HEMOSTASIA

TROMBOSIS
ANTICOAGULACION

RESIDENCIA DE CLÍNICA MEDICA.

RESIDENTE: CRUCIANELLI MACARENA
AÑO:2024
 HEMOSTASIA
 Conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicos.

Hemostasia primaria: FORMAR TAPON PLAQUETARIO

1. Vasoconstricción (INMEDIATA)
2. Adhesión plaquetaria (SEGUNDOS)
3. Activación plaquetaria (MINUTOS)
 HEMOSTASIA
Hemostasia secundaria:cascada de coagulación

1. Factores dependientes de VIT K (II, VII, IX Y X Y PROTEINAS C Y S) .

2. Factores sensibles a la trombina (FIBRINOGENO O FACTOR I, FACTORES V,
VIII, XI Y XIII Y PROTEINA C).
3. Factores del sistema de contacto ( FACTORES XII Y XI)

2 vias clásicas de activación

 Via intrínseca: Activacion de via de contacto con superficies no fisiologicas
 Via extrínseca: Activacion del Factor VII
 HEMOSTASIA

FIBRINOLOSIS:
1. Activación de fibrinolisis (MINUTOS)
2. Lisis del coagulo (DIAS)
 ESTUDIO DE LA FUNCIÓN HEMOSTÁSICA
Pruebas de 1° línea: Hemostasia Primaria
 Número de plaquetas:
-VN: 1500000-450000 /mm3 ( > 450000: trombositosis)
( <100000: trombocitopenia)

 Tiempo de Sangría: Mide duración de hemorragia provocada por una incisión superficial
-
VN: 3:30 A 8:30 MIN (PROLONGADO: ALTERACION PLAQUETARIA, DEFICIT DEL F DE
VW, DEFICIT DE FIBRINOGENO, ALTERACION DE PARED VASCULAR)

 Pruebas especificas:
 Agregación plaquetaria: Curvas de agregacion
 Dosaje de factores específicos: F de VW, Fibrinogeno.
 ANOMALIAS DE LA HEMOSTASIA 1°

Anomalías de la hemostasia 1°:

• Purpuras vasculares

• Purpuras por alteración plaquetaria (numero y/o función)

Purpuras:
Lesiones hemorrágicas que aparecen por extravasación de sangre por debajo
de piel y mucosas espontáneamente y no desaparecen a la vito presión

Tipos:
• Petequias: lesiones puntiformes y redondeadas
• Equimosis: extravasación amplia e irregular
• Vivice: extravasación lineal
 PURPURAS VASCULARES
HEREDITARIAS ADQUIRIDAS

ENFERMEDAD DE RENDU OSLER ESCORBUTO (DEFICIT DE VIT C)

HEMANGIOMA GIGANTE PURPURAS INFECCIOSAS

SINDROME DE EHLERS DANLOS PURPURAS MEDICAMENTOSAS

SINDROME DE MARFAN PURPURAS TRAUMATICAS

PURPURAS INMUNOLOGICAS:
SCHONLEIN HENOCH
 PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH
• Frecuente en niños. Precedida de infección de VAS o exposición a drogas

• Fisiopatologia: Vasculitis leucocitoclastica mediada por inmunocomplejos

• Clinica:
 Fiebre leve
 Purpura petequial palpable en miembros inferiores, distribución simétrica y evoluciona en brotes
 Poliartralgias deformantes en caderas, rodillas y tobillos.
 Dolor abdominal tipo colico, HDB
 Glomerurolonefritis con microhematuria hasta insuficiencia renal terminal

• Métodos complementarios:
 Laboratorio: recuento de plaquetas, TP, KPTT, TT normal, colágenograma normal,
 Biopsia de piel: vasculitis leucocitoclástica
 Inmunofluorescencia: deposito de IgA, IgG y C3 en pared vascular
 Biopsia renal: glomerulonefritis mesangial IgA

• Tratamiento: Sintomático: AINES

Compromiso gastrointestinal, SNC, síndrome nefrótico: PREDNISONA
Criterios diagnósticos (2 de 4)
• Purpura palpable
• Edad de comienzo mayor a 20 años
• Isquemia intestinal
• Infiltrado leucocitoclastico en pared vascular
 ALTERACIONES PLAQUETARIAS
TROMBOCITOPENIA: Disminución del numero de plaquetas por debajo de 100.000 /mm3
- < 50000/ ul facilita sangrado postraumático y - < 20000 / ul sangrado espontaneo.
CASUSA MAS FRECUENTE DE TRASTORNO HEMORRAGICO

CLASIFICACIÓN
CENTRAL PERIFERICA

DISMINUCION DE LA PRODUCCION DE AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN DE

PLAQUETAS : Sind. Mielopreliferativo, PLAQUETAS: Fármacos (tiacidas, estrógenos,
linfoproliferativo, aplasia o hipoplasia medular. QT), PTI, Purp inmunológica 2°a lupus, HIV

TROMBOPOYESIS INEFICAZ ( Sind. HIPERCONSUMO PLAQUETARIO: PTT, CID,

Mielodisplasicos) SUH, infecciones agudas

Secuestro plaquetario

Hiperesplenismo
 PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNE (PTI)
 Trombocitopenia aislada de origen autoinmune
 Incidencia: Entre 1,9 a 6,4 casos/100.000 personas/año en niños y 3,3 a 10 casos/100.000 personas/
año en adultos.
 Clasificación:

1. De acuerdo a la etiología:
 PTI primaria se define como trombocitopenia menor a 100x109/L no asociada a patología reconocible
 La PTI secundaria asociada a patología reconocible (HIV, LUPUS Y LINFOMAS).

2. De acuerdo a criterios de temporalidad:

 PTI de reciente diagnóstico : menos de 3 meses desde el diagnóstico.
 PTI persistente: 3 a 12 meses
 PTI crónica: más de 12 meses
 PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNE (PTI)

3. De acuerdo a la severidad:
 PTI severa : La magnitud clínica de la hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo de la
enfermedad o requiere adicionar otros tratamientos al ya existente.
 PTI refractaria: PTI severa luego de la esplenectomía.
 Cortico-dependencia es el estado en el cual es necesaria la administración continua de corticoides
mayor a 10 mg/día para mantener el nivel de plaquetas >30x109/L y/o evitar la hemorragia

Fisiopatología:
Ac antiplaquetarios IgG dirigidos a los Ag de las membranas plaquetarias (Glucoproteinas Ib y IIb/IIIa) que
causan destrucción de las plaquetas a nivel del sistema reticuloendotelial .
El diagnóstico de PTI es de exclusión .

Indicadores:
A. Bajo numero de plaquetas (< 20000 /mm3),
B. Pres enc ia de AC plaquetarios
C. Respues ta terapéutic a al tratamiento especific o o de la c ausa s ecundaria

Evaluacion inicial:
1. His toria c línica
7. Hepatograma
2. Examen fís ic o
8. Proteinograma y dosaje de Igs Colagenograma
3. Hemograma c on recuento de plaquetas
9. Serología para VIH, hepatitis B y C, Helicobac ter py lori, v irus de Eps tein Barr (VEB), Citomegalov irus (CMV), COVID-19.
4. Frotis de s angre periféric a
10. Antic uerpos antifosfolípidos (en pac ientes adultos )
5. Pruebas de coagulac ión. Prueba de Coombs
11. Antic uerpos antitiroideos (en pac ientes adultos)
6. direc ta (PCD)
TRATAMIENTO DE EMEREGENCIA:
 Ig EV 1g/kg por 1-2 días consecutivos
 Bolos de metilprednisolona EV por 2-3 días.
 Transfundir concentrados plaquetarios (en pacientes adultos: 1-3 U/h o 10 U cada 4 hs.
y hasta 1 féresis cada 30 minutos. En pacientes pediátricos: 0,5 a 1 U/m2/hora o 2 a 4
U/m2 cada 6 horas)
 Control mecánico o quirúrgico en el sitio de sangrado, si es necesario y factible
(abdomen, SNC).
 ߧEsplenectomía: será mandatoria en caso de sangrado que amerite laparotomía o
neurocirugía.
 rFVIIa a 90 ug/kg ante fallo del tratamiento médico más necesidad de cirugía, sangrado
en SNC no quirúrgico u otro sangrado crítico con imposibilidad de cirugía.
 MICROANGIOPATIA TROMBOTICA (MAT)

Son síndromes diversos que pueden presentarse de manera súbita o gradual, tanto en población pediátrica
como en adultos. Pueden ser de naturaleza hereditaria o adquirida.
Rasgos clínicos y anatomopatológicos comunes:
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• Daño de órganos

Características patológicas :
• Lesión vascular, principalmente en arteriolas y capilares, con depósito de material hialino eosinófilo
• Engrosamiento de la pared, edema y desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal
• Trombosis plaquetaria intraluminal
• Obstrucción parcial o completa del lumen vascular
HBPM
 OTRAS ENFERMEDADES DE LA
HEMOSTASIA PRIMARIA
Enf. De Bernar Enf de Glazman Enf de von Enf de Rendu- Osler-
soulier Willebrand Weber

Etiopatogenia Autosómico Recesivo Autosómico recesivo Congénitas: Tipo I Y II: Autosómico dominante
Plaquetas gigantes Plaquetas normal autosómico dominante
Tipo III: autosómico recesivo
Adquiridas: Ac contra el F vW
(LES, proc. Linfoproliferativos,
etc)

Fisiopatología Alteración de la adhesión Alteración de la agregación Anomalías cuantitativas y/o Malformación vascular
plaquetaria por ausencia de la plaquetaria por ausencia del cualitativas del F vW congénita, con vasos sin
proteínas Ib complejo de membrana (glucoproteína que circula aporte anatómico ni
GPIIb/GPIIIa ligada al F VIII coagulante) capacidad contráctil.

Diagnostico Ausencia de la adhesión Ausencia de adhesión con Ausencia de la adhesión TAC. RMN.
plaquetaria con ristocetina ADP, adrenalina o tromboxano plaquetaria con ristocetina (Si Pruebas genéticas: genes
No se corrige con plasma se corrige con plasma)
ALK1 y ENG
Historia familiar
Clinica (sangrado)
F de Vw descendido
 ESTUDIO DE LA FUNCIÓN HEMOSTÁSICA
Pruebas de 1° línea: Hemostasia 2° Alteraciones de la coagulación

• Tiempo de tromboplastina parcial activada (APPT)

VN:24-46 SEGUNDOS
Mide la via intrínseca: Factores XII, XI, IX, VIII y via común

• TIEMPO DE PROTOMBINA (TP):

VN: 12- 13 SEGUNDOS O 80-100%
Mide la via extrínseca: Factores I, II, V, VII Y X.
 ALTERACIONES DE LA VÍA INTRÍNSECA

Anomalías hereditarias de la Anomalías hereditarias o Inhibidores de la coagulación

vía intrínseca adquiridas de la vía común

Déficit F VIII (HEMOFILIA A) Déficit de F X Ac antifosfolípidos

Déficit F IX (HEMOFILIA B) Déficit de F II Antiproteínas circulantes

Déficit F IX Déficit de F V Heparina

Déficit F XII Hipofibrinogenemia

Déficit de precalicreina Disfibrinogenemia

Déficit de quinonogeno de alto

peso molecular
 ALTERACIONES DE LA VIA EXTRINSECA
Déficit hereditarios Déficit adquirido Inhibidores de vía extrínseca

Déficit Factor X Carencia de VIT K (II, VII, IX Y X) Fármacos Antivitaminicos K

(acenocumarol o Warfarina)

Déficit Factor V CID (I, II, V Y X) Disfribogenemia

Déficit Factor II

Déficit de Fibrinógeno
Prueba de 1° línea: Evaluación de la formación y destrucción de fibrina

 Tiempo de Protombina: VN 15-20 seg. Valora fase final de la coagulación

 Dosaje de fibrinógeno: VN 150-300 mg/dl

Déficit de fibrinógeno Inhibidores de fibrinoformacion

Afibrinogenemia Heparina

Hipofibrinogenemia PDF elevados

Disfibrinogenemia Hiperfibrinogenemia

Hipergamaglobulinemia
 HEMOFILIA A (DEFICIT DEFICIT DE DEFICIT DE
DEL FACTOR VIII + FIBRINÓGENO VITAMINA K
FRECUENTE) (DEFICIENCIAS (DICUMARINOS,
HEMOFILIA B (DEFECIT FUNCIONALES + HEPATOPATÍAS, FALTA
DEL FACTOR IX) FRECUENTES, 45% DE APORTE, FALTA DE
HEMORRAGIAS Y 10% ABSORCIÓN, DÉFICIT
TROMBOSIS) DE TRANSPORTE)

Clínica Diátesis hemorrágicas Afibrinogenemia: hemorragia Equimosis, hematomas,

afectan articulaciones (+ grave, al momento del corte hemorragias en mucosas,
frecuentes), músculos, Sist. del cordón umbilical. hematuria y hemartrosis.
Genitourinario y SNC. Hipofrinogenemia:
asintomática

Diagnostico KPTT prolongado TP prolongado con Prolongación del TP Y KPTT.

TP normal fibrinógeno plasmático Disminución de los factores
normal dependientes de VIT K

Tratamiento Acido tranexámico Y EACA Y Concentración de fibrogeno, 5-10 mg de VITAMINA K

DDAVP entre 1 y 2 gr cada 8 hs
HA: concentrados F VIII
recombinante
HB: F IX altamente
purificado
 ANTICOAGULACIÓN
• Previene la formación o la extensión de coágulos al inhibir la formación de la malla de
fibrina que estabiliza el coagulo sanguíneo.

Anticoagulantes parenterales: Heparina regular no fraccionada (HNF)

Heparina de bajo peso
molecular (HBPM)

Anticoagulantes orales de acción indirecta: Warfarina

Acenocumarol

NUEVOS anticoagulantes orales de acción directa: Dabigatran, Rivaroxban, Apixaban,

Edoxaban, Betrixaban.
 HNF HBMP ACO DEPENDIENTE DE ACO DE ACCION
VIT K (ACENOCUMAROL DIRECTA (ACODs)
Y WARFARINA) DABIGATRAN- RIVAROXABAN-
APIXABAN- ENDOXABAN

Efecto Inmediato. Indicada en Inhibe la formación de trombos Profilaxis y tratamiento a largo Efecto inmediato
embarazo y CID venosos(++) que arteriales plazo de distintas
complicaciones tromboembólicas
(Máximo efecto entre 90-120
min)

Mecanismo de acción Inhibir la trombina y los Factores Inhibe al Factor Xa y la trombina. Interfieren en el metabolismo de Inhibe al F Xa o a la trombina
Xa, Ixa (Mayor inhibición al F Xa) la vit K. Inhiben la Vit K a una
forma reducida requerida para la
activación de los F II, VII, IX Y X
Farmacocinética Vía parenteral Vía subcutánea Vía oral
Vía media: 4 hs Vida media: 4,1 hora VIA ORAL Vida media: corta, relacionada
Acenocumarol: VM:9hs con la vida media de los F K
Warfarina: 40 hs dependientes.
Eliminación Sistema reticuloendotelial y renal Renal Acenocumarol: Materia fecal y Fecal y renal
orina sin actividad biológica
Warfarina: bilis y orina
Eficacia y vigilancia Control de KPTT No requiere vigilancia Acenocumarol: Control de TP y TP Y dosaje de anti factor X
RIN:2-3 (Valvula Mitral 2,5-3,5) activado
Warfarina: TP
Dosis Bomba de infusion Dosis terapéutica: 1 mg/kg cada Acenocumarol: 1- 4 mg 5-20 mg/ día
Dosis inicial: Bolo de 18 12 hs Neutralización: VIT K o Neutralización:
UI/kg/hora. Control cada 6hs Dosis preventiva: 40 mg acenocumarina Concentrados de complejos
hasta un TP de 1,5 a 2,5 veces subcutánea cada 24 hs protombinico( rivaroxabán)
del valor basal. Andexanet (apixaban)

Efectos adversos Sangrado leve: suspender Menor incidencia hemorrágicas Hemorragias(gingivorragia, hemorragia
infusión una hora y reiniciar a que las HNF epistaxis, hematomas,
dosis mas bajas hematuria, SNC, GI.
Sangrado grave: Sulfato de Warfarina: teratogénicos
protamina (1 mg neutraliza 100
UI de heparina)
¡MUCHAS
GRACIAS!