Cerebelitis

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NRL-1028; No. of Pages 9 ARTICLE IN PRESS

Neurología. 2017;xxx:xxx—xxx
NEUROLOGÍA
www.elsevier.es/neurologia
ORIGINAL
Cerebelitis aguda en Pediatría: nuestra experiencia

J.P. García-Iñiguez a,∗ , F.J. López-Pisón b , P. Madurga Revilla a , I. Montejo Gañán c ,
M. Domínguez Cajal a , L. Monge Galindo b , S.B. Sánchez Marco b y M.C. García Jiménez b
a
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b
Neuropediatría, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
c
Radiología, Hospital Infantil Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Recibido el 18 de noviembre de 2016; aceptado el 1 de enero de 2017
PALABRAS CLAVE Resumen

Cerebelitis; Introducción: La cerebelitis aguda es una rara afección inflamatoria con curso clínico muy
Cefalea; variable: desde proceso autolimitado benigno hasta presentación fulminante con riesgo vital
Ataxia; por compresión de fosa posterior, hidrocefalia aguda e hipertensión endocraneal.
Hipertensión Métodos: Revisión de los hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos de niños diagnosticados
intracraneal; de cerebelitis aguda en el periodo comprendido entre mayo del 2007 y noviembre del 2016. Se
Hidrocefalia analizan los tratamientos empleados y la evolución clínica y radiológica.
triventricular Resultados: Nueve niños cumplían criterios de cerebelitis. La cefalea, los vómitos y la som-
nolencia fueron los síntomas de presentación más frecuentes; la ataxia, la disartria y la
dismetría fueron los signos cerebelosos más frecuentes. La resonancia magnética fue el método
diagnóstico mostrando afectación cerebelosa (uni o bilateral), mientras que la tomografía
computarizada fue normal o solo mostraba signos indirectos como hidrocefalia triventricular
por compresión extrínseca del acueducto de Silvio. Los corticoides fueron el tratamiento más
empleado, administrados en 6 de los pacientes. Un paciente requirió intervención quirúrgica
por hidrocefalia triventricular. Ocho pacientes tuvieron recuperación completa, mientras que
uno presenta déficits neurológicos.
Conclusiones: La cerebelitis es una urgencia médico-quirúrgica. Precisa un alto índice de
sospecha y la realización de resonancia magnética cerebral urgente. Es un síndrome clínico-
radiológico: encefalopatía aguda o subaguda, con hipertensión endocraneal y síndrome
cerebeloso junto a hiperintensidad en córtex cerebeloso (uni o bilateral) en secuencias T2 y
FLAIR y posible dilatación triventricular. El tratamiento es con corticoides a dosis altas y puede
precisar derivación ventricular externa y cirugía descompresiva.
© 2017 Los Autores. Publicado por Elsevier España, S.L.U. en nombre de Sociedad Española
de Neurologı́a. Este es un artı́culo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://
creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: dr [email protected] (J.P. García-Iñiguez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2017.01.006
0213-4853/© 2017 Los Autores. Publicado por Elsevier España, S.L.U. en nombre de Sociedad Española de Neurologı́a. Este es un artı́culo
Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Cómo citar este artículo: García-Iñiguez JP, et al. Cerebelitis aguda en Pediatría: nuestra experiencia. Neurología. 2017.
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2 J.P. García-Iñiguez et al.
KEYWORDS Acute cerebellitis in paediatric patients: Our experience

Cerebellitis;
Headache; Abstract
Ataxia; Introduction: Acute cerebellitis is a rare inflammatory disease with a highly variable clinical
Intracranial course that ranges from benign self-limiting symptoms to a fulminant presentation associated
hypertension; with a high risk of death due to compression of the posterior fossa, acute hydrocephalus, and
Triventricular intracranial hypertension.
hydrocephalus Methods: We reviewed clinical, laboratory, and radiological findings from children diagnosed
with acute cerebellitis between May 2007 and November 2016. We analysed treatments and
clinical and radiological progression.
Results: Nine children met the diagnostic criteria for cerebellitis. Headache, vomiting, and
drowsiness were the most frequent initial symptoms; ataxia, dysarthria, and dysmetria were
the most common cerebellar signs. Cerebellitis was diagnosed with magnetic resonance ima-
ging, which revealed cerebellar involvement (unilateral or bilateral); computerised tomography
images either were normal or showed indirect signs such as triventricular hydrocephalus due
to extrinsic compression of the aqueduct of Sylvius. Corticosteroids were the most commonly
used treatment (6 patients). One patient required surgery due to triventricular hydrocephalus.
Eight patients recovered completely, whereas the ninth displayed neurological sequelae.
Conclusions: Cerebellitis is a medical and surgical emergency; diagnosis requires a high level of
suspicion and an emergency brain magnetic resonance imaging study. It is a clinical-radiological
syndrome characterised by acute or subacute encephalopathy with intracranial hypertension
and cerebellar syndrome associated with T2-weighted and FLAIR hyperintensities in the cere-
bellar cortex (unilaterally or bilaterally) and possible triventricular dilatation. Treatment is
based on high-dose corticosteroids and may require external ventricular drain placement and
decompressive surgery.
© 2017 The Authors. Published by Elsevier España, S.L.U. on behalf of Sociedad Española de Neu-
rologı́a. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.
org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introducción El objetivo de este trabajo es presentar nuestra expe-

riencia en CA en Pediatría, centrándonos en la clínica de
La cerebelitis aguda (CA) es una rara afección de presentación, los métodos diagnósticos, el tratamiento y la
reciente descripción, que representa el extremo más severo evolución.
del espectro de desórdenes infeccioso-inflamatorios del
cerebelo1,2 . Se trata de un síndrome clínico-radiológico en el
que puede encontrase encefalopatía aguda o subaguda, con Pacientes y métodos
hipertensión endocraneal más o menos evidente (cefalea,
vómitos y disminución del nivel de consciencia) y síndrome En esta revisión se incluyó a todos los pacientes que apare-
cerebeloso3 (ataxia, dismetría, disartria y sensación verti- cían con el diagnóstico de «cerebelitis» en la base de datos
ginosa) junto a hiperintensidad en córtex cerebeloso, uni de la sección de Neuropediatría del Hospital Universitario
o bilateral, en secuencias T2 y FLAIR de la resonancia Miguel Servet de Zaragoza desde el primer caso identificado
magnética (RM) y evidenciable también en la tomografía en mayo del 2007 hasta noviembre del 2016. Esta base de
computarizada (TC) craneal incipiente dilatación del tercer datos, descrita en otros trabajos8,9 , es propia de la sec-
ventrículo y los ventrículos laterales o hidrocefalia franca, ción de Neuropediatría y en ella se incluyen los datos del
junto a cuarto ventrículo pequeño y apelotonamiento de seguimiento de los pacientes visita a visita. Los datos de los
las estructuras de fosa posterior2 . En cuanto a su etiolo- pacientes fueron recogidos de la base de datos y de manera
gía, la CA normalmente ocurre en el curso de una infección retrospectiva de la historia clínica.
primaria del cerebelo, como una entidad postinfecciosa o
como una alteración posvacunal4 . El curso clínico es muy
variable y abarca desde un proceso autolimitado relativa- Resultados
mente benigno hasta una presentación fulminante5-7 con
riesgo vital por sus complicaciones asociadas: compresión Nueve niños, 5 hombres y 4 mujeres, con edades comprendi-
de fosa posterior, hidrocefalia aguda e hipertensión endo- das entre los 3,5 y los 12,2 años, cumplían criterios para ser
craneal. Se trata de una urgencia médico-quirúrgica que incluidos en la revisión. Los hallazgos clínicos, de laborato-
puede responder a corticoides a dosis altas y, en los casos rio y radiológicos, así como los tratamientos empleados y la
más graves, puede precisar derivación ventricular externa evolución a largo plazo de los pacientes aparecen reflejados
e, incluso, cirugía descompresiva. en las tablas 1—4.
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Cerebelitis aguda en Pediatría: nuestra experiencia 3
Tabla 1 Datos clínicos y demográficos de los 9 casos con Cerebelitis Aguda

◦
Caso n. Edad al diagnóstico (años) Sexo Presentación
1 5,14 Mujer Fiebre, vómitos, disminución del nivel de
consciencia, movimientos incoordinados,
hiperreflexia tendinosa, desviación ocular
2 8,59 Mujer Cefalea, torticolis, vómitos, disminución del nivel de
consciencia, disartria, bradicardia, hipertensión
arterial
3 3,52 Hombre Fiebre, cefalea, somnolencia inestabilidad en la
marcha, dismetría, ataxia
4 3,83 Mujer Ataxia, fiebre, disartria, somnolencia, reflejos vivos
5 6,58 Mujer Cefalea, vómitos, febrícula, inestabilidad, dismetría,
hipotonía y tortícolis
6 8,15 Hombre Cefalea
7 11,59 Hombre Cefalea, vómitos, sensación vertiginosa, mioclonías
palpebrales, nistagmo vertical y dismetría
8 12,26 Hombre Cefalea, vómitos, somnolencia, afectación de vi par
craneal izquierdo, episodios de desconexión del
medio
9 9,08 Hombre Cefalea, vómitos, febrícula
Tabla 2 Hallazgos de laboratorio de los 9 casos con Cerebelitis Aguda

Caso n.◦ Alteración en el Alteración PCR máxima PCT máxima (ng/ml)b Alteración LCR Microbiología
hemograma electrolítica (mg/dl)a
1 14.500 leucocitos Ninguna > 25 No disponible Ninguna Negativa
(N 91,6%)
2 12.700 leucocitos Ninguna 0,1 No disponible Ninguna Negativa
(N 78%) (realizada al
6.◦ día por
HTIC)
3 Ninguna Ninguna 0,85 No disponible Proteínas Virus herpes 6 en
1,73 g/l el LCR
Células
95/mm3
Hematíes
350/mm3
4 Ninguna Hiponatremia 1,22 1,54 No realizada Negativa
(132 mEq/l)
5 Ninguna Ninguna 1,22 No realizada Ninguna Mycoplasma
pneumoniae IgM
(ELISA) positivo
débil e IgG
(ELISA) positivo
6 Ninguna Ninguna No realizada No realizada No realizada Negativa
7 Ninguna Ninguna 0,01 0,06 Hemorrágica Negativa
8 16.100 leucocitos Ninguna 7,26 54,29 Ninguna Negativa
(N 86%)
9 22.000 leucocitos Ninguna 1,62 0,09 Proteínas Negativa
(N 88%) 1,03 g/l
Células
115/mm3
HTIC: hipertensión intracraneal; IgG: inmunoglobulina G; IgM: inmunoglobulina M; LCR: líquido cefalorraquídeo; N: neutrófilos; PCR:
proteína C reactiva; PCT: procalcitonina.
a Rango de normalidad de PCR: 0-0,5 mg/dl.
b Rango de normalidad de PCT: 0-0,5 ng/ml.
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Tabla 3 Hallazgos en la neuroimagen de los 9 casos con cerebelitis aguda

RM 1.a RM 2.a
Caso n◦ TC Localización Posición Hidrocefalia Difusión Intervalo Hallazgos

amígdalas
cerebelosas
1 Normal Hemisferio Normal No Normal 15 meses Atrofia
derecho hemisferio
derecho
2 Discreta dilatación Bilateral Normal Triventricular Normal 10 meses Discreta
de las astas atrofia
temporales y del iii bilateral
ventrículo y
apelotonamiento
de las estructuras
de fosa posterior
3 Normal Bilateral Normal Incipiente Normal 30 meses Atrofia
y vermis triventricu- bilateral
lar
4 Normal Bilaterala Normal No Normal No realizada
5 Normal Bilateral Normal No Ligero 19 meses Normal
descenso
6 Hidrocefalia Hemisferio Descenso Incipiente Normal 8 meses Atrofia
triventricular y izquierdo a foramen triventricu- hemisferio
apelotonamiento magnum lar izquierdo
de las estructuras
de fosa posterior
7 Normal Normal Normal No Normal 7 días Hiperintensidad
bilateralb
8 Discreta dilatación Bilateral Descenso Triventricular Normal Un mes Atrofia
de las astas incipiente
temporales y del iii bilateral
ventrículo y
apelotonamiento
de las estructuras
de fosa posterior
9 Normal Bilateral Normal No Normal No realizada
RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.
a Realizada a los 3 años de presentar la clínica.
b RM diagnóstica, no evolutiva.
El principal síntoma de presentación fue la cefalea, en En todos los pacientes se realizaron TC y RM (tabla 3).
7 pacientes, seguido por la presencia de vómitos en 6 La TC resultó alterada en 3 pacientes, mostrando en los
pacientes y disminución del nivel de consciencia o somno- 3 signos de compresión de fosa posterior e hidrocefalia
lencia en 5 pacientes. Los signos y los síntomas relacionados triventricular, incipiente en 2 de ellos (fig. 1a). Por su parte,
con la afectación de cerebelo estaban presentes en 4 la RM resultó alterada en todos los pacientes, mostrando
pacientes, siendo estos ataxia, dismetría, disartria y sen- hiperintensidad cerebelosa bilateral en 7 casos (fig. 1b),
sación vertiginosa (tabla 1). En cuanto a los parámetros uno de ellos además presentaba hiperintensidad de vermis
infecciosos y analíticos (tabla 2), la fiebre o la febrícula cerebeloso, e hiperintensidad unilateral en 2 pacientes,
estaba presente en 5 pacientes, 4 pacientes presenta- uno izquierdo y uno derecho (fig. 2a y b). Las amígdalas
ban leucocitosis con neutrofilia y en 6 pacientes se elevó cerebelosas estaban descendidas a nivel del foramen magno
la proteína C reactiva (PCR) (en 2 de ellos también la en 2 pacientes. La RM mostró hidrocefalia triventricular
procalcitonina). en 4 pacientes. Cabe destacar que en un paciente (caso
En los exámenes de microbiología destacó la aparición 4) la RM se realizó 3 años después del cuadro de cere-
de ADN de virus herpes 6 (VH6) en la reacción en cadena belitis por control de síndrome de Gorlin, encontrándose
de la polimerasa en líquido cefalorraquídeo en el caso 3 y hiperintensidad en ambos córtex cerebelosos. El caso 7
la serología en suero positiva para Mycoplasma pneumoniae presentó inicialmente TC y RM normales, encontrándose
(IgM e IgG) en el caso 5. hiperintensidades cerebelosas bilaterales en la RM repetida
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Tabla 4 Tratamiento, curso clínico y evolución a largo plazo de los 9 casos con cerebelitis aguda
◦
Caso n. Tratamientos UCIP Intervención Complicaciones Tiempo de
quirúrgica a largo plazo seguimiento
1 Cefotaxima; aciclovir; Sí No Ninguna 54 m
metilprednisolona
(1 mg/kg/día) durante
7 días
2 Metilprednisolona Sí No. Colocación Ninguna 63 m
(30 mg/kg/día) 5 días y de sensor de
descenso 15 días; manitol; presión
suero salino hipertónico intracraneal
3 Aciclovir No No Ninguna 56 m
4 Ninguno No No Ninguna 45 m
5 Azitromicina; No No Ninguna 25 m
metilprednisolona
(30 mg/kg/día) 5 días
6 Metilprednisolona No No Ninguna 8m
7 Metilprednisolona No No Ninguna 3m
8 Cefotaxima; aciclovir; Sí Sí. Derivación Hemiparesia 4m
metilprednisolona externa de LCR izquierda dis-
(30 mg/kg/día) 5 días creta/moderada
y descenso 8 días
9 Ninguno No No Ninguna 11 d
d: días; m: meses; LCR: líquido cefalorraquídeo; UCIP, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.
a los 7 días de la primera dadas la persistencia de la clínica la presencia del cuadro clínico. Destaca la presencia de
y la sospecha diagnóstica. En el caso 9, con TC craneal atrofia cerebelosa en 5 pacientes, 3 bilateral y 2 unilateral
normal, la RM se realizó a los 11 días del inicio de la clínica (figs. 3 y 4). En 2 pacientes (casos 7 y 9) no se ha realizado
y a los 6 días del ingreso, estando ya asintomático, sin todavía RM evolutiva.
tratamiento. Seis pacientes recibieron tratamiento con corticoides
En 6 pacientes se ha realizado control evolutivo de RM (tabla 4). Uno con una dosis de 1 mg/kg/día durante
con un intervalo de realización de entre 1 y 30 meses desde 7 días, 5 con dosis de 30 mg/kg/día durante 5 días,
Figura 1 a) TC craneal del caso 2. Discreta dilatación de las astas temporales y del iii ventrículo que está algo más redondeado
de lo normal. Apelotonamiento de las estructuras de la fosa posterior, sin visualización del iv ventrículo. b) RM cerebral del caso 2,
secuencia T2 corte axial. Hiperintensidad sustancia gris de ambos hemisferios cerebelosos.
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Figura 2 a) RM cerebral del caso 6, secuencia T2 corte axial. Hiperintensidad del córtex cerebeloso en el hemisferio izquierdo.
Hemicerebelitis. b) RM cerebral del caso 6, secuencia T2 corte coronal. Se aprecia que la hiperintensidad afecta exclusivamente al
córtex cerebeloso del hemisferio izquierdo, respetando la sustancia blanca.
acompañándose 2 casos de descenso posterior (8 y 15

días). Tres pacientes recibieron antibióticos (2 cefotaxima
y uno azitromicina) y 3 recibieron aciclovir. Tres ingre-
saron en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos,
de los que uno (caso 2) requirió intubación y cone-
xión a ventilación mecánica por presentar disminución del
nivel de consciencia junto con clínica de enclavamiento
(hipertensión arterial y bradicardia extrema), además de
Figura 4 RM cerebral del caso 3, secuencia FLAIR corte axial.

RM realizada después de 32 meses de la cerebelitis, mostrando
la atrofia cerebelosa.
colocación de sensor de presión intracraneal y medidas

antiedema cerebral. El caso 8 precisó intervención quirúr-
gica por hidrocefalia, realizándose derivación ventricular
externa tras haberse intentado, en un primer momento, una
Figura 3 RM cerebral del caso 1, secuencia FLAIR corte axial. ventriculostomía.
RM realizada después de 15 meses de la hemicerebelitis, mos- El seguimiento clínico de los 9 pacientes (entre 3 y
trando la hemiatrofia del hemisferio cerebeloso derecho. 63 meses, salvo el caso 9, asintomático a los 11 días de
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evolución sin tratamiento) revela una evolución favora- método diagnóstico de elección, ya que se trata de la mejor
ble en 8 pacientes. El caso 8 presenta, a los 4 meses de herramienta para identificar los procesos inflamatorios del
seguimiento, hemiparesia izquierda discreta/moderada tras sistema nervioso central. En caso de que una primera RM
presentar en su evolución inicial una hemorragia intrapa- resulte normal, ante persistencia de clínica, debe valorarse
renquimatosa a nivel de cápsula interna y tálamo como repetir la RM, pudiéndose encontrar en esta segunda RM los
complicación de la intervención quirúrgica. hallazgos característicos de la CA, como sucedió en el caso
7, en el que la RM repetida a los 7 días de la primera resultó
diagnóstica. La TC se ha mostrado como un método ineficaz
en el diagnóstico de los procesos inflamatorios en general y
Discusión de esta entidad en particular. Su utilidad se limita a ofre-
cer signos indirectos de afectación de fosa posterior, como
La CA, cuya incidencia es desconocida, se describe como pueden ser la hidrocefalia triventricular y la alteración mor-
una entidad rara, pero en realidad parece ser más infra- fológica de las estructuras allí localizadas que se aprecia en
diagnosticada que rara1,4 . En nuestra serie se incluyen 9 3 pacientes.
casos en un periodo de 9 años, pero algún caso, espe- Los hallazgos de laboratorio mostraron poca contribu-
cialmente los casos leves (caso 6), puede haber sido no ción, poniendo de manifiesto que el diagnóstico de esta
identificado, puesto que precisan para su identificación un entidad es clínico y radiológico fundamentalmente (tabla 2).
alto índice de sospecha y habitualmente la realización de RM Según lo recogido en la literatura por algunos autores1,15-17 ,
cerebral. hasta el 24% de los casos de CA han sido asociados a
Para algunos autores, la CA y la ataxia cerebelosa aguda agentes infecciosos tan diversos como virus del saram-
postinfecciosa (ACA) son entidades diferentes4 , aunque la pión, virus de la rubéola, virus de la parotiditis, virus
cerebelitis, para otros autores, quizá represente el extremo varicela-zóster, virus de Epstein-Barr, virus herpes simplex-
más grave del mismo proceso inflamatorio/autoimmune que 1, rotavirus, citomegalovirus, poliovirus, virus influenza,
la ACA10 . virus respiratorio sincitial, virus Coxsackie, Salmonella,
La ACA ha sido definida como la aparición repen- Borrelia, Bordetella, Coxiella, Streptococcus pneumoniae
tina de inestabilidad en la marcha pero sin meningismo, y Mycoplasma pneumoniae. En nuestra serie, solo en 2
convulsiones, alteración del nivel de consciencia o ano- pacientes pudo demostrarse relación con agentes infeccio-
malías neurológicas no explicadas por alteraciones en el sos, siendo el VH6 y el Mycoplasma pneumoniae (casos 3
romboencéfalo11 . La CA, por su parte, puede presentar un y 5). Llama la atención que en esos 2 pacientes no exis-
espectro más amplio de síntomas, añadiendo a los signos tía leucocitosis y la elevación de la PCR fue mínima (0,85
cerebelosos y a la ataxia otros, tales como vómitos, cefa- y 1,22 mg/dl). El LCR, en los pacientes en los que la pun-
lea, fiebre, meningismo, convulsiones y alteración del nivel ción lumbar no estaba contraindicada por sospecha de HTIC,
de consciencia. La RM en la ACA es normal o inespecífica11-13 , no mostró ningún patrón determinado, salvo en el paciente
mientras que en la CA es caracterizada por hiperintensidad con infección por VH6 (caso 3), en el que se evidenció ele-
del córtex cerebeloso, uni o bilateral. En ausencia de reali- vación del recuento de proteínas (1,73 g/l), así como en el
zación de RM cerebral no puede excluirse el diagnóstico de caso 9 (1,03 g/l), como se recoge en algunos casos de la
cerebelitis14 . literatura2 .
El curso clínico es muy variable y abarca desde un proceso Son escasas las publicaciones que hablan de la patogenia
autolimitado relativamente benigno hasta una presentación de esta entidad, pero los datos disponibles indican un pro-
fulminante con hidrocefalia aguda, grave hipertensión endo- ceso edematoso, de mecanismo autoinmune, con infiltración
craneal y riesgo vital. En esta serie existen pacientes que linfocítica y eosinofílica sin evidencia de desmielinización,
evolucionaron favorablemente sin ningún tratamiento espe- lo que establecería una diferencia fundamental entre la
cífico (casos 4 y 9), mientras que otros, los más graves (casos CA y la encefalomielitis aguda diseminada. El mecanismo
2 y 8), presentaron riesgo vital. Afortunadamente, ningún autoinmune se ha sospechado por su origen postinfeccioso y
paciente falleció, pero el caso 8 presenta secuelas como por la detección, en pacientes con CA, de autoanticuerpos
consecuencia de la tórpida evolución de la cerebelitis y las dirigidos contra células de Purkinje, centrosoma, receptor
complicaciones quirúrgicas. del glutamato, gangliósido, cardiolipina y decarboxilasa del
La clínica de presentación es muy variable13 , destacando ácido glutámico15,18-21 . No obstante, la fisiopatología de la
la clínica de hipertensión intracraneal (HTIC) consistente en CA permanece todavía sin aclarar.
cefalea, náuseas, vómitos, disminución del nivel de cons- La terapia antimicrobiana debe considerarse siempre en
ciencia y/o somnolencia, además de otras manifestaciones estos pacientes, pues la CA puede estar relacionada con
más inespecíficas, como fiebre o febrícula. La HTIC suele ser diferentes patógenos; la ataxia puede ser un signo de pre-
debida a hidrocefalia obstructiva por la compresión que rea- sentación tanto de encefalitis vírica como de meningitis
liza el proceso inflamatorio a nivel del acueducto de Silvio bacteriana, por lo que, si no se realiza punción lumbar por
y del iv ventrículo. Puede haber clínica cerebelosa: ataxia, riesgo de herniación cerebral, el tratamiento antibiótico
disartria, dismetría o temblor intencional. En nuestra serie, empírico es mandatario22-24 .
5 casos presentaron clínica de HTIC y 4 pacientes afectación La CA es una urgencia médico-quirúrgica en la que los
cerebelosa. corticoides a dosis altas parecen ser la piedra angular del
Para el diagnóstico es esencial la realización de neuroi- tratamiento. No obstante, la idoneidad de los mismos,
magen. Como se aprecia en esta serie (tabla 3), la RM es el así como el papel del resto de terapias adyuvantes, son
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ampliamente debatidos, no existiendo en la actualidad Miguel Servet de Zaragoza. III. Diagnósticos. Rev Neurol.
guías de consenso para el manejo de estos pacientes. Los 1997;25:1896—905.
corticoides, además de disminuir el edema cerebral, que 9. Monge Galindo L, López-Pisón J, Samper Villagrasa P, Pena
puede ser crucial para disminuir la dilatación ventricular Segura JL. Evolución de la demanda asistencial neuropediátrica
y la consiguiente HTIC, tienen efecto inmunomodulador25 . en un hospital español de tercer nivel a lo largo de 20 años.
Neurología. 2014;29:36—41.
En la serie de Göhlich-Ratmann et al.26 de 7 cerebelitis,
10. Desai J, Mitchell WG. Acute cerebellar ataxia, acute cere-
los 3 pacientes que recibieron corticoides a dosis altas pre- bellitis, and opsoclonus-myoclonus syndrome. J Child Neurol.
sentaron recuperación completa, mientras que ninguno de 2012;27:1482—8.
los 4 que fallecieron o presentaron secuelas había recibido 11. Connolly AM, Dodson WE, Prensky AL, Rust RS. Course and
corticoides. En otras series, como las de Roldan25 y Noguera- outcome of acute cerebellar ataxia. Ann Neurol. 1994;35:
Julian et al.27 , se describe también mejor pronóstico a largo 673—9.
plazo y menor duración de la enfermedad con el uso de 12. Pruitt AA. Infections of the cerebellum. Neurol Clin.
corticoides. 2014;32:1117—31.
Se discuten otras medidas inmunomoduladoras, como la 13. Desai J, Mitchell WG. Acute cerebellar ataxia, acute cere-
bellitis, and opsoclonus-myoclonus syndrome. J Chile Neurol.
administración de inmunoglobulinas por vía intravenosa o la
2012;27:1482—8.
plasmaféresis, cuyo uso puede soportarse en la experiencia
14. Poretti A, Benson JE, Huisman TA, Boltshauser E. Acute ata-
de algunos autores en el tratamiento de la CA3,4 e incluso xia in children: Approach to clinical presentation and role of
de la ACA28-30 . additional investigations. Neuropediatrics. 2013;44:127—41.
Pueden ser necesarias otras medidas agresivas, como 15. Sawaishi Y, Takada G. Acute cerebellitis. Cerebellum.
derivación ventricular externa31 e incluso cirugía descom- 2002;1:223—8.
presiva de fosa posterior. En nuestra serie, solo un paciente 16. Takanashi J, Miyamoto T, Ando N, Kubota T, Oka M, Kato Z, et al.
precisó colocación de derivación externa de LCR tras Clinical and radiological features of rotavirus cerebellitis. AJNR
haberse intentado una ventriculostomía. Am J Neuroradiol. 2010;31:1591—5.
Parece ser una entidad más frecuente de lo pensado. Para 17. Uchizono H, Iwasa T, Toyoda H, Takahashi Y, Komada Y. Acute
cerebellitis following hemolytic streptococcal infection. Pediatr
su identificación son necesarios un alto índice de sospecha
Neurol. 2013;49:497—500.
y la realización de RM cerebral urgente.
18. Amador N, Scheithauer BW, Giannini C, Raffel C. Acute cere-
bellitis presenting as tumor: Report of two cases. J Neurosurg.
2007;107:57—61.
Conflicto de intereses 19. Gill D. Postinfectious ataxia and cerebellitis. En: Dale RC, Vin-
cent A, editores. Inflammatory and autoinmune disorders of the
nervous system in children. London: Mac Keith Press; 2010. p.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
190—205.
20. Fritzler MJ, Zhang M, Stinton LM, Rattner JB. Spectrum of cen-
trosome autoantibodies in childhood varicella and postvaricella
Bibliografía acute cerebellar ataxia. BMC Pediatr. 2003;3:11.
21. Ishikawa N, Kobayashi M. Recurrent acute cerebellar ata-
1. De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, Ballaux F, Sciot R, xia associated with anti-cardiolipin antibodies. Brain Dev.
Lagae L, et al. MRI findings in acute cerebellitis. Eur Radiol. 2010;32:588—91.
2004;14:1478—83. 22. Betrián P, Cuadrado-Martín M, Boldova MC, Muñoz-Mellado
2. Rossi A, Martinetti C, Morana G, Severino M, Tortora D. Neu- A, Adiego I, López-Pisón J. Deafness and ataxia as the
roimaging of Infectious and inflammatory diseases of the beginning of meningococcal meningitis. Rev Neurol. 2002;34:
pediatric cerebellum and brainstem. Neuroimag Clin N Am. 1195—6.
2016;26:471—87. 23. Schwartz JF. Ataxia in bacterial meningitis. Neurology.
3. Kornreich L, Shkalim-Zemer V, Levinsky Y, Abadía W, Ganelin- 1972;22:1071—4.
Cohen E. Acute cerebellitis in children: A many-faceted disease. 24. Bodegas I, Martínez-Bermejo A, García de Miguel MJ,
J Child Neurol. 2016;31:991—7. López-Martín V, de José MI, García-Hortelano J. Brain
4. Carceller Lechón F, Duat Rodríguez A, Sirvent Cerdá SI, Khabra stem encephalitis in childhood. Rev Neurol. 1998;27:
K, de Prada I, García-Peñas JJ, et al. Hemicerebellitis: Report 71—3.
of three paediatric cases and review of the literature. Eur J 25. Roldan H, García-Conde M, Ginoves-Sierra M, Rodríguez R. Acute
Paediatr Neurol. 2014;18:273—81. hemicerebellitis with obstructive hydrocephalus in a young
5. Levy EI, Harris AE, Omalu BI, Hamilton RL, Branstetter BF 4th, adult. World Neurosurg. 2011;75:726—30 [discussion 618-619].
Pollack IF. Sudden death from fulminant acute cerebellitis. 26. Göhlich-Ratmann G, Wallot M, Baethmann M, Schaper J, Rog-
Pediatr Neurosurg. 2001;35:24—8. gendorf M, Roll C, et al. Acute cerebellitis with near-fatal
6. Kamate M, Chetal V, Hattiholi V. Fulminant cerebellitis: A cerebellar swelling and benign outcome under conservative
fatal, clinically isolated syndrome. Pediatr Neurol. 2009;41: treatment with high dose steroids. Eur J Paediatr Neurol.
220—2. 1998;2:157—62.
7. Roulet Perez E, Maeder P, Cotting J, Eskenazy-Cottier AC, 27. Noguera-Julián A, Pérez-Dueñas B, García-Cazorla A, Noboa-
Deonna T. Acute fatal parainfectious cerebellar swelling in two Baquero R, Cambra-Lasaosa FJ, Fernández-Zurita C, et al.
children. A rare or an overlooked situation? Neuropediatrics. Acute cerebellitis and secondary hydrocephalus. Rev Neurol.
1993;24:346—51. 2006;42:506—8.
8. López-Pisón J, Arana T, Baldellou A, Rebage V, García-Jiménez 28. Daaboul Y, Vern BA, Blend MJ. Brain SPECT imaging and treat-
MC, Peña-Segura JL. Estudio de la demanda asistencial de ment with IVIg in acute post-infectious cerebellar ataxia: Case
Neuropediatría en un hospital de referencia regional: Hospital report. Neurol Res. 1998;20:85—8.
+Model
29. Go T. Intravenous immunoglobulin therapy for acute cerebellar 31. Waqas M, Hadi YB, Sheikh S, Shamim SM. Acute cerebellitis
ataxia. Acta Paediatr. 2003;92:504—6. successfully managed with temporary cerebrospinal fluid diver-
30. Schmahmann JD. Plasmapheresis improves outcome in postin- sion using a long tunnel external ventricular drain: A long-term
fectious cerebellitis induced by Epstein-Barr virus. Neurology. radiological follow-up of two cases. BMJ Case Rep. 2016, pii:
2004;62:1443. bcr2016215631.

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NRL-1028; No. of Pages 9 ARTICLE IN PRESS

Cerebelitis aguda en Pediatría: nuestra experiencia

Recibido el 18 de noviembre de 2016; aceptado el 1 de enero de 2017

PALABRAS CLAVE Resumen

∗ Autor para correspondencia.

KEYWORDS Acute cerebellitis in paediatric patients: Our experience

Introducción El objetivo de este trabajo es presentar nuestra expe-

Tabla 1 Datos clínicos y demográﬁcos de los 9 casos con Cerebelitis Aguda

Tabla 2 Hallazgos de laboratorio de los 9 casos con Cerebelitis Aguda

Tabla 3 Hallazgos en la neuroimagen de los 9 casos con cerebelitis aguda

Caso n◦ TC Localización Posición Hidrocefalia Difusión Intervalo Hallazgos

acompañándose 2 casos de descenso posterior (8 y 15

Figura 4 RM cerebral del caso 3, secuencia FLAIR corte axial.

colocación de sensor de presión intracraneal y medidas

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