CASO CLÍNICO

Rev Méd Urug 2023; 39(1): e702

doi: 10.29193/RMU.39.1.11 Rev Méd Urug 2023; 39(1): e702

Angioma de células litorales esplénico.

Presentación de caso clínico
Littoral cell angioma of the spleen. Report on a clinical case
Angioma de células litoraneas do baço: apresentação de um caso clínico

Laura Tasende1, Valentina Elicegui2, Mauricio Pontillo3

Resumen
El angioma de células litorales del bazo es una neoplasia vascular benigna poco frecuente, de presentación clínica, para-
clínica e imagenológica inespecífica. Se realizó en nuestro paciente la esplenectomía, el tratamiento indicado y curativo,
y se logró el diagnóstico a través de la histología e inmunohistoquímica de la pieza de anatomía patológica.

Palabras clave: Neoplasias del bazo Key words: Splenic neoplasms

Angioma de células litorales Littoral cell angioma
Esplenectomía Splenectomy

Introducción Esta descrita además su asociación con neoplasias

El objetivo de este trabajo es presentar el caso clíni- malignas de origen epitelial, mesenquimático y hema-
co de una patología muy poco frecuente que por tanto tológicas(1,3).
contribuye de manera importante a darle difusión a su
diagnóstico y tratamiento. Caso clínico
El angioma de células litorales del bazo es un raro Se trata de un hombre de 60 años, de sexo masculino,
tumor vascular benigno que se origina de la pulpa roja sin antecedentes personales de relevancia.
esplénica. Fue descrito por primera vez en 1991 por Consulta en emergencia por cuadro de dolor en he-
Falk y colaboradores(1). miabdomen inferior, de características inespecíficas,
En general su presentación es asintomática o con acompañado de náuseas y vómitos escasos. No presen-
sintomatología inespecífica. ta alteraciones del tránsito digestivo bajo. Se acompa-
Se presenta con una incidencia similar en hombres ña de elementos de repercusión general como marcada
y mujeres, y la franja etaria de presentación es muy am- anorexia, adinamia y adelgazamiento de 10 kg en los
plia (30-80 años)(2). últimos meses.
El diagnóstico es básicamente histológico e inmu- Del examen se destaca que está adelgazado, con
nohistoquímico de la pieza de anatomía patológica, el anemia clínica. El abdomen es blando, depresible e in-
bazo; siendo la esplenectomía el tratamiento definitivo doloro. No hay visceromegalias. No presenta lesiones
curativo. cutáneas.
Su pronóstico es bueno y la mayoría son neoplasias Se realizó analítica bioquímica, que resultó normal.
benignas, si bien hay algunos casos en donde se descri- La ecografía evidencia al bazo aumentado de ta-
be un comportamiento maligno con metástasis en otras maño con múltiples nódulos. Con estos hallazgos
vísceras. decidimos solicitar tomografía de abdomen y pelvis

1. Cirujana General. Universal Sociedad Médica. Montevideo. Uruguay.

2. Residente de Cirugía General. Universal Sociedad Médica. Montevideo. Uruguay.
3. Cirujano General. Universal Sociedad Médica. Montevideo. Uruguay.
Se obtuvo el consentimiento informado del paciente para esta publicación.
Los autores participaron en igual medida en las distintas etapas de elaboración del artículo.
Declaramos que no existe conflicto de interés.
Correspondencia: Dra. Laura Tasende. Correo electrónico: [email protected]
Recibido: 30/5/2022
Aprobado: 30/11/2022
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Angioma de células litorales esplénico. Presentación de caso clínico | Tasende L et al

Figura 2. Resonancia magnética abdomen. Corte coro-

nal. Lesiones esplénicas múltiples.
Figura 1. Tomografía de abdomen y pelvis. Corte axial.
Esplenomegalia. Bazo con nódulos sólidos.
mas de células litorales, que se encuentran también
en esta categoría, pero son más raros. Otros tumores
con contraste intravenoso que informa: esplenomega- benignos del bazo son los pseudotumores inflamato-
lia leve, heterogénea, con múltiples lesiones sólidas. rios, los nódulos de Gaucher, plasmocitomas y hamar-
Hígado, páncreas y glándulas suprarrenales sanas. No tomas(4).
presenta adenomegalias, líquido libre ni otras altera- El angiosarcoma es el tumor esplénico maligno pri-
ciones. mario más común, siendo otros el hemangioendotelio-
Con los hallazgos mencionados planteamos la po- ma y linfangiosarcoma. Aunque el bazo es uno de los
sibilidad de una neoplasia esplénica secundaria y por órganos más vascularizados del cuerpo, los tumores es-
lo tanto decidimos solicitar estudios endoscópicos. La plénicos secundarios o metastásicos son raros también.
fibrogastroscopía y la fibrocolonoscopía no evidencia- Los carcinomas de mama, pulmón, ovario, colorrecta-
ron lesiones. les, gástricos, y el melanoma, son las fuentes primarias
Solicitamos resonancia de abdomen que informó más comunes(5).
lesiones esplénicas múltiples, desde puntiformes has- El angioma de células litorales se diagnostica en
ta de 35 mm, que realzan heterogéneo con el contraste aproximadamente 50% de manera incidental, dado que
intravenoso. la mayoría de los pacientes son asintomáticos(3).
Para continuar la valoración solicitamos mielogra- En algunos casos se presenta con dolor abdominal
ma por punción esternal, que fue normal. inespecífico en hipocondrio izquierdo, pesadez, anore-
Decidimos realizar una esplenectomía para poder xia y adelgazamiento como en nuestro paciente. Al exa-
seguir avanzando en el diagnóstico. El abordaje fue la- men físico puede presentarse con esplenomegalia. Este
paroscópico. La cirugía cursó sin incidentes. Dejamos cuadro es por lo tanto inespecífico, por lo que debemos
drenaje en el lecho operatorio y extrajimos la pieza en apoyarnos sin excepción en otros estudios imagenoló-
bolsa por incisión de Pfannenstiel. gicos.
Se realizó consulta intraoperatoria de anatomía pa- En la paraclínica en sangre puede hallarse trombo-
tológica que no evidenció malignidad. citopenia o anemia (denominados síntomas de hiperes-
Se realizo técnica de inmunohistoquímica de los an- plenismo), no presentes en nuestro caso.
ticuerpos que se detallan en la tabla 1. Dentro de los estudios de imagen, la ecografía pue-
El estudio diferido de la pieza evidenció angioma de evidenciar un bazo agrandado nodular. La tomogra-
de células litorales de bazo, con reacción granulomato- fía con contraste intravenoso es el segundo estudio a
sa asociada. Este tipo de lesión es considerada benigna. solicitar y evidencia lesiones hipodensas múltiples (lo
más frecuente) o un solo nódulo.
Discusión y conclusiones El diagnóstico diferencial se planea con otras le-
Los tumores vasculares son la causa más frecuente de siones que puede presentar el bazo, como metástasis,
tumores primarios del bazo. linfoma, linfangiomas y procesos inflamatorios o abs-
Los hemangiomas son los tumores primarios be- cedados(2).
nignos más comunes del bazo, seguido por los angio- Desde el punto de vista histológico, presenta zonas

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 Rev Méd Urug 2023; 39(1): e702

Figura 3. Resonancia magnética abdomen. Corte coro-

nal. Lesiones esplénicas múltiples.

Figura 4. Pieza de anatomía patológica. Se aprecia el

bazo con múltiples nódulos.

Figura 5. Pieza de anatomía patológica que corresponde al bazo. Histología.

vasculares quísticas tapizadas por células de hábito Tabla 1

histocitario y macrofágico, que se desprenden hacia la
Marcador Clona Resultado
luz. El tejido no está encapsulado(1). Desde el punto de
vista inmunohistoquímico presentan positividad para CD8 SP57 Negativo
vimentina. Expresan marcadores endoteliales como el
CD31 y factor VIII, que demuestran la diferenciación CKc AE1/AE3 Negativo
endotelial, y marcadores histiocíticos como el CD68.
A diferencia de las células litorales normales, en esa CD163 MRQ 26 Positivo
neoplasia no se expresa el CD8(1,2,5).
El tratamiento curativo y definitivo es la esplenec- CD21 1R-2 1R-2 Focal
tomía. La misma puede ser laparotómica o laparoscó-
CD31 1A10 Positivo
pica, conociendo todos las ventajas de la cirugía mini-
invasiva, con menor dolor, menor sangrado y menos CD34 Qbend/10 Negativo
morbilidad parietal.
No obstante, se ha descrito en una pequeña cantidad
de reportes el potencial de metástasis de estas neopla- PET como prueba de imagen para evaluar la progresión
sias. En un trabajo publicado en 2018 por Takayoshi y de las lesiones y el efecto del tratamiento. La terapéu-
colaboradores se describe un caso con metástasis he- tica para la enfermedad sistémica es actualmente una
páticas que respondieron a quimioterapia. Se utilizó el línea de investigación en continuo desarrollo(6).

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Angioma de células litorales esplénico. Presentación de caso clínico | Tasende L et al

Hay evidencia también de asociación con neopla- Bibliografía

sias malignas de origen hematológico, epitelial y me- 1. Nájera L, Dotor A, Santonja C. Angioma esplénico de células
senquimático. Algunos ejemplos son el adenocarcino- litorales: descripción de un caso y revisión de la literatura.
ma colorrectal y renal, melanoma, linfomas, leucemias, Rev Esp Patol 2006; 39(1):49-53.
mielomas, GIST, tumores de endometrio y de mama 2. Coico-León A, Meza- Capcha K, Laurente-Sánchez D, Ve-
entre otros. rona-Rubio R, Samamé Pérez-Vargas J. Angioma espléni-
Se ha visto la asociación con enfermedades sisté- co de células litorales. An Fac Med 2020; 81(1):63-6. doi:
micas como enfermedad de Crohn, lupus o psoriasis. 10.15381/anales. v81i1.16196.
3. Irarrázaval M, Riveros S, Valbuena J, Quezada N. Angioma
No se sabe la patogenia con claridad pero se plantea
de células litorales del bazo. Un diagnóstico de lesión focal
la relación con la desregulación del sistema inmune(7).
esplénica: caso clínico. Rev Méd Chile 2021; 149(4):626-9.
En conclusión, se trata de una patología poco fre- doi: 10.4067/s0034-98872021000400626.
cuente, de diagnóstico incidental en más de la mitad 4. Silver D, Pointer DJr, Slakey D. Solid tumors of the
de los casos y con escasos reportes en la bibliografía spleen: evaluation and management. J Am Coll Surg 2017;
internacional. 224(6):1104-11. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2016.12.043.
La tomografía de abdomen y pelvis junto a la anato- 5. Castillo Jimenéz E, Antúnez H, Zelaya R, Ferrera C, Sabillón
mía patológica con pruebas inmunohistoquímicas son N. Tumores vasculares del bazo: reporte de dos casos y revi-
los pilares para el diagnóstico. sión de la literatura. Rev Méd Hondur 2007; 75(4):185-9.
El tratamiento es la esplenectomía. 6. Takayoshi K, Doi G, Tsuruta N, Yoshihiro T, Nio K, Tsuchi-
Es fundamental el estricto seguimiento dada la pre- hashi K, et al. Successful chemotherapeutic treatment for meta-
static littoral cell angioma: a case report. Medicine (Baltimore)
sencia en algunos pacientes de un comportamiento ma-
2018; 97(15):e0378. doi: 10.1097/MD.0000000000010378.
ligno, y su asociación con otras neoplasias y patologías
7. Peckova K, Michal M, Hadravsky L, Suster S, Damjanov I,
sistémicas y autoinmunes. Miesbauerova M, et al. Littoral cell angioma of the spleen:
a study of 25 cases with confirmation of frequent association
Abstract
with visceral malignancies. Histopathology 2016; 69(5):762-
Littoral cell angioma of the spleen is rather an unusual 74. doi: 10.1111/his.13026.
benign vascular neoplasm with non-specific clinical,
paraclinical and imaging presentation. Our patient un-
derwent splenectomy, performed as the appropriate and
remedial treatment. Diagnosis was made by means of
histology and immunohistochemistry techniques of the
pathologic anatomy of the surgical piece.

Resumo
O angioma de células litoraneas do baço é uma neoplasia
vascular benigna rara com apresentação clínica, laborato-
rial e de imagem inespecíficas. A esplenectomia foi reali-
zada em nosso paciente, sendo esse o tratamento indicado
e curativo, obtendo-se o diagnóstico através da histologia
e imunohistoquímica da peça anatomopatológica.

Todos los autores trabajaron en igual medida en las distintas etapas.

Laura Tasende, ORCID 0000-0001-6297-305X
Mauricio Pontillo, ORCID 0000-0002-5587-1044
Valentina Elicequi, ORCID 0000-0002-6994-6043