma de
dolor facial o cefalea, más los síntomas oftálmicos (en relación con la afectación de la arteria
oftálmica) aparecen bruscamente en el 50% de los pacientes y varían desde diplopía a pérdida
completa de la visión.

AORTITIS INFECCIOSA
Los aneurismas aórticos infectados son raros. Aunque los aneurismas saculares son más
frecuentes, las infecciones también pueden causar aneurismas fusiformes y falsos. En una minoría
de casos, la infección puede surgir en un aneurisma aórtico preexistente, por lo general las
ateroscleróticas. En raras ocasiones, uno puede encontrar aortitis bacteriana aneurismática.

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EPIDEMIOLOGÍA
De modo típico los aneurismas micóticos afectan ancianos y atacan varones con una
frecuencia tres veces mayor que a mujeres.

ETIOLOGÍA
• MÁS FRECUENTES: Staphylococcus aureus y especies de Salmonella. Salmonella infecta
comúnmente arterias ateroscleróticas, pero también puede adherirse a una pared de la aorta
normal y penetrar.
• MENOS FRECUENTES: Neisseria gonorrhoeae y las infecciones fúngicas.

PATOGENIA
• CAUSAS COMUNES: Embolia séptica de endocarditis bacteriana, deposición directa de las
bacterias que circulan en una íntima aórtica aterosclerótica o traumatizada.
• MENOS COMUNES: Diseminación contigua de la infección de sitios adyacentes también.
Las proteasas bacterianas degradan el colágeno y la destrucción de la pared aórtica hace
que se forme un aneurisma sacciforme conocido como micótico.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Un cuadro inicial puede ser: Fiebre, sepsis, dolor retroesternal, dorsalgia o dolor abdominal.
En etapa previa pudo haber alguna enfermedad diarreica. Los síntomas pueden surgir de la
expansión localizada de un aneurisma infectado el cual es palpable hasta en el 50% de los
pacientes.

AORTITIS REUMÁTICA
La artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, el síndrome de Reiter,
la policondritis recidivante y la enfermedad inflamatoria intestinal pueden asociarse a aortitis, que
afecta a la porción ascendente de la aorta y puede extenderse a los senos de Valsalva, valvas
mitrales y miocardio adyacente.
Las manifestaciones clínicas consisten en aneurisma, insuficiencia aórtica y afección del
sistema cardiaco de conducción.

FREDDY GÓMEZ 53
 ARRITMIAS
Es una anormalidad en la frecuencia, origen del latido, regularidad o una alteración en su
conducción; Causando una secuencia anormal en la activación del miocardio.
1% del tejido Cardiaco es Especializado de Conducción, es 6 veces más rápido que el
miocardio, no son contráctiles.

PROPIEDADES
• DROMOTROPISMO - conducción.
• CRONOTROPISMO - automatismo.
• BATMOTROPISMO - excitabilidad.
• IONOTROPISMO - contractilidad.
• MIOCARDIO SINCITIO FUNCIONAL.
• Conductividad.

FISIOPATOLOGÍA DE LAS ARRITMIAS CARDÍACAS

1. Nodo Sinusal.
2. Fibras Interodales.
3. Nodo Auriculoventricular.
4. Haz de His.
5. Ramas de haz de His.

FREDDY GÓMEZ 54
I. Un impulso normal que llega a 1 se dirige tanto a la vía A como a la vía B. La conducción a través
de la vía A es más lenta y encuentra al tejido en el punto 2 despolarizado y, en consecuencia, en
período refractario. De esta manera, se genera un latido sinusal normal.

• La ruta A → conducción lenta y período refractario corto.

• La ruta B conduce normalmente y período refractario más largo.
II. Un impulso prematuro (extrasístole) encuentra a la vía B en estado refractario y se bloquea, pero
puede conducirse a través de la vía A porque su período refractario es más breve. Al llegar al punto
2, el impulso continúa en direcciones anterógrada y retrógrada a través de la vía B, donde queda
bloqueado por el tejido refractario en el punto 3. De esta manera, se genera un latido prematuro de
origen supraventricular con intervalo PR prolongado.
III. Si la conducción a través de la vía A es bastante lenta, un impulso prematuro (extrasístole) podría
continuar en dirección retrógrada a través de la vía B.

• Si la vía A también dejó de estar en período refractario, el impulso podría volver a ingresar
en la vía A y desplazarse en sentido circular, enviando impulsos a los ventrículos (4) y, en
forma retrógrada, a las aurículas (5) en cada ciclo, con generación de una taquicardia de
reentrada sostenida.

FREDDY GÓMEZ 55
LAS ARRITMIAS CARDIACAS APARECEN POR ALGUNO DE ESTOS
MOTIVOS:
• ALTERACIÓN EN LA FORMACIÓN DE IMPULSOS
✓ Trastorno del automatismo.
✓ Actividad desencadenada.
• ALTERACIÓN EN LA CONDUCCIÓN
✓ Estructural.

CLASIFICACIÓN
POR SU ORIGEN
• SUPRAVENTRICULARES: Origen antes del Haz de His, es decir, en las aurículas o en el
nodo aurículo-ventricular.
• VENTRICULARES: Origen en los ventrículos.

POR SU FRECUENCIA CARDIACA

• RÁPIDAS O TAQUICARDIAS: frecuencia superior a los 100 lpm.
• LENTAS O BRADICARDIAS: frecuencia por debajo de los 60 lpm.

POR SU MODO DE PRESENTACIÓN

• CRÓNICAS: Carácter permanente.
• PAROXÍSTICAS: Ocasiones puntuales.

TAQUICARDIA SINUSAL
• QRS precedidos de onda P.
• Eje de P en 0º y +90.
• Ondas P morfología similar.
• PR normal 12 mseg - 20mseg (niños 10 mseg - 18 ms).

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SINTOMATOLOGÍA
Las arritmias cardíacas pueden no causar ningún signo o síntoma. Un médico puede notar
los latidos irregulares del corazón mientras realiza examen clínico.

EN GENERAL, LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LAS ARRITMIAS INCLUYEN:

• Palpitaciones.
• Dolor toráxico.
• Falta de aliento.

OTROS SÍNTOMAS PUEDEN INCLUIR LOS SIGUIENTES:

• Ansiedad.
• Fatiga.
• Vahído o mareos.
• Sudoración.
• Desmayo (síncope) o casi desmayo.

CAUSAS
• IIC.
• Shock cardiogénico.
• Hipertiroidismo.
• TEP.
• Drogas: cafeína, nicotina, alcohol, beta agonistas.
• Ejercicio, Emoción.
• Fiebre, estados inflamatorios.

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BRADICARDIA SINUSAL
CAUSAS
• Fisiológicas:
✓ Sueño.
✓ Aumento del tono vagal, Atletas.
• Aumento de la presión intracraneal.
• Hipoxia, hipotermia.
• Mixedema.
• Sincope Vaso-Vagal.
• Vómitos.
• Cirugía ocular.

IMPLICACIONES CLÍNICAS
• Asociada Síncopes.
• Mal pronóstico sí es severa IM.
• Mal Pronóstico después de RCP.

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TAQUICARDIA PAROXÍSTICA SUPRAVENTRICULAR
Arritmia originada por circuito de reentrada rápida Unión AV, frecuencias cardíacas entre 160
y 240 lpm.

• Paroxismos con inicios y finalización brusca.

• Ritmo regular, Frecuencia entre 160- 240 lpm.
• P puede estar ausente o negativas.
• Intervalos RR iguales.
• QRS normales.

EN LA VÍA DE REENTRADA DE LA TAQUICARDIA

SUPRAVENTRICULAR ESTÁ:
• Nodo auriculoventricular (AV) (aproximadamente 50%).
• Tracto accesorio de derivación (40%).
• Nódulo auricular o sinoauricular (SA) (10%).

WOLFF PARKINSON WHITE (WPW)

La conducción anterógrada se desarrolla tanto a través de la vía accesoria como del sistema
de conducción normal durante el ritmo sinusal.
Dado que la vía accesoria es más rápida, despolariza parte de los ventrículos en forma
temprana.

• Genera un intervalo PR corto.

• Ascenso lento del complejo QRS (onda Delta).

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ALETEO AURICULAR O FLUTTER
• El aleteo auricular es un ritmo auricular regular rápido generado por un macrocircuito de
reentrada auricular.
• Los síntomas consisten en palpitaciones y en ocasiones, debilidad, intolerancia a los
esfuerzos, disnea y presíncope.
• En presencia de este cuadro, pueden formarse trombos auriculares, que pueden embolizar.
El diagnóstico se basa en el ECG.
• El tratamiento requiere control de la frecuencia cardíaca con fármacos, prevención de la
tromboembolia con anticoagulantes y, a menudo, conversión al ritmo sinusal con fármacos,
cardioversión o ablación del sustrato del aleteo auricular.

RESPUESTA VENTRICULAR VARIABLE

• Respuesta lenta FV menor de 60 lpm.
• Respuesta normal FV 60-100 lpm.
• Respuesta rápida FV más de 100 lpm.

CAUSAS
• HTA, ICC.
• Miocardiopatías.
• Cardiopatía reumática.
• No cardiacas: tirotoxicosis, Alcoholemia severa, Intoxicación digitálica.

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FIBRILACIÓN AURICULAR
• La fibrilación auricular es un ritmo auricular irregular rápido.
• Los síntomas consisten en palpitaciones y, en ocasiones, debilidad, intolerancia a los
esfuerzos, disnea y presíncope.
• Se pueden formar trombos auriculares, que generan un riesgo elevado de experimentar un
accidente cerebrovascular embólico. El diagnóstico se basa en el ECG.
• El tratamiento consiste en el control de la frecuencia con fármacos, la prevención de la
tromboembolia con anticoagulación y, en ocasiones, la conversión al ritmo sinusal con
fármacos o cardioversión.

BLOQUEOS AURÍCULO VENTRICULARES

LAS CAUSAS MÁS COMUNES DE BLOQUEO AV SON:
• Fibrosis idiopática y esclerosis del sistema de conducción (alrededor de 50% de los
pacientes).
• Cardiopatía isquémica (40%).
• Los casos restantes de bloqueo AV son causados por
✓ Medicamentos (p. ej., beta-bloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio, digoxina,
amiodarona).
✓ Aumento del tono vagal.
✓ Valvulopatía.
✓ Cardiopatías congénitas, trastornos genéticos u otros.

FREDDY GÓMEZ 61
BLOQUEOS AV 1ER GRADO

BLOQUEOS AV 2DO GRADO

Algunas ondas P normales presentan complejos QRS a continuación de ellas, pero algunas
no lo hacen. Existen dos tipos:

MOBITZ TIPO I
• El bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz I puede ser fisiológico en pacientes más jóvenes
y deportistas.
• El bloqueo se produce en el nodo AV en el 75% de los pacientes con complejo QRS estrecho
y en sitios distales al nodo.

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MOBITZ TIPO II
• El intervalo PR permanece constante.
• Los latidos no se conducen de manera intermitente y los complejos desaparecen.
• En general en ciclos repetidos cada tres (bloqueo de 3:1) o cuatro (bloque de 4:1) ondas P.

BLOQUEOS AV 3ER GRADO (COMPLETO – BAVC)

✓ No existe relación entre las ondas P y los complejos QRS (disociación AV) en el bloqueo AV
de tercer grado.
✓ La frecuencia de las ondas P es mayor que la de QRS.
✓ El ritmo subyacente aquí es un ritmo de escape de la unión con complejos QRS estrechos y
una frecuencia de aproximadamente 60 latidos/minuto.

FREDDY GÓMEZ 63
EXTRASÍSTOLES VENTRICULARES
• Las extrasístoles ventriculares (EV) son impulsos ventriculares aislados producidos por la
reentrada del impulso dentro de los ventrículos o por un automatismo anormal de las células
ventriculares.
✓ Pausa compensatoria completa.
• Estas extrasístoles son muy frecuentes tanto en pacientes sanos como con cardiopatías.
• Las extrasístoles ventriculares podrían ser asintomáticas o causar palpitaciones. El
diagnóstico se basa en el ECG. Por lo general, no se requiere tratamiento.

TAQUICARDIA VENTRICULAR
• La taquicardia ventricular puede ser monomorfa o polimorfa y no sostenida o
sostenida.
✓ Taquicardia ventricular monomorfa: un solo foco anormal o una vía de reentrada y
complejos QRS regulares de aspecto idéntico.
✓ Taquicardia ventricular polimorfa: varios focos o vías diferentes y complejos QRS
irregulares de aspecto variable.
✓ TV no sostenida: dura < 30 segundos.
✓ Taquicardia ventricular (TV) sostenida: Dura ≥ 30 segundos o finaliza antes debido al
colapso hemodinámico que experimenta el paciente.

FREDDY GÓMEZ 64
FIBRILACIÓN VENTRICULAR
• La fibrilación ventricular (FV) es secundaria al desarrollo de múltiples ondas de actividad
eléctrica en circuitos de reentrada.
• La fibrilación ventricular es el ritmo de presentación en alrededor del 70% de los pacientes
que experimentan paro Cardiaco es el evento terminal de muchas enfermedades.
• En forma global, la mayoría de los pacientes con FV tienen una cardiopatía subyacente:
✓ Miocardiopatía hipertrófica o dilatada.
✓ Displasia Arritmogénica ventricular derecha o un Sdme Brugada.
• El riesgo de fibrilación ventricular asociado con cualquier enfermedad aumenta en presencia
de trastornos electrolíticos, acidosis, hipoxemia o isquemia.

TAQUIMIOCARDIOPATÍA
Cardiopatía caracterizada por disfunción y dilatación ventricular secundaria a una
taquiarritmia mantenida, reversible tras el control de la frecuencia cardiaca.

• En relación a la fisiopatología, los mecanismos no están totalmente definidos, pero incluyen:

isquemia subclínica, anomalías en el metabolismo, estrés redox y sobrecarga de calcio en
los miocitos.
• Estos cambios moleculares y celulares conducen a anomalías en la geometría de la cámara
cardíaca y en el modelado ventricular.
• La reversibilidad de la función ventricular que se puede obtener tratando la taquicardia
primaria, condiciona la importancia de una rápida identificación e inmediato tratamiento.

FREDDY GÓMEZ 65
 VALVULOPATÍAS
Son enfermedades propias de las válvulas del corazón que pueden estropearse por
infecciones, traumatismos, envejecimiento, etc.

EL CORAZÓN TIENE 4 VÁLVULAS:

• 2 Auriculo-ventriculares (tricúspide y mitral): que se abren en diástole y se
cierran en sístole (Mitral: 3,5 a 4,5 cm de diámetro).
• 2 sigmoideas. (Aortica y pulmonar): que se abren en sístole y se cierran en diástole.

El EKG y la radiografía de tórax se usan como complemento para realizar un diagnóstico,

pero el más exacto de todos se realiza por ecocardiograma.

FREDDY GÓMEZ 66
VALVULOPATÍA MITRAL
ESTENOSIS MITRAL
Las valvas de la válvula mitral se endurecen, se calcifican y se vuelven incapaces de abrirse
totalmente durante la diástole.

ETIOLOGÍA
• Fiebre reumática (más frecuente).
• Estenosis congénita de la válvula mitral.
• Corazón triauricular.
• Calcificación del anillo mitral con extensión a las valvas.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Artritis reumatoide.
• Mixoma auricular izquierdo.
• Endocarditis infecciosa con grandes vegetaciones.
En adultos normales esta valva mide de 4 a 6cm². Una obstrucción notable mide 2cm² (signo
hemodinámico característico de la estenosis mitral). Estenosis mitral intensa: orificio con un
diámetro menor a 1.5cm².
El incremento de las tensiones capilares venosas y arteriales pulmonares disminuye la
distensibilidad pulmonar y contribuye a la disnea en el ejercicio.

FISIOPATOLOGÍA
SEGÚN MILLÁN:
DEPENDE DEL GRADO DE ESTENOSIS.
I. Una vez la válvula disminuye su diámetro se produce disminución del gasto cardiaco,
retención de sangre en la Aurícula izquierda.
II. Esto se traduce en una hipertensión precapilar reactiva.
III. Cambios irreversibles como la hipertensión pulmonar (HTP) destinados a proteger el pulmón.
IV. Repercusión sobre el corazón derecho.
La apertura normal es de 4-6 cm2 dependiendo de cuanto se modifique el grado estenosis
mitral puede clasificarse en:

• Leve: 1,5 a 2 cm2.

• Moderado: 1-1,5 cm2 (gasto cardiaco normal en reposo pero que disminuye con el ejercicio).
• Severa: < 1 cm2 (gasto cardiaco disminuido en reposo y que con ejercicio manifiesta
taquicardia, anemia, embarazo, ↓ de la diástole).

FREDDY GÓMEZ 67
SEGÚN EL SEMINARIO:
GASTO CARDÍACO:

• Estenosis mitral intensa (orificio válvulas mitral 1 a 1.5cm²): el GC es normal o casi lo

es en reposo, pero aumenta a nivel subnormal durante el ejercicio.
• Estenosis mitral muy cerrada (orificio valvular mitral <1cm²): GC subnormal en el reposo
y posiblemente no aumenta o incluso puede disminuir durante la actividad.
Hipertensión Pulmonar: Los signos clínicos y hemodinámicos de la estenosis mitral reciben
influencia importante del nivel de la presión de las arterias pulmonares.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• Disnea.
• Hipertensión venosa sistémica. • Ortopnea.
• Hepatomegalia. • Hemoptisis.
• Edema. • Dolor torácico.
• Ascitis. • Dolor torácico.
• Hidrotórax. • Palpitaciones.
• Disfonía.

DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Muestra: separación
• Crecimiento de la
inadecuada,
aurícula izquierda.
calcificación y
• Campos pulmonares
engrosamiento de las
con todas las
• Muestra una onda P hojas valvulares.
alteraciones propias de
ancha o fibrilación • Hipertrofia de la
la congestión pulmonar.
auricular. aurícula izquierda.
• Dilatación de las venas
• Con el ecocardiograma
apicales hasta las de
Doppler cabe calcular
edema intersticial y
el gradiente de presión
alveolar.
y la superficie de la
válvula mitral.

FREDDY GÓMEZ 68
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Broncopatía crónica.
• Hipertensión arterial pulmonar primaria.
• Comunicación interauricular.
• Mixoma auricular.
• Pericarditis constrictiva.

INSUFICIENCIA MITRAL
Las valvas son incapaces de cerrarse completamente durante la sístole.

ETIOLOGÍA
• Enfermedad reumática (en un 50% de los casos).
• Afectación degenerativa.
• Prolapso valvular mitral.
• Rotura de un músculo de la válvula.
• Infarto de miocardio.
• Traumatismo torácico.
• Endocarditis (infección).

FISIOPATOLOGÍA
La resistencia al vaciamiento del ventrículo izquierdo (poscarga del LV) está disminuida en
la insuficiencia mitral. En consecuencia, hay reflujo de este ventrículo a la aurícula izquierda durante
la expulsión y al reducirse el tamaño del ventrículo izquierdo durante la sístole, disminuye
rápidamente su tensión.
La compensación inicial de la insuficiencia mitral aguda consiste en vaciamiento más
completo del ventrículo izquierdo; el volumen de éste, sin embargo, aumenta progresivamente a
medida que se eleva la gravedad de la insuficiencia y se deteriora la función del ventrículo.
El incremento en el volumen ventricular izquierdo a menudo se acompaña de reducción del
gasto cardiaco anterógrado; sin embargo, a menudo hay incremento en la distensibilidad ventricular
izquierda; de esta forma, la presión diastólica del LV no se eleva hasta etapas avanzadas de la
evolución.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• Congestión hepática.
• Fatiga.
• Edema maleolar.
• Disnea con el esfuerzo.
• Distensión de venas del cuello.
• Ortopnea.
• Ascitis.
• Palpitaciones.
• Edema pulmonar agudo.

FREDDY GÓMEZ 69
DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Detección de un flujo
• Dilatación de la
turbulento en la
aurícula y el ventrículo
aurícula izquierda
izquierdo.
durante la sístole.
• Congestión pulmonar.
• Hay datos de • Puede cuantificarse el
• No suelen observarse
auriculomegalia tamaño del orificio
calcificaciones
izquierda y derecha. regurgitante mitral.
valvulares.
• Fibrilación auricular. • Grado de dilatación
• Edema pulmonar y
ventricular, la fracción
ausencia de
de eyección y el grado
cardiomegalia.
de hipertensión
pulmonar.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Neumonía, tuberculosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y tromboembolismo
pulmonar.
• Enfermedades pulmonares intersticiales, la hipertensión pulmonar y las neoplasias que
afectan al tórax.
• Cardiopatía isquémica, cardiopatías congénitas, miocardiopatía dilatada y miocardiopatía
hipertrófica, la pericarditis crónica restrictiva.

FREDDY GÓMEZ 70
VALVULOPATÍA AÓRTICA
ESTENOSIS AÓRTICA
Estrechamiento de la válvula en el gran vaso sanguíneo que nace del corazón (aorta). En
estudios ecocardiográficos poblacionales recientes, del 1 al 2% de las personas de 65 años o
mayores y el 12% de las personas de 75 años o mayores presentaban estenosis aórtica (EA)
calcificada.

CAUSAS PRINCIPALES:
• Válvula congénita bicúspide con calcificación superpuesta.
• Calcificación de una válvula trivalva normal.
• Enfermedad reumática.

FISIOPATOLOGÍA
• Obstrucción valvular.
• Remodelación hipertrófica del miocardio (Fibrosis miocárdica, Lechos vasculares sistémicos
y pulmonares, isquemia miocárdica).
• Función sistólica ventricular izquierda.
• Función diastólica ventricular izquierda.

FREDDY GÓMEZ 71
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Disnea de esfuerzo, angina, síncope e insuficiencia cardiaca. Los pacientes no toleran el ejercicio.

DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA PRUEBA DE ESFUERZO
• El electrocardiograma
muestra crecimiento
ventricular izquierdo,
• Pueden ser útiles en
que se traduce en
• Es el abordaje estándar pacientes
retraso de la deflexión
para la evaluación y aparentemente
intrínseca y negatividad
seguimiento de los asintomáticos para
de ST y T
pacientes con EA y su desenmascarar los
(«sobrecarga»).
selección para la síntomas o para
• Signos de crecimiento
intervención quirúrgica. demostrar una
ventricular izquierdo
• Permite determinar la capacidad de ejercicio
con grandes ondas R
forma, tamaño y limitada o una
en V 5 y V 6 y S
localización. respuesta anómala de
profundas en VI V2.
la PA.
Ondas T negativas por
la sobrecarga de
presión.

INSUFICIENCIA AÓRTICA
Afección en la que una válvula cardíaca no se cierra de manera correcta lo que produce una
sobrecarga de volumen. Puede ser causada por una enfermedad primaria de las valvas de la válvula
aórtica y/o de la pared de la raíz aórtica.
Las causas valvulares primarias son: EA calcificada en pacientes de edad avanzada, con
algún grado (generalmente leve) de IA endocarditis infecciosa, en la cual la infección puede destruir
o causar la perforación de una valva, o las vegetaciones pueden interferir en la adecuada coaptación
de las cúspides.
Traumatismos que provocan una rotura de la aorta ascendente, en los que la pérdida del
soporte de la comisura puede causar el prolapso de una cúspide aórtica.

FISIOPATOLOGÍA
Hay retorno de sangre desde la aorta al VI, esto genera una sobrecarga de volumen y una
hipertrofia excéntrica (dilatada) para compensar el GC, aumentando el volumen, esto genera fallas
ventriculares izquierdas bajo gasto cardiaco y estasis venosa pulmonar.
En los casos agudos: como en la disección aortica, hay falla aguda y bajo gasto cardiaco.
Estas fallas son reguladas por:

FREDDY GÓMEZ 72
 • ↑ de la resistencia (ejercicio isovolumetrico) que es una regulación que aumenta.
• ↓ disminución de la resistencia periférica (vasodilatadores) que es una regulación que
disminuye. Crónico: da tiempo para dilatarse y compensarse.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SINTOMAS
• Pulso capilar (signo de Quincke): se
presiona sobre la uña se observa como
el borde de la zona pálida avanza y • Disnea de esfuerzo.
retrocede durante la sístole y diástole. • Ortopnea.
• Signo de Musset. • Disnea paroxística nocturna.
• Pulso de Corrigan. • Angina y palpitaciones.
• Pulso bisferiens y se reconoce más • Síncope hasta las formas clínicas muy
fácilmente en las arterias braquial y avanzadas de la enfermedad.
femoral.
• Signo de Traube.

DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Crecimiento del
ventrículo izquierdo,
con elevados voltajes
de la onda R en las
precordiales izquierdas.
• Permite valorar el • Muestra dilatación del
• Ondas Q más
grado de dilatación y ventrículo izquierdo,
profundas de lo
contractilidad del que crece hacia abajo,
habitual, T es positiva y
ventrículo izquierdo, así atrás y hacia la
picuda (patrón de
como analizar el chorro izquierda.
sobrecarga diastólica).
de regurgitación • La raíz de la aorta
• Alteraciones de
mediante el Doppler suele estar dilatada y, a
repolarización
con codificación del fluoroscopia, se aprecia
secundarias típicas
flujo en color. una pulsación excesiva.
(depresión
descendente del
segmento ST y
negativización de la
onda T).

FREDDY GÓMEZ 73
VALVULOPATÍA TRICUSPIDE
ESTENOSIS TRICÚSPIDE
Es mucho menos frecuente que la estenosis mitral en Estados Unidos y en Europa
occidental. Por lo común tiene origen reumático y es más frecuente en mujeres que en varones. No
surge como lesión aislada y por lo común acompaña a EM La ET hemodinámicamente notable
afecta a 5 a 10% de pacientes con EM grave; la ET reumática por lo regular se acompaña de
insuficiencia tricúspidea de algún grado. Las causas no reumáticas de ET son raras.

FISIOPATOLOGÍA
La define el gradiente de presión diastólica entre la aurícula derecha (RA) y el ventrículo del
mismo lado (RV) Se intensifica cuando el flujo transvalvular aumenta durante la inspiración y
disminuye durante la espiración. La presencia de ET puede disimular los signos hemodinámicos y
clínicos de cualquier EM coexistente

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• En foco tricúspide un soplo diastólico
con refuerzo presistólico y chasquido de
• Disnea.
apertura de la tricúspide.
• Astenia.
• Distensión de las venas del cuello.
• Fatiga.
• Reflujo hepato-yugular.
• Hepatomegalia, ascitis y anasarca.

DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Válvula tricúspide por lo
común está
engrosada/muestra una • Intensidad particular de
• Auriculomegalia semicúpula en la la AUD y la vena cava
derecha, incluyen diástole. superior, sin gran
ondas altas en pico en • Es posible conocer el hipertrofia de AP y
la derivación Il y gradiente transvalvular menos signos de la
también ondas P por medio de congestión vascular
notables y erectas en la ecocardiografía pulmonar que se
derivación V. Doppler continua. desarrolla en individuos
• La ET intensa se con EM aislados.
caracteriza por un área
valvular ≤1 cm2 o

FREDDY GÓMEZ 74
 semivida tensional
2190 ms.
• Hay auriculomegalia
derecha y
agrandamiento de la
vena cava inferior.

INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE
Es la incompetencia de la válvula tricúspide que promueve el movimiento del flujo sanguíneo
procedente del ventrículo derecho hacia la aurícula derecha durante la sístole.

ETIOLOGÍA
ALTERACIONES ANATÓMICAS VALVULARES
• REUMÁTICAS
• NO REUMÁTICAS: Endocarditis infecciosa, Anomalía de Ebstein, Floja (prolapso),
Congénita (anomalía distinta de la de Ebstein), Carcinoide, Disfunción de los músculos
papilares, Traumatismos, Trastornos del tejido conjuntivo (síndrome de Marfan), Artritis
reumatoide, Lesiones por radiación.
VÁLVULA ANATÓMICAMENTE NORMAL (FUNCIONAL, ANILLO DILATADO)
• Presión sistólica elevada en el ventrículo derecho.
• Fibrilación auricular crónica.
• Miocardiopatía restrictiva.

FISIOPATOLOGÍA
Permite que la sangre retorne desde el VD a la AUD, y el volumen del flujo retrógrado
depende de la presión de impulsión (es decir, la presión sistólica de VD) y el diámetro del orificio de
reflujo. La intensidad y los signos físicos de IT varían en función de la presión sistólica de PS (en
caso de no haber estenosis del infundíbulo de salida de RV), la disminución del anillo de la válvula
tricúspide, los cambios de la precarga de VD que dependen del ciclo respiratorio y el volumen o
distensibilidad de AUD. El llenado de VD aumenta durante la inspiración.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• Venas del cuello distendidas.
• Hepatomegalia intensa con pulsaciones • Disminuye el gasto cardíaco y se
sistólicas. agravan las manifestaciones de la
• Ascitis. insuficiencia cardíaca derecha.
• Derrame pleural. • Fatiga, debilidad, disnea de esfuerzo,
• Edema. pulsaciones cervicales.
• Reflejo hepatoyugular positivo.

FREDDY GÓMEZ 75
DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Permite estimar la
gravedad de la IT y
valorar la Presión
Arterial Pulmonar y la
función del Ventrículo
Derecho.
• Pacientes con IT
secundaria a dilatación
del anillo tricuspídeo:
dilatación de la AD, del • Pacientes con IT
VD y del anillo funcional:
• Los cambios del ECG tricuspídeo. cardiomegalia
son inespecíficos en • Pacientes con importante con
general. anomalía de Ebstein: prominente aurícula
• Bloqueo incompleto de movimiento exagerado derecha.
la rama derecha. y retraso del cierre de • Distensión de la vena
• Ondas Q en la la válvula tricúspide. ácigos y derrame
derivación V1. • Prolapso de la válvula pleural.
• Fibrilación Auricular. tricúspide por • Ascitis con
degeneración desplazamiento hacia
mixomatosa. arriba del diafragma.
• Pacientes con IT
secundaria a
endocarditis:
vegetaciones en la
válvula o válvula frágil.
• Ecocardiografía
Doppler es una técnica
sensible para visualizar
el chorro de la IT.

VALVULOPATÍA PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
Es un impedimento a la eyección del ventrículo derecho debido a la reducción del orificio a
nivel valvular, supravalvular o subvalvular.

ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Congénita: Es la forma más frecuente de EP.
• Síndrome de Noonan (válvulas pulmonares displásicas), Tetralogía de Fallot, Síndrome de
Williams y otras malformaciones cardíacas congénitas.
• La válvula pulmonar puede ser bicúspide, unicomisural, acomisural o displásica.

FREDDY GÓMEZ 76
 • Menos frecuente: Enfermedad Reumática, Endocarditis, Síndrome Carcinoide.
• Otras causas: compresión extrínseca por tumor cardíaco o aneurisma del seno de Valsalva.

FISIOPATOLOGÍA
La obstrucción parcial de la válvula pulmonar prolonga el tiempo de vaciamiento del
ventrículo derecho, aumento de presión y sobrecarga de volumen sistólico del VD, con gasto
pulmonar normal.
Con el tiempo se produce: Hipertrofia de la pared libre, hipertrofia de partes basales,
hipertrofia infundíbulo, insuficiencia cardiaca derecha, menor distensibilidad ventricular, menor
resistencia para el vaciamiento de AD (Hipotrofia).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• Ruido de expulsión es el único
fenómeno acústico del lado derecho, • No aparecen hasta que la EP es grave:
cuya intensidad aumenta durante la
• Fatiga.
inspiración.
• Disnea.
• Retraso del cierre de la válvula
• Presincope o Sincope con el esfuerzo.
pulmonar del componente pulmonar del
segundo ruido cardiaco (P2), disminuye • Insuficiencia Cardiaca Derecha.
o falta.

DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• La ecocardiografía con
exploración Doppler es
útil para establecer el
diagnóstico y valorar la
terapia.
• La evaluación • Dilatación
• Hipertrofia del VD.
morfológica se realiza postestenótica de la
• Desviación del eje a la
mejor con la proyección arteria pulmonar con
derecha.
del eje paraesternal disminución de marcas
• Crecimiento de la
corto y la proyección vasculares pulmonares
aurícula derecha.
subcostal. periféricas.
• Bloqueo completo o
• El Ventrículo derecho • La hipertrofia y el
incompleto de la rama
puede ser normal. crecimiento del VD son
derecha del haz de His.
• Estenosis de larga muy variables.
duración, mayor
gravedad o ambas,
suele asociarse con
hipertrofia y crecimiento
del VD.

FREDDY GÓMEZ 77
 • Movimiento paradójico
del septo
interventricular.

INSUFICIENCIA PULMONAR
Es la incompetencia de la válvula pulmonar que desplaza el flujo sanguíneo de la arteria
pulmonar al ventrículo derecho durante la diástole.

ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Dilatación del anillo valvular secundaria a una hipertensión pulmonar o dilatación de la arteria
pulmonar.
• Endocarditis Infecciosa.
• Malformaciones Congénitas: valvas ausentes, malformadas, fenestradas o
supernumerarias.
• Menos Frecuente: Síndrome carcinoide, Afectación Reumática, Sífilis, y Traumatismos
torácicos.

FISIOPATOLOGÍA
• La insuficiencia pulmonar origina reflujo sanguíneo en diástole ventricular desde el tronco
pulmonar hacia el ventrículo derecho.
• Se produce sobrecarga de volumen y mayor trabajo del ventrículo derecho, con buena
tolerancia por largo tiempo.
• Tanto el ventrículo y aurícula derecha se dilatan y se produce arritmia.
• Es un estado en el que aumenta la precarga y la poscarga.
• En etapas avanzadas se advierte ventriculomegalia y auriculomegalia derechas notables con
incremento extraordinario de la presión venosa yugular.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
SIGNOS SÍNTOMAS
• Suelen ser los del proceso patológico
subyacente.
• Pacientes sin enfermedad subyacente
• Signo físico característico de PR es el grave con frecuencia son asintomáticos.
soplo diastólico de tono alto decreciente • Pacientes con IP pueden tener los
(soplo de Graham Steell). síntomas y signos típicos de
insuficiencia cardíaca derecha.
• Fatiga, Dolor precordial, Palpitaciones,
Debilidad.

FREDDY GÓMEZ 78
DIAGNÓSTICO
EKG ECOCARDIOGRAMA RX DE TORAX
• Ecocardiografía
Doppler permite
detectar IP de grado
leve o trivial.
• Cuando no existe
• A mayor gravedad, la
hipertensión pulmonar,
ecocardiografía
refleja sobrecarga
bidimensional mostrará
diastólica del VD.
dilatación del VD y en
• Configuración rSr (o
pacientes con • Aumento de tamaño de
rsR) en las
hipertensión pulmonar, la arteria pulmonar y
derivaciones
hipertrofia del VD. del VD (Signos
precordiales derechas.
• Movimiento anómalo inespecíficos).
• La IP secundaria a
del tabique y aleteo
hipertensión pulmonar
(flúter) septal.
se asocia a evidencias
• La ecocardiografía
electrocardiográficas de
Doppler resulta
hipertrofia del VD.
extraordinariamente
precisa para detectar la
IP y ayuda a estimar su
gravedad.

FREDDY GÓMEZ 79
 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO
PERICARDIO
Es la membrana que recubre al corazón y a los orígenes de los grandes vasos. El pericardio
está formado por:

• PERICARDIO FIBROSO
• PERICARDIO SEROSO: El pericardio seroso constituye una envoltura que comprende
dos hojas.
✓ Visceral.
✓ Parietal.

FUNCIONES DEL PERICARDIO

FUNCIONES MEMBRANOSA
FUNCIONES MECÁNICAS
• El líquido de la cavidad favorece a los movimientos de contracción y relajación.
• Evita la dilatación brusca de las cavidades cardiacas durante el ejercicio e hipervolemia.
• Reduce al mínimo la fricción entre el corazón y las estructuras adyacentes.
• Impide el desplazamiento del corazón.

FREDDY GÓMEZ 80
PERICARDITIS
Proceso inflamatorio que afecta al pericardio produciendo como consecuencia exudación en
su fase aguda que puede ser causa de engrosamiento y fibrosis de dicha membrana, lo cual da
lugar a una enfermedad de curso crónico.
“Cuando se produce una pericarditis, aumenta la cantidad de líquido entre las 2 capas del
pericardio. Este aumento de líquido presiona sobre el corazón y restringe la acción del bombeo”.

ESPACIO PERICÁRDICO
Contiene de 30 a 50 ml de líquido claro.

EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a hombres y mujeres de entre 20 y 50 años.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA Y ETIOLÓGICA DE LA PERICARDITIS

FREDDY GÓMEZ 81
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA PERICARDITIS

FREDDY GÓMEZ 82
FISIOPATOLOGÍA
Existen tres procesos importantes que se explican en el siguiente esquema:

FREDDY GÓMEZ 83
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS
Las anormalidades electrocardiográficas causadas por la pericarditis, evolucionan pasando
por distintas etapas que reflejan diferentes estadios clínicos y patológicos de la enfermedad.

LAS ANORMALIDADES SE PUEDEN ATRIBUIR A TRES FACTORES:

• Presencia de líquido (derrame).
• Daño del miocardio superficial por la presencia de líquido o por fibrina.
• Miocarditis superficial.

FREDDY GÓMEZ 84
DERRAME PERICÁRDICO
Puede ser debido a múltiples causas, inflamatorias o de otra naturaleza. La presencia de
líquido en el pericardio > 50ML, eleva la presión intrapericárdica, pero la magnitud de esta elevación
depende, no sólo de la cantidad absoluta del líquido, sino también de la rapidez con la que se ha
acumulado y de las características físicas del pericardio.

FREDDY GÓMEZ 85
CLASIFICACIÓN

CLÍNICA
• Aumento de la silueta cardiaca.
• Comprime las paredes de aurículas, ventrículos y venas cavas provocando un taponamiento.
• La base del pulmón izquierdo puede resultar comprimida por el líquido pericárdico,
produciendo el signo de Ewart (es una zona de matidez y mayor frémito (egofonía) más hacia
el ángulo del omóplato izquierdo).

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

La radiografía de tórax es normal si el derrame no es cuantitativamente importante. Aunque
no es un hallazgo frecuente, en la proyección lateral puede observarse una banda pericárdica
ensanchada (signo de la almohadilla grasa pericárdica). En los derrames crónicos de lenta
instauración la silueta cardiaca aumenta y el corazón adopta la típica morfología en
CANTIMPLORA.

IMPORTANTE CARDIOMEGALIA
En un paciente con derrame pericárdico crónico idiopático que presentaba signos de
taponamiento cardiaco en el contexto de una diseminación tumoral pulmonar.

FREDDY GÓMEZ 86
TAPONAMIENTO CARDÍACO
Es el síndrome debido a la compresión del corazón por el derrame pericárdico. El
taponamiento es un síndrome clínico-hemodinámico con un continuum en cuanto a gradación de
severidad.
Que puede ir desde ligeros aumentos de la presión intrapericárdica sin repercusión clínica
reconocible hasta un cuadro de severo bajo gasto cardíaco y muerte.
La cantidad de líquido necesario para producir el taponamiento de aproximadamente 200
ml.

PUEDE PRESENTARSE DE UNA FORMA AGUDA O CRÓNICA

AGUDA
Se produce por un hemopericardio o un aneurisma.

• Estuporoso.
• Agitado.
• Taquicardia.
• Taquipnea.
• Hipotensión.
• Ruidos cardiacos disminuidos.
• Pulso arterial filiforme o no es palpable.

CRÓNICA
Puede almacenar hasta 2000 ml de líquido en el pericardio.

• Disnea.
• Dolor torácico opresivo.
• Pérdida de peso.
• Anorexia.
SIGNOS CLINICOS DEL TAPONAMIENTO CARDIACO

FREDDY GÓMEZ 87
DIAGNÓSTICO
• ELECTROCARDIOGRAMA: El bajo voltaje y la alternancia eléctrica en el ECG sugieren
un taponamiento cardíaco, pero estos hallazgos carecen de sensibilidad y especificidad.
• ECOCARDIOGRAMA: Muestra la desviación del tabique hacia el ventrículo izquierdo
durante la inspiración, las dimensiones del ventrículo derecho están reducidas.

ALTERACIONES RADIOLÓGICAS POR DERRAME PERICÁRDICO

La silueta cardiaca es normal hasta que los derrames son, por lo menos, de tamaño
moderado.

LA ECOGRAFÍA EN MODO M Y DOPPLER 2D

FREDDY GÓMEZ 88
ALTERACIONES ECOCARDIOGRÁFICAS TAPONAMIENTO CARDIACO

PERICARDITIS CONSTRICTIVA
• La pericarditis constrictiva ocurre cuando un pericardio fibrótico, engrosado y adherido
restringe el llenado diastólico cardíaco.
• Puede constituir el estadio final evolutivo de muchos de los procesos (inflamatorios,
traumáticos) que afectan el pericardio.
• Existe afectación de ambas hojas pericárdicas, parietal y visceral, aunque en algún caso, el
proceso constrictivo afecta únicamente a la hoja pericárdica visceral.
• Generalmente existe un engrosamiento homogéneo del pericardio que causa una restricción
uniforme al llenado de todas las cámaras cardíacas.
• Este engrosamiento está localizado, en forma de bandas de constricción, que se
pueden localizar:
✓ Anillo auriculoventricular.
✓ Surco aórtico.
✓ Tracto de salida del ventrículo derecho.
✓ Venas cavas.

FREDDY GÓMEZ 89
FREDDY GÓMEZ 90