...Bueno, esta clase la dio el Dr.

Rodríguez Pacheco supervisado por el Dr Negro (el que esta dando las clases
normalmente). La cosa fue que el Dr Rodríguez Pacheco parecía ser de las primeras clases que daba, y lógicamente
sólo leyó las diapositivas, por lo que la dinámica de clase fue que el Dr. Rodriguez Pacheco leía toda su presentación, y
cuando terminaba el tema el Dr Negro hacía un resumen destacando lo más importante, os recomiendo también que
miréis las presentaciones por las imágenes que hay, que son varias y en blanco y negro no se aprecian bien...

DERMATITIS ATÓPICA

Caso clínico: Niña de 5 años de edad, raza blanca, con AF de atopia (abuelos,
los dos con asma, y por vía materna, intolerancia a metales). Presenta
fundamentalmente en flexuras, lesiones eritematosas, en placas, muy
pruriginosas y discretamente infiltradas. En las imágenes de abajo vemos la evolución del cuadro
de la niña, y el aspecto de las lesiones, pero es mejor que miréis las diapositivas en color.

La dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio de la piel crónico e

intermitente (cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y
prurito intenso. Cursa con prurito, el cual produce un inevitable rascado de las
lesiones que puede dar lugar a eczematización de la piel, sobreinfección y
con el tiempo a producir la liquenificación de la piel.

Concepto

 Enfermedad inflamatoria crónica de la piel.

 Prurito
 Expresión clínica variable (hay distintas intensidades de la enfermedad).
 Asociación frecuente con:
o Asma
o Rinitis
o Alergia alimentaria
Signos y síntomas

Hay tres tipos de eccema, que pueden coexistir en el mismo paciente:

 Eccema agudo: Propio del lactante, se caracteriza por lesiones

eritematosas y exudativas.
 Eccema subagudo: Propio de la infancia, se caracteriza por presentar
eritema y descamación.
 Eccema crónico: Propio de la edad adulta, sus signos clínicos son
básicamente liquenificación e hiperqueratosis.

Aquí vemos la distribución de las

lesiones, vemos que son frecuentes
en la cara y nuca, pliegues (poplíteo,
axilar, codo, glúteos, etc...). Y también
podemos encontrarlas en muñecas y
tobillos.

Sinónimos o cuasi-sinónimos

 Eccema atópico
 Neurodermitis
 Eczema flexurarum
 Eccema endógeno
 Eccema constitucional
 Eccema exudativo
 Prurito diatésico
 Prúrigo.
Introducción y epidemiología

Es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia, y tiene el siguiente

curso evolutivo:

 60% desaparece el primer año de vida

 El 85% desaparece en los primeros cinco años.
 Sólo el 10% persiste después de los siete años.

Esta enfermedad (sobre todo el curso crónico), supone una alteración

importante en la calidad de vida, ya que muchas veces las lesiones son muy
intensas. Además supone un motivo importante de preocupación sanitaria,
social y económica.

En los últimos 30 años ha

aumentado su incidencia
en un 100-200%.

La prevalencia es diferente
según las áreas
geográficas. Vemos que es
más frecuente en países
desarrollados y en zonas
urbanas, siendo también
superior la prevalencia en
clases económicas altas.

No hay diferencias significativas en cuanto a la distribución por sexos, es decir,

afecta igual a niños y a niñas.

Patogenia

Hay dos factores predisponentes de base genética presentes en la DA, una

constitución especial de la piel que facilita la penetración de alergenos, y una
desviación de la respuesta inmune Th2:
 1. Especial constitución de la piel que facilita la penetración de
alergenos.
a. Características de la piel:
i. Fina (delgada y friable)
ii. Baja secreción grasa
iii. Baja secreción de sudor
iv. pH alcalino
v. Baja IgA secretora
b. Composición alterada de Ac. Grasos:
i. Sequedad de la piel
ii. Pérdida de agua
iii. Liberación de mediadores: PG’s y leucotrienos
c. Reactividad cutánea aumentada:
i. Dermografismo blanco
ii. Bloqueo β-adrenérgico
iii. Liberación de mediadores: PG’s y leucotrienos
d. TODO ELLO FACILITA:
i. Inflamación cutánea.
ii. Penetración de alérgenos
iii. Colonización bacteriana
2. Desviación de la respuesta inmune Th2 (respuesta típica de la
alergia).

Características clínicas

La enfermedad tiene distintas fases, cada una con sus características propias.

 Fase del lactante:

o Aparece entre el 1º y 3º mes de vida. Es muy raro que aparezca
antes del primer mes, de hecho, que aparezca antes del 1º mes
casi descarta la DA, podría tratarse de una dermatitis seborreica.
 o Exantema eritematoso con elementos pápulo vesiculosos con gran
componente exudativo.
o Las lesiones se localizan en mejillas, frente, pliegues auriculares,
cuero cabelludo. Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco,
superficie extensora de extremidades, dorso de manos y de pies.
o Respeta el triángulo nasolabial y el área de dermatitis del pañal.

Aquí vemos una DA en un lactante que se ve en mejillas en la imagen de la

izquierda, y en la de la derecha vemos como se ha extendido al tronco la DA. insisto
otra vez en que miréis las imágenes de la presentación para verlas en color y haceros una idea de cómo son esas lesiones.
 Fase infantil:
o De los 2 a los 12 años.
o Lesiones más papulosas y menos exudativas
o Tendencia a liquenificación, (porque se rascan las lesiones).
o Se localizan preferentemente en pliegues antecubital y poplíteo.
También pueden afectar a la región facial, párpados, peribucal
(queilitis), pliegue auricular, nuca, muñecas, manos, pulpejo de los
dedos, tobillos y pies.
  Fase del adolescente y adulto
o Predomina la papulación y liquenificación sobre una base de
intensa xerosis (sequedad cutánea).
o Localización similar a la fase infantil, pero afecta preferentemente
a los pliegues de flexión, nuca, caras laterales del cuello y dorso de
las muñecas.

Hay una serie de signos cutáneos que frecuentemente se asocian a dermatitis

atópica:

Pitiriasis alba: Salen manchas blancas en la piel

sobre todo en niños y en verano (porque es cuando
más se broncea la piel). Las manchas van
desapareciendo junto con el bronceado.

Otros:
Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, se utilizan los criterios de Hanifin y Rajka. Se deben

cumplir como mínimo, 3 criterios mayores y 3 criterios menores.

 Criterios Mayores:
o Prurito
o Morfología y distribución típicas
o Dermatitis crónica, persistente o recurrente.
o Hª familiar y personal de atopia.
 Criterios menores: no hay que sabérselos todos
∞ Xerosis ∞ Queratocono
∞ Ictiosis. Hiperlinearidad palmar ∞ Catarata subcapsular anterior
∞ Queratosis Pilar ∞ Oscurecimiento periorbitario
∞ IgE sérica elevada ∞ Palidez o eritema facial
∞ Test cutáneos positivos ∞ Pitiriais alba
∞ Edad de inicio precoz:1-3 mes ∞ Pliegues anterior del cuello
∞ Tendencia infecciones cutáneas ∞ Prurito con la sudoración
∞ Tendencia a dermatitis ∞ Intolerancia a lana y jabones
inespecífica de manos y pies ∞ Acentuación perifolicular
∞ Eczema de pezón ∞ Dermografismo blanco2
∞ Queilitis
∞ Intolerancia a los alimentos
∞ Conjuntivitis recurrentes
∞ Influencia Factores ambientales
∞ Pliegue de Dennie-Morgan 1

Diagnóstico diferencial

 Dermatitis seborreica:

1
Doble pliegue en el párpado inferior.
2
Blanqueamiento a los pocos segundos de la línea roja producida tras el roca de la piel y
blanqueamiento retardado de la piel eritematosa tras la inyección de sustancias colinérgicas.
 o AF de dermatitis seborreica.
o Inicio precoz antes del 1º mes.
o Prurito inexistente o leve.
o Lesiones eritemato-escamoso-costrosas con escama grasa, sin
vesiculación, redondeadas, bien delimitadas, sin borde
sobreelevado y de tamaño variable.
o Localización en cuero cabelludo y áreas intertriginosas.
o Afecta al área del pañal y pliegues inguinales.
 Dermatitis irritativa de contacto:
o Afecta a niños no atópicos tras exposición a sustancias irritantes:
saliva, orina, heces, detergentes.
o Se asocia a veces a dermatitis atópica, (porque al existir DA hay
más riesgo de que se desarrolla una dermatitis irritativa).
o Cuando no se asocia a DA es menos seca y menos pruriginosa.
 Dermatitis alérgica de contacto:
o Lesiones similares a las de la dermatitis atópica.
o Limitadas al área de contacto con el material .
 Escabiosis (sarna):
o Prurito, preferentemente nocturno. Es muy intenso.
o Afecta a otros familiares que conviven con él.
o Lesiones papulo-vesiculosas exudativas similares a las de DA.
o Eminencia acariana, en forma de elevación perlada o de surco.
o Localización: Pliegues interdigitales, codos, axilas, nalgas, mamas,
pene y glande.
 Dermatitis liquenoide:
o Pápulas planas, 2-3 mm, en ocasiones hipopigmentadas,
o Localización en el dorso de las manos, codos o rodillas.
o Prurito inexistente o leve.
o Aparecen, típicamente, en los meses de primavera/verano con
mejoría espontánea.
 Otras enfermedades: subrayo las que él destacó incluyendo imágenes
o Dermatofitosis
 o Pitiriasis rosada
o Dermatitis herpetiforme, suele asociarse a enteropatía por gluten.
o Acrodermatitis enteropática.
o Histiocitosis X
o Inmunodeficiencias primarias
 Wiskott-aldrich
 Ataxia telangiectasia
 Sd hiper-IgE (vasculitis)
o Sd Netherton
o Fenilcetonuria

Dermatitis atópica y alergia a medicamentos

El 50% de los lactantes y niños pequeños con DA moderada o grave, presentan

alergia alimentaria mediante pruebas de provocación doble ciego, (ni el médico
ni el paciente saben lo que está tomando, puede ser el alergeno o un placebo).

Los alimentos más frecuentemente implicados son: leche, huevo,

pescado, trigo, soja, cacahuete y frutos secos. Estos alimentos son los
responsables del 90% de las pruebas de provocación doble ciego positivas en
los estudios publicados.

Aquí vemos el % de
sensibilización a
alimentos e inhalantes
según la edad,
observándose que en el
primer año de vida es
mucho mayor la
sensibilización a
alimentos
 En esta gráfica vemos que el
huevo y la leche son los
alimentos con los que más
sensibilizaciones se encuentran.

Pero para atribuir al alimento el papel causal de la DA, hay que seguir una
metodología diagnóstica:

1. Identificar y relacionar la clínica con el/los alergenos.

2. Identificar la sensibilización mediada por IgE al o a los alergenos.
3. Demostración de que la sensibilización a ese alergeno/s es la responsable
de la clínica.
4. Prueba de provocación controlada:
a. Dieta: Exclusión durante 2 semanas seguido de mejoría.
b. Provocación seguida de empeoramiento.
c. Doble ciego (en estudios).

Conclusiones de varios estudios:

 Las pruebas de parche son más rentables que prick test/igE específica en
la DA.
 Las respuestas tardías se asocian a una respuesta positiva en la prueba
del parche, (s= 76% y e= 95%).
 La suma de DA y alergia al huevo, aumenta el riesgo de desarrollar
patología respiratoria alérgica a los 4 años de edad. (VP+= 80%).

Tratamiento

 Educación del paciente y de la familia

o Buena relación médico paciente, es importante porque:
 Es una enfermedad crónica que va a cursar en brotes.
 El tratamiento va a mejorar la enfermedad pero no la cura
definitivamente.
o No existe una única causa.
 o Evitar los factores desencadenantes, irritantes y agravantes.
o Supresión del alimento.
 Sólo si la implicación se ha comprobado mediante
provocación oral.
o Hidratación correcta de la piel.
 Reducir la frecuencia en el uso de jabón.
 Reducir en lo posible (1-2 veces/semana) el baño, usando
agua tibia y evitando los baños prolongados.
 Utilizar jabones neutros, evitar desodorantes y jabones
perfumados.
 La glicerina al 50% en agua de rosas es preferible al jabón.
Se extiende aplicando un masaje a la piel seca con algodón.
 Usar cremas hidratantes con frecuencia (2-4 veces/día o
más), especialmente tras el baño, ejercicio, natación, fregar,
etc. Para aplicaciones amplias son preferibles las lociones.
 Los baños con adición de coloides son útiles para hidratar la
piel. Añadir media taza de harina de maíz (Maicena) o
avena (Avenoderm bañoidal, Aveenoderm emoloidal).
También existen pastillas dermatológicas Aveenobar.
 Eliminación de alergenos, si las pruebas dan positivas:
o Utilizar fundas de colchón y almohadas, si + a ácaros
o Eliminación de mascotas
o No fumar en casa
o Utilizar ropa suave de algodón o lino
o Evitar sobrecalentar el dormitorio, porque la sequedad ambiental
es una de las cosas que agravan el cuadro. Es preferible una
humedad ambiental alrededor del 50%.
 Maneras de reducir el prurito y rascado:
o Evitar ropas irritantes o muy apretadas (lanas, piel o pelos de
animales).
o Es recomendable la ropa de algodón, sobre todo para prendas
interiores o pijamas.
 o Lavar las ropas con un detergente suave y enjuagar bien.
o Evitar almidonar la ropa.
o Mantener suave la temperatura ambiente de la habitación.
o Cuidar que las uñas estén bien recortadas. Se pueden utilizar
guantes de algodón por las noches si es necesario.
o Evitar el contacto con animales, polvo, sprays y perfumes.
o Si hay eczema en los pies, evitar los zapatos de lona y suela de
goma. Cambiar los calcetines frecuentemente.

Tratamiento tópico

 Corticoides, (mejor en cremas que pomadas)

 Inmunomoduladores: Inhibidores de la calcineurina
o Tacrolimus 0.03% (>2 años) y 0.1% (sólo en adultos). Hay que
utilizarlo con precaución.
o Pimecrolimus 1% (>2 años). Usarlo también con precaución.
o Estos dos fármacos se deben evitar el tto prolongado porque se
han relacionado a largo plazo con la aparición de linfomas.
o Se utilizan en el inicio del brote y ante los primeros síntomas de
otro brote se vuelven a utilizar.
o Son fármacos de 2ª elección, primero utilizamos las pomadas,
(excepto en zonas sensibles).
 ATB’s tópicos, cuando exista sobreinfección del eccema.
o Ácido fusídico (S. Aureus)
o Mupirocina

Potencia de los fármacos tópicos:

Tacrolimus 0.1% = GCE tópicos potentes > Tacrolimus 0.03% = Pimecrolimus

1% = GCE tópicos de potencia media.

Para utilizar tacrolimus o pimecrolimus es preciso tener en cuenta las

precauciones indicadas por la FDA y la EMEA. Estos fármacos actúan sobre un
paso crucial en la dermatitis atópica, inhiben la síntesis y liberación de las
citocinas inflamatorias en los linfocitos T. De esta forma, reducen el picor y el
eritema asociados a la dermatitis atópica.

En la gráfica anterior vemos como debe ser la correcta admon de estos

fármacos, al principio de un brote y ante los primeros signos y síntomas del
siguiente.

Tratamiento sistémico

 Antihistamínicos:
o Rompen el círculo vicioso prurito-rascado-eccema-prurito
o Son mejor los de acción sedante:
 Hidroxicina, dexclorfeniramina, difenhidramina, clemastina o
ciprohepradina.
 Corticoides sistémicos:
o Prednisona
o Deflazacort
 Inmunosupresores:
o Ciclosporina
o Otros: azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida.
 Fototerapia, se han encontrado respuestas variables.

A continuación os pongo una gráfica que resume el manejo global del paciente:
...Hasta aquí lo que dio el Dr Rodríguez Pacheco, ahora os pongo el resumen que realizó el Dr
Negro...

La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en niños.

Existen 3 formas de presentación:

 Lactante, es la más frecuente, respeta el surco nasogeniano.

 Niño, en los pliegues de los codos, rótulas, etc.
 Adulto, es rarísima, puede aparecer de novo en el adulto, o puede ser la
del bebé que no la tuvo de niño y reaparece en la edad adulta.

El síntoma clave es el PICOR, (prurito), el niño se rasca y la lesión se

eccematiza y se sobreinfecta.

El tto de base es un antihistamínico, es fundamental, y se administra todos

los días, de esta manera se evita el picor. Es muy importante que también sea
sedante. Si la DA es más grave, recurrimos a otros ttos (GCE, tacrolimus, etc.).

Las claves del tratamiento son:

  Antihistamínico
 Hidratación adecuada de la piel
 Evitar los irritantes de la piel
 Buena relación medico-paciente, porque es frecuente en niños.

La etiopatogenia no está clara, se ha visto:

 Relacionada con sensibilidad a alimentos, ante esto hay que hacer:

o Suprimir el alimento de la dieta, esto en teoría debería seguirse de
mejoría.
o Reintroducir el alimento (doble ciego)
 IgE dependiente, pero también se han visto implicadas células T.

MASTOCITOSIS CUTANEA

...Respecto a este tema el profesor dijo que era una enfermedad muy rara, pero que como
estaba en el temario pues había que darla...

Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un

acúmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos o
sistemas. Los síntomas son producidos por dicha infiltración y por la
degranulación de los mastocitos, con la consiguiente liberación de los
mediadores inflamatorios.

Clasificación

 Mastocitosis cutánea:
o Urticaria pigmentosa
o Telangiectasia macular eruptiva perstans
o Mastocitoma solitario
o Mastocitosis cutánea difusa
  Mastocitosis sistémica

Mastocitosis cutánea

La etiología es desconocida, afecta por igual a los dos sexos y es más frecuente
en la raza caucásica.

Existen dos picos de incidencia, antes de los 6 años y entre los 20 y 40 años.

La mayoría de los casos son esporádicos y únicamente en raras ocasiones

existen otros familiares afectados.

1. Urticaria pigmentosa

Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente y afecta principalmente a

lactantes y niños. Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo
más habitual es la aparición en diferentes brotes durante los primeros meses
hasta aproximadamente los 2 años de edad.

La erupción cutánea consiste en múltiples nódulos o maculo-papulas

pigmentadas (de color marrón-rojizo), que a veces se vuelven vesiculares, de
bordes mal definidos y de distribución centrípeta, simétrica y generalizada. El
tamaño de las pápulas oscila entre varios milímetros y varios centímetros.
Las lesiones presentan un signo diagnóstico y patognomónico, conocido como
el signo de Darier, este signo consiste en que una suave fricción en la piel
desencadena una reacción urticariforme, con prurito, eritema e hinchazón
local, incluso habones. Este signo está producido por la degranulación de los
mastocitos con la consiguiente liberación de los mediadores inflamatorios.

Los síntomas generales, son más frecuentes en los casos más extensos de la
enfermedad. Están causados por la degranulación de los mastocitos, y ocurren
de forma esporádica, como consecuencia de la fricción de las lesiones o por
exposición a diferentes factores favorecedores de la degranulación.

Dentro de los desencadenantes de la degranulación, encontramos:

 Estímulos físicos:
o Ejercicio.
o Fricción de la piel.
 o Baños calientes o fríos (cambios extremos de temperatura)
 Fármacos:
o Analgésicos: salicilatos, diclofenaco, morfina
o ATB’s: aminoglucósidos, anfotericina B
o Relajantes musculares (no despolarizantes)
o Simpáticomiméticos
o Parasimpáticomiméticos
 Alimentos:
o Pescados: atún, sardina, crustáceos....
o Queso: emmental, gorgonzola, parmesano...
o Verduras: espinacas, tomate, berenjenas...
o Frutas: fresas, cítricos, bananas...
o Frutos secos
o Carnes: salchichas, carne ahumada...
o Bebidas alcohólicas
o Miscelánea: huevos, chocolate...
 Otros:
o Rayos X
o Polímeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano), se usan
para la reestabilización de fluidos.
o Estrés emocional
o Toxinas bacterianas
o Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas y abejas)
o Áscaris (parásito)

Manifestaciones generales

Son las crisis de flushing, (enrojecimiento brillante generalizado, es más

importante en la cara y el 1/3 superior del tórax, de duración inferior a 30 min),
prurito, cefalea, palpitaciones, dolor cólico abdominal y, en ocasiones,
vómitos y diarrea.
Los episodios más graves se acompañan de síncope e hipotensión
importante, que puede progresar hasta el shock y la muerte del paciente. El
broncoespasmo es inusual, pero se ha descrito después de la admon de
salicilatos, y la liberación de heparina por los mastocitos puede inducir
diátesis hemorrágica.

Pronóstico

Es bueno, presentando involución espontánea de las lesiones en la pubertad

(50% de los casos), y en la vida adulta (25% de los casos).

En la forma del adulto puede tener un curso crónico y pueden existir

complicaciones con infiltración de médula ósea y de otras vísceras. La
mastocitosis que en principio es cutánea puede hacerse sistémica.

2. Telangiectasia macular eruptiva perstans

Es la forma de mastocitosis en la que la telangiectasia es el hecho clínico

predominante de la erupción. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y
niños.

Consiste en máculas hiperpigmentadas telangiectásicas rojas que, a diferencia

de las otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme
relativamente escasa. Tiende a ser más persistente y muy resistente al tto.

3. Mastocitoma solitario

Representa el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia.

Consiste en una lesión generalmente única, (excepcionalmente pueden existir

3 ó 4 lesiones en forma de nódulos o placas), que inicialmente se presenta
como vesículas recidivantes y evanescentes apareciendo posteriormente una
placa infiltrada, de consistencia elástica y color rosado, amarillento o marrón
encima de la zona de vesículas.
La superficie tiene forma de empedrado o “piel de naranja” y la
hiperpigmentación puede ser importante. La lesión es redonda u ovalada con
un diámetro variable entre 1 y 5 cm.

Al igual que en la urticaria pigmentosa,

las lesiones están presentes en el
momento del nacimiento o aparecen
durante los primeros meses de vida.

Las localizaciones preferentes son las

muñecas, los codos y el tronco.

También cualquier traumatismo o

fricción sobre la lesión puede provocar
que ésta adopte un aspecto
urticariforme. (Signo de Darier).

Pronóstico

Es bueno, los niños que presentan una lesión solitaria raramente adquieren
nuevas lesiones pasados dos meses de la aparición de la misma y ésta suele
involucionar espontáneamente durante los primeros años de la infancia.

Los síntomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco

frecuentes, aunque en raras ocasiones pueden presentarse y ser graves.

4. Mastocitosis cutánea difusa

Es una forma clínica muy rara de mastocitosis, se caracteriza por la afectación

difusa de la piel más que por la presencia de lesiones individuales, ya que se
produce una infiltración difusa de mastocitos en la dermis. Se afectan
principalmente el tronco y la raíz proximal de las extremidades, (pliegues
inguinales y axilares).
Los pacientes suelen estar asintomáticos al nacimiento, desarrollando en
los primeros meses un engrosamiento difuso de la piel. Con una coloración
rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de naranja.

Las afectaciones predominan en las áreas de flexión, siendo más marcada a

nivel de los pliegues axilares e inguinales.

En algunos casos, la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado,

aún en ausencia de alteraciones cutáneas visibles. Son frecuentes las
ampollas recurrentes, el prurito rebelde al tratamiento, así como la
afectación sistémica y las crisis de flushing.

La evolución es generalmente progresiva y el pronóstico no es bueno, se

desarrolla una enfermedad sistémica frecuentemente, (afectación de bazo,
hígado, médula ósea, etc).

Diagnóstico de las mastocitosis

Es fundamentalmente clínico, con especial hincapié en el signo de Darier, (es

positivo y patognomónico en más del 90% de los casos).

En todos está indicada la biopsia cutánea que confirmará el diagnóstico.

Hay que realizar diferentes exploraciones complementarias para establecer

el estadío de la enfermedad:

 Cuantificación de triptasa sérica, la contienen los mastocitos, por lo que

se encontrará elevada.
 Análisis completo de sangre y orina, con fosfatasa alcalina, beta 2-
microglobulina, ferritina, vitamina B12 y folatos.
 Detección de mastocitos circulantes por citometría por flujo.
 Biopsia de médula ósea, citología, histología, inmunohistoquímica,
inmunofenotipo mediante citometría, mutaciones del c-kit.
 Estudios de imagen (en cuadros sistémicos):
o ECO abdominal y/o TAC.
 o Densitometría ósea
o Rx. simple de columna dorsal, lumbar, pelvis y huesos largos.

Tratamiento de las mastocitosis

 Evitar los agentes que desencadenan la degranulación de los mastocitos.

 Tratamiento sintomático:
o Antihistamínicos H1
o Cromoglicato disódico (es estabilizador de la mb del mastocito)
o Esteroides tópicos (mastocitoma solitario)
o Fotoquimioterapia con PUVA (disminuye el prurito y mejora las
lesiones
o INF - α en las formas agresivas.

Mastocitosis sistémica

 Hiperplasia de mastocitos
 Evolución lenta
 Afecta a piel, mucosa gastrointestinal, hígado, bazo, ganglios linfáticos y
médula ósea.
 Las manifestaciones clínicas son debidas a la ocupación de los tejidos por
los mastocitos, la respuesta celular frente a esta ocupación y la liberación
de sustancias bioactivas en zonas locales y a distancia.
 Manifestaciones clínicas:
∞ Prurito ∞ Cambios fibróticos en hígado, bazo
∞ Palpitaciones y médula ósea.

∞ Flushing ∞ Anafilaxia de repetición, si nos

∞ Colapso vascular encontramos ante un paciente con

∞ Molestias gástricas anafilaxias de repetición sin saber

porque, hay que pensar en
∞ Dolor cólico abdominal
mastocitosis.
∞ Cefalea recidivante
∞ Urticaria pigmentosa
∞ Puede evolucionar a formas graves:
∞ Dolor óseo
enfermedad mieloproliferativa,
mielodispásica o leucemia
 ∞ Malabsorción mastocítica.

...A todo esto, el Dr Negro hizo un inciso...

Son mastocitos que se acumulan donde sea, y si aprietas sobre ellos, se van a
juntar más y van a romperse liberando lo que tienen dentro.

El mediador más preformado es la histamina, por lo que será lo primero en

liberarse, por ello a nivel local por lo menos tendrás una urticaria por la VD que
produce. La cuestión es que cuanta más histamina tengas, tendrás más
síntomas, por ejemplo, vasodilatación cerebral te provocará dolor de cabeza.

Es muy importante el Signo de Darier.

...Bueno, pues esto ya se ha acabado, menos mal, se me ha hecho eterno, no voy a poner las presentaciones en un AP,
porque la podéis bajar de la pagina de alergias o de los esnips, y me parece un gasto de papel innecesario, además es
mejor que veáis las imágenes en color, y la mayoría las he puesto aquí. En fin que lo de siempre, dudas, errores, o lo
que queráis ya sabéis. Para darme un jamoncico por navidad, me llamáis x tfno, jejeje. Besos y abrazos para tod@s y
mucho ánimo que nosotros podemos con todo esto y más...

Andrea