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    La MAT y la CID son entidades que causan anemia microangiopática y trombopenia. La MAT se debe a disfunción endotelial que causa microtrombos, mientras que la CID es por producción excesiva de trombina que genera trombos y hemorragias. En cuanto a etiología, la MAT incluye la PTT y el SHU, mientras que la CID se da principalmente por infecciones, traumatismos o cáncer. Ambas condiciones requieren tratamiento etiológico y de soporte.

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    La MAT y la CID son entidades que causan anemia microangiopática y trombopenia. La MAT se debe a disfunción endotelial que causa microtrombos, mientras que la CID es por producción excesiva de trombina que genera trombos y hemorragias. En cuanto a etiología, la MAT incluye la PTT y el SHU, mientras que la CID se da principalmente por infecciones, traumatismos o cáncer. Ambas condiciones requieren tratamiento etiológico y de soporte.

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    La MAT y la CID son entidades que causan anemia microangiopática y trombopenia. La MAT se debe a disfunción endotelial que causa microtrombos, mientras que la CID es por producción excesiva de trombina que genera trombos y hemorragias. En cuanto a etiología, la MAT incluye la PTT y el SHU, mientras que la CID se da principalmente por infecciones, traumatismos o cáncer. Ambas condiciones requieren tratamiento etiológico y de soporte.

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    TOP TEN

    MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
    (MAT) Y COAGULACIÓN
    INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

    Òscar Lorente Furió


    R4 Medicina Interna
    1
    1 – Fisiopatología

    MAT CID
    Disfunción endotelial Factor procoagulante
    (↓PG I2 y fvW) (FT, cfDNA)
    ↓ ↓
    Microtrombos Producción excesiva trombina
    ↓
    ↓
    Trombos y trombopenia
    Trombopenia y anemia hemolítica
    microangiopática ↓
    Coagulopatía de consumo:
    ↓ Hemorragias
    Isquemia distal ↓
    Daño orgánico

    HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA PRIMARIA Y SECUNDARIA


    2
    2 – Etiología
    MAT CID
    Primarios - Infecciones: gram negativos, parásitos, virus,
    - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) hongos…
    - Infecciosa: Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) - Traumática: TCE
    típico
    - Vasculares: aneurismas, sdre. Kasabach-Merritt,
    - Alteraciones complemento (SHU atípico, embolia grasa
    postparto), metabolismo vit. B12 y coagulación.
    - Fármacos: - Transfusionales: reacción hemolítica transfusional
    • Inmunomediadas (Ac): quinina, oxiplatino, aguda, paludismo…
    quetiapina… - Paraneoplásica: LAM-M3 (aguda), neoplasias
    • Dosis dependiente: QT, anticonceptivos, mucinosas avanzadas (ovario, páncreas, gástricas),
    ciclosporina, tacrolimus, AINEs…
    cerebrales.
    Secundarios
    - Embarazo: eclampsia, hígado graso agudo y
    - Enfermedades sistémicas: HTA acelerada-maligna, abruptio
    LES (PTT), esclerodermia…
    - Paraneoplásicas: micrometástasis - Otros: golpe calor, sobredosis anfetaminas, sdre.
    antifosfolípido catastrófico, rechazo de trasplante
    - Embarazo: eclampsia y sdre. HELLP sólido
    - Complicaciones trasplante: órgano sólido o
    hematopoyético
    2 – Etiología

    MAT

    - Púrpura Trombótica Trombocitopénica à Déficit


    ADAMTS13 (congénito o Ac) à No se destruye el
    FvW

    - Síndrome Hemolítico Urémico à Activación vía


    alterna del complemento à Toxina Shiga (Shigella,
    E. coli enterohemorrágico O157:H7 O104:H4) u
    otras infecciones (Salmonella, Campylobacter,
    Yersinia, Klebsiella, VIH, coxsackie, infecciones
    respiratorias por neumococo, virus…) en pacientes
    con disfunción complemento (congénita o
    adquirida)
    3
    3 - Clínica

    MAT CID
    Aguda
    - Niños (SHU) vs Adultos jóvenes (PTT) - 1º Trombosis de grandes vasos: venosas y
    - Fiebre (PTT) arteriales
    - 2º Hemorragias: mucosas o profundas
    - Lesiones cutáneas: petequias, púrpura,
    equimosis - Fracaso multiorgánico: renal (25-40%),
    - Oligoanuria, proteinuria, hematuria hepático (↑Bilirrubina), respiratorio
    (hemoptisis, SDRA), alteraciones NRL...
    (SHU>PTT)
    - HTA: estímulo SRAA - Púrpura fulminante (necrosis cutánea, déf.
    proteína C)
    - Alteraciones neurológicas:
    Crónica (neoplasias)
    • PTT: focalidad, confusión, convulsiones, coma
    • SHU: encefalopatía urémica - Predomina trombosis
    - Microtrombos à IAM… - Endocarditis marántica
    - Hemorragias (menos frecuente) - Tromboflebitis migratoria (sdre. Trosseau)
    3 - Clínica

    MAT CID
    4
    4 – Alteraciones de laboratorio
    MAT CID
    Aguda
    - Anemia microangiopática: ¡FROTIS! - Anemia hemolítica microangiopática leve
    • Esquistocitos - Trombopenia: >20.000
    • Hemolítica: ↑ LDH y bilirrubina ↓ - Alteración coagulación:
    Haptoglobina • ↑TP (INR) y TTPa
    • No autoinmune*: Coombs directo • ↑ Dímero D ¡Hasta 1% de los ingresos!
    negativo • ↓ Fibrinógeno
    • Regenerativa: ↑ Reticulocitos • ↑ PDF
    - Trombopenia: PTT > SHU • ↓ Factores procoagulantes: II, V, VII, FVIII y X
    • ↓ Inhibidores coagulación: Antitrombina III,
    - Fracaso renal agudo: SHU > PTT à proteína C y S
    Hematuria, proteinuria y cilindros granulosos
    / hialinos / hemáticos - Fracaso multiorgánico
    Crónica:
    *DD Sdre Evans - Trombopenia leve
    -Coagulación NORMAL
    -No afectación hepática - Poca alteración coagulación: tiempos normales,
    ↑/N fibrinógeno, ↑ Dímero D
    4 – Alteraciones de laboratorio

    Anemia hemolítica microangiopática


    5
    5 – Diagnóstico
    MAT CID
    Clínica + Criterios analíticos :
    • Anemia hemolítica microangiopática +
    Esquistocitos + Coombs neg.
    • Trombopenia No hay prueba que asegure el diagnóstico
    • ↑LDH ↓
    • Hemostasia normal Contexto clínico (sangrado/trombosis)
    • PTT: ADAMTS13 <10% + Alteraciones analíticas compatibles
    • SHU: toxina Shiga (EIA) y coprocultivo
    ↓
    • Si neg.: Homocisteína, metilmalónico,
    complemento (incluidos genes).
    • Biopsia renal si FRA >2 semanas
    Si secundario: pruebas dirigidas a la
    etiología à AI, imagen…
    5 – Diagnóstico

    MAT CID
    PLASMIC Score Escala ISTH

    • 6-7: Alta probabilidad PTT


    • 5: Probabilidad intermedia PTT • >5: CID manifiesta (repetir diariamente)
    • 0-4: Baja probabilidad à Sólo pensar si no alternativa • <5: CID no manifiesta (repetir cada 1-2 días)
    6
    6 - Tratamiento
    MAT CID
    - Etiológico (secundarios): parto, ATB, control - Etiológico (días)
    TA…
    - Púrpura fulminante/déf. proteína C:
    - PTT: plasmaféresis (PTT > SUH. Plasmic 5-7) concentrado de proteína C
    - Mediado por complemento: eculizumab (anti - Según predominancia:
    C5) à Niños si no SHU, postparto • Hemorragia: sustitutivo
    - Corticoides (leve mg/kg y grave 1g 3d) u otros o Transfusión plaquetas si <10.000 o
    IS (rituximab) sangrados/alto riesgo <50.0000
    ¡Si alta sospecha o Plasma fresco congelado o
    - Diálisis iniciar tto! crioprecipitados si sangrado y ↑TP
    - Alternativas: y TTPa o fibrinógeno <50 mg
    • PTT: perfusión plasma, esplenectomía y • Trombosis:
    caplazizumab
    o Heparina a dosis bajas. Profilaxis
    • SUH: nefrectomía bilateral similar a población general

    ¡ No anticoagulantes, antiagregantes, transfusión ¡ No agentes antifibrinolíticos!


    plaquetas!
    7
    7 - Pronóstico

    MAT CID
    - Niños: 5-15% mortalidad - Sepsis grave, traumatismos y
    quemaduras: 40-80% mortalidad
    - Adultos: 30% mortalidad
    - CID en cáncer acorta hasta 28 meses la
    supervivencia
    - PTT sin plasmaféresis mortalidad 90%
    8
    8 – Diagnóstico diferencial
    1) Otras causas de anemia microangiopática (no trombopenia ni trombos) :
    - Hemólisis de fragmentación: crisis renal esclerodermia, válvulas cardíacas, dispositivos iv (TIPS), calor,
    trombectomía, bypass, hemodiálisis, ahogamiento…
    - Hemólisis por hiperesplenismo

    2) Otras entidades causantes de Trombopenia-Petequias:


    Púrpura S-H PTI PTT/SHU CID Déf. FvW
    Alteración Hemostasia 1aria Hemostasia 1aria y 2aria
    Sínt. sistém. Sí No Sí No
    Petequias + (palpable) + (no palpable)
    Plaquetopenia - + ++/+ ++ +
    Anemia - +/- +++ -
    Coagulación N TTPA y TP TTPA
    3) CID:
    - Fallo hepático agudo àTransaminasas y FVIII normal
    - TIH à Exp. Heparina, anticuerpos contra la heparina-PF4 y no alt. coagulación
    9
    9 – Algoritmo diagnóstico MAT
    Sospecha MAT à AHMA + Trombopenia confirmadas

    Condición desencadenante (adultos > niños)

    No Sí
    • Infección
    • Neoplasia
    • Preeclampsia/HELLP
    • HTA maligna
    • Enfermedad reumática
    • Trasplante hematopoyético /
    órgano sólido

    Tratamiento dirigido
    9 – Algoritmo diagnóstico MAT
    Sospecha MAT à AHMA + Trombopenia confirmadas

    Condición desencadenante (adultos > niños)

    No Sí

    Niño Adulto
    • Otras MAT*
    Aguda • SHU Típico
    Diarrea IR • PTT (menos)

    Sí No No/Leve Sí

    MAT mediada por fármacos


    SHU • Otras MAT* PTT Crónica
    (no-inmune)
    típico • PTT (hereditaria)
    *Farmacológico, mediado por complemento / coagulación / metabolismo
    9 – Algoritmo diagnóstico Púrpura-CID
    Púrpura

    Historia clínica y exploración

    Etiología desconocida: Etiología clara:


    hemograma y coagulación Traumatismos,
    infección,
    Trombopenia hemangioma,
    neoplasia…
    Sí No

    ↑TP y TTPA ↑TP y TTPA Normal Púrpura vascular

    Sí No Sí No

    CID, sepsis PTI, SHU, PTT Déficit T sangrado


    factores
    coagulación Disfunción
    Prolongada
    plaquetaria
    10
    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO

    • Alta proporción de trombosis entre el número de casos (¡900% H1N1!) à 189 pacientes:
    49% a las 2 semanas à ¡Incluso con dosis heparinas profilácticas!

    • Proceso mixto entre CID y MAT à “Sepsis viral” à Fracaso multiorgánico à En aquellos
    con FR (↑VM, UCI y mortalidad)

    • Analítica: ↑ Dímero D ↑/N TP y TTPa ↑ PDF ↑ Fibrininógeno ↓ Leve Plaquetas


    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO

    COVID-19 SUH PTT CID


    Microtrombos Sí
    Fracaso multiorgánico Sí
    -NRL Raro Sí
    -Renal Grave Moderado
    Sí Raro
    -GI Sí
    -Cardíaco Raro Sí
    Sangrado No Raro Sí
    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO

    COVID-19 SUH PTT CID


    Act. complemento Sí No
    Trombopenia Leve Moderada Grave
    Esquistocitos No Sí
    ↑Dímero D y LDH Sí
    ↑TP y TTPA A veces No Sí
    Fibrinógeno Alto Normal Bajo
    Etiológico
    Tratamiento ACO (COVID-19) + Esteroides/IS +/- Plasmaféresis ACO +/-
    +/- Ig +/- Bloqueo complemento Transfus.

    MAT mediada C COVID-19 CID


    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO

    ¿Síndrome antifosfolípido catastrófico?

    -Microtrombosis Esquistocitos (raros en SAF)


    -Fracaso multiorgánico (NRL, renal, cardíaco) Fibrinógeno alto (normal en SAF)
    -No sangrado
    -Activación complemento
    -Trombopenia Leve
    -↑Dímero D y LDH
    -↑TP y TTPA a veces Pendiente de incidencia de ↑
    -Tratamiento anticoagulante lúpico.
    ¿Implicados en patogenia?

    SAF catastrófico

    MAT mediada C COVID-19 CID


    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO
    2º Pero respuesta inflamatoria mayor

    3º Más parecido a MAT y SAF

    4º Fracaso multiorgánico

    1º Factor tisular à CID


    10 – COVID-19 Y EL SÍNDROME TROMBÓTICO

    Remdesivir + Tratamiento similar al SAF catastrófico:


    • Heparina à No suficiente
    • Inmunosupresión:
    o Terapias de amplio espectro: corticoides
    o Dirigidas: tocilizumab, anakinra…
    o Otros: Ig, plasmaféresis e intercambio plasmático podrían ayudar à Más
    experiencia en MAT
    Conclusiones

    • Poco frecuentes pero infradiagnosticadas à “No se diagnostica aquello


    que no se conoce”
    • MAT Hemostasia 1aria (NO ↑TTPA/TP) y CID Hemostasia 1aria y 2aria
    • Etiología variada à Conocerla para iniciar tratamiento dirigido
    • Diagnóstico: frotis, hemograma y coagulación
    • Tratamiento:
    o PTT: plasmaféresis + IS
    o MAT complemento: eculizumab + IS
    o CID: soporte
    Conclusiones

    SAF catastrófico
    “Like”
    “Like”
    MAT mediada C COVID-19 CID

    Heparina
    Corticoides +/- Tocilizumab/Otros
    +/- ¿Ig/Plasmaféresis/Recambio plasmático?
    Bibliografía
    • Longo L, Fauci S, Kasper L, Jameson JL, Hauser SL, Loscalzo J. Harrisson's Principles of Internal Medicine. 18th
    Edition.
    • George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014 Nov 6;371(19):1847-8.
    • Nester CM, Barbour T, de Cordoba SR, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol 2015; 67:31.
    • Page EE, Kremer Hovinga JA, Terrell DR, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria,
    clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood Adv. 2017 Apr 6;1(10):590-600.
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    Disseminated Intravascular Coagulation. Ann Lab Med. 2016 Nov;36(6):505-12.
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    • Merrill JT, Erkan D, Winakur J, James JA. Emerging evidence of a COVID-19 thrombotic syndrome has treatment
    implications. Nat Rev Rheumatol. 2020 Oct;16(10):581-589
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    • Li, J., Li, Y., Yang, B., Wang, H. & Li, L. Low-molecular- weight heparin treatment for acute lung injury/acute
    respiratory distress syndrome: a meta-analysis of randomized controlled trials. Int. J. Clin. Exp. Med. 11, 414–
    422 (2018).
    • Harzallah I, Debliquis A, Drénou B. Lupus anticoagulant is frequent in patients with Covid-19. J Thromb
    Haemost. 2020 Aug;18(8):2064-2065.

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