Artículo original

Anales de Radiología México 2014;13:335-345.

Gómez-Garza G1
Resonancia magnética del síndrome Singh-Urias D2
Higuera-Ortiz V3
de encefalopatía posterior Mora-Tizcareño MA4
Saltzman-Girshevich S5
reversible en niños mexicanos 1
Médico Radiólogo adscrito al Departamento de
Radiología e Imagen en el Instituto Nacional de
RESUMEN Pediatría.
2
Residente del Departamento de Nefrología en el
El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una entidad in- Instituto Nacional de Pediatría.
frecuente que se presenta en pacientes con elevación de la presión 3
Reumatóloga, Centro Médico ABC.
arterial, terapia inmunodepresora o enfermedad renal, entre otras, que 4
Jefe del Departamento de Radiología e Imagen del
se diagnostica con base en análisis clínicos y de neuroimagen. Instituto Nacional de Pediatría.
5
Jefe del Departamento de Nefrología del Instituto
Objetivo: describir las características del síndrome de encefalopatía Nacional de Pediatría.
posterior reversible en niños mexicanos y comparar los resultados con Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur No.
los reportados en la literatura especializada. 3700-C, CP. 04530, México, D.F.

Material y métodos: análisis retrospectivo de expedientes clínicos en

el periodo 2006-2013 en el Instituto Nacional de Pediatría en México.
Resultados: se incluyeron 22 pacientes: 60% hombres y 40% mujeres,
edad media 8.6 años. Los padecimientos más frecuentemente asociados
fueron leucemia linfoblástica aguda (27%), nefropatía lúpica (18%) y
síndrome urémico hemolítico (9%). Clínicamente los pacientes tuvie-
ron crisis convulsivas (86.3%), cefalea (12%), náuseas y vómito (7%).
Hubo hipertensión arterial en 90% de los casos. Al diagnóstico 50%
se encontraba en quimioterapia, 27% recibía inmunodepresores y
22% altas dosis de esteroides. Por los hallazgos en la neuroimagen se
clasificaron como grado I (36%); grado II (50%) y grado III (13%). Se
detectaron complicaciones como infarto cerebral en 13% y necrosis
cortical en 9%.
Conclusiones: las características del síndrome de encefalopatía pos-
terior reversible en niños mexicanos son similares a las reportadas en
la literatura especializada. Debido al limitado número de casos no se
conocen su incidencia o prevalencia. La hipertensión podría ser un
factor de riesgo para el desarrollo del síndrome o parte de un mecanis-
mo fisiopatológico más complejo. Aunque la quimioterapia, el uso de
inmunodepresores y dosis altas de esteroides se han asociado de manera
significativa, los padecimientos de base podrían tener importancia para
el desarrollo del síndrome de encefalopatía posterior reversible. La
resonancia magnética es el estudio de elección para su diagnóstico y
para detectar secuelas irreversibles.
Palabras clave: PRES, niños, hipertensión aguda, ciclosporina, meto-
trexato, esteroides, resonancia magnética, difusión.
Recibido: 5 de noviembre, 2013
Aceptado: 20 de noviembre, 2014
Magnetic resonance of posterior
Correspondencia: Gilberto Gómez Garza
reversible encephalopathy syndrome in [email protected]

Mexican children Este artículo debe citarse como

Gómez-Garza G, Singh-Urias D, Higuera-Ortiz V,
Mora-Tizcareño MA, Saltzman-Girshevich S. Reso-
ABSTRACT
nancia magnética del síndrome de encefalopatía
Posterior reversible encephalopathy syndrome is an uncommon state posterior reversible en niños mexicanos. Anales de
that occurs in patients with high blood pressure, immunosuppressant Radiología México 2014;13:335-345.

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therapy, or renal disease, among other conditions, which is diagnosed

based on clinical and neuroimage analysis.
Objective: describe the characteristics of posterior reversible encepha-
lopathy syndrome in Mexican children and compare the results with
those reported in the specialized literature.
Material and methods: retrospective analysis of clinical records in the
period 2006-2013 at the National Institute of Pediatrics in Mexico.
Results: 22 patients were included: 60% male and 40% female, mean
age 8.6 years. The most commonly associated conditions were acute
lymphoblastic leukemia (27%), lupus nephritis (18%) and hemolytic
uremic syndrome (9%). Clinically, the patients had seizures (86.3%),
headache (12%), nausea and vomiting (7%). High blood pressure was
confirmed in 90% of the cases. At diagnosis 50% were in chemothera-
py, 27% were receiving immunosuppressants, and 22% high doses of
steroids. Based on neuroimage findings, they were classified as grade I
(36%); grade II (50%), and grade III (13%). Complications were detected
such as stroke in 13% and cortical necrosis in 9%.
Conclusions: the characteristics of posterior reversible encephalopathy
syndrome in Mexican children are similar to those reported in the spe-
cialized literature. Due to the limited number of cases its incidence or
prevalence is unknown. High blood pressure may be a risk factor for
development of the syndrome or part of a more complex pathophysio-
logical mechanism. Although chemotherapy, use of immunosuppres-
sants, and high doses of steroids have been associated significantly, the
underlying conditions may be relevant to the development of posterior
reversible encephalopathy syndrome. Magnetic resonance is the study
of choice to diagnose the condition and to detect irreversible sequelae.
Key words: PRES, children, acute hypertension, cyclosporine, metho-
trexate, steroids, magnetic resonance, diffusion.

INTRODUCCIÓN sufrirán secuelas neurológicas permanentes.1,5

Se ha postulado que algunos factores clínicos
El síndrome de encefalopatía posterior reversible como la edad o el género podrían influir en la
es una entidad clinicorradiológica caracterizada incidencia del síndrome de encefalopatía poste-
por alteraciones neurológicas de inicio súbito y rior reversible o en su gravedad.6-10 La resonancia
hallazgos en los estudios de neuroimagen, como magnética cerebral es considerada actualmente
el edema cerebral de tipo vasogénico, que se el método de elección para el diagnóstico del
presenta en pacientes con elevación aguda de la síndrome de encefalopatía posterior reversible
presión arterial, que se encuentran en terapia con dado que puede diferenciar al edema citotóxico
inmunodepresores o que padecen enfermedades del vasogénico, además de tener valor pronóstico
renales, entre otras causas.1-4 En la mayor parte de al detectar en forma temprana secuelas irrever-
los casos las alteraciones clínicas y radiológicas sibles como el infarto cerebral.1,11-13 No existen
son reversibles mientras se trate adecuadamente informes en la literatura sobre la incidencia o
la causa subyacente, pero algunos pacientes prevalencia del síndrome de encefalopatía pos-

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Gómez-Garza G et al. Encefalopatía posterior reversible

terior reversible en niños y todos los estudios consentimiento informado firmado por el fami-
reportados son series pequeñas de casos.14-16 Este liar responsable para la realización del estudio
estudio se desarrolló con el objetivo de conocer de resonancia.
los aspectos clínicos y por resonancia magné-
tica del síndrome de encefalopatía posterior Los hallazgos se reportaron como sugestivos de
reversible pediátrico en México y compararlos síndrome de encefalopatía posterior reversible
con la experiencia internacional reportada en la cuando existían áreas de hiperintensidad T2 y
literatura especializada. T2 FLAIR sugestivas de edema cerebral, con
distribución de predominio posterior (parieto-
MATERIAL Y MÉTODOS occipital), describiendo los lóbulos afectados,
la bilateralidad y apariencia en las distintas
Se realizó un estudio retrospectivo, observa- secuencias de resonancia magnética. Por la ex-
cional y descriptivo, de casos con diagnóstico tensión de los hallazgos en resonancia magnética
clínico y radiológico de síndrome de ence- se clasificaron en tres grupos: cambios sutiles
falopatía posterior reversible, en el periodo (grado I); áreas de anormalidad grandes (grado II)
comprendido entre enero del 2006 y enero o regiones completas afectadas (grado III), como
del 2013 en el Instituto Nacional de Pediatría fue descrito por Akio Yamada y sus colaboradores
en México D.F. Las variables analizadas in- (2012).16
cluyeron edad, género, características clínicas
y radiológicas al momento del diagnóstico, Las posibles complicaciones como necrosis
antecedentes de uso y tipo de inmunodepre- cortical y desarrollo de infarto cerebral, con
sores o esteroides, tratamiento establecido y o sin transformación hemorrágica, se reporta-
evolución. ron cuando existían hiperintensidades en T1 y
restricción a la difusión caracterizada como hi-
Se efectuaron resonancias magnéticas a los perintensidad con disminución (hipointensidad)
pacientes que presentaron síntomas neuroló- en el coeficiente de difusión aparente.
gicos considerados como moderados o graves,
tales como alteraciones visuales, alteración del El resumen de las variables cuantitativas se obtu-
estado de alerta, síntomas cerebelosos y crisis vo al combinar la media y la desviación estándar,
convulsivas. La presión arterial se evaluó desde o la mediana con el rango intercuartil, según la
el día de inicio de los síntomas hasta que se forma de distribución observada. La correlación
regularizó la misma. entre las variables clínicas y el puntaje de los
síntomas neurológicos se calculó utilizando la
Se utilizó un equipo de resonancia magnéti- correlación de Spearman.
ca General Electric Signa Excite de 1.5 Tesla
(Milwaukee, WI, USA) con antena craneal de RESULTADOS
ocho canales de alta resolución (8Ch BRAIN
HR). Se realizaron secuencias T1 spin echo, Se incluyeron 22 pacientes que cumplían con los
T1 FLAIR, T2 spin echo, T2 FLAIR y difusión criterios clínicos y por neuroimagen para el diag-
(valor b = 0, 1 000) utilizando el protocolo nóstico de síndrome de encefalopatía posterior
estándar de resonancia magnética cerebral del reversible; 13 pacientes eran de sexo masculino
instituto. Se obtuvieron mapas del coeficiente (59%) y 9 femenino (40%). El rango de edad fue
de difusión aparente a partir de las imágenes de 1 año 10 meses a 16 años 8 meses (media: 8
de difusión. Todos los pacientes contaron con años 6 meses; mediana: 7 años 5 meses).

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Cuadro 1. Hallazgos clínicos y radiológicos más importantes Se presentaron crisis convulsivas en 19 pacientes
en el síndrome de encefalopatía posterior reversible
(86.3%) de tipo tonicoclónico generalizada en
Alteraciones clínicas (%) diez pacientes (52%), de los cuales ocho presen-
Hipertensión arterial aguda 90 taron somnolencia, dos de ellos alternando con
Crisis convulsivas 86 periodos de irritabilidad, uno con letargia y otro
Alteraciones visuales 2
Terapia recibida
con agresividad. Los tres restantes presentaron
Esteroides 50 alteraciones del estado de alerta con letargia o
Inmunodepresores 27 desorientación con irritabilidad. Cinco pacientes
Quimioterapia 22
presentaron cefalea (12%); tres náuseas y vómito
Distribución del edema (FLAIR)
Parieto-occipital 90 (7%); dos temblores (5%) y uno amaurosis (2%).
Frontal 63
Temporal 36
Veinte pacientes (90%) presentaron elevación
Cerebelo 13
Ganglios basales 9 aguda de la presión arterial al inicio de los sín-
Tallo cerebral 4 tomas; de tipo grave en 16 (72%) y moderada en
Hallazgos adicionales en resonancia 4 (18%). La presión arterial promedio por género
DWI hiperintensidad 68
ADC hipointensidad 54 fue 130/85 mmHg en verones y 140/95 mmHg
T1 hiperintensidad 22 en mujeres.
Control
Reversibilidad 58
Malacia 25 Seis pacientes (27%) recibían inmunodepresores
Necrosis cortical 16 al momento del diagnóstico; cinco ciclosporina,
Gliosis difusa 8 dos de ellos en combinación con otro inmu-
nodepresor: uno con ácido micofenólico y el
otro con azatioprina. El sexto paciente recibió
únicamente ácido micofenólico. Once pacientes
Los casos de síndrome de encefalopatía posterior (50%) recibían esteroides, 4 de ellos metilpred-
reversible estudiados provenían de diferentes nisolona en pulsos; 6 prednisona (1 mg/kg/d) y
servicios de especialidades pediátricas, la ma- uno hidrocortisona a dosis equivalente de pred-
yoría de oncología y nefrología con 7 pacientes nisona 1 mg/kg/d. Cinco pacientes (22%) estaban
cada uno, seguidos por hematología (n = 4) , recibiendo quimioterapia, dos con metotrexato;
inmunología (n = 3) y gastroenterología (n = 1). dos con vincristina, uno de ellos en combinación
con L-aspart y el otro con cisplatino; y uno más
Los hallazgos clínicos y de resonancia magnética con ifosfamida/cisplatino/etopósido.
más importantes se encuentran resumidos en el
Cuadro 1. Los diagnósticos de base observados En todos los casos se realizó el diagnóstico de
más frecuentemente fueron leucemia aguda lin- síndrome de encefalopatía posterior reversible
foblástica (n = 6; 27%), nefropatía lúpica (n = 4; con base en los hallazgos clínicos y de reso-
18%), y síndrome urémico hemolítico (n = 2; nancia magnética, los estudios se realizaron
9%). El resto de los pacientes tenía diagnósticos entre 1 y 20 días después de iniciados los
de postrasplante renal, degeneración caverno- síntomas neurológicos (media = 5.7 días). La
matosa de la porta, síndrome hemofagocítico, resonancia magnética detectó hiperintensidad
carcinoma de timo, linfoma linfoblástico agudo, de señal T2 y FLAIR en las áreas afectadas que
sarcoma hepático, sarcoma testicular, púrpura involucraba a la sustancia blanca y gris en 18
trombocitopénica autoinmunitaria y púrpura de pacientes (81%) y exclusivamente la sustancia
Henoch-Schönlein. blanca en 4 (18%).

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Gómez-Garza G et al. Encefalopatía posterior reversible

La distribución de las lesiones fue parieto- En todos los pacientes el edema se caracterizó
occipital en 20 pacientes (90%) de manera como áreas hipointensas en T1, pero en cinco
bilateral en diecinueve y unilateral en uno; las de ellos (22%) se observaron imágenes hiper-
regiones frontales estaban afectadas en 14 pa- intensas nodulares o lineales corticales que
cientes (63%), ocho de manera bilateral y seis sugerían transformación hemorrágica o necrosis
unilateral; los lóbulos temporales en 8 (36%), coagulativa (Figura 4) .
tres bilateralmente y uno unilateral; el cerebelo
en 3 pacientes (13%) y los ganglios basales en 2 Quince pacientes presentaron hiperintensidad
(9%) de forma bilateral; el tallo cerebral estaba de señal en la secuencia de difusión, en 12 de
afectado en 1 paciente (4%). El cuerpo calloso ellos (54%) se registró disminución (hipointen-
no se encontró involucrado en ningún paciente. sidad) en el coeficiente de difusión aparente
sugestivo de edema citotóxico.
Por la extensión de las lesiones se clasificaron a ocho
pacientes (36%) como grado 1, once (50%) como Se realizaron estudios de control a 12 pacientes,
grado II y tres (13%) como grado III (Figuras 1-3). 12 a 123 días después del estudio inicial (media:

Figura 1. Síndrome de encefalopatía posterior reversible grado I. Resonancia magnética en secuencia T2 FLAIR:
lesiones hiperintensas sugestivas de edema cerebral de tipo vasogénico, córtico-subcorticales de morfología
irregular, aisladas en ambos hemisferios cerebrales en regiones parietales, occipitales y temporales.

Figura 2. Síndrome de encefalopatía posterior reversible grado II. Resonancia magnética en secuencia T2 FLAIR:
zonas confluentes de edema cerebral córtico-subcorticales bilaterales con tendencia a la simetría en regiones
parietales y occipitales, de mayor extensión pero sin afectar lóbulos completos.

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Figura 3. Síndrome de encefalopatía posterior reversible grado III. Resonancia magnética en secuencia T2
FLAIR: extensas zonas de edema vasogénico córtico-subcortical en regiones frontales, parietales, occipitales y
temporales, bilaterales con tendencia a la simetría que involucran lóbulos completos.

A B C

Figura 4. Complicación del síndrome de encefalopatía posterior reversible. Resonancia magnética cerebral, se-
cuencias T2 y T2 FLAIR (A y B) con zonas de edema cerebral vasogénico córtico-subcorticales parieto-occipitales
bilaterales, que muestran hiperintensidad lineal giral en T1 (C) sugestiva de necrosis laminar cortical.

37 días). De ellos siete pacientes (58%) presen- estos tenían elevación aguda de la presión ar-
taron reversibilidad completa de las lesiones terial grave y requirieron más de siete días para
(Figura 5) y en cinco (42%) se detectaron secue- su control. Tres utilizaron dos antihipertensivos
las; tres pacientes (25%) con encefalomalacia, mientras que seis tuvieron un buen control de
dos (16%) con necrosis laminar cortical y uno la presión arterial con un solo medicamento.
(8%) con gliosis difusa (Figura 6). En cuatro de Siete pacientes no recibieron antihipertensivos
los cinco pacientes con secuelas en el estudio debido a que mejoraron espontáneamente, a
de control se había detectado disminución del pesar de que cuatro de ellos tenían elevación
coeficiente de difusión aparente en el estudio aguda de la presión arterial grave. El anticon-
inicial (80%) (Figura 7). vulsivante más utilizado fue la fenitoína en 14
pacientes, dos de ellos combinado con otro
Los pacientes fueron tratados con anti- anticonvulsivante: ácido valproico y leveti-
hipertensivos o anticonvulsivantes. Los racetam, respectivamente. Por tratarse de un
antihipertensivos más utilizados fueron furo- estudio retrospectivo la decisión terapéutica y
semida y prazosina. Tres pacientes requirieron elección del medicamento quedaron fuera del
de tres antihipertensivos y un paciente cuatro; control de los investigadores.

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Gómez-Garza G et al. Encefalopatía posterior reversible

caracterizada por un cuadro de encefalopatía

A B (cefalea, alteraciones del estado de alerta,
convulsiones y pérdida de la visión) de inicio
súbito y hallazgos en neuroimagen compatibles
con edema cerebral de predominio posterior
(parieto-occipital). La mayoría de los pacientes
originalmente reportados por Hinchey cursaron
con hipertensión arterial sistémica (12 de 15),
casi la mitad recibían terapia inmunodepresora
Control 6 semanas (n = 7); uno interferón, tres habían cursado con
eclampsia en el embarazo y cuatro con encefa-
Figura 5. Reversibilidad de las lesiones. Resonancia lopatía hipertensiva asociada con enfermedad
magnética cerebral en secuencias T2 FLAIR: A) Lesio- renal. El tratamiento de los pacientes consistió
nes hiperintensas córtico-subcorticales en regiones en terapia antihipertensiva, disminución o retiro
frontal y temporo-occipital derecha y parietal izquier- de inmunodepresores. En todos los pacientes se
da compatibles con edema cerebral. B) Estudio de
observó regresión de las alteraciones neurológi-
control obtenido 6 semanas después del diagnóstico
donde las lesiones han revertido casi por completo. cas dentro de las primeras dos semanas de haber
Aún se identifica una leve hiperintensidad cortical en iniciado el síndrome.1,2
la región parietal izquierda.
En los últimos años ha existido controversia en
DISCUSIÓN cuanto a la nomenclatura del síndrome de en-
cefalopatía posterior reversible, mientras se han
El síndrome de encefalopatía posterior reversible ido conociendo más las características clínicas,
es una entidad clinicorradiológica descrita por etiológicas y evolución de la enfermedad. Hoy se
primera vez en 1996 por Hinchey y sus colegas, sabe que en ocasiones puede no ser reversible y

A B C

Control 12 semanas

Figura 6. Secuelas del síndrome de encefalopatía posterior reversible. Resonancia magnética cerebral en T2
FLAIR (A) y difusión (B) con grado II en regiones parietales, que presentó restricción a la difusión con dismi-
nución en el coeficiente de difusión aparente (no mostrado) sugestivo de complicación por infarto cerebral
(edema citotóxico). Resonancia magnética cerebral en T2 FLAIR (C) de control obtenida 12 semanas después
del diagnóstico donde se observan francas zonas de malacia quística subcorticales con gliosis circundante.

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 Anales de Radiología México Volumen 13, Núm. 4, octubre-diciembre 2014

A B C

D E F

Control 4 semanas

Figura 7. Valor pronóstico de la difusión. Imagen de Resonancia magnética en T2 FLAIR (A) que demuestra
edema cerebral córtico-subcortical en región partietal derecha. Secuencia de difusión (B) con restricción cortical
comprobada como hipointensidad en el mapa del coeficiente de difusión aparente correspondiente (C), sugestiva
de edema citotóxico (flecha). Imagen de resonancia en T2 FLAIR (D) obtenida cuatro semanas después donde
se identifica gliosis residual córtico-subcortical. La secuencia de difusión (E) se ha normalizado (F) y existen
secuelas con malacia y gliosis córtico-subcortical y restos hemáticos en T1.

dejar secuelas neurológicas permanentes, espe- En nuestro estudio, no hubo diferencias significati-
cialmente cuando el tratamiento no es oportuno, vas en cuanto a la frecuencia por género o edad, y
que pueden afectar tanto a la sustancia blanca aunque el mayor numero de casos se encontraba
como a la gris y no siempre estar limitada a las alrededor de los 7.5 años, por el tamaño de la
regiones posteriores. El nombre de síndrome muestra esto no constituye un hallazgo significativo.
de encefalopatía posterior reversible (PRES) fue
sugerido por Casey en el año 2000.1-13 En la literatura especializada la elevación aguda
de la presión arterial, el uso de inmunodepresores
En 1997 se publicó el primer caso de síndrome y la administración de altas dosis de esteroides
de encefalopatía posterior reversible en un se han reportado como los factores de riesgo
paciente pediátrico con diagnóstico de nefritis más frecuentes para el desarrollo de síndrome
lúpica y elevación aguda de la presión arterial de encefalopatía posterior reversible.2,5-10 Aunque
en el Hospital Universitario de North Shore.3 No puede considerarse al síndrome de encefalopatía
existen reportes en cuanto a la incidencia o pre- posterior reversible como una manifestación de
valencia del síndrome de encefalopatía posterior encefalopatía hipertensiva aguda,1 algunos casos
reversible ya que todos los estudios disponibles pueden cursar sin elevación de la presión arte-
son series de casos pequeñas. No está claro si la rial. Cabe señalar que en pacientes pediátricos
edad o el género son factores predisponentes o la elevación de la presión arterial puede ser muy
influyen en la gravedad del síndrome.14-17 sutil y no fácilmente detectada.14-16

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Gómez-Garza G et al. Encefalopatía posterior reversible

Otros factores de riesgo descritos como cau- El mecanismo fisiopatológico para el desarro-
santes del síndrome incluyen preeclampsia; llo del síndrome de encefalopatía posterior
enfermedades renales (síndrome nefrótico, reversible continúa siendo desconocido y se
nefropatía lúpica, trasplante renal, síndrome han desarrollado dos hipótesis principales: la
hemolítico urémico); enfermedades hematoló- primera sugiere un vasoespasmo como respuesta
gicas (púrpura trombocitopénica trombótica, a un incremento repentino de la presión arterial
anemia de células falciformes); enfermedades sistémica originando hipoperfusión, isquemia e
de tejido conectivo, vasculitis o ambas (lupus infarto cerebral; sin embargo, la reversibilidad de
eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclero- los síntomas y de las lesiones en los estudios de
dermia, enfermedad mixta de tejido conectivo, imagen van en contra de esta teoría. La segunda
poliarteritis nudosa); inmunodepresores como la hipótesis, más aceptada actualmente, propone
ciclosporina A y tacrolimús y los antineoplásicos que existe una pérdida de la autorregulación del
como vincristina, cisplatino y metotrexato.17-22 endotelio vascular teniendo como resultado una
dilatación de las arteriolas cerebrales con disrup-
Los resultados de nuestro estudio son con- ción de la barrera hematoencefálica y trasudado
cordantes con lo reportado previamente: la capilar, acumulando plasma y células sanguíneas
ciclosporina, los esteroides en altas dosis y el en el espacio extracelular, principalmente en la
metotrexato, de manera aislada o combinada, sustancia blanca menos organizada y con unio-
pueden ser desencadenantes de síndrome de nes más laxas que la cortical.6,9,10
encefalopatía posterior reversible. Del resto de
los medicamentos sólo existen reportes aislados Los inmunodepresores y los citotóxicos usa-
de asociación con el síndrome de encefalopatía dos en quimioterapia pueden tener un efecto
posterior reversible.1,16-19 directo sobre el endotelio vascular originando
vasoespasmo, reducción en la perfusión tisular,
La presentación clínica es variable e inespecí- activación de la cascada de la coagulación y
fica y puede ser de inicio agudo o subagudo extravasación de líquido.18-20
y dependerá de las regiones del cerebro afec-
tadas. Los síntomas que se pueden presentar El diagnóstico de síndrome de encefalopatía
incluyen cefalea, náuseas, vómitos, periodos posterior reversible se realiza al integrar el con-
alternantes de confusión, letargia y somnolencia junto de signos y síntomas con los hallazgos
con inquietud motora y agitación, pudiendo típicos en neuroimagen de edema vasogénico
progresar hasta estupor y coma. Pueden exis- de predominio posterior. En la resonancia mag-
tir alteraciones visuales como visión borrosa, nética las alteraciones se caracterizan como
hemianopsia homónima, negligencia visual o áreas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
ceguera cortical. La mayoría de los pacientes y T2 FLAIR. La secuencia de difusión y los ma-
presentan crisis convulsivas pudiendo ser ésta pas de coeficiente de difusión aparente pueden
la primera manifestación, de tipo focal occipital diferenciar el edema vasogénico del citotóxico
con generalización secundaria o generalizadas y resultan de valor pronóstico al predecir en qué
desde un inicio. La elevación aguda de la pre- pacientes puede haber daño irreversible.7-13,23-28
sión arterial de predominio grave está presente
en la mayor parte de los casos de síndrome de Aunque la recomendación es realizar la reso-
encefalopatía posterior reversible, aunque tam- nancia magnética de control en 3 a 4 semanas
bién se reportan casos sin elevación aguda de después del estudio inicial, para verificar la re-
la presión arterial.2 6-10 versibilidad de las lesiones, en nuestro análisis se

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encontró un distanciamiento de entre 12 y 123 de casos publicados, actualmente no se conocen

días. La premura en realizar el estudio de control su incidencia o prevalencia en la población pe-
probablemente estuvo motivada por empeora- diátrica. El cuadro clínico es variable, de inicio
miento de los síntomas y la dilatación por una agudo o insidioso, con signos y síntomas desde
alta hospitalaria por mejoría. Esta misma causa sutiles hasta graves que en algunas ocasiones se
puede explicar que no a todos los pacientes se resuelven espontáneamente. No a todos los pa-
les realizara estudio de control. cientes con síndrome de encefalopatía posterior
reversible se les realizan estudios de neuroimagen
A diferencia de la hemorragia cerebral hiperten- y es posible que sea subdiagnosticado.
siva que se presenta habitualmente en la región
de los ganglios basales, las alteraciones del El síndrome de encefalopatía posterior reversible
síndrome de encefalopatía posterior reversible se ha documentado en pacientes con diferentes
se encuentran típica, pero no exclusivamente, enfermedades de base, por lo que pueden existir
en las regiones posteriores del cerebro. diversos factores de riesgo involucrados. Las
causas predisponentes y los hallazgos clínicos y
Entre los diagnósticos diferenciales de síndrome por neuroimagen son similares en la población
de encefalopatía posterior reversible en la edad pediátrica y en adultos. La elevación aguda de
pediátrica se puede mencionar la hipoglucemia, la presión arterial podría ser el principal factor
que se presenta como zonas de edema cerebral de riesgo para desarrollar síndrome de encefalo-
en regiones parieto-occipitales, por lo que el patía posterior reversible, o podría ser parte de
contexto clínico y los estudios de laboratorio un mecanismo fisiopatológico más complejo no
son importantes para hacer una distinción ade- completamente comprendido hasta la fecha. El
cuada. Los infartos cerebrales secundarios a inmunodepresor que más frecuentemente se ha
trombosis de la punta de la basilar típicamente asociado con el síndrome de encefalopatía pos-
afectan otras áreas del territorio arterial como terior reversible es la ciclosporina y su frecuencia
los tálamos, mesencéfalo y cerebelo superior. se incrementó en pacientes que recibieron altas
La trombosis de seno venoso sagital puede tener dosis de esteroides. Si bien la quimioterapia,
una presentación similar en las secuencias T2 y la terapia inmunodepresora y los esteroides en
T2 FLAIR, pero en estos pacientes es característi- altas dosis juegan un papel preponderante, los
ca la ausencia de señal en el seno venoso dural, diferentes padecimientos de base podrían tener
o signo del “delta vacío” tras la administración de importancia para el desarrollo de síndrome de
contraste, además de la restricción a la difusión, encefalopatía posterior reversible. El tratamiento
que no es un hallazgo habitual en el síndrome está dirigido al factor desencadenante como
de encefalopatía posterior reversible. El estado disminuir la presión arterial o la suspensión de
epiléptico puede cursar con edema cortical inmunodepresores o esteroides. La resonancia
vasogénico, pero raramente es bilateral y puede magnética es considerada el método de elección
afectar cualquier región del cerebro.1 para el diagnóstico del síndrome de encefalopa-
tía posterior reversible y las técnicas de difusión y
CONCLUSIONES el coeficiente de difusión aparente pueden tener
un valor pronóstico al alertar sobre la posibilidad
Nuestros resultados son similares a los publicados de secuelas irreversibles como infarto cerebral.
en otros estudios. Debido a que el síndrome de Se debe recomendar la realización de estudios
encefalopatía posterior reversible es una entidad de resonancia magnética de control para evaluar
rara e infrecuente y a que hay un limitado número la reversibilidad de las lesiones.

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Gómez-Garza G et al. Encefalopatía posterior reversible

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