CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad

y morbilidad

CAPÍTULO 03
Enfermedades de la sangre o de los órganos
hematopoyéticos
Este capítulo tiene 56 categorías de cuatro caracteres.

El rango de los códigos comienza en 3A00.

Este capítulo comprende a las enfermedades de la sangre así como de los órganos
hematopoyéticos.

Exclusiones: Enfermedades del sistema inmunitario

Algunas afecciones que se originan en el período perinatal

Traumatismos, intoxicaciones u otras consecuencias de causas externas

Enfermedad por el virus de la inmunodeficiencia humana

Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

Otras enfermedades de la sangre o de los órganos hematopoyéticos, o algunos
trastornos de la función inmunitaria, que complican el embarazo, el parto
o el puerperio (JB64.1)

Complicaciones del embarazo, el parto o el puerperio

Malformaciones congénitas, deformaciones o anomalías cromosómicas

Codificado en otra parte: Neoplasias de los tejidos hematopoyéticos o linfáticos (2A20-2B3Z)

Síntomas, signos o resultados clínicos anormales relativos a la sangre, los
órganos hematopoyéticos o el sistema inmunitario (MA00-MA3Y)

Este capítulo incluye los siguientes grupos de nivel superior:

 Anemias u otros trastornos de los eritrocitos
 Defectos de coagulación, púrpura u otras enfermedades hemorrágicas o relacionadas
 Enfermedades del bazo

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Anemias u otros trastornos de los eritrocitos (BlockL1‑3A0)
Inclusiones: Anemia, sin especificación
Codificado en otra parte: Anemia que complica el embarazo, el parto o el puerperio (JB64.0)
Anemia de la prematuridad (KA8B)

Anemias nutricionales o metabólicas (BlockL2‑3A0)

3A00 Anemia ferropénica
Enfermedad causada por hemorragia aguda o crónica, sangrado menstrual
excesivo, ingesta insuficiente de hierro, sustancias (alimentos o medicamentos)
que interfieren en la absorción del hierro, síndromes de malabsorción, inflamación,
infección o donación de sangre. Se caracteriza por disminución de los niveles de
hierro en el organismo. Puede cursar con cansancio, palidez o mareos. El
diagnóstico de confirmación es por determinación de concentración baja de hierro
en una muestra de sangre.

3A00.0 Anemia ferropénica adquirida posthemorrágica

La pérdida crónica de sangre es una causa posible en todos los casos de anemia
ferropénica. Esta puede deberse a una hemorragia aguda en el tubo digestivo, el
útero o el aparato genitourinario, pérdidas copiosas de sangre menstrual
(menorragia) y donaciones múltiples de sangre. En muchos países tropicales, las
infestaciones con parásitos intestinales conducen a pérdidas de sangre intestinal
que en algunas personas pueden llegar a ser considerables. La deficiencia de
hierro también puede estar causada por diversas circunstancias relacionadas con
la anemia posthemorrágica crónica. Todo diagnóstico de deficiencia de hierro debe
llevar siempre a buscar las causas patológicas de la pérdida de sangre (p. ej.,
tumores del tubo digestivo o el útero, sobre todo si el sangrado uterino ha
aumentado o ha cambiado su regularidad).
Exclusiones: anemia congénita por hemorragia fetal (KA8C)

3A00.01 Anemia posthemorrágica crónica

Anemia ferropénica causada por hemorragia crónica secundaria a cáncer de colon,
cáncer gástrico, úlcera péptica, divertículo de Meckel, hernia hiatal con erosiones
lineales, ectasia vascular del colon, pólipos colónicos, hemangioma, enfermedad
inflamatoria intestinal, tumores del tubo digestivo o uterinos, o menorragia crónica.
Algunos lactantes con grave carencia crónica de hierro tienen hemorragia digestiva
inducida por la exposición a las proteínas de la leche de vaca. La extracción
repetida de sangre para análisis es una de las causas de la anemia del prematuro.

3A00.0Z Anemia ferropénica adquirida hemorrágica, sin especificación

2 ICD-11 MMS – 05/2021

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3A00.1 Anemia ferropénica adquirida por ingesta escasa

La deficiencia de hierro es probablemente la carencia alimentaria más frecuente en
el mundo. La anemia ferropénica durante el embarazo aumenta el riesgo perinatal
tanto para la madre como para el bebé, y aumenta la mortalidad general en
menores de 1 año. La anemia grave es un importante factor de riesgo asociado a
gran aumento de la morbilidad y la mortalidad de los niños pequeños y las
embarazadas. El reconocimiento precoz de la enfermedad, el tratamiento y el
seguimiento clínico de los pacientes, son cruciales para evitar complicaciones
como la insuficiencia cardíaca de alto gasto. La carencia materna de hierro durante
el embarazo aumenta el riesgo de carencia de hierro en el lactante. En los países
menos desarrollados, la prevalencia de déficit de hierro durante el embarazo es
mayor que en los países desarrollados, y la administración de suplementos de
hierro durante el embarazo es beneficiosa.

3A00.2 Anemia ferropénica adquirida por disminución de la absorción

3A00.3 Anemia ferropénica adquirida por aumento de la demanda

3A00.Y Otra anemia ferropénica especificada

3A00.Z Anemia ferropénica, sin especificación

3A01 Anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12

Enfermedad causada por una ingesta alimentaria insuficiente de vitamina B12,
absorción alterada de la vitamina B12, extirpación quirúrgica del intestino delgado,
celiaquía o mutaciones hereditarias que afectan la absorción de la vitamina B12. Se
caracteriza por niveles disminuidos de vitamina B12 en el organismo,
acompañados o no de anemia. Puede cursar con cansancio, palidez, mareos,
convulsiones o síntomas de demencia. El diagnóstico de confirmación es por
determinación de una disminución de los valores de vitamina B12 en una muestra
de sangre.

3A01.0 Anemia hereditaria por deficiencia de vitamina B12

Anemia hereditaria por concentración sanguínea baja de vitamina B12. Puede
causar daños permanentes en el tejido nervioso si no se trata durante un tiempo
suficiente. La vitamina B12 se descubrió investigando la anemia perniciosa, una
enfermedad autoinmunitaria que destruye las células parietales del estómago
encargadas de segregar el factor intrínseco.

3A01.1 Anemia neonatal por deficiencia de vitamina B12

Enfermedad causada por la falta de vitamina B12 en la madre, que pasa al feto en
el periodo prenatal o al recién nacido durante la lactancia. Se caracteriza por una
disminución de la concentración de vitamina B12. Puede cursar con aumento del
riesgo de defectos congénitos o parto prematuro, anemia, irritabilidad, retraso del
crecimiento o apatía. El diagnóstico de confirmación es por detección de
concentraciones bajas de vitamina B12 en una muestra de sangre.
Exclusiones: Anemia hereditaria por deficiencia de vitamina B12 (3A01.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 3

3A01.2 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a baja ingesta
Enfermedad causada por aporte insuficiente de vitamina B12 al organismo. Se
caracteriza por niveles bajos de vitamina B12 que conducen a una disminución del
número de glóbulos rojos en la sangre. Puede cursar con palidez, cansancio o
disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de niveles bajos de
vitamina B12 y disminución del número de glóbulos rojos en una muestra de
sangre.

3A01.3 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a deficiencia del factor
intrínseco
Exclusiones: Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a deficiencia
congénita del factor intrínseco (3A01)

3A01.30 Anemia perniciosa

Trastorno de la absorción de vitamina B12 (cobalamina) caracterizado por anemia
megaloblástica y síntomas gastrointestinales, que puede conducir a alteraciones
neurológicas.

3A01.3Y Otra anemia por deficiencia de vitamina B12 especificada debida a deficiencia del
factor intrínseco

3A01.4 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a enfermedad intestinal

Diversas enfermedades del aparato digestivo pueden causar deficiencia de
vitamina B12 (cobalamina): enfermedades pancreáticas graves y enfermedades del
intestino delgado como síndromes de malabsorción, enfermedades ileales (ileítis
tuberculosa, linfomas, amiloidosis, supervivientes a largo plazo de irradiación
pélvica), amplia resección o derivación quirúrgica del intestino delgado, cirugía
gástrica o gastroplastia por obesidad (cirugía bariátrica), enfermedad de Crohn.
Cuando está presente un asa ciega yeyunal, el crecimiento excesivo de las
bacterias dentro del asa compite por la vitamina B12, lo que lleva a un déficit de
vitamina B12. Aunque no es tan frecuente en la actualidad, la infestación con la
tenia del pescado, Diphyllobothrium latum, fue antaño una causa clásica de
deficiencia de vitamina B12.

3A01.5 Anemia por deficiencia de vitamina B12 provocada por medicamentos

3A01.Y Otra anemia megaloblástica especificada por deficiencia de vitamina B12

3A01.Z Anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12, sin especificación

3A02 Anemia por deficiencia de folato

3A02.0 Anemia hereditaria por deficiencia de folatos

3A02.1 Anemia por deficiencia de folatos debida a baja ingesta

3A02.2 Anemia por deficiencia de folato debida a un aumento de la demanda

4 ICD-11 MMS – 05/2021

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3A02.3 Anemia por deficiencia de folatos debida a disminución de la absorción

intestinal
Anemia causada por diversos determinantes posnatales que alteran la absorción
intestinal de ácido fólico. Se caracteriza por una formación incompleta de los
eritrocitos, lo cual da lugar a un gran número de glóbulos rojos inmaduros e
incompletamente desarrollados. Puede cursar con cansancio, debilidad muscular,
anorexia, adelgazamiento, diarrea, náuseas, taquicardia o parestesias de las
extremidades. El diagnóstico de confirmación es por detección de una disminución
de la concentración de folatos en una muestra de sangre.

3A02.4 Anemia por deficiencia de folatos inducida por drogas

3A02.Y Otra anemia especificada por deficiencia de folato

3A02.Z Anemia por deficiencia de folato, sin especificación

3A03 Otras anemias nutricionales o metabólicas

Enfermedad causada por diversos determinantes metabólicos y nutricionales que
conducen a la anemia. Se caracteriza por disminución del número de eritrocitos
(glóbulos rojos) en el organismo. Puede cursar con cansancio, palidez o mareos. El
diagnóstico de confirmación es por detección de una disminución del número de
eritrocitos en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Trastornos del metabolismo de las pirimidinas (5C55.1)
Síndrome de Lesch-Nyhan (5C55.01)

3A03.0 Aciduria orótica hereditaria

Trastorno autosómico recesivo extremadamente infrecuente (menos de veinte
casos identificados en todo el mundo) que se caracteriza por retraso del
crecimiento, anemia e hiperexcreción urinaria de ácido orótico. Se debe a una
grave deficiencia en la actividad de una enzima de la vía de las pirimidinas: uridina-
5'-monofosfato-sintasa (UMP-sintasa) (enzima bifuncional con dos actividades:
orotato-fosforribosiltransferasa y orotidina-5'-monofosfato descarboxilasa). Está
codificada por un único gen (UMPS) localizado en el cromosoma 3 (3q13).

3A03.1 Anemia por deficiencia de proteínas

Enfermedad causada por una disminución de la cantidad de proteínas en el
organismo y caracterizada por una disminución del número de eritrocitos (glóbulos
rojos) en la sangre. Puede cursar con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico
de confirmación es por detección de una disminución del número de eritrocitos en
una muestra de sangre.
Exclusiones: Síndrome de Lesch-Nyhan (5C55.01)

3A03.2 Anemia escorbútica

Anemia como manifestación frecuente en los lactantes y niños pequeños que
padecen escorbuto. Se relaciona con una absorción deficiente del hierro junto a
otras deficiencias de nutrientes hematopoyéticos, como el hierro, la vitamina B12 y
el ácido fólico.

ICD-11 MMS – 05/2021 5

3A03.3 Anemia por deficiencia de cobre
Anemia debida a una deficiencia de cobre en relación con una alteración de la
utilización del hierro. Constituye, por lo tanto, una forma condicionada de anemia
ferropénica.

3A03.4 Otra anemia adquirida por deficiencia de vitamina B

Anemia causada por una carencia posnatal de vitaminas del grupo B en el
organismo. Se caracteriza por bajos niveles de vitaminas B que conducen a una
disminución del número de eritrocitos (glóbulos rojos) en la sangre. Puede cursar
con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección
de una disminución del número de eritrocitos y de la concentración de vitamina B
en una muestra de sangre.

3A03.40 Anemia adquirida por deficiencia de piridoxina

Enfermedad causada por factores determinantes que aparecen después del
nacimiento. Se caracteriza por concentraciones bajas de piridoxina (vitamina B6)
que conducen a una disminución de la masa eritrocitaria en el organismo. La
enfermedad puede cursar con cansancio, astenia muscular, anorexia,
adelgazamiento, diarrea, náuseas, taquicardia o entumecimiento de las
extremidades. El diagnóstico de confirmación es por detección de bajas
concentraciones de piridoxina y de un número de eritrocitos anormalmente bajo en
una muestra de sangre.

3A03.41 Anemia adquirida por deficiencia de riboflavina

Enfermedad causada por factores determinantes que aparecen después del
nacimiento y caracterizada por concentraciones bajas de riboflavina (vitamina B2)
conducentes a un descenso de la masa eritrocitaria en el organismo. Puede cursar
con cansancio, astenia muscular, anorexia, adelgazamiento, diarrea, náuseas,
taquicardia o entumecimiento de las extremidades. El diagnóstico de confirmación
es por la detección de bajas concentraciones de riboflavina y del número de
eritrocitos en una muestra de sangre.

3A03.42 Anemia adquirida por deficiencia de tiamina

Enfermedad causada por una carencia de tiamina que aparece después del
nacimiento. Se caracteriza por bajos niveles de tiamina en el organismo, que
conducen a una disminución del número de eritrocitos (glóbulos rojos) en la sangre.
Cursa con cansancio, debilidad muscular, anorexia, adelgazamiento, diarrea,
náuseas, taquicardia o entumecimiento en las extremidades. El diagnóstico de
confirmación es por detección de niveles bajos de tiamina y cifras bajas de
eritrocitos en una muestra de sangre.

3A03.4Y Otra anemia adquirida especificada por deficiencia de vitamina B

3A03.5 Anemia adquirida por deficiencia de vitamina A

3A03.6 Anemia adquirida por deficiencia de vitamina E

Inclusiones: Anemia hemolítica por deficiencia de vitamina E

3A03.Y Otras anemias especificadas nutricionales o metabólicas

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Anemias hemolíticas (BlockL2‑3A1)

Cualquier enfermedad causada por factores determinantes que surgen después del nacimiento,
durante el período prenatal o por factores heredados genéticamente que conducen a una hemólisis
prematura de los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre). Se caracteriza por una disminución del
número de eritrocitos debido a su destrucción acelerada. Puede cursar con palidez, cansancio o
disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de cifras bajas de eritrocitos en una muestra
de sangre.

Anemia hemolítica congénita (BlockL3‑3A1)

Enfermedad causada por factores determinantes que surgen durante el período prenatal que
conducen a una hemólisis prematura de los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre). Se caracteriza
por una disminución del número de eritrocitos debido a su destrucción acelerada. Puede cursar con
palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de cifras bajas de
eritrocitos en una muestra de sangre.

Codificado en otra parte: Enfermedad hemolítica del feto o del recién nacido (KA84)
3A10 Anemia hemolítica hereditaria

3A10.0 Anemias hemolíticas por alteración de la vía hexosa-monofosfato o del

metabolismo del glutatión
Anemia debida a hemólisis (esto es, destrucción anormal de los eritrocitos o
glóbulos rojos de la sangre), en los vasos sanguíneos (hemólisis intravascular) o en
otro lugar del organismo (hemólisis extravascular), causada por una alteración del
proceso de producción de NADPH y pentosas (azúcares de cinco átomos de
carbono) y del metabolismo del glutatión.

3A10.00 Anemia hemolítica por deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa

Trastorno congénito más frecuente por deficiencia de una enzima de los eritrocitos.
Puede manifestarse por ictericia neonatal grave que puede tener consecuencias
neurológicas serias o, más frecuentemente, por anemia hemolítica aguda tras
ingerir ciertos alimentos (habas), tomar ciertos medicamentos comunes (algunos
antipalúdicos, sulfamidas, analgésicos) o en el curso de una infección, en personas
por lo demás asintomáticas.

3A10.0Y Otras anemias hemolíticas especificadas por alteración de la vía hexosa-

monofosfato o del metabolismo del glutatión

3A10.0Z Anemias hemolíticas por alteración de la vía hexosa-monofosfato o del

metabolismo del glutatión, sin especificación

3A10.1 Anemia hemolítica por exceso de adenosina-desaminasa

3A10.2 Eliptocitosis hereditaria

La eliptocitosis hereditaria es un grupo de enfermedades raras causadas por
anomalías en el citoesqueleto celular rojo y marcados por la presencia de manchas
de sangre de numerosas células rojas elípticas de la sangre, llamadas eliptocitos.
Las presentaciones clínicas son altamente heterogéneas que van desde formas
asintomáticas a formas más graves asociados con la anemia variable de moderada
a grave y células rojas fragmentadas incluyendo piropoiquilocitosis,
microesferocitos y microeliptocitos.

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3A10.3 Seudohipercalemia familiar
Es una enfermedad causada por una mutación heredada genéticamente. Esta
enfermedad se caracteriza por un defecto dependiente de la temperatura en la
permeabilidad para el potasio de la membrana de los glóbulos rojos. Esto produce
altos niveles en muestras almacenadas de potasio en vitro por debajo de 37 ° C
que conducen a niveles elevados de potasio en la sangre que no reflejan el nivel de
potasio verdadero. La confirmación es mediante la detección de la mutación
genética a través de las pruebas genéticas.

3A10.Y Otra anemia hemolítica hereditaria especificada

3A10.Z Anemia hemolítica hereditaria, sin especificación

3A1Y Otra anemia hemolítica congénita especificada

Anemia hemolítica adquirida (BlockL3‑3A2)

Enfermedad causada por factores determinantes que surgen después del nacimiento y conducen a
una hemólisis prematura de los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre). Se caracteriza por una
disminución del número de eritrocitos debido a su destrucción acelerada. Puede cursar con palidez,
cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de cifras bajas de eritrocitos en
una muestra de sangre.

3A20 Anemia hemolítica adquirida inmunitaria

Enfermedad caracterizada por anticuerpos dirigidos contra los eritrocitos (glóbulos
rojos de la sangre), con reacción autoinmunitaria que reduce el número de
eritrocitos. Puede cursar con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de
confirmación es por detección de anticuerpos en una muestra de sangre y
resultado positivo de la prueba de Coombs.

3A20.0 Anemia hemolítica autoinmunitaria, tipo caliente

Trastorno autoinmunitario con diversos tipos de autoanticuerpos dirigidos contra los
eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre), que aceleran su destrucción y dan lugar a
una anemia hemolítica. Puede ser primaria (idiopática), secundaria a una infección
o asociada a enfermedades como linfomas de células B, otras enfermedades
autoinmunitarias sistémicas o localizadas en un órgano, enfermedad de Hodgkin,
hepatitis o inmunodeficiencias primarias. También ser causada por una reacción a
uno o más medicamentos.
Exclusiones: Síndrome de Evans (3A20.5)
Enfermedad hemolítica del feto o del recién nacido (KA84)
Hemoglobinuria paroxística por frío (3A20.3)

8 ICD-11 MMS – 05/2021

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3A20.1 Anemia hemolítica autoinmunitaria, tipo frío

Abarca dos tipos de anemia hemolítica autoinmunitaria y se define por la presencia
de crioautoanticuerpos (autoanticuerpos activos a temperaturas inferiores a 30 °C):
la enfermedad por crioaglutininas, que es la más frecuente, y la hemoglobinuria
paroxística por frío. La enfermedad por crioaglutininas suele afectar a personas
mayores de 55 años y está causada por autoanticuerpos IgM, mientras que la
hemoglobinuria paroxística por frío se presenta típicamente en niños pequeños y
está causada por autoanticuerpos IgG.
Exclusiones: Púrpura trombocitopénica inmunitaria (3B64.10)
Enfermedad hemolítica del feto o del recién nacido (KA84)

3A20.2 Anemia hemolítica autoinmunitaria de tipo mixto (frío y caliente)

Tipo de anemia hemolítica autoinmunitaria definida por la presencia de
autoanticuerpos calientes y fríos, que tienen efectos perjudiciales sobre los
eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre) tanto a la temperatura corporal como a
temperaturas más bajas.

3A20.3 Hemoglobinuria paroxística por frío

Subtipo muy infrecuente de anemia hemolítica autoinmunitaria causado por la
presencia en la sangre de autoanticuerpos activados por el frío. Se caracteriza por
la aparición repentina de hemoglobinuria, típicamente tras la exposición a bajas
temperaturas. Supone como máximo un 2-10% de los casos de anemia hemolítica
autoinmunitaria.

3A20.4 Anemia hemolítica aloinmunitaria

Enfermedad causada por factores determinantes como una transfusión de sangre
que conduce a una respuesta inmunitaria contra los propios eritrocitos (glóbulos
rojos de la sangre) de la persona. Se caracteriza porque el número de eritrocitos
cae a un nivel bajo porque su destrucción ocurre antes de lo normal. Puede cursar
con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección
de cifras bajas de eritrocitos en una muestra de sangre.
Exclusiones: Enfermedad hemolítica del feto o del recién nacido (KA84)

3A20.5 Síndrome de Evans

Síndrome caracterizado por la asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria a
otras anomalías hematológicas. La trombocitopenia puede preceder, aparecer de
forma simultánea o ser secundaria a la anemia hemolítica autoinmunitaria.

3A20.Y Otra anemia hemolítica adquirida inmunitaria especificada

3A21 Anemia hemolítica adquirida, no inmunitaria

Es una enfermedad causada por factores determinantes como la infección, los
productos químicos tóxicos, medicamentos y traumas que surgen después del
nacimiento. Esta enfermedad se caracteriza por hemólisis de los glóbulos rojos y
puede presentarse con palidez, fatiga o disnea. La confirmación es por la
identificación de la disminución en el conteo de glóbulos rojos en una muestra de
sangre y el resultado de la prueba de Coombs negativa.

ICD-11 MMS – 05/2021 9

3A21.0 Hemoglobinuria paroxística nocturna
Trastorno clonal adquirido de las células madre hematopoyéticas caracterizado por
anemia hemolítica corpuscular, insuficiencia de la médula ósea y episodios
trombóticos frecuentes.
Exclusiones: Anemia aplásica con hemoglobulinuria paroxística nocturna
(3A70.1)
hemoglobinuria SAI (MF94)

3A21.1 Anemia hemolítica microangiopática

Este es un subgrupo microangiopático de la anemia hemolítica (pérdida de células
rojas de la sangre por destrucción) causada por factores en los vasos sanguíneos
pequeños. Se identifica por el hallazgo de anemia y esquistocitos en la microscopía
de la película de sangre .

3A21.2 Síndrome urémico hemolítico

Enfermedad causada por un defecto de las células madre hematopoyéticas en
relación con una mutación del gen PIGA en el cromosoma X, que lleva a la
destrucción prematura de los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre). Se
caracteriza por anemia hemolítica y trombosis. Puede cursar con hemoglobinuria
(presencia de sangre en la orina, más marcada por la mañana, y que va
aclarándose a medida que avanza el día), palidez, cansancio o disnea. El
diagnóstico de confirmación es por detección de la mutación genética en el gen
PIGA mediante pruebas genéticas.
Exclusiones: Síndrome urémico hemolítico hereditario (3A10)

3A21.Y Otra anemia hemolítica adquirida especificada, no inmunitaria

3A2Z Anemia hemolítica adquirida, sin especificación

3A4Z Anemias hemolíticas, sin especificación

3A50 Talasemias
Grupo de enfermedades genéticas hereditarias (autosómicas recesivas) causadas
por mutaciones que conducen a una producción anormal de hemoglobina. Se
caracterizan por destrucción de los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre) con
anemia y producción anormal de hemoglobina. Pueden cursar con palidez, ictericia,
sobrecarga de hierro, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por
detección de las mutaciones mediante pruebas genéticas.

3A50.0 Talasemia alfa

Hemoglobinopatía hereditaria caracterizada por una alteración de la síntesis de
cadenas de globina α que conduce a un cuadro clínico variable en función del
número de alelos afectados, y que abarca el rasgo talasémico α, la enfermedad de
la hemoglobina H (HbH) y la hidropesía fetal de Bart.
Exclusiones: Hidropesía fetal debida a enfermedad hemolítica (KA85)

10 ICD-11 MMS – 05/2021

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3A50.00 Talasemias alfa leves

Grupo de enfermedades causadas por factores genéticos hereditarios que alteran
la cadena α de la molécula de hemoglobina. Se caracterizan por anomalías
estructurales de la molécula de hemoglobina. Pueden cursar con síntomas de
anemia leve: palidez, cansancio, disnea. El diagnóstico de confirmación es por
detección de alteraciones en la cadena α mediante pruebas genéticas.

3A50.01 Variantes talasémicas de la cadena alfa

3A50.02 Enfermedad por hemoglobina H (– α/– – incluido)

Forma de talasemia α moderada o grave caracterizada por anemia hemolítica
hipocrómica y microcítica pronunciada.

3A50.03 Talasemia alfa 0 homocigota o heterocigota compuesta

Forma más grave de talasemia α, casi siempre letal. Se caracteriza por la aparición
en el feto de edema generalizado, derrame pleural, derrame pericárdico y anemia
hipocrómica grave.

3A50.0Y Otra talasemia alfa especificada

3A50.0Z Talasemia alfa, sin especificación

3A50.1 Síndromes relacionados con la talasemia alfa

Grupo de síndromes caracterizados por talasemia α y un trastorno asociado;
engloba los tres siguientes: el síndrome de déficit de talasemia α y déficit intelectual
ligado al cromosoma X, el síndrome de talasemia α y déficit intelectual, y el
síndrome de talasemia α y enfermedad mielodisplásica.

3A50.2 Talasemia beta

Hemoglobinopatía caracterizada por deficiencia (β+) o ausencia (β0) de la síntesis
de las cadenas de globina β de la hemoglobina (Hb). Se han descrito tres tipos
principales: menor, intermedia y mayor; con presentación clínica que va desde
formas asintomáticas hasta anemia microcítica y esplenomegalia por hemólisis y
eritropoyesis defectuosa.

3A50.3 Talasemia delta, delta-beta o gamma-delta-beta

La talasemia δ-β es una forma de talasemia β caracterizada por la síntesis
disminuida o ausente de las cadenas δ y δ-β de globina, con aumento
compensador en la expresión de la síntesis de la cadena γ fetal.

3A50.4 Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal

La persistencia hereditaria de hemoglobina fetal asociada a talasemia β es una
hemoglobinopatía caracterizada por niveles elevados de hemoglobina F (HbF) y un
aumento del número de eritrocitos que contienen HbF. La asociación con talasemia
β reduce las manifestaciones clínicas, que varían desde un estado normal hasta la
talasemia β intermedia.

3A50.Y Otras talasemias especificadas

3A50.Z Talasemias, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 11

 3A51 Trastornos drepanocíticos u otras hemoglobinopatías
Cualquier trastorno causado por una mutación HbS en el gen de la hemoglobina.
Se caracterizan por la presencia de drepanocitos (eritrocitos anormales rígidos en
forma de hoz con menor capacidad de transportar oxígeno). Pueden cursar con
cansancio, disnea, mareos, cefalea, palidez de la piel y mucosas, e ictericia. El
diagnóstico de confirmación es por detección de la mutación HbS mediante
pruebas genéticas.
Codificado en otra parte: Osteonecrosis por hemoglobinopatía (FB81.4)
Otros trastornos de células falciformes con retinopatía
(9B71.Y)

3A51.0 Rasgo de las células falciformes

Enfermedad causada por herencia genética de un alelo anormal del gen de la
hemoglobina. No presenta los síntomas graves de la anemia drepanocítica que
aparecen en los homocigotos. El diagnóstico de confirmación es por detección de
la mutación mediante pruebas genéticas.

3A51.1 Anemia drepanocítica sin crisis

Trastorno causado por una mutación HbS en el gen de la hemoglobina. Se
caracteriza por la presencia de drepanocitos (eritrocitos anormales rígidos en forma
de hoz con menor capacidad de transportar oxígeno). Puede cursar con cansancio,
disnea, mareos, cefalea, palidez de la piel y mucosas, e ictericia. El diagnóstico de
confirmación es por detección de la mutación HbS mediante pruebas genéticas.

3A51.2 Anemia drepanocítica con crisis

La crisis drepanocítica ocurre cuando los drepanocitos o células falciformes
bloquean el flujo sanguíneo, lo que disminuye el aporte de oxígeno a los tejidos.
Ello produce dolor intenso en las extremidades, la zona lumbar, el abdomen y el
pecho. Puede provocar la crisis una enfermedad, el estrés, la deshidratación, la
exposición a cambios de temperatura o la altitud.
Inclusiones: enfermedad por Hb-SS con crisis

3A51.3 Trastornos drepanocíticos heterocigóticos compuestos sin crisis

Enfermedad causada por herencia genética de dos alelos recesivos heterocigóticos
del gen de la hemoglobina, que da lugar a la formación anormal de la molécula de
hemoglobina. Se caracteriza por la presencia de drepanocitos (eritrocitos
anormales rígidos en forma de hoz). El diagnóstico de confirmación es por
detección de las mutaciones mediante pruebas genéticas.

3A51.4 Trastornos drepanocíticos heterocigóticos compuestos con crisis

Pueden cursar con síndrome torácico agudo, secuestro esplénico, crisis hemolítica
y dolor.

12 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3A51.5 Hemoglobinopatía C
Enfermedad causada por el gen biparental que codifica la hemoglobina C (HbC).
Se caracteriza por la estructura anormal de una de las cadenas de globina de la
molécula de hemoglobina. Puede cursar con anemia hemolítica leve, propensión a
los cálculos biliares, esplenomegalia, episodios de artralgia y propensión a las
infecciones. El diagnóstico de confirmación es por identificación del gen de la
hemoglobina C mediante pruebas genéticas.
Exclusiones: Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (3A50.4)

3A51.6 Hemoglobinopatía D
Enfermedad caracterizada por presencia de hemoglobina D (HbD), anemia
hemolítica leve y esplenomegalia leve o moderada, de prevalencia desconocida.
Las formas heterocigotas de HbD son asintomáticas. Las pruebas moleculares
pueden ser útiles para distinguir las formas homocigotas de HbD de las formas
heterocigotas de HbD asociadas a talasemia β0.

3A51.7 Hemoglobina de alta afinidad

Enfermedad causada por factores determinantes que surgen después del
nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios que dan
lugar a hemoglobina con alta afinidad por el oxígeno. Se caracteriza por anomalías
de las cadenas de globina que alteran la afinidad de la molécula de hemoglobina
por el oxígeno, lo cual afecta la carga normal de oxígeno en los pulmones y el
aporte de oxígeno a los tejidos.

3A51.8 Hemoglobina de baja afinidad

Enfermedad causada por factores determinantes que surgen después del
nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios que dan
lugar a hemoglobina con baja afinidad por el oxígeno. Se caracteriza por anomalías
de las cadenas de globina que alteran la afinidad de la molécula de hemoglobina
por el oxígeno, lo cual afecta la carga normal de oxígeno en los pulmones y el
aporte de oxígeno a los tejidos. Puede cursar con cansancio, debilidad muscular,
anorexia, adelgazamiento, diarrea, náuseas, taquicardia o entumecimiento en las
extremidades.

3A51.9 Hemoglobinopatía O
Enfermedad causada por herencia biparental del gen que codifica la hemoglobina
O (HbO). Se caracteriza por la estructura anormal de una de las cadenas de
globina de la molécula de hemoglobina. Puede cursar con anemia hemolítica leve,
propensión a los cálculos biliares, esplenomegalia, episodios de artralgia y
propensión a las infecciones. El diagnóstico de confirmación es por detección del
gen de la hemoglobina O mediante pruebas genéticas.

ICD-11 MMS – 05/2021 13

3A51.A Hemoglobinopatía E
Enfermedad caracterizada por la síntesis de una hemoglobina anormal llamada
hemoglobina E (HbE), en lugar de la hemoglobina A normal (HbA). Los
heterocigotos de HbE (AE) presentan una forma asintomática sin trascendencia
clínica, excepto por el riesgo de transmitir HbE/β-talasemia si el otro progenitor es
portador de la talasemia β. La gravedad de estas formas de HbE/β-talasemia es
muy variable, con cuadros clínicos que van desde el de la talasemia β menor,
pasando por la talasemia intermedia, hasta la talasemia mayor. Los homocigotos
de HbE (EE) son asintomáticos.

3A51.B Heterocigosis compuesta de hemoglobina C y talasemia beta

Enfermedad resultante de la herencia conjunta de hemoglobinopatía C y talasemia
β, con mutación de ambos genes de la globina β.

3A51.Y Otros trastornos drepanocíticos o hemoglobinopatías especificados

3A51.Z Trastornos drepanocíticos u otras hemoglobinopatías, sin especificación

Aplasia pura de la serie roja (BlockL2‑3A6)

Enfermedad causada por determinantes que surgen durante el período prenatal, después del
nacimiento o por factores genéticos hereditarios, y alteran la formación de los eritrocitos (glóbulos
rojos). Se caracteriza por una detención de la maduración en la formación de los eritrocitos. Puede
cursar con anemia grave. El diagnóstico de confirmación es por detección de eritrocitos
anormalmente formados en una muestra de sangre.

3A60 Aplasia pura congénita de la serie roja

Enfermedad causada por determinantes que surgen durante el período prenatal y
alteran la formación de los eritrocitos (glóbulos rojos). Se caracteriza por una
detención de la maduración en la formación de los eritrocitos. Puede cursar con
anemia grave. El diagnóstico de confirmación es por detección de una cifra
reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.

3A60.0 Aplasia pura congénita no hereditaria de la serie roja

Enfermedad causada por determinantes no hereditarios que surgen durante el
período prenatal y alteran la formación de los eritrocitos (glóbulos rojos). Se
caracteriza por una detención de la maduración en la formación de los eritrocitos.
Puede cursar con anemia grave. El diagnóstico de confirmación es por detección
de una cifra reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.

3A60.1 Aplasia pura hereditaria de la serie roja

Enfermedad causada por determinantes genéticos hereditarios que alteran la
formación de los eritrocitos (glóbulos rojos). Se caracteriza por una detención de la
maduración en la formación de los eritrocitos. Puede cursar con anemia grave. El
diagnóstico de confirmación es detección de una cifra reducida de eritrocitos en
una muestra de sangre.

3A60.Z Aplasia pura congénita de la serie roja, sin especificación

14 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3A61 Aplasia pura adquirida de la serie roja

Enfermedad caracterizada por la ausencia casi completa de precursores de los
eritrocitos en la médula ósea, a menudo asociada a timomas y trastornos
autoinmunitarios.
Exclusiones: Anemia aplásica con hemoglobulinuria paroxística nocturna
(3A70.1)

3A61.0 Aplasia pura adquirida aguda de la serie roja

Tipo de anemia adquirida y transitoria (aguda) que afecta los precursores de los
eritrocitos (glóbulos rojos), pero no a los de los leucocitos (glóbulos blancos). En la
aplasia pura de la serie roja, la médula ósea deja de producir eritrocitos.

3A61.1 Aplasia pura adquirida crónica de la serie roja

Tipo de anemia adquirida y crónica que afecta los precursores de los eritrocitos
(glóbulos rojos), pero no a los de los leucocitos (glóbulos blancos). En la aplasia
pura de la serie roja, la médula ósea deja de producir eritrocitos.

3A61.Y Otra aplasia pura adquirida especificada de la serie roja

3A61.Z Aplasia pura adquirida de la serie roja, sin especificación

3A6Z Aplasia pura de la serie roja, sin especificación

3A70 Anemia aplásica

Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el
período prenatal o por factores genéticos hereditarios, y conducen a una
incapacidad de las células madre para generar nuevas células maduras. Se
caracteriza por un número reducido de eritrocitos (glóbulos rojos), leucocitos
(glóbulos blancos) y plaquetas. Puede cursar con palidez, cansancio, mareos,
propensión a las infecciones y propensión a los hematomas y hemorragias.
Inclusiones: Hipoplasia medular
Panmieloftisis

3A70.0 Anemia aplásica congénita

Enfermedad causada por determinantes que surgen en el período prenatal y
conducen a una incapacidad de las células madre para generar nuevas células
maduras. Se caracteriza por un número reducido de eritrocitos (glóbulos rojos),
leucocitos (glóbulos blancos) y trombocitos (plaquetas). Puede cursar con palidez,
cansancio, mareos, propensión a las infecciones y propensión a los hematomas y
hemorragias.
Inclusiones: anemia hipoplásica familiar
aplasia medular constitucional
Exclusiones: Trombocitopenia amegacariocítica congénita (3B64.01)
Codificado en otra parte: Anemia hipoplásica congénita (KA8C)
Síndrome de Noonan (LD2F.15)

ICD-11 MMS – 05/2021 15

3A70.1 Anemias aplásicas adquiridas
Enfermedad posnatal secundaria a otros trastornos o por respuesta autoinmunitaria
dirigida contra la médula ósea. Se caracteriza por una ausencia casi completa de
células madre hematopoyéticas, lo que da como resultado cifras bajas de eritrocitos
(glóbulos rojos), leucocitos (glóbulos blancos) y trombocitos (plaquetas). Puede
cursar con cansancio, infecciones crónicas, mareos, debilidad, cefalea y
hemorragias, por lo general mucocutáneas.
Inclusiones: Aplasia medular adquirida
Codificado en otra parte: Hemoglobinuria paroxística nocturna (3A21.0)
Mielofibrosis con metaplasia mieloide (2A20.2)

3A70.10 Anemia aplástica provocada por medicamentos

Enfermedad causada por uno o más medicamentos y caracterizada por la
incapacidad de las células madre para generar nuevas células maduras, lo cual
conduce a cifras bajas de eritrocitos (glóbulos rojos), leucocitos (glóbulos blancos)
y trombocitos (plaquetas). Puede cursar con palidez, cansancio, mareos,
propensión a las infecciones y propensión a los hematomas y hemorragias.

3A70.11 Anemia aplásica por otros agentes externos

3A70.12 Anemia aplásica idiopática

3A70.1Y Otras anemias aplásicas adquiridas especificadas

3A70.1Z Anemias aplásicas adquiridas, sin especificación

3A70.Z Anemia aplásica, sin especificación

3A71 Anemia debida a una enfermedad crónica

Enfermedad causada por enfermedades crónicas como las infecciones crónicas,
caracterizada por una respuesta inflamatoria dirigida contra los eritrocitos que
conduce a una disminución del número de eritrocitos en el organismo. Puede
cursar con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por
detección de una cifra reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3A71.0 Anemia en enfermedad neoplásica

Enfermedad causada por una neoplasia crónica, caracterizada por una respuesta
inflamatoria dirigida contra los eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre) que conduce
a una disminución del número de eritrocitos en el organismo. Puede cursar con
palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de
una cifra reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

16 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3A71.1 Anemia en enfermedades infecciosas crónicas

Enfermedad causada por una enfermedad infecciosa crónica, caracterizada por
una respuesta inflamatoria dirigida contra los eritrocitos (glóbulos rojos de la
sangre) que conduce a una disminución del número de eritrocitos en el organismo.
Puede cursar con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es
por detección de una cifra reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3A71.2 Anemia en enfermedad renal crónica

Enfermedad causada por una enfermedad renal crónica, caracterizada por una
disminución del número de eritrocitos (glóbulos rojos) en el organismo. Puede
cursar con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por
detección de una cifra reducida de eritrocitos en una muestra de sangre.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3A71.Y Otra anemia especificada debida a una enfermedad crónica

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3A71.Z Anemia debida a una enfermedad crónica, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3A72 Anemia sideroblástica

Grupo de trastornos caracterizados por una síntesis insuficiente de hemoglobina
debido a un aprovechamiento defectuoso del hierro (aunque las concentraciones
plasmáticas de hierro pueden ser normales o elevadas). El calificativo
«sideroblástica» hace referencia a la presencia de sideroblastos anulares en la
sangre como consecuencia de la ferritina acumulada en las mitocondrias. Las
anemias pueden ser hipocrómicas y microcíticas (p. ej., en la talasemia y las
anemias sideroblásticas hereditarias) o macrocíticas (p. ej., en las anemias
sideroblásticas adquiridas idiopáticas).

3A72.0 Anemias sideroblásticas congénitas

Grupo de enfermedades causadas por factores determinantes que surgen en el
período prenatal y conducen a la producción de sideroblastos anulares;
eritroblastos nucleados anormales. Se caracterizan por la incapacidad de
incorporar la hemoglobina, que los eritrocitos necesitan para transportar el oxígeno
de modo eficiente. Pueden cursar con palidez, cansancio, mareos, esplenomegalia
y hepatomegalia, cardiopatías, daño hepático o insuficiencia renal.

3A72.00 Anemias sideroblásticas hereditarias

Inclusiones: anemia sideroblástica hipocrómica ligada al sexo

3A72.01 Anemia sideroblástica sindrómica hereditaria

Codificado en otra parte: Síndrome de anemia megaloblástica sensible a la
tiamina (5C63.Y)

3A72.0Y Otras anemias sideroblásticas congénitas especificadas

3A72.0Z Anemias sideroblásticas congénitas, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 17

3A72.1 Anemias sideroblásticas adquiridas
Enfermedad causada por factores determinantes que surgen después del
nacimiento, como los síndromes mielodisplásicos, el tratamiento con
antimicrobianos, la deficiencia de piridoxina, la intoxicación por plomo o la
deficiencia de cobre. El cinc puede causar indirectamente anemia sideroblástica al
disminuir la absorción y aumentar la excreción de cobre. Se caracterizan por una
incapacidad para incorporar la hemoglobina, que los eritrocitos (glóbulos rojos de la
sangre) necesitan para transportar el oxígeno de manera eficiente. Pueden cursar
con palidez, cansancio, mareos, esplenomegalia y hepatomegalia, cardiopatías,
daño hepático o insuficiencia renal.
Codificado en otra parte: Anemia resistente con sideroblastos en anillo (2A33)

3A72.Z Anemia sideroblástica, sin especificación

3A73 Anemia diseritropoyética congénita

Anemia resultante de diversos trastornos eritropoyéticos que conducen a la
producción defectuosa de eritrocitos (glóbulos rojos) y a menudo hemólisis leve que
demuestra un defecto cualitativo de los eritrocitos circulantes. Se han caracterizado
tres tipos de anemia diseritropoyética congénita: I, II y III. Sus síntomas comunes
son: anemia de intensidad variable, ictericia intermitente, esplenomegalia y
hepatomegalia.
Exclusiones: enfermedad de Di Guglielmo (2A60.35)
síndrome de Blackfan-Diamond (3A60.1)

Policitemia (BlockL2‑3A8)
Codificado en otra parte: Policitemia vera (2A20.4)
3A80 Policitemia congénita
Enfermedad causada por factores determinantes que ocurren en el período
prenatal y conducen a cambios en la concentración de eritrocitos (glóbulos rojos de
la sangre). Se caracteriza por un aumento de la concentración de eritrocitos en la
sangre, que enlentece el flujo sanguíneo. Puede cursar con cefalea, visión borrosa,
piel roja, cansancio, hipertensión arterial, mareos, períodos de confusión,
hemorragias, gota o prurito. El diagnóstico de confirmación es por detección de un
aumento de la concentración de eritrocitos en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Policitemia neonatal (KA8A)

3A80.0 Eritrocitosis hereditaria primaria

Enfermedad causada por factores genéticos hereditarios que conducen a cambios
en la concentración de eritrocitos (glóbulos rojos de la sangre). Se caracteriza por
un aumento de la concentración de eritrocitos en la sangre, que enlentece el flujo
sanguíneo. El diagnóstico de confirmación es por detección de mutaciones en las
pruebas genéticas.

3A80.Y Otra policitemia congénita especificada

3A80.Z Policitemia congénita, sin especificación

18 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3A81 Policitemia adquirida

Policitemia adquirida por aumento natural o artificial de la producción de
eritropoyetina, que aumenta a su vez la producción de eritrocitos o glóbulos rojos.

3A81.0 Policitemia por hipoxia (incluida hipoxia de las alturas)

3A81.1 Policitemia por sobretransfusión o autotransfusión de sangre

3A81.2 Policitemia relativa

Enfermedad causada por una pérdida de líquidos corporales que lleva a un
aumento aparente de la cantidad de eritrocitos (glóbulos rojos) en la sangre. Puede
cursar con cefalea, vértigo, esplenomegalia o hepatomegalia, hipertensión arterial o
formación de coágulos. El diagnóstico de confirmación es por detección de un
aumento relativo de la cantidad de eritrocitos en una muestra de sangre.

3A81.Y Otra policitemia adquirida especificada

3A81.Z Policitemia adquirida, sin especificación

3A8Z Policitemia, sin especificación

3A90 Anemia debida a enfermedad aguda

Exclusiones: Anemia posthemorrágica aguda (3A94)

3A91 Metahemoglobinemia congénita

Enfermedad causada por factores determinantes en el período prenatal que
conducen a una deficiencia de la enzima citocromo-B5-reductasa. Se caracteriza
por niveles elevados de metahemoglobina en la sangre, por lo cual la hemoglobina
no aporta de modo eficaz el oxígeno a los tejidos corporales. Puede cursar con
disnea, cianosis, cefalea, cansancio, intolerancia al ejercicio, mareos y síncope. El
diagnóstico de confirmación es por detección de la mutación mediante pruebas
genéticas.

3A92 Metahemoglobinemia hereditaria

Trastorno infrecuente de los eritrocitos (glóbulos rojos) con dos fenotipos clínicos
principales: metahemoglobinemia congénita (o hereditaria) autosómica recesiva de
tipo 1 y de tipo 2. En la de tipo 1, una cianosis bien tolerada desde el nacimiento es
el único síntoma. La de tipo 2, con pérdida global de la función de Cb5R, es mucho
más grave: la cianosis se acompaña de disfunción neurológica (con déficit
intelectual, microcefalia, retraso del crecimiento, opistótonos, estrabismo e
hipertonía) que suele hacerse evidente en los primeros cuatro meses de vida.

3A93 Metahemoglobinemia adquirida

3A94 Anemia posthemorrágica aguda

Anemia causada por una hemorragia de origen traumático, con pérdida de sangre
corporal y disminución del número de glóbulos rojos en la sangre. Puede cursar
con palidez, cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección
de una baja en el número de glóbulos rojos en una muestra de sangre.
Exclusiones: Anemia debida a enfermedad aguda (3A90)
anemia congénita por hemorragia fetal (KA8C)

ICD-11 MMS – 05/2021 19

 3A9Y Otras anemias especificadas y trastornos de los eritrocitos

3A9Z Anemias u otros trastornos de los eritrocitos, sin especificación

Defectos de coagulación, púrpura u otras enfermedades hemorrágicas o relacionadas

(BlockL1‑3B1)
Grupo de enfermedades causadas por determinantes que surgen durante el período prenatal,
después del nacimiento o por factores genéticos hereditarios que ocasionan algún defecto de la
coagulación. Se caracterizan por propensión a los hematomas y hemorragias.

Exclusiones: Trastornos de la coagulación después del parto (JA43.3)

Defectos de la coagulación (BlockL2‑3B1)

Trastorno hemorrágico congénito o constitucional (BlockL3‑3B1)

Enfermedad causada por determinantes que surgen durante el período prenatal o factores genéticos
hereditarios que conducen a defectos en los mecanismos de la coagulación o anomalías que causan
defectos estructurales en los vasos sanguíneos. Se caracteriza por aparición espontánea de
hemorragias o hematomas.

Codificado en otra parte: Trastorno hemorrágico congénito no hereditario

3B10 Deficiencia hereditaria del factor VIII
Enfermedad causada por una mutación heredada genéticamente que lleva a un
defecto de la coagulación por falta de factor VIII. Se caracteriza por propensión a
las hemorragias y hematomas. El diagnóstico de confirmación es por detección de
las mutaciones mediante pruebas genéticas.

3B10.0 Hemofilia A
Forma más frecuente de hemofilia, caracterizada por hemorragias espontáneas o
prolongadas debido a una deficiencia del factor VIII de la coagulación. Según el
grado de deficiencia, puede ser grave (actividad biológica del factor VIII <1%),
moderada (actividad del FVIII: 1-5%) o leve (actividad del FVIII: 5-40%).
Exclusiones: deficiencia de factor VIII con defecto vascular (3B12)

3B10.1 Deficiencia hereditaria del factor VIII con inhibidores anti-FVIII

Enfermedad causada por una mutación genética hereditaria que lleva a un defecto
de la coagulación por falta de factor VIII (FVIII) y producción de anticuerpos
inhibidores anti-FVIII al recibir transfusiones. Estos anticuerpos anti-FVIII se
generan cuando el organismo reconoce el factor VIII como extraño; en
consecuencia, el tratamiento con infusiones de factor VIII no resulta eficaz. La
enfermedad se caracteriza por una propensión a las hemorragias y hematomas. El
diagnóstico de confirmación es por detección de las mutaciones mediante pruebas
genéticas.

3B10.Y Otra deficiencia hereditaria especificada del factor VIII

3B10.Z Deficiencia hereditaria del factor VIII, sin especificación

20 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B11 Deficiencia hereditaria del factor IX

Enfermedad causada por un rasgo genético recesivo hereditario ligado al
cromosoma X que conduce a un gen defectuoso localizado en el cromosoma X. Se
caracteriza por niveles bajos del factor IX de la coagulación en el organismo, con
propensión a las hemorragias y hematomas por alteraciones de la coagulación. El
diagnóstico de confirmación es por detección del rasgo recesivo mediante pruebas
genéticas.

3B11.0 Hemofilia B
Forma de hemofilia caracterizada por hemorragias espontáneas o prolongadas
debidas a una deficiencia del factor IX de la coagulación. Según el grado de
deficiencia, puede ser grave (actividad biológica del factor IX <1%), moderada
(actividad del FIX: 1-5%) o leve (actividad del FIX: 5-40%).
Inclusiones: deficiencia de CTP

3B11.Y Otra deficiencia hereditaria especificada del factor IX

3B11.Z Deficiencia hereditaria del factor IX, sin especificación

3B12 Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad causada por una mutación genética hereditaria. Se caracteriza por
alteraciones cuantitativas, estructurales o funcionales del factor de Von Willebrand,
que conduce a un defecto de la coagulación de la sangre. Puede cursar con
sangrado prolongado, propensión a los hematomas o hemorragia gingival. El
diagnóstico de confirmación es por detección de mutación mediante pruebas
genéticas.
Inclusiones: Angiohemofilia
deficiencia de factor VIII con defecto vascular
hemofilia vascular
Exclusiones: deficiencia de factor VIII con defecto funcional (3B10)
deficiencia de factor VIII SAI (3B10)

síndrome adquirido de Von Willebrand

3B13 Hemofilia C
Enfermedad causada por mutaciones genéticas hereditarias y caracterizada por
niveles bajos de factor XI que conducen a un defecto de la coagulación sanguínea.
Puede cursar con sangrado prolongado, propensión a los hematomas y hemorragia
gingival. El diagnóstico de confirmación es por detección de la mutación mediante
pruebas genéticas.

3B14 Otra deficiencia hereditaria de un factor de la coagulación con diátesis

hemorrágica
Cualquier enfermedad causada por mutaciones genéticas hereditarias que
conducen a una deficiencia de algún factor de la coagulación no clasificada en otra
parte. Se caracteriza por aparición espontánea de hemorragias o hematomas. El
diagnóstico de confirmación es por detección de las mutaciones mediante pruebas
genéticas.

ICD-11 MMS – 05/2021 21

3B14.0 Deficiencia hereditaria del factor I
Trastornos de la coagulación caracterizados por síntomas hemorrágicos de leves a
graves resultantes de una disminución de la cantidad o la calidad del fibrinógeno
circulante. La afibrinogenemia (ausencia completa de fibrinógeno) y la
hipofibrinogenemia (reducción de la concentración plasmática de fibrinógeno)
corresponden a anomalías cuantitativas del fibrinógeno, mientras que la
disfibrinogenemia corresponde a una anomalía funcional del fibrinógeno. La
hipofibrinogenemia y la disfibrinogenemia aparecen a menudo combinadas
(hipodisfibrinogenemia).

3B14.1 Deficiencia hereditaria del factor X

Trastorno hereditario de la coagulación caracterizado por disminución del antígeno
o de la actividad del factor X (FX). Cursa con síntomas hemorrágicos que pueden
ser de leves a graves.

3B14.2 Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la

vitamina K
Trastorno congénito de la coagulación que conduce a una disminución variable de
los niveles de los factores de coagulación II, VII, IX y X, así como de los
anticoagulantes naturales proteína C, proteína S y proteína Z.

3B14.Z Otra deficiencia hereditaria de un factor de la coagulación con diátesis

hemorrágica, sin especificación

3B15 Deficiencia hereditaria de un factor de la coagulación sin diátesis

hemorrágica
Enfermedad causada por una mutación genética hereditaria que lleva a niveles
bajos de un factor de coagulación pero sin un aumento de la tendencia a las
hemorragias. El diagnóstico de confirmación es por detección de una disminución
de la concentración del factor afectado de la coagulación en una muestra de
sangre.

3B1Z Trastorno hemorrágico congénito o constitucional, sin especificación

Enfermedades hemorrágicas por defecto adquirido de un factor de la coagulación

(BlockL3‑3B2)
Cualquier enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento y
caracterizada por una alteración de la coagulación sanguínea.

Exclusiones: deficiencia neonatal de vitamina K (KA8F.0)

3B20 Coagulación intravascular diseminada
Es un trastorno que se caracteriza por la activación intravascular sistémica del
sistema de coagulación, que conduce al mismo tiempo a la formación de trombos
intravasculares, comprometiendo el suministro adecuado de sangre a los órganos y
al sangrado como consecuencia del consumo de plaquetas y de los factores de
coagulación. Ello puede ser provocado por una amplia gama de trastornos
incluyendo infecciones, trastornos inflamatorios y tumores malignos.
Codificado en otra parte: Coagulación intravascular diseminada del feto o del
recién nacido (KA88)

22 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B21 Trastorno hemorrágico por anticoagulantes circulantes y factores de

la coagulación
Enfermedad causada por la presencia de anticoagulantes en el organismo que
impiden que la sangre se coagule normalmente. Se caracteriza por una alteración
de la coagulación sanguínea. Puede cursar con sangrado prolongado, propensión a
los hematomas y hemorragia gingival. El diagnóstico de confirmación es por
detección de anticoagulantes en una muestra de sangre.
Exclusiones: uso prolongado de anticoagulantes sin hemorragia (QC48.0)

3B21.0 Hemorragia por otro inhibidor de la trombina distinto de la heparina

Enfermedad causada por otros inhibidores de la trombina distintos de la heparina,
que afectan la coagulación normal de la sangre. Se caracteriza por la incapacidad
de la sangre para coagularse, lo cual favorece las hemorragias. El diagnóstico de
confirmación es por identificación de inhibidores de la trombina en una muestra de
sangre.

3B21.1 Hemorragia por inhibidor del factor Xa

Enfermedad causada por un inhibidor del factor Xa, que altera la coagulación
normal de la sangre. Se caracteriza por la incapacidad de la sangre para
coagularse, lo cual favorece las hemorragias. El diagnóstico de confirmación es por
detección del inhibidor del factor Xa en una muestra de sangre.

3B21.Y Otro trastorno hemorrágico especificado por anticoagulantes circulantes y

factores de la coagulación

3B21.Z Trastorno hemorrágico por anticoagulantes circulantes y factores de la

coagulación, sin especificación

3B22 Hemofilia adquirida

Enfermedad hemorrágica infrecuente causada por la producción de anticuerpos
anti-FVIII. A veces se asocia a otros trastornos autoinmunitarios, neoplasias
malignas, síndromes linfoproliferativos o transfusiones múltiples durante el
puerperio.

3B2Y Otras enfermedades hemorrágicas especificadas por defecto

adquirido de un factor de la coagulación

3B4Z Defectos de la coagulación, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 23

Defectos de la fibrinólisis (BlockL2‑3B5)
Grupo de enfermedades causadas por determinantes que surgen durante el período prenatal,
después del nacimiento o por factores genéticos hereditarios y afectan la fibrinólisis (proceso que
impiden que los coágulos sanguíneos crezcan y den problemas). Se caracterizan por defectos de la
fibrinólisis que favorecen la coagulación de la sangre. Pueden cursar con trombosis.

3B50 Defectos hereditarios de la fibrinólisis

Grupo de enfermedades causadas por mutaciones genéticas hereditarias que
afectan la fibrinólisis (proceso que impiden que los coágulos sanguíneos crezcan y
den problemas). Se caracterizan por defectos de la fibrinólisis que favorecen la
coagulación de la sangre. Pueden cursar con trombosis.
Codificado en otra parte: Hipoplasminogenemia (DA0D.3)

3B50.0 Deficiencia congénita de antiplasmina alfa-2

3B50.1 Deficiencia congénita de inhibidor del activador del plasminógeno de tipo 1

Trastorno congénito caracterizado por lisis prematura de los coágulos hemostáticos
y síndrome hemorrágico moderado. El sangrado espontáneo es infrecuente, pero
se observan hemorragias moderadas de las rodillas, codos, nariz y encías
generalmente provocadas por traumatismos leves. No obstante, el sangrado
menstrual puede ser grave y son frecuentes las hemorragias prolongadas tras una
intervención quirúrgica. Se debe a una deficiencia de PAI-1 (inhibidor del activador
del plasminógeno de tipo 1), que puede ser cualitativa o cuantitativa, y total o
parcial.

3B50.Y Otros defectos hereditarios especificados de la fibrinólisis

3B50.Z Defectos hereditarios de la fibrinólisis, sin especificación

3B51 Defectos adquiridos de la fibrinólisis

Grupo de enfermedades causadas por determinantes que surgen después del
nacimiento y afectan la fibrinólisis (proceso que impiden que los coágulos
sanguíneos crezcan y den problemas). Se caracterizan por defectos de la
fibrinólisis que favorecen la coagulación de la sangre. Pueden cursar con
trombosis.

24 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B60 Púrpura no trombocitopénica

Término descriptivo para cualquier púrpura causada por factores determinantes
distintos de una disminución del número de plaquetas (trombocitos). Únicamente
debe usarse este código cuando no se disponga de un diagnóstico más preciso.
Exclusiones: Vasculitis asociada a ANCA (4A44.A)
Síndrome antifosfolipídico (4A45)
Vasculitis por inmunocomplejos asociada a medicamentos
(4A85.03)
Vasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos (4A44.9)
Vasculitis leucocitoclástica (4A44.B)
Púrpura o hematomas por fragilidad vascular (EE40.32)
Púrpura trombocitopénica trombótica (3B64.14)
Púrpuras o hematomas traumáticos (EF31)

3B60.0 Púrpura vascular hereditaria

3B60.1 Púrpura vascular adquirida

Púrpura resultante de factores vasculares más que de anomalías en la sangre
como disproteinemias y trastornos de las plaquetas y la coagulación.
Exclusiones: Vasculitis asociada a ANCA (4A44.A)
Síndrome antifosfolipídico (4A45)
Capilaritis (EF40.0)
Vasculitis por inmunocomplejos asociada a medicamentos
(4A85.03)
Vasculitis por IgA (4A44.92)
Vasculitis leucocitoclástica (4A44.B)
Púrpura o hematomas por fragilidad vascular (EE40.32)
Púrpura trombocitopénica trombótica (3B64.14)
Púrpuras o hematomas traumáticos (EF31)

3B61 Trombofilia
Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento o
factores genéticos hereditarios que conducen a alteraciones de la coagulación
sanguínea que aumentan el riesgo de trombosis (coágulos en los vasos
sanguíneos). Puede cursar con trombosis venosa profunda o embolia pulmonar. El
diagnóstico de confirmación es por detección de una alteración de la coagulación
en una muestra de sangre.

3B61.0 Trombofilia hereditaria

Enfermedad causada por una mutación genética hereditaria que conduce a una
alteración de la coagulación sanguínea que aumenta el riesgo de trombosis
(coágulos en los vasos sanguíneos). Puede cursar con trombosis venosa profunda
o embolia pulmonar. El diagnóstico de confirmación es por detección de la
mutación mediante pruebas genéticas.
Inclusiones: deficiencia de antitrombina

ICD-11 MMS – 05/2021 25

3B61.00 Hiperhomocisteinemia
Enfermedad causada por deficiencias de vitamina B6, ácido fólico o vitamina B12.
Los defectos genéticos de la enzima 5-MTHF-reductasa pueden conducir a
hiperhomocisteinemia (elevación anormal de la concentración sanguínea de
homocisteína). Puede cursar con enfermedad cardiovascular, trombosis,
esquizofrenia y osteoporosis. El diagnóstico de confirmación es por identificación
de la deficiencia en una muestra de sangre.

3B61.0Y Otra trombofilia hereditaria especificada

3B61.1 Trombofilia adquirida

Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento y
conducen a una alteración de la coagulación sanguínea con aumento del riesgo de
trombosis (coágulos en los vasos sanguíneos). Puede cursar con trombosis venosa
profunda o embolia pulmonar. El diagnóstico de confirmación es por identificación
de una alteración de la coagulación en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Síndrome antifosfolipídico (4A45)

3B61.Y Otra trombofilia especificada

3B61.Z Trombofilia, sin especificación

3B62 Defectos cualitativos de las plaquetas

Grupo de enfermedades causadas por determinantes que surgen después del
nacimiento, durante el período prenatal o por factores genéticos hereditarios. Se
caracterizan por alteraciones de la coagulación sanguínea debidas a un defecto de
las plaquetas. Pueden cursar con hematomas, sangrado prolongado o hemorragia
gingival. El diagnóstico de confirmación es por detección de cifras bajas de
plaquetas en una muestra de sangre.
Inclusiones: trombocitopatía
Exclusiones: Enfermedad de Von Willebrand (3B12)

3B62.0 Defectos plaquetarios cualitativos hereditarios

Grupo de enfermedades causadas por mutaciones genéticas hereditarias que
conducen a una alteración de la formación o la función de las plaquetas. El
diagnóstico de confirmación es por identificación de mutaciones mediante pruebas
genéticas.
Codificado en otra parte: Enfermedad de gránulos densos (3B62.3)
Deficiencia de gránulos densos alfa-delta (3B62.4)

3B62.00 Enfermedades de alfa-gránulos

Enfermedad causada por determinantes que surgen en el período prenatal,
después del nacimiento. Se caracteriza por defectos en los gránulos alfa de las
plaquetas que llevan a anomalías en los mecanismos de la coagulación. Puede
presentarse con sangrado prolongado, epistaxis, menorragia, moretones fáciles,
anemia, fatiga o falta de la respiración. El diagnóstico de confirmación es por la
detección de los defectos de las plaquetas en una muestra de sangre.

26 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B62.01 Trastorno de plaquetas gigantes heredado

Enfermedad causada por mutaciones heredadas genéticamente. Se caracteriza por
plaquetas anormalmente grandes, bajo recuento de plaquetas y una tendencia al
sangrado. El diagnóstico de confirmación es por la detección de mutaciones
mediante pruebas genéticas.
Codificado en otra parte: Síndromes de macrotrombocitopenia MYH9 (3B64.01)

3B62.0Y Otros defectos plaquetarios cualitativos hereditarios especificados

3B62.0Z Defectos plaquetarios cualitativos hereditarios, sin especificación

3B62.1 Diátesis hemorrágica por deficiencia de la síntesis de tromboxanos

Enfermedad causada por una deficiencia de la síntesis de tromboxanos. Se
caracteriza por niveles bajos de icosanoides (lípidos) y alteraciones de la
coagulación con propensión a las hemorragias. El diagnóstico de confirmación es
por detección de niveles bajos de icosanoides en una muestra de sangre.

3B62.2 Trombocitopenia aislada

3B62.3 Enfermedad de gránulos densos

Enfermedad causada por determinantes que surgen en el período prenatal o
después del nacimiento y se caracteriza por defectos en los gránulos densos de las
plaquetas que conducen a alteraciones de la coagulación. Puede cursar con
sangrado prolongado, epistaxis, menorragia, propensión a los hematomas, anemia,
cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de defectos
plaquetarios en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Síndrome de Hermansky-Pudlak (EC23.20)
Síndrome de Chediak-Higashi (EC23.20)

3B62.4 Deficiencia de gránulos densos alfa-delta

Enfermedad causada por determinantes que surgen en el período prenatal o
después del nacimiento y caracterizada por defectos en los gránulos densos α y δ
de las plaquetas, que conducen a alteraciones de la coagulación. Puede cursar con
sangrado prolongado, epistaxis, menorragia, propensión a los hematomas, anemia,
cansancio o disnea. El diagnóstico de confirmación es por detección de niveles
bajos de gránulos densos α y δ en una muestra de sangre.

3B62.5 Síndrome hemofagocítico asociado con infección

Trastorno hematológico infrecuente que típicamente se manifiesta clínicamente por
fiebre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, ictericia y erupción cutánea, con
histiocitosis en el análisis de sangre y hemofagocitosis en la biopsia, e infección
asociada.

3B62.Y Otros defectos cualitativos especificados de las plaquetas

3B62.Z Defectos cualitativos de las plaquetas, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 27

 3B63 Trombocitosis
Enfermedad causada por trombocitosis esencial u otros trastornos
mieloproliferativos, como leucemia mielógena crónica, policitemia o mielofibrosis,
además de otras causas secundarias como inflamación, cirugía, hipoesplenismo,
esplenectomía, asplenia, anemia por deficiencia de hierro o hemorragia. Se
caracteriza por un aumento anormal del número de plaquetas en la sangre. El
diagnóstico de confirmación es por detección de una cifra elevada de plaquetas en
una muestra de sangre.

3B63.0 Trombocitosis congénita

Trombocitosis congénita con elevación sostenida del número de plaquetas, que
afecta al linaje megacariocítico-plaquetario y puede favorecer las trombosis y las
hemorragias, pero no causa mieloproliferación.
Inclusiones: trombocitosis hereditaria
Exclusiones: Trombocitemia esencial (3B63.1)

3B63.1 Trombocitosis adquirida

Neoplasia mieloproliferativa crónica que afecta principalmente el linaje
megacariocítico. Se caracteriza por trombocitosis persistente en la sangre,
aumento del número de megacariocitos maduros en la médula ósea, y episodios
trombóticos o hemorrágicos. Rara vez evoluciona a un estadio de mielofibrosis
posterior a la trombocitemia esencial o se transforma en leucemia mielógena
aguda.
Inclusiones: trombocitemia hemorrágica idiopática

3B63.10 Trombocitosis secundaria

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3B63.1Y Otra trombocitosis adquirida especificada

3B63.1Z Trombocitosis adquirida, sin especificación

3B63.Y Otra trombocitosis especificada

3B63.Z Trombocitosis, sin especificación

3B64 Trombocitopenia
Enfermedad caracterizada por una disminución anormal de la cantidad de
plaquetas en la sangre. Puede cursar con propensión a los hematomas y
hemorragias. El diagnóstico de confirmación es por detección de una cifra baja de
plaquetas en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Trombocitopenia aislada (3B62.2)

3B64.0 Trombocitopenia congénita

Enfermedad causada por determinantes que surgen durante el período prenatal y
conducen a una disminución anormal de la cantidad de plaquetas en la sangre.
Puede cursar con propensión a los hematomas y hemorragias. El diagnóstico de
confirmación es por detección de una cifra baja de plaquetas en una muestra de
sangre.

28 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B64.00 Trombocitopenia congénita no hereditaria

Codificado en otra parte: Trombocitopenia neonatal transitoria (KA89)

3B64.01 Trombocitopenia hereditaria

Enfermedad causada por una mutación genética hereditaria que conduce a una
disminución anormal de la cantidad de plaquetas en la sangre. Puede cursar con
propensión a los hematomas y hemorragias. El diagnóstico de confirmación es por
detección de una cifra baja de plaquetas en una muestra de sangre.
Codificado en otra parte: Trombocitopenia y aplasia radial (LD2F.1Y)
Síndrome plaquetario familiar con predisposición a la leucemia
mielógena aguda (3B62.3)
Púrpura trombocitopénica trombótica congénita por deficiencia
de ADAMTS-13 (3B64.14)
Macrotrombocitopenia con insuficiencia de la válvula mitral
(3B62.01)

3B64.0Z Trombocitopenia congénita, sin especificación

3B64.1 Trombocitopenia adquirida

Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento y
conducen a una disminución anormal de la cantidad de plaquetas en la sangre.
Puede cursar con propensión a los hematomas y hemorragias. El diagnóstico de
confirmación es por detección de una cifra baja de plaquetas en una muestra de
sangre.

3B64.10 Púrpura trombocitopénica inmunitaria

Trastorno autoinmunitario de la coagulación caracterizado por trombocitopenia
aislada (cifra de plaquetas <100.000/μl), en ausencia de cualquier trastorno
subyacente que pueda causar trombocitopenia.
Codificado en otra parte: Síndrome de Evans (3A20.5)

3B64.11 Púrpura trombocitopénica secundaria

Enfermedad caracterizada por la disminución relativa de la cantidad de plaquetas
en la sangre como consecuencia de otro trastorno preexistente. Puede cursar con
propensión a los hematomas y hemorragias. El diagnóstico de confirmación es por
detección de una cifra baja de plaquetas en una muestra de sangre.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

3B64.12 Púrpura trombocitopénica inducida por medicamentos

Púrpura trombocitopénica atribuible a la toxicidad de un medicamento (p. ej.,
quimioterápicos citotóxicos o inmunosupresores) o a una trombocitopenia alérgica
idiosincrásica asociada a medicamentos (p. ej., quinina, tiacidas).

ICD-11 MMS – 05/2021 29

3B64.13 Trombocitopenia aloinmunitaria
Enfermedad causada por factores determinantes como una transfusión de sangre
que desencadenan una respuesta inmunitaria frente a antígenos extraños. Se
caracteriza por una disminución del número de plaquetas en el organismo debida a
una respuesta inmunitaria reactiva a los antígenos plaquetarios extraños. Puede
cursar con propensión a los hematomas y hemorragias. El diagnóstico de
confirmación es por detección de cifras bajas de plaquetas y presencia de
autoanticuerpos en una muestra de sangre.

3B64.14 Púrpura trombocitopénica trombótica

Enfermedad idiopática caracterizada por una alteración de la coagulación
sanguínea que conduce a formación extensa de coágulos microscópicos en los
pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, con la consiguiente disminución del
número de plaquetas. Puede cursar con convulsiones, hemiplejia, parestesias,
trastornos visuales, afasia o anemia. El diagnóstico de confirmación es por
detección de trombosis y cifras bajas de plaquetas en una muestra de sangre.

3B64.1Y Otra trombocitopenia adquirida especificada

3B64.Z Trombocitopenia, sin especificación

3B65 Microangiopatía trombótica, no clasificada en otra parte

Grupo de trastornos oclusivos microvasculares caracterizados por agregación
plaquetaria sistémica o intrarrenal, trombocitopenia y lesión mecánica de los
eritrocitos.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico
(SUH) representan un espectro de microangiopatías trombóticas. En la PTT, la
agregación plaquetaria microvascular sistémica causa isquemia en el cerebro y
otros órganos. En el SUH, los trombos de plaquetas y fibrina ocluyen
predominantemente la circulación renal.
Codificado en otra parte: Púrpura trombocitopénica trombótica (3B64.14)
Síndrome urémico hemolítico (3A21.2)
Deficiencia de metilcobalamina de tipo cbl G (5C50.B)
Síndrome urémico hemolítico hereditario (3A10.Y)

3B6Y Otros defectos especificados de la coagulación, la púrpura u otras

enfermedades hemorrágicas o relacionadas

3B6Z Defectos de la coagulación, la púrpura u otras enfermedades

hemorrágicas o relacionadas, sin especificación

Enfermedades del bazo (BlockL1‑3B8)

3B80 Trastornos congénitos del bazo
Cualquier afección causada por un fallo del desarrollo correcto del bazo en el
período prenatal.
Codificado en otra parte: Anomalías estructurales del desarrollo prenatal del bazo
(LB22)

30 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B80.0 Esplenomegalia en las tesaurismosis

Enfermedad causada por una tesaurismosis (trastorno genético hereditario del
metabolismo resultante de defectos en la actividad de los lisosomas, los lípidos o el
glucógeno) del bazo. Se caracteriza por esplenomegalia (aumento de tamaño del
bazo). Puede cursar con dolor abdominal, dolor torácico, palidez, disnea o
cansancio. El diagnóstico de confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por
la imagen.

3B81 Enfermedades adquiridas del bazo

Cualquier afección causada por determinantes adquiridos después del nacimiento
que conducen a una disfunción del bazo.
Codificado en otra parte: Traumatismo en el bazo (NB91.0)
Neoplasias primarias del bazo (2C11.Z)

3B81.0 Enfermedades seudotumorales del bazo

Cualquier afección del bazo causada por determinantes adquiridos después del
nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios que se
manifiesta de forma parecida a un tumor. El diagnóstico de confirmación es
mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.1 Asplenia posquirúrgica

Afección causada por enfermedades subyacentes, esplenectomía o rotura
esplénica por un traumatismo. Se caracteriza por ausencia de la función normal del
bazo. Puede cursar con predisposición a las infecciones. El diagnóstico de
confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.2 Atrofia del bazo

Afección causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el
período prenatal o por factores genéticos hereditarios, y caracterizada por
degradación parcial o completa del bazo. Puede cursar con predisposición a las
infecciones. El diagnóstico de confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por
la imagen.

3B81.3 Desgarro o rotura no traumáticos del bazo

Afección causada por determinantes no traumáticos como enfermedades
infecciosas, procedimientos médicos (p. ej., colonoscopia), enfermedades
hematológicas, medicamentos o el embarazo. Se caracteriza por un desagarro o
rotura del bazo que lleva a disfunción esplénica. Puede cursar con hemorragia y
predisposición a las infecciones. El diagnóstico de confirmación es mediante
pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.4 Esplenosis
Afección causada por determinantes que surgen después del nacimiento, como un
traumatismo físico o una esplenectomía. Se caracteriza por autoimplante de uno o
más depósitos focales de tejido esplénico en diversos compartimientos corporales.
El diagnóstico de confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.5 Quiste o seudoquiste esplénico

ICD-11 MMS – 05/2021 31

3B81.50 Seudoquiste esplénico
Afección causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el
período prenatal o por factores genéticos hereditarios. Se caracteriza por un saco
no canceroso lleno de líquido; los seudoquistes son como quistes, pero sin células
epiteliales ni endoteliales. La afección suele ser asintomática, pero puede cursar
con dolor abdominal, náuseas y vómitos. El diagnóstico de confirmación es
mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.51 Quiste esplénico epitelial

3B81.5Y Otro quiste o seudoquiste esplénico especificado

3B81.5Z Quiste o seudoquiste esplénico, sin especificación

3B81.6 Infarto del bazo

Enfermedad causada por determinantes como un traumatismo, una infección o
factores hereditarios que conducen a falta de oxígeno en el bazo. Se caracteriza
por muerte del tejido esplénico y pérdida de la función. El diagnóstico de
confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.
Exclusiones: rotura traumática del bazo (NB91.0)

3B81.7 Infección del bazo

Cualquier afección del bazo causada por una infección bacteriana, viral, fúngica o
parasitaria.

3B81.70 Esplenitis séptica aguda

Inclusiones: bazo séptico

3B81.71 Absceso del bazo

Colección de pus (neutrófilos y detritos celulares) acumulada en el seno de un
tejido debido a un proceso inflamatorio en respuesta a cualquier proceso infeccioso
(por lo general, causada por bacterias o parásitos) u otros materiales extraños (p.
ej., astillas, heridas de bala o agujas de inyección) en el bazo.

3B81.7Y Otra infección especificada del bazo

3B81.7Z Infección del bazo, sin especificación

3B81.8 Torsión del bazo

Enfermedad causada por el desarrollo anormal de los ligamentos suspensorios del
bazo. Se caracteriza por la torsión del bazo, que conduce a un infarto esplénico.
Puede cursar con dolor abdominal. El diagnóstico de confirmación es mediante
pruebas de diagnóstico por la imagen.

3B81.9 Fibrosis del bazo

Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el
período prenatal o por factores genéticos hereditarios. Se caracteriza por formación
excesiva de tejido conjuntivo fibroso, que conduce a la degradación parcial o
completa del bazo. Puede cursar con predisposición a las infecciones. El
diagnóstico de confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

32 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

3B81.A Periesplenitis
Enfermedad causada por una infección bacteriana o viral, una infestación
parasitaria o un quiste. Se caracteriza por la inflamación de la superficie peritoneal
del bazo. Puede cursar con dolor abdominal, predisposición a las infecciones y
esplenomegalia. El diagnóstico de confirmación es por detección de la infección en
una muestra de sangre.

3B81.B Hiperesplenismo
Enfermedad causada por factores determinantes como cirrosis, paludismo,
tuberculosis o trastornos inflamatorios que conducen a hiperfunción del bazo. Se
caracteriza por esplenomegalia. El diagnóstico de confirmación es por detección
del bazo aumentado de tamaño en una prueba de diagnóstico por la imagen.
Exclusiones: Esplenomegalia, no clasificada en otra parte (ME10.01)
esplenomegalia congénita (LB22)

3B81.C Esplenomegalia congestiva crónica

Forma de hiperfunción esplénica caracterizada por esplenomegalia secundaria a
trombosis de la vena esplénica o hipertensión portal.

3B81.Y Otras enfermedades adquiridas especificadas del bazo

3B8Z Enfermedades del bazo, sin especificación

3C0Y Otras enfermedades especificadas de la sangre o de los órganos

hematopoyéticos

3C0Z Enfermedades de la sangre o de los órganos hematopoyéticos, sin

especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 33