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    SNC Correlaciones Clã - Nicas

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    VALERIA TEJEDA SANCHEZ
    Este documento describe los principales defectos del desarrollo del sistema nervioso central, incluyendo defectos de la neurulación como anencefalia, encefalocele y mielomeningocele; defectos de la proliferación neuronal como microcefalia y macrocefalia; defectos de la migración neuronal como lissencefalia y heterotopias corticales; y defectos de la línea media como holoprosencefalia y agenesia del cuerpo calloso. Explica las características clínicas de cada defecto y las correlaciones con hallazgos de imagen.

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    SNC Correlaciones Clã - Nicas

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    VALERIA TEJEDA SANCHEZ
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    Este documento describe los principales defectos del desarrollo del sistema nervioso central, incluyendo defectos de la neurulación como anencefalia, encefalocele y mielomeningocele; defectos de la proliferación neuronal como microcefalia y macrocefalia; defectos de la migración neuronal como lissencefalia y heterotopias corticales; y defectos de la línea media como holoprosencefalia y agenesia del cuerpo calloso. Explica las características clínicas de cada defecto y las correlaciones con hallazgos de imagen.

    Título original

    SNC Correlaciones clÃ_nicas

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    VALERIA TEJEDA SANCHEZ
    Este documento describe los principales defectos del desarrollo del sistema nervioso central, incluyendo defectos de la neurulación como anencefalia, encefalocele y mielomeningocele; defectos de la proliferación neuronal como microcefalia y macrocefalia; defectos de la migración neuronal como lissencefalia y heterotopias corticales; y defectos de la línea media como holoprosencefalia y agenesia del cuerpo calloso. Explica las características clínicas de cada defecto y las correlaciones con hallazgos de imagen.

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    DESARROLLO DEL SISTEMA

    NERVIOSO CENTRAL:

    CORRELACIONES
    CLÍNICAS

    MARTÍNEZ MARTÍNEZ STEFANY


    ARLET
    DR. JORGE OCTAVIO OLVERA
    CASTRO
    NEUROANATOMÍA
    FM UAQ
    DEFECTOS DE LA
    NEURULACIÓN
    (TUBO NEURAL)
    DEFECTOS DE LA NEURULACIÓN:
    TUBO NEURAL

    Falta del cierre del tubo neural


    Pueden detectarse determinando la alfa-
    fetoproteína,
    . acetilcolinesterasa en líquido
    amniótico y ultrasonografía
    1-9 por 1000 nacimientos
    Agrupación en familias: 3%
    Prevención: Ácido fólico
    DEFECTOS DE LA NEURULACIÓN:
    PRIMARIA

    Formación del tubo neural del nivel lumbar caudal al extremo


    craneal
    Forma el cerebro y la mayor parte de la médula espinal
    3-4 semanas de embarazo
    Malformaciones vinculadas:
    1)Anencefalia
    2)Encefalocele
    3)Mielomeningocele
    ANENCEFALIA
    Ausencia o subdesarrollo de la bóveda
    craneal.
    Cerebro anterior sustituido por masa
    regular rojiza (vascular)
    Falta de cierre de la parte rostral del TN
    Inicia a los 24 días de gestación
    Neonatos afectados nacen muertos o
    fallecen a los pocos días
    0.5-2.0 por 1000 nacidos
    Mayor frecuencia en mujeres
    Causada por factores ambientales y
    genéticos
    ENCEFALOCELE
    Protrusión de cerebro y meninges
    (encefalomeningocele)
    Regiones: occipital (75-85%), parietal,
    frontal, nasal y nasofaringea
    0.8-3.0 por 10000 nacimientos
    Se presentan de manera esporádica
    Recubrimiento cutáneo intacto con
    forma y tamaño variable
    75%-100% mueren o tienen retraso
    mental grave
    FRONTAL OCCIPITAL
    PARIETAL NASAL/FRONTAL
    MIELOMENINGOCELE
    Herniación de la médula espinal baja y las meninges
    En la línea media de la columna vertebral
    Defecto del cierre del TN caudal (región lumbar)
    2-3 por 1000 nacimientos
    Mayor frecuencia en mujeres
    Déficit sensoriomotores en extremidades inferiores
    Cociente intelectual normal (90%)
    DEFECTOS DE LA NEURULACIÓN:
    SECUNDARIA

    Desarrollo de los segmentos sacros y coccígeos de la


    médula espinal
    Malformaciones vinculadas:
    1) Diastematomielia
    2) Medula fijada
    DIASTEMATOMIELIA
    Presencia de 2 hemimédulas dentro de un
    saco dural separadas por una masa
    vascular en 2 sacos durales distintos, entre
    los cuales hay un tabique oseo
    En segmentos torácico bajo o lumar (70%
    entre 1-5)
    Conducto central se bifurca y extiende
    dentro de cada hemimédula
    Arteria espinal anterior se divide (aporte
    arterial independiente)
    DIASTEMATOMIELIA
    Asintomático hasta los 2-10 años
    Afecta mayormente a mujeres
    A menudo se acompaña de espina bífida
    Llega a confundirse con diplomielia en estudios de imagen.
    MÉDULA FIJADA
    Cono medular bajo fijado por una o
    más anormalidades intradurales
    Médula espinal en contacto con el
    tejido subcutáneo temprano (se evita
    desplazamiento)
    Déficit motores y sensoriales en
    extremidades inferiores, escoliosis,
    dolor de espalda y vejiga neurógena.
    Placa de piel peluda, hemangioma u
    hoyuelo.
    DEFECTOS DE LA
    PROLIFERACIÓN
    NEURONAL Y GLIAL
    MICROCEFALIA
    Circunferencia cefálica menor a la
    media (DE)
    Microencefalia: tamaño pequeño del
    cerebro
    Causas: impedimento genético de la
    proliferación neuronal o factores
    ambientales
    Retrasos en el desarrollo
    Ocurre de froma esporádica o en
    familias con transisión autosómica
    recesiva, dominante o ligada a X
    MACROCEFALIA
    Megaloencefalia
    Circunferencia de la cabeza mayor de 2
    DE
    Incremento del peso del cerebro
    Aumento de elementos neurales,
    neuronales y gliales
    Incremento del grosor cortical y
    volumen de la sustancia blanca
    Ventriculos de tamaño normal
    Sin alteraciones microscópicas en la
    corteza
    HEMIMEGALOENCEFALIA
    Crecimiento de un hemisferio
    Defecto de la proliferación celular, el
    linaje celular y establecimiento de
    simetría hemisférica
    Aislada o sindrómica
    Retraso mental, epilepsia refractaria,
    macrocefalia y hemiparesia.
    Desplazamiento del lóbulo occipital a
    la línea media.
    DEFECTOS DE LA
    MIGRACIÓN DEL
    NEUROBLASTO
    LISENCEFALIA (AGIRIA)
    Superficie cerebral lisa (ausencia o
    escasez de giros y surcos.
    12-16 semanas de embarazo
    4to mes: Neuroblastos qu emigran de
    froma tardía y constutuirán las capas 2
    y 4 de la corteza se detienen por
    necrosis profunda cortical y laminar
    subcortical
    Afectados son hipotónicos,
    microcefálicos y presentan
    convulsiones refractarias
    LISENCEFALIA (AGIRIA)
    Desarrollo neurológico deteriorado
    Relacionados con síndromes genéticos
    (Miller Dieker y Walker-Warburg)
    Patrón de herencia dominante,
    recesivo o ligado a X
    Deleción del crmosoma 17p13
    Genes relacionados:

    L1S1: 17P13.3 DCX, XLIS: Xq22.3


    MILLER Lisencefalia
    DIEKER ligada a x
    PAQUIGIRIA (MACROGIRIA)
    Número reducido de giros y surcos
    gruesos, anchos y superficiales
    Difiere de la lisencefalia solo en su grado
    Hipotónicos al nacer, covulsiones en
    primer año de vida y retraso neurológico
    grave
    4 capas:
    -Molecular
    -Neuronal
    -Neuronal más gruesa
    -Sustancia blanca
    POLIMICROGIRIA
    Gran número de giros pequeños sin surcos intermedios
    Distribución anormal de hormonas en la corteza
    Puede presentarse en toda la superficie o areas delimitadas
    Comunmente en la región que rodea la fisura lateral
    5to mes de gestación

    POLIMICROGIRIA
    Difusa: Presentan microcefalia, hipotonía, convulsiones y retraso del
    desarrollo
    Focal bilateral: Retraso del desarrollo y espasticidad
    Focal unilateral: Hemiplejia congénita, retraso leve y crisis motoras focales
    HETEROTOPIAS CORTICALES
    Islotes de sustancia gris en la vía de migración de neuroblastos
    Neuronas normales en sitios anormales
    Antes de la ultima mitad del 5to mes de embarazo
    Se dividen en 3:
    1)Subependimarias: Nodulares, masas de sustancia gris que forman
    aglomeraciones de nódulos separados de la corteza por susancia blanca
    HETEROTOPIAS CORTICALES

    2)Subcorticales focales;
    Separadas de la corteza y
    ventrículos por sustancia
    blanca.
    HETEROTOPIAS CORTICALES

    3)Difusas: banda, doble


    corteza, bandas simetricas
    bilaterales de neuronas
    heterotópicas entre los
    ventriculos laterales y la
    corteza
    ESQUICENCEFALIA
    Hendiduras recubiertas de
    sustancia gris en hemisferios
    De la piamadre al recubrimiento
    ependimario del ventrículo lateral
    3-5 meses de embarazo
    Causa: infarto focal de vertiente en el
    manto cerebral, o mecanismos
    genéticos (EMX2)
    Bilateral:Retraso del desarrollo y
    crisis epilépticas
    Unilateral: Déficit motor, crisis
    epilépticas y retraso del desarrollo
    DEFECTOS DE LA
    LÍNEA MEDIA
    HOLOPROSENCEFALIA
    Falta de segmentación del
    prosencéfalo
    4-6 semana de gestación
    Se vinculan: diabetes materna, alcohol,
    salicilatos y anticonvulsivos
    Malformaciones faciales
    3 tipos:
    1)Alobar
    2)Semilobar
    3)Lobar
    HOLOPROSENCEFALIA

    Alobar: Carece de fisura interhemisférica, no existe cuerpo calloso


    Semilobar: Fisura interhemisferica y hoz parcial (posterior)
    Lobar: Únicamente fusión de lóbulos frontales y comunicación entre
    ventrículos
    AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

    Relación causal con otras anomalías


    Total: Superficie del hemisferio tiene
    un patrón de giros radial anormal, giro
    del cíngulo mal delimitado.
    Axones destinados a formar el cuerpo
    calloso forman los haces de Probst
    Parcial: No existe el esplenio (posterior)
    o rostro
    DISPLASIA SEPTOÓPTICA
    Síndrome de DeMorsier
    Malformación congéita de las
    estructuras anteriores de la línea
    media del cerebro
    4-6 semana
    Agenesia del septum pellucidum e
    hipoplasia del N.Óptico
    Insuficiencia hipofisiaria e
    hipotalámica
    50% de pcientes sufre esquicencefalia
    Disminución de agueza visual

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