Protocolo de Anemia Falciforme

HOSPITAL DEL NIÑO DOCTOR JOSÉ RENÁN ESQUIVEL
DEPARTAMENTO DE MEDICINA SERVICIO DE HEMATOLOGIA

PROTOCOLO DE ANEMIA FALCIFORME
1. AUTORES
2. REVISORES
3. DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES
4. JUSTIFICACIÓN
5. ALCANCE
6. PROPÓSITO
7. OBJETIVO GENERAL
8. OBJETIVOS ESPECÍFICOS
9. ANTECEDERNTES LOCALES DEL COMPORTAMIENTO DE LA
ENFERMEDAD
10. NOMBRE DE LA ENFERMEDAD
11. EPIDEMIOLOGÍA
12. DEFINICIÓN
13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SEGÚN LA CRISIS QUE MANIFIESTE
14. HALLAZGOS DE LABORATORIO
15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
16. TRATAMIENTO
17. CRITERIOS DE REFERENCIA
18. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
19. RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE Y FAMILIARES
20. MEDIDAS PREVENTIVAS
21. SEGUIMIENTO Y CONTROLES
22. REFERENCIAS
23. ANEXOS
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CÓDIGO: PR-19-16
Servicio de Hematología
Título Protocolo de Anemia Falciforme Edición: septiembre 2020
Elaborado: Dra. Hilze Rodríguez, Dr. Antonio Alvarado
Revisión N°: 0
Aprobado: : Dr. Francisco Lagrutta Jefe de Departamento Revisado: Dra. Diana Cedeño, servicio
de Docencia de Hematología
1. AUTORES
Dra. Hilze Rodríguez: Pediatra Hematóloga, Dr. Antonio Alvarado: Médico Residente de
Hematología Pediátrica
2. REVISORES
Dra. Diana Cedeño, servicio de Hematología, Oficina de Calidad y Seguridad del
Paciente
3. DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES

Tanto los autores como los revisores de este documento declaran que no existen
conflictos de intereses.
4. JUSTIFICACION
La enfermedad de Células Falciformes o Anemia de Células Falciformes (ACF) o Anemia
Drepanocítica se caracteriza por un defecto en la formación de la hemoglobina, proteína
que se encarga de transportar el oxígeno en los glóbulos rojos a todo el cuerpo. Este
defecto transforma el glóbulo rojo en una célula rígida con la forma característica
falciforme o media luna. La anormalidad ocurre en la ß globina. Los alelos responsables
de mutación se encuentran en el brazo corto del cromosoma 11 que resulta en ácido
glutámico (E/Glu) siendo sustituido por valina (V/Val) en la posición 6. La hemoglobina
producida es la S la cual es insoluble.1-3 Esta condición clínica se hereda de forma
autosómica recesiva y se han realizado estudios al azar se ha logrado saber que existe
alrededor de 10% de portadores y 8% de homocigotos.1
En Panamá a nivel nacional, la ACF forma parte del rastreo neonatal desde el 2004, por lo
que ya deberíamos contar con una prevalencia y pacientes que se les detecta
hemoglobina S son referidos al servicio de Hematología. En la actualidad la Anemia
Falciforme se describe como un síndrome drepanocítico que comprende los siguientes
fenotipos: 2,4-6
SS: homocigotos
SF: homocigotos con persistencia de hemoglobina fetal la cual puede persistir
variablemente hasta cualquier edad en este tipo de pacientes más o menos 6-7 años,
aunque hemos encontrado pacientes de 13 años con hemoglobina fetal (HbF) persistente.
SC: heterocigoto, la hemoglobina C es otra hemoglobina anormal la cual es soluble y el
paciente puede llegar a tener hemoglobinas de 12 y 13 g/dL pero igual este paciente
puede presentar todas las crisis de anemia falciforme.
S- β0 y/o β+ talasemia: heterocigoto es la combinación del paciente que tiene la
hemoglobina S de la anemia falciforme y la disminución en la formación de la cantidad de
cadenas en la hemoglobina llamada talasemia.
Si el paciente solo tiene un gen afectado y el otro gen de la beta globina es normal, el
individuo tiene el rasgo de células falciformes, una condición de portador benigno que no
es una enfermedad.2-6
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5. ALCANCE
Estas guías se ajustan para pacientes con diagnóstico de Anemia Falciforme comprobado
con electroforesis de hemoglobina que se atienden en el Hospital del Niño Dr. José Renán
Esquivel de 0-15 años.
6. PROPÓSITO
El propósito de este protocolo es tener una guía de atención para médicos
pediatras, médicos generales y profesionales de la salud que manejen las diferentes crisis
agudas y complicaciones crónicas que se presenta en el síndrome drepanocítico.
7. OBJETIVO GENERAL
Explicar las diferentes crisis que se pueden presentar en el síndrome drepanocítico,
implementando algoritmos que nos lleven a tener una intervención temprana y efectiva
que permita un correcto abordaje diagnóstico y manejo de estos pacientes en sus
procesos agudos.
8. OBJETIVOS ESPECÍFICOS
• Categorizar las crisis más frecuentes que encontramos en los pacientes con anemia
falciforme
• Conceptuar la sintomatología y diagnóstico de pacientes con anemia falciforme.
• Describir el tratamiento a seguir en las crisis más frecuentes.
• Establecer un algoritmo que nos guie para tratar adecuadamente estos pacientes y
darle un seguimiento hasta el alta hospitalaria.
• Mejorar el seguimiento a largo plazo que forma parte del manejo integral de estos
pacientes.
9. ANTECEDENTES LOCALES DEL COMPORTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE

CÉLULAS FALCIFORME
La enfermedad es transmitida en forma autosómica recesiva esto significa que al unirse
dos portadores o heterocigotos AS o AC tienen el 25% de probabilidad en cada embarazo
de tener homocigotos. En Panamá muchas parejas se unen sin conocer su estado de
portador por lo que se ha convertido en un problema de salud pública, además al casarse
y saber de antemano que son portadores en el primer nivel de atención muchas veces no
se refiere o no se da la atención del consejo genético que al final será decisión de los
padres arriesgarse a tener hijos.
10. NOMBRE DE LA ENFERMEDAD: CIE-10 Capítulo III

a. Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos y ciertos
trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad.
i. D57 Trastornos falciformes
ii. D57.0 Anemia falciforme con crisis
iii. D57.2 Trastornos falciformes heterocigotos dobles
● Hemoglobinopatía SC
● Hemoglobinopatía SD
● Hemoglobinopatía SE
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11. EPIDEMIOLOGÍA
En Panamá se estima que el 6% de la población es portadora y el 5% padece la
enfermedad, aunque en un estudio que se realizo en una población de 350 personas al
azar demostró un 18% de portadores y un 6-8% de enfermos, antes se decía que era
mayor en Panamá y Colón, pues en la actualidad hablamos que en todas las provincias
hay casos inclusive ya de áreas indígenas.
12. DEFINICIÓN
Es una enfermedad de la sangre consecuencia de una mutación genética de la sustitución
de un aminoácido polar (ácido glutámico) por otro no polar (valina) que provoca
deformidad de los glóbulos rojos en forma de hoz. (Real Academia Nacional de Medicina,
ed. (2011). Diccionario de términos médicos. Madrid: Panamericana.p.93).
13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico de los trastornos de células falciformes puede llevarse a cabo en varios
entornos: pruebas prenatales, exámenes de detección de recién nacidos, diagnóstico de
individuos sintomáticos y asesoramiento de personas con el rasgo de células falciformes.1
Las manifestaciones clínicas se presentan por lo general a partir de los 3-4 meses de vida
(anemia hemolítica, dactilitis). Las principales manifestaciones clínicas se deben a los
fenómenos vaso oclusivos, hemólisis y al hipoesplenismo funcional.2
Estos pacientes presentan complicaciones agudas y otras crónicas por la vasculopatía
progresiva: palidez generalizada, dolor óseo, dactilitis, dolor torácico, fiebre,
esplenomegalia y hepatomegalia, priapismo, dolor abdominal, cefalea, convulsiones,
ictericia escleral y en piel, entre otras.
En todos los casos que ingresen al cuarto de urgencias se realizará historia clínica,
examen físico completo para decidir que estudios se van enviar: hemograma con
reticulocitos, reactantes de fase aguda (PCR, VES según sea el caso), química sanguínea
que incluya creatinina, nitrógeno de urea (BUN), electrolitos (Na, K, Ca u otro según la
clínica), pruebas de función hepáticas (transaminasas, bilirrubinas), LDH, urinálisis y
urocultivo, hemocultivo e iniciar antimicrobianos en la primera hora si hay fiebre y
sospecha de infección aguda. Una radiografía de tórax u otros estudios pueden ser
necesarios según los datos clínicos al momento de la consulta.3
Infecciones
Los procesos infecciosos son una de las causas más frecuentes de complicaciones en
pacientes con ACF que se deben a varios factores entre ellos a un estado de
inmunodeficiencia secundaria y la asplenia funcional que se presenta temprano en la
infancia por lo que es necesario llevar un esquema de vacunas al día tanto para bacterias
como virus y disminuir de esta forma la probabilidad de presentar infecciones severas por
gérmenes encapsulados Streptococcus pneumoniae (neumococo), Haemophilus
influenzae tipo b, Neisseria meningitidis (meningococo); además las vacunas de influenza
estacional (cada año) y hepatitis B; por lo que se recomienda en este sentido seguir el
esquema nacional de vacunación y sus ajustes para esta población.3,6 La presencia de
fiebre se debe considerar una urgencia en estos pacientes y deben ser evaluados por un
médico.
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Otro proceso infeccioso que se ve en estos pacientes es la osteomielitis (Salmonella y

Staphylococcus aureus son los gérmenes más aislados) fiebre, dolor e inflamación local
son manifestaciones más frecuentes, el diagnostico se debe confirmar por punción o
biopsia ósea o hemocultivo. La resonancia magnética (RM) puede ser necesario en
algunos casos.
Crisis Vaso oclusiva o de dolor: El dolor es un síntoma frecuente en pacientes con
ACF, esta es causada por crisis vaso oclusivas óseas cuya intensidad y frecuencia son
variables, en menores de 2-4 años se puede ver dactilitis, en niños mayores hay
compromiso de columna vertebral, pelvis y huesos largos, sin embargo, debemos tener
presente que podemos tener cualquier crisis a cualquier edad. Se pueden presentar crisis
vaso oclusivas a nivel abdominal (vasos mesentéricos) pero este diagnóstico es de
exclusión y es indispensable descartar otras causas de dolor abdominal agudo. Hay
reportes que hasta el 30% de los adolescentes pueden cursar con dolor crónico.9,10
En el dolor del paciente los fenómenos biopsicosociales como la personalidad, estado de
ánimo, interacción con el personal médico y sistema de salud van a influir en las
manifestaciones de dolor y de la enfermedad.
Anemia Aguda
La hemolisis crónica de esta enfermedad condiciona anemia con hemoglobina (6-10 g/dL)
pero los pacientes pueden presentar agudización de su anemia basal por secuestro
esplénico, crisis aplásicas o hemólisis aumentada en el contexto de una infección, crisis
vaso oclusiva u otro estado inflamatorio agudo. Es necesario buscar las posibles causas
hemolisis aguda como elevación de reticulocitos y bilirrubina indirecta (ver figura 1),
hemorragia (gastrointestinal, transvaginal, hematuria), insuficiencia renal crónica
(creatinina, BUN, urinálisis) y se debe descartar que sea secundaria a medicamentos
(AINES, antibióticos y otras drogas).5, 6
Los signos y síntomas generales de anemia aguda son: cansancio, hiporexia, pobre
succión, hipoactividad, astenia, mareos, taquicardia, dificultad para respirar, palidez de la
piel, ictericia las manifestaciones dependerán del grado de anemia.
Secuestro Esplénico: esta se debe al atrapamiento de drepanocitos en la circulación

esplénica que va a provocar un secuestro sanguíneo en el bazo. Las manifestaciones
agudas de anemia ya señaladas con reticulocitosis (descenso de la Hb al menos 2 g/dL),
esplenomegalia y puede haber trombocitopenia.2
Secuestro hepático: se puede producir por la misma fisiopatología en la circulación
hepática, a nivel de la vesícula biliar se puede formar barro biliar y cálculos pigmentados
por la degradación crónica de eritrocitos, que van a requerir ultrasonografía según la
condición clínica aguda, una vez se identifique colelitiasis el paciente se debe referir a
Cirugía Pediatrica.6 En caso de colecistitis aguda se debe dar el manejo para esta
condición.
Crisis aplásicas: en los niños con ACF puede tener lugar una eritroblastopenia
transitoria, generalmente debida a infección por parvovirus B19 u otros virus. Debido a
que estos pacientes requieren de una eritropoyesis aumentada para compensar su
hemólisis crónica, se produce una anemia aguda grave reticulocitopénica (<1%) que suele
necesitar transfusión de GRE, la recuperación de reticulocitos en sangre periférica va de
3-14 días.
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Síndrome Torácico Agudo (STA).

El STA otra complicación en ACF manifestándose con fiebre, síntomas respiratorios tos,
dolor torácico, sibilancias, hipoxemia y/o dificultad respiratoria junto a un infiltrado nuevo
en la radiografía de tórax, este puede deberse a neumonía, vaso oclusión pulmonar,
hipoventilación, atelectasia, tromboembolismo y en algunos casos embolia grasa, en la
práctica clínica es difícil distinguirlas y una se puede complicar con la otra por lo que se
engloba como Síndrome Torácico Agudo (STA). La gravedad es variable y hasta el 10%
requieren ventilación mecánica.10
Enfermedad Cerebro vascular (ECV).

Esta condición se puede presentar hasta en el 10% de la población pediátrica por lo
general es isquémico en menor grado hemorrágico y tiene un pico de incidencia entre 2 a
6 años. Hay otros eventos neurovasculares que incluyen ataques isquémicos transitorios
(AIT) e infartos cerebrales silenciosos que pueden causar una morbilidad grave que
incluye déficits neurocognitivos y conductuales. Los signos de advertencia de eventos
neurovasculares incluyen hemiparesia o parálisis facial o extremidades, cefalea intensa,
alteraciones visuales y en el lenguaje.
La prevención primaria para reducir el riesgo de un primer accidente cerebro vascular se
basa en el uso de mediciones doppler transcraneales regulares para la estratificación del
riesgo. El doppler transcraneal (DTC) es un estudio de imagen para detectar riesgo de
ECV ya que permite medir las velocidades de flujo de la circulación cerebral normal (<170
cm/s), resultado condicionado (170-200 cm/seg) y anormal (> 200 cm/seg) en este caso
se tienen que hacer intervenciones para prevenir ECV (transfusiones programadas y/o
hidroxiurea). Este estudio se realizará desde los 2 años hasta los 16 años siempre que no
haya cierre de las ventanas óseas.8
Priapismo.
Es otra complicación vaso oclusiva de la ACF, se trata de una erección peristente y
dolorosa del pene, puede ser de corta duración o prologada, cuando dura más de 2-4 h
debe tratarse urgentemente para evitar secuelas graves como isquemia en el pene y
disfunción eréctil.7
14. HALLAZGOS DE LABORATORIO

Los exámenes que se realizan dependen de la edad, en el periodo prenatal las pruebas
basadas en el estudio del ADN, luego del nacimiento se utiliza la electroforesis de
hemoglobina, biometría hemática con frotis de sangre periférica en donde se observa
eritrocito en hoz o drepanocitos o falciformes, siempre es importante conocer que al
momento del nacimiento hay niveles más elevados de HbF que van descendiendo
progresivamente hacia los 6-12 meses de edad.1
La cromatografía líquida de alta resolución (HPLC) es el método de diagnóstico preferido,
esta es una técnica es altamente sensible y específico, proporciona interpretación tanto
cuantitativa como cualitativa del tipo de hemoglobina. La electroforesis de hemoglobina es
el método más usado para definir el diagnóstico de esta enfermedad.1
La hemólisis crónica en las personas con anemia de células falciformes generalmente se
asocia con una anemia leve a moderada con hematocrito del 20 a 30%, reticulocitosis del
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3-15%, hiperbilirrubinemia no conjugada y elevación de lactato deshidrogenasa sérica

(LDH) y haptoglobina sérica baja. El frotis de sangre periférica revela eritrocitos
falciformes, policromatofilia indicativa de reticulocitosis y cuerpos de Howell-Jolly que
reflejan hiposplenia. Los glóbulos rojos son normocrómicos a menos que haya talasemia o
deficiencia de hierro coexistentes.10
El rasgo de células falciformes no está asociado con anemia o microcitosis y tiene una
fracción de HbA que excede el 50% junto con 35 a 45% de HbS. La talasemia de células
falciformes beta+ se asocia con anemia, microcitosis y una fracción de HbA que oscila
entre 5 y 30%. El rasgo de células falciformes en combinación con alfa talasemia puede
sospecharse cuando hay menos del 35% de HbS. Las pruebas de solubilidad son
positivas tanto en ACF como en el rasgo de células falciformes, pero las formas
falciformes solo se observan en el frotis de sangre periférica solo en la ACF, por esto de
ser positiva solo nos indica que hay presencia de hemoglobina insoluble y hay que
realizar electroforesis de hemoglobina, esta se debe repetir al tener 1 año de edad el
paciente y cuantificar la HbF y HbS cada año hasta los 2 años y un control a los 5 años.3
15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial se realizará con otras alteraciones estructurales de la molécula
de hemoglobina como talasemia y se debe definir el fenotipo clínico del paciente.
16. TRATAMIENTO
El manejo general de los pacientes con síndromes drepanocíticos inicia con la educación
del paciente y familiar o tutor sobre los cuidados y signos de alarma en el niño, hay
intervenciones como la adecuada vacunación (iniciando a los 2 meses con vacuna
conjugada 13 valente y luego de los 2 años la polisacárida 23-valente PPSV23) y
profilaxis para infección neumocócica (con antibióticos desde 2 meses hasta por lo menos
5 años) que han demostrado disminuir de forma importante la mortalidad. El fenotipo
variable de la enfermedad hace que se tenga que ajustar el tratamiento a el curso clínico
que presente el paciente, pero de forma global todos deben cumplir las inmunizaciones
correspondientes.8-10 Se debe administrar la PPSV-23 a los 2 años y el refuerzo de 3 a 5
años de administrada la primera dosis, luego 1 refuerzo cada 5 años. La vacuna para el
meningococo se recomienda 1 refuerzo cada 5 años.
La profilaxis con penicilina V es de 125 mg vía oral (vo) dos veces al día desde 3 meses a
los 3 años en donde la dosis se ajusta a 250 mg dos veces al día hasta los 5 años, en
nuestro medio utilizamos amoxicilina (20/mg/kg/día en 1 sola dosis) o 250 mg vo cada día,
aunque algunos prolongan la profilaxis por más tiempo (infección neumocócica grave,
esplenectomía). Los alérgicos a penicilinas deben recibir macrólidos como claritromicina
(4mg/kg/día o dosis diaria de 150 mg vo cada día) o eritromicina (20mg/kg dividido en 2
dosis o 125 mg c/12 horas en < de 5 años o 250 mg cada 12 horas en > 5 años). Otra
opción es Penicilina benzatínica 40 000 UI/kg cada mes.
A nivel intrahospitalario se deben iniciar como primera opción cefalosporinas de tercera
generación como ceftriaxona (50-75 mg/kg/día), Cefotaxima (100-200 mg/kg/día) u otro
antibiótico que cubra estos gérmenes que se sospechen por clínica y finalmente que se
aíslen en cultivos.2
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Manejo del Dolor

La hidratación es un pilar importante en el manejo de las crisis agudas en ACF el aporte
de líquidos orales y/o parenterales va a depender de la volemia del paciente según el
escenario clínico o crisis aguda, considerando que el volumen que aportan las
transfusiones en caso de requerirlas, la cual no debe retrasarse mientras se administran
otros líquidos cuando está indicado.
Cuando el paciente tolera la vía oral y la edad del niño lo permite se debe insistir en la
ingesta de líquidos (8-12 vasos de agua diarios). Si el paciente esta hipovolémico vamos
a usar solución salina normal 0.9% (SSN 0.9) o lactato ringer (L/R) esto para normalizar la
volemia y restablecer el estado hemodinámico siempre vigilando datos de sobrecarga
hídrica que pueden dar complicaciones secundarias (STA). En el caso de un paciente
euvolémico usaremos soluciones de dextrosa en solución salina (D/SS 0.33 % o D/SS
0.45%). Los pacientes con ACF pueden tener una capacidad disminuida para excretar
sodio y pueden volverse hipernatrémicos al recibir SSN 0.9%. La hipernatremia a su vez
puede conducir a la deshidratación de los glóbulos rojos, lo que aumenta la anemia por
destrucción por los eritrocitos, sin embargo, cada día hay más evidencia que no se deben
utilizar soluciones tan hipotónicas como dextrosa en agua (D/A 5%). Si el paciente está
estable y puede tomar líquidos orales se debe ofrecer hidratación oral.
El abordaje del dolor tiene que ser integral, rápido y con el objetivo de obtener mejoría
clínica en las primeras horas de la terapia enfocándonos no solo en el dolor sino también
en causas secundarias que puedan agravar el episodio doloroso (ver algoritmos 1 y 2). En
el manejo del dolor vamos a utilizar medidas no farmacológicas y farmacológicas. Dentro
de las no farmacológicas se incluyen medidas ambientales de distracción, lectura, música,
dibujos, juegos, yoga u otras actividades para inducir relajación según la edad del
paciente, es decir hay que abordar el aspecto cognitivo y conductual del niño.7-9
El abordaje inicial del dolor en ACF lo podemos evaluar en la tabla 1, es importante utilizar
una escala para valorar el dolor inicial y poder compararlo luego de las intervenciones
(escala FACES de Wong-Baker para niños pequeños o una escala analógica visual para
adolescentes).8, 10
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Tabla 1. Tratamiento del dolor agudo en personas con anemia de células

falciformes que acuden al servicio de urgencias o al hospital de día.
Triage rápidamente (<15 minutos)
• Es probable que el individuo haya tenido un dolor en el hogar que excedió lo que
puede manejar con analgesia oral.
• Atención en 1 hora de llegada a cuarto de urgencias.
Evaluar el dolor clínicamente

• Creer en el auto informe de dolor indicado por el niño y datos del familiar.
• Evalúe rápidamente la ubicación del dolor, la calidad, la duración y la gravedad
• Evaluar las posibles comorbilidades que causan dolor (Necrosis avascular de
una articulación, fractura por compresión)
• Evaluar posibles comorbilidades que requieran otros tratamientos (Enfermedad
cerebro vascular, infección, síndrome torácico agudo, secuestro esplénico)
Iniciar la analgesia lo antes posible (<30 minutos)

• La mayoría de los pacientes van a requerir opioides
• La dosis inicial se basa en la intensidad del dolor se puede utilizar metamizol
12.5-35 mg/kd/dosis, tramadol 1mg/kg/dosis, morfina 0.1-0.2 mg/kg IV, SC o
intranasal (máximo 10mg) o Fentanyl 1 mcg/kg IV, SC, intranasal hasta 2 dosis
cada 5-10 min.
• Reevalúe rápidamente la eficacia y repita la dosis si es necesario en el intervalo
apropiado (20 minutos para la morfina, 5 a 10 minutos para Fentanyl).
• Proporcionar terapias complementarias si es apropiado (hidratación adecuada,
otros analgésicos, transfusión, ansiolíticos, calor local, oxígeno en caso de
hipoxia).
• Ingresar al hospital si el control del dolor es inadecuado con tres o más dosis de
un analgésico opioide (o dos dosis de fentanilo).
• Planifique la analgesia las 24 horas del día con dosis adicionales para el dolor
exacerbado.
Si no logro un acceso venoso usar vía intranasal o sub-cutánea hasta

obtenerlo.
Las medidas farmacológicas van a depender de la intensidad del dolor, cuando el dolor es
leve-moderado y el paciente no tiene fiebre ni dificultad respiratoria se puede utilizar:
• Acetaminofén 10-15 mg/kg/dosis cada 4-6 horas
• Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis cada 6-8 horas, adolescentes 200-400 mg vía oral cada
4-6 horas (dosis máxima 1.2 g en 24 horas).
• Diclofenaco Sódico o potásico 1-3 mg/kg/dosis cada 6-8 horas, adolescentes y
adultos 50 mg VO c/8horas.
• Metamizol magnésico dosis 12.5-40 mg/kg/dosis cada 6-8 horas.
• Otros AINES pueden utilizarse según la disponibilidad de la unidad a dosis
terapéuticas.
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Si el dolor es moderado a severo entonces tenemos que utilizar combinaciones de grupos

de medicamentos AINES y opioides:
Los opioides son un recurso importante en el manejo del dolor podemos utilizar dosis
intermitentes o infusión continua según sea la situación clínica y el medicamento:
• Tramadol (IV): 1 mg/kg/dosis cada 6-8 horas.
• Sulfato de Morfina (VO, IV, IM, SC): la dosis VO va de 0.2-0.5 mg/kg/dosis cada
4-6 horas o 0.3-0.6 mg/kg/dosis cada 12 horas. Otras vías IV, IM, SC: 0.1-0.2
mg/kg/dosis cada 2-4 horas conforme la necesidad y midiendo la respuesta, la
dosis máxima 10-15 mg/dosis. Cuando sea necesario se puede utilizar infusión
continua a 0,025-2,6 mg/kg/hora. Se puede utilizar una nueva dosis si el paciente
presenta dolor antes de la siguiente dosis de morfina si esta seriado o en infusión
continua, es decir una dosis a demanda por dolor irruptivo. En adolescentes (>
12ª) se puede utilizar 3-4 mg SC cada 4 horas ajustando la dosis según la
respuesta mejoría o persistencia del dolor. Siempre es importante monitorizar
sedación excesiva, bradipnea, efectos gastrointestinales (náuseas, estreñimiento)
y prurito.
• Fentanyl (IM, IV, intranasal): su uso es en dolor severo en el que se requiere
rápido control del dolor a dosis de 1-1.5 µg/kg/dosis (Max. 100 µg/dosis y # 2
dosis) cada 5-10 min según respuesta o infusión continua 1µg/kg/h. lu<aza
En casos de dolor severo vamos a utilizar acetaminofén + AINES + morfina en las dosis
señaladas, una vez controlado el dolor se debe pasar a medicación oral y al contexto
domiciliario tan pronto sea posible. No recomendamos es uso de dos opioides juntos por
ejemplo (tramadol + morfina), esto puede bloquear los receptores y no tener el efecto
esperado. No se deben usar más de 5 días de AINES y este grupo de medicamentos
están contraindicados en pacientes con insuficiencia renal por el efecto nocivo en el flujo
sanguíneo renal.
La ketamina se puede utilizar en pacientes con dolor refractario que no responde a
opioides, sus beneficios analgésicos se dan a dosis de 0.25 mg/kg/dosis o infusión
continua 0,1-0.3 mg/kg/h máximo 1 mg/kg/h, en un ambiente monitorizado (unidad de
cuidados intermedios).10
Se va a utilizar oxigeno suplementario solo cuando hay hipoxemia o caída de la
saturación de oxigeno (SO2: <94%) y según la condición clínica aguda. Transfusiones de
sangre no están recomendadas de forma rutinaria para el dolor vasoclusivo a menos que
se acompañe de otras de las complicaciones de ACF.
En ocasiones se puede presentar efectos secundarios de los opioides como prurito (se
debe manejar con difenhidramina 1mg/kg/dosis C/6 horas o clorfeniramina
0.1mg/kg/dosis) otros antihistamínicos según disponibilidad.
Son recomendaciones para disminuir los opioides: No disminuya los opioides en las
primeras 24 horas a menos que haya depresión respiratoria o aumento del letargo
posterior a esto el ajuste se realizara tomando en cuenta las siguientes consideraciones:
Reducir los opioides durante el día cuando se puede realizar una evaluación adecuada
del dolor, reducir aproximadamente del 10 al 20% de la dosis de opioides a la vez de
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forma progresiva, reduzca los opioides disminuyendo la dosis en lugar de aumentar el

intervalo entre dosis, pasar a analgésicos orales cuando la dosis intravenosa sea mínima
y el paciente se puede controlar con analgesia oral.
En caso de dactilitis o dolor muscular se puede usar compresas de agua caliente junto al
resto de las medidas, nunca frías por el riesgo de exacerbar falciformación.
La naloxona es el antídoto en caso de depresión respiratoria sintomática y/o insuficiencia
respiratoria inminente ocasionada por opioides (fentanyl principalmente) se debe
administrar con precaución 0.1-0.2 mg/kg cada 2-3 min hasta lograr buen automatismo
respiratorio y ventilación del paciente.
Anemia
Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar y prevenir las complicaciones de la
ACF, incluyendo la preparación para la cirugía, tratamiento de anemia sintomática,
accidente cerebro vascular agudo, secuestro esplénico, insuficiencia multiorgánica, STA y
priapismo recurrente. La dosis recomendada es a 10 ml/kg de peso, sin embargo,
podemos considerar trasfundir GRE a 5 ml/kg en pacientes con anemia severa < 5 g/dL o
caída de 2 g/dL del nivel basal para evitar disfunción cardiovascular, el número de
transfusiones va a depender del nivel de Hb y la respuesta clínica del paciente, estos
pacientes pueden hacer Lesión Pulmonar Aguda (TRALY) y sobrecarga circulatoria con
disfunción cardiovascular (TACO) asociada a la transfusión.14
Hay ocasiones en donde se produce una exacerbación aguda de la hemolisis crónica en
la mayoría de los casos hay que buscar una causa como infección, crisis aplasica,
secuestro esplénico, medicamentos, reacción transfusional tardía entre otros.10 Cobra
especial interés en los pacientes con deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa ya
que la hemolisis si se presenta puede ser grave.
Secuestro Esplénico: el manejo es dinámico los padres tienen que ser educados y
entrenados en palpar el bazo y evaluar datos clínicos de anemia. Tiene que ser ingresado
al hospital para monitorización hemodinámica, transfundir glóbulos rojos empacados
(GRE), en casos severos puede cursar con choque hipovolémico y muerte. Cuando el
individuo esta hipovolémico y presenta síntomas de anemia, se debe considerar
reanimación con cristaloides (SSN 0.9% o L/R a 20-30 ml/kg) y transfusión de GRE,
posterior a esto líquidos de mantenimiento a 1500-2000 ml/m2/día y según sea el estado
de hidratación y la evolución hemodinámica del paciente. Se debe tener precaución al
administrar líquidos parenterales y transfundir ya que la sangre atrapada en el bazo
todavía está disponible para volver a entrar en la circulación sistémica. En consecuencia,
después de la transfusión, la hemoglobina del individuo puede aumentar de manera
aguda a niveles que puedan producir síndrome de hiperviscosidad.
Cuando se presentan 2 o más crisis de secuestro esplénico se deberá ofrecer
esplenectomía preferiblemente en > 2-3 años por el riesgo de complicaciones y muerte,
se deberá tener inmunizaciones completas para gérmenes encapsulados 2 semanas
previas a la Cirugía, se debe individualizar cada caso y explicar al familiar. Algunas guías
recomiendan transfusiones programadas hasta llegar a la edad para realizar la
esplenectomía.
Las guías actuales recomiendan hacer fenotipo sanguíneo a todo paciente de reciente
diagnostico con ACF que no se haya transfundido con el objetivo de tener esta
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información en el banco de sangre y de este modo prevenir aloinmunización, al menos

para el complejo Rh (CcDEe) y los antígenos Kell, que son los más inmunogénicos de los
antígenos de glóbulos rojos, a su vez utilizar filtros para GRE, puesto que son pacientes
que pueden requerir múltiples transfusiones a lo largo de su vida.13 En el contexto de una
crisis aguda hemolítica, de secuestro esplénico o vaso oclusiva refractaria vamos a
considerar transfundir GRE con anemia < 5 g/dL, sin embargo, hay que ir ajustándose al
estado hemodinámico y evolución clínica según sea el caso sangrado agudo (hematuria
macroscópica severa, insuficiencia cardiaca, STA, priapismo, aplasia eritrocítica). Otro
escenario en donde se puede valorar transfundir es en prevención de trombosis
cerebrales, pre operatorio en donde se utilice anestesia general. El objetivo es mantener
un hematocrito < 30% para evitar hiperviscosidad y fenómenos vasooclusivos.4,5
Los recambios parciales están recomendados en casos de hiperbilirrubinemia (> 20
mg/dL), crisis vaso oclusivas generalizadas y situaciones clínicas en los que hay riesgo de
mortalidad aumentada.
La eritropoyetina a dosis de 250 UI/kg sub-cutánea (sc) 3 veces por semana se puede
indicar en casos de insuficiencia renal crónica y cuando existan patologías asociada.
Síndrome Torácico Agudo: el manejo y monitorización hemodinámica tiene que ser

continuo, el tratamiento consiste en antibióticos que cubran neumococo y Mycoplasma
pneumoniae, broncodilatadores (si hay sibilancias y/o antecedentes de asma bronquial),
oxígeno, analgesia, transfusiones. Los antibióticos Ceftriaxona (50 mg/kg/dosis bid, max 2
g), cefotaxime (150-200 mg/kg/día cada 6-8 horas, máx.12g), se puede agregar desde el
inicio un macrólido preferiblemente oral (azitromicina 10 mg/kg/día en 1 dosis o
Claritromicina 15 mg/Kg/día cada 12h, máximo 500 mg/dosis). La transfusión sanguínea
está indicada en los casos en que haya un descenso importante de la cifra de
hemoglobina o cuando el paciente presente un empeoramiento clínico. Los casos más
graves pueden requerir exanguinotransfusión y ventilación mecánica.10 En el caso de
exanguinotransfusión se busca bajar (HbS: <30%) el recambio de sangre puede ser
parcial o total.
Se tienen que seguir todas las medidas respecto a inmunizaciones, cuidados generales,
hidroxiurea y considerar trasplante de médula ósea (TMO).
Enfermedad Cerebro Vascular (ECV)

El tratamiento consiste en exanguinotransfusión urgente con el objetivo de alcanzar una
hemoglobina S inferior al 30%. Más de la mitad de los pacientes pueden presentar un
segundo ECV, pero estudios han demostrado que este disminuye a <10% si se ingresa a
un programa de transfusión programada cada 3-6 semanas que dependerá de la
evolución del paciente. Se puede hacer también profilaxis primaria en pacientes que tiene
un flujo doppler aumentado en la arteria cerebral media (> 170 cm/seg) ya que este es un
factor de riesgo aumentado para presentar ECV.
Los niños en riesgo son tratados con transfusión profiláctica crónica cada 3-6 semanas
para prevenir ECV. En algunos casos se puede considerar agregar hidroxiurea o
evaluación para trasplante de células hematopoyéticas.10
Priapismo: se tiene que ofrecer hidratación, analgesia, sedación, micción y ejercicio
moderado, lavado e instilación de medicamentos en el cuerpo cavernoso según el caso y
duración del evento. Si no cede con la micción, la hidratación y la analgesia, está indicado
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aspirar sangre de los cuerpos cavernosos e inyectar un vasoconstrictor local (adrenalina

dilución 1:1 000 000). Debe ser evaluado por Urología en caso de priapismo prolongado
que no resuelva (>6-12 horas).
Para prevenir nuevos episodios se ha descrito la utilización de agonistas adrenérgicos
como la pseudoefedrina 30 mg vo cada noche en < 10 años y 60 mg vo en niños > 10
años.
Otras opciones que se pueden considerar si persiste la erección son exanguinotransfusión
manual o eritroaféresis, transfusión simple si la Hb < 6 g/dL.
Trasplante de Medula Ósea (TMO)

En la actualidad el trasplante alogénico de células madres sigue siendo la única opción
curativa para la ACF. La serie más grande hasta la fecha ha sido en una población
pediátrica con ACF severamente sintomática que no responde a hidroxiurea. Uso de
acondicionamiento mieloablativo y donante antígeno leucocitario humano (HLA)
compatible, con médula ósea como la fuente de células madre en la mayoría, hubo una
mortalidad del 10%, la tasa de supervivencia global (92-94%) y 82% de supervivencia
libre de eventos en un seguimiento medio de 54 meses.4 La tasa de recaídas o fallo de
implante es de alrededor del 10%.
Al elegir este tratamiento se debe evaluar conjuntamente con el paciente y la familia, no
solo los riesgos de mortalidad y de recaída, sino también la morbilidad que pueden tener
como la enfermedad del injerto contra el huésped crónica (EICH). Los criterios de
inclusión son: Pacientes con ACF (SS, SC, S-beta talasemia), edad < 16 años con
hermano HLA idéntico sano o portador, enfermedad grave que haya presentado una o
más de las siguientes complicaciones ECV, Síndrome torácico agudo grave o de
repetición, crisis vaso oclusivas dolorosas recurrentes, disfunción neuropsicológica con
RM craneal anormal, enfermedad pulmonar falciforme en estadios I-II, nefropatía
falciforme (filtrado glomerular 30-50 del valor normal), aloinmunización múltiple en un
paciente que está en régimen de transfusión crónica.
Otras manifestaciones de ACF grave son retinopatía proliferativa bilateral con afectación
visual por oclusión e isquemia en la arteria retiniana que va a comprometer la irrigación a
la retina periférica y secundariamente inducir neo vascularización patológica, es poco
frecuente en Pediatría, pero se puede ver en adolescentes.11-14 Un Oftalmólogo Pedíatra
debe darle evaluación y seguimiento.
La hidroxiurea es un medicamento citostático que induce formación de hemoglobina fetal
(HbF) y con ello reduce falciformación además puede aumentar la hemoglobina basal,
reduce la cifra de leucocitos totales, disminuye la interacción de las células sanguíneas
con el endotelio, aumenta la producción de óxido nítrico (ON). Con este tratamiento se
disminuyen las crisis de dolor, STA, menos transfusiones, disminución de
hospitalizaciones y complicaciones crónicas (necrosis avascular, deterioro renal), además
prolonga la supervivencia.6 La respuesta clínica se observa con dosis iniciales (20
mg/kg/día y en > 50kg ofrecer 1g al día) se va a incrementar lentamente la dosis midiendo
la respuesta clínica. El ajuste de la dosis va a depender de la respuesta y datos de
toxicidad que puede ser moderada cuando el conteo absoluto de neutrófilos < 2500,
plaquetas < 95 000, reticulocitos < 9.5%, disminución de 15% de la Hb basal en este caso
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hay que reducir 25% de la dosis indicada; en el caso de toxicidad medular severa cuando
los neutrófilos absolutos < 2000, plaquetas< 80 000, reticulocitos < 8% o disminución de
20% de la Hb basal del paciente la dosis se tiene que reducir 50%. El seguimiento se
realizará cada 2-4 semanas al iniciar la terapia monitorizando BHC con reticulocitos,
pruebas de función hepática (AST, ALT, FA, bilirrubinas), cuantificar % HbF junto al
examen físico valorando el peso, rash, hiperpigmentación de la piel, síntomas
gastrointestinales, pérdida de cabello y síndrome hemorrágico (mielosupresión).15 La
hidroxiurea no interfiere con las inmunizaciones.6 En el escenario de un paciente
hospitalizado la medicación debe continuar a menos que tengamos datos de toxicidad
hematológica.
Los criterios de elección para iniciar hidroxiurea son: ACF SS con más de tres crisis que
requieran hospitalización al año, anemia hemolítica por inmunización, ulcera maleolar
crónica, STA recurrente (3 en 2 años o 1 grave), persistencia de episodios de priapismo,
cualquier combinación de 3 o más crisis vaso-oclusivas (que requiera hospitalizar) o STA
en 1 año, creatinina <1.7 mg/dL, en adolescentes femeninas prueba de embarazo
negativa y algunos autores recomiendan consentimiento informado. Se van a excluir para
esta opción terapéutica adolescente embarazada, creatinina > 2 mg/dL, enfermedad
hepática activa, serología positiva para virus de inmunodeficiencia humana (VIH), historia
reciente de enfermedad vascular cerebral y aquellos que no acepten el tratamiento. Hay
estudios que apoyan el inicio de la terapia desde los 8 meses siempre que sea necesario.
Transfusión sanguínea crónica y quelación

Las transfusiones crónicas cada 3-6 semanas en ECF están indicadas en profilaxis
primaria y secundaria de ECV y algunas complicaciones crónicas de esta enfermedad. En
algunas ocasiones se va a requerir exanguinotransfusión cuando la cuenta de
hemoglobina es muy alta, cuando se necesita disminuir la HbS en las crisis agudas (STA,
ECV) este procedimiento se puede realizar de forma manual o automatizada por
eritroaféresis uno de los objetivos es tratar de mantener el % HbF < 30%. Esta modalidad
terapéutica tiene que ir acompañada de la monitorización de sobrecarga de hierro
(hemosiderosis) que puede afectar el corazón y el hígado, así como producir otras causas
de hemosiderosis secundaria.16 La monitorización de los niveles de hierro la vamos a
realizar midiendo niveles de ferritina sérica (> 1000 mg/dL) hay que iniciar terapia de
quelación con una dosis entre 20-30mg/kg/día, también nos sirven estudios e imágenes
para detectar hemosiderosis en hígado y corazón con RMN.
Nutrición
No hay datos prospectivos que hagan recomendaciones nutricionales específicas, se
debe tener una dieta balanceada que cubra los requerimientos nutricionales para el grupo
etario, si hay evidencia que estos pacientes cursan con deficiencias de vitaminas y
micronutrientes (zinc, selenio, vitaminas A, D, C, E) pero principalmente ácido fólico que
pueden influir en el curso de la enfermedad, sin embargo, esto se puede obtener en la
dieta si es adecuada y no necesitar suplementación.
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No se recomienda administrar rutinariamente hierro en estos pacientes, a menos que el

paciente tenga anemia por déficit de hierro demostrada debido a que la deficiencia de
hierro tiene secuelas negativas en el desarrollo neurológico. Las reservas excesivas de
hierro y las lesiones oxidativas pueden contribuir al agotamiento de las vitaminas
antioxidantes por lo que hay que tener cuidado en este aspecto.6 Este diagnóstico se
puede enmascarar por los otros hallazgos de laboratorio por lo que se recomienda medir
ferritina sérica < 25 ng/ml.
Se indicará ácido fólico 1mg VO al día. En casos de deficiencia de vitamina D se puede
administrar 800 UI VO cada día y cuantificar niveles.
La suplementación con hierro se indicará a los pacientes hasta los 12 meses de edad y
ajustará dosis terapéuticas en caso de deficiencia de hierro (5-6 mg/kg/día).
El uso de L-glutamina un aminoácido esencial en ACF aún no está del todo soportado en
Pediatría sin embargo hay reportes de beneficios en reducción de las crisis con su uso a
dosis de 0,3 g/kg/dosis administrado 2 veces al día solo o combinada con otras
modalidades terapéuticas.
17. CRITERIOS DE REFERENCIA

En el manejo de esta enfermedad tiene que participar un equipo multidisciplinario
encabezado por el Hematólogo y apoyado por el Pediatra, médicos generales,
enfermería, Psicología, Oftalmología, Cirugía, Neurología, Odontología, Nefrología,
Fisiatría entre otros según sea el caso.
Todo paciente pediátrico con electroforesis de hemoglobina anormal y que reporte

síndrome drepanocítico (HbSS, HbSC, S-β0 y/o β+ talasemia) tiene que ser referido a
una instalación donde lo atienda un Pediatra Hematólogo.
18. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La supervivencia de estos pacientes ha mejorado de forma dramática en los últimos años
con el manejo integral y nuevas opciones terapéuticas que se ofrecen, las principales
causas de muerte son daño progresivo a órgano blanco y los procesos infecciosos. Las
series más grandes publicadas reportan mortalidad de alrededor de 1% en países
desarrollados, incluso pacientes que usan hidroxiurea tienen una supervivencia de 99% a
los 15 años.
Las complicaciones crónicas pueden iniciar en la edad pediátrica entre ellas destacan por
su frecuencia y gravedad hipertensión pulmonar en pacientes con mayor grado de
hemolisis, complicaciones renales, osteonecrosis avascular, alteraciones cognitivas por
infartos silentes y alteraciones oculares motivo por el que se debe dar un seguimiento
estrecho a esto pacientes para disminuir las probabilidades de complicaciones que tengas
secuelas importantes e irreversibles.9
Complicaciones Renales: Hasta un 20% pueden cursar con compromiso renal

generalmente se ve en adolescentes o adultos, se realizará un cribado con química
sanguínea (creatinina y BUN) y examen de orina entre los 5-10 años, o antes según sea
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el caso. Estos pacientes pueden cursar con defecto en la concentración urinaria con
hipostenuria (densidad urinaria <1.010), hematuria debido a infartos y necrosis papilar,
proteinuria, hipertensión, toxicidad por medicamentos, infarto renal, diabetes insípida
nefrogénica, glomeruloesclerosis segmentaria focal, todas estas condiciones pueden
llevar a daño renal progresivo, por lo que se recomienda evitar agentes nefrotóxicos en la
medida de lo posible (AINES, contraste endovenoso) y llevar una monitorización más
estrecha del grupo que recibe quelantes de hierro. Ante cualquier alteración enviar a
Nefrología Pediátrica.
Necrosis avascular ósea (osteonecrosis, necrosis isquémica): es el resultado de infarto

de trabéculas óseas. Las cabezas femorales y humerales pueden verse afectadas con
más frecuencia. Se puede presentar osteomielitis producto de infección en el sitio del
infarto óseo. Los cambios se detectan mejor mediante RMN que se indicaría ante
sospecha y se debe referir a Ortopedia Pediátrica.
Complicaciones hepato-biliares: a parte de las y mencionadas se puede tener isquemia

aguda, colestasis, sobrecarga de hierro transfusional, cálculos biliares, toxicidad
farmacológica de los quelantes de hierro u otros medicamentos, infección por el virus de
la hepatitis C (VHC), enfermedad hepática autoinmune y fibrosis.
Complicaciones Endocrinas: se puede presentar un crecimiento y desarrollo retrasado

sobre todo una pubertad tardía (evaluado con estadio de Tanner) esto secundario a varios
factores como hipogonadismo primario, hipopituitarismo e insuficiencia hipotalámica. Si
hay retraso de talla importante a partir de los 6 años se debe hacer prueba de función
tiroidea, cariotipo y anticuerpos para enfermedad celiaca. La ausencia de signos
puberales a los 13 años es un signo de alarma y se debe referir al Pediatra
Endocrinologo.3
19. RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE/FAMILIA

La educación sanitaria y el soporte psicológico es muy importante porque el niño tiene
que aceptar y crecer con su enfermedad de esta forma dar especial atención a la
prevención y tratamiento precoz de muchas de las complicaciones.
Se deben evitar las situaciones que puedan exacerbar las crisis vaso oclusivas cono frio,
deshidratación y fiebre. También deben aprender a cómo tratar las crisis de dolor leve
ingesta de agua, reposo y el uso de AINES (acetaminofén, ibuprofeno, diclofenaco entre
otros).
Se debe enseñar a reconocer los signos de alarma que requieran de la atención
inmediata en un servicio de urgencias, tales como palidez, astenia, fiebre alta, dificultad
respiratoria o aparición de una focalización neurológica.
La adolescencia es un periodo en el que hay que prestar especial interés por que con
frecuencia presentan retraso puberal, sin embargo, ellos por lo general van a alcanzar
desarrollo sexual y altura normal hacia la edad adulta. Por otro lado, es necesario
preparar al paciente para la atención en unidades de adultos, en este periodo según
algunos reportes hay aumento de la morbilidad/mortalidad y un impacto emocional y
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psicológico por el cambio de atención. En general, los niños con ACF pueden participar en
deportes con instrucciones de detenerse si están cansados para evitar el esfuerzo
excesivo, el sobrecalentamiento y la deshidratación que pueden predisponer a las crisis
de células falciformes.
20. MEDIDAS PREVENTIVAS Y DE CONTROL

Dentro de las medidas preventivas está el cribado neonatal que ha demostrado eficacia
en reducir la morbilidad y mortalidad de estos pacientes ya que se iniciaran todas las
medidas de seguimiento desde los primeros meses de vida. El objetivo es que el paciente
avance en su crecimiento y desarrollo de la mejor forma, adquiera las habilidades
sensoriales, motoras, cognitivas, adecuados hábitos de alimentación y evitar las
situaciones que puedan producir exacerbación o crisis de la enfermedad, un aspecto
importante es incorporar el niño en el círculo social según su edad y evitar el ausentismo
escolar.
El consejo genético y el diagnóstico prenatal son otros parámetros que se valoran en
estos pacientes y sus padres debido a su patrón de herencia autosómica recesiva con
25% de probabilidad de tener 1 hijo enfermo en cada embarazo para evitar nuevos casos,
esto hay que explicárselo de forma clara a los padres.7
Los padres o tutores responsables deben ser educados en cómo medir la temperatura
con termómetro para identificar fiebre (T> 38 oC), como palpar el bazo y los síntomas de
anemia (astenia, palidez, fatiga, adinamia). Deben acudir a atención medica
preferiblemente en no más de 4 horas cuando el paciente presenta fiebre, síntomas
respiratorios importantes (tos intensa, dificultad para respirar, dolor en el tórax), bazo
palpable o aumento del tamaño, dolor abdominal intenso, especialmente dolor en el
cuadrante superior derecho o con aumento de ictericia, cualquier síntoma o signo
neurológico (incluso si es transitorio), aumento significativo de palidez, fatiga y / o letargo,
episodio de priapismo que persiste más de cuatro horas, dolor que no se alivia
adecuadamente analgesia oral en casa.7
Los niños con ACF tiene mayor riesgo de eventos vaso oclusivos posterior a
intervenciones quirúrgicas (STA) por lo que se debe evitar el frio, deshidratación,
hipoxemia durante la anestesia (Hb<10 g/dL), además de promover correcta oxigenación,
control adecuado del dolor, deambulación precoz y fisioterapia pulmonar para prevenir
complicaciones intra o post operatorias.
21. SEGUIMIENTO/CONTROLES
La educación del paciente y su entorno familiar se tiene que realizar por un equipo
multidisciplinario (Hematólogos, Pediatras, Oftalmólogo, enfermeras, Trabajo Social,
Odontología, Psicología, Laboratorio, Banco de Sangre entre otras según sea el caso del
paciente). En la tabla 1 y 2 se resumen los parámetros generales de seguimiento en
ACF.9
El Pediatra Hematólogo lo debe evaluar desde los 3 meses de edad y seguimiento cada
3-4 meses (un menor periodo de tiempo puede ser necesario en algunos casos).
Oftalmología debe verlo cada año, a partir de los 8-10 años para descartar retinopatía
falciforme proliferativa temprana. Odontología desde la primera dentición y el tiempo de
evaluación en el seguimiento dependerá de cada caso, pero tiene que tener una buena
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salud bucal para evitar infecciones secundarias. El seguimiento por enfermería va a ser
simultáneo con el médico. Otras evaluaciones pueden ser necesarias en caso de
antecedente de asma debe ser evaluado por Neumología, Urología (enuresis y priapismo
prolongado), Ortopedia (necrosis avascular de cabezas de fémur/húmero), Cirugía
(colelitiasis o esplenectomía), nutricionista entre otros.7 En la evaluación también tiene
que haber una evaluación por trabajo social para identificar el entorno social y la red de
apoyo familiar, así como identificar recursos para la atención medica del paciente.
Un test Psicológico que mida el índice cognitivo se debe realizar antes de iniciar la
escuela primaria y siempre que sea necesario según la evolución clínica, comportamiento
y rendimiento académico. En ocasiones es necesario evaluación Neurológica si hay
cefalea persistente y otro dato de alteración que pueda requerir estudios (resonancia
magnética-RM) de imágenes buscando infartos silentes u otras alteraciones. Los infartos
silentes pueden ser causa problemas neurocognitivos que van a requerir intervención
temprana (Neurología, Paidopsiquiatria, Psicología). Esta también predispone a
desarrollar depresión y trastornos emocionales por qué se debe estar vigilante de todos
estos aspectos.
En niños ≤16 años de edad con ACF y Sꞵ0 talasemia, se debe evaluar el flujo sanguíneo
cerebral anualmente a partir de los 2 años mediante doppler transcraneal (TCD).
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22. Referencias
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are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
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enfermedad de células falciformes. UpToDate, Revisión de literatura actualizada hasta:
mayo de 2020.
CÓDIGO: PR-19-16
Revisión N°: 0
Tabla 1. Seguimiento en niños con Anemia de Células Falciformes

Educación Sanitaria ● Consejo genético en la primera visita
● Revisar profilaxis y vacunaciones
● Normas de prevención de crisis vaso
oclusivas.
● Enseñar a palpar el bazo.
● Indicar síntomas de alarma para acudir al
cuarto de urgencias.
Profilaxis ● Penicilina oral desde 2 meses a 5 años

● Esquema nacional de vacunación y
refuerzo cada 5 años con (polisacárida
23-valente)
Examen físico ● En cada visita (3-6 meses) se debe hacer

evaluación completa con énfasis en
búsqueda de visceromegalias.
Nutrición ● Recomendaciones de alimentación
Saturación de Oxígeno y ● Se debe hacer cada año, de haber

Presión arterial alteración se debe a referir Neumología y
Nefrología.
Exámenes hemograma y química ● El hemograma con reticulocitos se debe

sanguínea hacer en cada visita (3-4 meses).
● La química sanguínea cada año o antes si
toma algún medicamento o hay
alteraciones secundarias.
Evaluación del rendimiento escolar ● Anual desde los 3 años. Test

psicométricos en caso de alteración
Remitir a unidad que tenga un ● Al diagnóstico el paciente tiene que ser

Pediatra Hematólogo evaluado por un Hematólogo.
Registro de crisis, ingresos y ● Indicación de tratamientos específicos

transfusiones (Hidroxiurea, trasplante de medula ósea,
transfusión crónica.
CÓDIGO: PR-19-16
Revisión N°: 0
Tabla 2. Seguimiento de las complicaciones crónicas
Ecografía Doppler cerebral ● Cada año desde los 2 a 16 años
Ecografía abdominal ● Cada 2-5 años desde los 3 años
Ecocardiograma con Doppler ● .Cada 2 a 5 años desde los 6 años

y medición de la velocidad
Jet tricúspide, y EKG.
Evaluación oftalmológica (con ● Anual o bianual desde los 8 años

fondo de ojo) (desde los 6 años si es HbSC)
Función Respiratoria ● Cada 5 años dese los 3 años.
Evaluación renal ● Anual desde los 5-8 años: función

renal, proteinuria, micro albuminuria
Evaluación del rendimiento ● Anual desde los 3 años. Test

escolar psicométricos en caso de alteración
Remitir a unidad que tenga un ● Al diagnóstico el paciente tiene que

Pediatra Hematólogo ser evaluado por un Hematólogo.
Evaluación Psicológica ● Aplicación de los Test cognitivos desde

los 3 años
● Anual o bianual desde los 8 años,
antes dependerá de cada caso.
Fuente: An Pediatr Contin. 2013;11(3):123-31.
CÓDIGO: PR-19-16
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ALGORITMO 1 PARA ABORDAJE DE

DOLOR AGUDO EN ANEMIAS DE
CELULAS FALCIFORME (ACF)
Evaluar el dolor y tratarlo Evaluar e iniciar tratamiento de

rápidamente: condición que pueda exacerbar
*AINES y/o analgésico opioide crisis.
*Dosis y fármaco inicial basado en *Infecciones
intensidad del dolor (ver pág.
pág 12).
8 y 9). *Síndrome Torácico Agudo
*Evaluación de respuesta frecuente (en *Accidente cerebrovascular
20
(enminutos).
20 minutos). *Supresión de la Medula Ósea
*Evaluación del estado de hidratación *Secuestro esplénico
y reponer volumen con cristaloides si
es necesario (SSN 0.9% o LR) a 20-30
cc/kg y valorar estado hemodinámico.
Condición precipitante que requiere tratamiento hospitalario

ó
No se logra un control adecuado del dolor en (max. 2 h)
Si no
*Admitir a sala (observación o medicina)

*Control del dolor con opioide
*Tratar la condición que está precipitando o
agravando el episodio de dolor agudo.
*Monitor hemodinámico de signos vitales
*Pasar a medición oral luego de
24 h sin dolor con los mismos medicamentos Fuente: Field J, Vichinski E, Mahoney D, et
all. Descripción general del manejo y el
pronóstico de la anemia falciforme.
UpToDate, mayo 2020.
CÓDIGO: PR-19-16
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Algoritmo 2.
Manejo en urgencias del dolor en ACF en >10
kg Monitorización hemodinámica
Tomar acceso venoso y administrar opiode.
Se puede usar fentanilo intranasal en ausencia de acceso

venoso (en los primeros 15-20 minutos) 1-1,5 mcg/kg (máximo
100 mcg): 2 dosis separadas por 7 minutos
<10 minutos <10 minutos
Persiste dolor
Mejoría del dolor (leve-
moderado-severo (≤5)
moderado (≤4). Analgesia
oral. Ver analgésicos en texto
Canalización de vía
Administración de morfina iv: Observación 2-3 horas en urgencias
0,1 mg/kg (máximo 15 mg)
Evaluar dolor a los 20 minutos No control del dolor
Persiste dolor Mejoría del dolor Alta

moderado-severo
Administrar segunda dosis morfina:

Ingreso hospitalario para manejo del
0,05 mg/kg. Añadir AINES
dolor. Valorar perfusión de morfina
(Ver pág. 8 y 9)
CÓDIGO: PR-19-16
Revisión N°: 0
Figura 1. Diagnóstico en Anemia

Aguda
Reticulocitos Reticulocitos Transfusión

altos/normales bajos reciente
Espleno o Otra crisis Crisis Crisis Reacción

aguda o hiperhemolítica transfusional
hepatomegalia aplasia
infección retardada
Secuestro Hemólisis
incrementada
ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORME, GUIAS CEHOP 2019

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HOSPITAL DEL NIÑO DOCTOR JOSÉ RENÁN ESQUIVEL

DEPARTAMENTO DE MEDICINA SERVICIO DE HEMATOLOGIA

3. DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES

9. ANTECEDENTES LOCALES DEL COMPORTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE

10. NOMBRE DE LA ENFERMEDAD: CIE-10 Capítulo III

13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Otro proceso infeccioso que se ve en estos pacientes es la osteomielitis (Salmonella y

Secuestro Esplénico: esta se debe al atrapamiento de drepanocitos en la circulación

Síndrome Torácico Agudo (STA).

Enfermedad Cerebro vascular (ECV).

14. HALLAZGOS DE LABORATORIO

3-15%, hiperbilirrubinemia no conjugada y elevación de lactato deshidrogenasa sérica

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Manejo del Dolor

Tabla 1. Tratamiento del dolor agudo en personas con anemia de células

Evaluar el dolor clínicamente

Iniciar la analgesia lo antes posible (<30 minutos)

Si no logro un acceso venoso usar vía intranasal o sub-cutánea hasta

Si el dolor es moderado a severo entonces tenemos que utilizar combinaciones de grupos

forma progresiva, reduzca los opioides disminuyendo la dosis en lugar de aumentar el

información en el banco de sangre y de este modo prevenir aloinmunización, al menos

Síndrome Torácico Agudo: el manejo y monitorización hemodinámica tiene que ser

Enfermedad Cerebro Vascular (ECV)

aspirar sangre de los cuerpos cavernosos e inyectar un vasoconstrictor local (adrenalina

Trasplante de Medula Ósea (TMO)

Transfusión sanguínea crónica y quelación

No se recomienda administrar rutinariamente hierro en estos pacientes, a menos que el

17. CRITERIOS DE REFERENCIA

Todo paciente pediátrico con electroforesis de hemoglobina anormal y que reporte

18. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Complicaciones Renales: Hasta un 20% pueden cursar con compromiso renal

Necrosis avascular ósea (osteonecrosis, necrosis isquémica): es el resultado de infarto

Complicaciones hepato-biliares: a parte de las y mencionadas se puede tener isquemia

Complicaciones Endocrinas: se puede presentar un crecimiento y desarrollo retrasado

19. RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE/FAMILIA

20. MEDIDAS PREVENTIVAS Y DE CONTROL

Tabla 1. Seguimiento en niños con Anemia de Células Falciformes

Profilaxis ● Penicilina oral desde 2 meses a 5 años

Examen físico ● En cada visita (3-6 meses) se debe hacer

Nutrición ● Recomendaciones de alimentación

Saturación de Oxígeno y ● Se debe hacer cada año, de haber

Exámenes hemograma y química ● El hemograma con reticulocitos se debe

Evaluación del rendimiento escolar ● Anual desde los 3 años. Test

Remitir a unidad que tenga un ● Al diagnóstico el paciente tiene que ser

Registro de crisis, ingresos y ● Indicación de tratamientos específicos

Tabla 2. Seguimiento de las complicaciones crónicas

Ecografía Doppler cerebral ● Cada año desde los 2 a 16 años

Ecografía abdominal ● Cada 2-5 años desde los 3 años

Ecocardiograma con Doppler ● .Cada 2 a 5 años desde los 6 años

Evaluación oftalmológica (con ● Anual o bianual desde los 8 años

Función Respiratoria ● Cada 5 años dese los 3 años.

Evaluación renal ● Anual desde los 5-8 años: función

Evaluación del rendimiento ● Anual desde los 3 años. Test

Remitir a unidad que tenga un ● Al diagnóstico el paciente tiene que

Evaluación Psicológica ● Aplicación de los Test cognitivos desde

ALGORITMO 1 PARA ABORDAJE DE

Evaluar el dolor y tratarlo Evaluar e iniciar tratamiento de

Condición precipitante que requiere tratamiento hospitalario