Conductas en Gastroenterología

ACALAsiA
Autores: Martín Sciarretta, Joaquín Epele

Definición
Trastorno motor primario del esófago caracterizado por una falla en la relajación del esfínter esofágico inferior
(EEI), el cual es incapaz de relajarse adecuadamente durante la deglución, y que se acompaña de la pérdida del
peristaltismo del cuerpo esofágico. Como consecuencia se produce una obstrucción funcional al vaciamiento
esofágico que lleva a la retención de alimentos y secreciones en la luz del mismo.

Epidemiología
• Incidencia: 1 caso por cada 100.000 habitantes/año
• Prevalencia: 10 casos por cada 100.000 habitantes
• Relación hombre/mujer: 1:1
• Puede ocurrir a cualquier edad, si bien la mayor incidencia se observa en la 7ma década de vida y un 2do
pico menor entre los 20-40 años

Etiología y fisiopatología
La etiología y la fisiopatología de la acalasia permanecen aún inciertas aunque se propone lo siguiente:

Teoría más aceptada

En un individuo genéticamente predispuesto, la infección por ciertos agentes infecciosos (HSV-1, varicela-zoster
virus) generaría una respuesta inmune cruzada contra las células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach
con la consiguiente destrucción de las mismas.

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Clasificación

Primaria o idiopática
Si bien anteriormente se clasificaba a la acalasia como clásica o vigorosa, hoy en día con el desarrollo de la manometría
de alta resolución (MAR) se reconocen 3 subtipos, y su diferenciación tiene implicancias en la respuesta
terapéutica, estos son:
• Tipo I (clásica): el cuerpo esofágico muestra mínima contractilidad.
Respuesta intermedia al tratamiento (56% de respuesta global).
• Tipo II (con presurización esofágica): la deglución genera una rápida presurización panesofágica. Es la que
mejor responde al tratamiento (90% de respuesta a la dilatación y 100% de respuesta a la miotomía).
• Tipo III (espástica): contracciones espásticas en el esófago distal.
Pobre respuesta al tratamiento (29% de respuesta global).
La tipo II y III anteriormente se clasificaban como acalasia vigorosa.

secundaria o Pseudoacalasia
Constituyen un grupo de trastornos que imitan clínica, radiológica y manométricamente a la acalasia idiopática.
Podemos dividirla en Tumorales y No Tumorales.

* Los mecanismos por los cuales los tumores semejan las manifestaciones esofágicas de una acalasia pueden ser:
1. La masa tumoral comprime o rodea al menos el 50% de la circunferencia del esófago distal
2. Las células malignas infiltran el plexo nervioso esofágico y dañan la inervación post-ganglionar del EEI
3. Síndrome paraneoplásico
El diagnóstico diferencial más importante es con la pseudoacalasia inducida por el adenocarcinoma de cardias.
Debe sospecharse cuando la duración de la disfagia es menor a 1 año, la edad del paciente mayor a 50 años y una
pérdida de peso mayor a 6 kg.
Por otra parte, los pacientes con acalasia tienen 17 veces más riesgo de desarrollar carcinoma epidermoide de esófago.
El mecanismo implicado sería la esofagitis generada por la retención de alimentos.

Manifestaciones Clínicas
• Disfagia: es el síntoma predominante. El 95% de los pacientes presentan algún grado de compromiso para la
ingestión de sólidos y cerca del 60% disfagia para líquidos al momento del diagnóstico. La disfagia es
progresiva tanto para sólidos como para líquidos y la evolución de la misma puede tener meses o años.
• Regurgitación: 60-90% de los pacientes presentan regurgitación de alimentos no digeridos cuando la enfermedad
está evolucionada
• Dolor torácico retroesternal: presente en el 30%- 50% de los pacientes. Puede estar relacionado o no con
la ingesta, a medida que la enfermedad evoluciona tiende a mejorar espontáneamente. Se vincularía con la
contracción espasmódica del cuerpo esofágico y dilatación progresiva.
• Pérdida de peso: es común y cuando está presente indica que la enfermedad está avanzada. Suele constituir
un síntoma de alarma que obliga a descartar organicidad (cáncer).

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• Aspiración broncopulmonar: se estima que aproximadamente el 30% de los pacientes presentan aspiraciones
en la evolución de la enfermedad
• Pirosis: secundaria a la fermentación y acidificación del alimento retenido por parte de las bacterias
(sospechar acalasia en pacientes con síntomas de ERGE que no responden al tratamiento)

Diagnóstico
Las pruebas complementarias son fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad.
• Radiografía simple de tórax: en estadíos avanzados puede mostrar ensanchamiento mediastínico, en
ocasiones pueden observarse niveles hidroaéreos. Otro hallazgo característico es la ausencia de cámara gástrica.
• Tránsito baritado de esófago: Constituye el método de screening inicial ideal en pacientes con disfagia y
sospecha de acalasia.
• En fases iniciales el esófago puede mostrar un calibre normal, aunque con escasa evacuación al
estómago y con contracciones no peristálticas.
• En estadíos avanzados se evidencia dilatación esofágica (megaesófago), con retención de alimentos
y extremo distal uniformemente afilado con patrón mucoso normal (en pico de ave). Cuando
la enfermedad está muy evolucionada puede evidenciarse un aumento de longitud y tortuosidad
esofágica (esófago sigmoideo).
Otra variante es el tránsito minutado en el cual luego de la ingesta del bario, se obtienen imágenes al minuto
1, 2 y 5, se mide la columna de bario remanente, la cual debe estar ausente al minuto 5. Permite estimar la
función de vaciamiento del esófago. Su mayor utilidad es la de valorar la eficacia de los distintos tratamientos.
• Endoscopía digestiva alta: Debe realizarse siempre que se sospeche el diagnóstico de acalasia. Si bien
no aporta datos específicos que permitan realizar el diagnóstico, constituye una herramienta fundamental
para excluir procesos orgánicos que simulen una acalasia (pseudoacalasia). Los hallazgos característicos son:
• Cuerpo esofágico dilatado con restos de alimentos.
• EEI cerrado que no se abre con la insuflación máxima pero que puede ser atravesado con presión mínima.
• Detecta divertículos epifrénicos y hernias hiatales que aumentan el riesgo de perforación cuando
el paciente es sometido a dilatación endoscópica.
• Manometría esofágica: constituye el gold standard para el diagnóstico de acalasia. Confirma o establece
el diagnóstico y es muy útil cuando los estudios antes mencionados no son concluyentes.

La MAR ofrece las siguientes ventajas en relación a la manometría convencional:

• Mejora la sensibilidad (98%) y especificidad (96%) en el diagnóstico de Acalasia (evita el fenómeno de
pseudorelajación producido por el acortamiento esofágico observado durante la manometría convencional)
• Mejora la sensibilidad diagnóstica en los trastornos motores (patrones de presurización y relajación en
zona de alta presión)

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• Permite evaluar el impacto del trastorno motor en el tránsito del bolo (al realizar al mismo tiempo
mediciones del tránsito del bolo mediante impedanciometría)
• Permite predecir la respuesta a los tratamientos disponibles (subtipos de acalasia)

Tratamiento
La lesión nerviosa degenerativa de esta enfermedad es irreversible, razón por la cual el tratamiento está dirigido a
mejorar los síntomas y prevenir complicaciones. Se dispone de 3 estrategias:
• Farmacológica
• Endoscópica:
• Inyección de toxina botulínica
• Dilatación endoscópica
• Prótesis
• Miotomía endoscópica peroral (POEM)
• Quirúrgica

Tratamiento farmacológico
Se indica en pacientes de edad avanzada y con alto riesgo para dilatación endoscópica o resolución quirúrgica, así
como también previo al tratamiento definitivo con el objeto de aliviar los síntomas. Los fármacos utilizados son:
• Dinitrato de Isosorbide: 5-20 mg
• Nifedipina: 10-30 mg
Ambos se utilizan por vía sublingual 15-30 minutos previos a las comidas.
Actúan disminuyendo la presión del EEI. La eficacia es superior con el dinitrato de isosorbide (53 al 87%) si bien decrece
con el tiempo para ambos. Sus principales desventajas son los efectos adversos (cefalea, hipotensión, taquifilaxia) que
llevan a abandonar el tratamiento, eficacia limitada a largo plazo y escaso efecto sobre el vaciamiento esofágico.

inyección de Toxina Botulínica

La toxina botulínica se une a receptores de la membrana neuronal presináptica y bloquea la liberación de Acetilcolina,
contrarrestando así, la pérdida de la neurotransmisión inhibitoria en la acalasia de manera que se favorece la relajación
del EEI.
La forma de presentación es en ampollas de 100 UI, las cuales deben diluirse en 5-10 ml de solución fisiológica y ser
utilizadas dentro de las 4 hs ya que la toxina es inestable a temperatura ambiente. Se inyecta de manera circunferencial
a nivel del EEI, en alícuotas de 20-25 UI en cada uno de los 4 cuadrantes, totalizando 80-100 UI de toxina. El botox
está contraindicado en pacientes con alergia a las proteínas del huevo. Su principal efecto adverso es el dolor torácico
(16-25%). La eficacia es de 90% al mes y 60% al año. Su principal limitación constituye su efectividad limitada a
largo plazo, debido a la reaparición de brotes axónicos que reanudan la función neuromuscular. La tasa de respuesta a
las sucesivas inyecciones es menor que en la primera.

Dilatación Endoscópica
La dilatación neumática utiliza la presión generada por un balón insuflado con aire para dilatar y romper las fibras
musculares del EII. Se utilizan balones de 3-3,5 o 4 cm de diámetro, los cuales se colocan con guía (se utiliza en
general la guía de Savary) en paralelo al endoscopio, de manera que la mitad del balón quede situado a nivel del EEl
no relajante. Las ventajas que ofrece este tipo de tratamiento con respecto a la cirugía son: bajo costo, hospitalización
corta y recuperación rápida. Las desventajas son: menor eficacia a largo plazo y mayor riesgo de complicaciones como
perforación (2%) y sangrado.
La dilatación neumática puede realizarse de manera segura luego del fracaso de la miotomía. La única contraindicación
absoluta es la enfermedad cardiopulmonar severa. Luego de la dilatación debe controlarse a las 4 semanas la
persistencia de los síntomas y el vaciamiento esofágico (idealmente con tránsito minutado y/o manometría).
La eficacia de esta técnica varía del 80-90% al año (dependiendo del diámetro del balón que se utilice), si bien 1/3
de los pacientes experimentará una recaída de los síntomas a los 5 años. Ante el fracaso terapéutico algunas guías
recomiendan dilatar hasta un máximo de 3 veces, mientras que otras recomiendan dilataciones ‘’a demanda’’.
Factores de riesgo asociados a la recaída:
• Edad <40 años
• Sexo masculino
• Dilatación única con balón de 3 cm
• Presión del EEI postratamiento >10-15 mmHg
• Retraso en el vaciamiento esofágico en un tránsito minutado de pie
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Cuando el paciente no mejora luego de la dilatación neumática gradual debe ser remitido a un centro con
experiencia en dilatación, miotomía o esofagectomía.

Tratamiento con prótesis

La colocación de una prótesis temporal representa una opción terapéutica para los pacientes con acalasia.
Se utilizan prótesis metálicas autoexpansibles de nitinol con una longitud de 80 mm y un diámetro variable de
20-25 o 30 mm. Debe retirarse al 4º-5º día de colocación. La mayor tasa de remisión clínica fue observada con las
de 30 mm con una eficacia a largo plazo comparable con la miotomía por vía laparoscópica, lo que resulta en una
tasa de éxito aproximada del 83% luego de un seguimiento superior a 10 años. A pesar de la eficacia reportada a
su favor, faltan ensayos clínicos que lo comparen con los tratamientos estándar (dilatación y cirugía) en cuanto a
eficacia clínica a largo plazo, complicaciones y recurrencia de la disfagia.

Miotomía endoscópica peroral (POEM)

Esta novedosa técnica consiste en la creación de un túnel submucoso, por vía endoscópica, desde el esófago hasta
el estómago. Se fundamenta en la disección de la capa muscular circular desde una distancia de 7 cm por encima
de la UEG hasta 3 cm a nivel del estómago proximal. La tasa de respuesta clínica reportada por esta de técnica es
mayor al 90% a los 3 meses, sin presencia de síntomas de reflujo en el mismo plazo. Carece de estudios a largo
plazo. Requiere de alta destreza endoscópica y solo se realiza en centros especializados.

Tratamiento Quirúrgico
El tratamiento de elección en la actualidad constituye la miotomía de Heller + funduplicatura parcial antirreflujo.
Reduce la presión del EEI de manera más consistente que la dilatación. Los pacientes jóvenes (en especial varones)
y con presiones del EEI más elevadas pueden beneficiarse mayormente de un tratamiento quirúrgico inicial. Los
principales efectos adversos son: ERGE (18%), perforación esofágica (7-15%) y muerte (0,1%).
La tasa de éxito a largo plazo reportada es del 90% al año con una disminución al 65-85% luego de 5 años.
En estos casos puede intentarse una dilatación neumática posterior.

Algoritmo

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