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    El documento presenta el caso de una paciente femenina de 57 años con miastenia gravis y timoma. Los síntomas principales eran debilidad y disfagia que empeoraban al final del día. Se realizaron pruebas que confirmaron el diagnóstico y la paciente respondió bien al tratamiento quirúrgico de extirpación del timoma.

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    El documento presenta el caso de una paciente femenina de 57 años con miastenia gravis y timoma. Los síntomas principales eran debilidad y disfagia que empeoraban al final del día. Se realizaron pruebas que confirmaron el diagnóstico y la paciente respondió bien al tratamiento quirúrgico de extirpación del timoma.

    Descripción original:

    miastenia gravis

    Título original

    gravis

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    El documento presenta el caso de una paciente femenina de 57 años con miastenia gravis y timoma. Los síntomas principales eran debilidad y disfagia que empeoraban al final del día. Se realizaron pruebas que confirmaron el diagnóstico y la paciente respondió bien al tratamiento quirúrgico de extirpación del timoma.

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    REPORTE DE CASO CLÍNICO

    Miastenia Gravis de Presentación Bulbar:


    Reporte de Caso y Revisión de Literatura.
    Myasthenia Gravis Of Bulbar Onset: Case Report And Review Of Literature.
    Marilyn Arosemena Coronel, MD

    Resumen
    La miastenia gravis es un desorden autoinmune neuromuscular en el cual el síntoma predominante es la debilidad mus-
    cular que fluctúa durante el día y afecta principalmente a los músculos oculares y bulbares. Existe una íntima relación con las
    alteraciones del timo, cuya extirpación permite en muchos casos un mejor control de la enfermedad y, siempre que sean rese-
    cables debe ser parte del tratamiento inicial. Presentamos un caso de una paciente con miastenia gravis y timoma en la cual el
    tratamiento inicial fue quirúrgico.
    Palabras clave: Miastenia gravis, timoma, debilidad muscular

    Abstract
    Myasthenia gravis is a neuromuscular autoimmune disorder in which the predominant symptom is muscle weakness that
    fluctuates during the day and mainly affects the ocular and bulbar muscles. There is an intimate relationship between thymus
    abnormalities, the extirpation allows in many cases a better control of the disease and as long as they are resectable it must be
    part of the initial treatment. We present a case of a patient with myasthenia gravis and thymoma in whom the initial treatment
    was surgical.
    Keywords: Myasthenia gravis, thymoma, muscle weakness

    Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 26, No 3, 2017

    Introducción faringe con evidencia de: K. pneumoniae, recibió trata-


    La miastenia gravis (MG) es el desorden neuromus- miento antibiótico con ciprofloxacina, sin embargo los sín-
    cular más común. La característica principal de esta enfer- tomas no mejoraron. Posteriormente desarrolló disfagia de
    medad es la debilidad muscular que fluctúa durante el día, sólidos y líquidos, pesadez de la lengua y voz nasal que,
    afectando principalmente a los músculos oculares, bul- en ciertas ocasiones, producía regurgitación nasal. Ini-
    bares, extremidades y músculos respiratorios. La fisiopa- cialmente los síntomas eran esporádicos, pero empezaron
    tología detrás de los síntomas es la autoinmunidad, anti- a ser más frecuentes, peores al final del día. Después de
    cuerpos que atacan directamente a las proteínas en la dos meses, desarrolló fatiga generalizada, visión borrosa
    membrana postsináptica en la unión neuromuscular. El y pérdida de peso de aproximadamente 20 libras. Ella
    diagnóstico se establece a través de la presentación clínica negaba tener visión doble, ptosis palpebral o dificultad
    de hallazgos de laboratorio y estudios electrofisiológicos.1,2 respiratoria. Al examen físico todos los hallazgos incluido
    examen neurológico y pruebas de fatigabilidad se encon-
    Reporte de Caso Clínico traban dentro de límites normales: no fatiga en la mirada
    Paciente femenina de 57 años con historia médica hacia arriba durante 30 segundos y no debilidad del del-
    pasada de nódulos tiroideos que se encontraba en su estado toides luego de prueba del aleteo. Paciente fue admitida
    de salud usual 4 meses previo a su presentación. Su cuadro en el hospital donde se realizó tomografía de cuello que
    clínico estaba caracterizado por fatiga, malestar general, demostró: masa de 4.8 x 3.6 cm en el mediastino ante-
    debilidad y disfagia. Inicialmente desarrolló un síndrome rior (Figura 1), sin evidencia de invasión a tejidos adya-
    gripal que incluía odinofagia, escalofríos y malestar centes. Debido a la sintomatología y hallazgos imageno-
    general; acudió a una clínica donde se obtuvo cultivo de lógicos se hicieron estudios adicionales serológicos, con

    Servicio de Medicina Interna, Jackson Memorial Hospital/ Correspondencia


    Universidad de Miami, Florida E-mail: [email protected]

    Vol. 26, No 3, 2017 / Revista Ecuatoriana de Neurología 289


    Figura 1. Tomografía de tórax que demuestra masa mediastínica anterior de 4.8 x 3.6 cm

    demostración de anticuerpos contra receptor de acetilco- primero, entre la segunda y tercera década de la vida que
    lina de tipo bloqueador: 59% de inhibición y de ligadura: afecta principalmente a las mujeres; y el segundo, entre la
    3.40 nmol/L, es decir en títulos positivos. El tratamiento sexta y séptima década con predominio masculino.3-6
    fue iniciado con Piridostigmina después de lo cual mostró La mayoría de los pacientes con MG y anticuerpos
    una significativa mejoría de los síntomas. Paciente fue lle- positivos en sangre tienen anormalidades tímicas: hiper-
    vada a cirugía para extirpación de masa mediastínica con plasia del timo en 60-70% de los casos, timomas 10-12%
    diagnóstico presuntivo de: Miastenia Gravis y Timoma. y pocas veces carcinoma. Los timomas generalmente apa-
    La patología demostró: timoma tipo B2 de 5.5cm (Estadio recen en pacientes entre 40 a 60 años de edad. Usualmente
    I) con 6 ganglios linfáticos negativos, el tumor estaba con- tienen un crecimiento lento y extenso local en el medias-
    finado a la cápsula sin invasión linfovascular. Posterior a tino anterior, las metástasis a la pleura o pericardio son
    cirugía la paciente tuvo recuperación exitosa incluyendo poco comunes. Adicionalmente, los timomas se asocian
    mejoría de la debilidad muscular y disfagia. a otras enfermedades autoinmunes, como el Lupus erite-
    matoso sistémico, la artritis reumatoidea, la anemia perni-
    Discusión ciosa, la tiroiditis de Hashimoto, entre otras.7
    La miastenia gravis es una enfermedad neuromus- Los timomas se clasifican en 5 subtipos histopato-
    cular autoinmune en la cual existe una respuesta mediada lógicos por la Organización Mundial de la Salud (OMS).
    por anticuerpos contra un antígeno en el receptor de ace- El timoma está formado en su mayoría por linfocitos T y
    tilcolina que se localiza en la región postsináptica. Es una células epiteliales La clasificación de la OMS se basa en la
    enfermedad relativamente poco común con una incidencia morfología de estas células epiteliales y la cantidad de lin-
    anual de 7 a 23 nuevos casos por millón. La prevalencia es focitos T asociados, que es un indicador de la función bio-
    de 70 a 320 por millón. Tiene dos picos de incidencia: el lógica de las células del timoma. Los timomas tipos A, AB,

    290 Revista Ecuatoriana de Neurología / Vol. 26, No 3, 2017


    B1, B2 y B3 muestran una cierta cantidad de linfocitos T Referencias
    inmaduros, los carcinomas tímicos no tienen un número 1. Silvestri NJ, Wolfe GI. Myasthenia gravis. Semin
    mesurable de linfocitos T inmaduros y, por lo tanto, no Neurol 2012; 32:215
    se diferencian. El timoma cortical (tipo B2) se asocia con 2. Keesey JC. Clinical evaluation and management of
    MG en el 50% de los casos, al igual que la paciente previa- myasthenia gravis. Muscle Nerve 2004; 29:484
    mente descrita, mientras que el timoma medular (tipo A) 3. Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO, McConville
    rara vez se asocia con la MG.7,8 J. A systematic review of population based epidemio-
    Los síntomas cardinales fluctúan entre debilidad mus- logical studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol
    cular y fatiga muscular. Más del 50% de los pacientes pre- 2010; 10:46.
    sentan síntomas oculares: ptosis y/o diplopía. Alrededor 4. Heldal AT, Eide GE, Gilhus NE, Romi F. Geogra-
    de 15% presentan síntomas bulbares, como la paciente phical distribution of a seropositive myasthenia
    gravis population. Muscle Nerve 2012; 45:815.
    previamente descrita. Los síntomas incluyen disartria, dis-
    5. Mombaur B, Lesosky MR, Lienberg L et al. Inci-
    fagia y fatiga al masticar. Menos del 5% se presentan con
    dence of acetylcholine receptor-antibody-positie
    debilidad en las extremidades.9,10
    myasthenia gravis in South Africa. Muscle Nerve
    El diagnóstico se basa en una buena historia y
    2015; 51:533
    examen físico. Pruebas iniciales incluyen: prueba del Ten- 6. Breiner A, Widdifield J, Katzberg HD, et al. Epide-
    silon y del hielo, los cuales son fáciles de realizar y son miology of myasthenia gravis in Ontario, Canada.
    muy sensibles, sin embargo una limitación es el exceso Neuromuscul Disord 2016; 26:41
    de falsos positivos. Métodos más fiables de laboratorio 7. Kumar R, Myasthenia gravis and thymic neoplasms:
    son la confirmación con pruebas serológicos: anticuerpos A brief review, World J Clin Cases. 2015 Dec 16; 3
    (anticuerpo contra receptor de acetilcolina y anticuerpos (12): 980-983
    contra el receptor de tirosina cinasa musculo especifico) 8. Rojas-Sotelo M, Solís-Ayala E, Bourlon-Cuéllar
    y pruebas electrofisiológicas (prueba de estimulación ner- R, Bourlon-de los Ríos M, Quiroz-Castro O, et al.
    viosa repetitiva y el electromiograma de fibra única).11 Timoma tipo B2 metástasico al Sistema nervioso
    El tratamiento tiene 4 componentes: Tratamiento central no captante en estudio PET-CT, Med Int Mex
    sintomático (agentes anticolinesterásicos), tratamientos 2013;29:650-653.
    crónicos inmunomoduladores (glucocorticoides e inmu- 9. Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala . Lifetime course
    nosupresores), tratamientos inmunomodulares rápidos of myasthenia gravis. Muscle Never 2008; 37:141
    (plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas) y trata- 10. Oosterhuis HJ. The natural course of myasthenia
    miento quirúrgico (timectomía). La cirugía es la moda- gravis: a long term follow up study/ J Neurol Neuro-
    lidad principal para el tratamiento de MG con timomas. surg Psychiatry 1989; 52:1121.
    La cirugía ayuda a la evaluación histopatológica exacta y 11. Benatar M. A systematic review of diagnostic stu-
    la estadificación, y es la modalidad de tratamiento de pri- dies in myasthenia gravis. Neuromuscul Disord
    mera línea en la mayoría de los casos. Se recomienda la 2006; 16:45.
    resección quirúrgica inmediata y completa para tumores
    resecables. La eliminación radical del timoma es curativa
    para los tumores tímicos en la mayoría de los casos, pero
    los pacientes siguen padeciendo MG después de la cirugía.
    Por lo tanto, es necesario el tratamiento farmacológico y el
    seguimiento continuo incluso después de la cirugía.7

    Conclusión
    La miastenia gravis tiene una correlación muy íntima
    con los timomas desde el punto de vista fisiopatológico. El
    tratamiento de la MG es multimodal e incluye tratamiento
    farmacológico y quirúrgico. La extirpación del timo per-
    mite en muchos casos un mejor control de la enfermedad y
    siempre que sean resecables debe ser parte del tratamiento
    inicial. La paciente previamente presentada recibió trata-
    miento farmacológico al igual que resección del timo que
    permitieron un buen control de los síntomas.

    Vol. 26, No 3, 2017 / Revista Ecuatoriana de Neurología 291

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