TEMA 7 Puede afectar cualquier parte del sistema

nervioso central: cerebro, tronco-encéfalo,

ENFERMEDADES
cerebelo, médula y nervios ópticos.
DESMIELINIZANTES
Se respeta el sistema nervioso periférico.

La mielina del SNC está formada por la La lesión fundamental de la enfermedad es una
membrana plasmática de los oligodendrocitos, desmielinización selectiva. A pesar de que la
mientras que la del sistema nervioso periférico afectación se produce fundamentalmente
(SNP) pertenece a las células de Schwann. sobre la mielina, existe también daño axonal.
La incapacidad neurológica se relaciona mejor
La mielinización es segmentaria, cada
con el daño axonal que con la carga de lesiones
segmento pertenece a un oliqodendrocito o
desmielinizantes
una célula de Schwann. Mientras que cada
oligodendrocito contribuye a la mielinización Las lesiones desmielinizantes, llamadas placas,
de varias fibras en el SNC, la célula de Schwann aparecen como áreas induradas o esclerosis en
sólo envuelve normalmente a una fibra el tejido cerebral. La esclerosis múltiple (EM) se
mielínica en el SNP. caracteriza por infiltración perivenular de
linfocitos y macrófagos en el parénquima
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
cerebral, tallo, nervio óptico y médula espinal.
Epidemiología El estudio de las lesiones desmielinizantes en la
La EM es más común en mujeres, dos veces médula o en el cerebro muestran pérdida de la
más frecuente. Éstas son afectadas más que los mielina, destrucción de los oligodendrocitos y
hombres con un índice F: M que varía de 1.5 a astrogliosis reactiva, a menudo con respeto del
2.5. La incidencia es baja en la infancia; axón.
aumenta con rapidez en la adolescencia con un
Fisiopatología
pico entre los 25 a los 35 años, ± 2 años antes
Las células T autorreactívas se activan en la
en las mujeres que, en los hombres, y declina
periferia produciendo citoquinas pro-
después. Otro autor indica que la edad media
inflamatorias que activan las células
de comienzo es de 26 a 31 años.
endoteliales que median Ia extravasación de
Raro en la niñez y en mayores de 60 años. células inflamatorias al SNC.

Segunda causa de incapacidad neurológica en Las células T autorreactivas dentro del SNC
adultos jóvenes, luego de los traumatismos. reconocen al antígeno que las activó. Las
células T reactivadas inician una respuesta
En general, la prevalencia tiende a inflamatoria mediada por citoquinas pro-
incrementarse con la latitud (polos): se inflamatorias que por una parte inducen la
observan bajas frecuencias en los trópicos y activación de otras células T, macrófagos y
altas frecuencias en el norte de Europa. células B y permitirían un segundo
reclutamiento de células inflamatorias desde la
Histopatología periferia al SNC.
La EM se caracteriza por la presencia de
inflamación crónica, desmielinización y gliosis Los macrófagos y células T activadas secretaran
en SNC. mediadores citotóxicos como: TNFalfa, óxido
nítrico y radicales de oxígeno que lesionan la
vaina de mielina. Las células B se diferencian en que los episodios sintomáticos son separados
células plasmáticas y secretarán anticuerpos en tiempo y espacio: por tiempo no definido y
desmielinizantes que a su vez activarán el afecciones de áreas diferentes.
sistema complemento contribuyendo también
así en el proceso de desmielinización Es importante reconocer que la progresión de
la discapacidad física y cognitiva en la EM
Además de las células T CD4+ existen otros puede ocurrir en la ausencia de
tipos celulares como las células T CD8+ que exacerbaciones clínicas.
también participan de forma activa en la
respuesta inflamatoria que se produce en la En la evaluación semiológica de esta
EM. Su importancia se manifiesta por: enfermedad es muy relevante discernir dos
conceptos importantes:
 En los infiltrados inflamatorios el número
de células CD8+ es superior al de linfocitos Exacerbación: Es la aparición, reaparición o
CD4+ empeoramiento de síntomas de disfunción
 El daño axonal se correlaciona mejor con el neurológica con duración mayor a 24 h. De
número de linfocitos T CD8+ que con el de presentación gradual.
linfocitos T CD4+
Progresión: Deterioro neurológico progresivo
Etiología de 0.5 en la escala de Kurtzke (EDSS) por un
Desconocida, parece ser de tipo autoinmune. mínimo de seis meses o de 1 en un año.
Se ha manejado la hipótesis de que se
Las manifestaciones clínicas son muy variadas,
desarrolla cuando un agente ambiental o
no obstante, las parestesias son consideradas
evento, sea virus, bacterias, químicos o baja
las más frecuentes en cerca de 90% de los
exposición solar, interactúa en relación directa
casos, seguidas de la fatiga en 70 a 90% y
con una predisposición genética de una
dolor neuropático en 30 a 50%; se reportan
disfunción inmunológica. La concordancia para
alteraciones cognitivas en 40 a 70% de las
gemelos monocigotos es de 20 a 35%, lo cual
veces y se caracterizan por inatención, olvidos,
sugiere que el factor genético es de efecto
poca concentración y alteración en juicio.
medio. Para miembros de la familia en primer
grado, hijos o hermanos, el riesgo de En el 3-4% aparecen convulsiones.
desarrollar EM es de sólo 3 a 5%.
El compromiso de los nervios craneales es
Factores de riesgo muy frecuente, ya que cerca de 20% de los
 Ambientales/geográficos pacientes presenta neuritis óptica como
 Genéticos evento inicial de EM, en tanto que 40%
 Infección viral manifiesta neuritis óptica en el curso de la EM.
 Deficiencia vitamina D En estos casos el síntoma inicial son los
 Insuficiencia venosa cerebroespinal fosfenos.
crónica
 Tabaquismo

Cuadro clínico
Los ataques o exacerbaciones en la EM son
caracterizados por síntomas que reflejan el
involucro del SNC. El sine qua non de la EM es
Las principales características de la neuritis Mareo, insomnio, depresión, euforia,
óptica son pérdida aguda o subaguda de la bipolaridad/demencia, neuralgia trigeminal;
agudeza visual, alteración en la percepción de asimismo: mioquímia facial o paresia facial,
los colores y contrastes con cambios en los mielitis transversa parcial, diplopía a la mirada
campos visuales. Hay dolor ocular con los lateral en 33%, intolerancia al calor y signo de
movimientos de los músculos extraoculares. Lhermitte (al flexionar el cuello se produce
una sensación de descarga eléctrica que
El escotoma central es la presentación más desciende por la columna vertebral hasta las
frecuente de afección del campo visual. extremidades. Se produce por lesiones en la
médula cervical).
En la exploración física, el médico encuentra
un defecto pupilar aferente: signo de Marcus Se han reportado casos de afasia/disfasia y
Gunn. epilepsia en 5% de los pacientes.
Otros cambios visuales: Uno de los síndromes clínicos frecuentes es el
de mano inútil. Consiste en la incapacidad
 Disminución de la agudeza visual con la luz
funcional de la mano por alteración
brillante en 50%.
propioceptiva secundaria a lesión de los
 Escotomas parpadeantes.
cordones posteriores en donde el paciente
 Fenómeno o signo de Uhthoff:
manifiesta pérdida del sentido de la posición,
exacerbación de los síntomas, como
apalestesia, y discriminación de dos puntos. Es
discromatopsias, cambios en el contraste
unilateral generalmente, y en un 80% de
visual, inducidos por el ejercicio, alimentos
comienzo agudo.
calientes o baño con agua caliente.
 El efecto Pulfrich: las latencias Síntomas paroxísticos: Son síntomas que
interoculares asimétricas ocasionan la duran segundos
sensación de desorientación en la
percepción del movimiento. Esto se  Signo de Lhermitte.
denomina visión con retardo. El cerebro  Neuralgia del trigémino
tarda más tiempo en procesar las  Fosfenos que se desencadenan por los
imágenes oscuras que las claras. La imagen movimientos de los ojos o la
del ojo con filtro parecerá estar en una hiperventilación.
posición distinta con respecto al observado  Signo de Uthoff:
sin filtro  Ataxia y disartria paroxística
 La diplopía secundaria a neuropatía  Espasrnos tónicos en las extremidades
craneal motora, o paresia de músculo
recto externo, es la más común y se genera Los fenómenos paroxísticos responden
por afección del núcleo motor ocular accarbamacepina, tenítoina o bacloten
externo.
INSERTAR TABLA 1.
Otras manifestaciones clínicas reportadas
Escalas de clasificación clínica
son: síntomas motores, como calambres y La escala extendida del estado de la
espasticidad; síntomas autonómicos sea discapacidad de Kurtzke (EDSS) es la más
disfunción sexual, vesical o intestinal; la tríada aceptada. Las ventajas de esta escala es que
de Charcot: disartria, temblor, ataxia. su uso es extendido y no requiere de equipo
especial para su aplicación. La EDSS es un a. Síndrome aislado clínicamente (CIS):
método para cuantificar la discapacidad en el episodio único de síntomas neurológicos
paciente con EM. Cuantifica la discapacidad en b. Esclerosis múltiple benigna: presenta
ocho sistemas funcionales (SF) y permite remisión completa entre los ataques y
asignar una cuenta del sistema (CSF) en cada cada 15 a 20 años después del diagnóstico
uno de ellos. Los sistemas funcionales son: se agrega poca discapacidad física.

 Piramidal Secundaria progresiva: Cerca de 50% de los

 Intestino/vesical pacientes con RRMS se convierten enfermedad
 Cerebeloso secundaria progresiva dentro de los siguientes
 Visual 10 años del inicio del padecimiento. Es
 Tallo encefálico caracterizado por presentar progresión
 Cerebral continua de la sintomatología a lo largo de los
 Sensorial años con una gran discapacidad.
 Otro
Primaria progresiva: Cerca de 10% de los
INSERTAR TABLA 2. pacientes con EM, la función disminuye a
menudo sin eventos de recaídas.
Tipos clínicos de presentación
La EM se divide en cuatro categorías, de Progresiva recurrente: Cerca de 5% de los
acuerdo con los criterios clínicos y casos, las personas tienen recaídas ocasionales
radiológicos. Se incluyen: frecuencia de las y superimpuestas durante el desarrollo de la
recaídas clínicas, tiempo de progresión de la enfermedad progresiva.
enfermedad y desarrollo de las lesiones en el
estudio de resonancia magnética nuclear Diagnóstico
Ningún estudio en lo individual ayuda a
(RMN).
diagnosticar o descartar la posibilidad de la EM.
 Remitente recurrente (RRMS). Por lo tanto, se emplea un diagnóstico clínico
 Secundaria progresiva (SPMS). apoyado con estudios de laboratorio, gabinete
 Primaria progresiva (PPMS). y neuroimagen.
 Progresiva recurrente (PRMS).
Un error frecuente es creer que un evento de
Remitente recurrente: Cerca de 85% de los desmielinización es un ataque agudo de EM.
casos de EM. Se caracteriza por ataques
Otro problema diagnóstico es la presencia de
recurrentes con déficits neurológicos en
pequeñas hiperintensidades en el estudio de
diferentes partes del SNC; tiene resolución
RMN de cerebro en las imágenes dependientes
completa o casi completa en un periodo corto
de T2, referidas como Unidentified Bright
de tiempo y deja poca disfunción.
Objects (UBOs) por los neurorradiólogos.
El deterioro global clínico se atribuye al
RMN: Es el examen más útil para confirmar el
acúmulo de los déficits de las recuperaciones
diagnóstico clínico de EM y es la técnica de
incompletas de los episodios recurrentes en los
mayor sensibilidad.
ataques individuales.
La RM con contraste (gadolinio-DTPA) permite
Subgrupos:
identificar las lesiones agudas, que captan
contraste, frente a las antiguas que no lo Estos criterios fueron revisados en 2005 con el
hacen. fin de mejorar su utilidad y rapidez en la
aplicación clínica. Después de un ataque único,
La RM ha permitido detectar la aparición de el diagnóstico de EM puede ser evaluado al
nuevas lesiones en sustancia blanca en emplear los criterios de McDonald.
periodos de estabilidad clínica, poniendo así en
duda el concepto de “remitente”. Se estima INSERTAR TABLA 3.
que sólo 1 de cada 10 placas desmielinizantes
produce síntomas. Un ataque es definido como una alteración
neurológica del tipo observada en la EM
La localización más típica de las lesiones: cerebral; debe durar al menos 24 h y ser
documentado por un reporte subjetivo o por
 Periventriculares observación objetiva. Los pseudoataques y los
 Cuerpo calloso episodios paroxísticos tienen que ser excluidos.
 Yuxtacorticales Para ser considerados ataques separados
 lnfratentoriales tienen que haber transcurrido al menos 30 días
 Medulares entre un evento y el otro.

LCR: Existe evidencia creciente que la intervención

temprana es útil. Se conoce a través del
 Bandas oligoclonales determinadas por
estudio de Tapp y colaboradores que la pérdida
isoelectroenfoque, en el 95% de casos con
axonal está presente incluso en pacientes
EM. El tratamiento esteroideo o
asintomáticos en etapas tempranas del
inmunosupresor no modifica esta
proceso de la enfermedad.
determinación. Estas bandas no aparecen
en suero. Su origen se da por una síntesis En suma, los estudios en pacientes con un
de IgG en LCR primer ataque de síntomas neurológicos
 Pleocitosis mononuclear sobre todo sugestivos de EM han demostrado reducción
durante los episodios agudos (> 5 de la discapacidad y bajas recaídas secundarias
células/uL, pero < 20) en 25 % casos con el tratamiento basado en interferón. Como
 Proteinorraquia, aparece en el 25% de los resultado, la presión para el diagnóstico
enfermos no sobrepasa los 90mg/dL. temprano es necesaria.

Potenciales evocados: Pueden estar Evolución y pronóstico

retrasados tanto los visuales como los auditivos La EM apenas acorta la esperanza de vida. La
o los somatosensoriales. causa más frecuente de muerte en los
pacientes crónicos con EM son las infecciones.
Criterios diagnósticos: En 2001 un panel
internacional de expertos recomendó los Son factores de peor pronóstico:
criterios diagnósticos para EM.
 Comienzo > 40 años.
Se les ha denominado criterios de McDonald y  Curso progresivo primario (desde el inicio).
consisten en una combinación de  Signos cerebelosos en el debut.
características clínicas, de neuroimagen como  RM con lesiones múltiples
RMN, de laboratorio por ejemplo LCR y de
estudios de gabinete, como PE.
La maternidad no modifica el pronóstico de la 3. Natalizumab
enfermedad a largo plazo. Durante el 4. Fingolimod
embarazo pueden disminuir los ataques, pero
aumentan en los tres primeros meses tras el Están indicados en pacientes con formas
parto. remitente/recidivante, mayores de 17 años con
diagnóstico seguro de la enfermedad, e
Es característico que los pacientes con EM incapacidad moderada (pueden caminar).
sufran un empeoramiento transitorio
(generalmente menos de 48 horas) cuando se El efecto secundario más frecuente de los
exponen al calor, al estrés, una cirugía o una interferones (s.c.) es que pueden producir un
infección. cuadro pseudogripal tras la inyección. Se harán
controles hepáticos y tiroideos.
El número de brotes a lo largo de la evolución
de Ia enfermedad no es muy alto. Es muy También está indicado en pacientes con formas
infrecuente que un paciente alcance una gran secundarias progresivas con brotes.
incapacidad como consecuencia de la
Otros tratamientos en la RRMS y SPMS:
acumulación de secuelas de brotes sucesivos.
La incapacidad se alcanza en general cuando se Inmunosupresores:
desarrolla la fase progresiva.
 Azatrioprina es de elección
Diagnóstico diferencial  Mitoxantrona, para formas muy rebeldes.
Lupus eritematoso sistémico (posibilidad de Tiene mas efectos secundarios
neuritis óptica y mielopatía), (cardiotoxicidad).

 Enfermedad de Behcet, con frecuencia se Metilprednisolona: Pautada de forma crónica

presenta como una encefalitis aguda según distintos patrones
díseminada
 Síndrome de Siógren INSERTAR TABLA 4.
 Sarcoidosis (posibilidad de afectación en
brotes de los pares craneales, atrofia
2. OTRAS ENFERMEDADES
óptica progresiva o mielopatía) DESMIELINIZANTES
 Enfermedad de Lyme y otras infecciones
crónicas como la sífilis meningovascular; A. Encefalomielitis aguda diseminada
 Enfermedades mitocondriales (EMAD)

Tratamiento Es monofásica. Tiene una forma postvacunal

Brote: Corticoides (metilprednisolona (sarampión) y otra postinfecciosa [la varicela es
intravenosa u oral 1 g/día de 3 a 5 días seguido la causa más frecuente actualmente en Europa
de prednisona por via oral). Se acelera la Occidental).
recuperación de los brotes agudos.
En la forma post-infecciosa los síntomas
Modificador del curso de la enfermedad: No neurológicos aparecen habitualmente 2-5 días
hay tratamiento curativo. después de aparecer el exantema.

1. Interferón beta INF-beta (la o lb) Clínica

2. Acetato de glatirómero
Muy variable: desde una los casos, o recurrente, en 80%. La NMO puede
meningoencefalomielitis de comienzo brusco distinguirse con claridad de la EM por la
varios días después del exantema con presentación clínica, los estudios de
disminución del nivel de conciencia, o signos neuroimagen, los de laboratorio y criterios
meníngeos, crisis epilépticas, síntomas patológicos.
medulares, coma. (Mortalidad hasta del 20%
en la EMAD postsarampión). Aunque la mayoría de los casos clínicos se
presenta en individuos de raza blanca, también
La mayoría de los supervivientes presentan hay una sobrerrepresentación de otras etnias:
secuelas neurológicas permanentes. afroamericanos, hispanos y asiáticos.

La cerebelitis aguda (forma de E.M.A.D). Dentro de los cinco años del inicio de NMO,
Aparece en 50% de casos tras infección viral 50% de los pacientes manifiestan daño visual
ínespecífica y alrededor del 20% tras la severo y permanente, con ceguera de uno o
varicela. En este caso el pronóstico es en ambos ojos, y discapacidad ambulatoria, pues
general excelente. requieren una silla de ruedas para desplazarse.
Un pronóstico peor se asocia con ataques
Diagnóstico: tempranos frecuentes.
LCR: pleocitosis linfocitaria (de 200 o menos
por microlitro). Proteinorraquia leve, no En 2006 se realizó una revisión y actualización
bandas. de los criterios clínicos de los que definió
Wingerchuk en 1999, los cuales se utilizan en la
RM: Muy similar a la EM, no aparecen nuevas actualidad para realizar un diagnóstico clínico
lesiones en el transcurso del tiempo. de la NMO.
Tratamiento INSERTAR TABLA 5.
Altas dosis de corticoides (similar a la EM).
La inmunopatología de la lesión por NMO ha
Si no va bien: plasmaféresis o Ig IV.
sido bien descrita. Las lesiones de la médula
B. Neuromielitis óptica o Enfermedad de espinal se caracterizan por desmielinización
amplia que se extiende sobre varios segmentos
DÉVIC.
de la médula espinal. Estas lesiones son, a
Antes se consideraba una variante de la EM, menudo, necróticas y cavitadas; dañan tanto la
pero la Neuromielitis Óptica (NMO) o materia gris como la blanca.
enfermedad de Dèvic es un ejemplo de un
padecimiento desmielinizante idiopático, Diagnóstico
Sospechado en cualquier paciente que
inflamatorio del SNC, caracterizado por
manifieste alteración aguda de la función
ataques recurrentes de la neuritis óptica, sea
neurológica en la vía visual, el cordón medular
de manera uni o bilateral, o Mielitis Transversa
o en ambos, ya sea de presentación asociada o
Longitudinalmente Extensa (LETM); pueden
independiente; hay que recurrir al apoyo de los
ocurrir de forma simultánea o por separado.
estudios paraclínicos actuales a fin de
La mayoría de los pacientes, casi 60%, tendrá confirmar la sospecha clínica con fundamento
una recaída durante el primer año después del en los criterios clínicos actuales.
inicio de la enfermedad. El curso del
padecimiento puede ser monofásico, en 20%de
Aquaporina 4 (AQP4): Proteína personas responden a esteroides o terapia
homotetramérica que está anclada por la inmunosupresora
proteína distroglicana compleja en la
membrana plasmática de los astrocitos; está D. Esclerosis concéntrica de Baló
muy concentrada en sus procesos de pie
Considerada por algunos autores como
microvasculares contiguos, así como en la pia,
variante de la enfermedad de Schilder. En
sobre todo en las zonas subpial y
RMN: patrones alternantes de lesiones con
subependimaria.
áreas dañadas y áreas respetadas en la
Tratamiento sustancia blanca, sugestivo de un proceso
Agudo: El tratamiento de primera línea se basa progresivo excéntrico a los ventrículos
en corticoesteroides intravenosos: 1g de laterales.
metilprednisolona intravenosa durante cinco
Se asocia a una afección inflamatoria y de
días consecutivos.
progresión fulminante mayor a la EM típica.
Algunos abogan por una administración de
E. Mielinólisis pontina central
esteroide oral breve después de la terapia
intravenosa. Es una enfermedad caracterizada por una
desmielinización concentrada, con frecuencia
Segunda línea en caso de corticorresistencia:
simétrica y no inflamatoria, en el puente de
plasmaféresis.
Varolio del tallo encefálico. Ocurre de manera
Preventivo: No hay datos contundentes. sistemática como complicación de la
hiponatremia severa y prolongada, en
 Primera línea: Azatioprina 2 a particular cuando se corrige con rapidez. En al
3mg/Kg/día, sólo en combinación con menos 10% de los pacientes la desmielinización
esteroides orales. también se produce en las regiones
 Segunda línea: Micofenolato mofetil 1 a extrapontinas, incluidos mesencéfalo, tálamo,
3g/día. núcleos basales y cerebelo.

En épocas más recientes ha ganado Se desconoce el mecanismo exacto que lesiona

popularidad un anticuerpo monoclonal la vaina de mielina.
quimérico murino/humano anti-CD20 IgG,
rituximab. Reportes en la literatura describen una mayor
incidencia en el sexo femenino.
C. Enfermedad de Schilder
Condiciones de los pacientes que predispone a
Se presenta en jóvenes o niños en forma la mielinólisis pontina central incluyen
aguda-subaguda con deterioro progresivo que alcoholismo, hepatopatía, malnutrición e
puede durar meses o años. Es un proceso de hiponatremia.
desmielinización masiva con focos asimétricos,
Factores de riesgo en hiponatremia:
a menudo en un sólo lóbulo, en la sustancia
blanca.  Sodio sérico de menos de 120 mEq/L por
Puede presentarse como un evento maligno más de 48 h.
con ceguera, hemiplejia o paraplejia. Algunas  Fluidoterapia agresiva IV de con
soluciones salinas hipertónicas.
 Desarrollo de hipernatremia durante el causada por el mayor contenido de agua en
tratamiento. esas regiones.

Clínica Un estudio de imagen de resonancia

En su evaluación clínica las características magnética o una tomografía computarizada
clave del estudio neurológico incluyen: del tallo encefálico pueden no revelar una
confusión, parálisis de la mirada horizontal y perturbación anatómica evidente, por lo
cuadriplejia espástica. Hipertonía, tanto, un estudio neurológico resulta
hiperreflexia y signo de Babinski son indispensable.
características típicas de la cuadriplejia
espástica o las lesiones que implican las El estudio de Electroencefalograma (EEG) en la
neuronas motoras superiores o los tractos mielinólisis pontina central puede demostrar
corticoespinales. lentificación bihemisférica difusa. Los
potenciales evocados del tallo encefálico
Lesiones en el puente de Varolio pueden pueden revelar anomalías cuando el estudio
causar parálisis de la mirada horizontal. La de neuroimagen no es diagnóstico
oftalmoparesia vertical es causada por la
desmielinización extendiéndose a través del Pronóstico
mesencéfalo. En los pacientes con diagnóstico de
mielinólisis pontina central la muerte es un
El delirio es muy común. hecho probable. Para la recuperación máxima,
en caso de presentarse, se pueden requerir
El estado de coma o delirio son resultado de varios meses. Es posible que los déficits
lesiones en el tegmentum del puente o el neurológicos crónicos resultantes varíen. Los
tálamo. pacientes con lesiones extrapontinas suelen
presentar temblor y ataxia. Las complicaciones
Una gran lesión del puente puede causar un
posibles incluyen aquellas asociadas con lesión
síndrome de enclaustramiento o locked in
severa del SNC y disminución de la actividad.
síndrome, que incluye parálisis de nervios
craneales más bajos y cuadriplejia. Tratamiento
Sintomático: La tasa de corrección es
Los movimientos oculares verticales,
controvertida. Se debe evitar y corregir la
parpadear, respirar y la lucidez mental pueden
hipernatremia. Se recomienda estudiar a
permanecer intactos en estos pacientes, es
detalle la etiología y la corrección de los
decir, no se altera su estado de conciencia.
trastornos electrolíticos. Los pacientes con
Diagnóstico alcoholismo deben recibir suplementos
Si la etiología y el diagnóstico son evidentes la vitamínicos y ser evaluados en su estado
punción lumbar puede no ser necesaria. En nutricional. Una vez que se encuentran
LCR se observa: aumento de la presión de estables, estas personas deben acudir a la
apertura, hiperproteinorraquia y pleocitosis valoración de un especialista en
mononuclear leve. neurorrehabilitación y, si procede, transferirlo
por más terapia orientada a la recuperación
RMN: De elección. Las imágenes de los pacientes hospitalizados.
dependientes de T2 muestran áreas
hiperintensas o zonas brillantes donde la 3. DATOS IMPORTANTES
desmielinización se ha producido y ha sido
 enfermedad cursa con brotes, no en las
 La esclerosis múltiple (EM) afecta fases progresivas sin brotes. La forma
mayoritariamente a jóvenes 2:1mujeres. primaria progresiva solo tiene tratamiento
 Es una enfermedad inmunológica que se sintomático.
manifiesta exclusivamente en el sistema
INSERTAR VIDEO NEURO 3
nervioso central.
DESDE 00:14 HASTA 14:41
 La forma más frecuente es la recurrente-
remitente y cursa con brotes de disfunción
neurológica, lo más frecuente: trastorno
sensitivo, neuritis óptica, debilidad.
 Neuritis óptica suele ser la manifestación
inicial, junto al signo de Lhermitte y
oftalmopleiia internuclear en un paciente
¡oven nos hará sospechar esta
enfermedad.
 La neurítis óptica retrobulbar se asocia con
defecto pupilar aferente, disminución
progresiva de la visión, escotoma central y
dolor a la movilización ocular.
 Otros síntomas: hemiparesia, paraparesia,
trastorno sensitivo, ataxia, incontinencia,
demencia, fatiga.
 Es fundamental: Resonancia Magnética. En
el LCR aparecen bandas oligoclonales por
síntesis intratecal de lgs, las proteínas del
LCR pueden ser normales o estar
ligeramente aumentadas.
 Debe aparecer clínica neurológica y
demostrarse diseminación en espacio
(lesiones inflamatorias cerebrales de
distinta localización) y diseminación en el
tiempo (aparición progresiva de lesiones
inflamatorias cerebrales).
 Localización típica de las lesiones: cuerpo
calloso, periventriculares, yuxtacorticales,
nervio óptico y también infratentoriales:
cerebelo, tronco del encéfalo y médula.
 Tratamiento. Brote clínico: corticoides
aceleran la recuperación. Como
modificador de la enfermedad: interferón
beta 1a y beta 1b, acetato de glatirámero y
en casos de falta de respuesta o casos más
graves: natalizumab o fingolimod. Estos
fármacos solo tienen indicación si la