Cardiopatías congénitas

Las cardiopatías congénitas se subdividen en dos grandes grupos:

a) No cianógenas: se caracterizan por tener alguna alteración estructural de las válvulas

cardiacas (aorta bicúspide, estenosis aórtica, estenosis mitral, estenosis pulmonar, etc.),
de los grandes vasos (coartación aórtica, estenosis pulmonares distales, etc.), o de la
pared ventricular propiamente dicha (fibroeslastosis endocárdica, síndrome de ventrículo
izquierdo hipoplásico, etc.), en los que no hay comunicaciones intracardiacas o
intravasculares (cortocircuitos) , o bien, aquellas otras malformaciones en las que sí hay
cortocircuitos (comunicaciones intracardiacas o intravasculares), pero la sangre oxigenada
pasa hacia las cavidades derechas (cortocircuito arteriovenoso), por lo que no aparece
cianosis.
b) Cianógena: las malformaciones cardiacas congénitas que se acompañan de cianosis
forzosamente tienen cortocircuitos venoarteriales en las que la sangre que aún no ha
pasado a oxigenarse por el pulmón (sangre insaturada) pasa por un defecto septal
intracardiaco o por un conducto persistente hacia la circulación general, por lo que causa
cianosis y como ejemplo de ellas tenemos a la tetralogía de Fallot, transposición clásica de
los grandes vasos, estenosis pulmonar asociada a comunicación interauricular o la doble
vía de salida del ventrículo derecho tipo Taussing-Bin etc.

Los cambios en la vascularidad pulmonar permiten integrar subgrupos:

1. Cardiopatías con vascularidad pulmonar normal. No existe cortocircuito (aorta bicúspide,

coartación aórtica, estenosis aórtica, trasposición "corregida" de las grandes arterias, etc.).

2. Cardiopatías con vascularidad pulmonar aumentada. Hay cortocircuito de izquierda a derecha,

con hiperflujo pulmonar (comunicaCión interauricular, comunicación interventricular, persistencia
del conducto arterioso, conexión anómala de venas pulmonares, etc.).

3. Cardiopatías con vascularidad pulmonar disminuida por estenosis pulmonar y disminución del
flujo hacia la circulación menor, en cuyo caso puede haber cortocircuito venoarterial o mixto
(tetralogía de Fallot, trilogía de Fallot, transposición de los grandes vasos con estenosis pulmonar,
etc.).

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

El último par de arcos aórticos que se desarrollan, son los sextos, denominados pulmonares. Entre
los pulmones y la porción media de cada sexto arco se forma una arteria pulmonar primitiva, la
cual divide a cada arco aórtico en un segmento proximal cercano al saco aórtico que dará origen a
la porción inicial de las ramas de la arteria pulmonar y otra porción distal próxima a la aorta dorsal
que constituye el conducto arterioso . Al principio existen dos conductos arteriosos, uno derecho y
otro izquierdo, generalmente el conducto arterioso derecho se oblitera.

Esta estructura embrionaria que une la aorta con la arteria pulmonar es fundamental para la
circulación fetal; se oblitera espontáneamente al final del embarazo o en las primeras semanas de
vida.

Fisiopatología:
1. La comunicación entre una cámara de mayor presión (aorta) a otra de menor presión (arteria
pulmonar) condiciona el paso de sangre de la primera hacia la segunda, lo que provoca
hipervolemia del circuito menor. La cantidad de sangre que pasa de la aorta a la pulmonar
depende de la diferencia de presiones entre ambas cámaras y del diámetro del conducto.

2. El aumento del flujo pulmonar llega a las cavidades izquierdas y las sobrecarga
volumétricamente. La cantidad de sangre que sale a la aorta está aumentada, pero al fugarse hacia
el circuito pulmonar, a través del conducto, el flujo sistémico disminuye.

Síntomas (En sujetos mayores):

a) En éstos pueden estar ausentes (conductos pequeños).

b) Los pacientes refieren "bronquitis" frecuentes crónicas, como consecuencia de congestión
pulmonar (conducto grande).
c) El hipodesarrollo ponderal, es un síntoma muy frecuente por disminución del flujo
sistémico (conducto grande).
d) Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conducto es grande.

Signos (Cuando el corto circuito es igual o mayor al doble del sistémico):

a) Hipodesarrollo físico.
b) Cardiomegalia, manifestada a la palpación por ápex amplio y desplazado hacia abajo, por
la dilatación del ventrículo izquierdo.
c) Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado región infraclavicular izquierda (soplo
de Gibson), que frecuetemente se acompaña de frémito en el mismo foco, signo que
puede ser reconocido mediante la palpación.
d) Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. Cuando el cortocircuito arteriovenoso es muy
importante, la cantidad de sangre que sale del ventrículo izquierdo a través de la válvula
aórtica también lo es, creando turbulencia a nivel valvular y por lo tanto, la aparición de un
soplo sistólico expulsivo en el foco aórtico que puede, en ocasiones, confundir al clínico el
que puede pensar en una estenosis aórtica agregada. En estos casos el fonocardiograma o
la ecocardiografía Doppler pueden disipar la duda.
e) Pulsos arteriales periféricos (especialmente los femorales), aumentados de amplitud
debido al incremento de la presión arterial diferencial producida por el escape de sangre a
través del conducto, lo cual disminuye la presión diastólica.

Radiografía de tórax

a) Cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo en relación con la magnitud del

cortocircuito; si el cortocircuito es pequeño, el corazón podrá tener tamaño normal, pero
si el cortocircuito es de gran magnitud, la cardiomegalia puede ser considerable.
b) Prominencia del tronco de la arteria pulmonar (hiperflujo del pequeño circuito).
c) Botón aórtico prominente.
d) Aumento de vascularidad pulmonar (hilios de tipo arterial), que manifiesta la hipervolemia
del circuito menor.

Electrocardiograma: Signos de crecimiento del ventrículo izquierdo con sobrecarga diastólica

Fonocardiograma: El registro de un soplo continuo, con refuerzo telesistólico en el foco pulmonar,
establece con certeza el diagnóstico de PCA; asimismo, se puede registrar un retumbo de
hiperflujo en el ápex, consecuencia del aumento de volumen que pasa a través de la válvula mitral.

Ecocardiograma: El registro ultrasónico también puede confirmar la presencia de un conducto

arterioso persistente mediante la aproximación paraesternal, cuando se busca en el eje corto a
nivel de los grandes vasos. En dicho corte se puede visualizar el conducto persistente
comunicando la arteria pulmonar con la aorta descendente. Asimismo, mediante técnica Doppler
contínuo se demuestra en el tronco de la arteria pulmonar la presencia de un flujo sístolo-
diastólico positivo. Este diagnóstico también puede lograrse cuando se demuestra la presencia de
flujo turbulento (mosaico de colores), que pasa de la aorta hacia la arteria pulmonar a través del
conducto persistente, utilizando el sistema Doppler codificado en color.

Cateterismo cardiaco Cuando el cuadro clínico no es característico, el soplo no tiene la localización

habitual, ha dejado de ser continuo, existe duda diagnóstica, o existen otras malformaciones
asociadas o bien con los métodos no es posible asegurar el diagnóstico, hay indicación para
realizar cateterismo cardiaco derecho.

Trayecto del catéter: puede descubrir el conducto persistente, cuando al abordar el corazón
derecho y el tronco de la arteria pulmonar se alcanza la aorta descendente. El paso del catéter a
través de un conducto establece con certeza el diagnóstico.

Oximetría: El cortocircuito arteriovenoso a través del conducto producirá un aumento en la

situación de oxígeno, a nivel de la arteria pulmonar. El encontrar un aumento de 2 vol.% o más de
0 2 a nivel del tronco de la arteria pulmonar establece el diagnóstico.

Evolución natural: El hiperflujo pulmonar mantenido en forma crónica, provoca hiperreactividad

vascular de las arterias pulmonares que con el tiempo pueden producir hipertrofia de la capa
media arteriolar. Ello condiciona un aumento progresivo de las resistencias pulmonares.

En un principio, el gradiente aortopulmonar condiciona que la sangre fluya a través del conducto
de la aorta a la pulmonar durante todo el ciclo cardiaco, a lo que se debe que el soplo sea
continuo. Cuando la presión pulmonar comienza a elevarse, disminuye el gradiente de presión
aortopulmonar y por consiguiente, también disminuye el cortocircuito arteriovenoso, cuyo efecto
será una disminución de la sobrecarga diastólica del ventrículo izquierdo que se manifestará por
regresión de la cardiomegalia.

Si la presión diastólica pulmonar alcanza a la presión diastólica aórtica, desaparecerá el

componente diastólico del soplo y el II ruido pulmonar se reforzará importantemente, en este
caso desaparece el clásico soplo de Gibson.

Cuando la presión pulmonar iguala a la presión aórtica (gran hipertensión pulmonar), desaparece
el cortocircuito arteriovenoso, y por lo tanto, desaparecerán el soplo continuo y la sobrecarga
diastólica del ventrículo izquierdo.

Ahora la hipertensión pulmonar produce sobrecarga sistólica del ventrículo derecho, que después
de un tiempo, inexorablemente producirá hipertrofia ventricular derecha. En estos casos la
auscultación sólo sugiere hipertensión arterial pulmonar y se manifiesta por un pequeño soplo
expulsivo pulmonar (debido a la dilatación pulmonar), a veces precedido de un chasquido
protosistólico y, lo más importante es el reforzamiento del componente pulmonar del II ruido. La
hipertensión pulmonar grave dilata la raíz de la arteria pulmonar y el anillo valvular, lo que es
capaz de producir insuficiencia pulmonar funcional, y ello se manifiesta por un soplo suave
aspirativo que parte del llp (soplo de Graham-Steel) y que acompaña a los demás signos de
hipertensión arterial pulmonar.

Finalmente, el conducto importantemente hipertenso, con presión pulmonar que puede exceder
la presión aórtica, se acompaña de cortocircuito invertido (venoarterial), lo cual se manifiesta por
cianosis (sangre insaturada que pasa a la circulación sistémica, a través del conducto) y que
acompaña a signos de grave hipertensión pulmonar. En estos casos, no es raro que aparezca un
intenso soplo diastólico rudo de insuficiencia pulmonar (soplo de Holdak) que se ausculta a nivel
del borde paraesternal izquierdo y que se acompaña de frémito diastólico (conducto variedad
diastólica ruda de Fishleder).

*la presencia de acentuada hipertensión pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y corazón de

tamaño normal son manifestaciones clínicas del conducto hipertenso. El soplo de Holdak ayuda a
sospechar el diagnóstico. Se utiliza cateterismo cardiaco derecho.

Tratamiento: El conducto sin hipertensión pulmonar tiene indicación de cierre percutaneo o

quirúrgico en cuanto es diagnosticado.

*Conviene indicar el tratamiento curativo tempranamente, pues la hipertensión pulmonar

constituye un riesgo potencial que puede presentarse en un tiempo impredecible.

El tratamiento definitivo indicado oportunamente cura al paciente; Con el tratamiento

intervencionista o quirúrgico la sobrevida hacia la etapa adulta es del 100%. En el niño se espera
hasta 6 meses de vida.

El tratamiento que ha demostrado ser el ideal para esta anomalía congénita es el cierre del
conducto mediante cateterismo cardiaco a través de un dispositivo (amplatzer) que ocluye el
conducto y ha pasado a un segundo término del cierre quirúrgico.

Cuando el padecimiento se diagnostica después de la tercera década de la vida, generalmente el

conducto se encuentra calcificado y ello eleva importantemente el riesgo quirúrgico por la
posibilidad de ruptura transoperatoria con hemorragia aguda e incoercible.

El conducto hipertenso porvasculopatía pulmonar (elevación extrema de las resistencias

putmonares), es inoperable por dos razones:

a) El cierre del conducto no modifica la evolución inexorable de la hipertensión pulmonar.

b) Cuando la presión pulmonar es muy alta, el conducto permite "fuga" de sangre y presión
hacia la aorta, lo cual constituye una "ayuda" hemodinámica para el ventrículo derecho
importantemente sobrecargado

Nota: La operabilidad de los cortocircuitos arteriovenosos (pCA, ClV y ClA) cuando se asocian a
hipertensión pulmonar se evalua con la relación existente entre las resistencias vasculares
pulmonares y las resistencias sistémicas: RVP/RS. Normalmente esta relación es de 0.25; cuando la
relación se encuentra entre 0.25 y 0.50 indica vasculopatía pulmonar moderada; cuando este valor
es mayor de 0.75, indica una enfermedad vascular pulmonar grave y cuando la relación RVP/RS es
de 1 o mayor el defecto congénito se torna inoperable.

*a mayor conducto, mayor cortocircuito; la insuficiencia cardiaca aparece en el quinto o séptimo

dia de nacimiento; es un soplo continuo porque las presiones de la aorta son mayores (soplo de
Gibson)

 Cuando sospechar que un paciente con PCA tiene Hipertension arterial pulmonar (checar
diapos)
 El cierre percutáneo se considera el tx de elección.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICUlAR (CIV)

Aspectos anatómicos: El sitio más frecuentemente afectado por una comunicación anormal es el
septum membranoso y cuando dicha comunicación se denomina perimembranosa ésta puede
extenderse hacia adelante e involucrar al septum de salida; cuando se extiende hacia abajo, puede
involucrar al septum trabecular; y finalmente, cuando lo hace hacia atrás, puede comprometer al
septum de entrada. Es la cardiopatica congénita mas comun en el mundo. (en mexico es PCA)

Las comunicaciones interinfundibulares (del septum de salida), se originan por falta de fusión de
las crestas canales y cuando son grandes, la sigmoidea aórtica coronaria derecha se prolapsa en
diástole, a través de la misma comunicación, lo cual origina insuficiencia aórtica; ese defecto está
alejado del trayecto del haz de His.

Tipos anatómicos de comunicación interventricular.

1: Defecto septal ventricular perimembranoso que puede extender sus límites

en dirección señalada por las flechas.

2: Comunicación interventricular interinfundibular (septum de salida).

3: Defecto septal a nivel de la vía de entrada del ventrículo derecho.

4: localización posible de los defectos del septum muscular.

Fisiopatología: Durante la sístole, la presión del ventrículo izquierdo es mayor

(120 mmHg) que la del derecho (30 mmHg), por lo que la comunicación entre
ambos, necesariamente produce paso de sangre de la cámara de mayor presión a la de menor
presión durante la sístole. Durante la diástole no hay cortocircuito, pues las presiones de ambos
ventrículos son muy similares. (hay una presión de izquierda a derecha, no hay cianosis)

-Comunicación interventricular chica, sin repercusión hemodinámica Este defecto septal está
localizado a nivel el septum membranoso. En este caso, la magnitud del cortocircuito es mínima y
por lo tanto, el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos ventrículos es pequeña o no existe.
Asimismo, no hay cardiomegalia, hipodesarrollo pondoestatural, ni hipertensión pulmonar y la
cardiopatía sólo se manifiesta por un pequeño soplo regurgitante, decreciente, de alta frecuencia
localizado en el borde paraesternal izquierdo.

-Comunicación interventricular chica del septum muscular (tipo Roger): Se comporta como una
ClV chica, comúnmente sin repercusión hemodinámica, sólo que el soplo paraesternal es muy
intenso pero no se acompaña de hipodesarrollo, cardiomegalia ni hipertensión pulmonar. En este
caso, el soplo es intenso a pesar de que el cortocircuito es pequeño ya que durante la contracción
ventricular, el orificio septal va reduciendo su calibre y ello causa paulatinamente un aumento de
la velocidad del flujo regurgitante y con ello de la turbulencia y de la intensidad del soplo.

-Comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar hipercinética El defecto septal

es muy grande y por lo tanto, el soplo sistólico es muy intenso al grado de que causa fremito
palpable o sea es grado III-IV, su epicentro es el 4º EII Y línea paraesternal, con irradición "en
barra" o excéntrica acompaña de II ruido estrechamente desdoblado con Ilp reforzado y en el ápex
se escucha un retumbo de hiperflujo mitral, lo cual traduce que el QP/QS es mayor del doble del
sistémico (gran cortocircuito AV) a través de un defecto septal grande. El hiperflujo pulmonar en
estos casos se debe a que las resistencias pulmonares son bajas. Esta condición hemodinámica
produce cardiomegalia a expensas de ambos ventrículos y, en el recién nacido es causa frecuente
de insuficiencia cardiaca.

-Comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar por elevación de las

resistencias vasculares: la hipertensión pulmonar no es de tipo hipercinético (por hipervolemia
pulmonar), sino que se debe a la elevación de las resistencias pulmonares y constituye un estadio
más avanzado en la evolución de la CIV con hipertensión hipercinética. El incremento paulatino de
las resistencias pulmonares, va disminuyendo en forma proporcional al cortocircuito arteriovenoso
y, por lo tanto, la sobrecarga diastólica del ventrículo izquierdo, ello se traduce en una disminución
progresiva de la cardiomegalia que incluso puede llegar a desaparecer cuando desaparece el
cortocircuito arteriovenoso. Asimismo, el soplo sistólico disminuye también su intensidad, debido
a que la elevación de la presión sistólica pulmonar (y consecutivamente del ventrículo derecho),
reducen el gradiente de presión entre ambos ventrículos, el cortocircuito arteriovenoso y con ello
la intensidad del soplo sistólico. Cuando las presiones aórtica y pulmonar se igualan, desaparece el
soplo sistólico y la auscultación revela sólo signos de hipertensión arterial pulmonar.

Síntomas:

a) La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen síntomas.

b) La CIV grande con importante cortocircuito arteriovenoso puede ser causa de insuficiencia
cardiaca en el recién nacido. En niños escolares o adolescentes el hipodesarrollo es un
síntoma habitual debido a la disminución del flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica.
Asimismo, la hipervolemia del pequeño circuito condiciona congestión pulmonar que se
manifiesta por cuadros que son referidos como "bronquitis" frecuentes.

Signos:

1-CIV chica:

a) El desarrollo pondoestatural será normal, no encontrará cardiomegalia ni signos de

hipertensión pulmonar.
b) La auscultación estará caracterizada por un pequeño soplo regurgitante (parte del I ruido),
generalmente suave, que puede ser protosistólico decreciente o fusiforme con epicentro
en el borde paraesternal izquierdo y con escasa irradiación.
 f) CIV tipo Roger, se manifestará por un intenso soplo sistólico regurgitante (parte del l
ruido), rudo, acompañado de frémito y con irradiación excéntrica. El llp se ausculta
normal.

2-CIV grande con hipertensión pulmonar hipercinética:

a) Hipodesarrollo pondoestatural.

b) Frecuentemente se puede apreciar a su vez abombamiento precordial como consecuencia de la

dilatación ventricular derecha, que a edades tempranas de la vida puede deformar las costillas,
todavía en etapa cartilaginosa.

c) A la palpación se halla un ápex amplio y desplazado hacia abajo por la sobrecarga diastólica y
dilatación ventricular izquierda; asimismo, será manifiesto un levantamiento sistólico en el borde
paraesternal izquierdo, traducción del crecimiento ventricular derecho, frémito sistólico en el
mesocardio y IIp palpable.

d) A la auscultación se hace manifiesto un intenso soplo holosistólico "en barra" regurgitante

localizado al borde paraesternal izquierdo con irradiación excéntrica hacia toda el área precordial
y región paraesternal derecha. Habrá reforzamiento del II ruido pulmonar como manifestación de
hipertensión del pequeño circuito. En el ápex es frecuente encontrar retumbo de hiperflujo mitral
cuando el cortocircuito arteriovenoso condiciona que el gasto pulmonar sea mayor del doble del
gasto sistémico. La ausencia de retumbo de hiperflujo mitral, sugiere que la hipertensión
pulmonar es por elevación de las resistencias pulmonares, mientras que su presencia sugiere que
la hipertensión pulmonar es de tipo hipercinético (por hiperflujo).

Diagnóstico diferencial

La CIV chica del septum membranoso puede confundirse con soplos anorgánicos por su poca
intensidad, sin embargo, su carácter regurgitante (parte del I ruido) y su epicentro permite
reconocerlo como un soplo orgánico con implicaciones clínicas importantes (vide infra).

La CIV tipo Roger puede confundirse con estenosis subaórtica fibrosa fija y con estenosis
pulmonar, su carácter regurgitante (parte del l ruido) la diferencia de ambas; asimismo, el
desdoblamiento y características normales del ll p la diferenciación de la estenosis pulmonar (vide
infra).

La CIV grande puede prestarse a confusión con insuficiencia mitral de la cual se diferencia por el
epicentro del soplo y del soplo de Holdack (PCA hipertenso) ya que cuando el paciente tiene
taquicardia (frecuencia cardiaca> 95 por min.) puede ser difícil ubicar el soplo en la diástole e
interpretarlo erróneamente como sistólico. En estos casos el fonocardiograma es el único método
que permite una interpretación correcta del soplo.

Electrocardiograma

1. En la CIV chica y la de tipo Roger el electrocardiograma será normal.

2. En la CIV grande:

a) Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastólica.

 b) Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica.
c) Es frecuente que el trazo electrocardiográfico manifieste gran difasismo (R alta y S
profunda) en las derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con consecuencia del
crecimiento biventricular

Radiografía de tórax

1. En la ClV chica y la enfermedad de Roger, el estudio radiológico del corazón será normal.

2. En la ClV grande:

a) La cardiomegalia a expensas de ambos ventrículos que está en relación al cortocircuito:

gran cortocircuito, cardiomegalia importante, mientras que una cardiomegalia discreta,
sugiere un pequeño cortocircuito arteriovenoso. La ausencia de hipertensión pulmonar
sugiere una ClV chica. La presencia de hipertensión pulmonar sugiere una ClV grande.
b) Prominencia del cono de la pulmonar.
c) Botón aórtico normal.
d) Aumento de la vascularidad pulmonar (hilios de tipo arterial), como manifestación del
hiperflujo pulmonar

*en la PCA se abomba la arteria pulmonar y la aorta

Fonomecanoeardiograma: es de gran utilidad, tanto para establecer el diagnóstico del defecto,

como para establecer el diagnóstico diferencial con otros soplos, con los que puede confundirse
(estenosis subaórtica fibrosa, estenosis pulmonar apretada, etc.).

Ecocardiograma bidimensional: Este estudio es especialmente útil cuando la CIV es hipertensa y

han desaparecido los signos clínicos y sólo se manifiestan aquéllos de hipertensión pulmonar.
Cuando la CIV tiene hipertensión pulmonar se demostrará el cortocircuito venoarterial al observar
el paso del contraste al ventrículo izquierdo en cantidad considerable a través del defecto septal.
El efecto de contraste negativo, también será útil para el diagnóstico de este tipo de defectos. En
la ClV hipertensa el uso de contraste ya sea utilizando técnica modo "M" o bidimensional se
descubre la presencia del defecto septal ventricular con gran certeza.

Cateterismo cardiaco: En la CIV chica y en la enfermedad de Roger no es necesario practicar

cateterismo cardiaco. En la CIV grande, el cateterismo cardíaco es complemento fundamental de
la valoración preoperatoria, especialmente para conocer el comportamiento de las resistencias
pulmonares; a largo plazo se realiza un cateterismo derecho y se buscan los siguientes elementos
de diagnóstico:

1. Trayecto del catéter: Cuando el defecto es grande, puede ser cateterizada la aorta
ascendente a través del ventrículo derecho. Y con ello se establece el diagnóstico de
certeza de comunicación interventricular.
2. Oximetría: El cortocircuito arteriovenoso se pone en evidencia al hallar un brusco
aumento de la saturación de 0 2 a nivel del ventrículo derecho, con diferencia de 2 vol. %
o mayor, en comparación con la aurícula derecha.
3. Tensiometría: Se determina con exactitud el nivel de la presión pulmonar; asimismo, se
cuantifica el gasto pulmonar total y la magnitud del cortocircuito arteriovenoso.
 4. En la CIV hipertensa con cortocircuito invertido (vide infra), en donde hayan desaparecido
los signos físicos que ayudan al diagnóstico y sólo son manifiestos los de hipertensión
pulmonar, el estudio angiocardiográfico es de utilidad para confirmar el diagnóstico.

Evolución natural

1. La CIV chica, con mucha frecuencia evoluciona hacia el cierre espontáneo. En efecto,
aproximadamente el 25% cierran espontáneamente en 18 meses; 50% están cerrados a
los cuatro años y 75%.a los 10 años. Sin embargo, este tipo de CIV tiene el riesgo potencial
de endocarditis infecciosa injertada en la válvula tricúspide, razón por la que su presencia
implica profilaxis con antibióticos cuando el paciente se somete a procedimientos con
bacteriemia potencial como extracciones dentarias, el riesgo de endocarditis infecciosa
está entre 4 y 10% para los primeros 30 años de vida.

La comunicación interventricular chica que cierra espontáneamente no es raro que cause un

aneurisma del septum membranoso que prolapsa hacia la cavidad del ventrículo derecho que
normalmente se manifiesta por un chasquido mesosistólico o telesistólico que sustituye al
soplo de CIV previamente presente.

2. La CIV grande es un padecimiento que rápidamente evoluciona a hipertensión pulmonar

de tipo hipercinético, la gran sobrecarga volumétrica para ambos ventrículos condiciona
frecuentemente la insuficiencia cardiaca del niño recién nacido (80%); en el 11 % de estos
niños es causa de mortalidad.

Si el defecto no es corregido quirúrgicamente, en un tiempo impredecible evoluciona a

hipertensión pulmonar con "resistencias fijas" y finalmente a grave hipertensión pulmonar. A
la exploración física sólo será manifiesta la hipertensión pulmonar, e incluso un soplo de
Graham-Steel (insuficiencia pulmonar). Finalmente el cortocircuito puede tornarse
venoarterial y aparecer cianosis periférica por el paso de sangre insaturada a la circulación
sistémica.

Tratamiento: La ClV (QP/Qs <1.5) chica y la de tipo Roger, no requieren de tratamiento específico.
La CIV grande con insuficiencia cardiaca del recién nacido debe ser manejada con digoxina y
diuréticos.

La CIV grande requiere tratamiento quirúrgico, mediante cierre del defecto con un parche de
material sintético.

Indicacion quirúrgica:

1. Recién nacido y lactante menor En la CIV grande con gran cortocircuito AV, se recomienda
un cierre quirúrgico temprano, especialmente cuando la presión sistólica de la arteria
pulmonar es mayor de la mitad de la presión sistólica aórtica, cuando la presión media de
la arteria pulmonar excede los 25 mmHg o cuando la relación resistencias pulmonares/
resistencias sistémicas es mayor de 0.3/1.
2. En pacientes mayores (niños escolares, adolescentes y adultos): La indicación quirúrgica
se establece cuando el QP/QS es mayor a 2, con o sin hipertensión pulmonar, pero con
resistencias pulmonares nórmales o bajas.
La complicación más temible de esta intervención es la de provocar un bloqueo AV completo por
lesión del haz de His.

Cierre percutáneo con Amplatzer: En los últimos 10 años se ha iniciado la práctica del cierre
percutáneo de los defectos septales ventriculares mediante oclusores (amplatzer); cuando el
resultado es exitoso el cierre de la CIV es permanente, sin necesidad de la toracotomía, circulación
extracorporea y cirugía a corazón abierto.

El mayor éxito se ha obtenido con la CIV muscular, en donde prácticamente se ha ubicado como el
tratamiento de lección; en la ClV perimembranosa, por el contrario, los resultados no han sido tan
buenos ya que el bloqueo AV completo y la fuga residual aparece en algunos de estos pacientes.

*Ventrículotomia derecha cuando es CIV.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Se pueden originar por falta de crecimiento de los tabiques atriales y/o por zonas de necrosis
celular. Cuando el defecto septal auricular se origina por alteraciones en la formación del tabique
interauricual sin que intervengan alteraciones en el septum atrioventricular, se le denomina
ostium secundum. Los tipos más frecuentes son: el orificio oval, el foramen secundum y el seno
venoso. El 80% el ostium secundum es el mas comun. Cardiopatía congénita mas comun vista en
adultos.

Aspectos anatómicos

1. Tipos de defecto

a) Septum rudimentario o ausente (aurícula única).

b) De tipo ostium primum (falta de septum primum), frecuentemente se asocia a
insuficiencia mitral y/o tricuspídea por defecto en la
formación de los cojinetes valvulares y por lo tanto, la
formación de hendidura de las válvulas septales mitral o
tricúspide, o ambas (canal atrioventricular incompleto)
desaparece el septum atrioventric lar y ambas vávulas
(mitral y tricúspide quedan al mismo nivel).
c) Persistencia del foramen secundum comunicación a nivel
del ostium secundum.
d) d) Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada
multiperforada.
e) Defecto en senos venosos.
f) Crecimiento de aurícula y ventrículo derechos.
g) Dilatación de arteria pulmonar y sus ramas.
h) Disminución del tamaño de la aorta.

Fisiopatología: La presencia de un defecto septal auricular condiciona un

cortocircuito arteriovenoso (de izquierda a derecha y con sobrecarga de volumen en ventrículo
derecho). La razón de dicho cortocircuito no necesariamente es un gradiente de presión entre
ambas aurículas, ya que la diferencia entre ambas es mínima (2 a 4 mmHg, sino que está
condicionado por la mayor distensibilidad que tiene el ventrículo derecho, en comparación con el
izquierdo. En efecto, la mayor masa muscular que tiene el ventrículo izquierdo lo hace menos
distensible en comparación con el derecho que tiene una delgada pared. La sangre que llega a la
aurícula izquierda proveniente de las venas pulmonares tiene dos opciones: la aurícula derecha o
el ventrículo izquierdo. Como encuentra menor resistencia para el vaciamiento en las cavidades
derechas, el flujo toma esa dirección.

Ei ventrícu lo derecho recibe el flujo proveniente del sistema venoso sistémico y la cantidad
adicional (que puede ser muy importante) de la' aurícula izquierda (sobrecarga diastólica del
ventrículo derecho). Esta hipervolemia es expulsada a través de la válvula pulmonar al circuito
menor. La sangre que escapa a través de la CIA, condiciona disminución del gasto sistémico.

Sintomas:

1. El paciente puede estar completamente asintomático.

2. Historia de "bronquitis" frecuente por congestión pulmonar crónica condicionada
por la hipervolemia del pequeño circuito tal y como acontece en el PCA y CIV.
3. Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico

Signos:

1. Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.

2. Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, manifestado por abombamiento precordial

cuando el corto circuito es importante. El ápex se encuentra desplazado hacia afuera y es
difícilmente palpable.

3. Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Este soplo se debe al hiperflujo que pasa a
través de la válvula pulmonar y no al defecto auricular en si.

4. El II ruido muestra un desdoblamiento amplio, constante y "fijo" con la respiración. Este signo
es casi patognomónico del padecimiento, pues el encontrarlo asegura el diagnóstico en la
mayoría de los casos. Desde luego, hay otras condiciones capaces de producir un II ruido con
desdoblamiento "fijo", como lo son, por ejemplo, la gran insuficiencia cardiaca derecha y la gran
hipertensión pulmonar:

a) El amplio desdoblamiento del II ruido es debido, desde luego, a la presencia de bloqueo de

rama derecha, que es un acompañante obligado de la CIA, al aumento del flujo pulmonar que
condiciona un aumento del periodo expulsivo derecho y también un retraso en el cierre pulmonar
(Ilp) ya la disminución del gasto sistémico que anticipa el cierre aórtico (lIa).

La amplitud del desdoblamiento del II ruido (distancia IIa-IIp), depende específicamente de las
resistencias pulmonares. Cuando existe hipervolemia pulmonar y las resistencias pulmonares son
bajas, la capacitancia de las mismas permite el vaciamiento de la cantidad aumentada de sangre
hacia el circuito menor, y por lo tanto, el retraso concomitante del cierre pulmonar (IIp retrasado II
ruido muy desdoblado); el incremento de las resistencias pulmonares hace menos distensible el
sistema arteriolar, lo cual produce una disminución inversamente proporcional del hiperflujo
pulmonar, y por lo tanto, el periodo expulsivo derecho previamente prolongado, se acorta de
manera también proporcional, la consecuencia es la anticipación del IIp y la disminución en la
amplitud del desdoblamiento del ll ruido.

b)La "fijeza" del desdoblamiento, se debe a que el septum interauricular separa los eventos
hemodinámicos que normalmente ocurren en ambas aurículas y que son exactamente contrarios
con la respiración.

5. El IIp puede auscultarse reforzado en presencia de hipertensión pulmonar.

6. Cuando el cortocircuito AV es> 2:1 es muy frecuente auscultar un retumbo de hiperflujo

tricuspídeo, que es consecuencia de un gran cortocircuito arteriovenoso.

7. La auscultación de un soplo de insuficiencia mitral o de insuficiencia tricuspídea en presencia de

signos clínicos de CIA sugiere la presencia de ostium primum.

8. La maniobra de Valsalva pone de relieve el comportamiento "fijo" del II ruido (signo de gran
valor diagnóstico) en la fase de pospresión.

Electrocardiograma:

a) En la gran mayoría de los casos se hace evidente la imagen de un bloqueo incompleto de

rama derecha del haz de His, que se piensa es la traducción electrocardiográfica de la
sobrecarga diastólica del ventrículo derecho.
b) La asociación de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama derecha es frecuente
en la comunicación interauricular grande o en la comunicación tipo ostium primum.
c) La presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His con desviación del aQRs hacia la
izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.

Radiografía de tórax

a) Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho; la magnitud de la cual está en relación

con el cortocircuito AV, a mayor cortocircuito mayor cardiomegalia. Por el contrario,
pequeños cortocircuitos podrán tener corazón de tamaño normal.
b) Aumento de vascularidad pulmonar en relación con la hipervolemia pulmonar.
c) Prominencia del cono de la arteria pulmonar.
d) Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del gasto sistémico

Fonomecanocardiograma El estudio fonomecanocardiográfico es de gran utilidad para el

diagnóstico preciso de la comunicación interauricular y de su repercusión hemodinámica.

Los signos característicos son:

a) La demostración de la fijeza del ll ruido con la respiración, con la maniobra de Valsalva.

b) La presencia de retumbo de flujo tricuspídeo está en relación con un gasto pulmonar
mayor del doble del sistémico.
c) El flebograma, característicamente muestra una onda "V" particularmente prominente,
que en ausencia de insuficiencia triscuspídea, traduce el llenado de la aurícula derecha a
través del defecto septal. Si se acompaña de hipertensión pulmonar, la onda "a" también
será grande; tener en cuenta de que en presencia de defecto septal auricular nunca se
 podrá obtener una onda "a" gigante, porque la presión "se escapa" precisamente a través
del defecto septal.
d) La demostración de signos de insuficiencia mitral sugiere la presencia de ostium primum.

Ecocardiograma: en conjunto con la clínica y con los estudios de gabinete, prácticamente

garantiza el diagnóstico. La sobrecarga diastólica del ventrículo derecho se manifiesta por
dilatación del ventrículo derecho (aumento del diámetro de dicha cavidad) y por movimiento
paradójico el septum interventricular

Cateterismo cardiaco Si el defecto septal es chico y no tiene repercusión hemodinámica (sin

hipodesarrollo, sin cardiomegalia, ni hipertensión pulmonar), el estudio puede certificarse con
exactitud, mediante métodos incruentos y no es necesario el cateterismo cardiaco.

Si la CIA es grande, el cateterismo cardiaco podrá complementar el estudio preoperatorio del

paciente, especialmente con la cuantificación de la magnitud del cortocircuito arteriovenoso de la
presión pulmonar y de los cálculos de las resistencias pulmonares.

En el caso de una CIA hipertensa, se podrá establecer el diagnóstico de certeza con este estudio y
verificar el comportamiento de las resistencias pulmonares.

La utilidad diagnóstica del cateterismo cardiaco se resume a:

1. Trayecto del catéter: Cuando se sospecha el diagnóstico de CIA se aborda el

corazón desde la vena femoral derecha, ya que por la posición anatómica del
septum interauricular, la llegada del catéter a través de la vena cava inferior
encuentra con toda facilidad los defectos septales, el paso del catéter hacia la
aurícula izquierda establece el diagnóstico cardiaco.
2. Oximetría La concentración de O2, será mayor en la aurícula derecha (por lo
menos dos vol. %), en relación con la vena cava superior, debido al paso de sangre
oxigenada, proveniente de la aurícula izquierda
3. Tensiometría: Se determinará la presión pulmonar y las resistencias vasculares
pulmonares que tendrán relación con la indicación quirúrgica y del pronóstico
futuro del paciente
4. Angiocardiografía: es útil cuando se sospecha la variedad ostium primum (atrio
incompleto), ya que el disparo de medio de contaste a nivel del ventrículo
izquierdo pone e(l evidencia la insuficiencia mitral y la típica imagen "en cuello de
cisne", que estrecha la cámara de sal ida del ventrículo izquierdo en esta
cardiopatía

Evolución natural: los pacientes pueden sobrevivir hasta la 7ª y aun 8ª década de la vida; sin
embargo, cuando el defecto es grande, la hipertensión pulmonar con todas sus graves
complicaciones irreversibles como la trombosis pulmonar y el Cor pulmonale, hace su aparición
muy frecuentemente por arriba de la 4ª década de la vida.

La CIA chica, que no tiene repercusión hemodinámica de valor en la juventud, puede hacerse
importante más allá de los 40 años, cuando aparece con otras enfermedades degenerativas que
afectan al ventrículo izquierdo, tales como la cardiopatía hipertensiva o isquémica, más aún si se
acompañan de insuficiencia cardiaca.
La presencia de un defecto septal auricular pequeño puede también tener una influencia negativa
en pacientes de mayor edad, cuando por otras causas independientes a la cardiopatía congénita
desarrollan hipertensión pulmonar (neumopatía obstructiva, intersticial etc. o embolia pulmonar),
ya que dicha elevación tensional puede ser causa de que aparezca un cortocircuito venosoarterial
y cianosis periférica e insaturación arterial.

La comunicación interauricular sin repercusión hemodinámica alguna, probablemente tiene una

evolución natural comparable a la de los sujetos sanos; sin embargo, este tipo de defectos e
incluso el solo foramen oval permeable, se han relacionado con la presencia de "embolia
paradójica": Vg émbolos provenientes del sistema venoso y que pasan a la circulación sistémica
por el defecto auricular o foramen oval y se alojan principalmente en la circulación cerebral.

Tratamiento:

Hasta hace poco la comunicación interauricular grande con importante cortocircuito arteriovenoso
(QP/QS > 1.5) Y la chica, con escasa repecusión hemodinámica, tenían indicación quirúrgica. En la
actualidad el tratamiento ideal de estos defectos, se lleva a cabo mediante la instalación de un
dispositivo (Amplatzer) que cierra el defecto septal auricular mediante cateterismo cardiaco; lo
cual lo hace un procedimiento menos invasivo (se evita la toracotomía), menos dolorosó, con
menos riesgo y que reduce la estancia hospitalaria significativamente. La edad óptima para
efectuar el cierre del defecto será entre los 5 y 10 años de edad, los resultados del tratamiento
percutáneo como quirúrgico son muy satisfactorios (ya que la mortalidad es muy baja <1 %) y la
curación se logra en la mayoría de los casos.

La sobrevida hacia la edad adulta es del 97% cuando el tratamiento definitivo se ha realizado en
condiciones óptimas y en el tiempo oportuno. Sin embargo, el riesgo potencial de la intervención
quirúrgica es la lesión del nodo sinusal o de los haces internodales por la auriculotomía, lo cual no
rara vez va seguido de arritmias sinusales tales como; bradicardia, paro sinusal, bloqueo
sinoauricular o arritmias auriculares como extrasístoles, fibrilación o flutter crónico o de aparición
paroxística, que en ocasiones son de difícil manejo médico y requieren tratamiento
electrofisiologico intervencionista (especialmente el Flutter y la fibrilación auricular crónica).
Cuando la comunicación interauricular se complica con hipertensión pulmonar grave deben de
seguirse los mismos lineamientos que los anotados para el PCA y la CIV hipertensos para decidir la
indicación del cierre del defecto.

ESTENOSIS PULMONAR

Puede ser valvular (mas comun), subvalvular (infundibular), supravalvular o de ramas distales. La
estrechez del orificio valvular por fusión de las valvas sigmoideas, constituye la forma más
frecuente y es de origen congénito.

Aspectos anatómicos de la estenosis valvular

a) La estrechez valvular se debe a la fusión comisural y la reducción consecutiva del área

valvular pulmonar.
b) La estenosis pulmonar se acompaña de dilatación posteroestenótica del tronco de la
arteria pulmonar.
c) Hipertrofia del ventrículo derecho.
 d) La hipertrofia del infundíbulo es frecuente en estenosis pulmonar apretada, de larga
evolución.
e) Hipertrofia auricular derecha en las estenosis pulmonares importantes de larga evolución.

Fisiopatología: La obstrucción parcial de la válvula pulmonar, produce un obstáculo al vaciamiento

del ventrículo derecho, consecuentemente ocurren dos hechos: aumenta la presión sistólica de
dicho ventrículo y se prolonga el tiempo de expulsión de la sangre por dicha cavidad.

El aumento de la presión sistólica estará en proporción con el grado de la estenosis. A mayor

grado de obstrucción, mayor nivel de presión sistólica intraventricular. El orificio estrecho no
permite que dicha presión se comunique al tronco de la arteria pulmonar, la cual mantiene una
presión sistólica normal.

La diferencia entre las presiones a través de la válvula (gradiente transpulmonar), está en relación
directa con el grado de obstrucción: a mayor gradiente, la estrechez será más importante. Por otro
lado, la prolongación del periodo expulsivo derecho, también está en relación directa con el grado
de obstrucción, así el periodo expulsivo más largo será consecuencia de la obstrucción más grave.

Es de hacer notar que el gasto pulmonar (cantidad de sangre que sale del ventrículo derecho) es
normal a pesar de la estenosis valvular debido a que por la válvula estrecha sale la misma cantidad
de sangre en cada latido (gasto sistólico) pero en un tiempo más prolongado (aumento de la
duración del periodo expulsivo). El gasto pulmonar solo disminuye cuando aparece insuficiencia
cardiaca derecha.

La estenosis pulmonar constituye pues una sobrecarga sistólica (de presión) para el ventrículo
derecho, el cual con el tiempo se hipertrofia tanto a nivel de su pared libre como a nivel de sus
porciones basales (hipertrofia infundibular) mecanismo que, compensa la sobrecarga sistólica y
evita que dicho ventrículo caiga en insuficiencia. Ello trae por consecuencia disminución de la
distensibilidad ventricular (aumento de la rigidez de la pared), que ofrece mayor resistencia para el
vaciamiento de la aurícula (sobrecarga sistólica para la aurícula), que termina, con el tiempo, por
hipertrofiarse. Cuando la sobrecarga sistólica es considerable y de larga evolución puede terminar
por hacer claudicar al ventrículo derecho, el cual se dilata y se hace insuficiente en las etapas
tardías de la enfermedad (hipertrofia inadecuada).

Cuadro clínico

a) Los pacientes pueden ser asintomáticos por largo tiempo.

b) Si la estenosis es apretada, los pacientes pueden referir fatigabilidad fácil, "mareo",
sensación de lipotimia o aun síncope, síntomas que se presentan en relación con el
esfuerzo y que manifiestan la imposibilidad del corazón para incrementar su gasto de
acuerdo con los requerimientos periféricos por la obstrucción pulmonar al flujo sanguíneo.
c) La estenosis pulmonar grave puede dar origen a dolor precordial de tipo anginoso por
insuficiencia coronaria relativa, consecutiva a la hipertrofia miocárdica.
d) La aparición de insuficiencia cardiaca derecha (ingurgitación yugular, cardiomegalia,
ritmo de galope, hepatomegalia, ascitis, edemas) es de grave significación y mal
pronóstico (estadio muy avanzado de la enfermedad).

Exploración física
1. Onda "a" gigante en el pulso venoso yugular.

2. Levantamiento sistólico sostenido de la región paraesternal derecha bajo, como manifestación

de la sobrecarga e hipertrofia ventricular derecha.

3. Frémito sistólico en el foco pulmonar, traducción palpatoria del soplo expulsivo pulmonar en las
obstrucciones centradas.

4. A la auscultación:

-Chasquido protosistólico pulmonar. (chps) es un componente obligado de las estenosis

valvulares y su semiología es útil tanto para el diagnóstico, cuanto para conocer la importancia de
la obstrucción. A la auscultación este fenómeno puede ser reconocido porque tiene su epicentro
en el foco pulmonar, y por sus características variaciones con la respiración: en la espiración se
separa del I ruido y con la inspiración se junta a él.

Entre más apretada es la estenosis pulmonar, más se junta el chps al I ruido, de manera que en las
formas graves, no se pueden reconocer como eventos diferentes. La ausencia de chasquido
protosistólico se presenta en la estenosis infundibular.

-Soplo sistólico. Sistólico de tipo expulsivo, con epicentro en el foco pulmonar cuya intensidad
está en estrecha relación con la gravedad de la obstrucción. Soplos pequeños: estenosis ligera,
soplos muy intensos acompañados de frémito: estenosis apretada, asimismo, el soplo será tanto
más tardío cuanto más importante sea la estrechez; soplo protosistólico traduce una estenosis
ligera y un soplo con acmé telesistólico traducirá una estenosis grave.

-Semiología del II ruido. El II ruido estará tanto más desdoblado cuanto más apretada sea la
estenosis pulmonar (prolongación del periodo expulsivo derecho), asi mismo, la intensidad del IIp
será menor, cuanto más importante sea la estrechez, de tal forma que en las estenosis graves, el ll
ruido se ausculta como único, debido a que el llp se encuentra tan apagado, que es inaudible.

Electrocardiograma

a) Hay signos de hipertrofia ventricular derecha por sobrecarga sistólica.

b) Frecuentemente hay crecimiento de aurícula derecha, la cual se manifiesta por los signos
clásicos o por la presencia de complejos QR en V1.
c) En las estenosis pulmonares ligeras puede tan sólo haber un aumento discreto del voltaje
de la R en precordiales derechas, pero característicamente se acompañan de onda T
positiva. La onda S en precordiales izquierdas es ligeramente mayor que lo normal y el
aQRS tiene una rotación tan sólo ligeramente desviada a la derecha

Radiografía de tórax

a) Corazón de tamaño normal. La cardíomegalía indica insuficiencia cardiaca.

b) Prominencia del cono de arteria pulmonar (dilatación posteroestenótica), la cual se debe a
que la salida del flujo por un orificio estrecho y excéntrico, lo hace con gran fuerza y dilata
el sitio de la arteria pulmonar en donde hace contacto.
c) Vascularidad pulmonar normal o disminuida.
 d) Cuando la estenosis pulmonar es infundibular, el arco medio se encuentra excavado, con
vascularidad disminuida e hipertrofia ventricular derecha (punta levantada).

Fonomecanocardiograma Es de gran utilidad, tanto para establecer el diagnóstico, como para

conocer su gravedad; asimismo, el precordiograma derecho demuestra la hipertrofia ventricular
derecha y el flebograma demuestra la onda "a" gigante.

Ecocardiografía

a) El ecocardiograma modo M no ofrece signos diagnósticos de certeza, a no ser por la

hipertrofia septal asimétrica, que traduce hipertrofia ventricular derecha.
b) El ecocardiograma bidimensional puede demostrar el engrosamiento de la válvula
pulmonar y durante su apertura sistólica adquiere una morfología en cúpula.
c) La técnica Doppler es la que mayor utilidad ofrece, ya que el estudio del flujo en la raíz de
la arteria pulmonar revelará la presencia de un flujo turbulento sistólico, que será
traducción de la estenosis valvular, y el Doppler de onda continua permitirá medir el
gradiente transpulmonar, con lo que se podrá cuantificar con exactitud la gravedad de la
estenosis pulmonar.

Cateterismo cardiaco está indicado en el caso de duda diagnóstica, cuando se sospecha la

presencia de malformaciones asociadas o cuando es necesario precisar los cambios
hemodinámicos del ventrículo derecho para la valoración preoperatoria.

1. Tensiometría

a) La presión sistólica del ventrículo derecho estará aumentada en relación directa con la gravedad
de la estenosis pulmonar, a mayor nivel de presión sistólica será mayor el grado de estrechez
valvular. En efecto, una presión sistólica del ventrículo derecho menor de 50 mmHg estará en
relación con una estenosis pulmonar leve, cuando esta presión se encuentra entre 50 y 69 mmHg
se considera estenosis pulmonar moderada y cuando se encuentra por arriba de 70 mmHg
estamos en presencia de una estenosis grave:

b) El gradiente tansvalvular pulmonar será mayor entre más apretada sea la estenosis pulmonar. Si
el gradiente transpulmonar se halla por abajo de 40 mmHg se considera leve a la estenosis
pulmonar; entre 40 y 50 mmHg estenosis modeada y por arriba de 50 mmHg se considera corno
grave.

c) La presión telediastólica del ventrículo derecho estará aumentada en las estenosis acentuadas
como manifestación de la disminución de distensibilidad ventricular, traducción hemodinám ica de
la hipertrofia ventricular derecha.

d) La presión de la aurícula derecha se encontrará elevada cuando lo está la presión diastólica del
ventrículo derecho: en la curva de presión se hará muy evidente una onda "a" prominente.

2. Angiocardiografía El disparo de medio de contraste en el ventrículo derecho, demostrará la

posible hipertrofia infundibular, la típica imagen de estenosis cupuliforme de la válvula pulmonar y
la dilatación posestenótica del tronco pulmonar en los casos de estenosis pulmonar valvular.
Cuando la estenosis es infundibular la obstrucción subvalvular también se pone de manifiesto.
Evolución natural La estenosis pulmonar apretada produce hipertrofia masiva del ventrículo
derecho y finalmente insuficiencia cardiaca derecha, cuyo comportamiento es refractario al
tratamiento médico y este síndrome es la causa de la muerte de estos enfermos.

La estenosis pulmonar ligera es bien tolerada, e incluso puede pasar sin síntomas toda la vida. La
calcificación valvular es un riesgo potencial de aumentar la importancia de la estrechez, después
de la tercera década de la vida. La mejor forma de seguimiento a largo plazo de estos enfermos es
la ecocardiografía Doppler.

Tratamiento La estenosis pulmonar leve puede vigilarse periódicamente; si el paciente tiene un

gradiente transpulmonar mayor de 40 mmHg o la presión sistólica del ventrículo derecho es
superior a 70 mmHg se propone valvuloplastia pulmonar percutánea, ya que este procedimiento
se ha constituido de elección para el tratamiento de la estenosis pulmonar. La estenosis
infundibular pulmonar importante requiere resección quirúrgica del tejido infundibular
redundante.

Valvuloplastia pulmonar percutánea: Primeramente se realiza un cateterismo cardiaco derecho

completo, incluyendo el estudio angiocardiográfico para documentar el tipo de estenosis
pulmonar y su gravedad. El calibre del globo inflado debe ser aproximadamente el 30% mayor del
calibre del anillo valvular pulmonar (calculado por ecocardiografía o angiocardiografía). Se
introduce dicho artefacto hasta alcanzar la válvula pulmonar a través de la cual se introduce el
globo, el cual se infla hasta ver desaparecer la "cintura" que se forma en el globo cuando la válvula
está estrecha.

Dados los excelentes resultados de este procedimiento, y su bajo riesgo, se ha convertido en el

método de elección para el tratamiento de la estenosis pulmonar valvular aislada.

El tratamiento quirúrgico (valvulotomía pulmonar), se reserva actualmente para aquellos

pacientes en los que no se obtenga un resultado satisfactorio con la valvuloplastía, en aquellos
otros con grave hipoplasia del anillo valvular pulmonar y en la estenosis pulmonar valvular crítica
del neonato que no ha podido dilatarse con balón de valvuloplastia.

La estenosis pulmonar infundibular requiere de tratamiento quirúrgico con resección del área
fibrosa del músculo hipertrófico que produce la obstrucción de la cámara de salida del ventrículo
derecho.

COARTACIÓN DE LA AORTA

Estrechez de grado y longitud variable de la aorta, generalmente al nivel de la aorta descendente,

y rara vez a nivel del cayado (preductal).

Aspectos anatómicos

1. La coartación aórtica de origen congénito, comúnmente está localizada a nivel, o adyacente, al

ligamento arterioso en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente.

2. Con menor frecuencia la atresia o interrupción del arco aórtico se encuentra situada próxima al
nacimiento del conducto.
3. La aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas cefálicas, frecuentemente están dilatadas y con
esclerosis de sus paredes.

4. Hipertrofia con céntrica del ventrículo izquierdo (cardiopatía hipertensiva).

5. No es rara la asociación con válvula aórtica bivalva.

6. Hay dilatación de las arterias intercostales con erosión del borde inferior de las costillas.

7. Múltiple circulación colateral, especialmente en las ramas próximas a la coartación de la aorta.

8. Dilatación aórtica inmediatamente distal a la coartación.

9. La asociación con persistencia del conducto arterioso es común.

10. En ocasiones puede asociarse con aneurismas de las arterias cerebrales.

Fisiopatología La coartación produce obstrucción del flujo de sangre proveniente del ventrículo
izquierdo, y debido a esto, aumenta la presión aórtica próxima al sitio de la coartación. La
hipertensión aórtica provoca una sobrecarga de presión al ventrículo izquierdo (lo cual conduce a
la cardiopatía hipertensiva con el tiempo). La circulación de abdomen y miembros inferiores se
lleva a cabo por una inmensa red de circulación colateral, que intenta compensar la obstrucción
aórtica. Cuando la coartación aórtica es muy importante, se manifiesta desde el nacimiento ya que
lleva rápidamente a la insuficiencia cardiaca izquierda primero, y global poco después, por lo que
se constituye en una de las más frecuentes causas de insuficiencia cardiaca del recién nacido.

Cuadro clínico: El recién nacido con coartación aórtica presenta inquietud, taquipnea, diaforesis
especialmente al comer, lo cual le imposibilita para alimentarse y que son síntomas de
insuficiencia cardiaca.

La mitad de los recién nacidos que presenta insuficiencia cardiaca en la etapa neonatal es causada
por coartación aórtica. El paciente, comúnmente es asintomático; sin embargo, en etapas tardías
de la enfermedad puede manifestar angor pectoris, síntomas de insuficiencia cardiaca, o de
accidentes vasculares cerebrales.

Exploración física:

1. El habitus exterior puede mostrar sujetos corpulentos del tronco.

2. El botón aórtico es prominente a la inspección y palpación a nivel del hueco supraesternal.

3. Ápex localizado en su sitio, pero con levantamiento sistólico sostenido (sobrecarga sistólica del
ventrículo izquierdo).

4. El soplo de la coartación, generalmente se ausculta en el foco pulmonar o accesorio aórtico

como un fenómeno expulsivo telesistólico.

5. El lla se ausculta reforzado y clangoroso.

6. Soplo sistólico en región interescapular, es característico de la coartación aórtica.

7. En el ápex frecuentemente se ausculta un IV ruido, que traduce la disminución de la
distensibilidad, impuesta por la hipertrofia del ventrículo izquierdo.

8. Hipertensión arterial en miembros superiores.

9. Ausencia de pulso en los miembros inferiores. Presión arterial inaudible o menor que en los
miembros superiores.

Electrocardiograma

1. Crecimiento del ventrículo izquierdo con sobrecarga sistólica.

2. Puede ser normal en casos tempranos o en coartaciones ligeras.
3. No es raro que se asocie a bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.

Radiografía de tórax

a) Un signo de gran ayuda diagnóstica es la presencia de fenestraciones en el borde inferior

de las costillas, a partir de la 3a. a la 9a., que es evidente en la mayoría de los sujetos en
vida adulta y, que es producto de la erosión que las arterias intercostales ingurgitadas
producen en el borde inferior de las costillas (signos de Roessler).
b) Botón aórtico prominente.
c) Aorta ascendente desenrollada.
d) En ocasiones puede verse en la radiografía simple, el sitio de la coartación, que da una
imagen de "3 invertido", a nivel de la aorta torácica descendente.
e) Desplazamiento del esofagograma con bario, por la dilatación posestenótica.
f) Corazón de tamaño normal con signos de hipertrofia concéntrica (punta redondeada)

Fonomecanocardiograma

a) Registra el soplo de la coartación a nivel de la región interescapulovertebral o en el

precordio.
b) El signo característico es el registro del típico pulso femoral de aparición tardía, ascenso
lento (el ascenso máximo sobrepasa al II ruido) y poca amplitud que descubre obstrucción
del flujo aórtico, producido por la coartación.

Ecocardiografía El ecocardiograma bidimensional puede establecer el diagnóstico cuando

mediante una aproximación supraesternal se halla el sitio de la coartación y mediante la técnica
Doppler de onda continua se puede calcular el gradiente transcoartación, al medir la velocidad
máxima del flujo la región poscoartación utilizando la ecuación de Bernoulli modificada.

Resonancia magnética nuclear se obtiene una imagen de la coartación muy similar a la que ofrece
la angiocardiografía.

Cateterismo cardiaco El estudio angiocardiográfico, mediante el disparo de medio de contraste a

nivel de la aorta ascendente, revela localización y magnitud de la coartación, datos esenciales para
la valoración quirúrgica.

Evolución natural Si la coartación aórtica es muy grave, lleva al niño recién nacido a la insuficiencia
cardiaca congestiva primero, y a la muerte posteriormente, si no es tratada quirúrgicamente o
mediante angioplastia de la coartación; sin embargo, en la mayoría de los casos los niños cursan
asintomáticos y crecen normalmente.

La coartación produce todas las complicaciones que la hipertensión arterial es capaz de producir a
nivel de la retina, cerebro, corazón, arterias del tórax y coronarias.

Se debe tener en cuenta que la coartación el enfermo la padece desde el nacimiento, razón por la
que para la segunda década de la vida, la aterosclerosis aórtica ya es bien manifiesta si el paciente
no es tratado en forma oportuna; por lo tanto, desarrollará las complicaciones de la aterosclerosis
y cardiopatía hipertensiva, la muerte puede aparecer como consecuencia de accidentes vasculares
cerebrales o de insuficiencia cardiaca en las fases tardías del padecimiento.

Dejada a su evolución natural puede complicarse con hemorragia cerebral por aneurismas de
alguna rama del polígono de Willis; insuficiencia cardiaca por cardiopatía hipertensiva, aneurisma
disecante de la aorta torácica; endarteritis infecciosa, en el sitio de la coartación. En el paciente sin
tratamiento el promedio de vida es de 3-4 años.

Tratamiento: Si el paciente recién nacido con coartación aórtica cae en insuficiencia cardiaca, hay
indicación para corregir con urgencia la coartación sea quirúrgica mente o por vía percutánea
(angioplastia con balón o con o sin stent expandible).

Cuando se practica angioplastia de la coartación en niños menores de seis meses, se reobstruyen

el 85% de los casos, razón por la cual se prefiere el tratamiento quirúrgico.

Si el niño no está en insuficiencia cardiaca, se prefiere diferir el tratamiento quirúrgico al año de

edad, ya que la reestenosis es más frecuente, entre menor sea la edad de la intervención. La
reestenosis post angioplastia aparece en el 85% en el recién nacido, en el 35% del lactante menor
y en el 10% de los niños mayores de 10 años; asimismo, también en el 35% de los niños aparecen
aneurismas de la aorta con angioplastia.

Si el niño se encuentra asintomático la coartación aórtica debe ser corregida quirúrgicamente o

con dilatación percutánea entre los 4 a 6 años de edad.

Una de las complicaciones más temibles es la paraplejía que puede aparecer como consecuencia
de la isquemia de la médula espinal durante el pinzamiento aórtico; La sobrevida de un niño
tratado oportunamente hacia la edad adulta es del 89%.

TETRALOGíA DE FALLOT

Este complejo se origina por una tabicación troncoconal ectópica en la que el tabique que separa
los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponde
al canal pulmonar. El trastorno hemodinámico subyacente origina hipertrofia ventricular derecha.

Datos anatómicos.

a) Aorta cabalgante (dextropuesta).

b) Comunicación interventricular alta por defecto del septum infundibular y membranoso.
c) Estenosis pulmonar infundibular o mixta.
d) Hipertrofia del ventrículo derecho
Fisiopatologia

1. Hipertrofia ventricular derecha La hipertrofia del miocardio del ventrículo derecho es

obligada en la tetralogía de Fallot porque el ventrículo derecho se enfrenta a una doble
sobrecarga de presión: la impuesta por la estenosis pulmonar y la debida a que el
ventrículo derecho se enfrenta a través de la ClV a la presión sistémica. la hipertrofia
ventricular derecha, permite al corazón derecho soportar la sobrecarga sistólica por largo
tiempo, y no es sino hasta la adolescencia cuando la hipertrofia es insuficiente para
mantener el gasto cardiaco en cifras normales (hipertrofia inadecuacla) y el paciente cae
en insuficiencia cardiaca derecha, momento en el que aparece dilatación de dicho
ventrículo.
2. Causa de la cianosis La cianosis en la tetralogía de Fallot se debe al cortocircuito
venoarterial que se establece al conectarse el ventrículo derecho con la aorta a través de
la CIV; esto es, el paso de sangre insaturada hacia la circulación sistémica. Este
cortocircuito venoarterial es favorecido por la estenosis pulmonar, y que el ventrículo
derecho se enfrenta a dos vías de salida: la arteria pulmonar y la aorta; como la estenosis
pulmonar ofrece resistencia al flujo, la sangre insaturada sale hacia la circulación sistémica
a través de la aorta con mayor facilidad. La otra razón de la cianosis es la cantidad de
sangre que pasa al pulmón a través de la estenosis pulmonar. En efecto, el grado de
estenosis pulmonar está en relación inversa al paso de sangre hacia el pulmón; esto es, a
mayor estenosis pulmonar, menor cantidad de sangre irá al pulmón a oxigenarse. La
consecuencia será: mayor grado de instauración arterial, mayor cantidad de sangre in
saturada que pasa a la aorta, mayor grado de cianosis y mayor gravedad del cuadro
clínico.
3. Importancia de la estenosis pulmonar El grado de estenosis pulmonar es el factor más
importante que determina el grado de cianosis y de gravedad del enfermo. Cuando la
estenosis pulmonar es ligera, una mayor cantidad de sangre pasará a oxigenarse al pulmón
y el grado de insaturación arterial será de menor cuantía. Por el contrario, si la estenosis
pulmonar es acentuada, la insaturación arterial también lo será, porque sólo una cantidad
reducida de sangre alcanza oxigenación pulmonar (mayor grado de hipoflujo pulmonar).
En el caso extremo de que la arteria pulmonar se encuentre atrésica, la vida no es posible
si no existe un conducto persistente, que asegure la llegada de sangre al pulmón.

Síntomas

1. Cianosis progresiva La cianosis es progresiva desde los primeros meses de vida,

generalmente de aparición tardía, ello es debido a que mientras la resistencia al
vaciamiento del ventrículo derecho sea mayor hacia la circulación sistémica, que hacia la
arteria pulmonar, no habrá cianosis o ésta será discreta y es sólo cuando la resistencia al
vaciamiento del ventrículo derecho es mayor hacia la arteria pulmonar, cuando la sangre
insaturada pasa significativamente en mayor cantidad hacia la circulación sistémica,
cuando comienza hacerse evidente la cianosis. Esto sucede porque la estenosis pulmonar
va haciéndose progresivamente más apretada debido a que la superficie corporal del niño
va aumentando lo mismo que sus necesidades metabólicas y ello hace que una estenosis
pulmonar que puede ser tan sólo moderada en el nacimiento, se constituya en una
obstrucción grave en los primeros meses o años de vida.
 2. Fatigabilidad fácil con el esfuerzo (llanto, alimentación, marcha), ya que el esfuerzo
favorece el paso de sangre insaturada hacia la aorta.
3. Crisis hipóxicas La aparición súbita de pérdida del conocimiento, hiperventilación, cianosis
intensa y convulsiones tonicoclónicas, seguidas de un estado de relajación muscular e
incosciencia (crisis hipóxica), son síntomas que traducen una importante insaturación
sanguínea periférica, con hipoxia cerebral. Estas crisis son debidas a "espasmo del
infundíbulo" pulmonar con obstrucción crítica o completa, que evita la oxigenación
sanguínea (el P02 puede caer a cifras de 35 mmHg o menor) y consecuentemente
irritación cortical producida por hipoxia cerebral crítica. Durante una crisis hipóxica, la
falta de oxígeno puede causar acidosis láctica debido a que el metabolismo sólo se lleva a
cabo por la vía anaerobia, y por ello puede haber lesión renal, hepática o cerebral
irreversible; razón por la que la aparición de crisis hipóxicas en estos niños es un signo de
gravedad extrema, que amenaza su vida. Todos los medicamentos que producen efecto
inotrópico positivo, la atropina, la hiperventilación (llanto, dificultad para defecación,
fiebre, etc.). y la anemia. favorecen la aparición de crisis hipóxicas.
4. EncunclilIamiento pacientes alcanzan la edad escolar. Los niños enfermos al caminar,
aumentan el gasto cardiaco, a expensas de sangre insaturada, lo cual produce fatigabilidad
y aumento de la cianosis. El encuclillamiento por un lado hace que el enfermo repose y
con ello disminuye los requerimientos de 02 periférico, y por otro, incrementa
importantemente el retorno venoso y mediante dilatación del infudíbulo se favorece el
paso de sangre hacia la arteria pulmonar, con lo que mejora la oxigenación y disminuye,
por lo tanto, la insaturación periférica.
5. Hipocratismo cianótico Después del primer año de vida, es común manos y pies. El
hipocatismo digital es un abombamiento de la porción distal de los dedos de manos y pies
por lo que también se denomina "dedos en palillo de tambor" y que en estos pacientes se
acompaña de cianosis universal.

Signos

a. Hipodesarrollo físico.
b. Cianosis universal de piel y mucosas.
c. Corazón de tamaño normal a la percusión. Es una de las pocas cardiopatías
congénitas cianógenas que no tiene cardiomegalia.
d. Soplo sistólico expulsivo causado por la estenosis pulmonar, comúnmente
acompañado de frémito en el foco pulmonar.
e. El 1II ruido se ausculta único y aparentemente reforzado. La estenosis pulmonar
provoca que el llp se halle retrasado y de tan poca amplitud que no se escucha; así
pues, sólo se ausculta el componente aórtico (IIa) del ll ruido.
f. La CIV no produce soplo porque ambos ventrículos tienen la misma presión
sistólica.
g. La semiología del soplo sistólico es muy importante para juzgar la gravedad de la
repercusión hemodinámica del padecimiento.
h. Poliglobulia
i. Insuficiencia cardiaca congestiva: Este cuadro (fatigabilidad extrema, ingurgitación
yugular, hepatomegalia congestiva, edema de miembros inferiores y ascitis),
 puede considerarse como un evento terminal en la tetralogía de Fallot y aparece
comúnmente en la adolescencia o al principio de la vida adulta, cuando el
paciente no falleció durante la infancia, o no fue intervenido quirúrgica mente.

Electrocardiograma

1. Signos de hipertrofia del ventrículo derecho, con sobrecarga sistólica.

2. Es frecuente que el trazo muestre predominio del vector 3, como consecuencia de
la hipertrofia infundibular, lo cual se manifiesta por deflexiones rS en las
derivaciones precordiales y reflexiones qR en la aVR.
3. Signos de crecimiento de la aurícula derecha.

Radiografía de tórax

a) Corazón de tamaño normal, la sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del ventrículo

derecho, lo cual se traduce porque la punta del ventrículo derecho está levantada. La
dilatación del corazón (cardiomegalia), es expresión de una fase avanzada (insuficiencia
cardiaca) del padecimiento.
b) Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular.
c) Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de los campos pulmonares).
d) La aorta luce prominente por el corto circuito venoarterial

A mayor intensidad del soplo menos gravedad del cuadro y a menor intensidad mayor gravedad, la
ausencia de soplo traduce atresia pulmonar (fallo extremo).

Ecocardiograma modo M: El registro ecocardiográfico es de utilidad para demostrar el

cabalgamiento aórtico y la hipertrofia ventricular derecha, la ecocardiografía de contraste, además
demuestra el cortocircuito venoarterial.

Laboratorio: La insaturación arterial estimula a la médula ósea y provoca policitemia secundaria,

compensadora, lo cual traduce por la elevación de las cifras de hemoglobina y hematócrito
(hiperglobulia secundaria).

Cateterismo cardiaco El diagnóstico puede obtenerse y confirmarse en la mayoría de los casos

mediante la historia clínica y los métodos de gabinete incruentos (ECG, Rx de tórax y
ecocardiograma); sin embargo, en estos pacientes el cateterismo cardiaco, y en especial el estudio
angiocardiográfico, son absolutamente indispensables para conocer con certeza la variedad
anat6mica y con ello, en conjunto con el cirujano cardiovascular, hacer el planteamiento
terapéutico mas, adecuado.

Historia natural: El paciente con una forma grave de tetralogía de Fallot (estenosis pulmonar
apretada o atresia pulmonar) presenta cianosis desde el nacimiento y crisis hipóxicas repetidas. La
muerte acontece comúnmente dentro del primer año de vida. En los casos con atresia pulmonar
es frecuente que la persistencia de un conducto arterioso los mantenga vivos. El cierre del
conducto en el curso de los primeros meses va seguido de agravamiento del cuadro y la muerte.
En los casos menos graves, la cianosis aparece en el curso de los primeros meses, el hipocratismo
digital, después del primer año, el encuclillamiento se hace evidente en la edad preescolar,
después del cuarto año de vida, los niños están ya muy cianóticos. La policitemia secundaria
predispone a estos pacientes a presentar trombosis cerebrales por la hiperviscosidad sanguínea
consecutiva al incremento del hematócrito. Asimismo, la frecuencia de abscesos cerebrales es
mayor en estos enfermos que en la población general en relación a que forman circulación
colateral exuberante a partir de las arterias bronquiales que funcionan como fístulas
arteriovenosas. La insuficiencia cardíaca es un evento que acontece tardíamente y es de mal
pronóstico. Algunos enfermos pueden alcanzar una sobrevida hasta la segunda o tercera década
de la vida, aun cuando la mayoría de ellos están importantemente incapacitados. La muerte
acontece por insuficiencia cardiaca o por accidente vascular cerebral. En los raros casos en que las
alteraciones anatómicas son muy leves (discreta dextro posición aórtica y estenosis pulmonar muy
ligera) el pronóstico para la sobrevida es mejor y los síntomas pueden ser mínimos.

Tratamiento: El propranolol se ha encontrado muy útil, tanto para prevenir dichas crisis como
para yugularse (evita el espasmo del infundíbulo pulmonar).

Indicación quirúrgica:

1. Todos los lactantes menores de 6 meses deben ir a una operación paliativa, si tienen crisis
hipósicas.
2. Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total, si su anatomía es muy favorable
(tipo 1).
3. Si el niño después de un año comienza a tener síntomas y su anatomía es favorable debe ir
a corrección total.
4. Si con la operación paliativa la cardiopatía es bien tolerada, debe indicarse la corrección
total entre los 2 y 3 años de edad.

Tratamiento quirúrgico paliativo

a) La fístula sistémico-pulmonar del tipo BlalockTaussig (anastomosis subclavia-pulmonar), alivia

la cianosis al llevar sangre hacia el pulmón a oxigenarse. Esta técnica se utiliza siempre que la
arteria subclavia tenga un diámetro mayor a 3 mm para ofrecer un aumento del flujo pulmonar
suficiente, lo cual se logra en prácticamente todos los casos por arriba de los seis meses de edad.
Tiene una mortalidad alrededor del 2.5%.

b) Fístula de Waterston. Esta fístula se hace mediante la conexión de la aorta ascendente con la
arteria pulmonar derecha. Está indicada en aquellos pacientes en los que no se puede hacer fístula
de Blalock-Taussig. Siempre que la arteria pulmonar tenga por lo menos un diámetro de 4 mm.
Esta técnica tiene una mortalidad alrededor del 5%.

Corrección total: La resección infundibular, acompañada o no de va lvuloplastia pulmonar, el

cierre del defecto interventricu lar mediante un parche de teflón, y la orientación de la aorta hacia
el ventrículo izquierdo, constituye la corrección total de la tetralogía de Fallot. En los grande'!>
centros, esta intervención ofrece resultados muy satisfactorios con una mortalidad baja (2.5%). La
indicación quirúrgica debe individualizarse en cada caso, de acuerdo con el cuadro clínico y a la
variedad anatómica juzgada, a través del estudio angiocardiográfico.
Notas de clase: las no cianogenas tienen mejor pronostico; la pesion en sístole en niño es de 20 y
en adultos es mas o menos de 35 mmHg, en diástole la presión aortica es 80 y de la arteria
pulmonar 5 a 10 mmHg.

En ecografía de colores el color rojo y azul son los normlaes, cuando hay anormalidad se hace un
mosaico de colores.

coartación aoritca, estenosis aoritca y ventrículo izquierdo hipoplasica: en insuficiencia cardiaca

neonatal en los primeros 3 dias (no cianóticas)

cardiopatologia congénita cianotica mas frecuente: tetralogía de fallot