Síndrome nefrítico

y glomerulonefritis
D. González-Lamuño, A. Buendía de Guezala
Unidad de Nefrología-Metabolismo Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario
Marqués de Valdecilla. Santander

Resumen Abstract
El Síndrome Nefrítico (SN) se caracteriza por la Nephritic Syndrome (NS) is characterized by the
aparición repentina de edemas e hipertensión arterial sudden appearance of edema and arterial hypertension
(HTA) por efecto de la expansión del sector extracelular (HT) due to the expansion of the extracellular sector
hacia los espacios vasculares e intersticiales. La HTA towards the vascular and interstitial spaces. If
puede complicarse y necesitar tratamiento con hypertension complicates treatment with rapid-acting
hipotensores de acción rápida (diuréticos y antagonistas hypotensives (diuretics and calcium antagonists)
de calcio). De forma paralela, existe oliguria con orina will be required. In parallel, there is presence of
hematúrica y presencia de proteinuria, con natriuresis oliguria with hematuric urine and proteinuria, with
baja. A menudo, se acompaña de insuficiencia renal low natriuresis. It is often accompanied by moderate
moderada, que en algunos casos puede ser grave y renal failure, which in some cases may be severe
necesitar depuración extrarrenal. Estos síntomas se and require extrarenal clearance. These symptoms
presentan como consecuencia de una inflamación occur as a consequence of inflammation of the
de los glomérulos (glomerulonefritis aguda, GNA). glomeruli (acute glomerulonephritis, AGN).
En la edad pediátrica, las GNA habitualmente se In the pediatric age, AGN usually manifests in
presentan en un contexto clínico postinfeccioso a post-infectious clinical context (PIAGN), or
(GNAPI) o como nefritis asociada a una vasculitis por as nephritis associated with immunoglobulin A
inmunoglobulina A (VIgA). El cuadro más habitual se vasculitis (IgAV). The most common presentation
debe a una GNAPI cuya patogenia es inmune, afecta is due to a PIAGN whose pathogenesis is immune,
principalmente a niños entre 2 y 12 años, y tiene mainly affects children between 2 and 12 years
una evolución favorable. Además de la hematuria, of age, and has a favorable course. In addition to
edemas, oliguria e HTA, existe hipocomplementemia hematuria, edema, oliguria, and hypertension, there
y un antecedente infeccioso reciente o actual. El is hypocomplementemia and a recent or current
sedimento urinario suele estar alterado, con proteinuria history of infection. The urinary sediment is usually
de intensidad variable, raramente en rango nefrótico. abnormal, with proteinuria of variable degree, rarely
Si se trata de una GNA rápidamente progresiva o con in the nephrotic range. If it is a rapidly progressive
semilunas difusas, el pronóstico no es tan favorable, AGN or with diffuse crescents, the prognosis is
con HTA poco significativa, pero con insuficiencia renal not so favorable, with insignificant HT, but with
grave. Una anamnesis minuciosa ofrece, por lo general, severe renal failure. A careful history usually offers
elementos diagnósticos sugerentes. suggestive diagnostic key elements.

Palabras clave: Síndrome nefrítico; Glomerulonefritis aguda; Insuficiencia renal aguda; Hipocomplementemia;
Glomerulonefritis postinfecciosa; Nefropatía IgA.
Key words: Nephritic syndrome; Acute glomerulonephritis; Acute renal failure; Hypocomplementemia;
Postinfectious glomerulonephritis; IgA nephropathy.

OBJETIVOS
• Comprender que la patogenia de la mayoría de las glomerulonefritis agudas (GNA) en la edad pediátrica es de origen inmune en un contexto
infeccioso o asociadas a vasculitis por inmunoglobulina A (IgA).
• Entender en qué consiste el síndrome nefrítico (SN), sus múltiples causas, que la mayoría tienen buen pronóstico, pero que se debe descartar una
posible patología sistémica asociada.
• Saber que una adecuada anamnesis junto a la identificación de determinadas variables biológicas (función renal y complemento) permiten orientar
las GNA.
• Conocer que la HTA es una de las principales causas de morbimortalidad y que es necesario un adecuado tratamiento.
• Aprender las bases fisiopatológicas de esta enfermedad renal.

Pediatr Integral 2022; XXVI (8): 471.e1 – 471.e13 PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e1

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Introducción Tabla I. Principales causas de síndrome nefrítico agudo

La glomerulonefritis aguda se manifiesta
Complemento bajo Complemento normal
como un síndrome nefrítico de inicio
súbito con hematuria, edemas e HTA por Afectación – Glomerulonefritis – Nefropatía IgA
expansión del sector extracelular hacia los renal aguda – GN rápidamente progresiva idiopática
espacios vasculares e intersticiales, dismi- postestreptocócica – Enfermedad por anticuerpos
nución de la filtración glomerular, oliguria – Glomerulonefritis antimembrana basal glomerular
y retención de sodio y agua, e insuficiencia membranoproliferativa
renal en grado variable. – Glomerulopatía C3

Afectación – Lupus eritematoso – Púrpura de Schönlein-Henoch

E l síndrome nefrítico (SN) es una sistémica sistémico – Síndrome hemolítico urémico

enfermedad renal caracterizada – Crioglobulinemia – Síndrome de Goodpasture
por la presencia de hematuria, – Endocarditis – Vasculitis ANCA+: panarteritis nodosa,
proteinuria, oliguria y edemas, con un – Nefritis del shunt granulomatosis con poliangeitis,
grado variable de hipertensión arterial poliangeítis microscópica
(HTA) e insuficiencia renal. Estos sín- – Absceso visceral
tomas se presentan como consecuencia
de una inflamación de los glomérulos del
riñón –glomerulonefritis–, manifestada Desde el punto de vista etiopatogé- de pequeños vasos (granulomatosis con
de forma repentina en forma de edemas e nico, las GNA pueden ser de tipo pri- poliangeitis y poliangeítis microscópica).
HTA, debidos a una expansión del sector mario, o más frecuentemente de tipo La diferenciación de estas entidades se
extracelular hacia los espacios vasculares secundario, asociadas a una infección o a basa en la presencia o no de manifesta-
e intersticiales. Esta situación produce una enfermedad autoinmunitaria. En la ciones extrarrenales en el contexto de una
disminución de la filtración glomerular, edad pediátrica, las GNA habitualmente enfermedad sistémica, y en los estudios
con la consiguiente oliguria y retención se presentan en dos contextos clínicos: complementarios de laboratorio. El dato
de sodio y agua, acompañado de ede- 1) como una glomerulonefritis aguda diferencial biológico más significativo será
mas, HTA e insuficiencia renal en grado postinfecciosa (GNAPI); y 2) como el estudio del complemento, que será nor-
variable. Se caracteriza además por una una nefritis asociada a una vasculitis por mal en el caso de la púrpura, y con niveles
hematuria glomerular con presencia en inmunoglobulina A (VIgA). No debemos de C3 y C4 muy disminuidos en el caso
el sedimento de hematíes dismórficos y olvidar que existen otras causas, en general del lupus (Tabla I) (Fig. 1). Otras cau-
cilindros hemáticos y granulosos, junto a de peor pronóstico, en las que será muy sas posibles de GNA son las GNAPI de
proteinuria en grado variable. La hema- importante realizar un diagnóstico ade- etiología diferente a la infección estrep-
turia puede ser esporádica, intermitente cuado para plantear una posible opción tocócica, como son las GNA asociadas a
o persistente, micro o macroscópica. Por terapéutica específica(1). Además de las las endocarditis y a los shunts, y la GNA
último, señalar que el SN puede ocurrir GNAPI y las VIgA, en el diagnóstico asociada a la hepatitis B.
como un proceso renal aislado o ser parte diferencial de las GNA, deben conside-
de una enfermedad sistémica o heredi- rarse: la púrpura de Schönlein-Henoch, el Anamnesis
taria. lupus eritematoso sistémico y las vasculitis
En un síndrome nefrítico el comienzo es:
brusco, con fiebre, cefalea y dolor abdo-
Existen síntomas sistémicos minal; o progresivo, con edema periférico,
ganancia de peso y astenia. En ambos
Sí No
casos, está presente una hematuria y la
anamnesis debe estar dirigida a diferenciar
GN asociadas a GN primarias
enfermedades sistémicas el origen glomerular o urológico. La hema-
turia glomerular se describe como color
Complemento marrón, té o coca-cola, mientras que la
urológica se describe como roja encendida
Vasculitis, síndrome de y, en ocasiones, con coágulos.
Schönlein-Henoch, GN mesangial IgA
síndrome hemolítico urémico,
Normal síndrome Goodpasture
Las manifestaciones de un SN agudo
y granulomatosis con poliangeitis pueden ser: de comienzo brusco, el
paciente refiere fiebre, cefalea y dolor
GN membranoproliferativa, abdominal; o progresivo, con edema peri-
GN aguda postestreptocócica férico, ganancia de peso y astenia. El sín-
Bajo LES, infecciones y glomerulopatía C3 toma prínceps suele ser la hematuria, que
puede acompañarse o no de oliguria. La
Figura 1. Algoritmo diferencial de las GN en función de la afectación sistémica y alteración orina tiene espuma como resultado de la
del complemento. GN: glomerulonefritis; LES: lupus eritematoso sistémico. eliminación de proteínas, que tienen una

471.e2 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Hematuria, proteinuria e HTA Hematuria, proteinuria e HTA El SN es secundario a la inflamación

del glomérulo del riñón, que puede ser
el resultado de alteraciones genéticas
primarias, de anomalías en el sistema
Sin enfermedad sistémica Depósito de IgA
del complemento o de la coagulación, de
disfunciones inmunológicas, o debidos
a cambios en la perfusión glomerular.
Edema Dolor abdominal Los trastornos genéticos del glomérulo
resultan de mutaciones patogénicas en
diferentes genes que codifican para pro-
Oliguria Púrpura vascular teínas localizadas, tanto en el glomérulo
como en el intersticio y/o en el epitelio
tubular. Las alteraciones inmunológicas
asociadas a un SN pueden deberse tanto
Episodio infeccioso reciente Artritis simétrica o artralgia
a mecanismos humorales como celula-
res. Pueden ser debidas a: la presencia
de anticuerpos contra los componentes
GNAPI Púrpura de Schönlein-Henoch de la estructura del glomérulo, como
por ejemplo frente a la membrana basal
Figura 2. Criterios sugestivos de la glomerulonefritis aguda postinfecciosa (GNAPI) y de la en la granulomatosis con poliangeitis;
vasculitis por inmunoglobulina A (IgA). HTA: hipertensión arterial. la presencia de complejos antígeno-
anticuerpo que se escapan al control
acción reductora de la tensión superficial sentar anasarca, insuficiencia cardiaca del sistema retículo endotelial y que,
de la orina. En la anamnesis al paciente, con edema agudo de pulmón y edema a su vez, se depositan en el glomérulo,
las preguntas deben estar dirigidas a tratar cerebral. Asimismo, la HTA suele ser como en el caso de la nefropatía IgA; a
de diferenciar el origen de la hematuria, moderada; pero, en ocasiones, puede la interacción antígeno-anticuerpo que
bien glomerular, bien urológica o urote- presentarse como HTA maligna con se genera y deposita in situ en el propio
lial. La hematuria glomerular se describe daño en órganos diana. Otros hallaz- glomérulo, asociado en ocasiones a libe-
como color marrón, té o color coca-cola, gos que pueden orientar a una etiología ración de inmunocomplejos circulantes.
mientras que la urológica se describe sistémica o hereditaria del SN, son las Otros mecanismos del daño glomerular
como roja encendida y, en ocasiones, con alteraciones cutáneas: en forma de rash incluyen disfunciones en el sistema del
coágulos. En la hematuria de origen glo- típico, en ala de mariposa, en el lupus complemento y de la coagulación, de
merular, rara vez se recoge la presencia eritematoso sistémico; la presencia de mecanismos de apoptosis y la síntesis
de dolor, y si está presente este es leve lesiones purpúricas palpables en las alterada de citocinas, que conllevan la
en flanco, espalda o abdomen. En la vasculitis, entre las que se encuentra la entrada de los leucocitos circulantes. El
hematuria urológica el dolor es la norma. púrpura de Schönlein-Henoch; y la pre- sistema del complemento se puede acti-
La pregunta sobre antecedente cercano sencia de angioqueratomas en la enfer- var por la vía clásica, vía lectina o por
de fiebre, infección del tracto respirato- medad de Fabry. En las articulaciones, la vía alternativa. La ruta de activación
rio superior o de la piel es obligada. Es la presencia de artritis, hiperelasticidad puede guiar al clínico hacia el diagnós-
además importante recoger antecedentes o rigidez matutina, pueden indicar la tico subyacente. Una activación por la
como: la edad, especialmente relevante si presencia de una enfermedad reumá- vía alternativa produce una disminución
se trata de un niño menor de 4 años o tica, colagenosis o vasculitis. El resto de los niveles de C3 sérico con niveles
mayor de 15 años; la historia familiar de de la exploración física es inespecífica de C4 normales, circunstancia carac-
enfermedades glomerulares o de enfer- (Fig. 2). terística de la glomerulonefritis aguda
medad renal de causa no filiada; la posible postestreptocócica (GNAPE).
historia previa de síntomas similares; o Fisiopatología del daño Una vez que se han iniciado los
identificar signos alarma, como es la evi- sucesos inflamatorios, aparece una cas-
dencia de enfermedad extrarrenal o sisté- glomerular en el síndrome cada de mediadores inf lamatorios que
mica, o de una enfermedad renal crónica nefrítico (SN) son los responsables del incremento
asociada a HTA. de la permeabilidad a las proteínas y de
El síndrome nefrítico es secundario a la la disminución del filtrado glomerular,
inflamación del glomérulo del riñón en provocando las alteraciones estructura-
Examen físico el que habitualmente está implicada la les del glomérulo con: hipercelularidad,
respuesta inmunológica. Una vez que se trombosis, necrosis y, en ocasiones, la
Los hallazgos físicos más característicos
inician los sucesos inflamatorios, aumenta formación de semilunas. Se produce un
del síndrome nefrítico son el edema peri-
la permeabilidad a las proteínas y la dismi- aumento de la reabsorción de sal en la
férico y la HTA sistémica, secundarios a la
nución del filtrado glomerular, provocando
expansión del volumen. nefrona distal, con la consiguiente reten-
las alteraciones estructurales del glomérulo
ción de líquidos y con un sistema renina-
con: hipercelularidad, trombosis, necrosis
El edema es, en general, moderado, angiotensina-aldosterona que funciona
y, en ocasiones, la formación de semilunas.
pero el paciente puede llegar a pre- normalmente (Fig. 3)(2).

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e3

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Alteraciones
aproximar algunos de los mecanismos
del trastorno; de esta forma, definiremos
el SN con niveles normales de comple-
Genéticas Inmunológicas Perfusión Coagulación
mento y con niveles alterados (Fig. 1).
Niveles bajos de C3 con niveles nor-
males de C4 orientan a una GNAPE o
Mutaciones
Anticuerpos Complejo Sistema del complemento GNAPI, o a una glomerulonefritis mem-
frente al antígeno- branoproliferativa (GNMP); mientras
patogénicas
glomérulo anticuerpo
que niveles bajos de ambos sugieren una
Clásica Lectina Alternativa GNAPI, un lupus eritematoso sistémico,
una GNMP asociada a hepatitis C tipo 1
GLOMÉRULO o una crioglobulinemia mixta. La presen-
cia de ANA positivos nos orienta hacia
Mediadores inflamatorios
una enfermedad sistémica. En este caso,
otros estudios inmunológicos a incluir
serían: anti-ADN, anti-Sm y anti-Ro,
Incremento de la permeabilidad de proteínas para el diagnóstico de enfermedades de
colágeno, fundamentalmente el lupus
eritematoso sistémico; anticuerpos peri-
Disminución del filtrado glomerular
nucleares anticitoplasma de neutrófilos
Figura 3. Esquema y anticuerpos citoplasmáticos anticito-
Hipercelularidad, trombosis, necrosis y semilunas de los mecanismos plasma de neutrófilo, para el diagnóstico
fisiopatológicos de vasculitis; y anticuerpos antimembrana
que actúan en las basal glomerular, para descartar la granu-
glomerulonefritis
Reabsorción de sal lomatosis con poliangeitis o el síndrome
agudas.
de Googpasture (Tabla I). El SN con C3
bajo puede ser secundario a un número
Pruebas de laboratorio del tubo centrifugado. Los cilindros de enfermedades infecciosas, por lo que
hemáticos son un hallazgo definitivo los estudios deben considerar la política
Las pruebas de laboratorio básicas, ade- de afectación glomerular, aunque no se de vacunas de la comunidad, antecedentes
más del estudio del sedimento urinario, visualizan en todas las ocasiones, ya que personales y edad, serologías de hepatitis
incluyen: las pruebas de función renal, el requiere visualización en fresco. Pueden virales B y C, sífilis y virus de la inmuno-
estudio del complemento y de anticuerpos aparecer también cilindros granulosos e deficiencia humana. Otras enfermedades
antinucleares y el estudio del sedimento hialinos, sobre todo si la proteinuria es infecciosas que se deben considerar son:
urinario. Una característica identificativa elevada. Una característica identificativa endocarditis; infecciones bacterianas per-
del sangrado glomerular es la presencia de del sangrado glomerular es la presencia sistentes, como abscesos; o infecciones de
un porcentaje significativo de hematíes dis-
de un porcentaje significativo de hema- shunt vasculares.
mórficos en el frotis de orina.
tíes dismórficos en el frotis de orina.
Pruebas de imagen
Estudios urinarios Estudios hemáticos Utilizaremos la ecografía para deter-
La hematuria es fácilmente reconoci- Los estudios rutinarios de laborato- minar el tamaño renal y las posibles
ble, bien macroscópicamente por visión rio incluyen: recuento sanguíneo com- complicaciones. Aunque un tamaño
directa o con un resultado positivo para pleto, electrolitos, urea, creatinina y perfil renal normal no excluye insuf icien-
sangre en la tira de orina. La hematuria hepático. La velocidad de sedimentación cia renal crónica, ya que pueden estar
glomerular se acompaña con frecuencia globular (VSG) y la proteína C reactiva aumentados sobre su situación basal
de proteinuria en grado variable. El rango están elevadas. La estimación del fil- debido al SN, los riñones pequeños indi-
de la proteinuria puede variar desde bajo trado glomerular (FG) generalmente can fibrosis irreversible, probablemente
grado (<500 mg/día), a una proteinuria se realiza con una recogida de orina de atrofia renal.
en rango nefrótico (>3.000 mg/día). La 24 horas para determinar el aclaramiento
proteinuria puede cuantificarse mediante de creatinina, ya que el FG estimado Biopsia renal
la determinación del índice proteinuria/ por la fórmula de Schwartz modificada Los pacientes con hematuria de
creatinina en orina de una micción ais- basa el aclaramiento en una función características glomerulares con presión
lada, que da una idea bastante aproxi- renal estable, con cifras de creatinina arterial, función renal normal y protei-
mada de la magnitud del problema y, si sin variaciones rápidas, y puede arrojar nuria baja no requieren biopsia renal, a
es necesario, mediante la cuantificación datos erróneos. Ante la sospecha de un menos que sospechemos una enfermedad
en orina de 24 horas. El examen micros- SN, es obligado un estudio inmunológico sistémica con GNA. Las indicaciones
cópico de la orina en el SN revela un que incluirá complemento y anticuerpos absolutas de biopsia renal incluyen: dete-
número variable de hematíes libres y, en antinucleares (ANA). El C3, componente rioro rápido de la función renal por la
el caso de orina centrifugada, se observa de la vía clásica y alternativa; y el C4, sospecha de una glomerulonefritis rápi-
un botón (pellet) hemático en el fondo componente de la vía clásica, permiten damente progresiva, insuficiencia renal

471.e4 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Tabla II. Agentes infecciosos asociados a glomerulonefritis postinfecciosas (GNAPI)

Bacterias Virus Parásitos Hongos

– Estreptococo β hemolítico – Virus de Epstein-Barr – Plasmodium falciparum – Candida albicans

grupo A (SBHGA) – Citomegalovirus – Toxoplasma gondii – Coccidiodes immitis
– Estafilococo – Coxackie – Filaria
– Neumococo – Hepatitis B – Squistosoma mansoni
– Haemophilus influenzae – Parotiditis – Leishmania
– Meningococo – Sarampión – Echinococcus
– Mycoplasma – Varicela
– Salmonella tiphi – Parvovirus B19
– Pseudomonas – Rubeola
– Treponema pallidum – VIH

establecida en la evolución, presencia de bilización del agua de consumo, asociadas proteínas M específico. El grupo fac-
proteinuria superior a 1 g/1,73 m 2/día, a una menor virulencia del estreptococo tor opacificador positivo está formado
persistencia de proteinuria y alteraciones piógeno. A escala mundial, la mayor parte por cepas nefritogénicas, mientras que
inmunológicas no compatibles(3). de los casos ocurren en países de recursos el grupo factor opacificador negativo
Desde el punto de vista anatomopato- limitados, en los cuales se estima una inci- contiene cepas reumatogénicas. Las
lógico, la GNAPI típica es una afección dencia entre 10-30 por 100.000 niños, lo cepas nefritogénicas se dividen también
renal secundaria a un episodio infeccioso que la convierte en la principal enfermedad en cepas responsables de lesiones cutá-
estreptocócico ocurrido días atrás, con pro- glomerular en el niño. Existe un cierto pre- neas y cepas responsables de infecciones
liferación endocapilar difusa en la biopsia dominio en el sexo masculino, y es excep- orofaríngeas. Sin embargo, en algunos
y evolución favorable. La presencia de sig- cional en el niño menor de 1 año(4). casos, una cepa asociada a las infecciones
nos extrarrenales, como exantema cutáneo, La GNAPI puede aparecer de forma cutáneas puede ser responsable de una
fiebre, artralgias o incluso una hemorragia esporádica o epidémica, pero con una infección orofaríngea, por transferencia
pulmonar, indicará una GNA secundaria variación estacional en relación con el de la cepa de la piel hasta la orofaringe.
asociada a una enfermedad autoinmuni- foco de infección. En los países occi-
taria. Si se trata de una GNMP, el pronós- dentales, en los que en general existen Etiología y clasificación
tico a largo plazo no es tan favorable. El variaciones estacionales, es secundaria a Como se ha mencionado antes, el
SN agudo puede obedecer también a una las infecciones rinofaríngeas del invierno prototipo de la GNA del niño sigue
glomerulonefritis con semilunas difusas o la primavera. Por el contrario, en los siendo la GNAPE, aunque existen otros
o síndrome de glomerulonefritis rápida- países tropicales, es secundaria a las microorganismos implicados en esta
mente progresiva (Tabla I). En estos casos, infecciones cutáneas y tiende a obser- enfermedad (Tablas II y III).
la insuficiencia renal puede ser grave y no varse durante todo el año(5). Para sugerir una etiología infecciosa,
remite con rapidez. se deben identif icar algunos de los
Agentes microbianos siguientes criterios: un foco infeccioso
Glomerulonefritis aguda El microorganismo más frecuen- reciente o actual, ausencia de enferme-
temente implicado en la GNAPI es dad sistémica, IgA escasa o ausente en
postinfecciosa (GNPI) el estreptococo beta-hemolítico del la biopsia (si se dispone de esta prueba
La glomerulonefritis aguda postinfecciosa
grupo  A, con un claro predominio invasiva) y, por último, presencia de
es la principal enfermedad glomerular en
del serotipo 12. Además de la proteína lesiones compatibles de origen infeccioso
la edad pediátrica. Consiste claramente de superficie M que permite identificar (C3). No hay que olvidar que la GNA
en una reacción autoinmunitaria, debida los serotipos, existen dos grandes grupos puede estar relacionada con una vasculi-
a varias causas, principalmente a agentes de estreptococos del grupo A en función tis (vasculitis por IgA, nefritis secundaria
microbianos. de la presencia o no de una lipoproteinasa a una endocarditis bacteriana subaguda
que puede opacificar el suero, el deno- o una nefritis asociada a un shunt). En
minado factor opacificador del suero; ocasiones, una glomerulonefritis crónica
Incidencia y distribución
cada uno de ellos contiene un grupo de se manifiesta en forma de un cuadro
estacional
A pesar de ser una condición muy
frecuente a nivel global, la incidencia Tabla III. Entidades infecciosas asociadas más frecuentemente con
glomerulonefritis aguda postinfecciosa
real de la GNAPI, cuyo prototipo en el
90 % de los casos es la GNAPE, es des- – Amigdalitis aguda e infecciones nasofaríngeas – Fiebre tifoidea
conocida. La frecuencia de la GNAPE – Impétigo – Brucelosis
depende mucho del nivel de desarrollo – Neumonía y bronconeumonía – Hepatitis B
socioeconómico de la región. Se observa – Endocarditis bacteriana – Sífilis congénita
una disminución de la incidencia en los – Shunt ventrículo-atrial o ventrículo-peritoneal infectado – Paludismo
países industrializados, debido al mejor – Absceso visceral
acceso a la asistencia sanitaria y a la pota-

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e5

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

nefrítico agudo cuyo diagnóstico dife- y facilitan la formación del complejo de se realiza una biopsia precoz en una
rencial no siempre es fácil de establecer. ataque de membrana o perforinas. Esta GNAPE.
Este es el caso de las glomerulonefritis reacción provoca lesiones tóxicas direc- • Se ha observado también otra protei-
primarias asociadas a una nefropatía por tas en el glomérulo y la liberación de nasa catiónica exotoxina B (SPeB) en
IgA o a una GNMP, o en el caso de citocinas y prostaglandinas, facilitando los depósitos subepiteliales de los glo-
glomerulonefritis secundaria una nefritis la apoptosis celular. La activación de la mérulos de los pacientes con GNAPE.
lúpica, por ejemplo. vía alternativa es todavía más importante SPeB es producida por todas las cepas
Cabe mencionar también la glo- por la presencia de un autoanticuerpo de estreptococo del grupo A y pre-
merulonefritis rápidamente progresiva estabilizador de la C3-convertasa alter- senta propiedades superantigénicas.
(GNRP) que es infrecuente en el niño, nativa, el C3 nefrítico o el C3Nef, pero Se han observado concentraciones
y los pacientes presentan un cuadro clí- también por la inhibición del factor H elevadas de anticuerpos anti-SPeB en
nico sugestivo de GNA con pérdida pro- por absorción de la proteína similar al el suero de pacientes con GNAPE,
gresiva de la función renal en un corto colágeno 1 (Scl-1) del estreptococo. El en comparación con concentraciones
periodo de tiempo (semanas, meses). En factor H es uno de los inhibidores fisio- más bajas en pacientes con escarlatina,
la histología de la biopsia renal se obser- lógicos de la C3-convertasa alternativa. insuficiencia renal aguda o en perso-
van semilunas difusas. Asimismo, en algunos casos (GNRP), se nas completamente sanas. Asimismo,
puede activar la coagulación formándose se ha observado SPeB en muchos
Patogénesis trombos y depósito de fibrina que permi- de los depósitos glomerulares de los
La GNA consiste claramente en una ten la formación de semilunas. pacientes con GNAPE, frente a un
reacción autoinmunitaria, debida a varias En la fase inicial de la GNA, la vía depósito escaso en los pacientes con
causas, principalmente a agentes micro- clásica del complemento (C1q, C4) y la otras enfermedades glomerulares. Los
bianos. Como resultado existe una activa- vía de las lectinas pueden activarse en un anticuerpos relacionados con SPeB
ción de procesos biológicos que incluyen menor grado que la vía alternativa. Se resultan más útiles que las concentra-
el reclutamiento de linfocitos T, activación ha observado la presencia de anticuer- ciones de ASLO y de antiestreptodor-
del complemento y liberación de factores pos dirigidos contra la membrana basal nasa B (anti-DNasa B) para confirmar
de crecimiento y citocinas. Se produce de glomerular, la laminina, el colágeno o una infección causada por una cepa
este modo la reacción inflamatoria y las algunos elementos del mesangio en el estreptocócica nefritogénica.
lesiones glomerulares agudas. suero de pacientes con GNA. Sucede • Estudios más antiguos demostraron
de igual manera con los anticuerpos el papel de la endoestreptocina, una
Proceso inmunológico y activación anti-ADN nativos o los anticuerpos proteína del citoplasma del estrepto-
del complemento anticitoplasma de los polimorfonuclea- coco que se ha observado en los glo-
Frente a algunos agentes agresores, res (ANCA). Estos últimos aparecen en mérulos desde el inicio de la GNAPI.
existe una respuesta inmunitaria humo- los casos graves, GNA con insuficiencia Los anticuerpos dirigidos contra la
ral con activación del complemento y renal o GNRP. Se han descrito concen- endoestreptocina están relacionados
depósito de inmunoglobulinas. Los traciones del complemento normales en con la evolución de la enfermedad y
antígenos pueden ser componentes de algunos casos de glomerulonefritis con podrían utilizarse como marcadores
los microorganismos depositados en el semilunas. Algunos pacientes pueden diagnósticos de la GNAPE.
glomérulo, como los antígenos catióni- presentar lesiones histológicas típicas de
cos exógenos de determinadas bacterias la GNAPE sin evidencia de activación Lesiones glomerulares e inmunidad
(estreptococo, estaf ilococo), o virus del complemento. No se debe olvidar celular
(hepatitis B); o componentes de los pro- que la fase de hipocomplementemia es En las GNA se observa un infiltrado
pios glomérulos, como el ácido desoxi- muy corta y debe estudiarse de forma de macrófagos provocado por la activa-
rribonucleico (ADN) del nucleosoma en precoz. El plazo de normalización del ción del complemento, pero también
la nefritis lúpica o los antígenos tumora- complemento es de 8 semanas, mucho un infiltrado de linfocitos T helper. En
les. También pueden formarse complejos antes de la desaparición de los signos consecuencia, existe producción y libe-
inmunitarios, circulantes o in situ. En urinarios. ración de sustancias vasoactivas (óxido
dos tercios de los pacientes con GNA, se nítrico, endotelina), citocinas, factores
han observado complejos inmunitarios Antígenos estreptocócicos de crecimiento y prostaglandinas. Los
circulantes. En el suero de pacientes con nefritogénicos factores de crecimiento, como el factor
GNAPE se demuestra la presencia de • Se trata de un antígeno estreptocócico de crecimiento derivado de las plaquetas,
valores elevados de inmunoglobulinas G del grupo A, una enzima glucolítica el factor de crecimiento transformante
y un título elevado de antiestreptolisina con actividad gliceraldehído fosfato beta y el factor de crecimiento endotelial
O (ASLO ≥833 unidades Todd). deshidrogenasa (GAPDH) llamada vascular, desempeñan un papel impor-
Posteriormente, se activa la vía alter- receptor de plasmina asociado a nefri- tante en la formación de las lesiones
nativa del complemento con la produc- tis (NAPIr). Está demostrado que glomerulares, incluida la proliferación
ción de factores quimiotácticos y qui- NAPIr presenta una actividad simi- de las células glomerulares, el depósito
miocinéticos, con depósitos de inmuno- lar a la plasmina que puede provocar de la matriz extracelular y la esclerosis.
globulina G (IgG), C3, C5 y properdina una reacción inflamatoria. Se detecta En relación con las interleucinas (IL), su
en los glomérulos. Estos depósitos atraen NAPIr en los depósitos glomerulares papel es evidente. IL-1, IL-8, IL-19 y el
a los leucocitos hacia el foco de la lesión del 100 % de los pacientes a los que factor de necrosis tumoral α (TNF-α)

471.e6 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

ejercen una acción proinflamatoria. IL-1 debe descartar un origen urinario de esta inferior generalmente a 3 días. En casos
provoca la reacción inflamatoria y la pro- sangre, de la piel, del aparato genital o excepcionales (2-3 %), es necesaria la
liferación mesangial, mientras que IL-8 del recto del paciente. La presencia de depuración extrarrenal en las formas
es un quimioatrayente para los granulo- hematíes dismórficos en el sedimento oligoanúricas.
citos. El número de macrófagos CD16 de orina, indica el origen glomerular Para establecer el diagnóstico de la
(que sintetizan el TNF-α) presente en la de la hematuria. Con frecuencia, se GNAPE, son necesarias la titulación
orina o en los glomérulos es proporcional observan también cilindros hemáticos y de los anticuerpos antiestreptocócicos:
a la gravedad de la GNA. leucocitarios. Al inicio de la fase aguda, ASLO, anti-DNasa y antihialuronidasa,
la leucocituria puede aparecer antes que y la determinación de la fracción C3 del
Clínica la hematuria. Existe también proteinu- complemento. La ASLO se encuentra
ria, generalmente moderada (inferior a más elevada en la GNAPE secundaria a
Tras un intervalo libre variable tras una
infección estreptocócica, la GNA se mani-
1 g/L), aunque en el 5-25 % de los casos la faringitis que en la forma causada por
fiesta como un SN agudo, caracterizado
se detecta una proteinuria masiva aso- impétigo, en la que se observan concen-
por la aparición súbita de: hematuria, que
ciada a un síndrome nefrótico. Algunos traciones elevadas de anticuerpos anti-
puede ser macro o microscópica, HTA,
autores describen una correlación entre DNasa B. Es fundamental la repetición
retención hidrosódica en forma de edemas el pronóstico de la función renal y la de la titulación de los anticuerpos, ya que
y oliguria. proteinuria(7). algunos pacientes con un valor normal
El segundo signo más frecuente, que de la ASLO pueden presentar en con-
Cabe destacar que la hematuria aparece en el 64-90 % de los casos, es la secuencia un aumento de las titulacio-
macroscópica o el edema son los motivos HTA que puede estar asociada a graves nes. La fracción C3 del complemento
más frecuentes de consulta de los niños complicaciones como son: la encefalopa- está descendida y recupera los valores
con GNAPE y que es excepcional en tía hipertensiva, una descompensación normales a las 6-8 semanas del inicio
menores de 2 años(6). La media de edad cardiaca o el edema agudo de pulmón. de la enfermedad. En algunos pacientes,
de aparición oscila entre los 6-8 años, Existe una buena correlación entre la este descenso precede a la aparición de la
con una proporción por sexos niño/niña presión arterial diastólica y el grado de hematuria(9). En la fase aguda, la ecogra-
de 2. Sin embargo, no existen diferen- sobrecarga que puede valorarse con la fía renal puede ser normal o puede mos-
cias en cuanto al sexo en relación con diferencia de peso pre- y post-reanuda- trar una diferenciación corticomedular,
el origen cutáneo u orofaríngeo de la ción de la diuresis. Por lo general, la pre- en ocasiones, con un Doppler alterado.
infección estreptocócica. Se han descrito sión arterial se normaliza en 1-2 semanas La radiografía pulmonar también puede
casos subclínicos en la literatura y, hasta y la fracción de excreción de sodio suele ser normal o mostrar signos de sobre-
un 20 % de los miembros de una fami- ser inferior al 1 %. La encefalopatía carga pulmonar en función del cuadro
lia de un paciente con GNAPI, pueden hipertensiva descrita en el 30-35 % de clínico del paciente.
presentar también la enfermedad. Una los niños con GNAPE, se manifiesta por
hematuria microscópica puede ser el la presencia de convulsiones, agitación, Fase de recuperación
único signo de la enfermedad en un niño cefalea, trastornos visuales o alteración La reanudación de la diuresis con des-
cuyo hermano o hermana presenta una del estado neurológico(8). aparición de la sobrecarga hídrica indica
forma más florida. Generalmente, la actividad de la la fase de recuperación. La diuresis puede
Clásicamente, se describen tres fases renina plasmática está disminuida al ini- ser espontánea o estar provocada por los
en la GNAPE: una fase latente, una fase cio, con un grado de retención de líquido diuréticos, y la presión arterial se nor-
aguda y una fase de recuperación. proporcional a la disminución de la acti- maliza. En esta fase se observa también
vidad de renina. Por el contrario, la con- la desaparición de la proteinuria y de la
Fase latente centración del factor natriurético atrial hematuria macroscópica. En muchos
La duración media de la fase latente está elevada en el plasma. Estos datos pacientes, la proteinuria desaparece
oscila entre 7-14 días, con un intervalo sugieren una disfunción primaria del antes que la hematuria microscópica.
de 3 a 33 días. túbulo renal. Se ha sugerido en casos aislados una
Algunos pacientes presentan hiperpo- recidiva de la GNAPE(10). Los autores
Fase aguda tasemia relacionada con el túbulo distal, mencionan la multiplicidad de subtipos
En la fase aguda, el paciente presenta como en un pseudohipoaldosteronismo de estreptococos que pueden provocar la
de forma súbita signos de la afectación de tipo 2. La gravedad y la frecuencia enfermedad.
glomerular, la retención hidrosódica y de esta hiperpotasemia no se correla-
signos biológicos. La presencia de san- cionan con el grado de la insuficiencia Indicaciones y utilidad
gre en la tira reactiva de orina sugiere renal. Asimismo, a menudo se observa de la biopsia renal
la positividad de la hematuria, que se anemia en los pacientes con GNAPE, Indicación
confirmará con el examen microscó- con frecuencia secundaria a la sobre- Ante un cuadro clásico de GNAPI, la
pico de la orina. Se deben descartar carga hídrica. Sin embargo, también se biopsia renal en general no está indicada.
falsos positivos, como por ejemplo, en ha descrito una anemia hemolítica auto- Está recomendada en todo paciente con
caso de toma de medicamentos como inmunitaria. proteinuria masiva y síndrome nefró-
laxantes o antibióticos (metronidazol) o Siempre en la fase aguda, en el tico de más de 7 días de duración o en
en caso de coloración anormal de la orina 30-45 % de los casos, se observa una caso de insuficiencia renal de más de
tras ingesta de remolacha. Asimismo, se insuficiencia renal, de corta duración, 3 días de evolución en la fase aguda.

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e7

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

La biopsia ayuda a descartar una GNA del 50 % de los glomérulos, provocando embargo, las formas con insuficiencia
con proliferación extracapilar. un cuadro de glomerulonefritis rápi- renal grave o una proteinuria importante
En un segundo tiempo, la biop- damente progresiva. Se ha demostrado no tratadas evolucionan, en ocasiones,
sia se considerará: en cualquier cua- también una relación entre la ausencia de hacia la fibrosis y la reducción de la can-
dro de GNA de evolución atípica, en depósitos paramesangiales y la hipoalbu- tidad de nefronas. La tasa de mortalidad
caso de complemento normal en la fase minemia en los niños con GNAPE. La es baja en los países desarrollados.
aguda, en caso de proteinuria de más de retención de líquido era mayor en estos En ausencia de un adecuado control
8 semanas de evolución o de persisten- pacientes, el complemento normal y la clínico, pueden aparecer complicaciones
cia de la hematuria microscópica pasa- hematuria macroscópica infrecuente. En cardiovasculares agudas o una encefa-
dos 18 meses. La no normalización de la microscopia electrónica aparecen depó- lopatía hipertensiva, asociadas a una
la complementemia a las 8 semanas ha sitos extramembranosos no específicos. elevada mortalidad. A los edemas peri-
sido considerada durante mucho tiempo féricos se pueden sumar: edema agudo
como un criterio de biopsia renal con el Tratamiento de pulmón y edema cerebral, o una HTA
fin de descartar una GNMP. Para algu- grave que puede complicarse con cefa-
nos autores, la persistencia de la hipo- Tratamiento curativo leas, convulsiones con coma y amauro-
complementemia en caso de regresión de El tratamiento del paciente con sis. Necesita tratamiento inmediato con
los signos clínicos no siempre es con- GNAPI es sintomático, siendo uno de hipotensores de acción rápida (inhibi-
siderada como un criterio de exclusión los objetivos principales el manejo de dores cálcicos en especial y diuréticos).
del origen estreptocócico de la GNA. la HTA. La molécula de primera elec- A menudo se trata de una insuficiencia
También está indicada la biopsia renal ción son los diuréticos del asa, que se renal moderada, pero en algunos casos
en caso de recidiva de la GNA tras un administran asociados a la restricción puede ser grave y necesitar depuración
episodio pasado(11). hidrosódica a dosis de 1-3 mg/kg de extrarrenal.
peso corporal. En caso necesario, están Los pacientes desarrollan una inmu-
Lesiones histológicas indicados los antagonistas del calcio si nidad frente a las distintas cepas nefritó-
Las lesiones histológicas son funda- la presión arterial no se controla con la genas; sin embargo, se pueden observar
mentalmente glomerulares; las lesiones reanudación de la diuresis. Por el contra- una o varias recidivas de GNA en un
tubulointersticiales son transitorias y rio, se deben evitar los betabloqueantes porcentaje del 1-5 % de los pacientes.
leves. En la inmunofluorescencia se en caso de fallo cardíaco. La GNAPE con semilunas presenta un
observan depósitos granulares de C3 y de No se recomiendan tampoco los inhi- mejor pronóstico que la GNA con semi-
inmunoglobulinas G en la fase aguda(12). bidores de la enzima convertidora de la lunas por otra causa, aunque no existe
Se pueden encontrar a nivel mesangial angiotensina (IECAS), debido al riesgo unanimidad en relación con este dato(14).
puro o en las paredes de los capilares glo- de hiperpotasemia e insuficiencia renal.
merulares de localización extramembra- Se pueden proponer inmunosupresores Perspectivas
nosa, ofreciendo un aspecto de guirnalda, en todo cuadro de GNA grave, glomeru- Se encuentra en fase de evaluación
o también se pueden observar de forma lonefritis extracapilar y glomerulonefritis una vacuna multivalente orientada a la
difusa a nivel mesangial alrededor de rápidamente progresiva. Algunos autores región variable de la proteína M bien
los capilares glomerulares, originando el han llegado a la conclusión de la ausencia tolerada en el ser humano, aunque única-
aspecto clásico de cielo estrellado. Algu- de efectos de los inmunosupresores com- mente incluye las cepas reumatogénicas.
nos autores han demostrado la existencia parados con el tratamiento de soporte
del depósito de C3 sin inmunoglobulina en pacientes sometidos a biopsia renal Vasculitis por
G incluso en la fase aguda de la enferme- por una evolución clínica atípica. La inmunoglobulina A y
dad en el 30 % de las biopsias. La micros- antibioticoterapia no está indicada salvo
copia óptica muestra una proliferación presencia de un foco infeccioso activo enfermedad de Berger
mesangial y endotelial difusa que afecta (dental, pulmonar, cutáneo), y no modi- La vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA),
a todos los glomérulos(13). Se observa fica la historia natural de la GNAPE. La es una forma aguda de la enfermedad de
también un infiltrado de la madeja glo- depuración extrarrenal es excepcional. Berger, y en Pediatría representa el grupo
merular de células como linfocitos T, de vasculitis primarias más frecuentes
neutrófilos y macrófagos. La proliferación Tratamiento preventivo junto con la enfermedad de Kawasaki. La
endocapilar provoca una reducción de la El tratamiento precoz y adaptado de VIgA es de aparición estacional y es más
luz capilar correlacionada con el grado de las infecciones estreptocócicas ha per- frecuente en invierno, con predominio en
la insuficiencia renal; una hipocomple- mitido observar un claro descenso de la los varones.
mentemia importante se asocia también incidencia de la GNAPI en los países
con una proliferación endocapilar intensa. industrializados, debido también a la El grupo de edad de 9-15 años es el
Depósitos extramembranosos eosinófilos mejora de las condiciones higiénicas y la más afectado. La nefropatía IgA, aunque
de forma cónica rodeados por un halo educación sanitaria de estas comunidades. al igual que la GNAPE puede debutar
claro forman las gibosidades. La prolife- como un SN, podemos sospecharla en el
ración extracapilar asociada a medialunas Pronóstico contexto de un proceso respiratorio, con
circunferenciales constituye un mal pro- En general, la evolución de la GNA un intervalo corto, de menos de 5 días de
nóstico. De forma excepcional, se pueden es favorable, sin secuelas renales, con un duración, con complemento normal y con
observar medialunas epiteliales en más excelente pronóstico a largo plazo. Sin un curso clínico en brotes. El paciente

471.e8 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

puede haber tenido un episodio previo se han realizado y del modo de selección La búsqueda de hematuria y de pro-
o tenerlo posteriormente, a diferencia de los pacientes. En la mayoría de los teinuria debe realizarse dos veces por
de la GNPE, que no suele recidivar. casos, la lesión renal se produce dentro semana al comienzo de la enfermedad
Algunos autores refieren aumento de la de los tres primeros meses de evolución, y después, una vez por semana, durante
IgA sérica, pero en la práctica clínica en aunque, a veces, puede desarrollarse de al menos dos meses, así como mientras
los niños es excepcional, encontrándose manera tardía con ocasión de una reci- persistan las manifestaciones clínicas. Si
IgA elevada en menos de un 5 %. La diva. La gravedad de la nefropatía no es el resultado de la búsqueda es positivo,
nefropatía IgA cuando comienza como proporcional a la intensidad de las lesio- debe evaluarse el volumen de la protei-
SN agudo y tiene una evolución rápida- nes cutáneas o digestivas. La hematuria nuria, bien en orina de 24 horas, o bien
mente progresiva, se ha intentado tratar microscópica o macroscópica es el signo por determinación de la relación protei-
con pautas inmunosupresoras, aunque más habitual y, a menudo, se presenta nuria/creatininuria en una muestra. En
el nivel de evidencia es bajo. Existe un de forma aislada. Se puede acompañar caso de incremento de la proteinuria, se
paralelismo de los criterios sugestivos de de proteinuria de abundancia variable indica análisis cuantitativo de proteínas
la glomerulonefritis postinfecciosa y con síndrome nefrótico, que solo suele sanguíneas y de albúmina plasmática.
de los de la vasculitis por IgA. manifestarse por alteración de los pará- La función renal se evalúa a partir de la
metros analíticos. La insuficiencia renal creatinina plasmática y de la depuración
Nefropatía de la púrpura es infrecuente al principio y, en general, de la creatinina.
reumática moderada. En algunos casos se detecta El estudio de la biopsia renal en
La púrpura reumática o de Schönlein- HTA, incluso en niños con manifesta- microscopia óptica es muy variable, en
Henoch, es una vasculitis sistémica que ciones urinarias mínimas. lo que se refiere a tipo y gravedad de
afecta los vasos de pequeño calibre. Se El pronóstico de la nefropatía de la lesión glomerular, de un glomérulo a
caracteriza por la combinación de signos la púrpura reumática generalmente es otro y de un paciente a otro. La nefropa-
y síntomas cutáneos (púrpura), articula- favorable. El porcentaje de niños que tía se revela por alteración mesangial con
res (artralgias) y gastrointestinales (dolo- progresan hacia la insuficiencia renal depósitos e hipercelularidad y medialu-
res abdominales). Aunque las manifesta- terminal no supera el 2-3 % en series nas epiteliales en grado variable. Según
ciones clínicas son bastante típicas de la no seleccionadas. La magnitud de las la magnitud de la proliferación celular,
enfermedad, el diagnóstico no siempre manifestaciones clínicas de insuficiencia pueden identificarse cuatro categorías:
resulta sencillo por la similitud con el renal es un buen factor de pronóstico a 1. Glomerulonefritis mesangiopática
cuadro clínico de otras vasculitis. La largo plazo. La curación es lo habitual con proliferación de células mesan-
lesión glomerular se observa en alrede- cuando los signos se reducen a hematuria giales.
dor del 30 % de los niños y puede ser aislada o asociada a proteinuria inferior 2. Glomerulonefritis segmentaria y focal
grave. La enfermedad evoluciona por a 1 g/24 h. En cambio, puede llegar a de algunos glomérulos, con prolife-
accesos, caracterizados por una o más la insuficiencia renal si la proteinuria ración en varios ovillos capilares y
manifestaciones clínicas. Las recidi- se acompaña de síndrome nefrótico y/o adherencias a la cápsula de Bowman;
vas son más frecuentes durante los tres insuficiencia renal, aunque la mitad de los demás glomérulos están indemnes.
primeros meses, pero pueden persistir los pacientes con esos signos experimen- 3. Glomerulonefritis proliferativa endo-
varios años. La lesión renal se puede tan una evolución favorable a largo plazo. capilar con proliferación acentuada y
manifestar o agravar en una de las crisis. Cada recurrencia de la enfermedad, que difusa de células mesangiales.
Otras manifestaciones clínicas posibles en ocasiones se puede manifestar por 4. Glomerulonefritis endocapilar y
son: pancreáticas, ureterales, testiculares, hematuria macroscópica, podría acom- extracapilar, en la que a la prolife-
miocárdicas y neurológicas(15,16). pañarse de una agravación de las lesiones ración mesangial difusa se agregan
La púrpura reumática afecta prin- histológicas. medialunas epiteliales en un número
c ipa l mente en edades tempra nas variable de glomérulos.
(3-15 años) y rara vez en la edad adulta. Pruebas complementarias
Es más común en el hombre que en la El diagnóstico de púrpura reumática El aspecto en inmunofluorescencia es
mujer, con una relación de 1,5-2 a 1. se formula a partir de manifestaciones unívoco: en todos los glomérulos existen
La incidencia anual es de alrededor de clínicas cutáneas, articulares y digestivas; depósitos granulosos mesangiales que
15 casos cada 100.000 niños. A menudo las pruebas de laboratorio sirven básica- captan de forma predominante el suero
la precede un cuadro respiratorio (infec- mente para descartar otro diagnóstico y anti-IgA, en especial suero anti-IgA1.
ción estreptocócica, adenovirus, parvo- evaluar la intensidad de la lesión renal. En las formas histológicas más graves se
virus, Mycoplasma pneumoniae). El Los valores de las plaquetas son nor- pueden añadir depósitos endomembra-
mayor número de casos en invierno o males. La concentración de IgA plasmá- nosos. A los depósitos de IgA se asocian
primavera confirma el efecto desenca- ticas aumenta en la mitad de los casos, muy a menudo depósitos de C3, fibrinó-
denante de estas infecciones. pero no guarda relación con la gravedad geno e IgG.
de la enfermedad. Se ha señalado la pre-
Afectación renal sencia de factor reumatoideo IgA, com- Correlaciones anatomoclínicas
La frecuencia de la lesión renal varía plejos inmunitarios IgA y anticuerpos En varios estudios se ha demostrado
según las series en función del tipo de tipo IgA dirigidos contra el citoplasma la buena correlación existente entre la
pruebas empleadas para detectar la de los neutrófilos polimorfonucleares magnitud de las manifestaciones ini-
nefropatía, de la frecuencia con que estas (ANCA). ciales de la lesión renal y la gravedad de

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e9

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

la lesión glomerular, evaluada en función es excepcional una recidiva clínica; los no explican el descenso de la filtración
del número de glomérulos con medialu- resultados del trasplante son idénticos glomerular. La precocidad de la hema-
nas epiteliales. Con respecto al pronós- a los alcanzados en todos los niños con turia en relación al cuadro infeccioso y
tico a largo plazo, el mejor indicador es el trasplante renal por cualquier otra causa. la ausencia de HTA son dos argumentos
porcentaje de medialunas epiteliales en la de peso para descartar una GNAPI. Por
biopsia inicial. La mayoría de los pacien- Glomerulonefritis por depósitos añadidura, la fracción C3 del comple-
tes que evolucionaron hacia la insufi- mesangiales de inmunoglobulina A mento es normal. Los análisis de orina
ciencia renal presentaban en la biopsia (enfermedad de Berger) suelen ser normales entre los episodios de
inicial, medialunas epiteliales en más del La glomerulonefritis por depósitos hematuria macroscópica. Sin embargo,
50 % de los glomérulos. Sin embargo, la mesangiales de IgA o enfermedad de algunos niños siguen con hematuria
evolución en enfermos con lesión histo- Berger, es la nefropatía glomerular más microscópica y, a veces, proteinuria. La
lógica grave puede ser favorable, sobre frecuente en el mundo. En el niño pro- HTA puede manifestarse, aunque no
todo cuando el tratamiento se inicia de voca alrededor del 10 % de las nefropa- haya insuficiencia renal. Excepcional-
manera precoz. tías glomerulares. Afecta más a varones mente, la enfermedad avanza con rapidez
que a mujeres, con una relación de 3/1. hacia la insuficiencia renal terminal en
Tratamiento Los primeros signos suelen aparecer a pocos meses.
La nefropatía de la púrpura reumá- los 7-13 años de edad y la enfermedad
tica no tiene tratamiento específico. pocas veces se manifiesta antes de los Anatomía patológica
El reposo en cama, prescrito durante 4 años(19). Como en la púrpura reumática, el
mucho tiempo por los pediatras, limita daño glomerular se caracteriza por alte-
la gravedad de la púrpura, pero no ejerce Manifestaciones clínicas ración mesangial con depósitos, además
influencia sobre la lesión renal o diges- Los signos de presentación de la de hipercelularidad y medialunas epite-
tiva; por tanto, no está realmente jus- enfermedad de Berger son variables: liales en grado variable. El diagnóstico
tificado. desde hematuria aislada hasta insufi- de enfermedad de Berger solo se consi-
Se discute el efecto preventivo de la ciencia renal rápidamente progresiva. gue mediante análisis en inmunofluo-
corticoterapia sobre la lesión renal. En La frecuencia relativa de los distintos rescencia. Así se revelan depósitos que
algunos estudios aleatorizados realiza- cuadros clínicos difiere en niños y adul- captan el suero anti-IgA de manera pre-
dos en niños que reciben corticoterapia a tos. En la infancia, la enfermedad se dominante. A esos depósitos se suman a
dosis de 1 mg/kg/día durante 2 semanas, manifiesta por hematuria macroscópica menudo otros de IgG, IgM, C3 y fibrina
se demuestra la inexistencia de lesión en el 80 % de los casos. Otras veces, la con idéntica localización. La mayoría de
renal en los pacientes tratados y el desa- enfermedad se descubre a partir de un las veces se trata de depósitos puramente
rrollo de una nefropatía moderada en el análisis de orina rutinario, que revela mesangiales, pero en las formas graves,
10-15 % de los niños no tratados. En hematuria microscópica y/o proteinuria. los depósitos de IgA también se encuen-
cambio, esa diferencia no se encontró en De manera excepcional, asocia un sín- tran en las paredes de los capilares glo-
estudios retrospectivos(17). drome nefrótico desde el principio. No merulares(19).
En pacientes con nefropatía se obstante, algunos pacientes presentan A partir de la intensidad de la proli-
debe considerar la necesidad de indi- proteinuria abundante con síndrome feración celular en microscopia óptica,
car tratamiento. Cuando se acompaña nefrótico y el análisis de la biopsia renal es posible identificar tres categorías de
de síndrome nefrótico y proliferación muestra lesiones glomerulares mínimas glomerulonefritis:
extracapilar marcada, se recomiendan 3 o presencia de depósitos mesangiales de 1. La glomerulonefritis mesangiopá-
perfusiones de metilprednisolona a dosis IgA. Los pacientes suelen responder a tica, que se caracteriza por depósitos
de 1.000 mg/1,73 m 2 . Las perfusiones una corticoterapia y la evolución es idén- mesangiales y, eventualmente, por
se reemplazan luego con corticoterapia tica a la de los que padecen nefrosis. Es una discreta proliferación mesangial.
por vía oral. El tratamiento tiene más probable que en realidad tengan nefrosis Este aspecto se observa en el 30 % de
posibilidades de ser eficaz si se aplica de y que a esta se agreguen depósitos de los casos.
manera precoz en los primeros meses. IgA. La concentración de IgA plasmá-
Algunos autores han recomendado tra- ticas aumenta solo en la mitad de los 2. La glomerulonefritis segmentaria y
tamiento simultáneo con ciclofosfamida casos, pero este dato no tiene valor pro- focal, caracterizada por una proli-
por vía oral. El efecto beneficioso de los nóstico(19). feración celular que afecta solo a un
intercambios plasmáticos en las formas La evolución se caracteriza por la segmento de algunos glomérulos, con
graves no ha sido demostrado(18). recurrencia de la hematuria macroscó- una proliferación extracapilar al lado
En pacientes que hayan evolucionado pica, que a menudo se produce dentro de en forma de medialuna segmentaria.
hacia la insuficiencia renal, es preferi- las 48 horas siguientes a un cuadro infec- Las lesiones evolucionan hacia la
ble esperar un año antes de considerar el cioso, en especial rinofaríngeo. Junto con fibrosis. Este aspecto se observa en
trasplante renal, siempre que el tiempo la hematuria macroscópica puede haber el 45 % de los casos.
de evolución entre el comienzo de la dolor abdominal o lumbar y, en conta- 3. La glomerulonefritis endocapilar y
enfermedad y la fase de insuficiencia das ocasiones, insuficiencia renal aguda extracapilar, la forma más grave, en
renal haya sido corto. Después del tras- transitoria. Esta guardaría relación con la que una proporción variable de
plante y, aunque en el injerto se encuen- una toxicidad tubular de la hemoglo- medialunas epiteliales se suma a una
tran muy a menudo depósitos de IgA, bina, ya que las lesiones glomerulares proliferación endocapilar difusa.

471.e10 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Evolución específico; cerca de una cuarta parte de cado en 3 tipos según la localización de
ellos evoluciona hacia la remisión com- los depósitos: GNMP tipo I, los depó-
El pronóstico de la enfermedad de Ber-
pleta. sitos de complemento están en el espacio
ger parece mejor en los niños que en los
Muchos autores indican, sobre todo subendotelial; GNMP tipo II, dentro de
adultos. Una de las razones es que puede
en el adulto, IECAS para controlar la la lámina densa de la membrana basal
tratarse de una enfermedad lentamente
progresiva; algunos pacientes con enfer-
presión arterial y por su efecto antipro- glomerular, con una trasformación elec-
medad de Berger que tuvieron los primeros
teinúrico. La corticoterapia puede indi- trón densa; y GNMP tipo III, suben-
síntomas en la infancia, experimentan una
carse a pacientes con proteinuria perma- doteliales y subepiteliales, con lami-
evolución desfavorable en la edad adulta.
nente y/o proliferación extracapilar. En nación y rotura de la membrana basal.
varios estudios se ha demostrado que Los depósitos en el tipo I y el tipo III
Determinados parámetros clínicos dicho tratamiento (perfusiones de metil- contienen inmunoglobulinas (IgM, IgG)
guardan relación con un deterioro más prednisolona seguidas de corticoterapia y complemento (C3, C4), mientras que
frecuente y más veloz de la función renal: discontinua) puede disminuir la veloci- en el tipo II o enfermedad de depósitos
mayor edad de comienzo de la enferme- dad de progresión de la nefropatía. El densos solo contienen C3. Hoy en día,
dad, proteinuria persistente entre las ácido eicosapentanoico (EPA) del aceite basados en el conocimiento del papel
crisis de hematuria macroscópica, HTA, de pescado se ha ensayado con éxito en que desempeña el sistema del comple-
ausencia de antecedentes de hematuria algunos estudios realizados en adultos, mento, nos vemos obligados a cambiar
macroscópica y función renal alterada en con disminución de la velocidad de pro- la clasificación y definir, cuando solo
el momento del diagnóstico. El pronós- gresión de la enfermedad en pacientes encontramos depósitos de C3, la glo-
tico a largo plazo también se correlaciona tratados. El tratamiento inmunosupre- merulopatía C3, que tiene un pronóstico
con la gravedad de la lesión histológica. sor debe reservarse para pacientes que malo, con evolución a insuficiencia renal
Si la biopsia inicial muestra una glome- no mejoran con IECAS y/o que tienen terminal, pero que, por otro lado, tiene
rulonefritis mesangiopática, el pronóstico proteinuria persistente superior a 1 g/d una prometedora opción terapéutica con
suele ser favorable. En cambio, la posibi- y/o una alteración de la función renal. los anticuerpos monoclonales, que inhi-
lidad de progresión hacia la insuficiencia En enfermos con evolución rápida, se ben selectivamente el complejo C5b-9,
renal crónica es correlativa con la presen- efectúan intercambios plasmáticos de a pesar de que los ensayos clínicos con
cia de semilunas epiteliales o fibrosas(20). efecto favorable transitorio. La inciden- eculizumab para esta enfermedad no se
cia de insuficiencia renal es significa- hayan realizado todavía.
Patogenia tivamente menor en niños sometidos a
Es desconocida. Se sabe que la nefro- amigdalectomía(22). Conclusión
patía por IgA es una enfermedad sisté- En pacientes que han evolucionado
mica, como lo demuestra el hecho de hacia insuficiencia renal terminal, des- La aproximación a las GNA se realiza
que, después de un trasplante renal, los pués de trasplante renal, es frecuente la de acuerdo a las manifestaciones clíni-
depósitos de IgA vuelven a formarse en recidiva de los depósitos de IgA en el cas, a las pruebas biológicas y, ocasional-
el 35 % de los pacientes. Además, cuando injerto, pero las modificaciones histo- mente, a la histología. El cuadro clínico
un paciente recibe el riñón de un donante lógicas de proliferación celular resultan puede ser muy variado, siendo necesario
que padece nefropatía por IgA asinto- excepcionales. identificar posibles procesos infecciosos
mática, los depósitos mesangiales de IgA recientes, antecedentes familiares, ade-
desaparecen enseguida. La enfermedad Glomerulonefritis más de los síntomas renales y extrarre-
de Berger es secundaria a complejos membranoproliferativa nales. Las pruebas de laboratorio que
inmunitarios que contienen IgA1. La sín- incluyen el examen de orina, el estudio
tesis de IgA1 por linfocitos procedentes (GNMP) de la función renal y del complemento
de la médula ósea está aumentada. Las La GNMP es una enfermedad glo- pueden ser de gran ayuda.
IgA1 séricas y las IgA1 identificadas en merular crónica. Es poco frecuente en
las biopsias renales de los pacientes tienen la infancia, pero su importancia radica Función del pediatra
un defecto de galactosilación, lo que favo- en que el comienzo puede ser indistin-
rece la formación de agregados de IgA1 guible de una GNAPE y, en ocasiones, de Atención Primaria
y de complejos antígeno-anticuerpo para tiene un curso rápidamente progresivo El síndrome nefrítico se caracteriza
IgA, así como la fijación de las IgA1 en que termina en insuficiencia renal ter- por la aparición repentina de edemas
los receptores de las células mesangia- minal. El curso clínico prolongado del e HTA por efecto de la expansión del
les o en las proteínas de la matriz. La SN, los niveles de C4 descendidos de sector extracelular hacia los espacios vas-
depuración de complejos inmunitarios forma mantenida más allá de 6 semanas culares e intersticiales. De forma para-
de IgA por el sistema reticuloendotelial y un deterioro rápido de la función renal lela, existe oliguria con orina turbia. En
está disminuida. También existen factores nos hará realizar una biopsia renal. El general, la hematuria es macroscópica y
genéticos (mayor frecuencia de antígeno estudio histológico muestra un patrón se acompaña de proteinuria, con natriu-
HLA B35 y DR4, casos familiares)(21). general de daño glomerular caracteri- resis baja. Debe ser considerado en cual-
zado en la microscopia óptica por un quier niño que se presente con síntomas
Tratamiento engrosamiento difuso de la membrana secundarios a sobrecarga de volumen,
Los niños con anomalías urinarias basal glomerular con celularidad aumen- debiendo realizar un uroanálisis como
mínimas no deben recibir tratamiento tada. Tradicionalmente, se han clasifi- prueba de diagnóstico inicial.

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e11

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

La sospecha de un síndrome nefrí- Conflicto de intereses A streptococci. Clin Nephrol. 1996; 46:
296-301.
tico obliga a la derivación al Hospital, No hay conflicto de interés en la ela-
ya que a menudo se acompaña de una 14.*** Eison TM, Ault BH, Jones DP, Chesney
boración del manuscrito. RW, Wyatt RJ. Post-streptococcal acute
insuficiencia renal moderada, pero en glomerulonephritis in children: clinical
algunos casos puede ser grave y nece- features and pathogenesis. Pediatr Nephrol.
sitar depuración extrarrenal. La HTA Bibliografía 2011; 26: 165-80.
puede complicarse y necesita trata- Los asteriscos ref lejan el interés del artículo a 15. Tizard EJ. Henoch-Schönlein purpura.
miento inmediato con hipotensores de juicio de los autores. Arch Dis Child. 1999; 80: 380-3.
acción rápida (diuréticos y antagonistas 1.*** Niaudet P. Poststreptococcal glomerulone- 16.*** Goldstein AR, W hite R H, Akuse R,
de calcio). phritis. UpToDate. 2020. Stapletton FB, Chantler C. Long-term follow-up of
Kim M, editores. Disponible en: http:// childhood Henoch-Schönlein nephritis.
En la edad pediátrica, las glomerulo- www.uptodate.com/store. Lancet. 1992; 339: 280-2.
nefritis agudas habitualmente se presen-
2.** R abasco-Ruiz C, Huer ta-A rroyo A, 17. Lijama K, Ito-Kariya S, Nakamura H,
tan en dos contextos clínicos, como una Caro-Espada J, Gutiérrez-Martínez E, Yoshikawa N. Multiple combined therapy
glomerulonefritis aguda postinfecciosa o Praga-Terente M. C3 glomerulopathies. for severe Schönlein-Henoch nephritis in
como una nefritis asociada a una vasculi- A new perspective on glomerular diseases. children. Pediatr Nephrol. 1998; 12: 244-8.
tis por inmunoglobulina A (IgA). Nefrologia. 2013; 33: 164-70.
18.* Tanaka H, Suzuki K, Nakahata T, Ito E,
La glomerulonefritis aguda postin- 3.** Rodríguez-Iturbe B, Carr RI, García R, Waga S. Early treatment with oral immu-
fecciosa es una lesión inf lamatoria de Rabideau D, Rubio L, McIntosh R M. nosuppressants in severe proteinuric pur-
Circulating immune complexes and serum
predominio glomerular y de patogenia pura nephritis. Pediatr Nephrol. 2003; 18:
immunoglobulins in acute poststreptococcal 347-50.
inmune desencadenada por gran varie- glomerulonephritis. Clin Nephrol. 1980;
dad de gérmenes. Es una enfermedad 13: 1-4. 19.** Levy M, Gonzales-Burchard G, Broyer
propia de la edad infanto-juvenil, siendo M, Dommergues JP, Foulard M, Sorez JP,
4.** Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, et al. Berger’s disease in children: natural
los niños entre los 4 y los 14 años los más Weber M. The global burden of group A history and outcome. Medicine. 1985; 64:
frecuentemente afectados. El prototipo streptococcal diseases. Lancet Infect Dis. 157-80.
es la glomerulonefritis aguda postestrep- 2005; 5: 685.
20. Berg U, Bohman SO, Widstam-Attorps U.
tocócica y la presentación clínica más 5. Ilyas M, Tolaymat A. Changing epidemio- Renal histological changes in relation to
característica es el síndrome nefrítico logy of acute post-streptococcal glomeru- renal function and urinary protein excretion
lonephritis in Northeast Florida: a com-
agudo, aunque los casos subclínicos son parative study. Pediatr Nephrol. 2008; 23:
in IgA nephropathy. Arch Dis Child. 1991;
muy numerosos. El descenso transitorio 66: 593-7.
1101-6.
de C3 sérico es uno de los principales 21.*** Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy.
6. Bingler MA, Ellis D, Moritz ML. Acute N Engl J Med. 2002; 347: 738-48.
elementos de diagnóstico. Generalmente poststreptococcal glomerulonephritis in a
no está indicada la biopsia para el diag- 14-month-old boy: why is this uncommon? 22.** Floege J. Evidence-based recommendations
for immunosuppression in IgA nephro-
nóstico, reservándose para casos de curso Pediatr Nephrol. 2007; 22: 448-50.
pathy: handle with caution. Nephrol Dial
clínico atípico y no hay tratamiento espe- 7.** Ahn SY, Ingulli E. Acute poststreptococcal Transplant. 2003; 18: 241-5.
cífico. glomerulonephritis: an update. Curr Opin
Las medidas terapéuticas incluyen Pediatr. 2008; 20: 157-62.
Bibliografía recomendada
restricción de líquidos y de sal, trata- 8. Travis LB, Dodge WF, Beathard GA,
Spargo BH, Lorentz WB, Carvajal HF, - Niaudet P. Poststreptococcal glomerulone-
miento con diuréticos y erradicación del phritis. UpToDate. 2020. Stapletton FB,
et al. Acute glomerulonephritis in chil-
proceso infeccioso si permanece activo. dren. A review of the natural history with Kim M, editores. Disponible en: http://
La evolución a largo plazo en los casos emphasis on prognosis. Clin Nephrol. 1973; www.uptodate.com/store.
típicos es generalmente favorable, pero 1: 169‑81. Excelente revisión con especial atención a las
manifestaciones clínicas y el diagnóstico de la
no está desprovisto de morbilidad aguda: 9. Sjoholm AG. Complement components glomerulonefritis postestreptocócica y el papel
el síndrome nefrítico agudo requiere and complement activation in acute posts- de los pediatras en su manejo.
ingreso hospitalario y puede cursar con treptococcal glomerulonephritis. Int Arch
complicaciones graves (edema agudo de Allergy Appl Immunol. 1979; 58: 274-84. - Ecija Peiró JL. Vázquez Martul M. Glome-
10. Watanabe T, Yoshizawa N. Recurrence of rulonefritis aguda postinfecciosa. Glomeru-
pulmón, insuficiencia cardiaca, encefa- lonefritis rápidamente progresiva. En: Antón
acute poststreptococcal glomerulonephritis.
lopatía hipertensiva, necesidad de depu- Pediatr Nephrol. 2001; 16: 598-600. M, Rodríguez LM (coords.). Nefrología Pe-
ración extrarrenal). diátrica: Manual Práctico. Madrid: Editorial
11. Payne D, Houtman P, Browning M. Acute
Las glomerulonefritis en el contexto poststreptococcal glomerulonephritis asso-
Médica Panamericana; 2011. p. 113-8.
de una vasculitis por IgA pueden reque- Libro de referencia. Revisión del tema con
ciated with prolonged hypocomplementae- diagnósticos diferenciales entre diferentes formas
rir un seguimiento ambulatorio conjunto mia. J Clin Pathol. 2008; 61: 1133-5. de glomerulonefritis.
entre el especialista del hospital y el 12. McCluskey RT, Vassalli P, Gallo G,
pediatra de Atención Primaria. La nefro- Baldwin DS. An immunofluorescent study - Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy.
N Engl J Med. 2002; 347: 738-48.
patía IgA se presenta inmediatamente of pathogenic mechanisms in glomerular
diseases. N Engl J Med. 1966; 274: 695- Buena revisión de la nefropatía IgA, actualizando
después de una infección respiratoria, conceptos de patogéne sis , d ia g nóst ico y
701.
no suele haber alteración de la función pronóstico.
13. Yoshizawa N, Suzuk i Y, Oshima S,
renal y el C3 es normal. La recurrencia
Takeuchi A, Kondo S, Ishida A, et al. - Fernández Maseda MA, Romero Sala FJ.
de brotes de hematuria, excepcional en Asymptomatic acute poststreptococcal Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
la glomerulonefritis postestreptocócica, glomer u lonephr itis fol low ing upper Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 303-14.
apoya este cuadro clínico. respiratory tract infections caused by Group Excelente protocolo y diagnóstico diferencial.

471.e12 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Síndrome nefrítico y glomerulonefritis

Caso clínico: glomerulonefritis aguda postinfecciosa

Juan es un niño de 10 años, que es llevado al servicio de Tratamiento en la unidad de cuidados intensivos
urgencias por sus padres, por haber presentado dos episodios En las pruebas de laboratorio se observa: hemoglobina:
de convulsiones tónico-clónicas unas horas antes de su lle- 120 g/l; leucocitos: 14.300/µl; neutrófilos: 89 %; plaquetas:
gada al hospital. Refiere cefalea intensa asociada a fotofobia 145.000; grupo sanguíneo: B+; serología de sífilis y VIH:
de 5 días de evolución. Presenta vómitos en escopetazo no negativas; natremia: 137 mEq/l; potasemia: 3,1 mEq/l; cloro:
relacionados con las comidas. No presenta fiebre ni signos 96 mEq/l; creatinina sérica: 0,70 mg/dl; proteínas totales
respiratorios. Ha tomado en casa infusiones (medicina tra- séricas: 67 g/l; albúmina sérica: 40 g/l (37-45 g/l). En orina:
dicional) y paracetamol sin mejoría de la cefalea. 200-250 hematíes, 10-12 leucocitos.
Tratamiento: se administra furosemida a dosis de 1 mg/kg
Antecedentes
cada 8 horas con monitorización estricta de los signos
Presenta buen desarrollo psicomotor. Es el menor de tres
vitales y de la diuresis. Alimentación parenteral estricta con
hijos, nacido a término en un hospital, con llanto espon-
restricción hidrosódica. Aproximadamente a las 10 horas
táneo al nacer. Presenta calendario vacunal correcto (DTP
de su ingreso, presenta un nuevo episodio de convulsiones
polio, hepatitis B, triple vírica) y nunca antes había tenido
tónico-clónicas precedidas por un vómito en escopetazo.
convulsiones. Antecedentes familiares sin interés por parte
Presenta una presión arterial de 160/130 mmHg con tras-
de sus padres. Su abuela materna es diabética e hipertensa.
tornos visuales. No se observa focalidad neurológica y
Es su primer ingreso hospitalario. Las serologías frente al
la auscultación cardiopulmonar es normal. Se administra
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis C y
labetalol intravenoso continuo durante 48 horas asociado
sífilis son negativas.
a furosemida, que permite un mejor control de la presión
Presentación del caso arterial. Al 3er día del ingreso se observa una reanudación
A su llegada, Juan está somnoliento, presenta un peso de la diuresis con desaparición progresiva de los ede-
de 34,7 kg, una altura de 143 cm (percentil 75), pulso de mas, pero con persistencia de la hematuria macroscópica.
83 lpm, temperatura axilar de 36,8ºC, frecuencia respiratoria Al 4° día del ingreso, su presión arterial sigue siendo supe-
de 24 rpm, saturación de oxígeno del 96 %, glucemia de rior al percentil 99, pero ya no presenta convulsiones. La
108 mg/dL y presión arterial de 141/106 mmHg. ecografía renal al 4° día muestra una desdiferenciación
Presenta un leve edema de los párpados con pupilas iso- corticomedular bilateral con un tamaño renal y Doppler nor-
córicas y normorreactivas a la luz. Ausencia de caries dental males. Se añade al tratamiento nifedipino, y a las 24 horas,
y leve edema maleolar. Su auscultación cardiopulmonar es es decir, al 5° día del ingreso, se suspende el labetalol.
normal. No presenta ascitis ni refiere dolor a la exploración En conjunto, presenta una evolución clínica satisfacto-
del abdomen. No presenta edema escrotal. Durante su eva- ria. Juan es dado de alta sin necesidad de tratamiento
luación presenta movimientos tónico-clónicos. No presenta con diuréticos o hipotensores. A las 24 horas del alta los
lesiones cutáneas ni los padres refieren oliguria. En la tira resultados del estudio del complemento son: C3: 0,64 g/l
reactiva de orina se observa sangre 3+, proteínas 1+, pH 6, (0,75-1,40 g/l) y C4: 0,08 g/l (0,10-0,34). ASLO: 800 UI/l.
densidad de 1,030, cuerpos cetónicos 2+ y resto sin interés. Al día siguiente a su ingreso se realizó un fondo de ojo que
Retomando la anamnesis, ha presentado amigdalitis tratada resultó normal. Se realiza un seguimiento ambulatorio regu-
con betalactámicos durante los 12 días previos al inicio del lar con desaparición de la hematuria microscópica a los
cuadro. Sospecha clínica de encefalopatía hipertensiva 5 meses y normalización del complemento a los 2 meses
secundaria a una GNAPI/HTA secundaria a estudio. del alta hospitalaria.

Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85 % de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.

PEDIATRÍA INTEGRAL 471.e13

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que deberá
contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85 % de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.

Síndrome nefrítico y 11. Entre las manifestaciones de un sín- Caso clínico

drome nefrítico (SN) agudo NO es
glomerulonefritis correcto: 14. Desde el punto de vista clínico, ¿qué
datos de la anamnesis y exploración
a. Pueden ser de comienzo brusco,
9. En relación al síndrome nefrítico, le parece que NO tienen relevancia
el paciente refiere fiebre, cefalea
todas las siguientes son ciertas EX- para evaluar una posible glomerulo-
y dolor abdominal.
CEPTO: nefritis?:
b. Puede ser de inicio progresivo a. La presencia de edema de los
a. El síndrome nefrítico se caracte- con edema periférico, ganancia
riza por la aparición repentina de párpados.
de peso y astenia.
edemas e hipertensión arterial. b. La ausencia de dolor a la explo-
c. El síntoma prínceps suele ser la ración del abdomen.
b. Se debe a la expansión del sec- hematuria.
tor extracelular hacia los espacios c. La presencia de sangre en la tira
d. Puede acompañarse de oliguria. reactiva de orina si observa san-
vasculares e intersticiales. e. El dolor abdominal es la norma. gre 3+, proteínas 1+.
c. La HTA puede complicarse y d. Las pupilas isocóricas y normo-
necesitar tratamiento con hipo- 12. En relación a la fisiopatología del reactivas.
tensores de acción rápida (diuré- síndrome nefrítico NO es cierto que:
ticos y antagonistas de calcio). e. Ha presentado amigdalitis tra-
a. No ocurren cambios en la perfu- tada con betalactámicos durante
d. De forma paralela, existe oliguria sión glomerular, se debe a cam- los 12 días previos al inicio del
con orina hematúrica y presencia bios inmunológicos. cuadro.
de proteinuria, con natriuresis b. El síndrome nefrítico es secun-
elevada. dario a la inflamación del glomé- 15. Respecto al tratamiento del caso
e. A menudo, se acompaña de insu- rulo del riñón. clínico, cual NO le parece adecuada:
ficiencia renal moderada, que en c. Puede ser el resultado de altera- a. Furosemida a dosis de 1 mg/kg
algunos casos puede ser grave y ciones genéticas primarias. cada 8 horas con monitorización
necesitar depuración extrarrenal. d. Puede ser el resultado de ano- estricta de los signos vitales y de
malías en el sistema del comple- la diuresis.
mento. b. Alimentación parenteral estricta
10. ¿Cuál de los siguientes NO es un con restricción hidrosódica.
contexto clínico habitual en el que e. Puede ser el resultado de altera-
se presentan las glomerulonefritis ciones genéticas de la coagula- c. Tratamiento nifedipino.
agudas (GNA) en la edad pediátri- ción. d. Tratamiento con labetalol.
ca?: e. Tratamiento anticonvulsivo.
13. En los síndromes nefríticos (SN) con
a. Glomerulonefritis lúpica. C3 bajo debe tenerse en cuenta, se- 16. Respecto a la evolución del caso clíni-
b. Glomerulonefritis aguda postin- ñale la respuesta CORRECTA: co, señale la respuesta CORRECTA:
fecciosa. a. Que pueden ser secundarios a a. Es de alto riesgo por haber tenido
c. Glomerulonefritis aguda postes- distintas enfermedades infec- HTA y precisar seguimiento
treptocócica. ciosas. ambulatorio regular.
b. Debe considerarse la política b. Es de riesgo por persistir la
d. Glomerulonefritis asociada a
de vacunas de la comunidad y hematuria microscópica a los
una vasculitis por inmunoglo-
estado vacunal. 5 meses.
bulina A.
c. Deben considerarse las endocar- c. Es de buen pronóstico al nor-
e. Glomerulonefritis en el contexto ditis y los shunt vasculares. malizarse el complemento a los
de una púrpura de Schönlein- 2 meses del alta hospitalaria.
d. Puede asociarse a infecciones
Henoch.
bacterianas persistentes o absce- d. Probablemente recidive.
sos. e. Es esperable una insuficiencia
e. Todas son correctas. renal residual.

PEDIATRÍA INTEGRAL