Caso Hipertermia Maligna

revistachilenadeanestesia.
cl
Rev Chil Anest 2021; 50: 502-505

DOI: 10.25237/revchilanestv50n03-11 Caso Clínico
Caso de hipertermia maligna en paciente

intervenida de apendicectomía laparoscópica
Malignant Hyperthermia after a laparoscopic
appendicectomy: Case report
Ángela Leonor Ruiz García1, Laura María Alcázar Sánchez-Elvira1, Rocío Molina Montero1,
Clara Serrano Ferrer1
Abstract
Malignant hyperthermia is an hypermetabolic syndrome in which the intra- Key words:

cellular calcium receptors are altered. Patients who present compatible symp- Dantrolene,
toms with this symdrome are genetically predisposed. Many of the cases have muscle relaxants,
been described in the surgical area, due to the use of anesthesic drugs and inhalatory anesthesia,
neuromuscular blockers. However, there are some cases with an unknown tri- malignant hyperthermia
gger. The prevalence of the syndrome is very difficult to estimate. The diag-
nosis and early treatment are pronostic factors predicting the evolution of the
syndrome.
RESUMEN
La hipertermia maligna es conocida como un síndrome de estimulación Palabras clave:

masiva del metabolismo, debido a la alteración en la liberación de calcio intra- Dantroleno,
celular. Muchos pacientes que presentan clínica compatible con este síndrome bloqueantes
están genéticamente predispuestos. La mayoría de los casos se describen en el neuromusculares,
ámbito quirúrgico, con el empleo de fármacos anestésicos y determinados re- anestésicos
lajantes neuromusculares, aunque también existen casos en los que no se halla halogenados,
desencadenante. De prevalencia difícil de estimar, la sospecha diagnóstica y el hipertermia maligna
tratamiento precoz marcan el pronóstico evolutivo de estos pacientes.
1
Cuidado Intensivo, Hospital Universitario Príncipe de Asturias.
Fecha de recepción: 16 de junio de 2020

Fecha de aceptación: 22 de octubre de 2020
ORCID
0000-0001-9631-8088
Correspondencia:
Ángela Ruiz García
[email protected]
502
Hipertermia maligna caso clínico - A. Ruiz G. et al.
Introducción La paciente acude a servicio urgencias por un cua-

dro de dolor abdominal en fosa ilíaca derecha de 12 h
E
l síndrome de hipertermia maligna se define de evolución de intensidad moderada-severa, acom-
como un estado hipermetabólico desencadenado pañado de fiebre de hasta 38º C junto con náuseas
en la mayoría de los casos tras exposición farma- y vómitos de contenido alimenticio. No deposiciones
cológica en pacientes genéticamente susceptibles. Se diarreicas, ni productos patológicos en las mismas.
han descrito casos desarrollados de manera espontá- No refiere cuadro compatible con infección de
nea, sin exposición o causa conocida[1]. origen respiratorio, sin clínica relacionada con infec-
Fármacos descritos como desencadenantes de ción por COVID-19. No contactos epidemiológicos de
este síndrome son los relajantes neuromusculares riesgo.
despolarizantes tipo succinilcolina o los gases haloge- A la exploración la paciente presenta aceptable
nados como el sevofluorano. Los antagonistas de los estado general, normocoloreada y bien perfundida.
canales de calcio también se relacionan como posibles Saturación basal 96%, tensión arterial 124/72 mmHg;
desencadenantes de hipertermia maligna[2]. frecuencia cardíaca 100 lpm, temperatura axilar 36º
En los casos con mediación genética, se han iden- C. Abdomen blando aunque doloroso a la palpación
tificado numerosas mutaciones que afectan en su ma- en fosa ilíaca derecha, Murphy negativo, Blumberg
yoría a genes del receptor del músculo esquelético. dudoso, sin palpación de masas ni megalias.
Estas alteraciones producen un acúmulo excesivo de Se solicitan pruebas de laboratorio en las que se
calcio intracelular, alterando la contracción muscular. objetiva leucocitosis de 14.500/ucl sin neutrofilia, con
Un gran número de estas mutaciones son de he- cifras de hemoglobina y plaquetas sin alteraciones.
rencia autosómica dominante de penetrancia incom- Parámetros de coagulación normales. PCR en ascenso
pleta y expresividad muy variable. El resto, son muta- de 55,5 mg/l, sin alteración de la función renal o del
ciones de novo. ionograma. PCR de exudado nasofaríngeo y serolo-
Por todo ello, el modo de presentación y la clínica gías de COVID-19 negativas.
de este síndrome suele ser muy heterogéneo, dificul- Ante estos hallazgos, se solicita valoración por
tando el poder estimar la prevalencia en la población Servicio Cirugía General, quienes consideran oportuna
general, siendo muy variable según las series[3] (Ta- la realización de una prueba de imagen. En la ecogra-
bla 1). fía abdominal se identifica en fosa ilíaca derecha una
Se describe el caso de una mujer de 54 años, na- estructura tubular, que se origina en el ciego y termina
tural de Colombia, con antecedentes médicos perso- en fondo de saco, aperistáltica, con morfología en ca-
nales de espondiloartrosis y enfermedad de Suddeck. pas y compatible con el apéndice cecal con un calibre
No presenta factores de riesgo cardiovascular ni hábi- máximo de 12 mm que asocia trabeculación de la gra-
tos tóxicos. No alergias medicamentosas. sa locorregional, con mínima lengüeta de líquido libre
Intervenida quirúrgicamente de síndrome de túnel perilesional. Blumberg ecográfico positivo. Dichos ha-
del carpo bilateral y una cesárea realizada en su país. llazgos son compatibles con apendicitis aguda.
Recibe tratamiento habitual con sertralina, arco- Una vez obtenido el diagnóstico, se comenta con
xia, tramadol/Paracetamol; gabapentina, trazodona y la paciente la necesidad de someterla a intervención
omeprazol. quirúrgica. Se explican riesgos, que la paciente en-
Tabla 1. Resumen epidemiológico y etiológico de la hipertermia maligna

Prevalencia 1:2.000-1:3.000
Predisposición genética Autosómica dominante
De novo
Mutación Genes de control de calcio del retículo sarcoplásmico
Genes alterados RYR1, DHP, STAC3
Causas Exposición farmacológica:
- Bloqueantes neuromusculares despolarizantes: succinilcolina
- Anestésicos halogenados: Sevofluorano
- Antagonistas del calcio
No desencadenante
Idiopático
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tiende, firmando consentimiento informado.

Se procede a inducción anestésica con 200 mg de
propofol, 20 mcg de fentanilo y 60 mg de rocuronio,
realizando intubación orotraqueal sin incidencias.
Se comienza anestesia de mantenimiento con
Desflurano como gas halogenado, momento en el
cual se observa discreto aumento de la frecuencia
cardíaca. En los siguientes minutos presenta elevación
progresiva de EtCO2 hasta 60, que mantiene a pesar
de ventilación con volúmenes minuto elevados. Ta-
quicardia sinusal en torno a 140 lpm, con tendencia a
la hipertensión. Temperatura axilar 37,8 ºC.
Se solicita valoración por Servicio Cardiología
quien realiza ecocardiografía portátil en el que el
ventrículo izquierdo no está dilatado, con paredes
de grosor normal, FEVI 60%, sin alteraciones de la
contractilidad. Ventrículo derecho de tamaño normal
normofuncionante. Aurículas de tamaño normal. No
se observan valvulopatías ni presencia de shunt. Raíz
aórtica no dilatada.
Ante la persistencia de taquicardia sinusal y la
EtCO2 en ascenso, se decide colocación de sonda eso- Figura 1. Radiografía de tórax al ingreso en UCI.
fágica para medición de temperatura central, objeti-
vando cifra de 40,3 ºC. Se extrae gasometría arterial
de control en la que se objetiva acidosis metabólica
con un pH 7,24 y HCO3 18,3, sin hipercapnia (pCO2 cardíaca, manteniendo en ritmo sinusal a 85 lpm, con
43,9). tensión arterial sistólica en torno a 90 mmHg, por lo
Dada la situación clínica y signos y hallazgos ob- que se decide iniciar soporte vasoactivo con noradre-
servados, se sospecha un síndrome de hipertermia nalina a dosis de 0,1 mcg/kg/min, con lo que mantie-
maligna secundaria a anestesia con desflorano y se ne tensiones medias adecuadas.
decide suspender la intervención quirúrgica. Dado el cuadro de apendicitis aguda no interveni-
Se modifica pauta de sedoanalgesia, empleando da y consensuado con el equipo de cirugía se decide
perfusiones continuas de propofol y remifentanilo iniciar cobertura de antibiótico con amoxicilina-clavu-
(fármacos seguros en la hipertermia maligna), se sus- lánico (Figura 1).
pende gas anestésico y se inician medidas físicas para En la analítica de ingreso, no se observa leucocito-
enfriamiento (manta térmica), además de suerotera- sis ni neutrofilia, plaquetas en rango y hemoglobina
pia fría. de 10,6 g/dl. No se observan alteraciones de la coa-
Se canaliza vía venosa central y arteria radial para gulación.
monitorización invasiva. Función renal conservada con hipopotasemia de
Se inicia dantroleno intravenoso a dosis de 2,5 3,1 mmol/l. CK 30 U/l sin elevación de LDH. Reactan-
mg/kg, administración única durante 15 minutos, tes de fase aguda en discreto aumento con PCT 1,42
observándose disminución de la frecuencia cardíaca ng/ml y PCR 72,3 mg/l. En gasometría, acidosis mixta
progresiva y descenso de la temperatura central de la con HCO3 18,7 y pCO2 30, con lactato elevado de 3,7
paciente hasta 37,5 ºC. mmol/l. Se ajustan parámetros del respirador.
Ingresa en la unidad de cuidados intensivos, se- En el día +1 de ingreso, se realiza ventana de se-
doanalgesiada con propofol y remifentanilo, mante- dación para evaluar estado neurológico de la paciente,
niendo RASS -4,-5, adecuadamente adaptada al res- observándose adecuada respuesta a estímulos y órde-
pirador. nes, con movilización de las cuatro extremidades.
Requerimientos de soporte respiratorio, mantene- En analítica de control, elevación de cifras leucoci-
mos en ventilación mecánica con volúmenes minuto tarias con neutrofilia acompañante, sin coagulopatía
elevados y FiO2 100%, para fomentar la hiperventi- ni plaquetopenia. Llamativo aumento de cifras de PCT
lación. 36,96 ng/ml y PCR 141,8 mg/l, manteniendo acidosis
Mejoría evolutiva con recuperación de frecuencia mixta con lactato en descenso de 2,5 mmol/l.
504
A la exploración, el abdomen sigue siendo blan- aguda, con un láctico 1 mmol/l y PCR de 188,4 mg/l
do, aunque doloroso a la palpación sobre todo en y hallazgo intraoperatorio de líquido periapendicular
fosa ilíaca derecha. turbio.
Se comenta caso de manera interdisciplinar con Muy buena evolución posterior, manteniéndose
los servicios de anestesia y cirugía general, decidiendo afebril y hemodinámicamente estable, pudiendo ser
intervención quirúrgica mientras permanezca en con- extubada el día +2 de ingreso en UCI con retirada de
diciones de sedoanalgesia e intubación orotraqueal. soporte vasoactivo.
Se comenta con familiares de la paciente las venta- Disminución de progresiva de leucocitos y reac-
jas e inconvenientes, decidiendo finalmente autorizar tantes de fase aguda, sin fallo de órganos acompa-
intervención, firmando consentimiento informado. ñantes, pudiendo iniciar tolerancia oral sin complica-
Se realiza apendicectomía por laparoscopia sin ciones.
complicaciones y regresa de nuevo a la UCI, para vi- Dada la buena evolución clínica, se decide alta a
gilancia estrecha, rotando antibioterapia a piperacili- planta de Cirugía para continuar vigilancia y trata-
na-tazobactam, por aumento de reactantes de fase miento.
Referencias 2. Kollmann-Camaiora A, Alsina https://doi.org/10.1016/j.

E, Domínguez A, Del Blanco redar.2016.06.004
1. Gupta PK, Hopkins PM. Diag- B, Yepes MJ, Guerrero JL, et PMID:27633384
nosis and management of ma- al. Protocolo clínico asistencial 3. Marino PL. Trastornos de la
lignant hyperthermia. BJA Educ. de manejo de la hipertermia temperatura corporal. El libro de
2017;17(7):249–54. https://doi. maligna. Rev Esp Anestesiol la UCI. 4th. New York: Wolters
org/10.1093/bjaed/mkw079. Reanim. 2017 Jan;64(1):32–40. Kluwer; 2015. pp. 761–75.
505

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Malignant hyperthermia is an hypermetabolic syndrome in which the intra- Key words:

La hipertermia maligna es conocida como un síndrome de estimulación Palabras clave:

Fecha de recepción: 16 de junio de 2020

Introducción La paciente acude a servicio urgencias por un cua-

Tabla 1. Resumen epidemiológico y etiológico de la hipertermia maligna

tiende, firmando consentimiento informado.

Referencias 2. Kollmann-Camaiora A, Alsina https://doi.org/10.1016/j.

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