Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que a veces compromete las

arterias coronarias y tiende a afectar a lactantes y niños de 1 a 8 años de
edad. Se caracteriza por fiebre prolongada, exantema, conjuntivitis,
inflamación de las mucosas y linfadenopatías. Pueden formarse aneurismas
en las arterias coronarias, y pueden romperse o causar un infarto de
miocardio debido a trombosis. El diagnóstico se basa en criterios clínicos;
una vez diagnosticada la enfermedad, se realiza un ecocardiograma. El
tratamiento consiste en aspirina e inmunoglobulina IV. La trombosis
coronaria puede requerir fibrinólisis o intervenciones percutáneas.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de las arterias de mediano calibre,

en especial de las arterias coronarias, que son afectadas en alrededor del 20% de
los pacientes no tratados.
La enfermedad de Kawasaki es la causa principal de cardiopatía adquirida en
niños. Las primeras manifestaciones son miocarditis aguda con insuficiencia
cardíaca, arritmias, endocarditis y pericarditis. Luego, pueden formarse
aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas gigantes de las arterias
coronarias (> 8 mm de diámetro interno en la ecocardiografía), aunque raros,
tienen el máximo riesgo de causar taponamiento cardíaco, trombosis o infarto.
También puede haber inflamación de tejido extravascular, como las vías
respiratorias superiores, el páncreas, la vía biliar, los riñones, las mucosas, y los
ganglios linfáticos.

Etiología de la enfermedad de Kawasaki

Se desconoce la etiología de la enfermedad de Kawasaki, pero la epidemiología y
la presentación clínica sugieren una infección o, más probablemente, una
respuesta inmunitaria anormal a una infección en niños genéticamente
predispuestos. También es posible una etiología autoinmunitaria.

Los niños de ascendencia japonesa tienen una incidencia particularmente alta,

aunque la enfermedad de Kawasaki se observa en todo el mundo. En los Estados
Unidos, hay de 3.000 a 5.000 casos anuales (1). La relación varones:mujeres es de
alrededor de 1,5:1. El 80% de los pacientes son < 5 años (pico: 18-24 meses). Los
casos en adolescentes, adultos y lactantes < 4 meses son raros.
Los casos aparecen durante todo el año, pero con mayor frecuencia en
primavera o invierno. Se han informado brotes en comunidades sin una clara
evidencia de transmisión interpersonal. Alrededor del 2% de los pacientes
presentan recurrencias, en general de meses a años más tarde. No se conoce
ninguna medida preventiva.

Síntomas y signos de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad tiende a progresar en 3 fases: aguda, subaguda y de
convalecencia.
La fase aguda comienza con fiebre que dura al menos 5 días, por lo
general > 39 °C (alrededor de 102,2 °F) y no remite si no se trata con
antipiréticos. La fiebre se asocia con irritabilidad, letargo ocasional, o dolor
abdominal cólico intermitente. Por lo general, dentro de 1 o 2 días del comienzo
de la fiebre, se observa inyección de la conjuntiva bulbar bilateral sin exudado.
Dentro de los 5 días, aparece un exantema eritematomaculoso polimorfo , sobre
todo en el tronco, a menudo con acentuación en la región perineal. El exantema
puede ser urticariano, morbiliforme, eritema multiforme o escarlatiniforme. Se
acompaña de congestión faríngea, labios enrojecidos, secos, agrietados y lengua
de fresa.

Enfermedad de Kawasaki (exantema)

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Esta fotografía muestra un exantema maculoso, polimorfo, eritematoso,

sobre el tronco inferior con acentuación en la región perineal.

Fengua de fresa (Niño)

Esta lengua está eritematosa con papilas prominentes.

Durante la primera semana puede haber palidez de la parte proximal de las uñas
de los dedos de las manos o los pies (leuconiquia parcial). Por lo general, aparece
eritema o anomalia de coloración rojo-violácea y edema variable de las palmas y
plantas alrededor del tercero al quinto día. Si bien el edema puede ser leve, a
menudo es tenso, duro y no deja fóvea. La fase aguda termina con la resolución
de la fiebre.

La fase subaguda dura desde que desaparece la fiebre hasta alrededor del día
25. Aproximadamente el décimo día comienza la descamación periungueal,
palmar, plantar, y perineal. En ocasiones, la capa superficial de la piel se
desprende en grandes moldes, lo que revela piel nueva normal. Puede haber
artritis, artralgia y trombocitosis. Alrededor del 33% de los pacientes tienen
artritis o artralgias (principalmente, de grandes articulaciones).
Por lo general, las manifestaciones cardíacas comienzan en la fase subaguda del
síndrome alrededor de 1 a 4 semanas después del comienzo, cuando el
exantema, la fiebre y otros síntomas clínicos agudos comienzan a desaparecer.

Alrededor del 50% de los pacientes presentan linfadenopatías cervicales no

supuradas, dolorosas a la palpación (≥ 1 ganglio ≥ 1,5 cm de diámetro) durante
toda la evolución de la enfermedad. La enfermedad puede durar de 2 a 12
semanas o más tiempo. Puede haber casos incompletos o atípicos, sobre todo en
lactantes pequeños, que tienen un riesgo más alto de presentar arteriopatía
coronaria. Estos hallazgos se manifiestan en alrededor del 90% de los pacientes.
Otros hallazgos menos específicos indican compromiso de numerosos aparatos y
sistemas.

Otras manifestaciones clínicas pueden incluri uretritis, meningitis aséptica,

hepatitis, otitis, vómitos, diarrea, hidropesía vesicular, síntomas de vías
respiratorias superiores, y uveítis anterior.

La fase de convalecencia comienza cuando desaparecen los signos clínicos y

continúa hasta alrededor de 6 a 8 semanas después del inicio de la fase aguda.
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
 Criterios clínicos (fiebre ≥ 5 días y hallazgos característicos en el
examen físico)
 ECG y ecocardiografía seriados
 Pruebas para descartar otros trastornos: hemograma,
eritrosedimentación, proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares,
factor reumatoide, albúmina, enzimas hepáticas, cultivos de
garganta y de sangre, análisis de orina, radiografía de tórax

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se realiza por criterios clínicos

(véase tabla Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki ).
La escarlatina, los síndromes exfoliativos estafilocócicos, el sarampión, las
reacciones medicamentosas y la artritis juvenil idiopática pueden causar
síntomas similares. Otras enfermedades similares menos comunes son
la leptospirosis y la fiebre manchada de las Montañas Rocosas .
Se ha observado un síndrome inflamatorio posinfeccioso denominado síndrome
inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C, por sus siglas en inglés) como
una complicación muy poco frecuente de la infección por SARS-CoV-2 . Los
síntomas del MIS-C son similares a los de la enfermedad de Kawasaki. Las
similitudes incluyen shock, exantema eritematoso, conjuntivitis, compromiso de
las membranas mucosas, adenopatía y cambios cardíacos. Sin embargo, los
niños con MIS-C deben tener evidencia serológica de infección por COVID-19 y
tienden a presentar más síntomas gastrointestinales (diarrea y vómitos) y
neurológicos (cefalea) que los niños con enfermedad de Kawasaki. Además, los
niños con enfermedad de Kawasaki tienden a tener conjuntivitis con
preservación límbica y son más pequeños (típicamente menores de 5 años) (1, 2).
TABLA

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

El diagnóstico se realiza si ha habido fiebre ≥ 5 días y se observan 4 de los

siguientes 5 criterios:

1. Inyección conjuntival no exudativa bilateral

2. Alteraciones de los labios, la lengua o la mucosa bucal (congestión,

sequedad, fisura, lengua de fresa)

3. Alteraciones periféricas en los miembros (edema, eritema, descamación)

4. Exantema polimorfo del tronco

5. Linfadenopatías cervicales (por lo menos, 1 ganglio ≥ 1,5 cm de diámetro)

Sin embargo, algunos niños que presentan fiebre y menos de 4 de los 5 criterios
diagnósticos, desarrollan complicaciones de vasculitis, incluyendo aneurismas de
las arterias coronarias. En estos niños se considera enfermedad de Kawasaki
atípica (o incompleta). Se debe considerar enfermedad de Kawasaki atípica, y
realizar los estudios si el niño ha presentado fiebre > 39° C durante más de 5
días, y ≥ 2 de los 5 criterios de la enfermedad de Kawasaki.

Las pruebas de laboratorio no son diagnósticas, pero pueden realizarse para

descartar otros trastornos. Por lo general, se solicitan hemograma completo,
anticuerpo antinuclear, factor reumatoideo, eritrosedimentación y cultivos de
fauces y hemocultivos.

La leucocitosis, a menudo con un marcado aumento de células inmaduras, es

frecuente en el estadio agudo. Otros hallazgos hematológicos son anemia
normocítica leve, trombocitosis (≥ 450.000/mcL [≥ 450 × 109/L]) en la segunda y
tercera semanas de enfermedad y elevación de la velocidad de
eritrosedimentación o la proteína C reactiva. El anticuerpo antinuclear, el factor
reumatoideo y los cultivos son negativos.
Otras anormalidades, según el aparato y sistema comprometido, son piuria
estéril, aumento de las enzimas hepáticas, proteinuria, hipoalbuminemia y
pleocitosis del líquido cefalorraquídeo.

Es importante la consulta con un cardiólogo infantil. Al momento del diagnóstico,

se realiza ECG y ecocardiograma. Dado que las alteraciones pueden no aparecer
hasta más tarde, se repiten estas pruebas a las 2-3 semanas, 6-8 semanas y quizá
6-12 meses después del comienzo. El ECG puede mostrar arritmias, menor
voltaje o hipertrofia ventricular izquierda. La ecocardiografía detectará
aneurismas de las arterias coronarias, regurgitación valvular, pericarditis o
miocarditis. En ocasiones, la arteriografía coronaria es útil en pacientes con
aneurismas y resultados anormales de la prueba de esfuerzo.

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

 Inmunoglobulina IV (IGIV) en alta dosis
 Aspirina en alta dosis
Los niños deben ser tratados por un cardiólogo infantil experimentado, un
infectólogo infantil, o un reumatólogo pediátrico.

Dado que los lactantes con enfermedad de Kawasaki atípica tienen alto riesgo de
aneurismas de las arterias coronarias, el tratamiento no debe retrasarse. El
tratamiento se inicia los antes posible, óptimamente dentro de los primeros 10
días de la enfermedad, con una combinación de inmunoglobulina intravenosa
(IVIG) en alta dosis (dosis única de 2 g/kg administrados en 10-12 horas) y
aspirina en alta dosis por vía oral, 20-25 mg/kg 4 veces al día. Se desconoce la
eficacia del tratamiento con IVIG/aspirina cuando se inicia > 10 días después del
comienzo de la enfermedad, pero aun así debe considerarse el tratamiento.
La dosis de aspirina se reduce a 3-5 mg/kg 1 vez al día después de que el niño
haya estado afebril durante 4-5 días; algunos especialistas prefieren continuar
con aspirina en altas dosis hasta el día 14 de enfermedad. El metabolismo de
la aspirina es errático durante la enfermedad de Kawasaki aguda, lo que explica
en parte los requerimientos de altas dosis. Algunos especialistas controlan las
concentraciones séricas de aspirina durante el tratamiento con altas dosis, en
especial si éste se administra durante 14 días y/o si la fiebre persiste después del
tratamiento con IGIV.
La mayoría de los pacientes tienen una respuesta rápida durante las primeras 24
horas de tratamiento. Una pequeña fracción continúa con fiebre durante varios
días y necesita una segunda administración de IVIG. El tratamiento de la
enfermedad refractaria debe basarse en el asesoramiento de un cardiólogo y un
reumatólogo.

Un régimen alternativo puede beneficiar a los pacientes con disfunción cardíaca

que no pueden tolerar el volumen de una infusión de 2 g/kg de IGIV, pero este
puede asociarse con una resolución algo más lenta de los síntomas. El régimen
alternativo es IVIG en dosis de 400 mg/kg una vez al día durante 4 días (de nuevo
en combinación con dosis altas de aspirina).
Una vez que los síntomas del niño han desaparecido durante 4-5 días, se
continúa con aspirina en dosis de 3-5 mg/kg 1 vez al día durante por lo menos las
8 semanas posteriores al comienzo hasta que se repitan los estudios
ecocardiográficos. Si no hay aneurismas de las arterias coronarias ni signos de
inflamación (lo que se valora por la normalización de la eritrosedimentación y las
plaquetas), puede suspenderse la aspirina. Dado su efecto antitrombótico, se
continúa con aspirina en forma indefinida en los niños con alteraciones de las
arterias coronarias. Los niños con aneurismas coronarios gigantes pueden
requerir tratamiento anticoagulante adicional (p. ej., warfarina, antiagregantes
plaquetarios).
Prevención de complicaciones del tratamiento
Los niños que reciben tratamiento con IVIG pueden tener una tasa de respuesta
más baja a las vacunas de virus vivos atenuados. Por consiguiente, en general
debe posponerse la vacuna antisarampionosa-antiparotidítica-antirrubeólica
durante 11 meses después del tratamiento con IVIG y la vacuna antivaricelosa,
durante ≥ 11 meses. Si el riesgo de exposición a sarampión es alto, debe
procederse a la vacunación, pero es necesario indicar revacunación (o
investigación serológica) 11 meses después.
Existe un pequeño riesgo de síndrome de Reye en niños que reciben tratamiento
con aspirina a largo plazo durante brotes de gripe o de varicela; por lo tanto, la
vacunación antigripal anual es importante en especial en niños (≥ 6 meses) que
reciben tratamiento con aspirina a largo plazo. Además, debe advertirse a los
padres de niños tratados con aspirina que se comuniquen rápidamente con el
médico del niño si éste estuvo expuesto a gripe o varicela o presenta síntomas
de estas enfermedades. Puede considerarse la interrupción transitoria de
la aspirina (que es reemplazada por dipiridamol en niños con aneurismas
demostrados).
Pronóstico de la enfermedad de Kawasaki
Con tratamiento adecuado, la tasa de mortalidad es del 0,17% en los Estados
Unidos. La duración prolongada de la fiebre aumenta el riesgo cardíaco.

La mayoría de las veces, las muertes se deben a complicaciones cardíacas y

pueden ser súbitas e impredecibles: > 50% se produce dentro del mes del
comienzo, el 75%, dentro de los 2 meses y el 95% dentro de los 6 meses, aunque
puede producirse hasta 10 años después. El tratamiento eficaz reduce los
síntomas agudos y, más importante aun, la incidencia de aneurismas de las
arterias coronarias del 20% a < 5%.
En ausencia de arteriopatía coronaria, el pronóstico de recuperación completa es
excelente. Alrededor de dos tercios de los aneurismas coronarios muestran
regresión en el término de 1 año, aunque se desconoce si persiste estenosis
coronaria residual. Es menos probable la regresión de los aneurismas coronarios
gigantes, que requieren seguimiento y tratamiento más intensivos.
Conceptos clave
 La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica infantil
de etiología desconocida; es la principal causa de cardiopatía
adquirida en niños.
 Las complicaciones más graves afectan al corazón e incluyen
miocarditis aguda con insuficiencia cardíaca, arritmias, y
aneurismas de las arterias coronarias.
 Los niños tienen fiebre, erupción cutánea (que más tarde se
descama), inflamación oral y conjuntival, y linfadenopatía;
pueden ocurrir casos atípicos con menos de estos criterios
clásicos.
 El diagnóstico se realiza sobre la base de criterios clínicos
(fiebre ≥ 5 días y hallazgos característicos en el examen físico);
se deben solicitar ECG y ecocardiografía seriados en los niños
que cumplen los criterios y se debe consultar a un especialista.
 El uso temprano de aspirina en dosis altas e inmunoglobulina IV
alivia los síntomas y ayuda a prevenir complicaciones cardíacas.

Dermatomiositis
La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática, 5
criterios que se siguen usando ampliamente con el objetivo de
diagnosticar y clasificar la DM y la polimiositis (PM). De éstos, 4 se
refieren a sintomatología muscular: debilidad simétrica, proximal y
progresiva, aumento de las enzimas musculares, un electromiograma
anormal y una biopsia muscular anormal. El quinto, que es el que
diferencia la DM de la PM, se refiere a una sintomatología cutánea
compatible.

Lesiones cutáneas

Únicamente hay dos lesiones características, casi patognomónicas, de

esta entidad: el eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron , siendo
2,9

el resto de lesiones inespecíficas.

El eritema en heliotropo es un exantema eritematovioláceo que afecta

a la piel periorbicular de forma simétrica y puede o no acompañarse
de edema (fig. 1). Está causado, probablemente, por la dilatación
venosa del músculo estriado inflamado, que se ve a través de la piel de
los párpados . En otras ocasiones, lo único que se aprecia es una
9

coloración violácea leve del borde libre del párpado.

Figura 1.

Eritema en heliotropo.

Las pápulas de Gottron (fig. 2) son pápulas o placas

eritematovioláceas, ligeramente sobreelevadas y descamativas, que
recubren las prominencias óseas. Las que se afectan más
frecuentemente son las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas proximales y distales, planteando el diagnóstico
diferencial con lupus eritematoso o liquen plano. Es común la
presencia de telangiectasias entre las lesiones. En otras ocasiones se
afectan los codos, las rodillas o los pies. Se habla de signo de Gottron
cuando únicamente se aprecian máculas violáceas en las mismas
localizaciones.

Figura 2.

Pápulas de Gottron que afectan a todas las articulaciones interfalángicas y a las

metacarpofalángicas.
En la biopsia cutánea de las lesiones patognomónicas de DM
encontramos un infiltrado inflamatorio en la unión dermoepidérmica
con una pobre vacuolización de la capa basal. También se observa un
infiltrado dérmico perivascular formado por linfocitos T activados , lo
10

que hace que en ocasiones sea muy difícil de diferenciar del lupus
eritematoso.

Entre las lesiones inespecíficas, cabe destacar un eritema malar

fotosensible, muy parecido al del lupus eritematoso y poiquilodermia,
consistente en atrofia, hiperpigmentación e hipopigmentación y
telangiectasias, que se localiza, sobre todo, en la «V» torácica,
recibiendo el nombre de «signo del chal»

Figura 3.

Signo del chal: poiquilodermia en la zona del escote.

Afectación muscular

Se presenta en forma de debilidad muscular proximal, normalmente

simétrica, de instauración lenta, que puede ser de semanas a meses.
Los pacientes describen una marcada incapacidad pera subir escaleras,
levantarse de la silla, peinarse o afeitarse. Si realizamos biopsia
muscular se observan, específicamente, miocitos atróficos y
degenerados en una distribución claramente perifascicular, que se
explican por la hipoxia producida por la destrucción de los capilares . 12

Otra característica es la inflamación perivascular, con infiltrado mixto

de linfocitos B y linfocitos CD4 . Entre un 15% y la mitad de los
16

casos de DM se acompañan de disfagia, bien proximal por la

afectación del músculo estriado, bien distal por afectación del músculo
liso. En este último caso, de peor pronóstico, debe descartarse una
superposición con esclerodermia . También puede afectarse la
2

musculatura estriada de la faringe, que da lugar a una disfagia alta , y

17

la de los músculos estriados intercostales, que puede conducir a disnea

grave y puede precisar intubación. Entre un 15 y un 30% de los
pacientes desarrollan enfermedad pulmonar, en forma de neumonitis
intersticial. Puede deberse a la hipoventilación producida por la
afectación muscular o por aspiración en pacientes con disfagia, ya que
se ha visto mayor frecuencia de neumonitis en pacientes con
disfunción esofágica . Esta afectación pulmonar también es un
9

marcador de mal pronóstico.

Dermatomiositis juvenil

Como ya se ha comentado en la introducción, la DM juvenil es

aquella que afecta a pacientes por debajo de los 18 años de edad.
Aunque es una enfermedad rara, se estima que constituye un 85% de
las miopatías inflamatorias idiopáticas de la infancia . Las cifras de
18

incidencia en Estados Unidos y el Reino Unido son de alrededor de 2-

3 por millón al año , con cierto predomino del sexo masculino 2,3:1
19,20

en todo el mundo . La edad más frecuente de presentación se sitúa

19,21

por debajo de 7 años , con cifras incluso más elevadas por debajo de
22

los 4 años . La DM juvenil se considera una vasculopatía sistémica

23

cuya sintomatología es idéntica a la forma del adulto

A diferencia de la forma del adulto, no se asocia con aumento de

riesgo de presentar cáncer, y las manifestaciones pulmonares son
menos frecuentes . En cambio, se produce la calcinosis hasta en un
24

40% de los casos, una tasa mucho mayor que en la forma del adulto.
Afectación sistémica

Es frecuente encontrar artralgias matutinas o incluso artritis en 25% de

los pacientes, lo que hace evidente que la DM es un trastorno
multisistémico . Tanto la afectación pulmonar como la cardiaca son
25

signos de mal pronóstico. La afectación cardiaca puede aparecer hasta

en un 50% de los pacientes, aunque sólo se manifiesta en unos pocos,
en forma de alteraciones en la conducción, insuficiencia cardiaca,
pericarditis y valvulopatía .
9

La calcinosis cutánea y muscular es frecuente en la forma juvenil de

26

la DM (40%), pero inusual en el adulto, y se asocia a autoanticuerpos

contra una proteína de 140kD . Suele manifestarse en forma de
27

nódulos blanco-amarillentos sobre las prominencias óseas , que 2

aunque son asintomáticos, pueden infectarse o producir deformidades

en el hueso subyacente.

La asociación de DM con la presencia de neoplasias internas se

conoce desde la descripción de la enfermedad. Clásicamente, el tumor
que más representado está en estos pacientes es el cáncer de colon . 31

En mujeres, las neoplasias de ovario ocupan la primera posición,

siendo Barnes et al los que antes apreciaron esta asociación.
37