Parálisis Cerebral Infantil

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PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL (PCI)

La PCI es una lesión sobre el cerebro inmadura fetal o infantil (prenatal: 1 o 2 años) → trastornos
no progresivos del sistema motor. Es la principal causa de discapacidad en la infancia y la
expresión clínica varía con la maduración del niño y puede acompañarse de afectación u otros
niveles:

 Cognitivo (discapacidad intelectual, trastornos del lenguaje y conductual)


 Sensorial
 Trastornos epilépticos
 Dolor crónico y trastornos del sueño
 Complicaciones musculo esqueléticas, respiratorias…

CLASIFICACIÓN

Según el tono muscular/tipos motores/movimientos:

 Espástico (70-80%) Es la forma más común. Los músculos se encuentran rígidos y tensos.
Se origina por daño en la corteza cerebral motora (RIGIDEZ MUSCULAR)
 Discinético (6%) Se caracteriza por MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS. Se origina
por un daño en los ganglios basales
 Atáxico (6%) Se caracteriza por movimientos incoordinados. Afecta el equilibrio y el
sentido de la posición en el espacio. Se origina por daño en el cerebelo (FALTA DE
EQUILIBRIO Y DE COORDINACIÓN)
 Mixta: Algunas personas tienen síntomas de más de un tipo de parálisis cerebral. El tipo
más común de parálisis cerebral mixta es parálisis cerebral espástica-discinética.

Según la extensión de la lesión: Esta clasificación hace referencia a la parálisis cerebral espástica,
cuyas manifestaciones variarán si se afecta en mayor o menor extensión la corteza cerebral.

 Cuando se afecta una sola extremidad se llama monoparesia/monoplejía


 Si la parálisis es de ambas piernas decimos que hay una paraparesia/diplejia espástica.
 Cuando afecta a las extremidades de un solo lado del cuerpo, hablamos de hemiplejía.
 Si se afectan las 4 extremidades, se trata de una tetraplejia/cuadriplejía
Según el grado de movilidad: Hace referencia a la clasificación de
GMFCS
 Grado I (camina sin limitaciones)
 Grado II (camina con limitaciones)
 Grado III (camina usando dispositivos como muletas o
andadores)
 Grado IV (movilidad independiente dificultosa, uso silla de
ruedas eléctrica)
 Grado V (debe ser transportado)
APROXIMACIÓN DIAGNOSTICA

Es necesario seguir el seguimiento de todos los pacientes con diagnóstico de pci puesto que las
entidades neurodegenerativas, con etiología genética o metabólica, simulan clínicamente una pci

ETIOLOGÍA

Habitualmente multifactorial, según el momento de adquisición:

Prenatal: malformaciones cerebrales, alteraciones genéticas y metabólicas, TORCH (Es


un grupo de exámenes de sangre. Sirven para evaluar algunas infecciones diferentes en
un recién nacido. TORCH corresponde a las iniciales en inglés de toxoplasmosis, rubéola
citomegalovirus, herpes simple y VIH) y exposición a tóxicos
Perinatal: (MÁS FRECUENTE) o Prematuridad (factor de riesgo aislado más
importante). Otros factores de riesgo perinatales: corioamniotitis materna, crecimiento
intrauterino retardado, parto complicado.
Postnatal: lesión cerebral traumática, semi-ahogamiento, infecciones del SNC y
kernicterus.

Aproximación diagnóstica: ¿Cuándo derivar a neuropediatría por sospecha de PCI?

No todos los pacientes con diagnóstico clínico de PCI tienen historia con factores de riesgo
antenatal, obstétrico o perinatal. ¡ES IMPORTANTE LA DETECCIÓN PRECOZ! La edad de
diagnóstico suele ser entre los 12-24 meses. El inicio precoz de terapia rehabilitadora mejora el
pronóstico.

Aproximación diagnóstica: Exploración neurológica

En la exploración neurológica se evalúan los siguientes aspectos:

 Reflejos primitivos persistentes más allá de los 4-6 meses


 Ausencia de reflejos primitivos como el Moro antes de los 4 meses o Prensión Plantar
antes de los 6 meses
 Retraso de adquisición de reacciones posturales como el paracaídas
 Asimetría en ángulo poplíteo, puño cerrado con 1 dedo en aducción, signo de la bufanda
 Hipotonía en fases tempranas e hipertonía a partir de los 6 meses, marcha en tijeras o
apoyo de “pie de paloma”, clonus…

Aproximación diagnóstica: Resonancia magnética (RM)

En ella se pueden observar lo siguiente:

 Hallazgos relacionados con la prematuridad y patología perinatal: leucomalacia


periventricular, hemorragia intraventricular, encefalopatía hipóxico-isquémica, ictus
neonatal, hemorragia intracraneal
 Disociación clínico-radiológica (es más importante la valoración clínica)
 Puede ser normal o inespecífica hasta en un 30% de los pacientes, especialmente en
aquellos con variantes atáxica o distónica, independientemente de su gradación. GMFCS
(Sistema de clasificación de la función motora gruesa, tiene 5 clasificaciones en función
del movimiento auto-iniciado por el paciente)

¿Qué relación existe entre PCI y trastornos motores del habla?

Los daños cerebrales que se producen en edades tempranas sobre los mecanismos del habla del
encéfalo en desarrollo, tendrán como consecuencia: alteraciones que pueden clasificarse como
trastornos evolutivos motores del habla → disartrias evolutivas, anartrias evolutivas y apraxias
evolutivas del habla

 Disartria evolutiva: trastorno del habla resultante de una lesión en el SN inmaduro. Se


caracteriza por debilidad, parálisis y/o falta de coordinación de la musculatura del habla.
 Anartria evolutiva: falta completa del habla debido a una parálisis profunda, debilidad e
incoordinación de la musculatura del habla. Normalmente, el diagnóstico indica que el
habla no progresará adecuadamente a la gravedad de la implicación motora y oral.
 Apraxia evolutiva del habla: dificultad para efectuar voluntariamente los movimientos
apropiados del habla en ausencia de parálisis, debilidad e incoordinación de los músculos
del habla

La disartria evolutiva se presenta más frecuentemente en niños a los que se ha diagnosticado una
parálisis cerebral. La PC es una enfermedad neurológica causada por una lesión en el encéfalo
inmaduro y está caracterizada por un trastorno no progresivo del sistema motor.

A menudo, existen muchos problemas asociados, tales como


el retraso mental, deficiencia auditiva y visual, así como
problemas de percepción producida por lesiones cerebrales
tempranas. Las parálisis cerebrales han sido clasificadas de
diversas formas, 3 categorías principales de trastornos
clínicos motores son espasticidad, discinesia (atetosis) y
ataxia.

Parálisis suprabulbar de la infancia

Se observa una paresia o debilidad sin signos motores importantes en el tronco o extremidades.
Pueden deberse a una afectación de las fibras corticobulbares que inervan en el nervio vago y el
nervio hipogloso, se pueden atribuir a una posible etiología de agenesia o hipoplasia de las fibras
corticobulbares.

 Los músculos de los labios, faringe, paladar y lengua están afectados en diversos grados.
 El reflejo masticatorio habitualmente es exagerado
 La disartria se caracteriza por alteraciones en la articulación y por hipernasalidad
 Puede existir un antecedente de disfagia
y ocasionalmente, una afectación
laríngea con incontinencia para retener
saliva
Distrofia muscular (DM)

Tras la parálisis cerebral, la distrofia muscular es un trastorno neurológico de la infancia, la más


probable que se presente es una disartria evolutiva.

El tipo más común de DM es el Pseudohipetrófico, también llamado Distrofia de Duchenne, está


asociada con un gen recesivo ligado al sexo, aparece principalmente en sexo masculino y
normalmente se manifiesta en el 3er año de vida.

El trastorno está caracterizado por una progresión de la debilidad muscular que comienza en
pelvis y tronco y posteriormente afecta todos los músculos estriados, incluidos aquellos
pertenecientes al mecanismo del habla.

Los músculos viscerales generalmente no están afectados.

En etapas terminales aparece la disartria flácida. Ésta se define por un trastorno en la articulación
y alteración de la voz.

Frecuentemente el trastorno de la articulación es moderado, presentándose problemas tan solo en


unos pocos fonemas. Los sujetos afectados muestran una disminución en la fuerza al respirar por
la boca, así como una intensidad vocal baja. Todos los movimientos de la lengua son deficientes.
La retracción y funcionamiento de los labios, así como los movimientos para estrechas y mostrar
la punta de la lengua, están afectados. A veces, se observa ensanchamiento y aplanamiento de la
lengua. Los músculos respiratorios y laríngeos también están debilitados y afectan a la función
respiratoria y a la fonación.

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