UNIVERSIDAD EVANGÉLICA DE EL SALVADOR

FACULTAD DE MEDICINA
DOCTORADO EN MEDICINA

PATOLOGÍA EN SISTEMAS
LABORATORIO DE PATOLOGÍA TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS

ASESOR: DR. EDUARDO AGUILAR

PRESENTADO POR:

Aguirre Santamaria, Emma Rina 2019010017

Medina Argüello, Walter Antonio 2017020179
Pocasangre Escobar, Natalia Maria 2018020045
Chavez Azmitia, Gabriela Alejandra 2018010910
Menjivar Pocasangre, Joseline Gabriela 2019010459
Orellana Juares, Rosa Gladys 2014010402
Orellana Guzma, Michelle Elizabeth 2018010614
Morales Mena, Iris Elizabeth 2018010509
Pineda Gonzalez, Claudia Marielos 2014010263
Diaz Valladares, Isis Cristina 2017011235
Alfaro Rivera, Derling Alejandro 2017010064

Grupo Virtual de 11:00 a.m. -12:00 p.m.

 GUÍA TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS

❖ ANEMIA: se define como la reducción de la masa total de eritrocitos circulantes

por debajo de los límites normales. Las características morfológicas que aportan las
claves etiológicas son el tamaño de los eritrocitos (normocítica, microcítica o
macrocítica), el grado de hemoglobinización, que se refleja en el color de los
eritrocitos (normocrómica o hipocrómica), y su forma.

Investigue:
1- Causas de anemia
Dos de las causas de anemia son:
● Reducción del hematocrito (relación entre el volumen celular de los eritrocitos
y el volumen total de sangre)
● Reducción de la concentración de hemoglobina de la sangre hasta valores
que se encuentren por debajo del intervalo normal.

2- Índices eritrocíticos útiles para la evaluación de las anemias.

● Volumen corpuscular medio: se expresa en fentolitros (fl).
● Hemoglobina corpuscular media: contenido medio (masa) de hemoglobina
por eritrocito, expresada en picogramos.
● Concentración de hemoglobina corpuscular media: concentración media
de hemoglobina en un volumen dado de eritrocitos, expresada en gramos por
decilitro.
● Amplitud de distribución eritrocítica: coeficiente de variación del volumen
eritrocítico.

3- Manifestaciones clínicas
● Aspecto pálido
● Debilidad
● Malestar
● Fatiga
● Descenso del contenido de oxígeno de la sangre circulante provoca disnea
con el ejercicio leve
 ● La hipoxia puede causar cambios graves en el hígado, miocardio y riñón.

4- Valores normales de hematocrito, Hemoglobina, hemoglobina corpuscular

media (HCM) volumen corpuscular medio y reticulocitos.

❖ Anemia hemolítica: se caracteriza por acortamiento de la vida de eritrocitos,

elevación de concentraciones de eritropoyetina, acúmulos de productos de

degradación de la hemoglobina.

Investigue:
1- Mencione causas de este tipo de anemias
● Acortamiento de la vida de los eritrocitos por debajo de los 120 días normales
● Elevación de las concentraciones de eritropoyetina e incremento
compensador de la eritropoyesis
● Acúmulo de productos de degradación de la hemoglobina generado como
parte del proceso de hemólisis eritrocitica

2- En qué consiste la prueba de coombs directa e indirecta

● La prueba de Coombs directa: se hace sobre una muestra de glóbulos
rojos del cuerpo. Esta detecta los anticuerpos que ya están unidos a los
glóbulos rojos.

● La prueba de Coombs indirecta: se hace sobre una muestra de la parte

líquida de la sangre (suero). Esta detecta los anticuerpos que están
 presentes en el torrente sanguíneo y que podrían adherirse a ciertos glóbulos
rojos, lo que daría lugar a problemas si ocurre la mezcla de la sangre.

3- Explique hemólisis intravascular extravascular y sus manifestaciones

clínicas.
● Hemólisis intravascular: puede deberse a una lesión mecánica, a la fijación
del complemento, parásitos intracelulares (ejemplo, paludismo falciparum) o
factores tóxicos exógenos. Las causas de la lesión mecánica consisten en un
traumatismo causado por válvulas cardiacas, estrechamiento trombótico de la
microcirculación o un traumatismo físico repetitivo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
- Anemia
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Ictericia

● Hemólisis extravascular: se debe normalmente a alteraciones que hacen

que el eritrocito sea menos deformable. Se necesitan cambios de forma muy
extremos para que los eritrocitos naveguen con éxito entre los sinusoides
esplénicos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
- Anemia
- Esplenomegalia
- Ictericia

4. Hallazgos morfológicos en médula ósea y sangre periférica de la anemia

hemolítica (ver fotografía 8.1).
Se muestra un frotis medular de un paciente con anemia hemolítica. La médula
muestra un número aumentado de progenitores eitroides en fase de maduración
(normoblastos)

En las anemias hemolíticas se ven ciertos cambios. La anemia y el descenso de la

tensión tisular de oxígeno desencadenan la producción de eritropoyetina, lo que
estimula la diferencia eritroide y provoca la aparición de un mayor número de
precursores eritroides en la médula.

❖ Anemia megaloblástica: el factor común es la alteración en la síntesis de ADN

que conducen a una hematopoyesis ineficaz y cambios morfológicos distintivos,

incluidos precursores eritroides y eritrocitos anormalmente grandes.

Investigue:
1- Los dos tipos principales de anemia megaloblástica.
● Anemia perniciosa (principal forma de anemia por deficiencia de
vitamina B12).
Se cree que la anemia perniciosa es consecuencia de un ataque autoinmunitario
a la mucosa gástrica. En muchos pacientes, aunque no en todos, se detectan
tres tipos de autoanticuerpos. En torno al 75% de los casos tiene anticuerpos de
tipo I que bloquean la unión de vitamina B12 al factor intrínseco. Los anticuerpos
de tipo II impiden la unión del complejo factor intrínseco-vitamina B12 a su
receptor ileal. Los anticuerpos de tipo III, presentes en el 85-90% de los casos,
reconocen las subunidades alfa y beta de la bomba de protones gástrica.
 ● Anemia por deficiencia de folatos.
La deficiencia de ácido fólico da lugar a una anemia megaloblástica que tiene las
mismas características patológicas que la que se debe a la deficiencia de vitamina
B12.

Las tres causas principales de este tipo de anemia son:

- El descenso de la ingesta
- Aumento de las necesidades
- Deterioro de la utilización

2- Causas de anemia megaloblástica.

3- Hallazgos en sangre periférica y en médula ósea (ver fotografía 8.2 y 8.3).

Fotografía 8.2- Anemia megaloblástica. Es un frotis de sangre periférica que
muestra un neutrófilo hiperpigmentado con un núcleo con 6 lóbulos.

Fotografía 8.3- Biopsia de médula ósea en una anemia megaloblástica.

Normalmente las células más primitivas (promegaloblastos) son grandes, con un
citoplasma profundamente basófilo, nucléolos prominentes y un patrón de cromatina
nuclear fina inconfundible.

❖ Anemia aplásica: se refiere a un síndrome de fracaso hematopoyético primario

crónico y la pancitopenia consecuente.

Investigue:
1- Causas de anemia aplásica.
2- Manifestaciones clínicas.
● Se puede presentar a cualquier edad y en ambos sexos.
● Inicio normalmente insidioso.
● Las manifestaciones iniciales son variadas, dependiendo de la línea celular
predominantemente afectada, pero en último término aparecerá pancitopenia.
● Puede causar debilidad progresiva, palidez y disnea.
● Trombocitopenia se sospecha por las petequias y equimosis.
● La neutropenia se manifiesta como infecciones menores frecuentes y
persistentes o por el inicio brusco de escalofríos, fiebre y postración.
● Esplenomegalia está típicamente ausente; si estuviera presente, habría que
dudar seriamente del diagnóstico de anemia aplásica.
● Los eritrocitos son ligeramente macrocíticos y normocrómicos.
● La reticulocitopenia es la regla.
● El diagnóstico se basa en la biopsia de médula ósea. En la anemia aplásica,
la médula es hipocelular (normalmente, intensamente hipocelular), mientras
que las neoplasias mieloides se asocian a una médula hipercelular llena de
progenitores neoplásicos.
● El trasplante de médula ósea es el tratamiento de elección en los casos que
disponen de un donante apropiado, y se consigue la supervivencia a 5 años
 en más del 75% de los casos. Los pacientes mayores a los que carecen de
donantes adecuados responden bien al tratamiento inmunodepresor.

3- Hallazgos en médula ósea (ver fotografía 8.4).

Anemia aplásica (biopsia de médula ósea). En la fotografía se observa la médula

intensamente hipocelular y contiene principalmente adipocitos.

❖ TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS. CATEGORÍAS: TRASTORNOS

PROLIFERATIVOS Y LEUCOPENIAS.

❖ Neutropenia: reducción del número de neutrófilos en sangre. Investigue sus

causas y manifestaciones clínicas.
❖ Leucocitosis: se define como el incremento del número de leucocitos en
sangre. Es una reacción habitual ante varios estados inflamatorios.

Investigue:

1- Causas de leucocitosis.
2- Valores normales de leucograma.
3- Definición de reacción leucemoide.

Es un incremento de la cantidad de glóbulos blancos, lo cual puede simular una

leucemia. La reacción se debe en realidad a una infección o a otra patología y no es
un signo de cáncer.

En la leucocitosis, se refiere a cuando, particularmente en casos graves, aparecen

muchos granulocitos inmaduros en sangre, simulando una leucemia mieloide.

❖ Linfadenitis

Investigue:
1- Tipos de linfadenitis (ver fotografía 8.5 y 8.6).

Ambas imágenes representan una linfadenitis crónica inespecífica, más

específicamente una hiperplasia folicular.

Fotografía 8.5- Hiperplasia folicular. Imagen de bajo aumento que muestra

folículos reactivos y zonas de mantos circundantes. La zona del manto se tiñe de
color oscuro y son más prominentes en las zonas adyacentes a las zonas más
claras del centro germinal en la mitad de los folículos.

Fotografía 8.6- Hiperplasia folicular. Ampliación de gran aumento de una de las

zonas oscuras, que muestra varias figuras mitóticas y numerosos macrófagos que
contienen células apoptósicas fagocitadas (cuerpos tingibles).
2- Cómo se observan macro y microscópicamente los ganglios linfáticos.

Los ganglios inflamados de la linfadenitis aguda inespecífica son tumefactos, son

color gris-rojo y están ingurgitados. Histológicamente, existen centros germinales
grandes, en los que se reconocen numerosas figuras mitóticas. Cuando la causa es
un microorganismo piógeno, se ve un infiltrado neutrófilo alrededor de los folículos y
dentro de los senos linfoides. En caso de infecciones graves, los centros de los
folículos pueden sufrir necrosis, la cual evoluciona hasta formar un absceso. Los
ganglios afectados son dolorosos y pueden ser fluctuantes si el absceso es extenso.
La piel que los recubre es roja y pueden aparecer senos de drenaje.Al controlar la
infección, los ganglios linfáticos pueden recuperar su aspecto normal «en reposo» o
quedar con cicatrices si sufren daños.

❖ NEOPLASIAS LINFOIDES

❖ Leucemia: son neoplasias que se presentan con afectación extensa de la médula

ósea (y normalmente, pero no siempre de la sangre periférica).

❖ Linfoma: proliferaciones que surgen como masas tisulares delimitadas.

Investigue:
Las 5 categorías generales de neoplasias linfoides según la OMS.
• Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de leucocitos B y T, denominados
habitualmente leucemia linfoblástica aguda (LLA).
• Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células
pequeñas.
• Linfoma folicular.
• Linfomas de células del manto.
• Linfoma de la zona marginal extraganglionar.
• Linfoma difuso de leucocitos B grandes.
• Linfoma de Burkitt.
• Mieloma múltiple y trastornos relacionados.
• Linfoma de Hodgkin.
❖ Leucemia/linfoma linfoblástico agudo: son neoplasias compuestas por

linfoblastos (linfocitos inmaduros B o T)

Investigue:
1- Edad de mayor incidencia: La mayoría afectan a pacientes menores de 15
años

2- Manifestaciones clínicas:
La LLA es una enfermedad agresiva y la mayor parte de los pacientes consultan a
las pocas semanas de aparecer los síntomas. Los signos y síntomas más
importantes incluyen:
• Síntomas relacionados con. la depresión de la función medular, incluida fatiga por
anemia, fiebre por las infecciones asociadas a la neutropenia y hemorragia por
trombocitopenia.
• Efecto de masa por infiltración neoplásica, que incluye dolor óseo por expansión
de la médula ósea e infiltración subperióstica; adenopatías generalizadas,
esplenomegalia y hepatomegalia; y en la LLA-T, complicaciones secundarias a la
compresión de los grandes vasos y las vías respiratorias del mediastino.
• Manifestaciones del sistema nervioso central por la diseminación meníngea, como
cefalea, vómitos y parálisis nerviosa.
3- Características de los linfoblastos (fotografía 8.7):

● Médula hipercelular llena de linfoblastos

 ● células del citoplasma basófilo, escaso, cromatina condensada
● linfocito inmaduro que está infiltrado.

4- Utilidad del inmunofenotipo:

Como se ha mencionado anteriormente, la irununofenotipificación es muy útil para la
subtipificación de las LLA y para distinguirlas de las LMA. La
desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT), una enzima que se expresa
específicamente en linfocitos pre-By pre-T, está presente en más del 95% de los
casos. La posterior subtipificación de la LLA en los tipos pre-By pre-T se basa en la
tinción de marcadores específicos de estirpe, como el marcador CD19 de linfocitos
By el CD3 de linfocitos T.
5- Factores Pronósticos:
El tratamiento de la LLA positiva para la t(9;22) con inhibidores de la cinasa BCR-
ABL combinado con quimioterapia convencional es muy eficaz y ha mejorado el
pronóstico de este subtipo de LLA-B en niños y adultos. Se están desarrollando
pruebas adicionales para identificar otras tirosina cinasas susceptibles de
«inhibición» en aquellas LLA que no tienen la translocación BCR-ABL. El pronóstico
de los adultos con LLA sigue siendo reservado, en parte por diferencias en la
patogenia molecular en la LLA de adultos y niños y también porque los ancianos no
pueden tolerar los regímenes de quimioterapia intensiva que son curativos en los
niños.

❖ Leucemia linfocítica crónica y Linfoma linfocítico pequeño: difieren solo en el

grado de linfocitosis en sangre periférica. Es la leucemia más frecuente en adultos.

En los frotis de sangre periférica se ven linfocitos pequeños de cromatina
condensada y citoplasma escaso; un signo característico es la presencia de células
tumorales rotas.

Investigue:
1- Edad de presentación: la leucemia más frecuente en adultos en países
occidentales
2- Características clínicas:
Cuando se detecta por primera vez, la LLC/LLP a menudo es asintomática. Los
signos y síntomas más frecuentes no son específicos y consisten en fatigabilidad
fácil, pérdida de peso y anorexia. Hay adenopatía generalizada y
hepatoesplenomegalia en el 50-60% de los pacientes. La cifra de leucocitos puede
estar aumentada sólo ligeramente (en la LLP) o superar las 200.000 células/µ!. La
hipogammaglobulinemia se desarrolla en más del SO% de los pacientes, por lo
general al final de la evolución, y provoca una mayor susceptibilidad a las
infecciones bacterianas. Con menor frecuencia, se observan anemia hemolítica
autoinmunitaria y trombocitopenia.
3- Hallazgos en frotis de sangre Periférica y en ganglio linfático (ver fotografía
8.8 y 8.9):

Linfoadenitis crónica inespecífico En función del agente causante, la linfoadenitis

crónica inespecífica puede adoptar uno de h·es patrones: hiperplasia foliculai~
hiperplasia paracortical o histiocitosis sinusal.
 Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfocítica crónica: ganglio
linfático.

● Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfocítica crónica: ganglio

linfático. (A) Imagen de bajo aumento que muestra el borrado difuso de la
estructura ganglionar. (B) Con gran aumento, la mayoría de las células
tumorales tienen el aspecto de linfocitos redondos pequeños. En este campo
también se puede ver un «prolinfocito», una célula más grande con un
nucléolo en posición central

❖ Linfoma folicular: es la forma más frecuente de linfoma no Hodgkin. Afecta a

hombres y mujeres de mediana edad por igual.

Investigue:

1- La translocación cromosómica característica del linfoma folicular.

Más del 85% de los linfomas foliculares tienen una translocación característica que
fusiona el gen BCL2 del cromosoma 18 con el locus IgH del cromosoma 14.

2- Los dos tipos de células principales que componen a esta neoplasia.

Las células neoplásicas predominantes son las llamadas centrocitos, células algo
mayores que los linfocitos en reposo. Estos centrocitos están mezclados con un
número variable de centroblastos.

3- Los grados histológicos y sus Características morfológicas (ver fotografía

8.10)

Transformación histológica en el 30-50%. Con gran aumento de células linfoides

pequeñas con cromatina condensada y núcleo irregular hendido (centrocitos). Están
mezcladas con una población de células más grandes con nucléolos (centroblastos)
4. Explique que es transformación Histológica.

Caracterizado por desarrollo de un linfoma más agresivo . La transformación

histológica (TH) de los linfomas foliculares es un evento considerado normal en la
historia natural de este tumor. Esto se debe a que la TH se diagnostica basándose
en criterios meramente clínicos, histológicos y citológicos.

❖ Linfoma difuso de linfocitos B grandes: es la forma más frecuente de linfoma

No Hodgkin.

Investigue:

1. Grupo etario más frecuentemente afectado: Aparece con más frecuencia

en varones con más de 60 años (aunque pueden aparecer a cualquier edad)
pero es verdad que la incidencia de casos se incrementa con la edad y con la
presencia de trastornos inmunológicos.
2. Zonas extraganglionares afectadas: En el 20-35% de los casos la
presentación es exclusivamente extra-ganglionar, siendo las zonas más
frecuentes: el estómago, la región ileocecal.
Puede aparecer en cualquier órgano o lugar del cuerpo como: piel, mama, pulmón,
hueso, hígado, riñón, testículos, ovarios y útero.
 3. Características histológicas:

Es una neoplasia de células B del tamaño de un histiocito o de más de dos veces

el de un linfocito. Estos se subdividen en variantes morfológicas, subgrupos
inmunofenotípicos, moleculares y entidades distintivas, quedando un grupo sin
características propias llamado: NOS (not otherwise specified). Puede
presentarse de novo o por transformación de un linfoma no Hodgkin de células
pequeñas.

Linfoma de Burkitt: es una neoplasia de linfocitos B maduros que se caracteriza

por su crecimiento rápido y una translocación cromosómica que afecta al
oncogén MYC en el cromosoma 8.

Investigue:
1. Las tres variantes
La OMS describe tres variantes clínicas para el linfoma de Burkitt: endémico,
esporádico y asociado a inmunodeficiencia.
● Linfoma de Burkitt endémico se refiere principalmente a los casos que
ocurren en niños africanos. Este tipo usualmente involucra huesos faciales,
especialmente la mandíbula, el maxilar superior y el orbital del ojo. El virus de
Epstein-Barr (VEB) está asociado con el 90% de los linfomas de Burkitt
endémicos.

● Linfoma de Burkitt esporádico Se refiere a los casos que ocurren en una

región geográfica o climática no específica. Este tipo usualmente involucra al
abdomen. A diferencia del linfoma endémico, la infección con VEB sólo se
encuentra en cerca del 20% de los casos.
 ● Linfoma de Burkitt asociado a inmunodeficiencia se refiere a casos que
ocurren en pacientes infectados con VIH, pacientes de trasplantes (más
frecuentemente en órganos sólidos) o individuos con otros desórdenes del
sistema inmunológico.

2. Virus que se asocia a la mayoría de casos

Especialmente, todos los linfomas de Burkitt endémicos están infectados
latentemente con el virus de Epstein-Barr, que también está presente en el 25%
de los tumores asociados al VIH, y en el 15-20% de los casos esporádicos. La
configuración del ADN del VEB es idéntica en todas las células tumorales dentro de
cada caso individual, lo que indicaría que la infección precede a la transformación.
Aunque se desconoce con detalle su función en la génesis del linfoma de Burkitt.

3. Patrón histológico característico

En la imagen presentada, se muestra un bajo aumento, se puede evidenciar

numerosos cuerpos pálidos tingibles de macrófagos, produciendo un aspecto en
“cielo estrellado”. El tumor muestra un elevado índice mitótico y contiene numerosas
células apoptósicas, cuyos restos nucleares son fagocitados por los macrófagos
benignos diseminados. Los fagocitos tienen abundante citoplasma claro que crea el
patrón en cielo estrellado como se mencionaba anteriormente.

4. Características clínicas

Este tipo de linfoma se encuentra en niños o adultos jóvenes. Son responsables de

más del 30% de los LNH en la infancia en Estados Unidos. La mayoría de los
tumores se manifiestan en las localizaciones extraganglionares. El linfoma de Burkitt
endémico se presenta como una masa que afecta la mandíbula y muestra una
predilección inusual por la afectación de vísceras abdominales, en particular en los
riñones, ovarios y glándulas suprarrenales. El linfoma de Burkitt esporádico aparece
principalmente como una masa que afecta a la zona ileocecal y al peritoneo. La
afectación de la médula ósea y la sangre periférica es infrecuente, en especial en
los casos endémicos.

❖ Linfoma de Hodgkin

Comprende un grupo de neoplasias linfoides que difieren del linfoma no Hodgkin. Se

caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas denominadas células
de Reed-Sternberg.

1. Diferencias entre el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.

2. Características clínicas y estadificación de Ann- Arbor

Se presenta con mayor frecuencia como una linfadenopatía indolora. Los pacientes
con los tipos de esclerosis nodular o predominio linfocítico se presentan con
enfermedad en estadio I-II, normalmente sin manifestaciones sistémicas. Los
pacientes con enfermedades diseminadas (estadios III-IV) o con los subtipos de
celularidad mixta o depleción linfocítica se presentan más a menudo con síntomas
constitucionales, como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.
En la mayoría de los casos se observa ausencia de respuesta inmunitaria cutánea,
resultante de la depresión de la inmunidad celular. La diseminación de LH sigue un
patrón claro: primero la enfermedad ganglionar, luego la enfermedad esplénica, la
enfermedad hepática y, por último, la afectación de médula y otros tejidos.

Estadificación de Ann-Arbor

3. Clasificación
4. A qué se debe la acumulación exuberante de células reactivas no
neoplásicas en estas entidades.

La acumulación exuberante de células reactivas en los tejidos afectados se produce

en respuesta a una gran variedad de citocinas (IL-5, IL10, y M-CSF) quimiocinas
(como la eotaxina), y otros factores (por ejemplo, factor inmunomodulador galectina
1) secretados por las células de Reed-Sternbeg. Una vez atraídas, las células
reactivas producen factores que apoyan el crecimiento y la supervivencia de las
células tumorales y modifican aún más la respuesta de la célula reactiva.

5. Variantes de células de Reed-Sternberg y nomínelas de acuerdo a las

imágenes de las fotografías 8.14, 8.15, 8.16 y 8.17)
● Célula de Reed-Sternberg diagnosticada con dos lóbulos nucleares,
grandes nucléolos a modo de inclusiones y abundante citoplasma que se
rodea de linfocitos, macrófagos y un eosinófilo.

● Célula de Reed-Sternberg con variante mononuclear que contiene un único

núcleo con un gran nucléolo a modo de inclusión.

● Célula de Reed-Sternberg con variante lacunar. En esta variante la célula

tiene un núcleo plegado o multilobulado y se localiza dentro de un espacio
abierto, que corresponde a un artefacto generado por la rotura del citoplasma
al cortar el tejido.
 ● Célula de Reed-Sternberg con variante linfohistiocítica. Se reconocen varias
células de este tipo con membranas nucleares muy plegadas, pequeños
nucléolos, cromatina fina y un citoplasma pálido abundante.

6. La variante histológica no asociada a VEB

Variante de tipo de predominio linfocítico

7. Subclase más frecuente

Esclerosis Nodular

❖ Neoplasias mieloides: la característica común a este grupo heterogéneo de

neoplasias es el origen en las células progenitoras hematopoyéticas. Afectan
principalmente a la médula ósea y órganos hematopoyéticos secundarios
Investigue:

1- Las tres categorías generales de neoplasias mieloides.

Categorías
● LMA con aberraciones genéticas
● LMA con características de tipo SMD
● LMA relacionada al tratamiento LMA sin otra especificación

❖ Leucemia mieloide aguda: es causada por mutaciones oncógenas adquiridas

que impiden la diferenciación y provocan acumulación de blastos mieloides en la

médula. El diagnóstico se basa en la presencia de al menos un 20 % de blastos en
la médula ósea.

Investigue:
1- Manifestaciones clínicas
Diagnóstico: presencia de al menos un 20% de blastos mieloides en la médula ósea.
Tipos de blastos: mieloblastos, monoblastos Cuerpos de Auer Número de células
leucémicas en sangre es variable: más de 100 mil/mm cúbico o menores a 10 mil.
Leucemia aleucémica
Clínica relacionada a pancitopenia

2- Las 4 categorías según la OMS

3- Qué son los cuerpos de Auer (ver fotografía 8.18)

Los bastones de Auer o cuerpos de Auer son gránulos anormales de origen
lisosomal que aparecen en el interior de los leucocitos inmaduros de la serie
mieloide en procesos patológicos, específicamente en las leucemias mieloides
agudas.

4- Definición de leucemia aleucémica

La leucemia que se denomina así porque cursa sin aumento de las células
sanguíneas. Constituye el 5% de las leucemias mieloblásticas agudas. Se
caracteriza por una médula ósea hipocelular, pero con presencia de más de un 30%
de blastos. Incide, preferentemente, en pacientes de edad y se presenta con
citopenias y escasos blastos en la sangre periférica.

❖ Síndrome mielodisplásico: incluye un grupo de trastornos de la célula

germinativa clonal que se caracteriza por defectos de la maduración que se asocian

a hematopoyesis ineficaz y a un riesgo alto de transformación a leucemia mieloide
aguda.
Investigue:
1- Presentación clínica
La médula ósea es reemplazada total o parcialmente por la progenie
clonal de una célula pluripotente germinativa neoplásica. Estas células
anormales quedan dentro de la médula ósea y por lo tanto, los pacientes
presentan citopenias en sangre periférica.

Sus tres categorías funcionales principales son:

➔ Factores epigenéticos
➔ Factores de procesamiento del ARN
➔ Factores de transcripción

2- Hallazgos en médula ósea en el síndrome mielodisplásico.

(ver fotografía 8.19, 8.20 y 8.21)

Fotografía 8.19 Fotografía 8.20 Fotografía 8.21

Se observan sideroblastos en anillo, progenitores eritoides con mitocondrias cargadas de
hierro, maduración megaloblastoide y pseudocélulas Pelger-Hüet.

❖ Trastornos mieloproliferativos: son un grupo de enfermedades de células

madres multipotenciales clonales, de inicio insidioso, que tienen una característica

patogénica común: presencia de tirosina cinasas mutadas
Investigue:

1. Características comunes
● Aumento del estímulo proliferativo
● Hematopoyesis extramedular
● Transformación variable a fibrosis medular y citopenias
● Transformación variable a Leucemias Mieloides Agudas

2. Las entidades que incluye

● Leucemia mieloide crónica
● Policitemia ver
● Trombocitosis esencial
● Mielofibrosis primaria

3. En qué consiste el cromosoma Philadelphia

El cromosoma Philadelphia deriva de porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y
el gen ABL en el cromosoma 9.
4. Definición de panmielosis
Proliferación de series eritroide, granulocítica y megacariocítica

5. Describa los hallazgos que se observan en la fotografía

Mielofibrosis primaria Médula hipocelular y con fibrosis difusa. Se pueden observar

cúmulos de megacariocitos atípicos con formas nucleares inhabituales (tipo nube) y
,a menudo, se reconocen elementos hematopoyéticos en sinusoides dilatados,
siendo una manifestación de la gran distorsión de la arquitectura causada por la
fibrosis.

❖ Timo: Es un órgano que juega un papel importante en la inmunidad celular,

deriva embriológicamente del tercer arco faríngeo, inconstantemente también
del cuarto. Al nacer pesa entre 10 y 35 g.

1. Trastornos del desarrollo:

● Hipoplasia o aplasia del timo: Se ve en el síndrome de DiGeorge, que se
caracteriza por defectos importantes de la inmunidad celular y anomalías variables
del desarrollo de la paratiroides que se asocian a hipoparatiroidismo. El síndrome de
DiGeorge se asocia a menudo a otros defectos del desarrollo dentro del síndrome
de deleción 22q11, cabe mencionar que los pacientes con el síndrome de DiGeorge
tienen una falla en el desarrollo de la tercera y la cuarta bolsas branquiales, que
resulta en la agenesia o en la hipoplasia del timo y de las glándulas paratiroides,
defectos cardíacos congénitos, facies dismórfica y una diversidad de otras
anomalías congénitas.
● Quistes tímicos: Los quistes tímicos aislados son lesiones poco frecuentes que
normalmente se descubren accidentalmente en el estudio post mortem o durante la
cirugía. Raramente exceden los 4 cm de diámetro, pueden ser esféricos o
arborizantes, y están recubiertos por un epitelio estratificado o cilíndrico. El
contenido del líquido puede ser seroso o mucinoso, y a menudo se puede volver
hemorrágico. Aunque los quistes aislados no son clínicamente significativos, las
masas neoplásicas del tipo (de cualquier origen) comprimen y distorsionan el timo
normal adyacente y causan la formación de quistes.

2. Definición de timocitos. Los timocitos son linfocitos T en diferentes estadios de

maduración, son parte del sistema inmunitario.

3. Definición de timoma y su clasificación. La denominación timoma se limita a

tumores de las células epiteliales del timo. Los timomas se presentan normalmente
en adultos mayores de 40 años, ambos sexos se ven afectados por igual. La
mayoría de ellos surgen en la zona anterosuperior del mediastino, pero en
ocasiones se presentan en el cuello, la tiroides, el hilio pulmonar u otros lugares.
Son infrecuentes en el mediastino posterior. Clasificación:
● Tumores citológicamente benignos y no invasivos.
● Tumores citológicamente benignos, pero invasivos o metastásicos.
● Tumores citológicamente malignos (carcinoma del timo).

4. Describa la imagen de la fotografía 8.23:

Timoma que macroscópicamente se observa encapsulado, de aspecto multinodular,
con septos fibrosos en su interior, son muy sólidos o algunos pueden tener
degeneraciones quísticas o hemorragias.
5. Subtipos histológicos y clasifique el de las Fotografías 8.24, 8.25 y 8.26:
● Subclases histológicas: A: Es la más frecuente, está formada por células
medulares alargadas o fusiformes. B: Está formado por células poligonales,
corticales. AB (mixto): Posee un componente del tipo A, proliferaciones de
células medulares con una mayor cantidad de linfocitos. C: Son malignos,
son los carcinomas tímicos.
● Subtipos B: 1, 2 y 3 en función de su proporción de linfocitos y del aumento
de la atipia citológica de las células epiteliales.

Tipo A. Timoma no invasivo: Están formados con mayor frecuencia por células
epiteliales de tipo medular. Las células epiteliales medulares son alargadas o
fusiformes. En la imagen las células epiteliales neoplásicas se organizan en un
patrón en remolinos y tienen núcleos blandos, ovalados o largos, con nucleolos
poco notorios. Solo se aprecian algunas células linfoides pequeñas reactivas
dispersas. T
Tipo B. No invasivo pero localmente agresivo:Está formado por células poligonales,
corticales.

Tipo C. Carcinoma tímico: Representa el 5%de todos los timomas.

Microscópicamente, la mayoría son carcinomas epidermoides.En la imagen B se
observan nidos o islas de células queratinizadas al igual que en la imagen A
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. ROBBINS y COTRAN. PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. Kumar 9 °

Edición EDITORIAL. ELSEVIER SAUNDERS

2. E. Gregory Thompson MD - Medicina interna & Adam Husney MD - Medicina

familiar & Martin J. Gabica MD - Medicina familiar