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    Enfermedad de Sturge-Weber

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    Lizbeth Alejandra Silva Castillo
    La enfermedad de Sturge-Weber se caracteriza por angiomas planos en la piel que siguen la rama oftálmica del nervio trigémino, malformaciones capilares leptomeníngeas y calcificaciones intracraneales que causan convulsiones y retraso mental. La ictiosis es un grupo de genodermatosis con trastornos de la queratinización que producen piel seca y descamación. La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante con manchas café con leche, neurofibromas y tumores del nervio ó

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    La enfermedad de Sturge-Weber se caracteriza por angiomas planos en la piel que siguen la rama oftálmica del nervio trigémino, malformaciones capilares leptomeníngeas y calcificaciones intracraneales que causan convulsiones y retraso mental. La ictiosis es un grupo de genodermatosis con trastornos de la queratinización que producen piel seca y descamación. La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante con manchas café con leche, neurofibromas y tumores del nervio ó

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    La enfermedad de Sturge-Weber se caracteriza por angiomas planos en la piel que siguen la rama oftálmica del nervio trigémino, malformaciones capilares leptomeníngeas y calcificaciones intracraneales que causan convulsiones y retraso mental. La ictiosis es un grupo de genodermatosis con trastornos de la queratinización que producen piel seca y descamación. La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante con manchas café con leche, neurofibromas y tumores del nervio ó

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    La enfermedad de Sturge-Weber se caracteriza por angiomas planos en la piel que siguen la rama oftálmica del nervio trigémino, malformaciones capilares leptomeníngeas y calcificaciones intracraneales que causan convulsiones y retraso mental. La ictiosis es un grupo de genodermatosis con trastornos de la queratinización que producen piel seca y descamación. La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante con manchas café con leche, neurofibromas y tumores del nervio ó

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    Enfermedad de Sturge-Weber

    Definición Cuadro clínico Diagnostico Diagnostico diferencial Tratamiento


    Estudio oftalmológico y
    •Sx. Neuro-óculo-cutáneo de •Congénito y empeora en la neurológico completos, •ESx. De Klippel-Trenaunay- •Oftalmológico contra
    causa desconocida que aparece adolescencia glaucoma
    radiografías de cráneo, Weber
    desde el nacimiento, se •En piel: Agioma plano que en la •Neuroquirúrgico con
    caracteriza por: cara afecta la distribución de la angiografía cerebral y •Hipertrofia extirpación de las
    rama oftálmica, casi siempre electroencefalografía. hemangiectásica
    • Angioma plano que sigue la calcificaciones para controlar
    unilateral y afecta paladar. Patoneugmonico (2 años de
    rama oftálmica del V par convulsiones y detener el
    (mancha en vino de oporto) •En ojo: angiomatosis de edad) : líneas sinusoidales retraso mental
    conjuntiva, iris y coroides y opacas de doble contorno que
    •Malformación capilar desprendimiento de retina, o •Fenitoína
    leptomeníngia homolateral glaucoma siguen las circunvoluciones •Laser de anilinas para la
    •Angioma de la coroides •Crisis convulsivas, cefalea, cerebrales (son depósitos de desfiguración producto del
    •Calcificaciones intracraneales deterioro neurológico y cognitivo, calcio en la región de la angioma
    hemiparesia y defectos de la visión angiomatosis meníngea)
    •Convulsiones y retraso mental
    Ictiosis
    Cuadro clínico
    Ictiosis vulgar (autosómica
    dominante) + común
    Congénita o 3 primeros meses
    Dermatosis generalizada, con
    escamas finas y adherentes que
    respetan los pliegues de flexión y
    cara
    Afecta caras de extensión de
    miembros, espalda y región dorso
    lumbar y sacra
    Escamas pequeñas y finas
    Afección de profilagrina
    Definición Diagnostico disminución de filagrina Diagnostico diferencial Tratamiento
    •Grupo heterogéneo de •ictiosis vulgar: Afectación del gen Ictiosis recesiva ligada a X •Epidermólisis ampollar •Fases iniciales: Hospitalización con
    genodermatosis que tienen en FLG Similar a la ictiosis vulgar control de temperatura y humedad
    Si es congénita puede originar el
    •Incontinentia pigmenti
    común trastorno de la •Ictiosis ligada a X: Deficiencia de del ambiente en incubadora
    sulfatasa esteroidea en los tejidos o bebe colodión •Enfermedad de ritter •Profilaxis con penicilina, lavados
    queratinización o cornificación.
    suero En adultos se intensifica en •Sífilis prenatal antisépticos, lubricación de ojos y
    •Congénita o aparece en los •Biopsia con hiperqueratosis aplicación de cremas con urea
    abdomen, piernas, dorso de los •Pitiriasis rubra pilar
    primeros años de vida •Instrucción al enfermo con baños de
    pies y huecos poplíteos. •Queratodermias
    •Caracterizada por: Piel reseca, Escamas grandes y gruesas agua tibia
    palmoplantares
    descamación, hiperqueratosis Opacidades corneales a los 10 a 30 •Ungüentos hidrófilos, como cold
    extensa y eritroidermia •Xerosis y otros estados cream o propilenglicol con ac.
    años , criptorquidia ictiosiformes. Salicílico , cremas con urea, ac
    Deficiencia de sulfatasa esteroidea láctico, cítrico o tartárico.
    Ictiosis congénita autosómica •Etretinato 1 a 2 Mh/kg/dia durante
    recesiva Rara semanas o meses
    Congénita y se manifiesta por
    eritrodermia ictiosiforme y luego
    ictiosis laminar, grandes escamas
    laminares
    Neurofibromatosis

    Diagnostico
    Tipo 1, 2 de los siguientes
    criterios
    • Seis o más manchas café con
    leche, con diámetro mayor
    de 5 mm en prepúberes, y de
    15 mm en pospúberes.
    • Dos o más neurofibromas de
    cualquier tipo, o uno
    plexiforme.
    Definición Cuadro clínico • Pecas en las regiones axilar e Diagnostico diferencial Tratamiento
    inguinal.
    •Autosómica dominante de •Congénita o manifiesta durante la •Lipomas •Intervenciones con fines
    pubertad. • Tumor del nervio óptico
    origen mesoectodérmico •Enfermedad de pringle estéticos o corregir síntomas
    •Se caracteriza por manchas (café (glioma).
    •Dividida en 2 •Glomus compresivos por tumoraciones
    con leche, lenticulares y • Dos o más hamartomas del
    •Tipo 1: predominan las melanodermicas) y tumores •Lepra •Tratamiento ortopédico o
    iris (nódulos de Lisch). quirúrgico en escoliosis y
    manchas café con leche, pecas neurofibromatosis (fantasma, •Nevo lipomatoso
    • Una alteración ósea, como pseudoartrosis tibial
    en las axilas y neurofibromas plexiforme y elefantiasis
    neuromatosa) displasia del esfenoides o •Cisticercosis cutánea
    múltiples •Lovastatina para problemas
    •10% presentan convulsiones y adelgazamiento de la corteza •Síndrome de McCune-Albright cognitivos
    •Tipo 2: predomina el
    retraso mental de huesos largos, con
    schwannoma bilateral •Tratamiento qx en
    vestibular seudoartrosis o sin ella. meningiomas, tumores
    • Un familiar de primer grado espinales y schwannoma
    (padre, hermano, hijo) con los vestibular
    criterios anteriores.

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