Revista PaRaguaya DOI:10.18004/rpr/2023.09.02.

58 de Reumatología
Fecha de envío
30/10/2023
Fecha de aprobación
s con dermatomiositis juvenil y esclerosis
22/12/2023
sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel
Palabras clave
Hipertensión arterial José Osmar Velázquez Ortíz1 , Linda Fabiola Pérez Pérez2 , Luis
pulmonar, dermatomio-
sitis juvenil, esclerosis Alberto Aparicio Vera3
1
sistémica, niño Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Pediatría, San Andrés Cholula, Puebla, México.
2
Hospital para el niño Poblano, Departamento de Cardiología Pediátrica, San Andrés Cholula, Puebla, México.
3
Hospital para el niño Poblano, Departamento de Reumatología Pediátrica, San Andrés Cholula, Puebla, México.

Autor para
correspondencia
RESUMEN
Correo electrónico:
[email protected] Introducción: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a
m (J. O. Velázquez
enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis
Ortíz)
sistémica y la dermatomiositis juvenil.
Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se
incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis
sistémica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de
presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía.
Resultados: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron
ecocardiografía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial
pulmonar. Conlcusión: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las
Keywords
Pulmonary arterial enfermedades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario
hypertension, juvenile adhe- rirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los
dermatomyositis,
systemic sclerosis,
pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.
child

Pulmonary arterial hypertensión in patients with Juvenile Derma-

tomyositis and Systemic Sclerosis in a third level Pediatric Center

AbStRACt
Corresponding Introduction: Pulmonary arterial hypertension may be secondary associated with connective
author
Email: tissue diseases. Among these diseases, systemic sclerosis and juvenile dermatomyositis
[email protected] predominate.
m
Materiales and Methods: A retrospective, descriptive and cross-sectional study was carried
(J. O. Velázquez Ortíz)
out. All patients with a diagnosis of juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis who
Origin attended our hospital were included. Pulmonary arterial pressure levels were subsequently
verified by echocardiography.
al
Results: 58 patients were included, of which only 17 patients had a diagnostic echocardiography.
Among them, two patients presented pulmonary arterial hypertension.
Hiperten Conlcusión: Timely detection of pulmonary arterial hypertension in connective tissue
diseases is essential. It is generally asymptomatic. It is necessary to adhere to the
sión international protocol that suggests performing echocardiography in all patients with juvenile
arterial dermatomyositis and systemic sclerosis.

pulmona INtRoDUCCIóN

r en La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una patología derivada de la alteración de la

Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons
vasculatura pulmonar que puede caracterizarse por proliferación o remodelación de los circuitos
paciente ya existente, y esto a su vez puede aumentar las resistencias vasculares pulmonares y llevar a
un mayor esfuerzo cardíaco para lograr expulsar la sangre hacia estos vasos. Se define por

J. O. Velázquez Ortíz et al. / Rev. parag. reumatol. Diciembre 2023;9(2):58-63 58

 cateterismo etiología multifactorial4.
cardiaco
derecho (CCD) La HAP incluye dos grandes grupos, los cuales la conforman como una misma definición pero
cuando existe de origen fisiológico y fisiopatológico diferentes, estas son la hipertensión arterial pulmonar
una presión primaria o también conocida como idiopática, y la hipertensión arterial secundaria que se ve
media de la relacionada a otras patologías como lo son las enfermedades del tejido conectivo, entre otras 2,4.
arteria pulmonar
mayor a Las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo son un grupo heterogeneo de transtornos
25mmHg en inflamatorios sistémicos que se caracterizan por la presencia de auto anticuerpos circulantes que
reposo, con una afectan múltiples órganos y sistemas, dicho conjunto se correlaciona con frecuencia a la
presión capilar producción de HAP, dentro de este conjunto forma parte la esclerosis sistémica (ES) y las
pulmonar miopatías inflamatorias como lo son dermatomiositis, la polimiositis y la miositis por cuerpos de
<15mmmHg y inclusión5-6.
con resistencias
vasculares
Su diagnóstico es principalmente clínico y se apoya en hallazgos de laboratorio, exploración
pulmonares > 2
complementaria y abordaje multidisciplinario. Actualmente no existen criterios específicos para
o 3 unidades de
el diagnóstico de esclerosis sistémica en población pediátrica, sin embargo se han desarrollado
Wood. Por
varios criterios a través de la historia. En 1980, la clasificación inicial fue propuesta por el colegio
ecocardiograma
americano de reumatología (ACR por sus siglas en inglés) 7. Posteriormente en 2007, se dió por
se le considera
primera vez el esfuerzo por la sociedad de reumatología pediátrica europea (PReS, por sus siglas
hipertensión a
en inglés) en conjunto con ACR, de proponer criterios para clasificar dichas patologías, los cuales
partir de una
tuvieron buena aceptación para el diagnóstico 8. En el 2013, la clasificación fue revisada
presión sistólica
nuevamente por la liga europea contra el reumatismo (EULAR), desarrollando un esquema de
de la arteria
diagnóstico basado en puntajes,9 este último se encuentra en validación para población
pulmonar
pediátrica, hasta el momento se ha reportado mejor desempeño frente a los criterios de
>40mmHg y se
PReS/ACR. En relación al diagnóstico de la dermatomio- sitis juvenil (DMJ), se basa en los
puede clasificar
criterios de Bohan y Peter10, y de manera reciente, los criterios ACR/EULAR publicados en 2017,
como leve
que permiten el diagnóstico de DMJ con o sin biopsia 11.
cuando va de 40
a 54mmHg,
Una de las principales causas de disminución en la expectativa de vida en pacientes con
moderada cuan-
enfermedades del tejido conectivo, como lo son la DMJ y ES, es la presencia de HAP, de
do va de 55 a
modo que tienen una esperanza de vida menor al promedio para su edad y género.
64mmHg y
grave cuando es
El objetivo de nuestro estudio fue identificar la presencia de la HAP en pacientes con DMJ y
mayor a 64
ES en la población pediátrica de nuestro hospital, el cual representa un centro de referencia
mmHg1-3.
para el centro y sur del país.

La HAP es una
condición
hemodinámica
Materiales Y Métodos
que se produce
Estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. La población de estudio incluyó a todos los
por varias
pacientes pediátricos del Hospital para el Niño Poblano con diagnóstico de dermatomiositis
etiologías, que
juvenil o esclerosis sistémica entre el periodo comprendido del mes de octubre del año 2001-
difieren en los
2023. Se excluyó a todo aquel paciente en el cual no fue posible concluir el diagnóstico de
niños respecto a
interés y aquellos que contaban con diagnósticos de sobreposición. El diagnóstico de
los adultos, no
dermatomiositis juvenil se realizó con base en los criterios de Bohan y Peter, y el diagnóstico
solo por la edad
de esclerosis sistémica con base en los criterios de PReS/ACR del 2007. Se realizó la revisión
de presentación,
de los expedientes electrónicos por medio del sistema digital de nuestro hospital. Se recabó
sino también en
del expediente clínico la presencia de al menos un ecocardiograma con medición de la
su incidencia y
insuficiencia tricuspídea (IT) con la cual se estima la presión sistólica del ventrículo derecho
pronóstico.
(PSVD), que nos representa la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP), siempre que
Siendo una
no exista obstrucción hacia la salida del flujo pulmonar por el tracto de salida del ventrículo
característica de
derecho y/o la arteria pulmonar, considerando la presencia o no de una presión elevada de la
la edad
misma con umbral de 40mmHg. Se realizó el análisis descriptivo de las variables de interés,
pediátrica la
describiendo las medidas de tendencia central.

59 J. O. Velázquez Ortíz et al. / Rev. parag. reumatol. Diciembre 2023;9(2):58-63

 Algunas otras aprobación por el comité de ética de nuestro hospital (HNP 2022-13).
enfermedades del
tejido conectivo
han sido Resultados
asociadas a HAP
(Lupus Se encontró un total de 58 pacientes durante el periodo del 01 de octubre de 2000 hasta enero
eritematoso 2023, de los cuales la relación entre hombre mujer fue de 1:2.5, el diagnóstico de dermatomiositis
sistémico, estuvo presente en 21 pacientes mientras que el resto (37 pacientes) contaban con diagnóstico
enfermedad mixta de esclerosis sistémica. La edad predominante al diagnóstico presentó dos picos, a los 6 y los 13
del tejido años, para ambas enfermedades.
conectivo,
enfermedad de Del total de nuestra población, se encontró valoración por cardiología en 17 pacientes (29.3%),
Sjögren, etc.) sin dentro de los cuales, 10 contaban con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y 7 con diagnóstico
embargo, no de esclerosis sistémica, 1 de cada grupo presentó hipertensión arterial pulmonar, definida por
fueron presión sistólica de la arteria pulmonar de 40mmHg o más, estimada por insuficiencia tricúspidea
contempladas (velocidad >2.8m/s con presión de atrio derecho estimado de 10mmHg) por Ecocardiograma. En
para el estudio ningún caso se solicitó cateterismo cardiaco diagnóstico ya que la HAP encontrada fue leve sin
actual. necesidad de manejo farmacológico por el servicio de cardio- logía. Con base en lo previo, se
obtuvo que el 10% de los pacientes con dermatomiositis juvenil presentó hipertensión arterial
Se mantuvo la pulmonar al diagnóstico, y un 7% de los pacientes con esclerosis sistémica presentó HAP al debut
confidencialidad (Figura 1).
de los datos y se
respetó los Entre los dos pacientes con HAP, uno contaba con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y uno
principios con esclerosis sistémica. La paciente con DMJ presentó una presión pulmonar en el límite inferior
establecidos por para clasificarse como hipertensión arterial pulmonar, y la paciente con
la Ley General de
Salud de nuestro Dermatomiositis Pacientes con diagnóstico de Esclerosis
juvenil Dermatomiositis Juvenil y sistémica
país. De igual (21) Esclerósis sistémica (37)
(58)
manera, el
presente estudio
se ajustó a los Pacientes con ecocardiograma
al diagóstico
lineamientos de (17)

las convenciones
Dermatomiositis Esclerosis
de Helsinki y juvenil sistémica
(10) (7)
Tokio respecto a
la HAP HAP
confidencialidad (1) (1)

de los
participantes en el Figura 1 Diagrama de flujo de los pacientes con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar.
estudio. El
presente estudio
ES presentó una presión pulmonar de 50mmHg. Ambas del género femenino, de 10 y 17
es retrospectivo,
años respectivamente (Tabla 1). Ninguno de los pacientes fue sometido a cateterismo
por lo tanto, no se
cardiaco por considerarse HAP leve.
firmó hoja de
consentimiento
tabla 1 Pacientes con hipertensión arterial pulmonar.n:2.
informado,
Sexo Edad Diagnóstico Presión Capilaroscopia Perfil
representa riesgo Pulmonar inmunológico
mínimo ya que no (años) Sistólica
estimada
se realizó otras
pruebas fuera de Femenino 10 Dermatomiositis 40mmHg Disminución en ANA Positivos
las solicitadas por densidad capilar, Anti Mi2
capilares positivo
los servicios tortuosos Anti Ku
tratantes. generalizados. positivo

Se contó
Femenino 17 Esclerodermia 50mmHg S/D S/D
con registro y

J. O. Velázquez Ortíz et al. / Rev. parag. reumatol. Diciembre 2023;9(2):58-63 60

Discusión de HAP con DMJ es menos apreciada y sus características continúan siendo un rubro poco
explorado, lo que resulta más notorio cuando se intenta encontrar estudios sobre la relación
Dentro de de dichas patologías12-13.
la literatura
histórica, En la literatura Internacional, en el 2001 se publicó en la British Society for Rheumatology
Dowling por parte por Trapani y colaboradores 14, un estudio longitudinal donde se expresaba el
(1952) involucro pulmonar en 12 pacientes con diagnóstico de DMJ, donde las medidas de
consideraba capacidad pulmonar se obtuvieron por medio de espirometría, en el cual se tomaron en
que la DMJ cuenta parámetros que involucraban las vías respiratorias bajas y la interfase alveolo-capilar
y la ES por medio de los flujos máximos al 50% y 25% (MEF 50 Y 25) y la capacidad de difusión del
pertenecían monóxido de carbono (DLCO), la reducción de estos parámetros se manifestaron en dos
a un rubro pacientes, donde se observaba una hipertensión pulmonar secundaria a las anormalidades
único de en la anatomía pulmonar y vascular.
enfermedad
, por En relación a los antecedentes nacionales, el estudio retrospectivo realizado por Villareal, en el
algunas de Hospital Infantil de México “Federico Gómez” en el servicio de Reumatología pediátrica en el
las periodo de Enero de 2014 a Mayo de 2016, en una cohorte de 41 pacientes con diagnóstico de
característic DMJ donde se encontró un predominio en el sexo femenino, se concluyó que la afección
as clínicas pulmonar inicial se documentó en 12.1% (n=5), donde el primer síntoma que se refirió fue la
equivalente disnea. El 20% de los pacientes con afectación pulmonar presentaban HAP leve de 40 mmHg 15.
s que se
presentaba Algunos anticuerpos han sido asociados con el desarrollo de afectación pulmonar o cardiaca en
n, cuyo DMJ, específicamente los anticuerpos Anti-PM-Scl, AntiKu, Anti-MDA5, Anti-Mi2 y MRS se han
entendimien asociado con el desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial y la afectación cardiaca. Nuestra
to actual paciente presentó AntiMi1 y Anti-Ku positivo16.
permite
separarlas.
Por otro lado, en relación a los pacientes con ES, las estimaciones de la prevalencia de HAP en
Si bien, es
esta población oscilan entre el 6,4 % y el 9 % y representa una de las principales causas de
reconocido
morbilidad y mortalidad17-19. La ecocardiografía trans-torácica es una herramienta de evaluación
que ambos
recomendada para la detección de HAP en pacientes con ES. Una velocidad Doppler de
trastornos
insuficiencia de la válvula tricúspide > 2,8 m/s se considera sospechosa de la presencia de HAP 20.
dentro de su
En un estudio descriptivo transversal de 2010-2013 en población de Argelia con esclerodermia
efecto
difusa y limitada, realizado por Nadera M. et, donde se incluyeron 202 pacientes (177 mujeres y
fisiopatológi
25 hombres), evaluaron la prevalencia de HAP, basandose en la velocidad máxima de
co pueden
insuficiencia tricuspídea (VIT) y disnea. Definiendo pacientes de alto riesgo (VIT > 3m/s o VIT
generar
entre 2,8 y 3m/s con disnea no explicada por otra causa), quienes fueron sometidos a cateterismo
cambios
cardíaco derecho (CCD) para confirmar HAP. La sospecha de hipertensión pulmonar por
degenerativ
ecocardiografía fue confirmada por CCD en el 68,2% de los casos, donde la VIT≥3,48m/s sugiere
os y
fuertemente HAP, resultando una prevalencia del 6%. Con un retraso medio de aparición de 7,08
oclusivos en
años después del primer diagnóstico de ES. La HAP ocurrió en los primeros cinco años en el
las ramas
58,3% de los casos y después de cinco años en el 41,6% de los casos, donde hubo mayor
pequeñas
frecuencia en las formas cutáneas limitadas con 58,3% 19. Dichos resultados que coinciden con
del árbol
el estudio multicéntrico y metaanálisis realizado por Avouc J et al.20, en 11 centros franceses e
arterial
italianos donde se reclutaron 206 pacientes con ES en los que se sospechó HAP, de los cuales
pulmonar
se confirmó por CCD en 83 pacientes (7%). El metanálisis identificó factores de riesgo para esta
desemboca
afección: la edad avanzada, la mayor duración de la enfermedad y el subconjunto de enfermedad
ndo en
cutánea limitada; en relación a la supervivencia, Lefèvre et al. observaron tasas de 1 y 3 años
hipertensión
de 81% y 52%, respectivamente, en un metanálisis 21. Si bien los niños con ES suelen tener
pulmonar, y
mejores resultados en comparación con los adultos debido a la menor frecuencia de afectación
de forma
orgánica grave, la HAP sigue siendo una de las principales causas de morbilidad y mortalidad
progresiva
en pacientes con ES21.
en la
hipertrofia
A pesar de los avances en el tratamiento de la HAP, el pronóstico de HAP en ES es peor que
del corazón
otras formas de HAP con una mortalidad al año de hasta el 30%. En un informe francés
derecho, la
reciente, durante el período 20062017, la supervivencia mejoró con el tiempo en pacien- tes
asociación
de 70 años, pero no en pacientes mayores con ES e HAP22. En un metaanálisis de nueve
61 J. O. Velázquez Ortíz et al. / Rev. parag. reumatol. Diciembre 2023;9(2):58-63
estudios, que verdadero impacto acerca de la correlación entre la HAP con DMJ y ES; únicamente hay
incluyeron trabajos de tesis que hablan sobre su presencia en casos aislados (hipertensión arterial
2700 pulmonar leve). En este estudio se encontró que solamente el 29.3% tenían una
pacientes ecocardiografía en algún punto del seguimiento hospitalario, por otra parte, la presencia de
con ES, el hipertensión arterial pulmonar se observó en un 11% de los pacientes que si tenían una
55% murió de ecocardiografía.
causas
relacionadas Dentro de nuestra población un 10% presentó hipertensión arterial pulmonar al diagnóstico
con ES. Entre de dermatomiositis juvenil, lo cual es más bajo en comparación con el estudio reportado por
estos, el 35% Villarreal, sin embargo, otros estudios no han reportado HAP en pacientes con DMJ 23. Por otra
estaban parte, el 7% de nuestros pacientes con ES presentó hipertensión arterial pulmonar al debut,
relacionados lo cual es congruente con el resto de los estudios reportados. Si bien la baja presentación de
con fibrosis la hipertensión arterial pulmonar en el grupo de los pacientes con DMJ puede estar influida
pulmonar, por muchos factores, como lo pueden ser, la ausencia de ecocardiografía al diagnóstico, el
26% a HAP, tiempo de evolución de la enfermedad, el tratamiento previo o el fenotipo inmunológico, es
26% a difícil establecer en este momento un factor de riesgo o protector para el bajo porcentaje de
insuficiencia HAP en nuestra población. En algunos casos se ha descrito el desarrollo de HAP de manera
cardiaca y secundaria a la neumopatía intersticial, sin embargo, es controversial. En el caso de nuestra
arritmias y paciente, no presentaba neumopatía intersticial.
4% a la crisis
renal23. Una debilidad considerable del estudio que rea- lizamos fue la ausencia de ecocardiograma en
una porción importante de nuestros pacientes, así como la ausencia en el seguimiento de nuestros
La HAP pacientes con estudios ecocardiográficos. En estudios posteriores se planea compensar estas
puede ocurrir debilidades.
en la ES
secundaria a
enfermedad Conclusión
intersticial
pulmonar o El presente estudio demuestra que la hipertensión arterial pulmonar se asoció en un 10% de los
enfermedad pacientes con dermatomiositis juvenil, y en el 7% con esclerosis sistémica, lo cual representa un
cardiaca, bajo porcentaje para DMJ y mantiene el porcentaje reportado por otros estudios para la ES.
siendo más
frecuente en Este estudio pone en manifiesto, que continua habien- do una gran variación en el abordaje
la ES de tipo integral de las manifestaciones secundarias en las enfermedades del tejido conectivo en la unidad,
limitada y habiendo pocos pacien- tes con un ecocardiograma en algún momento del curso de la
asociada enfermedad, desconociendo si la HAP se encuentra presente en el resto de las pacientes. Por lo
fuertemente cual, el protocolo de estudio en el momento del diagnóstico de dermatomiositis juvenil o esclerosis
a los sistémica requiere una valoración cardiológica de base y un seguimiento constante.
anticuerpos
anticentrome
ro. También Conflictos DE Interesadito
se ha Dr. Zoilo Morel
observado Los autores declaran no tener conflictos de interés.
más CONFLICTO DE INTERESES
frecuenteme Los autores declaran no tener conflicto de interés.
nte en
pacientes FUENtE DE FINANCIAMIENto CONTRIBUCIÓN DE AUTORES
con VOJO: contribuyó con la recolección de datos y
fenómeno de escritura del manuscrito. No se recibieron fondos para financiamiento de este estudio.
Raynaud24. CoNtRIbUCIóN DE LoS AUtoRESPPLF: contribuyó con la realización, revisión e
interpretación de los estudios ecocardiograficos.
En México, VOJO: contribuyó con la recolección de datos y escritu-Participó en el análisis de los datos
no existen recolectados y la revisión final del manuscrito. AVLA: contribuyó en la
datos ra del manuscrito. PPLF: contribuyó con la realización, idea original, la realización de la base de
epidemiológi datos, la
cos con
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