Audio Fisiopato Listo

TUMOR DEL VII PAR CRANEAL
Introducción
El nervio vestibulococlear, también llamado nervio auditivo o nervio estatoacústico, es un

nervio aferente somático especial y es el octavo de los doce nervios craneales. Es
responsable del equilibrio y la función auditiva. Este nervio posee dos porciones: el nervio
vestibular y el nervio coclear.
La mayoría delos nervios están en relación con las células de Schwann (excepción de los
nervios ópticos) y son lugares potenciales de aparición de tumores, estos tumores son
denominados schwannomas
En este trabajo nos basaremos específicamente en el Schwannoma vestibular.
Los schwannomas vestibulares a medida que van creciendo y avanzando por sus etapas
invaden el conducto auditivo interno y posteriormente comprimen el tronco encéfalo y el
cerebelo.
Su diagnóstico es a través de la audiología y se confirma con RM.
Definición y características
El neurinoma del acústico o mejor dicho schwannoma vestibular es una neoplasia benigna
vestibular corresponde al tumor másfrecuente del conducto auditivo interno y ánguloponto
cerebeloso, el tumor está adherido al nervioauditivo, insinuándose en el conducto
auditivointerno, es un tumor benigno originado a partir delas células de Schwann del VIII
par craneano, tantode sus porciones vestibular superior y mayormenteinferior, siendo raro
encontrarlo en su porcióncóclea, se presenta de forma unilateral y con preponderancia por
el sexo femenino. Puede verse en dos formas: aislada (95% de los casos) y asociada a la
neurofibromatosis tipo 2, en la que aparece en forma bilateral y se presenta en pacientes en
general más jóvenes.
Signos y síntomas
Macroscópicamente, se presentan como un aumento de volumen de consistencia duro-
elástica de superficie blanquecino grisáceas y con bordes bien definidos, generalmente es
único y cuando se realiza el diagnóstico y la resección ya miden de 1- 4 cm. Es poco
vascularizado por lo que puede diferenciarse de los meningeomas. Se puede considerar
pequeño cuando miden menos de 1, 5 cm de diámetro y grande 3 cm o más.
La pérdida auditiva es el síntoma más frecuente siendo en la mayoría unilateral lentamente
progresiva y se da en un 95 % de los casos. El patrón más frecuente corresponde a una
hipoacusia sensorio neural.
Otracaracterística es la disminución marcada de ladiscriminación de la palabra, destacando
sin embargo que el nivel de la hipoacusia no es predictordel tamaño tumoral.
El tinnitus es el segundo síntoma en frecuencia,presente en cerca del 65% de los pacientes,
habitualmente de tono agudo y en el lado afectado por el tumor.
Por otro lado, el vértigo sólo se ve en cerca del 20%en los que está afectado el vestibular
inferior, siendomás común en los tumores pequeños. Es así que esmucho más frecuente la
inestabilidad y el desequilibrio.
Los pacientes tienen habitualmenteparestesias faciales e incluso ausencia del reflejocorneal.
Espasmos o pérdida de la fuerza en losmúsculos faciales se ve en el 17% de los casos.
Finalmente, el schwannoma vestibular se puede dividir en 4 estadios de acuerdo con el grado de
compromiso que va a tener el conducto auditivo interno y de la cisterna ponto cerebelosa dando
diversos síntomas y signos de acuerdo con el grado de compresión.
A su vez la enfermedad pasa por 3 fases
1. Una fase otológica pura: Sordera, zumbido, vértigo y desequilibrio. Este síndrome
puede acompañarse de sensación parestesia diversas como otalgia, pesadez, oído
tapado, a veces lesión del VII como trastorno del gusto o de la secreción lagrimal.
2. Una fase Oto-neurológica

 Hipostesia corneal e Hipostesia de la fosa nasal
 Comprensión de N. mixtos glosofaríngeo dando el signo de la cortina.
 Un Síndrome cerebeloso: - dismetría, adiadococinesia, nistagmo multidireccional al
lado opuesto de la lesión.
3. Fase Terminal o de Hidrocefalia grave, acompañado además de ceguera y coma.
Etiopatogenia
Se origina en la zona de transformación entre la mielina central y periférica: zona de
Obersteiner-Redlich, zona situada lateralmente al ángulo pontocerebeloso y medial del
conducto auditivo interno. Se origina como consecuencia de mutaciones en un gen supresor
de tumores localizado en el cromosoma 22 (brazo largo), que codifica para la merlina
(proteína), encargada de controlar el crecimiento de las células de Schwann, su disposición
y agregación. La aparición esporádica del tumor requiere por tanto de la mutación de ambas
transcripciones del gen de la merlina. los casos de esta enfermedad autosómica dominante
con alta penetrancia, sólo requiere la presencia de la aberración de uno de los alelos para la
aparición tumoral.
Por otro lado, los casos de neurofibromatosistipo 2, enfermedad autosómica dominante con
altapenetrancia, sólo requiere la presencia de la mutación de uno de los alelos para la
aparición tumoral,presentándose frecuentemente de manera bilateral.
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 45 años acude a la consulta audiológica donde describe una pérdida
auditiva progresiva desde hace 10 de meses en el oído derecho.
Menciona que nunca le prestó mayor atención, pero ahora le incomoda debido que presenta
dificultades para escuchar conversaciones en ambientes ruidosos.
También comenta que ha presentado problemas de equilibrio en su día a día y que ha
perdido sensibilidad en el lado derecho de la cara.
Pruebas audiológicas
Audiometría de tonos puros:En esta prueba se le colocan audífonos conectados a un audiómetro.
Se transmiten tonos puros a cada oído, uno a la vez. Se le pide que haga una señal cuando escuche
un sonido. Se realiza una gráfica del volumen mínimo requerido para escuchar. Es la prueba más
útil en la orientación diagnóstica, evidenciando una hipoacusia sensorioneural asimétrica en tonos
agudos en casi el 70%, sin embargo sólo el 5% de los pacientes con este patrón audiométrico
padecen neurinoma del acústico.
Discriminación de la palabra: corresponde a un test que se realiza después de obtener los

Umbrales tanto Aéreos como óseos, el objetivo es saber cuál es e porcentaje de discriminación del
lenguaje hablado por parte del paciente. Se ve alterada en casi 50% de los casos, sin embargo en
tumores pequeños cerca de la mitad de los pacientes permanecen con una discriminación
excelente, incluso en los tumores de mayor tamaño un tercio la mantienen cercano a lo normal.
Impedanciometría:Prueba de la valoración del oído medio, que nos permite comprobar mediante
el instrumento llamado impedanciometro la integridad de la caja timpánica y el correcto
funcionamiento del oído medio y sus componentes básicos.La pérdida del reflejo estapedial o su
disminuciónestá presente en la mayoría de los schwannomas vestibulares, pero su normalidad no
excluye el diagnóstico.
Potenciales evocados auditivos: Se entiende por potencial evocado auditivo la respuesta

neuroeléctrica del sistema auditivo ante un estímulo sonoro. El estudio de estos potenciales
evocados permite diagnosticar, por comparación con las respuestas consideradas normales,
diversas patologías o disfunciones del aparato auditivo y las vías nerviosas.Los Potenciales
Evocados Auditivos no son exactamente una prueba auditiva, pero con ellos puede identificarse y
cuantificarse la pérdida auditiva en niños y adultos. Se han utilizado en el diagnóstico los
potenciales evocados auditivos del tronco cerebral que en pacientes con neurinoma se aprecia
ausencia o retardo de latencia en la onda V en el oído afectado.
Pruebas vestibulares:Las pruebas vestibulares valoran la función normal o anormal de la región

del oído interno encargada del equilibrio. En general no aportan datos significativos en el
diagnóstico pudiendo encontrarse en la electronistagmografía reducción de la respuesta de la
prueba calórica en el oído afectado, sin embargo carece de especificidad suficiente.
Prueba calórico clásica:Es un examen en el que se utilizan diferencias en temperatura para

diagnosticar daño al nervio acústico. Con el examen, también se busca daño al tronco del
encéfalo.para evaluar el aparato vestibular a través del canal semicircular lateral, puede ser
complementada con la prueba calórica mínima, que aporta a esta última la exploración del canal
semicircular posterior y ofrece la posibilidad de realizar un diagnóstico anatómico según las ramas
vestibulares comprometidas por el tumor.
Pruebas imagenológicas
Resonancia magnética
Pese a la orientación que brinda la audiología, la prueba con mayor impacto
corresponde a la imagenología a través de la resonancia magnética (RM) con
gadolinio, permitiendo además la planificación prequirúrgica.
Identificación de un paciente con neurinoma del acústico

Otoscopia: Se observa normal, sin presencia de tapón de cerumen en ambos oídos.
Audiometría: Hipoacusia sensorio neural de predominio neural, unilateral de oído derecho
gradomoderado, perfil descendente.
Discriminación de la palabra: La capacidad de discriminación se encuentra disminuida en el
oído derecho y en el oído izquierdo 100 % de discriminación.
Prueba calórica:
Resonancia magnética: característicamente en la neurinoma del acústico se observa una

imagen hipointensa, con aumento de la Intensidad al agregar gadolinio.
TRATAMIENTO
Se basa en la resección quirúrgicatotal en un solo tiempo quirúrgico con preservaciónde las
funciones neurológicas. No obstante, se debenevaluar todas las alternativas posibles de
acuerdocon la edad, tamaño de la lesión, aparición e intensidadde los síntomas otológicos o
neurológicos, velocidadde crecimiento, condiciones físicas y psiquiátricasdel paciente y la
decisión personal y/o familiaracerca del tratamiento ofrecido y resultados esperados.
Existen 3 distintasalternativas de enfrentamiento terapéutico:
Manejo conservador con controlesimagenológicos periódicos: Este es un método
particularmente apropiado para pacientes mayores, con patologíasconcomitantes o con una
velocidad de crecimientoanual baja que no incida en mayor sintomatología yque harían de
la cirugía un mayor riesgo quebeneficio. sin embargo con esta modalidad existe elriesgo de
que se pierda la audición útil pese a queexista crecimiento tumoral
Cirugía para remover eltumor definitivamente: siendola elección más deseada para erradica
el tumor,preserva el nervio facial para evitar la parálisis y además la audición cuando sea
posible.
Radioterapia estereotáxicao con Gamma Knife: tienecomo objetivo prevenir el mayor
crecimientotumoral mientras se preservan la función auditiva y del nervio facial.
Pronóstico: Los neurinomas acústico son benignos, no son cancerosos y no se diseminan a

otros sistemas del cuerpo, es decir no producen metástasis, pero pueden seguir creciendo y
comprimir estructuras vitales dentro del cráneo.
CONCLUSIÓN
El diagnóstico y manejo de los neurinomas acústicos ha cambiado mucho en los últimos
años. Los neurinomas se diagnostican ahora más precozmente, con tamaños tumorales
menores, y la morbimortalidad asociada a ellos ha disminuido considerablemente. Es cada
vez menos común hacer el diagnóstico en base a evidencias de aumento de la presión
intracraneana o déficit de algún par craneano que no sea el VIII par.
A medida que el tumor crece la audición se deteriora, pero esto solo se hace más marcado
en tumores de mayor diámetro, ya que en pacientes con tumores pequeños tienen un riesgo
menor de presentar secuelas neurológicas severas o compromiso del nervio facial producto
de su extirpación quirúrgica.
Si bien es cierto, no existen medidas preventivas de la aparición del neurinoma acústico.
Es importante el diagnóstico precoz para realizar el tratamiento quirúrgico apropiado lo
antes posible.

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