Caso clínico

Inflamación unilateral de una extremidad

Marta Cárdenas-Ramosa,* y Juan Carlos Montero Alcarazb
aMédico residente de 4.º año. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Atención Primaria Cirera-Molins. Mataró. Barcelona. España.
bMédico de familia. Centro de Atención Primaria Cirera-Molins. Mataró. Barcelona. España.
*Correo electrónico: [email protected].

Cuestiones para recordar

● El linfedema es un edema por acúmulo anormal de líquido ● Para realizar el diagnóstico definitivo, en ocasiones
en el espacio intersticial, secundario a la incapacidad del son necesarias pruebas diagnósticas como analítica de
sistema linfático para depurar la linfa. sangre, ecografía Doppler de extremidades, la tomografía
computarizada o la resonancia magnética.
● La etiología más frecuente del linfedema en países
desarrollados es la iatrogenia secundaria a los tratamientos ● El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros edemas
oncológicos (cirugía y radioterapia), y en los países en vías no linfáticos de causa venosa o sistémica, el lipedema
de desarrollo, la filariasis. y el edema secundario a fármacos.

● Clínicamente, se manifiesta de forma lenta y progresiva ● El inicio de un linfedema unilateral espontáneo en un

como un aumento del volumen de una parte corporal, paciente adulto puede indicar una neoplasia maligna
asociado a edema con fóvea, que evoluciona a un edema subyacente que comprime los canales linfáticos.
duro, inflamación crónica y fibrosis.
● Ante un edema unilateral de la extremidad, hemos de
● En la exploración debemos considerar el aspecto de la piel, pensar principalmente en trombosis venosa profunda,
el perímetro de la extremidad, la presencia o ausencia de síndrome postrombótico, quiste de Baker complicado,
fóvea, adenopatías y la exploración del sistema vascular. artritis, infecciones, linfedema primario (enfermedad
de Milroy) y neoplasias.
● El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
● El tratamiento depende de la causa subyacente.

Palabras clave: -JOGFEFNB
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-JOGFEFNB
VOJMBUFSBM
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JOGFSJPS
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-JOGFEFNB
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Presentación del caso dolorosa de la extremidad inferior izquierda (EII) a nivel

distal asociada a piel eritematosa de un mes de evolución
Mujer de 68 años, alérgica a las sulfamidas, con anteceden- que coincide con una caída casual y contusión de la extremi-
tes de hipertensión arterial en tratamiento con amlodipino y dad. No asocia dolor ni impotencia funcional, fiebre ni otra
diltiazem, dislipemia en tratamiento con pravastatina, susti- sintomatología sistémica. En la exploración física presenta
tución valvular aórtica con autoinjerto pulmonar (operación edema maleolar bilateral con fóvea, como habitualmente, y a
de Ross) en 2004 con estenosis leve-moderada e hiperten- nivel tibial izquierdo aumento del perímetro, de consistencia
sión pulmonar moderada por último ecocardiograma de ju- elástica, sin dolor local, y piel engrosada sin cambios de co-
nio de 2016, fibrilación auricular permanente en tratamiento loración de la piel ni lesiones cutáneas. Los pulsos periféri-
con amiodarona 5 días por semana y anticoagulada con ace- cos estaban presentes y eran simétricos. El resto de la explo-
nocumarol, insuficiencia cardiaca biventricular desde 2015 ración física por aparatos era normal, sin otros signos de
con fracción de eyección preservada, disnea de clase funcio- descompensación cardiaca.
nal III y edemas bimaleolares leves, e insuficiencia venosa Dados los antecedentes de insuficiencia cardiaca y las ca-
crónica con varices reticulares de predominio derecho. Con- racterísticas iniciales del edema, blando y con fóvea, se
sulta en el centro de atención primaria por tumefacción no orienta como edema bilateral de extremidades inferiores con

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destacado predominio izquierdo de causa sistémica. Se plan- ba la ausencia de adenopatías laterocervicales, supraclavicu-
tea la posibilidad de una descompensación de su insuficien- lares o inguinales palpables, o de signos de descompensa-
cia cardiaca, empeoramiento de su insuficiencia venosa o un ción cardiaca. Se orienta entonces hacia linfedema unilateral
origen postraumático al haber coincidido con una caída. De- secundario. Ante la evolución tórpida y progresiva del ede-
bido a la asimetría de una extremidad respecto a la contrala- ma, no sugestivo de causa sistémica o venosa, se sospecha
teral, se considera además la trombosis venosa profunda una patología compresiva subyacente por lo que se solicita una
(TVP) como una causa potencial de edema de la extremidad, nueva analítica y una tomografía computarizada (TC) abdo-
por lo que se solicita una ecografía Doppler urgente para minal urgente:
descartarla, y entre tanto se recomiendan medidas posturales
y diuréticos sin mejoría. La ecografía descartó la TVP e in- r
Analítica: la analítica mostró función renal y perfil hepá-
formó de un edema subcutáneo. Se realizó una analítica ur- tico normales, elevación de reactantes de fase aguda (proteí-
gente que mostró elevación no significativa del dímero D y na C reactiva de 6,54 y velocidad de sedimentación globular
de la creatinfosfocinasa, un índice internacional normalizado de 86), leve anemia microcítica hipocroma (hemoglobina, 11;
dentro de rango, una neutrofilia y una trombocitosis leves. hematocrito, 36,8; volumen corpuscular medio, 75,9; he-
En la visita de control a la semana de la primera consulta, moglobina corpuscular media, 22,7), una neutrofilia sin leu-
se objetiva empeoramiento en forma de tumefacción progre- cocitosis sin otras alteraciones de la fórmula leucocitaria y
siva ascendente de la EII, sin fóvea, no dolorosa, con sensa- trombocitosis (leucocitos, 12 010; neutrófilos totales, 9160;
ción de pesadez y piel engrosada e indurada sin afectación plaquetas, 546  000). La prueba de imagen informó de ha-
de la integridad cutánea. En el miembro inferior izquierdo, llazgos compatibles con un proceso linfoproliferativo.
el diámetro del muslo es de 56 cm y en gemelo de 39 cm, r
TC abdominal: adenopatía de 12 mm en el ángulo car-
mientras que en el miembro contralateral el muslo medía diofrénico y adenopatías retrocrurales, masa retroperitoneal
51 cm y el gemelo 36 cm (figs. 1 y 2). Negaba fiebre o sín- que se extiende desde la salida del tronco celíaco hasta vasos
drome tóxico asociado, pero refería episodios de sudoración ilíacos, con un diámetro máximo de 63 × 34 mm, que sigue
nocturna. Respecto al resto de la exploración física destaca- inferiormente los vasos ilíacos izquierdos, configurando

Figura 1. Linfedema unilateral izquierdo, estadio II. Visión de fren- Figura 2. Linfedema unilateral izquierdo, estadio II. Visión poste-
te. rior.

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también una masa de unos 6,2 × 3,4 cm; ganglios de cadenas

ilíacas derechas e inguinales izquierdas; hepatomegalia sin
lesiones; bazo de tamaño y morfología normal. Uretero-
hidronefrosis izquierda provocada por la compresión/infil-
tración del uréter medio en la masa retroperitoneal. No se ve
líquido libre. Hallazgos sugestivos de proceso linfoprolife-
rativo.

Tras los hallazgos y con la orientación de síndrome linfo-

proliferativo se derivó a la paciente al hospital de referencia
para ingreso programado y estudio. Se realizó una punción-
aspiración con aguja fina guiada por ecografía de un ganglio
inguinal izquierdo que fue compatible con un síndrome lin-
foproliferativo B. La biopsia fue diagnóstica para un linfoma
no hodgkiniano de la zona marginal ganglionar izquierda, en
estadio IIIB (según los estadios de Ann Arbor). Durante la
hospitalización se inició tratamiento con corticoides sistémi-
cos con mejoría progresiva del edema de la EII (fig. 3). En
seguimiento por hematología, actualmente la paciente ha
completado cuatro ciclos de quimioterapia esquema R-
CHOP con buena respuesta parcial y buena tolerancia.

Juicio clínico: linfedema unilateral izquierdo, secundario

a patología tumoral compresiva. Masa retroperitoneal por
proceso linfoproliferativo. Ureterohidronefrosis izquierda
por compresión/infiltración. Anemia aguda microcítica. Figura 3. Linfedema unilateral izquierdo postratamiento.
Neutrofilia y trombofilia reactivas.

tal de los linfedemas y la causa obstructiva es la predomi-

Discusión nante8). En dos tercios de los casos suele ser unilateral6 y
aunque puede afectar a cualquier parte del cuerpo, es más
El edema de miembros inferiores puede aparecer por múlti- frecuente en extremidades5,9.
ples causas. Las causas sistémicas, como la insuficiencia La presentación clínica del linfedema puede llevar a con-
cardiaca congestiva, la hipoalbuminemia, el síndrome nefró- fusión con otras causas de edema1. Existen tres signos clíni-
tico y la hepatopatía avanzada, son causas reconocidas habi- cos fundamentales que pueden ayudar en el diagnóstico10:
tualmente; pero las causas locales, como el linfedema, la en- las características del edema, los cambios de coloración de
fermedad venosa crónica, el lipedema y la TVP pueden ser la piel y la presencia o no de dolor:
más difíciles de diagnosticar1.
El linfedema es un edema por aumento anormal de líqui- 1. Características del edema: el linfedema inicialmente
do rico en proteínas en el espacio intersticial, secundario a la es blando, de consistencia elástica y con fóvea por una acu-
incapacidad del sistema linfático para depurar la linfa. La mulación subcutánea de líquido y de tejido adiposo. En la
etiología más frecuente de linfedema en países no desarro- mayoría de los casos8, el edema se inicia en las partes dista-
llados es la filariasis, y en países desarrollados, las neopla- les de la extremidad, región perimaleolar y dorso del pie, lo
sias, bien debido a obstrucción del sistema linfático o más que le da el aspecto típico de “joroba de búfalo”. El edema
comúnmente por iatrogenia secundaria a los tratamientos blando puede ceder parcial y temporalmente después del re-
realizados (cirugía y radioterapia)2-4. Puede producirse por poso en decúbito o con la extremidad en alto2,8. Posterior-
alteraciones congénitas en el desarrollo de los vasos linfáti- mente se produce una acumulación crónica de fluidos inters-
cos5,6 presentes desde el nacimiento o de manifestación tar- ticiales que provoca una respuesta inflamatoria que estimula
día en la edad adulta2,6,7(linfedema primario, es raro y tan la lipogénesis, el depósito de grasa, fibrosis de la piel e hi-
solo supone en torno a un 10% del total8) o puede ser conse- pertrofia del tejido adiposo, con lo que el linfedema adquiere
cuencia de una lesión u obstrucción adquirida de los vasos o su consistencia típica, duro sin dejar fóvea, en el que la ele-
ganglios linfáticos ante enfermedades o iatrogenia2,5 (linfe- vación ya no permite una mejora7,8. En esta fase, el edema
dema secundario, es el más frecuente, supone el 90% del to- se asocia a sensación de pesadez, tirantez, prurito, reducción

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de la movilidad y problemas estéticos2. En los miembros

TABLA 1. Criterios adaptados de la Sociedad Internacional
suele afectar de forma global, incluyendo los dedos8, y da de Linfología para clasificación del linfedema
lugar a que en los estadios más avanzados aparezca un signo
Estadio 0: inflamación subclínica en la que el edema no es
casi patognomónico llamado signo de Kaposi-Stemmer2, que evidente, a pesar de la alteración en transporte linfático. Fase
consiste en la imposibilidad de pinzar la piel del dorso del mayoritariamente asintomática o con sensación inespecífica
de pesadez. Puede existir durante meses o años antes de la
segundo dedo del pie. Constituye un signo diferenciador de aparición de linfedema clínico (estadio I a III).
otros edemas no linfogénicos, como el lipedema, en el que
Estadio I – incipiente o reversible: edema blando que mejora
el pliegue cutáneo se pellizca con facilidad. con la elevación de la extremidad. No existe fibrosis dérmica.
2. Cambios en la piel: en los estadios iniciales la piel Estadio II: edema con fóvea que rara vez se resuelve con la
suele tener un tacto suave, color rosado y una temperatura li- elevación de la extremidad. En la fase avanzada de este
estadio, consistencia tisular duroelástica y fibrosis moderada
geramente elevada por el aumento de la vascularización5,6. que no deja fóvea.
En la fase final, la piel adquiere un aspecto muy endurecido,
Estadio III - fibrótico: el tejido es duro (fibrosis) y la depresión
de color amarronado, áspera al tacto por fibrosis, habitual- con fóvea está ausente. Aparecen cambios tráficos en la piel,
mente irreversible, y con el tiempo puede desarrollar hiper- como engrosamiento, hiperpigmentación, aumento de
pliegue, depósitos grasos y papilomatosis.
queratosis, liquenificación y aspecto en “piel de naranja” o
con pequeñas pápulas (papilomatosis)2,11.
3. Linfedema: el linfedema no suele doler, pero el pa-
ciente sí puede percibir parestesias, pesadez y tensión que en El diagnóstico del linfedema establecido es, por tanto,
algunos casos se describe como “dolor”, si bien no suele ser fundamentalmente clínico1,11, basado en la anamnesis (tiem-
intenso8. Si el paciente con linfedema refiere un dolor inten- po de evolución, área afectada, síntomas asociados, antece-
so, se deberá sospechar una infección concomitante5. dentes familiares, antecedentes personales y tratamientos) y
En nuestro caso, se trataba de una mujer de mediana edad una exploración minuciosa5 (aspecto de la piel, perímetro
con edema unilateral de una extremidad con antecedentes de la extremidad, presencia o ausencia de fóvea, palpación de
patológicos que supusieron al inicio un factor de confusión adenopatías y la exploración del sistema vascular) que nos
respecto a la etiología del edema. Al principio sospechamos permitirá determinar el estadio y el grado de gravedad. En
de un origen sistémico, pero la evolución clínica del edema los casos en los que la observación clínica no puede estable-
nos hizo orientarlo hacia un linfedema secundario. Este ca- cer de forma definitiva un diagnóstico o haya dudas, se debe
racterístico curso insidioso y progresivo del linfedema es lo recurrir a pruebas complementarias que corroboren el carác-
que conlleva habitualmente un diagnóstico tardío1,2,6. ter linfático del edema y aporten datos sobre la causa1,7,11.
Por tanto, la dificultad diagnóstica del linfedema se en- Se recomienda un análisis de sangre general (bioquímica,
cuentra generalmente en aquellos casos de reciente comien- hemograma, perfil hepático, proteínas séricas, hormonas ti-
zo con signos poco manifiestos que pueden confundirse con roideas, reactantes de fase aguda) y ECG para descartar cau-
otros cuadros, pero cuando se establece el edema duro, pesa- sas sistémicas1,11. La ecografía Doppler está indicada por su
dez, fibrosis y pérdida de movilidad, generalmente el diag- inocuidad y es útil para el diagnóstico de linfedema secun-
nóstico es fácil12. dario a infestación por filarias y para evaluar el estado del
Según la Sociedad Internacional de Linfología, la clasifi- sistema venoso, aunque no justifica un uso sistemático1,5.
cación más aceptada es la que distingue el linfedema en cua- La TC y la resonancia magnética están indicadas en los ca-
tro estadios (tabla 1)6,8,9,13,14. sos sospechosos de un tumor maligno de base2,5,11. A nivel
Otra forma sencilla de clasificar la gravedad del linfede- hospitalario, la linfogammagrafía o linfocintigrafía son las
ma es la que propone la Sociedad Americana de Fisioterapia pruebas de elección para confirmar el origen linfático del
mediante la valoración del perímetro de la extremidad6,8,13. edema5,7,11.
Se considera linfedema leve un aumento de 3 cm del perí- Respecto al diagnóstico diferencial del linfedema, en pri-
metro de la extremidad; linfedema moderado, un aumento mer lugar, lo diferenciaremos de otros edemas no linfáticos
de 3 a 5 cm, y grave, un aumento de más de 5 cm. Si no de causa sistémica, de curso habitualmente bilateral, como:
existen medidas previas, se puede realizar la comparación de la insuficiencia cardiaca, la insuficiencia hepática, el síndro-
las medidas perimetrales con el miembro contralateral5,7,14. me nefrótico, la desnutrición o la hipoproteinemia1,4,5,7,17.
Sin embargo, la medida diagnóstica de linfedema es una ci- Tras descartar un origen sistémico, se debe diferenciar de
fra muy variable en las diferentes revisiones; la mayoría de causas locales como el flebedema o edema venoso, que es la
los autores coinciden en que una diferencia de más de 2 cm más frecuente y se presenta como una sensación de “piernas
en el miembro superior es diagnóstica14,15, pero no hay nin- cansadas”, edema con más fóvea que el linfedema y con una
guna propuesta análoga para otras áreas corporales, por lo coloración oscura por el depósito de hemosiderina1,6,18. Otra
que algunos autores recomiendan el uso de la fotografía di- de las causas locales que hay que diferenciar del linfedema
gital16. es el lipedema, característica del sexo femenino, bilateral y

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simétrico, y que se presenta por un depósito anormal de gra- Cesión de imágenes

sa en el tejido subcutáneo asociado a edema11 con mínimo
compromiso de los pies; esta afectación constituye el princi- Los autores ofrecen el permiso para reproducir en Atención
pal elemento diferenciador2,8. Finalmente, el diagnóstico de Primaria los materiales del artículo (fotos).
linfedema primario se establece tras descartar las causas
de linfedema secundario. En función de la lateralidad del Bibliografía
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nuestro caso, pero quizás pasó desapercibido. El tratamiento
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linfoma una sobrevida media de 5 años o menos19. bre. Invest Med Sur Mex. 2013;20:176-82.

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