Neuro-oftalmologa

Dr. Luis Pea Garca

Amaurosis fugax
Se define amaurosis fugax como una disminucin de la agudeza visual unilateral, de comienzo rpido, que dura 2 a 30 minutos y se recupera por completo antes de 24 horas. La mayora de las veces se debe a microembolismo, generalmente proveniente de una placa de ateroesclerosis carotdea. Tambin puede deberse a embola cardioarterial (trombo mural, endocarditis, vlvulas calcificadas), espasmo vascular, hipotensin arterial y arteritis de la temporal. Manifestaciones clnicas: - Amaurosis fugax. - El examen oftalmolgico intercrisis es normal. - Durante la crisis a veces es posible observar los mbolos en la circulacin retinal o segmentacin arteriolar.

Figura 1. Embolo (asterisco) en la bifurcacin de la arteria temporal superior. Manejo. El paciente debe ser manejado por un equipo multidisciplinario constituido por internista o cardilogo (evaluacin de factores de riesgo cardiovasculares: hipertensin arterial, fibrilacin auricular, valvulopatas), cirujano vascular (evaluacin carotdea, incluyendo eco-Doppler carotdeo), neurlogo (puede coexistir otro dficit neurolgico) y oftalmlogo. En pacientes con ateromatosis carotidea con estenosis menor a un 70 % del lumen, se indica aspirina 100 mg al da en forma permanente. Cuando la obstruccin carotdea es de un 70 a un 99 % est indicada la endarterectoma carotdea. Pronstico. Por definicin la recuperacin de la agudeza visual es completa, pero pueden producirse nuevos accidentes isqumicos, transitorios o permanentes.

Enfermedades del nervio ptico

Neuropatas pticas anteriores agudas
Las neuropatas pticas anteriores agudas son la neuritis ptica idioptica, la neuritis ptica infecciosa, la neuropata ptica isqumica, que puede ser artertica o no artertica, y la neuropata ptica infiltrativa. Todo paciente en que se sospeche una neuropata ptica debe ser manejado por oftalmlogo y requiere derivacin urgente. La clave del diagnstico en todos estos casos es la alteracin de la funcin del nervio ptico (disminucin de la agudeza visual, alteracin del campo visual y la visin de colores) asociada a una alteracin de los reflejos fotomotores, evidenciable como un defecto pupilar aferente relativo en los casos unilaterales (la mayora) o asimtricos. El edema de papila es un signo clave, est presente en prcticamente todas las neuropatas pticas isqumicas y neuritis infecciosas, pero puede estar ausente hasta en dos tercios de las neuritis pticas idiopticas, por lo que su presencia apoya, pero no es imprescindible para el diagnstico de esta ltima. Neuritis ptica idioptica Es la inflamacin aguda desmielinizante de causa desconocida que afecta al nervio ptico. Puede asociarse a esclerosis mltiple y puede ser recurrente. Se presenta con ms frecuencia en mujeres, especialmente entre los 20 y 50 aos y tiende a ser unilateral. Manifestaciones clnicas: - Disminucin de la agudeza visual de instalacin rpida (algunas horas) que no se acompaa de ojo rojo. - Dolor ocular o periocular que se presenta o exacerba con los movimientos oculares. - Defecto pupilar aferente relativo. Evidente en los casos unilaterales, puede estar ausente en las neuritis pticas idiopticas bilaterales. - Rojo pupilar normal. - El examen de fondo de ojo puede ser normal si la inflamacin es de ubicacin retrobulbar o evidenciar edema papilar si afecta a la porcin bulbar del nervio ptico. - La visin puede continuar deteriorndose un poco hasta por dos semanas, luego se estabiliza y alrededor del mes de evolucin comienza una lenta recuperacin. El diagnstico de neuritis ptica idioptica es retrospectivo y se basa en que el cuadro clnico siga esta historia natural. Una neuritis ptica que no mejora debe ser investigada en profundidad en busca de otras causas.

Figura 2. Edema del disco ptico producido por una neuritis ptica bulbar idioptica. Manejo. Estos pacientes deben ser derivados de inmediato a un servicio de urgencia oftalmolgica. El diagnstico se hace clnicamente, aunque generalmente se hace un estudio en busca de signos o indicadores

3 de otras causas de neuritis ptica, por ejemplo sarcoidosis (radiografa de trax, calcemia, enzima convertidora de angiotensina), sfilis (VDRL y FTA-ABS), enfermedades autoinmunes (hemograma, VHS, PCR, ANA, examen de orina). La resonancia magntica se realiza a todos los pacientes con neuritis ptica, porque: (1) en algunos casos permite identificar las placas de desmielinizacin del nervio ptico, con lo que apoya el diagnstico clnico, sin embargo se debe considerar que la RM puede dar falsos negativos, es decir personas afectadas de neuritis pticas sin alteraciones en el examen, (2) permite descartar lesiones compresivas o infiltrativas, que a veces se confunden clnicamente con la neuritis ptica y (3) ayuda a definir el pronstico, pues la presencia de lesiones desmielinizantes periventriculares se asocia a mayor riesgo de esclerosis mltiple. El estudio del tratamiento de la neuritis ptica (ONTT) evalu tres tratamientos para esta enfermedad. A un grupo de pacientes se les administr un placebo, a otro prednisona oral y a un tercero prednisolona endovenosa por 3 das, seguido de prednisona oral por once das. El uso de prednisolona endovenosa acort la duracin del cuadro clnico en unos das, pero el resultado visual final fue igual en los tres grupos. El uso de prednisona oral aislada se asoci a una mayor tasa de recurrencias, por lo que su uso en estos casos es desaconsejado. Pronstico. Un 93 % de los pacientes terminaron con agudeza visual igual o mayor a 20/40. Pero aunque el pronstico visual de un episodio aislado es bueno, hay que considerar que en los seguimientos a largo plazo en Estados Unidos dos tercios de las mujeres y un tercio de los hombres desarrollan finalmente esclerosis mltiple. Adems la tasa de recurrencias de la neuritis ptica idioptica es del 25 % y los episodios recurrentes se asocian a un pronstico visual cada vez peor. El estudio CHAMPS encontr que en pacientes con un primer episodio de neuritis ptica idioptica que presentan dos o ms lesiones de sustancia blanca en la resonancia magntica pueden reducir significativamente el riesgo de desarrollar esclerosis mltiple si son tratados con inyecciones intramusculares semanales de beta-interfern. Neuritis ptica infecciosa Entre los microrganismos capaces de producir una neuritis ptica infecciosa tenemos: - Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por araazo de gato), Treponema pallidum (sfilis) y otras (Micobacterium tuberculosis, Borrelia, etc). - Virus: herpes zoster, citomegalovirus. - Hongos: existen neuritis pticas fungicas secundarias a mucormicosis orbitaria y meningitis criptoccica, generalmente en pacientes muy debilitados o inmunosuprimidos. - Protozoos: Toxoplasma gondii (toxoplasmosis), Toxocara cani (toxocariasis). Estas neuritis pticas infecciosas generalmente se presentan como disminucin de la agudeza visual de instalacin rpida, con alteracin de los reflejos fotomotores y del campo visual y en el fondo de ojo con edema de papila. El edema de papila en las neuritis infecciosas es habitualmente muy exudativo con abundantes exudados creos y hemorragias peripapilares. Puede haber vitreitis sobre la papila, a veces notoria como en la toxoplasmosis, o ms sutil, como en la enfermedad por araazo de gato.

A veces el edema de papila se acompaa de exudados creos dispuestos en forma de estrella en la mcula, lo que en el contexto de una neuritis infecciosa se denomina neurorretinitis. La aparicin de exudados en la mcula nunca ocurre en los casos de neuritis ptica idioptica, por lo que nos debe hacer sospechar inmediatamente una causa infecciosa, sin olvidar que los casos bilaterales tambin pueden ser producidos por el papiledema de la hipertensin endocraneana y en la encefalopata hipertensiva, entre otras causas.

Figura 3. Edema del disco ptico asociado a una estrella macular, a esta asociacin se le conoce como neurorretinitis. Tambin se pueden encontrar, especialmente en la enfermedad por araazo de gato, granulomas retinocoroideos, que igualmente nos hacen sospechar una etiologa infecciosa y descartan la neuritis ptica idioptica. El diagnstico de las neuritis infecciosas depende de un alto ndice de sospecha y un examen clnico meticuloso, que se debe repetir en los controles, pues muchas veces la estrella macular slo aparece una o dos semanas despus del edema de papila. Los exmenes complementarios deben incluir serologa para Bartonella, Treponema y Toxoplasma. Muchas veces es de utilidad la angiografa retinal con fluorescena. El tratamiento de la neuritis o neurorretinitis infecciosa es especfico y depender de la enfermedad de base. Neuropata ptica isqumica no artertica Es un infarto de la papila ptica. Se presenta generalmente sobre los 50 aos y su principal factor de riesgo es la diabetes mellitus. Ms de la mitad de los pacientes tienen hipertensin arterial. No hay vasculitis asociada. Generalmente unilateral, el nervio ptico contralateral se puede afectar en forma secuencial en un tercio de los casos, en un plazo que vara de semanas a aos. Se han descrito casos de neuropata ptica isqumica en pacientes que estn tomando sildenafil (Viagra). Manifestaciones clnicas: - Disminucin de la agudeza visual muy rpida e indolora, sin ojo rojo. - Defecto pupilar aferente relativo en el ojo afectado. - En el examen de fondo de ojo aparece edema papilar. El edema de papila en la NOIA puede ser hipermico o plido, habitualmente acompaado de hemorragias.

Figura 4. Edema papila debido a neuropata ptica isqumica no artertica. El manejo de la neuropata ptica isqumica no artertica consiste en control de los factores de riesgo cardiovasculares. Muchas veces se indica aspirina 100 mg/da. El pronstico es malo, la agudeza visual generalmente no se recupera. Neuropata ptica isqumica artertica La neuropata ptica isqumica se puede dar en el contexto de una arteritis de la temporal, enfermedad tan rara como grave, por lo que hay que conocerla. La arteritis de la temporal o arteritis de clulas gigantes afecta principalmente a ancianos. Se manifiesta con compromiso del estado general (fiebre, anorexia, baja de peso, anemia), cefalea, claudicacin mandibular, polimialgia reumtica (dolor muscular especialmente en segmento proximal de extremidades) y engrosamiento y dolor en el trayecto de la arteria temporal superficial. A nivel ocular su manifestacin ms frecuente es la neuropata ptica isqumica. Cursa con VHS alta. En todo paciente con neuropata ptica isqumica se debe indagar por otros sntomas o signos de arteritis de temporal y pedir VHS. Una neuropata ptica isqumica bilateral (afectacin simultnea de ambos nervios pticos) es muy sospechosa de ser artertica. Adems de la neuropata ptica isqumica, otras manifestaciones oculares de la arteritis temporal, que se observan con menor frecuencia, son amaurosis fugax, signos de isquemia retinal (manchas algodonosas, oclusin de arteria central o ramas arteriales), parlisis de nervios craneanos e isquemia del segmento anterior del ojo.

Figura 5. Edema papilar sectorial y plido, asociado a una mancha algodonosa, producidos por una neuropata ptica isqumica artertica.

Manejo. Si hay sospecha de arteritis de la temporal avalada por la anamnesis y examen fsico se inicia tratamiento con corticoides, primero endovenosos y luego orales. Se practica biopsia de la arteria temporal para confirmacin histolgica. El objetivo del tratamiento con corticoides es evitar el compromiso del ojo contralateral, que ocurre en el 30 a 40% de los pacientes, en un plazo que va de das a meses. La confirmacin del diagnstico la da la biopsia de la arteria temporal, pero no se debe esperar su resultado para iniciar el tratamiento, por otra parte los corticoides no modifican el resultado de la biopsia incluso por 7 das. El uso concomitante de aspirina en dosis bajas puede ser de utilidad. El manejo es multidisciplinario, con reumatlogo, neurlogo, cirujano vascular y oftalmlogo. Pronstico. El pronstico visual es muy malo. En la arteritis de la temporal el compromiso contralateral puede ser evitado con el tratamiento corticoidal.

Otras neuropatas pticas

Otras neuropatas, como las txico-metablicas y las compresivas pueden producir una disminucin de la agudeza visual ms gradual, que se acompaa de escotomas centrales o centrocecales en el campo visual, alteracin de la visin de colores y atrofia ptica. Las neuropatas pticas compresivas son causadas por la compresin del nervio ptico en alguna parte de su trayecto, por ejemplo por tumores orbitarios o los musculos extraoculares engrosados en la orbitopata distiroidea, en la rbita, o por aneurismas o tumores de hipfisis en su orcin intracraneana. En caso de las lesiones orbitarias muchas veces hay exoftalmo acompaante. La papila ptica con frecuencia es normal, especialmente si el tiempo de evolucin es corto, aunque lo tpico sean diversos grados de atrofia, que se manifiestan una palidez papilar que puede ir desde muy leve a marcada. Ocasionalmente la compresin del nervio ptico causa edema de papila.

Figura 6. Meningioma de la vaina del nervio ptico. Las neuropatas txico-metablicas incluyen toxicidad por frmacos antituberculosos, (como la isoniacida, estreptomicina y etambutol), metanol y cloramfenicol. Tambin puede producir neuropata txicocarencial la desnutricin asociada a hipovitaminosis, alcoholismo y tabaquismo.

Quiasma ptico
Las lesiones del quiasma ptico pueden ser compresivas, traumticas, inflamatorias y desmielinizantes, entre otras causas ms raras. Las lesiones compresivas del quiasma ptico son las ms frecuentes, incluyen los tumores hipofisiarios, craneofaringioma, meningiomas, gliomas, germinomas y otros tumores de ms baja frecuencia.

Figura 7. Macroadenoma de hipfisis que comprime el quiasma ptico.

Las manifestaciones clnicas de las lesiones compresivas del quiasma son disminucin de la agudeza visual uni o bilateral, gradual, no acompaada de ojo rojo. Puede o no haber dolor de cabeza, no siendo la cefalea un sntoma constante en estos pacientes. En el examen de fondo de ojo podemos encontrar cuatro presentaciones: (1) papilas totalmente normales en los casos iniciales, (2) diversos grados de atrofia ptica, que pueden ir desde discreta palidez a atrofia marcada, (3) excavacin papilar aumentada, con reborde neuroretinal plido y (4) edema de papila, que es mucho menos frecuente, ya que los tumores del rea quiasmtica rara vez causan hipertensin endocraneana.

Figura 8. Atrofia ptica en un paciente con compresin del quiasma por macroadenoma de hipfisis. Hay una franca asimetra, con palidez marcada de la papila derecha y slo ligera palidez del reborde neurorretinal temporal en la papila izquierda.

En el campo visual de estos pacientes la presentacin ms frecuente de la compresin quiasmtica es la hemianopsia bitemporal, que se debe a la lesin de las fibras cruzadas del quiasma, aunque existen muchas otras posibilidades, dado que las lesiones que comprimen quiasma tambin pueden comprometer las fibras no cruzadas, nervios pticos y a veces cintillas, dependiendo del tamao de la masa y su ubicacin respecto al quiasma y estructura adyacentes.

Figura 9. Heminopsia bitemporal. Campo visual computado24-2 (desviacin modelo).

Algunos tumores hipofisiarios pueden presentarse con alteraciones endocrinolgicas por mayor produccin de hormonas como acromegalia, hiperpolactinemia con amenorrea y galactorrea en las mujeres, o por menor produccin de hormonas como la impotencia sexual en los hombres, por lo tanto hay que indagar por estos sntomas en pacientes que consulte por mala visin uni o bilateral no explicable por otra causa.

Figura 10. Paciente de sexo femenino con signos de acromegalia: nariz grande y labios gruesos.

El diagnstico de una lesin quiasmtica se sospecha clnicamente, pero debe ser confirmado con un campo visual y estudio de imgenes de silla turca, idealmente una resonancia magntica. El manejo es multidisciplinario, con endocrinlogo, neurocirujano y oftalmlogo.

Apoplegia hipofisiaria
Se debe a sangramiento o brusco crecimiento de un tumor hipofisiario. Si hay antecedente de tumor hipofisiario los sntomas y signos son muy sugerentes. Si no hay antecedente de tumor hipofisiario se puede confundir el cuadro clnico con una meningitis o hemorragia subaracnoidea. Su inicio es muy brusco, con cefalea, nuseas y vmitos explosivos, compromiso de conciencia, signos meningeos positivos, disminucin de la agudeza visual, hemianopsia bitemporal (aunque rara vez se podr hacer campo visual dadas las condiciones del paciente), paresias o parlisis oculomotoras uni o bilaterales. El manejo consiste en derivacin inmediata a servicio de neurociruga. Se hace una tomografa computarizada de urgencia para confirmar el diagnstico y se inician corticoides para evitar la insuficiencia suprarrenal aguda. El tratamiento neuroquirrgico debe ser lo ms precoz posible.

Va ptica retroquiasmtica
La va ptica retroquiasmtica est formada por las cintillas pticas, los ncleos geniculados laterales o externos, las cintillas pticas y la corteza occipital. Las enfermedades que afectan unilateralmente la va ptica retroquiasmtica causan hemianopsias homnimas, pero no comprometen la agudeza visual. La causa ms comn de lesiones de la va ptica retroquiasmtica son los accidentes vasculares cerebrales, otras causas son los tumores, aneurismas, enfermedades desmielinizantes y malformaciones arteriovenosas. En cambio las lesiones bilaterales de la via retroquiasmtica, que son menos frecuentes que las unilaterales, pueden producir disminucin de la agudeza visual, como por ejemplo en un accidente vascular cerebral que compromete la corteza occipital izquierda y derecha. En estos casos el fondo de ojo y los reflejos fotomotores son totalmente normales.

Figura 11. TAC de cerebro. Infarto occipital derecho antiguo. Esta lesin es producida por infartos de la arteria cerebral posterior.

Figura 12. Hemianopsia homnima derecha con preservacin macular.

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Sndrome de Hipertensin endocraneana

Se denomina hipertensin endocraneana a un aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo (LCR) sobre 20 cm H2O o 15 mmHg. El lquido cefalorraqudeo es producido en los plexos coroideos ubicados en los ventrculos cerebrales, circula por el sistema venticular y pasa al espacio subaracnoideo por los agujeros de Magendie y Lushka. En el espacio subaracnoideo baa el encfalo y la mdula espinal, e incluso el nervio ptico, cuyas vainas son prolongaciones de las meninges. El LCR es reabsorbido en las granulaciones aracnoideas ubicadas en los senos venosos durales, donde pasa a la circulacin venosa. La principal funcin del lquido cefalorraqudeo es servir de amortiguador ante los traumatismos, para proteger el sistema nervioso central.

Causas
Las causas ms comunes de hipertensin endocraneana son los tumores, la hidrocefalia y la hipertensin endocraneana idioptica. Por su importancia tambin debemos recordar la trombosis de senos venosos cerebrales.

Manifestaciones clnicas
En el contexto de un sndrome de hipertensin endocraneana se pueden producir tres tipos de manifestaciones clnicas: las propias del sndrome de hipertensin endocraneana, las derivadas de la focalizacin neurolgica causada por la lesin causal y las propias de las hernias cerebrales. Las manifestaciones propias del sndrome de hipertensin endocraneana son la cefalea y vmitos explosivos, papiledema, parlisis de sexto nervio cranenano uni o bilateral, tinnitus pulstil y obscurecimientos visuales transitorios. Adems en algunas oportunidades se pueden presentar el sndrome de Terson, los pliegues coroideos, la trada de Cushing y la macrocefalia. Cefalea y vmitos explosivos La cefalea clsica del sndrome de hipertensin endocraneana se ha descrito como holocrnea, de predominio matinal, que aumenta con la maniobra de Valsalva y los cambios posturales y va acompaada de vmitos explosivos, es decir no precedidos de nuseas. Sin embargo, en la prctica clnica se puede observar casi cualquier tipo de cefalea y muchas veces los vmitos estn ausentes o son precedidos de nuseas. Papiledema El papiledema es un edema de papila, casi siempre bilateral, causado por hipertensin endocraneana. El aumento de presin del LCR se transmite a las vainas del nervio ptico y altera el transporte axoplsmico, especialmente su componente lento, esto causa el aumento de volumen de los axones del nervio ptico y de la capa de fibras nerviosas, responsable de la elevacin y borrosidad del disco ptico. El engrosamiento de los axones comprime la circulacin venosa lo que causa hemorragias y exudados. Inicialmente la funcin visual se mantiene, pero con el tiempo se produce atrofia del nervio ptico y prdida visual. Hoyt describe 4 etapas en el desarrollo del papiledema. El papiledema precoz se caracteriza por borrosidad del disco ptico. En el papiledema agudo se agrega elevacin del disco, hemorragias y exudados. En el papiledema crnico desaparecen las hemorragias y aparecen depsitos drusenoides, hay un deterioro progresivo de la funcin visual. Finalmente, el papiledema atrfico se caracteriza por una profunda prdida visual con atrofia de la papila. En el papiledema precoz y el agudo, la agudeza visual y las reacciones pupilares son normales, el campo visual puede mostrar un agrandamiento de la mancha ciega y la angiografa fluorescenica retinal filtracin a nivel del disco.

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Figura 13. Papiledema precoz.

Figura 14. Papiledema agudo.

Figura 15. Papiledema agudo.

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Figura 16. Papildema crnico

Figura 17. Atrofia ptica postpapiledema Obscurecimientos visuales transitorios Son episodios de disminucin de la agudeza visual uni o bilaterales que duran algunos segundos y se recuperan por completo. Se deben a aumentos mayores de la presin del LCR que comprometen la circulacin de la papila. Son distintos a la amaurosis fugax, que dura de 2 a 30 minutos. Parlisis del sexto nervio En el sndrome de hipertensin endocraneana puede haber una paresia uni o bilateral del sexto nervio craneano o nervio abductor, que inerva el msculo recto lateral. Se cree que estas paresias son debidas a estiramiento del nervio en la base del crneo. Se manifiestan por diplopia horizontal binocular, estrabismo convergente y paresia de la abduccin del ojo afectado. Otras manifestaciones del sndrome de hipertensin endocraneana Los pliegues coroideos se deben a la compresin del polo posterior del ojo por las vainas del nervio ptico hinchadas por LCR a tensin. Se acompaan de hipermetropizacin. El sndrome de Terson consiste en hemorragias retinales, preretinales o vtreas que aparecen como consecuencia de una hipertensin endocraneana, generalmente un aneurisma roto con hemorragia subaracnoidea. El tinnitus pulstil consiste en un zumbido audible por el paciente (tinnitus subjetivo) y a veces por el examinador con un estetoscopio (tinnitus objetivo). El tinnitus se debe a turbulencias en los senos venosos durales causados por la expansin sistlica del volumen vascular intracraneano.

13 La trada de Cushing se caracteriza por bradicardia, hipertensin y alteraciones respiratorias, fue descrita por primera vez en hipertensin endocraneana experimental en animales, en seres humanos es rara de observar. La macrocefalia se produce en nios con hipertensin endocraneana, si esta aparece antes del cierre de las suturas craneanas. Generalmente se debe a hidrocefalia obstructiva. Signos de focalizacin neurolgica muy variados, como consecuencia de la lesin causante de la hipertensin endocraneana puede acompaar a los previamente enunciados. Las hernias enceflicas son desplazamientos de parnquima de un compartimiento craneal a otro. Recordemos que la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo dividen el crneo en los compartimientos supratentorial izquierdo, supratentorial derecho e infratentorial. A su vez el agujero magno comunica el compartimiento infratentorial con el canal espinal.

Diagnstico diferencial del papiledema agudo

El papiledema agudo debe ser diferenciado de otras causas de elevacin del disco, como edema de papila de causa local y el seudopapiledema. Edema de papila El edema de papilas de causa local puede se uni o bilateral y entre sus causas destacan: - Inflamatorios, como la neuritis ptica bulbar o papilitis y la uvetis. - Vasculares, son la neuropata ptica isqumica artertica y no artertica, la oclusin de vena central de la retina, la papilopata diabtica. - Infiltrativas, son la sarcoidosis, la leucemia, el linfoma. - Neoplasias, como el glioma del nervio ptico y el meningioma de la vaina del nervio ptico. Seudopapiledema El seudopapiledema es un trmino que se usa para describir otras causas de elevacin y borrosidad del disco ptico, que no caen en las categoras anteriores, generalmente son bilaterales, acompaadas de buena agudeza visual y estables. Por ejemplo: - Hipermetropa. Algunos pacientes con hipermetropa presentan discos pticos pequeos y de bordes algo borrosos y elevados. - Papila inclinada. Se observa generalmente en pacientes con miopa y astigmatismo. El disco puede ser borroso y elevado. - Mielinizacin de la capa de fibras nerviosas. Se observa como penachos de color blanco que dan aspecto borroso al contorno del disco. Estos penachos estn formados por mielina presente en las fibras del nervio ptico, normalmente ausente de la lmina cribosa hacia adelante. - Drusas del disco ptico. Son acmulos de calcio en el la papila ptica, pueden estar ocultos, simulando un papiledema casi a la perfeccin, o ser superficiales, estos ltimos son visibles y fciles de diagnosticar. Las drusas profundas son ms frecuentes en jvenes y nios y con frecuencia son confundidos con el papiledema. Por su naturaleza clcica, las drusas pueden ser puestas en evidencia en un TAC de rbitas o en una ecografa ocular.

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Figura 18. Seudoedema por papila inclinada.

Figura 19. Mielinizacin de la capa de fibras nerviosas peripapilar.

Figura 20. Seudoedema de papila por drusas papilares ocultas.

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Figura 21. Drusas papilares superficiales.

Figura 22. Drusas papilares en TAC de rbita. Papiledema agudo Agudeza visual corregida Reacciones pupilares Campo visual Papila ptica Asociaciones Normal Normales Agrandamiento de mancha ciega Edema hipermico Sndrome de hipertensin endocraneana Neuritis ptica bulbar idioptica Disminuida Alteradas Escotoma central o centrocecal Edema Dolor al mover los ojos Esclerosis mltiple Neuropata ptica isqumica Disminuida Alteradas Escotomas altitudinales Edema Hipertensin arterial Diabetes mellitus Arteritis temporal Evoluciona a atrofia ptica Papila inclinada Normal Normales Defecto bitemporal superior Papila inclinada Miopa Astigmatismo

Progresivo a atrofia Mejora espontnea ptica Tabla 1. Diagnstico diferencial del papiledema agudo. Evolucin

Estable

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Tumores intracraneanos
Los tumores intracraneanos pueden afectar a personas de cualquier edad y sexo. Pueden producir hipertensin endocraneana por tres mecanismos: por efecto de masa, por hidrocefalia obstructiva y por hiperproduccin de LCR (raro). Los tumores intracraeanos se manifiestan con frecuencia a travs de motivos de consulta que los hacen ir directo al oftalmlogo: cefalea, alteraciones de la visin, diplopa. Otros motivos de consultan tienen que ver directamente con sntomas y signos neurolgicos. No todos los pacientes con tumores intracraneanos desarrollan papiledema, ni siquiera todos tienen cefalea. Ante la sospecha diagnstica se deben solitar estudios de neuroimgenes, siendo el de eleccin la resonancia magntica de encfalo sin y con contraste. El tratamiento depende del tipo especfico de tumor y su ubicacin.

D Figura 23. (A) Cordoma visto en un TAC. Se manifest como sndrome de hipertensin endocraneana con cefalea, papiledema (B) y parlisis bilateral de VI NC (C y D).

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Hipertensin endocraneana idioptica

Hipertensin endocraneana idioptica es un cuadro de hipertensin endocraneana en que la causa no logra ser precisada. Los trminos pseudotumor cerebral e hipertensin endocraneana benigna estn en desuso. Pseudotumor cerebral es un trmino antiguo, que se usaba para referirse a un sndrome de hipertensin endocraneana, con papiledema, en que se haba descartado la presencia de un tumor, hidrocefalia o una meningitis (TAC normal, LCR normal). El trmino hipertensin endocraneana benigna es en si mismo equivocado, pues la enfermedad no tiene nada de benigna, pues puede provocar la ceguera e incluso amenazar la vida del paciente. Los pacientes con hipertensin endocraneana idioptica generalmente son mujeres en edad frtil y con sobrepeso u obesidad. Sin embargo, la ausencia de estas caractersticas no excluye el diagnstico, asi como su presencia no lo asegura. Criterios diagnsticos (criterios de Dandy modificados) - Sndrome de hipertensin endocraneana. - Ausencia de focalizacin neurolgica, con excepcin de una paresia de sexto nervio. - Los exmenes de neuroimgenes descartan patologas estructurales, vasculares e hidrocefalia. - La presin del LCR est aumentada, pero su composicin es normal. - No hay otras causas mdicas, medicamentosas o quirrgicas que expliquen la hipertensin endocraneana. Tratamiento A veces la puncin lumbar diagnstica puede disminuir la presin de LCR y el cuadro clnico mejora. Aunque se ha propuesto el uso de punciones lumbares repetidas esto resulta poco prctico y no exento de riesgos. La baja de peso puede provocar mejora del cuadro clnico. Aun no se conoce la relacin fisiopatolgica exacta entre la obesidad y la hipertensin endocraneana, pero a todos los pacientes con sobrepeso u obesidad se les recomienda llegar a un peso normal. El uso de acetazolamida en dosis de 1 a 4 g al da es til al disminuir la presin de LCR por disminucin de su produccin. Este tipo de tratamiento puede necesitar ser mantenido por varios meses. Los corticoides se han usado en los casos que no responden a las medidas anteriores, sin embargo, ni su efectividad ni su mecanismo de accin estn claros. La ciruga, ya sea una fenestracin de la vaina del nervio ptico o la derivacin lumboperitoneal se ha usado con xito, aunque por sus potenciales complicaciones se reservan para los pacientes que presentan sintomatologa invalidante o deterioro de la funcin visual a pesar de las medidas anteriores. Diagnstico diferencial Se deben descartar causas ocultas de hipertensin endocraneana, como la trombosis de senos venosos durales y los efectos de algunos medicamentos y condiciones mdicas. Entre los medicamentos capaces de causar hipertensin endocraneana estn las tetraciclinas, cido nalidxico y vitamina A. Entre las enfermedades que causan hipertensin endocraneana estn la apnea del sueo, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, anemia, enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo y suspensin brusca de corticoides.

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Trombosis de senos venosos durales

Con el uso de la resonancia magntica y la venografa con resonancia magntica se ha comprobado que muchos casos de hipertensin endocraneana, aparentemente idiopticos, correspondan en realidad a trombosis de senos venosos durales. Las causas de la trombosis de senos venosos son muy variadas, por ejemplo: infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis, mastoiditis, absceso amigdaliano), trauma, coagulopatas (anticonceptivos, cncer), embarazo y puerperio, sndrome antifosfolpidos y enfermedades inflamatorias sistmicas (lupus eritematoso sistmico, enfermedad de Behcet). Una trombosis de senos venosos durales puede manifestarse de diversas formas, segn el seno venoso comprometido: sndrome del seno cavernoso, sndrome de hipertensin endocraneana aislada o asociada a signos de focalizacin neurolgica, cefalea crnica sin papiledema, signos de focalizacin neurolgica sin manifestaciones de hipertensin endocraneana. La trombosis de senos venosos durales es una enfermedad muy grave, con complicaciones como los infartos cerebrales y las convulsiones, e incluso la muerte, que puede ocurrir entre el 10 y 30 % de los pacientes. El tratamiento es etiolgico, agregndose anticoagulantes, tratamiento para la hipertensin endocraneana y anticonvulsivantes segn sea necesario.

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Alteraciones pupilares
La pupila es una abertura en el diafragma iridiano que permite y regula la entrada de luz al ojo, aumenta la profundidad de foco y disminuye las aberraciones pticas. El tamao de las pupilas vara continuamente, fenmeno conocido como hippus, adems vara segn la luminosidad ambiental y el estado emocional del paciente. Por otra parte, el tamao y forma de las pupilas puede estar afectado por una variedad de enfermedades congnitas y adquiridas que pueden afectar el iris y/o a su inervacin. La regulacin fisiolgica del tamao pupilar est comandada principalmente por el parasimptico, a travs del III nervio craneano produce miosis por contraccin del msculo esfnter pupilar. En forma adicional participa el simptico cervical, que produce midriasis por contraccin del msculo radial del iris.

Reflejo fotomotor e inervacin parasimptica de la pupila

El reflejo pupilar consiste de una va aferente y una va eferente. La va aferente comienza cuando la luz estimula los fotorreceptores (conos y bastones), que sinaptan con clulas bipolares, estas sinaptan con clulas ganglionares, las que se consideran la primera neurona de la va. Los axones de las clulas ganglionares de la retina forman el nervio ptico. A nivel del quiasma ptico la mitad de las fibras se cruzan y la otra mitad no. En las cintillas pticas se separan dos grupos de fibras, las visuales y las pupilares. Las fibras pupilares son el 15 a 20 % del total y se dirigen a los ncleos pretectales, ubicados en el mesencfalo. Va eferente. En los ncleos pretectales los axones de las clulas ganglionares sinaptan con la segunda neurona, cuyos axones en parte son cruzados y en parte directos, y se dirigen al ncleo de EdingerWestfall del III nervio craneano, donde sinaptan con neuronas parasimpticas preganglionares que forman parte del nervio motor ocular comn. Las fibras parasimpticas preganglionares hacen sinapsis con neuronas postganglionares en el ganglio ciliar. Las neuronas pasimpticas postganglionares forman los nervios ciliares que inervan el esfnter pupilar y cuya accin provoca miosis.

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Figura 24. Anatoma del arco reflejo pupilar. 1. Retina. 2. Nervio ptico. 3. Quiasma ptico. 4. Cintilla ptica. 5. Ncleo pretectal del mesencfalo. 6. Ncleo del II nervio craneano (mesencfalo). 7. Nervio motor ocular comn. 8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfnter iridiano.

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Figura 25. Inervacin simptica de las pupilas. A Neurona central. B. Neurona preganglionar. C. Neurona postganglionar. 1. Hipotlamo posterior. 2. Mesencfalo. 3. Protuberancia. 4. Bulbo raqudeo. 5. Mdula espinal (C8 a D2) y asta intermediolateral (5). 6. Cadena simptica torcica. 7. Ganglio cervical superior. 8. Cartida, cartida interna (8) y cartida externa (8). 9. VI nervio craneano. 10. Rama oftlmica del trigmino. 11. III nervio craneano. 12. Msculo de Muller. 13. Msculo radial del iris. 14. Glndulas sudorparas y vasos sanguneos de la cara.

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Sndrome de Horner
El sndrome de Horner o de Claude Bernard es el cuadro clnico resultante de la lesin de la va simptica antes descrita. Sus manifestaciones clnicas son: - Miosis, debida a la denervacin del msculo radial del iris. - Ptosis palpebral, debida a la denervacin del msculo de Muller. - Anhidrosis, debida a la denervacin de las glndulas sudorparas. - Heterocroma iridiana, en los casos congnitos. Se explica porque el simptico participa en la maduracin de los melanocitos. - Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis inversa (por parlisis de los retractores del prpado inferior). En los humanos no hay enoftalmo verdadero como parte del sndrome de Horner.

Figura 26. Sndrome de Horner adquirido oi. Cefalea agrupada de Horton.

Figura 27. Sndrome de Horner congnito. Observe la heterocroma iridiana. Las causas del sndrome de Horner son lesiones de la va simptica pupilar en cualquier porcin de su trayecto. - Lesiones de neurona central, 60 %. El sndrome de Horner se produce en el contexto de una enfermedad neurolgica, no en forma aislada. Las lesiones de la neurona central puden ser causadas por enfermedades desmielinizantes, accidentes cerebrovasculares y neoplasias. Tambin lo puede producir, rara vez, una osteoartritis cervical avanzada con espolones seos. - Lesiones de neurona preganglionar, 29 %. Carcinomas broncognicos del vrtice (Tumor de Pancoast), otros tumores pulmonares (por ejemplo metstasis), tumores de tiroides, ciruga cervical. En los nios se debe pensar en neuroblastoma, linfoma o metstasis. - Lesiones de neurona postganglionar, 11 %. En general lesiones no neoplsicas, como la diseccin de cartida interna, sndrome de Tolosa Hunt, herpes zoster, sndrome paratrigeminal de Raeder etc. En los sndromes de Horner agudos, que cursan con dolor en el cuello o la cara o posteriores a un trauma craneocervical se debe sospechar una diseccin carotdea. El paciente con sndrome de Horner tambin requiere un estudio multidisciplinario. La tarea del oftalmlogo es confirmar el cuadro clnico, pero en su manejo concurren varios especialistas, de acuerdo a la posible causa. Si no hay una causa manifiesta, se debe hacer un estudio de imagenologa detallado de cabeza, cuello y trax, siendo indispensable la evaluacin de las arterias cartidas.

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Anisocoria
Pupilas de diferente tamao o silueta. Sus causas son: Lesiones del iris - Rotura traumtica del esfnter pupilar. Se puede observar en traumas cerrados y abiertos. El diagnstico se puede confirmar con el examen biomcroscpico del iris que muestra una o varias roturas del esfnter.

Figura 28. Midriasis producida por rotura traumtica del esfnter iridiano. - Rubeosis iridis. Es una red de vasos de neoformacin que pueden llegar a provocar midriasis por efecto mecnico, el ojo, en estas circunstancias, habitualmente presenta inyeccin periquertica, edema corneal, dolor y aumento de la presin ocular, configurando un cuadro conocido como glaucoma neovascular. Se observa principalmente como complicacin de la retinopata diabtica proliferativa y de la trombosis de vena central de la retina. - Glaucoma agudo. Produce una midriasis media arreflctica en un paciente con ojo rojo profundo, dolor ocular y aumento de la presin ocular. Lesiones de la va simptica Sndrome de Horner. El lado afectado presenta miosis y ptosis palpebral leve. Se conserva el reflejo fotomotor directo. La anisocoria es mayor con oscuridad. Lesiones de la va parasimptica El lado afectado presenta midriasis. La anisocoria es mayor con luz. - Parlisis de III nervio craneano. La parlisis de III n.c. puede producirse con o sin midriasis. Los casos que se acompaan de midriasis arreflctica son habitualmente compresivos y debe considerarse la posibilidad de que exista un aneurisma intracraneano, por lo que constituyen una verdadera emergencia oftalmolgica. Las otras caractersticas clnicas de la parlisis de III n.c. son la ptosis y dficit de elevacin, depresin y aduccin.

Figura 29. Parlisis de III n.c derecho con anisocoria.

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- Pupila de Adie. Se caracteriza por midriasis unilateral y anisocoria mayor con luz, miosis de cerca tnica y reflejo fotomotor directo disminuido o abolido. Su causa es una lesin, presuntamente viral, del ganglio ciliar. Al examen biomicroscpico de la pupila se pueden observar contracciones en sectores aislados del esfnter pupilar, que causan un signo que se llama movimientos vermiformes. Los pacientes con pupila de Adie tienen hipersensibilidad por denervacin y responden con miosis al instilarles pilocarpina diluida al 0,1 %.

Figura 30. Pupila tnica de Adie. - Pupila de Argyll Robertson. Se caracteriza por miosis, visin normal, disociacin luz cerca y discoria. Es bilateral, pero asimtrica. Su causa es la neuroles. - Farmacolgica. Es la causa ms frecuente de anisocoria en la prctica clnica. Puede deberse a instilacin de miticos o midriticos. Muchas veces es completamente accidental e inadvertida, pues ante cualquier molestia ocular, algunos pacientes usan colirios guardados en el botiqun de su casa, siendo lo ms comn que se deba a la instilacin accidental de atropina en uno o ambos ojos. - Anisocoria fisiolgica. Si se busca en forma exhaustiva se encuentra hasta en el 20 % de la poblacin sana, pero a diferencia de la anterior es un motivo de consulta raro. La diferencia de tamao entre las pupilas se mantiene igual con luz y en oscuridad y se conservan los reflejos pupilares normales.

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Diplopa
La diplopa es un sntoma importantsimo, pues puede ser causado por enfermedades muy graves, incluso mortales. Siempre debe realizarse una anamnesis y examen oftalmolgico prolijos a todo paciente que consulte por diplopa. Como sntoma, la diplopa puede ser rpidamente categorizada en monocular o binocular. La diplopa monocular es aquella que persiste incluso si se ocluye un ojo. Sus causas generalmente son oculares: por ejemplo lentes de contacto o anteojos mal adaptados, astigmatismo, enfermedades corneales como el queratocono, problemas del cristalino como catarata o subluxacin, desplazamiento de un lente intraocular, membrana epirretinal. En la diplopa monocular una de las imgenes es de menor intensidad que la principal, y los pacientes la pueden describir como una imagen fantasma o doble contorno.

Figura 31. Lente intraocular descentrado. Puede provocar diplopa monocular. La diplopa binocular est presente slo cuando ambos ojos estn descubiertos y desaparece en caso de que se ocluya cualquiera de los dos ojos. La diplopa binocular se debe a un problema con el alineamiento de los ojos y su causa puede ubicarse en cualquiera de las porciones del sistema de control del movimiento ocular: - Controles supranucleares en el sistema nervioso central. La principal causa de diplopa a este nivel es la oftalmopleja internuclear. - Nervios craneales III, IV y VI. Consideraremos separadamente las lesiones aisladas de nervios craneales de las lesiones mltiples (dos o ms nervios afectados simultneamente). - Unin neuromuscular. Miastenia ocular. - Msculos extraoculares. Oftalmopata tiroidea, pellizcamiento muscular en fractura de piso de rbita y otros fenmenos restrictivos.

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Oftalmoplejia internuclear (OIN)

Se debe a lesin del fascculo longitudinal medial (FLM), un tracto central que conecta el ncleo del VI n.c. (protuberancia) con el subncleo del recto medio del III n.c. contralateral y as permite el movimiento horizontal coordinado de los ojos. Por ejemplo, cuando el ncleo del VI n.c derecho se activa para contraer el msculo recto lateral del mismo lado, al mismo tiempo unas interneuronas, salen de l, cruzan la lnea media y forman el FLM, que se conecta con el subncleo del recto medio izquierdo, que produce la contraccin del recto medio del lado izquierdo, resultando en el movimiento coordinado de ambos ojos hacia la derecha. Entre las causas de OIN estn los infartos (especialmente producidos por microembola) y la esclerosis mltiple (en los pases nrdicos es la principal causa), ms rara vez puedeser producida por tumores u otras lesiones del tronco cerebral. Clnicamente se manifiesta por parlisis de recto medio y nistagmus del ojo abductor. La OIN se denomina derecha o izquierda de acuerdo al recto medio afectado.

Figura 32. Oftalmoplejia internuclear. Note la imposibilidad de aducir el ojo izquierdo al tratar de mirar a la derecha. La oftalmopleja internuclear bilateral puede causar una gran exotropia y en los textos en ingls se la llama sndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplejia). Su causa ms frecuente en menores de 50 aos es la esclerosis mltiple y en mayores de 50 aos es la insuficiencia arterial vertebrobasilar. Si hay una lesin del fascculo longitudinal medial ms una parlisis de VI nervio craneano ipsilateral se habla del sndrome del 1 (uno y medio), en que hay slo movilidad de un abductor contralateral a la lesin.

Lesiones de nervios craneales III, IV y VI

Entre las causas de lesiones de nervios craneales estn: microangiopticas (diabetes mellitus, hipertensin arterial), trauma, aneurismas, tumores e hipertensin endocraneana. La causa ms frecuentes en los servicios de oftalmologa es la mononeuropata microangioptica, pero en los servicios de neurociruga son los aneurismas y tumores. Analizaremos las manifestaciones clnicas de las lesiones aisladas de los nervios craneanos III, IV y VI y luego las enfermedades capaces de producir compromiso de varios nervios simultneamente. Lesiones del nervio motor ocular comn (III nervio craneano) El ncleo del nervio motor ocular comn se ubica en el mesencfalo e incluye un subncleo parasimptico (de Edinger-Westfal). Inerva los siguientes msculos: elevador del prpado superior, recto superior, recto medio, recto inferior, oblicuo inferior, esfnter pupilar y msculo ciliar. Las lesiones del tercer nervio craneano generalmente son unilaterales. Sus manifestaciones clnicas son: - Ptosis palpebral. Se puede presentar con distintos grados de severidad, desde apenas perceptible, hasta total. - Midriasis arreflctica. Provoca anisocoria. No siempre est presente, siendo ms comn en las lesiones compresivas, como un aneurisma, y rara en la mononeuropata microangioptica (diabetes). - Estrabismo divergente (desviacin del ojo hacia temporal por la accin del recto lateral indemne) y leve desviacin del ojo hacia abajo (por la parlisis del oblicuo inferior con oblicuo superior no afectado).

27 - Paresia o parlisis de los movimientos oculares, excepto la abduccin. - Diplopia evidente al levantar el prpado ptsico.

Figura 33. Parlisis del III nervio derecho sin compromiso pupilar. La paciente era diabtica.

Figura 34. Parlisis de III nervio craneano con compromiso pupilar. Este paciente debut con prdida de conciencia. El TAC ralizado en el servicio de urgencia mostr una hemorragia talmico-mesenceflica. Las principales causas de lesiones del III nervio craneano son lesiones compresivas (especialmente aneurismas intracraneanos) y lesiones microvasculares (diabetes mellitus e hipertensin arterial). Tanto las lesiones microangiopticas como las compresivas pueden provocar cefalea, por lo que este sntoma por si slo no es sugerente de ninguna causa en particular, a excepcin de una cefalea muy intensa y de inicio ictal, que sugiere un aneurisma. El compromiso pupilar debe hacer sospechar aneurisma intracraneano u otra lesin compresiva y el paciente debe ser hospitalizado y evaluado por un neurocirujano. El examen complementario de eleccin para confirmar el diagnstico es la angiografa cerebral, aunque en la evaluacin inicial tambin pueden ser de utilidad la angioresonancia y el angioTAC. En los pacientes con parlisis de tercer nervio debida a microangiopata diabtica lo habitual es que no haya midriasis, lo que se denomina respeto pupilar. IV nervio: troclear El ncleo del nervio troclear se ubica en el mesencfalo, a nivel de los colculos inferiores. Los nervios trocleares emergen del tronco cerebral por su porcin dorsal y son cruzados. El nervio troclear inerva el msculo oblicuo superior. Sus manifestaciones clnicas son estrabismo vertical (hipertropia), limitacin a la depresin en abduccin, diplopia vertical y tortcolis. La hipertropia a veces es imperceptible y slo queda en evidencia cuando se hace una diploscopa. En condiciones normales, la principal accin del msculo oblicuo superior es llevar el ojo hacia abajo y hacia adentro, como cuando una persona baja una escalera mirando los escalones, por este motivo, la diplopa es mucho ms marcada en actividades como bajar escaleras o leer, siendo menor en posicin primaria de mirada. La tortcolis consiste en la inclinacin de la cabeza hacia el mismo lado de la accin del msculo afectado, para compensar la parlisis. Por ejemplo, si hay una parlisis de oblicuo superior derecho, que mueve el ojo hacia abajo y a la izquierda, la cabeza tiende a inclinarse hacia abajo y a la izquierda. La principal causa de parlisis del IV nervio bilateral es el trauma encefalocraneano, debido a una hemorragia en el techo del mesencfalo, donde se decusan los nervios trocleares. La causa ms comn de parlisis unilateral de VI nervio craneano es la mononeuropata por microangiopata diabtica, otras causas son tumores, trauma, lesiones desmilinizantes y aneurismas.

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Figura 35. Hipertropia derecha VI nervio: abductor El ncleo del nervio abductor se ubica en el puente, muy cerca del ncleo del nervio facial. Inerva el msculo recto lateral. Su lesin produce estrabismo convergente, diplopia y parlisis o paresia de la abduccin. Sus principales causas son las lesiones microvasculares (diabetes mellitus, hipertensin arterial), los tumores, el trauma encefalocraneano y la hipertensin endocraneana.

Figura 36. Esta paciente diabtica consult por visin doble. La foto la muestra intentando mirar hacia su izquierda, con evidente parlisis de recto lateral izquierdo, por lesin de nervio abductor.

Parlisis mltiples de nervios oculomotores

Varias enfermedades pueden producir compromiso de varios nervios craneanos, uni o bilateralmente, en forma simultnea. Sndrome de seno cavernoso. Se caracteriza por compromiso uni o bilateral de cualquier combinacin de los nervios que pasan en el seno cavernoso: III, IV, VI, la primera y segunda rama del trigmino (V) y la va simptica. Entre sus causas estn la apopleja hipofisiaria, trombosis del seno cavernoso, fstula cartido cavernosa, aneurisma intravernoso, infecciones del seno cavernoso (por ejemplo tuberculosis) e inflamacin idioptica (sndrome de Tolosa-Hunt). Sndrome del vrtice orbitario. Hay compromiso, generalmente unilateral, de las mismas estructuras que en el sndrome de seno cavernoso, a las que se agrega el nervio ptico. Las causas son las mismas que para el sndrome de seno cavernoso. Meningitis. La meningitis infecciosa aguda y crnica, la sarcoidosis menngea y la carcinomatosis menngea, pueden producir lesin de mltiples nervios craneanos, generalmente en forma bilateral. Sndrome de Guillain-Barr. El sndrome de Guillain-Barr (SGB) se caracteriza por debilidad progresiva y ascendente de las extremidades, con arreflexia, sin compromiso sensorial, que puede provocar una parlisis respiratoria. Se cree que se trata de una polineuropata desmielinizante postinfecciosa autoinmune que afecta los nervios craneanos y los nervios perifricos. El sndrome de Miller Fisher (SMF) se caracteriza por la triada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejia, aunque no siempre estn todos los elementos presentes. A diferencia del SGB, no se acompaa de debilidad significativa de extremidades. Tanto el SGB como el SMF pueden presentarse con oftalmopleja parcial o completa, y causar diplopa, adems de ptosis uni o bilateral y anormalidades pupilares. Encefalopata de Wernicke. Consiste en la degeneracin de los ncleos oculomotores y vestibulares del tronco cerebral, causada por la deficiencia de tiamina, usualmente como consecuencia del alcoholismo. Se manifiesta por cualquier patrn de oftalmopleja, asociada a ataxia y confusin. Puede producir nistagmus.

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Enfermedades de la unin neuromuscular

Miastenia ocular La miastenia ocular puede simular casi cualquier parlisis de nervio craneano, pero tiene dos caractersticas que la distinguen: es fluctuante y no compromete la pupila. Es fluctuante porque es mayor en las tardes que en las maanas, disminuye con el reposo. No compromete la pupila porque afecta a los receptores nicotnicos de acetilcolina que posee el msculo esqueltico, no a los muscarnicos del msculo liso del esfnter pupilar.

Figura 37. Paciente con ptosis palpebral bilateral y exotropia izquierda. Tena una miastenia gravis.

Lesiones musculares y orbitarias

Orbitopata tiroidea El compromiso muscular en la orbitopata tiroidea es muy frecuente y generalmente bilateral, aunque puede ser marcadamente asimtrico. La orbitopata tiroidea causa restriccin a los movimientos oculares, siendo afectados con ms frecuencia los msculos rectos medios e inferiores. Habitualmente se acompaa de exoftalmo uni o bilateral, e hiperemia en la insercin de los msculos oculares. Los sntomas de hipertiroidismo no siempre son evidentes y los pacientes a veces eutiroideos e incluso hipotiroideos.

Figura 38. Orbitopata tiroidea. Fractura de piso orbitario Un trauma orbitario, incluso no tan intenso, puede provocar la fractura del piso de la rbita, que es muy frgil. En estos casos, el msculo recto inferior puede quedar atrapado o pellizcado en la fractura, causando limitacin al movimiento hacia arriba del ojo y diplopa vertical. El tratamiento es quirrgico y consiste en la liberacin del msculo y la reconstruccin del piso orbitario. Otras causas - Tumores orbitarios. - Celulitis orbitaria. - Ciruga ocular. - Miositis orbitaria. - Cuerpo extrao orbitario

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Bibliografa
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