Manejo de las anomalías renales y del tracto

urinario detectadas por ecografía prenatal.

Uropatías obstructivas
Leire Madariaga Domínguez(1), Flor Ángel Ordóñez Álvarez(2)
(1)
Nefrología Infantil. Hospital Universitario de Cruces. Bilbao
(2)
Nefrología Infantil. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

Madariaga Domínguez L, Ordóñez Álvarez F Á. Manejo de las anomalías renales y del tracto urinario
detectadas por ecografía prenatal. Uropatías obstructivas. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:253-70.

RESUMEN

Las malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT, congenital anomalies of
the kidney and urinary tract) son una de las anomalías más frecuentemente identificadas en
ecografía prenatal y la causa principal de enfermedad renal terminal en la infancia. Aunque
en su génesis están implicados múltiples factores etiológicos, un pequeño porcentaje aparece
como consecuencia directa de mutaciones en genes que controlan el desarrollo embrionario
renal. Las dilataciones de la vía urinaria suponen el grupo más numeroso de estas anomalías
y su gravedad es muy variable. Estas malformaciones suelen ser visualizadas ya en la ecografía
prenatal, particularmente a partir del segundo trimestre de gestación. El estudio posnatal
debe hacerse en todos los casos para confirmar los hallazgos, y es urgente en aquellos con
historia antenatal de oligoamnios, sospecha de malignidad u obstrucción del tracto urinario
bajo. En el resto de los pacientes puede realizarse de forma ambulatoria programada a partir
de las 72 horas de vida. El pronóstico de las anomalías renales congénitas está condicionado
fundamentalmente por el número de nefronas funcionantes presentes al nacimiento, que
dictaminará el tiempo de supervivencia renal a largo plazo. El seguimiento clínico a largo plazo
de estos pacientes debe incluir el despistaje de hipertensión arterial, proteinuria y, en casos
seleccionados, deterioro primario de la función renal. El control evolutivo a largo plazo de los
pacientes con un riñón único funcionante debe contemplar el crecimiento compensador del
riñón sano en relación con valores normales estandarizados.

Palabras clave: malformación renal, dilatación congénita de vía urinaria, CAKUT, ecografía
renal.

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Management of antenatally detected congenital anomalies of the kidney and urinary tract.
Obstructive uropathies

ABSTRACT

Congenital anomalies of the kidney and urinary tract or CAKUT are one of the most frequent
abnormalities identified in prenatal ultrasound and the main cause of end-stage kidney dis-
ease in childhood. Although multiple etiological factors are involved in its genesis, a small
percentage appears as a direct consequence of mutations in genes that control embryonic
kidney development. Urinary tract dilations represent the largest group of these anomalies,
and their severity is highly variable. These malformations are usually visualized already on
prenatal ultrasound, particularly from the second trimester of pregnancy. The postnatal study
should be done in all cases to confirm these findings, being urgent in those with an antenatal
history of oligoamnios, suspicion of malignancy or obstruction of the lower urinary tract. In the
rest of patients, it can be performed on a scheduled outpatient basis after 72 hours of life. The
prognosis of congenital renal anomalies is especially conditioned by the number of functioning
nephrons present at birth, which will dictate the long-term renal survival time. Long-term clini-
cal follow-up of these patients should include screening for arterial hypertension, proteinuria,
and, in selected cases, primary impairment of renal function. Long-term evolutionary control
of those cases with a single functioning kidney should consider the compensatory growth of
the healthy kidney in relation to standardized normal values.

Key words: kidney malformation, congenital urinary tract dilation, CAKUT, kidney ultrasound.

1. INTRODUCCIÓN. DEFINICIÓN DE CAKUT españoles (REPIR 2). Además, en un 30% de los

casos se asocian a otras anomalías congénitas,
Las anomalías congénitas del riñón y el trac- que pueden agravar aún más el cuadro clínico.
to urinario o CAKUT, del acrónimo inglés para
congenital anomalies of the kidney and urinary Estas anomalías renales congénitas o CAKUT
tract, son un grupo heterogéneo de malforma- incluyen, fundamentalmente, anomalías en
ciones secundarias a un proceso anormal en el el desarrollo del sistema colector urinario, en
desarrollo embrionario del sistema renal. Re- la migración renal o en el desarrollo del parén-
presentan el 15-20% de las anomalías halladas quima renal, y frecuentemente coexisten en un
en la ecografía prenatal, con una tasa global de mismo paciente. La mayor o menor gravedad de
0,3-1,3 por cada 1000 recién nacidos. Existe un dichas malformaciones está condicionada por
amplio espectro de gravedad entre las CAKUT, el número de nefronas funcionantes presentes
con un papel determinante en el 40-50% de los al nacimiento, que dictaminará el tiempo de su-
casos de enfermedad renal crónica (ERC) en la pervivencia de la funcionalidad renal. Según la
edad pediátrica, cercana al 60% en los registros teoría de la hiperfiltración de Brenner, desarro-

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llada en la década de 1980 y probada en ani- zados en ratas avalan esta teoría), una anomalía
males, cuando hay una disminución de la masa global en el desarrollo embrionario renal secun-
renal funcionante se produce una hiperfiltra- dario a mutaciones en los genes que lo controlan
ción glomerular compensatoria. El aumento del y la presencia de alteraciones en el medio em-
tamaño glomerular deriva con el tiempo en una brionario secundarias a sustancias teratógenas
glomeruloesclerosis y pérdida progresiva de ne- o anomalías en la alimentación materna. Como
fronas, que no se regeneran. Este fenómeno de ejemplo de esto último, la diabetes mellitus mal
glomeruloesclerosis progresiva se puede tradu- controlada en la madre durante el embarazo es
cir clínicamente en la aparición a largo plazo de un factor conocido de desarrollo de anomalías
hipertensión arterial, proteinuria, disminución congénitas, particularmente a nivel renal.
de la capacidad de concentración urinaria y de-
terioro progresivo de la función renal. En cuanto a los factores genéticos, se ha de-
mostrado una clara agregación familiar en la
El gran desarrollo en las últimas décadas de aparición de anomalías renales congénitas, lo
la ecografía como herramienta diagnóstica de que sugiere la presencia de alteraciones gené-
malformaciones en etapa prenatal ha permi- ticas heredadas. Así, en diferentes estudios se
tido no solo la detección de la mayoría de las demuestra un 10-20% de agregación familiar
anomalías renales antes del nacimiento, sino en las CAKUT. Apoyando también la etiología
también la posibilidad de valorar la función re- genética de las CAKUT, las malformaciones re-
nal y ofrecer en algunos casos un tratamiento nales pueden formar parte de síndromes deter-
precoz que evita mayores complicaciones. En minados secundarios a mutaciones de genes o
contrapartida, la capacidad de la ecografía pre- a cromosomopatías. Por ejemplo, el síndrome
natal para establecer un pronóstico certero de de Turner y el síndrome de Down se asocian
la función renal a medio y largo plazo es limi- con frecuencia a la aparición de malformacio-
tada y se basa en indicadores indirectos depen- nes diversas a nivel renal.
dientes del observador o con una concordancia
incompleta en los diversos estudios. En los últimos años se han descrito multitud de
genes que controlan el desarrollo embrionario
renal, cuyas mutaciones dan lugar a anomalías
2. ETIOLOGÍA DE LAS CAKUT renales congénitas aisladas o forman parte de
ciertos síndromes. Estos genes codifican fac-
El amplio espectro fenotípico de las CAKUT indi- tores de transcripción y otras proteínas regu-
ca que se trata de un proceso complejo que de- ladoras que se expresan en diferentes tejidos
pende de la interacción de numerosos factores, durante el desarrollo embrionario. La penetran-
especialmente genéticos y ambientales. De for- cia de estas mutaciones suele ser incompleta
ma global, se explica la aparición de estas mal- y el fenotipo resultante muy variable, incluso
formaciones congénitas del sistema renal por dentro de la misma familia. La frecuencia de
tres factores que no se excluyen mutuamente, estas patologías no es desdeñable teniendo
sino que probablemente concurren como causa en cuenta la alta prevalencia de las anomalías
de CAKUT: una obstrucción del tracto urinario renales congénitas y la gravedad de algunas
temprana en la formación renal (estudios reali- de ellas. Como ejemplo de esto, en el estudio

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ESCAPE publicado en 2006 por Weber et al., con Los principales marcadores pronósticos de la
100 niños con hipoplasia-displasia renal aisla- funcionalidad renal en la ecografía prenatal
da, se evaluó la prevalencia de mutaciones en son los siguientes:
los genes de desarrollo renal HNF1B, PAX2, EYA1
y SALL1 y se hallaron mutaciones en 18 casos • Ecogenicidad renal. En una ecografía renal
(18%). La mitad de ellos tenía una anomalía normal el parénquima renal debe ser hi-
renal aislada y la otra mitad tenía otros sínto- poecogénico respecto al parénquima hepá-
mas asociados. Posteriormente, en el estudio tico. En el contexto de las malformaciones
de Hwang et al. (2014), con 749 individuos con renales, la hiperecogenicidad del parénqui-
CAKUT provenientes de 650 familias, el análisis ma renal es un signo de displasia renal, que
de 17 genes de desarrollo renal conocidos de- puede incluir quistes a nivel microscópico.
tectó mutaciones en un 6% de las familias, que
correspondían fundamentalmente a los genes • Diferenciación cortico-medular. La pérdida
HNF1B, PAX2 y SALL1. Por otra parte, el 10-15% de la diferencia de la ecogenicidad entre la
de pacientes con CAKUT presentan variaciones corteza y la médula renal es igualmente un
en el número de copias (CNV), que explicarían signo de falta de diferenciación tisular o
el desarrollo de anomalías renales asociadas a displasia renal.
otras alteraciones congénitas.
• Dilatación de vías urinarias. La visualización
de los uréteres y de la pelvis renal en la eco-
3. VALOR DE LA ECOGRAFÍA PRENATAL EN grafía prenatal es un signo de dilatación de
EL DIAGNÓSTICO DE LAS CAKUT Y EN EL la vía urinaria. Es importante la clasificación
PRONÓSTICO DE LA FUNCIÓN RENAL. SIGNOS de estas dilataciones, ya que, a mayor gra-
ECOGRÁFICOS DE GRAVEDAD vedad de estas, mayor es la probabilidad de
que exista una obstrucción en algún nivel
La ecografía prenatal es una herramienta muy del tracto urinario, bien a nivel ureteral o
útil en el diagnóstico de las malformaciones fe- bien a nivel uretral.
tales y en la valoración pronóstica de la función
renal. Aunque se pueden visualizar ya los riño- • Unilateralidad o bilateralidad de la lesión. Es
nes y la vejiga en un feto normal en el primer tri- uno de los marcadores más importantes del
mestre, la ecografía prenatal es más informativa pronóstico de la función renal, ya que las ano-
a partir del segundo trimestre de la gestación. malías congénitas que afectan únicamente
Además de la valoración de la morfología de los a uno de los dos riñones no suelen afectar
riñones y el tracto urinario, la ecografía permite gravemente la función renal. Sin embargo, el
la evaluación de la cantidad de líquido amnió- pronóstico renal es mucho más peyorativo en
tico, indicador importante de la funcionalidad aquellas patologías bilaterales graves.
renal. Algunas anomalías congénitas renales, sin
embargo, no se aprecian ecográficamente has- • Cantidad de líquido amniótico. La cantidad
ta el tercer trimestre de gestación, por lo que la de líquido amniótico en la ecografía prena-
ecografía habitualmente realizada a las 30-32 tal es uno de los marcadores pronósticos de
semanas es fundamental en este contexto. la función renal más utilizados. Ya a partir

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del segundo trimestre, casi todo el líquido Tabla 1. Indicadores prenatales de mal pronóstico
amniótico es orina fetal, por lo que su dis- en las anomalías renales congénitas
minución o ausencia, descartada la pérdida Disminución grave o ausencia de líquido amniótico
de líquido, indica una disfunción renal. La
Aumento de la β2 microglobulina o cistatina C en sangre fetal
ausencia de líquido amniótico o anamnios
Niveles elevados de sodio y potasio y descenso de la
se produce en las patologías renales graves osmolalidad en líquido amniótico
como displasias graves o agenesias bilatera-
Pérdida de diferenciación cortico-medular renal
les. El anamnios mantenido da lugar a lo que
Hiperecogenicidad renal
se conoce como el síndrome de Potter, con
Dilatación grave de vías urinarias
hipoplasia pulmonar, artrogriposis y facies
peculiar, y produce generalmente la muerte Afectación renal bilateral

fetal perinatal debido a la hipoplasia pulmo-

nar. La disminución de la cantidad normal
de líquido amniótico (oligoamnios) en este 4. CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS
contexto es un indicador de disfunción re- CONGÉNITAS DEL SISTEMA RENAL
nal variable, con una correlación no siempre
lineal con el grado de afectación renal, pero Las CAKUT tradicionalmente se han clasificado
la normalidad de volumen amniótico no ga- en anomalías del parénquima renal, anomalías
rantiza una función renal normal. de la migración embrionaria renal y anomalías
del sistema colector renal (Tabla 2). Esta es
Se han utilizado, además, algunos parámetros una clasificación más bien teórica, ya que en
bioquímicos para valorar la función renal. Fi- la realidad estas patologías frecuentemente
siológicamente, la función reabsortiva tubular
fetal aumenta con la edad gestacional. Como
resultado, los niveles urinarios fetales de so- Tabla 2. Clasificación de las principales anomalías
congénitas del riñón y tracto urinario
dio y cloro determinados en líquido amniótico
disminuyen, mientras que se incrementa la Anomalías del parénquima renal
osmolalidad. La displasia renal bilateral o las Displasia renal
uropatías obstructivas bilaterales graves en Displasia renal multiquística
fetos muestran una afectación característica Hipoplasia renal
de esta función tubular, de forma que los sig- Agenesia renal
nos bioquímicos urinarios más destacables de Anomalías de la migración embrionaria renal
deterioro de la función renal fetal son altas con-
Ectopia renal
centraciones de sodio y potasio (>90 mmol/l)
Riñón en herradura
y bajas osmolalidades (<210 mOsm/kg).
Anomalías del sistema colector renal
Las determinaciones en sangre fetal no son
Duplicación renal
habitualmente utilizadas en la práctica clínica
Reflujo vesicoureteral
como consecuencia del riesgo asociado a su
Estenosis ureteral
obtención. En la Tabla 1 se resumen los indi-
Extrofia vesical
cadores prenatales de mal pronóstico en las
Válvulas de uretra posterior
anomalías renales congénitas.

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coexisten en un mismo paciente. Las anoma- llamadas ciliopatías, enfermedades secun-

lías renales congénitas más frecuentes de cada darias a anomalías en el cilio primario y que
grupo son las siguientes: guardan estrecha relación etiopatogénica
con las CAKUT. Aparte de la enfermedad po-
4.1. Anomalías del parénquima renal liquística renal, la displasia quística bilateral
es, con frecuencia, secundaria a mutaciones
• Displasia renal. Es un término anatomopa- en el gen que codifica el factor de transcrip-
tológico que hace referencia al desarrollo ción HNF1B, implicado en el desarrollo renal
aberrante del mesénquima metanefrogé- embrionario. Dichas mutaciones producen
nico, con una profunda disrupción del pa- el síndrome quistes renales y diabetes, en el
trón normal de tejido renal, y que puede ser que pueden aparecen, asociadas a las ano-
de gravedad muy variable, con afectación malías renales, diabetes de inicio en el adul-
mayor o menor de la función renal, depen- to joven tipo MODY, malformaciones geni-
diendo del número de nefronas funcionan- tales y pancreáticas, elevación de enzimas
tes. La displasia renal más extrema es la hepáticas o colestasis, hipomagnesemia e
displasia multiquística, donde el parénqui- hiperuricemia.
ma renal está completamente sustituido
por quistes de diverso tamaño, que le dan • Hipoplasia renal. Hace referencia a la pre-
al riñón un aspecto macroscópico de raci- sencia de un número disminuido de ne-
mo de uvas. Dichos quistes no son comu- fronas normales. Macroscópicamente, se
nicantes entre sí, lo cual lo distingue del trata de un riñón de tamaño menor que lo
riñón hidronefrótico. Microscópicamente, normal. En la práctica, a menudo aparecen
está formado por tejido mesenquimal in- ambos fenómenos de displasia e hipopla-
diferenciado, túbulos inmaduros y tejido sia en un solo riñón, utilizándose con más
anormalmente diferenciado (por ejemplo, frecuencia el término hipodisplasia renal.
tejido cartilaginoso). Se trata de un riñón La hipoplasia renal aparece además con
no funcionante, que suele acompañarse de frecuencia en otros síndromes secundarios
uréteres atrésicos o poco desarrollados y a mutaciones en genes de desarrollo renal.
que tiende a involucionar en los primeros Así, en el síndrome riñón-coloboma, secun-
meses o años de la vida. Hasta en 1/3 de dario a mutaciones en el gen PAX2, aparecen
los casos, el riñón contralateral tiene algún asociados una hipoplasia renal de grado va-
grado de displasia o reflujo vesicoureteral riable y la presencia de colobomas oculares.
(RVU), por lo que es importante su valora- En el síndrome braquio-oto-renal o BOR, se-
ción evolutiva. La displasia quística bila- cundario a mutaciones en los genes EYA1 y
teral a menudo aparece en el contexto de SIX1, la hipoplasia renal asocia a menudo un
mutaciones de los mencionados genes de RVU y aparecen además anomalías en los
desarrollo renal y de otros genes. La causa pabellones auditivos, sordera neurosenso-
más frecuente de aparición de quistes en rial y fístulas branquiales.
ambos riñones es la enfermedad poliquísti-
ca renal, que se estudiará en otro capítulo de • Agenesia renal. Supone la ausencia de riñón
estos protocolos. Aquella forma parte de las y de uréter debido a una anomalía en los

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inicios del desarrollo embrionario renal. La de ambos riñones en la línea media, dan-
forma unilateral es mucho más frecuente do el aspecto macroscópico de herradura.
y asocia a menudo malformaciones genita- Frecuentemente aparecen asociados a esta
les. La hipertrofia compensadora del riñón patología un RVU, anomalías vasculares
contralateral marcará la normalidad de la renales o estenosis ureterales. Además, el
función renal. La forma bilateral es mucho riñón en herradura aparece con frecuencia
más rara y cursa con un oligoamnios grave asociado a cromosomopatías, particular-
y muerte perinatal en la mayoría de los ca- mente al síndrome de Turner.
sos. Las mutaciones en genes de desarrollo
renal implicados en las primeras fases de 4.3. Anomalías del sistema colector renal
la interacción entre la yema ureteral y el
mesénquima metanefrogénico, como son Estas anomalías pueden aparecer a nivel ure-
los genes RET o GDNF, pueden explicar la teral, en la vejiga, o a nivel uretral. Frecuente-
aparición esporádica de las agenesias bila- mente aparecen asociadas entre sí y con otras
terales, como se demuestra en los estudios anomalías renales.
con ratas.
• Malformaciones ureterales:
4.2. Anomalías de la migración embrionaria
renal – Duplicación renal. Se produce por una
duplicación de la yema ureteral en el
• Ectopia renal. Durante la embriogénesis, inicio de la embriogénesis renal. Es una
los riñones ascienden desde la pelvis hasta de las anomalías congénitas renales más
la fosa renal en la cavidad retroperitoneal. frecuentes en la población general y, en
Cuando está migración no se produce co- muchos casos, completamente asinto-
rrectamente, el riñón queda alojado en la mática y descubierta como hallazgo ca-
zona pélvica, dando lugar a una ectopia re- sual en una ecografía. La duplicación re-
nal; raramente, puede aparecer alojado en nal es incompleta cuando ambos uréteres
el tórax. Se trata de riñones generalmente duplicados abocan en uno solo antes de
más pequeños, hipofuncionantes y que llegar a la vejiga. Esta es la forma más fre-
asocian con frecuencia otras complicacio- cuente y generalmente asintomática. En
nes como RVU, obstrucciones ureterales o la duplicación renal completa, ambos uré-
anomalías genitales. La ectopia puede ser teres abocan por separado en la vejiga,
simple o cruzada dependiendo de si el riñón y habitualmente es el uréter procedente
ectópico esté alojado en el mismo lado que del sistema renal superior el que aboca de
su origen o en el lado contralateral, respec- forma ectópica en la vejiga, dando lugar
tivamente. a complicaciones como el RVU o la obs-
trucción ureteral.
• Anomalías de fusión renal. El riñón en herra-
dura es la anomalía de fusión más frecuen- – Reflujo vesicoureteral. Es la anomalía re-
temente hallada. Se trata de una ectopia nal congénita más frecuente y se debe al
renal bilateral con fusión de uno de los polos paso retrógrado de orina desde la vejiga

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hacia los uréteres. Se trata con detalle en ción quirúrgica intraútero para evitar
otro capítulo. la obstrucción urinaria, el pronóstico
no mejora ostensiblemente debido a
– Estenosis ureteral. Aparecen habitual- la displasia renal presente ya en el mo-
mente en la unión pieloureteral o en la mento de la intervención.
unión ureterovesical y producen hidro-
nefrosis grave. Dan lugar a complicacio-
nes secundarias al proceso obstructivo, 5. VALORACIÓN POSNATAL DE LAS
principalmente infecciones y deterioro MALFORMACIONES RENALES. PAPEL DE LAS
progresivo de la función renal. PRUEBAS DE IMAGEN

• Malformaciones vesicales: La valoración posnatal inicial de las malforma-

ciones renales detectadas prenatalmente debe
– Extrofia vesical. Es una malformación basarse en una detallada historia clínica, que
grave debida a un defecto en el desarrollo incluya la historia materna y gestacional, y en
de la pared abdominal que deja al descu- un cuidadoso examen físico que descarte la
bierto una vejiga abierta hacia el exterior. presencia de anomalías extrarrenales asocia-
En sus formas más graves se acompaña das en cuadros sindrómicos o estigmas ana-
de anomalías genitales, epispadias y ano- tómicos con riesgo de malformaciones renales
malías intestinales. (arteria umbilical única, malformaciones de
pabellón auditivo, etc.). Posteriormente debe
• Malformaciones uretrales: considerarse la indicación de estudios adicio-
nales de imagen y la estimación, en casos se-
° Válvulas de uretra posterior. Se deben leccionados, de la función renal.
a la aparición de unos pliegues mem-
branosos en la uretra posterior que Comenzando por este segundo aspecto, dadas
producen una obstrucción secundaria las dificultades técnicas inherentes a la reco-
al flujo urinario. Aparece únicamente gida de orina de 24 horas y a la determinación
en varones y es una de las patologías de otros marcadores (inulina, cistatina C) en
obstructivas congénitas más graves. esta población, recién nacidos y lactantes por
Prenatalmente, se observa típicamen- lo general, la creatinina sérica supone el mé-
te una vejiga dilatada con una hidro- todo de estimación de función renal más em-
nefrosis bilateral grave como signo de pleado en la clínica. Debe considerarse única-
obstrucción baja del sistema urinario. mente en casos con datos de afectación renal
El pronóstico viene marcado en mayor bilateral o en riñones únicos con otros signos
medida por el grado de displasia renal patológicos, y debe tenerse en cuenta que la
que suele acompañar a esta patolo- creatinina sérica en las primeras 24 horas es
gía, que aparece desde las primeras similar a la de la madre y que disminuye a los
etapas del desarrollo renal debido a la valores normales a la semana de vida en los
obstrucción al flujo urinario. Aunque recién nacidos a término y a las 2 o 3 semanas
se han intentado técnicas de interven- en prematuros.

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Por lo que respecta a la evaluación mediante tica, por lo que se recomienda la realización de
pruebas de imagen, el estudio de las malfor- la primera ecografía posnatal después de las
maciones renales congénitas persigue tres primeras 48 horas de vida. Queda por deter-
objetivos principales: minar en este punto la consideración paralela
respecto a la no realización del estudio ecográ-
• Confirmar el diagnóstico prenatal, descar- fico previo al alta hospitalaria y el riesgo de pér-
tando falsos positivos, hallazgos fisiológicos dida de seguimiento del paciente por posponer
y anomalías de carácter transitorio. los estudios de imagen. Por el contrario, en las
malformaciones o masas renales con sospe-
• Diagnosticar precozmente causas subya- cha de malignidad y en la mayor parte de las
centes tratables, en especial si cursan con bilaterales, especialmente si se sospecha una
una dilatación de la vía urinaria secundaria obstrucción de la vía urinaria baja (dilatación
a obstrucción de esta. grave a nivel vesical, ureteral y renal), si tiene
historia antenatal de oligoamnios o en riñones
• Evaluar la funcionalidad renal, objetivo a únicos gravemente dilatados parece prudente
considerar, por lo general, una vez obteni- realizar una valoración en las primeras 24 horas
dos los dos anteriores. de vida por el riesgo de deterioro agudo de la
función renal.
Las técnicas posnatales de imagen empleadas
son, enumeradas por un orden práctico, ecogra- La indicación del resto de pruebas diagnósticas
fía, ecocistografía o cistouretrografía miccional utilizadas en el estudio de las malformaciones
seriada (CUMS), y pruebas de medicina nuclear renales debe estar basada en los hallazgos eco-
(gammagrafía renal DMSA y renograma diu- gráficos previos y en su evolución posterior. Sin
rético). entrar en detalles, dado que existe un capítulo
específico sobre las técnicas de imagen en el es-
La ecografía prenatal ha modificado sensi- tudio de enfermedades nefrológicas, la CUMS
blemente el manejo de las malformaciones podría estar indicada en casos con sospecha
renales congénitas, pero este continúa siendo de patología uretral en varones y en el estudio
complejo y, dada la heterogeneidad de las ano- de la dilatación grave de la vía excretora, espe-
malías detectadas, no es fácilmente encasilla- cialmente si se asocia con distensión vesical o
ble en una actitud simplificada y, menos aún, engrosamiento de su pared. La gammagrafía
en unas normas e indicaciones rígidas. Dado lo renal DMSA mantiene su indicación en la con-
poco invasiva de la prueba y la aceptable infor- firmación de ausencia unilateral de captación
mación anatómica que aporta, debe realizar- renal (agenesia y riñón multiquístico) y en la
se al menos un estudio ecográfico posnatal en valoración de la función renal diferencial, mien-
todo lactante con el diagnóstico antenatal de tras que el renograma diurético forma parte del
malformación renal. En general, cuando exis- estudio de la vía urinaria dilatada con sospe-
ta certeza de una anormalidad exclusivamente cha de obstrucción. Otras técnicas de imagen
unilateral y se haya descartado la existencia de (RNM, TAC, urografía, etc.) quedan reservadas
una masa de aspecto tumoral (en la mayoría para casos seleccionados o complejos desde el
de las ocasiones), no existe urgencia diagnós- punto de vista diagnóstico.

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Finalmente, dadas las limitaciones generales en asociada a las malformaciones y su despistaje

la identificación genética, el pobre rendimiento debe ser obligado en el seguimiento de estas.
y la complejidad molecular de las malforma-
ciones renales congénitas (alto porcentaje de Los pediatras deben tener presentes estos ries-
mutaciones de novo, expresividad y penetran- gos para tratar de identificarlos precozmente y
cia muy variables) no parece claro el beneficio así minimizar el daño renal en la etapa posna-
de ofrecer pruebas genéticas sistemáticas a los tal, el objetivo principal en la actuación sobre
pacientes con este tipo de anomalías. este tipo de patologías. No obstante, el cono-
cimiento patogénico más profundo y la evolu-
ción clínica previsible de algunas anomalías
6. SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO concretas, especialmente el RVU, ha permiti-
do obtener conclusiones que nos han hecho
Hablando desde un punto de vista general, las ser cautos en el manejo y pronóstico de estos
malformaciones renales detectadas antenatal- pacientes. Sin entrar en otras apreciaciones,
mente tienen trascendencia clínica caracterís- actualmente existen dudas relacionadas con
tica por diferentes razones. En primer lugar, el papel del tratamiento activo que podemos
porque pueden estar asociadas con un desa- ofrecer y su eficacia real sobre la función renal
rrollo y función renal anormales ya presentes a largo plazo, ya que el daño renal ya está esta-
desde el nacimiento y, por tanto, relacionados blecido prenatalmente en muchos de los casos.
con un daño renal intraútero no prevenible. En
segundo lugar, aunque algunas malformacio- En el contexto global de las malformaciones
nes renales son totalmente asintomáticas y se renales congénitas, las particularidades y com-
detectan de forma casual, en muchas ocasio- plicaciones clínicas comentadas previamente
nes pueden asociarse a complicaciones locales, sugieren que aquellas deben ser controladas a
principalmente infección del tracto urinario, largo plazo mediante tres herramientas básicas:
dolor, urolitiasis, hematuria, degeneración
maligna, etc. Además, este tipo de anomalías • Exploración física exhaustiva, encaminada a
puede estar relacionado con obstrucción de la descartar hipertensión arterial y anomalías
vía urinaria, un factor altamente perjudicial asociadas extrarrenales o genitourinarias
sobre la función renal sin un manejo adecuado. menores que pueden comenzar a ser clíni-
camente aparentes con la edad.
Entre las complicaciones sistémicas relacionadas
con las malformaciones renales congénitas se • Pruebas de imagen adecuadas, habitual-
encuentra también la enfermedad renal cróni- mente enfocadas a identificar precozmente
ca, especialmente presente en entidades malfor- complicaciones locales o cualquier grado de
mativas bilaterales (o unilaterales sobre un riñón obstrucción subyacente en la vía urinaria.
único) que asocian componente obstructivo o
algún grado de hipoplasia o displasia del tejido • A través de estudios analíticos en sangre (al
renal. Como en otras patologías renales, la pro- menos una creatinina plasmática cuando el
teinuria parece suponer el factor patogénico de paciente presenta malformaciones renales
progresión más vinculado con la disfunción renal bilaterales o unilaterales sobre un riñón

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único) y orina (especialmente, despistaje de posteriormente cada 2-3 años), despistaje de

proteinuria) que permitan valorar la función proteinuria y determinación de tensión arte-
renal e instaurar un tratamiento precoz si rial. En caso contrario, sin hipertrofia compen-
este está indicado. Debe mencionarse tam- sadora, debería añadirse una valoración adi-
bién la posibilidad de alteraciones urina- cional (creatinina plasmática) a los controles
rias resultantes de la afectación tubuloin- previamente indicados. Su diagnóstico no debe
tersticial, tales como la disminución de la limitar la realización de actividades deportivas
capacidad de concentración y acidificación habituales de la edad y su pronóstico a largo
urinarias, aunque generalmente no causan plazo es excelente si el riñón es de aspecto nor-
complicaciones clínicas relevantes. mal y muestra un carácter compensador.

A continuación, se comentan brevemente algu- Displasia renal multiquística

nos aspectos de seguimiento de dos anomalías
congénitas con características específicas: la Los comentarios referidos previamente para la
agenesia renal y la displasia renal multiquísti- agenesia renal pueden ser asumidos en el ma-
ca. Las dilataciones de la vía urinaria se comen- nejo de la displasia renal multiquística. En gene-
tarán por separado. ral, se recomienda un manejo conservador en la
displasia renal multiquística si los riñones tienen
Agenesia renal un tamaño <5 cm, si se constata involución pro-
gresiva y no causa problemas clínicos. Hay que
Una vez completado su diagnóstico de certe- tener en cuenta, no obstante, que la ausencia
za mediante los estudios oportunos (habitual- ecográfica del riñón no asegura la desaparición
mente, gammagrafía renal a partir del mes de del tejido displásico, por lo que el riesgo potencial
vida), que confirman la ausencia de función y de complicaciones puede persistir. La nefrecto-
descartan la presencia de tejido renal funcio- mía en la displasia renal multiquística podría ser
nante ectópico, desde el punto de vista nefrou- considerada en casos con hipertensión arterial
rológico, la consideración fundamental es la no achacable a otro motivo o por la persistencia
valoración del tamaño del riñón contralateral, de riñones grandes (>7 cm) sin involución tras
que debería desarrollar una hipertrofia com- un periodo prudente de observación (1-2 años).
pensadora desde los primeros meses de vida. La asociación de esta entidad con riesgo de ma-
A este respecto, existen valores de referencia lignidad, clásicamente establecida, parece cada
pediátricos donde contrastar la respuesta com- vez más en entredicho actualmente.
pensadora esperable en casos con riñón único,
pero puede utilizarse la fórmula (0,4 x edad
en años + 7) como estimación para calcular la 7. MANEJO DE LAS DILATACIONES
longitud teórica (en cm) esperable de riñones DETECTADAS EN ECOGRAFÍA FETAL.
únicos. Si el crecimiento renal es adecuado du- UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS
rante el seguimiento del paciente, este podría
ser seguido mediante controles ecográficos Un alto porcentaje de las malformaciones
regulares hasta la finalización del crecimien- urinarias congénitas producen dilatación de
to corporal (inicialmente cada 6-12 meses y la vía excretora. Estas dilataciones de la vía

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urinaria constituyen el grupo más numeroso patológicas pelvis renales con un DAP de 4-6
de anomalías nefrourológicas detectadas en y 7-9 (dilataciones leves), 7-10 y 10-15 (dila-
el periodo antenatal y representan un amplio taciones moderadas) y >10 y >15 mm (dilata-
espectro de condiciones clínicas que varían ciones graves) en el segundo y tercer trimestre
desde fenómenos fisiológicos y transitorios de gestación, respectivamente. El grado de di-
(las más frecuentes) hasta malformaciones latación de la pelvis renal se correlaciona de
que traducen trastornos obstructivos graves forma directa con la probabilidad de detectar
(válvulas de uretra posterior, estenosis pie- patologías nefrourológicas significativas, y se
loureteral, ureterocele, etc.) o no obstructivos estima el riesgo en el 10% para las dilatacio-
(RVU, megauréter, etc.) del tracto urinario su- nes leves y cercanas al 90% para las >15 mm.
perior o inferior.
Recientemente, se ha establecido una nueva
7.1. Clasificación clasificación (UTD, Urinary Tract Dilation Clas-
sification System), basada en un documento
Aun pudiendo estar presentes a cualquier de consenso multidisciplinar (radiólogos, uró-
nivel de la vía urinaria, las dilataciones de- logos y nefrólogos), que recomienda utilizar
tectadas a nivel del sistema colector renal genéricamente la terminología de dilatación
(hidronefrosis) y uréter (ureterohidronefro- de la vía urinaria y evitar la denominación clá-
sis) son las más frecuentes. Hasta la fecha, se sica de hidronefrosis o ectasia. La clasificación
han desarrollado tres sistemas de clasificación se apoya en seis datos ecográficos (DAP, dila-
de las dilataciones fetales de la vía urinaria. tación calicial, grosor del parénquima renal,
Clásicamente, se utilizaba la clasificación de apariencia del parénquima renal, anomalías
la Sociedad Internacional de Urología Fetal vesicales, alteraciones ureterales), con un dato
(SFU) para establecer el grado de gravedad adicional en la etapa prenatal (presencia o no
de la dilatación de la vía urinaria (grados I al de oligoamnios). Salvo por este último ítem,
IV), basado en la dilatación de la pelvis renal, obviamente exclusivo del periodo prenatal (A),
número de cálices dilatados y aspecto del también puede utilizarse en el posnatal (P), y la
parénquima renal. Posteriormente, la medi- gravedad de los hallazgos se gradúa según un
ción ecográfica del diámetro anteroposterior sistema numérico de 1 (bajo riesgo), 2 (riesgo
(DAP) máximo de la pelvis renal en un plano intermedio) y 3 (alto riesgo).
transverso a nivel del hilio renal desplazó la
clasificación de la SFU, tanto por su mayor La clasificación pre- y posnatal de la dilatación
objetividad como por su menor complejidad. del tracto urinario según este documento de
Aunque no existe consenso en un límite es- consenso se recoge en las Tablas 3 y 4. Esta
tablecido de dilatación, se considera que una estratificación está basada en el hallazgo eco-
pelvis renal con un DAP menor de 4 y 7 mm gráfico más grave, de tal forma que en caso de
en el segundo y tercer trimestre de gestación, no coincidencia entre los seis datos valorados
respectivamente, sin evidencia de dilatación priman los de mayor riesgo (por ejemplo, en
calicial o ureteral o signos de displasia renal un recién nacido con un DAP de bajo riesgo
u otras anomalías puede interpretarse como asociado, por ejemplo, a una dilatación calicial
normal. Por el contrario, deben valorarse como periférica, debe ser clasificada como UTD P2).

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Tabla 3. Clasificación de la dilatación prenatal del tracto urinario (Urinary Tract Dilation -UTD- Classification
System)

Normal UTD A1 UTD A2-3

(riesgo bajo) (riesgo intermedio-alto)
DAP segundo trimestre EG <4 mm 4 a <7 mm ≥7 mm
DAP tercer trimestre EG <7 mm 7 a <10 mm ≥10 mm
Dilatación de cálices No No, o central Periférica
Grosor parénquima Normal Normal Anormal
Apariencia parénquima Normal Normal Anormal
Uréteres Normales Normales Anormales
Vejiga Normal Normal Anormal
Oligoamnios No No Sí

Tabla 4. Clasificación de la dilatación posnatal del tracto urinario (Urinary Tract Dilation -UTD- Classification
System)

Normal UTD P1 UTD P2 UTD P3

(riesgo bajo) (riesgo intermedio) (riesgo alto)
DAP <10 mm 10 a <15 mm ≥15 mm ≥15 mm
Dilatación de cálices No Central Periférica Periférica
Grosor parénquima Normal Normal Normal Anormal
Apariencia parénquima Normal Normal Normal Anormal
Uréteres Normales Normales Anormales Anormales
Vejiga Normal Normal Normal Anormal

7.2. Indicaciones de intervención antenatal nejo expectante hasta el parto espontáneo, a

término si es posible, supone la mejor opción
A la hora de valorar la posibilidad de algún tipo para la inmensa mayoría de las dilataciones
de actuación prenatal en las dilataciones de la urológicas, incluyendo cualquier grado de gra-
vía urinaria debe considerarse previamente el vedad en dilataciones unilaterales y aquellas
diagnóstico etiológico (si es posible), la edad de carácter bilateral en donde el volumen de
gestacional, su carácter unilateral o bilateral, líquido amniótico se mantiene dentro de lí-
el volumen de líquido amniótico y la presencia mites normales. En el caso poco frecuente de
de otras anomalías malformativas o cromo- un feto con dilatación bilateral y disminución
sómicas. Hasta la fecha, no existe una clara del volumen amniótico deberá valorarse cada
evidencia demostrada sobre el beneficio de la situación de forma especializada e individual,
descomprensión intraútero, respecto a la fun- considerando la indicación, casi siempre ex-
ción renal y pulmonar, frente a la actuación en cepcional, de inducción de parto prematuro o
el periodo posnatal inmediato. Por tanto, el ma- intervención quirúrgica fetal.

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7.3. Manejo posnatal diagnóstica, mientras que, por el contrario, la

mayoría de las dilataciones bilaterales exigen
7.3.1. Consideraciones iniciales una valoración, al menos, preferente. Convie-
ne también tener en cuenta que raramente
Además de un examen físico detallado, la eva- está justificado plantear decisiones quirúrgi-
luación posnatal de las dilataciones prenatales cas urgentes en un recién nacido con un riñón
recae en la realización de los estudios de ima- unilateralmente obstruido, ya que el riñón fe-
gen encaminados a descartar una obstrucción tal comienza a generar orina entre la quinta
del tracto urinario, RVU u otras anomalías aso- y novena semana de gestación y, por tanto,
ciadas, evitando pruebas diagnósticas innece- unos pocos días, e incluso semanas, de espera
sarias en pacientes con dilataciones fisiológicas diagnóstica tras el nacimiento raramente va a
o sin trascendencia clínica. afectar al pronóstico a largo plazo.

Después del parto deberá realizarse una deta- 7.3.2. Indicaciones y cronograma de la
llada historia materna y una cuidadosa explo- primera ecografía
ración física. Esta última debe incluir:
Todos los lactantes con una dilatación prenatal
• Evaluación pulmonar, especialmente en fe-
de la vía urinaria deben tener, al menos, una
tos con oligohidramnios grave.
ecografía posnatal e, idealmente, dos. El mo-
mento para llevar a cabo el estudio ecográfico
• Examen del abdomen para detectar la pre-
inicial depende, como ya se ha indicado, de la
sencia de una masa que podría representar
gravedad de la dilatación detectada prenatal-
un riñón grande secundario a una uropatía
mente y de su carácter uni- o bilateral. Aunque
obstructiva o displasia multiquística, o una
no existe consenso sobre el momento óptimo
vejiga palpable en un varón sugerente de
de realización del primer estudio ecográfico,
obstrucción (válvulas uretrales posteriores.
debe establecerse más allá de las primeras 48
• Evaluación de malformaciones asociadas en horas de vida (habitualmente, entre el tercer
oído externo y a nivel de la arteria umbilical y el séptimo día), con el fin de evitar los falsos
(una sola arteria umbilical se asocia con un negativos derivados de la situación de deshi-
mayor riesgo de anomalías congénitas re- dratación relativa neonatal de las primeras
nales, especialmente RVU). horas de vida, pero siempre antes de cumplir
el primer mes de vida. Como excepciones, cabe
La ecografía, CUMS y el renograma diurético incluir casos con oligoamnios, dilataciones
MAG3 son los tres estudios de imagen más utili- bilaterales graves (DAP >15 mm), distensión
zados en la evaluación diagnóstica de las dilata- vesical, dilataciones unilaterales graves en un
ciones de la vía urinaria. La resonancia nuclear riñón único, e, incluso, cuando exista un riesgo
magnética, aunque menos extendida, también fundado de pérdida de seguimiento posnatal,
puede tener su papel en casos seleccionados. situaciones donde la ecografía debe realizarse
en las primeras 24-48 horas de vida. La segun-
Como se indicó antes, en las anomalías uni- da de las ecografías deberá realizarse entre el
laterales no existe habitualmente urgencia primer mes de vida y los 6 meses posteriores,

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dependiendo del grado de dilatación de la vía signos ecográficos sugerentes de RVU (dilatación
urinaria y del riesgo subyacente de uropatía. calicial o ureteral, engrosamiento de la pared ure-
teral, pérdida de diferenciación corticomedular,
Dos consideraciones a tener en cuenta: la pri- riñones displásicos). Permanece su indicación ab-
mera es que en aquellos casos en los que el pri- soluta y urgente en la sospecha de obstrucción
mer estudio posnatal sea normal, se recomien- del tracto urinario inferior, mientras que en las
da repetir la ecografía a las 4-6 semanas de vida dilataciones uni- o bilaterales con un DAP >15
para evitar la posibilidad de falsos negativos mm la mayor parte de los autores también con-
en el estudio inicial, e incluso puede ser pru- tinúan recomendando su realización como paso
dente para algunos autores añadir otros dos previo a los estudios isotópicos. Permanecen en
estudios ecográficos a lo largo del primer año “terreno de nadie” las dilataciones etiquetadas
de vida (6 y 12 meses de edad) hasta confirmar como moderadas con la medición del DAP (10-15
la normalización definitiva de la vía urinaria; la mm), donde probablemente tienen que conside-
segunda consideración es que la dilatación de rarse otros factores a la hora de tomar decisiones.
la vía urinaria puede no ser identificada en pa- En general, la aparición de infecciones urinarias
cientes con insuficiencia renal o anuria, incluso febriles durante el seguimiento podría conside-
en casos con una grave obstrucción de aquella. rarse otra indicación de CUMS y/o ecocistografía
en esta patología urológica, independientemente
7.3.3. ¿Cuándo realizar una cistografía? del grado de dilatación ecográfica.
Independientemente de las indicaciones abso-
lutas de la CUMS y/o ecocistografía (en la prác- 7.3.4. ¿Cuándo está indicado el renograma
tica actual, según la evidencia científica, poco diurético?
numerosas), la mayor controversia surge en
los casos con DAP entre 10 y 15 mm. De forma Permite descartar obstrucción de la vía urinaria
global, como ocurre en los casos en donde se y aporta información de la función renal dife-
considera su realización en el estudio de imagen rencial (normal: 45-55%). Debe considerarse
posinfección urinaria, la tendencia actual en el su realización en aquellos casos con dilatación
despistaje del RVU en las dilataciones piélicas grave de la pelvis renal o ureterohidronefrosis.
prenatales es más conservadora que en el pa- Las recomendaciones clásicas para considerar
sado. Aunque la incidencia de RVU en el estudio una obstrucción de la vía urinaria son una cur-
de la dilatación piélica puede alcanzar hasta un va de eliminación obstructiva con una T1/2 >20
30% de los casos, el debate habitual surge por minutos y una función renal diferencial <40%.
su significado clínico, su trascendencia real y por Esta prueba requiere una cuidadosa interpre-
la valoración de la necesidad de su diagnóstico. tación, especialmente en neonatos y lactantes
pequeños, ya que sus resultados pueden verse
Con el conocimiento actual sobre el papel real fácilmente modificados por factores como la
del RVU, puede descartarse categóricamente la inmadurez renal, estado de hidratación y pre-
indicación sistemática de la CUMS y/o ecocis- sencia de RVU. Se realiza habitualmente a par-
tografía en pacientes con ecografías posnatales tir de las 4-8 semanas de edad y debe conside-
normales y en aquellos con grados leves de di- rarse su realización con sondaje vesical cuando
latación (DAP <10 mm) que no presentan otros existe dilatación ureteral grave asociada.

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7.3.5. Papel de la profilaxis antibiótica guimiento. Es importante recordar la indicación

de profilaxis antibiótica durante 3-4 días siem-
Se ha referido una mayor incidencia de infec- pre que se realice una CUMS, ecocistografía o
ciones urinarias en lactantes con dilatación de cualquier otra prueba diagnóstica que precise
la vía urinaria detectada prenatalmente. Este de sondaje vesical.
riesgo parece ser aún mayor en aquellos casos
con grados graves de dilatación o cuando existe En la Tabla 5 se resume el manejo posnatal en
una uropatía subyacente, fundamentalmente pacientes con dilatación de la vía urinaria, se-
RVU u obstrucción. Como consecuencia, en es- gún recomendaciones actuales.
tos pacientes se ha recomendado clásicamente
la profilaxis antibiótica hasta que aquellas sean
excluidas. 8. PUNTOS CLAVE

Sin embargo, la tendencia actual respecto a • Las malformaciones congénitas del riñón
la instauración de profilaxis antibiótica en el y del tracto urinario (CAKUT) son una de
periodo posnatal es más selectiva, ya que no las anomalías más frecuentemente iden-
existen estudios apropiados ni datos objetivos tificadas en ecografía prenatal y la causa
que apoyen la generalización de esta medida. principal de enfermedad renal terminal en
En general, actualmente podría considerarse la infancia.
su indicación en dilataciones moderadas-gra-
ves, en las asociadas a RVU de alto grado o en • Aunque la etiología de la mayoría de las
aquellas que también presentan infecciones CAKUT es multifactorial, un pequeño por-
urinarias febriles de repetición durante el se- centaje aparece como consecuencia de

Tabla 5. Manejo posnatal de las dilataciones de la vía urinaria, según recomendaciones del consenso mul-
tidisciplinar (UTD Classification System)

Situación clínica prenatal Recomendaciones posnatales

Hidronefrosis bilateral grave (DAP >15 mm), Ecografía en las primeras 24-48 horas de vida. Si la ecografía posnatal confirma los
distensión vesical, pared vesical engrosada hallazgos prenatales, realizar CUMS para descartar obstrucción del tracto urinario bajo.
o riñón único con dilatación >15 mm Renograma diurético a partir de las 4-6 semanas de edad en el resto de los casos
UTD A1 (bajo riesgo) Ecografía después de las primeras 48 horas de vida (antes del primer mes). Repetir
estudio ecográfico en 1-6 meses. El despistaje de RVU y la indicación de profilaxis
antiinfecciosa queda a criterio del médico. No se recomienda renograma diurético
UTD A2-3 (riesgo intermedio-alto) Ecografía después de las primeras 48 horas de vida (antes del primer mes). Manejo
posterior en función de clasificación posnatal
UTD P2 (riesgo intermedio): repetir estudio ecográfico en 1-3 meses. El despistaje
de RVU, la indicación de profilaxis antiinfecciosa y el renograma diurético queda a
criterio del médico
UTD P3 (alto riesgo): repetir estudio ecográfico en 1 mes. Se recomienda realización
sistemática de CUMS y profilaxis antiinfecciosa. La indicación del renograma
diurético queda a criterio del médico

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mutaciones en genes que controlan el de- único, donde las pruebas de imagen deben
sarrollo embrionario renal. La penetrancia realizarse en las primeras horas de vida, el
de estas mutaciones suele ser incompleta y estudio ecográfico inicial puede realizarse
el fenotipo resultante muy variable, incluso en la mayoría de las ocasiones de forma am-
dentro de la misma familia. bulatoria y programada si se garantiza una
evaluación y seguimiento adecuados.
• La ecografía prenatal, particularmente a par-
tir del segundo trimestre de gestación, es una • La indicación de otras pruebas de imagen y
herramienta muy útil e inocua para el diag- profilaxis antibiótica en las dilataciones del
nóstico de las malformaciones renales y la va- tracto urinario deben estar basadas en cri-
loración pronóstica de la funcionalidad renal. terios selectivos fundamentados en la mejor
evidencia científica.
• La gravedad de las malformaciones del
sistema renal está condicionada funda- • El seguimiento clínico a largo plazo debe in-
mentalmente por el número de nefronas cluir el despistaje de hipertensión arterial,
funcionantes presentes al nacimiento, que proteinuria y, en casos seleccionados (ano-
dictaminará el tiempo de supervivencia de malías bilaterales o en riñones funcional-
la funcionalidad renal. mente únicos con signos patológicos en los
estudios de imagen), de deterioro primario
• Las dilataciones de la vía urinaria suponen de la función renal. El control evolutivo a lar-
el grupo más numeroso de anomalías detec- go plazo de la agenesia renal, la displasia
tadas por ecografía prenatal y representan renal multiquística y los riñones funcional-
un amplio espectro de condiciones clínicas mente únicos debe contemplar el crecimien-
que varían desde fenómenos fisiológicos y to compensador del riñón sano en relación
transitorios a malformaciones que traducen con valores normales estandarizados.
trastornos graves.

• Todos los recién nacidos con anomalías rena- BIBLIOGRAFÍA

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