GUIA DE

ORTODONCIA
Temas 5-6-7-8-9-10

TEMA 5 “CONCEPTOS DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO.

DIFERENTES TEORÍAS QUE EXPLICAN EL CRECIMIENTO”

Los términos de crecimiento y desarrollo se usan para indicar la serie de cambios de volumen,
forma y peso que sufre el organismo desde la fecundación hasta la edad adulta. Si bien es difícil
separar los dos fenómenos en el niño en crecimiento ambos términos tienen acepciones distintas:

Crecimiento: Aumento de las dimensiones de la masa corporal (tamaño, talla y peso) Es el

resultado de la división celular y el producto de la actividad biológica; es manifestación de las
funciones de hiperplasia e hipertrofia de los tejidos del organismo. Se asocia con aumento de
tamaño, pero no necesariamente es así. El crecimiento puede resultar en un aumento o
disminución de la talla, peso, complejidad, textura, pero siempre es un cambio cuantitativo que
puede ser medido por cm/año o gr/día. 

- Aumento de tamaño. A nivel celular puede deberse a la hiperplasia, a hipertrofia o a secreción

de substancias intercelulares.

Desarrollo: Es el cambio en las proporciones físicas. Procesos de cambios cuantitativos y

cualitativos que tienen lugar en el organismo humano y que traen aparejado aumento en la
complejidad de la organización e interacción de todos los sistemas. También se refiere a cambios
unidireccionales que ocurren en un ser viviente desde constituirse como una simple célula hasta
la muerte. Tiene como base la diferenciación celular que conduce a la maduración de las
diferentes funciones físicas y psíquicas. Según Mayoral la cabeza al nacer es 1⁄4 de la talla y en el
adulto 7 1⁄2 parte de la talla; el cráneo es 7 veces mayor que la cara al nacer, y con el desarrollo de
la dentición, el crecimiento de la cara aumenta hasta la pubertad 12 veces hasta que en el adulto
ocupan igual proporción. La cabeza al nacimiento constituye la 4ta parte del cuerpo, la 5ta en el
primer año, la 6ta a los 8 años; la 7ma en la pubertad y la 7ma y 1⁄2 en la edad adulta. 

- Cambio en las proporciones y en la forma. A nivel orgánico incluye los procesos de

maduración. A nivel celular se expresa como diferenciación.
Maduración: Cambios ocurridos con la edad ej. pubertad como período de maduración rápida y de
crecimiento acelerado, un órgano madura cuando éste alcanza el mayor grado de
perfeccionamiento. Es la estabilización del estado adulto provocado por el crecimiento y
desarrollo. Según Moyers, existen dificultades semánticas cuando se consideran las tres palabras,
crecimiento, desarrollo y maduración. Cada término conlleva conceptos, no presentes en los
otros y sin embargo hay superposición.

Etapas del crecimiento y desarrollo 

- Crecimiento prenatal: Blastogénesis (desde la concepción hasta el dia 14), Embriogenesis
(hasta el final de la 8va semana), Etapa fetal (hasta el momento del parto)
- Crecimiento postnatal:

o Infancia: 
▪ 1era etapa: desde recién nacido hasta los 3 años 
▪ 2da etapa: hasta los 6 años
▪ 3era etapa: hasta los 11 años (niñas) y 13 años (niños)

o Adolescencia: 
▪Etapa prepuberal: de 11 a 13 años (niñas) y de 13 a 15 años (niños) 
▪Etapa puberal: de 13 a 15 años (niñas) y de 15 a 17 años (niños) 
▪Etapa postpuberal: de 15 a 18 años (niñas) y de 17 a 20 años (niños)

o Juventud: de los 18-20 años hasta los 25 años

o Edad adulta: de los 25 a los 60 años
o Senilidad: a partir de los 60 años

Nociones epidemiológicas sobre el crecimiento 

- Curva de crecimiento total: relación de la talla con la edad.
- Tasa de crecimiento o curva de incremento del crecimiento: relación entre la cuantia del
crecimiento y un espacio de tiempo determinado (equivaldría a la “velocidad” de crecimiento
durante una etapa). Esta medida nos indica los periodos de mayor crecimiento general del
individuo (primera etapa de la infancia y época prepuberal). Tambien nos permite diferenciar
entre crecedores precoces y crecedores tardíos (suelen acabar creciendo lo mismo –en
cantidad-, aunque alcancen la meta en distintos momentos). Hay que tener en cuenta que no
todos los tejidos del organismo crecen por igual ni al mismo tiempo:

o El tejido neural: crecimiento máximo en el periodo fetal

o El tejido gonadal o genital: crecimiento máximo en la pubertad
o El tejido linfático: crecimiento máximo en las primeras etapas de la infancia e
involuciona a partir de la pubertad
o El esquelético (equivalente al crecimiento general) tiene dos picos de crecimiento:
en la época perinatal (inmediatamente antes y después del nacimiento) y en la
época prepuberal.
 - Pico intermedio del crecimiento esquelético: es un tercer pico de crecimiento entre los dos
mencionados, poco constante y de expresión variable. Aparace entre 6 y 8 años e las niñas y
entre 7 y 9 años en los niños. Interesa porque acostumbra a coincidir con la época de dentición
mixta sin recambio dentario y puede usarse para la detección precoz de las maloclusiones
ortopédicas (cuando aun podremos recurrir a la aparatología removible o funcional). El pico
prepuberal, por el contrario, suele señalar la limitación a tratamientos de ortodoncia fija, ya
que corresponde cronológicamente al final del recambio dentario (dentición permanente).

Mecanismos del crecimiento del tejido oseo

Componentes del tejido oseo
El hueso se origina a partir del tejido conjuntivo laxo. Esta formado por una sustancia
intercelular y un grupo de células, indiferenciadas en su origen, que acaban dando lugar a:
- Osteocitos: células maduras integrantes de las trabéculas oseas
- Osteoblastos: células generadoras de hueso
- Osteoclástos: células encargadas a la reabsorción ósea

Osteogénesis
Existen dos tipos básicos de formación ósea:
- Osteogénesis endocondral: A partir del tejido conjuntivo indiferenciado se forma un tejido
cartilaginoso (condrocitos) que por substitución paulatina (incluida por una vascularización
progresiva) pasa a tejido óseo. Este tipo de formación ósea se dan en zonas expuestas a fuerzas
de presión. Se da en:
o Base del cráneo
o Superficies articulares
o Espífisis de huesos largos
- Osteogénesis intramembranoza: partindo de células indiferenciadas de tejido conjuntivo se
genere directamente un tejido osteoide primitivo que tras transformarse un tejido osteoide
secundario, da lugar por calcificación al tejido oseo. Este tipo de osteogenesis se ve estimulado
por fuerzas de tensión. Se da a nivel de:
o Suturas
o Periostio
o Alveolo dentario
o Zonas de aposicion osea en general

Crecimiento del cráneo

Se diferencia en condrocráneo y desmocráneo
- Condrocráneo (crecimiento endocondral): comprende fundamentalmente las estructuras de
la base del cráneo (etmoides, esfenoides, mastoides, peñasco del temporal, apófisis basilar,
parte inferior de la concha del occipital, cápsula ótica, tabique nasal, cartílago condilar
mandibular)
- Endocondral: Comprende las estructura de la bóveda craneal (frontal, parietales, concha del
temporal, mitad superior de la concha occipital, malar, maxilar, mandíbula) - Huesos de
crecimiento mixto: osteogénesis en parte endocondral y en parte intramembranosa (temporal,
occipital, mandíbula)
Teorías que tratan de Explicar el Crecimiento Craneofacial.

Teoría Genética.
Brodie notó el patrón persistente de configuración facial y supuso que estaba bajo fuerte
control genético. Se pensó que los cartílagos y suturas facialesestaban bajo control genético
y que el cerebro determinaba las dimensiones de la bóveda.
Esta implica que las suturas de la bóveda eran pasivas mientras que las suturas faciales
forzaban activamente la separación de los huesos. Autores suponen que la función de la
programación genética ejerce una influencia fundamentalmente en el establecimiento del
patrón facial básico y las características sobre las cuales el medio externo e interno operan.
El genotipo aporta toda la información necesaria para la expresión fenotípica, el problema
es conocer como el genotipo puede ser modificado por factores generales, regionales y
locales.

Hipótesis de Sicher (Dominancia Sutural)

Sicher dedujo de sus estudios con sustancias colorantes que las suturas estaban causando la
mayor parte del crecimiento. Pensaba que el tejido conectivo de las suturas del complejo
nasomaxilar y la bóveda producían fuerzas que separaban los huesos tal como las
sincondrosis expandían la base craneana y las láminas epifisales elongaban los huesos
largos. Consideraba a las suturas, cartílago y periostio responsable de todo crecimiento
facial y suponían que todos estaban bajo un fuerte control genético intrínseco.
Se supuso que la programación intrínseca en las células periósticas productoras de hueso,
los cartílagos con vínculo óseo y las suturas de los mismos huesos determinaba el
crecimiento, forma y dimensiones óseas. Mientras que influencias como las hormonas y las
acciones musculares podrían reforzar estas determinantes con predominio genético. Los
desplazamientos óseos a medida que dichas estructuras aumentan de tamaño se
atribuyeron a fuerzas expansivas en membranas osteogénicas (suturas y cartílagos).
Plantea que el crecimiento del macizo nasomaxilar es debido a cuatro pares de suturas
como ya se explicó. Se asigna un papel más activo a las suturas de la región facial que a las
de la bóveda.

Hipótesis de Scott (tabique nasal)

James Scott Consideró los sitios cartilaginosos en todo el cráneo, como centros primarios de
crecimiento. El crecimiento cartilaginoso en la base craneal y el del septum nasal serán los
factores fundamentales en el control del crecimiento, en menor proporción influirán
factores ambientales y locales.

Teoría de la Matriz Funcional (Melvin Moss)

Moss piensa que el hueso y el cartílago carecen de determinantes de crecimiento y crecen
en respuesta al crecimiento intrínseco de tejidos asociados, señalando que el código
genético para el crecimiento esquelético craneofacial está fuera del esqueleto óseo,
Denomina a los tejidos asociados matrices funcionales donde cada componente realiza una
actividad, mientras que los tejidos esqueléticos soportan y protegen las matrices
funcionales asociadas.
 Estos tejidos esqueléticos crecen en respuesta al crecimiento de los tejidos blandos (tejido
celular subcutáneo y submucoso, epitelio nasal, bucal, vasos, nervios, músculos) Cualquier
hueso crece por reacción a relaciones funcionales establecidas por la suma de todos los
tejidos blandos que trabajan vinculados con ese hueso, el cual no regula el ritmo ni las
direcciones de su crecimiento. La matriz funcional del tejido blando es el determinante
verdadero que domina el crecimiento esquelético.

Teoría de Van Limborgh (explicaciones conjuntas)

Combina varias teorías para explicar los mecanismos de crecimiento. Van L. Construyó un
modelo que distingue el conjunto de elementos que modifica el crecimiento y desarrollo del
cráneo y cara (condocraneal contra el desmocraneal (intramembranoso)). Plantea 6
elementos esenciales:
• El crecimiento condocraneal es controlado principalmente por factores genéticos
intrínsecos.
• El crecimiento desmocraneal es controlado solo por unos pocos factores genéticos
intrínsecos.
• Los cartílagos del cráneo en crecimiento son centros de crecimiento.
• El crecimiento sutural es controlado principalmente por influencias originadas de los
cartílagos
del cráneo y otras estructuras adyacentes de la cabeza.
• El crecimiento periostio es controlado principalmente por influencias originadas en
estructuras adyacentes a la cabeza.
• El crecimiento sutural y periostio son gobernados adicionalmente por influencias
ambientales
no genéticas locales inclusive F musculares.
A la teoría de V.L, Moyers le agregó un 7mo punto:
• El crecimiento condilar mandibular es controlado en alguna medida por influencias
ambientales no genéticas, locales.

Hipótesis de Petrovic (servosistema)

Con el lenguaje de la cibernética Petrovic razonó que es la interacción de una serie de
cambio causal y mecanismos de retroalimentación lo que determina el crecimiento delas
regiones craneofaciales. De acuerdo con esto en el crecimiento facial, el control de los
cartílagos 1rios (por ej. mandíbula) adopta una forma cibernética de un comando mientras
que el control del cartílago 2rio (por ej. cóndilo mandibular) está formado no solo de un
efecto directo de la multiplicación celular sino también de efectos indirectos. La dirección y
magnitud de la variación del crecimiento condilar es percibida como respuesta cuantitativa
a la elongación del maxilar por lo que el tamaño mandibular no es una determinante
genética. Estas ideas son útiles para entender el papel de los aparatos funcionales en el
crecimiento mandibular.
 Teorías de control de crecimiento según Proffit.
Es cierto que el crecimiento depende significativamente de factores genéticos, pero
también puede verse muy afectado por el papel que ejerce el entorno, en forma de nivel de
nutrición, grado de actividad física, estado de salud y otros factores. En los últimos años, 3
teorías importantes han tratado de explicar los factores que determinan el crecimiento
cráneofacial:

1. El hueso, como otros tejidos; es el principal factor determinante de su propio

crecimiento (Sicher).
2. El cartílago es el principal factor determinante del crecimiento óseo, mientras que el
hueso responde de forma 2 ria y pasiva (Scott).
3. La matriz de tejido blando en la que se encuentran los elementos esqueléticos es el
principal determinante del crecimiento y tanto el hueso como el cartílago son seguidores
2rios(Melvin Moss).

La diferencia principal entre estas teorías radica en el nivel en que se expresa el control
genético De acuerdo a los conocimientos actuales la realidad es una síntesis de la 2 y la 3,
mientras que la 1ra (prevalente hasta los años 60) ha quedado descartada.

TEMA 6 “CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE LA BÓVEDA Y BASE

CRANEAL”

Crecimiento de la bóveda craneal:

Período Fetal:
Formada por el frontal, los dos parietales, las dos escamas del temporal y el occipital.

Cada uno de estos huesos está formado originalmente por unas matrices membranosas,
a partir de las cuales se va formando una matriz ósea por la intervención de los
osteoblastos que van osificando directamente el tejido conjuntivo (osificación
intramembranosa).

Entre cada una de esas estructuras quedan amplios espacios membranosos de tejido
conjuntivo laxo llamados fontanelas. Éstas permiten que la bóveda craneal del feto se
acomode a las reducidas dimensiones del canal del parto, y son:

Fontanela anterior o Bregmática: se cierra a lo largo del primer año de vida

completándose alrededor de los 12-18 meses.
Fontanela posterior o Lambdoidea: se cierra en el primer mes postnatal.
Fontanela lateral-anterior o Esfenoidea (bilateral): se cierra a los 3 meses
postparto.
Fontanela lateral-posterior o Mastoidea (bilateral): se osifica a los 2 años.
 Aunque estos grandes espacios se cierran rápidamente, los huesos siguen estando
separados muchos años por delgadas suturas recubiertas de periostio que acaban de
fusionarse en la edad adulta. A pesar de su pequeño tamaño, la aposición de hueso a nivel de
estas suturas es el principal mecanismo de crecimiento de la bóvesa craneal, junto con la
remodelación por mecanismos de aposición-reabsorción que van aplanando
paulatinamente la curvatura inicial de estos huesos.
El crecimiento general de la bóvesa está influenciado por el crecimiento del sistema
nervioso central que se aloja en ella (neurocráneo).

Crecimiento Post-natal:
Ya que el crecimiento del cerebro es el director del crecimiento de la bóveda craneal, la
evolución de ambos será muy paralela.

Se dan aquí dos tipos de crecimiento: suturas a nivel de la sincrondrosis y por aposición/
reabsorción que dan lugar al remodelamiento de las tablas óseas (externa e interna) tal
como ciertos en el periodo prenatal. En esta zona apenas hay influencia de la musculatura,
por tanto crece sometida a condicionantes prácticamente idénticos a los prenatales. Por
ello, la bóveda se va reajustando al crecimiento de las estructuras brutales gracias a la
presencia de las distintas suturas y fontanelas que funcionan como “articulaciones” entre
los huesos del cráneo.

A los 5 años se ha producido ya el 90% del crecimiento neural (sistema nervioso central) y,
por tanto el 90% del crecimiento de la bóveda craneal. A partir de aquí se darán solo
pequeños reajustes por remodelamiento a nivel de las suturas, por lo que a partir de los 5
años podemos hablar de una estabilidad casi definitiva de la zona.

Crecimiento de la base del cráneo:

Período Fetal:
Formada por los huesos frontal, etmoides, esfenoides, occipital y peñasco del temporal. En
el feto la base craneal es una lámina continua de cartílago en la que, hacia la 12a semana, se
van diferenciando unos centros de osificación (osificación endocondral) separados entre sí
por franjas de cartílago o sincondrosis (algunos autores también las llaman suturas aunque
son diferentes a las que veremos en la bóveda):

Sincondrosis fronto-esfeno-etmoidal: esta sutura guía el crecimiento anteroposterior

de la base craneal anterior y sus alteraciones influyen, además, en la posición espacial
del frontal y del maxilar superior.
Sincondrosis interesfenoidal: su osificación o cierre se produce justo después del
nacimiento.
Sincondrosis esfeno-occipital: es la sutura más importante del crecimiento basilar
prenatal. Da lugar a un crecimiento vertical no sólo craneal, si no con repercusión
sobre las dimensiones verticales del tercio inferior facial. A lo largo de las gestación su
ángulo se va cerrando.
Simultáneamente al crecimiento sutural, también se dará por remodelación (aposición/
reabsorción).
 Crecimiento Post-natal
La base del cráneo está formada por los huesos: frontal, etnoides, efenoides y occipital
entre ellos se localiza la sincondrosis:

1. Fronto-etmoido-esfenoidal.
2. Interesfenoidal.
3. Esfeno-occipital.
4. Intraoccipital.

Tienen el mismo papel que en el estadio prenatal: favorece el crecimiento desarrollo

anteroposterior de las zonas (anterior/horizontal y posterior/elivus), de la base craneal.

La angulación existente entre dos zonas (aúna adaptación filogenetica a la bipedestacion)

puede ser más o menos abierta, lo que dará orientación general en el espacio y repercutirá
en la posición más o menos adelantada/ retruida de los huesos faciales. El creciemiento de la
base del craneo os dará también un perfil distinto (más plano).

Dado que la sincondrosis interesfenoidal e interoccipital no tendrá apenas importancia en

el crecimiento del conjunto basocraneal postnatal, consideramos que el crecimiento
basocraneal estará direigido básicamente por las sincondrosis frontón-etmoido-esfenoidal
esfeno-occipital.

1 . Fronto-Etmoido-Esfeniodal:
Existe una gran discrepancia entre los distintos autores sobre el momento de su cierre (5 a 25
años), por ellos es importante saber que el maximo se da a los 6 años (última oportunidad de
adaptación de esta zona al crecimiento de la bóveda). A partir de este momento sigue
creciendo solo de forma residual.
Esta sutura está situada encima de la fosa pterigomaxilar ( en realidad un espacio virtual), que
será por tanto prracticmarnte su prolongación y por eso ejercerá de rompe-fuerzas en los
sectores craneal y facial.

2 . Interesfenoidal:
En el momento de nacer ya está prácticamente soldada, de ahí su escaso o nulo papel en el
crecimiento postnatal de esta zona.

3 . Esfeno-occipital:
Tiñen un crecimiento muy importante hasta la pubertad, y el crecimiento residual ( no
pequeño)se mantiene hasta la edad adulta (hasta los 20años), lo que da una gran capacidad de
ajuste a las estructuras vecinas. Representa la zona de compensación de crecimiento de la zona
posterior basocraneal; de hecho, es el director de crecimiento más importante de la cara,
sobretodo por la duración de su actividad.
 4 . Intraoccipital:
Termina su actividad antes de que se produzca la invención entre el crecimiento entre el tercio
superior y el del tercio medio e inferior(3-5años). Muchos autores ni la mencionan,ya que el
crecimiento anterior basocraneal estará controlado por la fronto-edmoido-esfenoidal,
mientras que el crecimiento posterior lo controlará la esfeno-occipital.

El crecimiento transversal de la base del cráneo tiene poco interés. Basta saber que es este
crecimiento está condicionado al desplazamiento transverso de los cóndilos mandibulares, en
función del efecto de los tirantes musculares (patrón facial).

TEMA 7 “CRECIMIENTO Y DESARROLLO DEL MACIZO

NASOMAXILAR”

El desarrollo de los huesos de la cara está condicionado por la calcificación y erupción de los
dientes y el desarrollo de los músculos masticatorios. Sin olvidar que al momento del nacimiento
el cráneo es 7 veces mayor que la cara, luego paulatinamente se va produciendo un equilibrio
aumentando el volumen de la cara hasta llegar a tener una proporción ligeramente igual con el
cráneo. El crecimiento craneofacial y el maxilar están íntimamente relacionados por lo que sería
apropiado hablar de un complejo naso-máxilo-facial.

Este crecimiento está dirigido por las suturas que unen el maxilar superior con las otras
estructuras faciales (órbita, frontal y zigomática o malar). La orientación de estas suturas genera,
en conjunto, un desplazamiento hacia abajo y hacia adelante. Pero también existen otros
directores del crecimiento como, el comer que da su último empujón.

En el maxilar también tenemos unas zonas de aposición y reabsorción. Las zonas de aposición
expenden de la tensión que genera la propia musculatura. Entre las zonas asociadas a estímulos
inviolables tenemos en primer lugar la zona de la arcada dentaría que representará gran cantidad
de aposición y remodelación a consecuencia de la erupción/oclusión dentaria.

Otra zona corresponde a la apófisis piramidal, mediante la cual se articula con el malar al que
corresponde el arco zigomático en el que se inserta el masetero. Este músculo tiene una acción
tan potente que ejerce un poderoso estímulo sobre esta zona y las vecinas.
 TEMA 9 “CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE LA MANDÍBULA Y
ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR”

Mandíbula
Normalmente la mandíbula crece menos desarrollada que el maxilar siendo considerada
una concha que rodea a los gérmenes dentarios. El crecimiento mandibular es de tipo
endocondral en los extremos y ultra membranoso, y de aposición y reabsorción selectiva en
las superficies.

Algunos autores sostienen que el crecimiento mandibular se da primordialmente por

aposición de cartílago siendo el principal el cartílago hialino del cóndilo. Según esta teoría el
crecimiento del cartílago hialino del cóndilo produce un movimiento de este hacia arriba y
atrás determinado por la angulación condílea el cual es contrarrestado por la base
craneana, relativamente fija, transformándose en un movimiento hacia delante y hacia
abajo del cuerpo mandibular.

Otros autores consideran que el crecimiento de la mandíbula se rige por la teoría de matriz
funcional definida por Moss según la cual las distintas "unidades anatómicas" recubiertas
por una cápsula perióstica obligan al hueso que las contiene a desarrollarse para permitir
que dichas unidades puedan obtener un lugar anatómico y puedan ejercer sus funciones.
Según esta teoría, la matriz funcional es la responsable del desplazamiento hacia abajo y
hacia adelante de la mandíbula, y el crecimiento en el cartílago del cóndilo sería solamente
compensatorio, en sentido inverso (hacia atrás y hacia arriba) manteniendo la relación entre
la mandíbula y el cráneo a lo largo del periodo de crecimiento.

En la mandíbula ocurren cambios remodelativos de aposición y reabsorción superficial.

En cuanto al cuerpo mandibular, éste crece hacia atrás hacia una zona ya ocupada por la
rama, es decir, la rama se reubica hacia atrás y su porción anterior se incorpora al cuerpo,
hay una reabsorción en el lado lingual, mientras que el resto del perímetro del cuerpo
mandibular es de aposición progresiva. En la cara anterior del cuerpo hay una reabsorción
perióstica del lado vestibular de la corteza ósea labial, depósito sobre la superficie
endóstica de la corteza vestibular, reabsorción en el área endóstica de la corteza lingual y
deposito en el lado lingual perióstico de esta corteza. La rama mandibular es
progresivamente recolocada en una posición más posterior mediante procesos de
reabsorción en el borde anterior y aposición en el borde posterior. La apófisis coronoides
presenta reabsorción en la superficie vestibular mientras que en la porción más inferior de
la rama, por debajo de esta apófisis se ve una superficie de aposición en el lado vestibular ya
que mira en sentido posterior, en la dirección de crecimiento hacia atrás. La escotadura
sigmoidea, crece hacia arriba por aposición en el lado lingual y reabsorción en el lado
vestibular. El cóndilo, se une a la rama a través del cuello, cuyo borde anterior es de
depósito y forma parte de la escotadura sigmoidea, el borde posterior, que se comunica con
el borde posterior de la rama también es de depósito y crece hacia atrás, mientras que los
lados de reabsorción son el lingual y vestibular del cuello.
 Por ser la mandíbula el único elemento móvil del complejo craneofacial, es ella quien debe
adaptarse a diversas circunstancias, y gracias a esta peculiaridad es que se pueden lograr
mecanismos compensatorios para poder establecer adecuadas relaciones anatómicas.

Cronología Del Aumento De Anchura, Longitud Y Altura de los Maxilares

El crecimiento del maxilar superior y de la mandíbula se "completa" (es decir, disminuye hasta
alcanzar el ritmo lento que caracteriza a los adultos normales) siguiendo una secuencia
definida en los tres planos del espacio. Primero se completa el crecimiento en anchura, a
continuación el crecimiento en longitud y, por último, el crecimiento en altura. El
ensanchamiento de ambos maxilares, incluidos ambos arcos dentales, tiende a completarse
antes del estirón puberal y se ve escasa o nulamente afectado por los cambios del crecimiento
de la adolescencia. La anchura intercanina aumenta poco o nada luego de la pubertad. Ambos
maxilares siguen creciendo en longitud a lo largo del período puberal. En las chicas, el
crecimiento longitudinal de los maxilares casi ha cesado unos dos o tres años después de la
menarquia. En los chicos, el crecimiento longitudinal no suele disminuir hasta unos cuatro años
después de haber alcanzado la madurez sexual. El crecimiento vertical de los maxilares y de la
cara se prolonga en ambos sexos más que el crecimiento longitudinal. El incremento de la
altura facial y la erupción concomitante de los dientes prosigue durante toda la vida.

Articulación Temporo-Mandibular

En cuanto al crecimiento de las articulaciones temporomandibulares, éste va a depender

del crecimiento de 2 huesos que la conforman: el temporal y la mandíbula. La parte
temporal de la articulación tiene una osificación intramembranosa que comienza alrededor
de la 10a semana al mismo tiempo que aparece el cartílago del cóndilo de la mandíbula. El
crecimiento del hueso temporal está influido por estructuras anatómicas muy diversas:
lóbulo temporal del cerebro, anillo timpánico y el conducto auditivo externo. Un aspecto
interesante es que la cavidad glenoidea tiene una dirección vertical en el recién nacido y
luego cambia a horizontal con el crecimiento de la fosa cerebral media y el desarrollo del
arco zigomático.

TEMA 10 “SÍNDROMES CRANEOFACIALES QUE AFECTAN LA

OCLUSIÓN.”

Querubinismo
Sinonimia: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de
los Maxilares.
 Manifestaciones clínicas: El Querubinismo se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad
de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los
maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se
presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales. La dentición
primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con
frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de
erupción de los que están presentes. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de color
normal. El Querubinismo se hereda con un rasgo autosómico dominante con expresividad
variable. La penetración del gen dominante es del 100% para el sexo masculino y 70 % para el
femenino con un promedio de 2:1 masculino: femenino3,4. Manifestaciones radiográficas: El
Querubinismo se presenta radiográficamente como una imagen radiolúcida multilocular que
produce destrucción bilateral del hueso de uno o ambos maxilares con expansión y
adelgazamiento de las placas corticales. En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama
produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión. Los
dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y parece que
estuvieran flotando dentro de la lesión.

Tratamiento y pronóstico: En general se acepta que el Querubinismo, progresa durante la

infancia y muestra regresión cuando el paciente alcanza la pubertad. Se aconseja la corrección
quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como
método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas.

Displasia cleidocraneal
Sinonimia: Displasia cleidocraneal, displasia osteodental, enfermedad de Marie - Sainton.

Definición: La displasia cleidocraneal se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas,

malformaciones craneofaciales características y la presencia de gran número de dientes
supernumerarios no erupcionados.

Etiología y patogenia: La displasia cleidocraneal es de causa desconocida. Se transmite por una

modalidad autosómica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. En estudios
genéticos se ha observado que el origen de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del
cromosoma.

Manifestaciones clínicas: La estatura de estos pacientes esta disminuída, la inteligencia es

normal. Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay predilección racial.
Craneofaciales: El cráneo es braquicefálico, con un notable abombamiento frontal y parietal, lo
que hace que la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal
hundido. Bucales: Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que
origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis mentoniana. Retraso de la
resorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios con prolongada exfoliación de los
mismos. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de
quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios. Clavículas: A
la palpación puede observarse una ausencia unilateral o bilateral, debido a una aplasia total.
 Manifestaciones Radiográficas: Los datos radiográficos con significado clínico corresponden a
anomalías de la región craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los maxilares contienen
dientes no erupcionados y supernumerarios.

Tratamiento y Pronóstico: El abordaje terapéutico debe estar basado en la cooperación

multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos maxilofaciales, odontopedíatras.

Disostosis craneofacial
Sinonimia: Enfermedad de Crouzon.

Definición: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo,
Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.

Etiología: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con
penetrancia completa y expresividad variable.

Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior

suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los
primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III,
apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un
10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.

Tratamiento y pronóstico: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando

al médico tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en el tratamiento de estos
pacientes.

Síndrome de Teacher Collins

Sinonimia: Disostosis mandibulo facial.

Definición: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en
menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con
nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales,
Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.

Etiología y patogenia: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica

dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.

Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del
hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe
como de "pájaro o pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión
dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.

Tratamiento y pronóstico: Consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes

mediante un equipo multidisciplinario.
Síndrome de Pierre Robin.
Definición: El cuadro clínico de micrognasia, paladar hendido o paladar ojival en neonatos se ha
denominado "síndrome de Pierre Robin".

Etiología y patogenia: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las
placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del
paladar y la micrognasia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es
por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.

Manifestaciones clínicas: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior,
paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.

Tratamiento y pronóstico: Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el

período postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años de
vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de edad.

Síndrome de Hollermann - Streiff.

Sinonimia: Síndrome oculo - mandíbulo - facial, Discefalia oculo mandibulo - facial, Discefalia
con catarata congénita e hipotricosis.

Definición: Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental, cataratas
congénitas, Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.

Etiología: El modo de transmisión no esta claro. Se considera de expresión variable y de

penetrancia incompleta, aunque esto no ha sido la regla.

Manifestaciones clínicas: A nivel de la cavidad bucal: micrognasia, microstomía, paladar ojival,

ausencia dentaria, maloclusiones, malformaciones dentarias, persistencia de dientes
temporales, retraso en la erupción de los permanentes, dientes supernumerarios, dientes
presentes en el omento del nacimiento. En algunos casos ausencia de los cóndilos
mandibulares.

Diagnóstico diferencial: Las características faciales de este síndrome se deben diferenciar de

las que se observan en la progeria y la disostosis mandibulofacial.

Tratamiento y pronóstico: El tratamiento consiste en intervenciones quirúrgicas para mejorar

los defectos bucales y en mantener evaluaciones periódicas y preventivas para evitar agravar
el cuadro clínico.
Osteopetrosis
Sinonimia: Enfermedad de hueso de mármol, enfermedad de Albers - Schönberg,
osteosclerosis fragilis generalista.

Concepto: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento simétrico de la

densidad del esqueleto y anomalías de la resorción para remodelación ósea. La osteopetrosis
puede dividirse en tres grupos clínicos: Osteopetrosis Maligna Infantil: Es de naturaleza
autosómica recesiva, si el paciente no recibe tratamiento es mortal. Osteopetrosis

Autosómica Recesiva: Se inicia en la primera década de la vida y no produce la muerte del

paciente. Osteopetrosis Autosómica Dominante: Es la forma menos grave de la enfermedad
pero con considerables efectos ortopédicos secundarios.

Etiopatogenia: El rasgo característico de la osteopetrosis es la falta de resorción fisiológica del

hueso debido a la reducción de la actividad osteoclástica. Los estudios demuestran que los
osteoclastos no responden de manera apropiada a la presencia de hormona paratiroidea o a
estímulos fisiológicos, que en condiciones normales promueven la resorción del hueso. Los
osteoclastos no sufren en la membrana el proceso llamado borde ondulado y así permitir la
liberación de enzimas lisosomales en la interfase célula - hueso. Recientes estudios sobre esta
enfermedad han logrado progresos a nivel de mecanismos moleculares y mediante la
identificación de genes que han sufrido mutación.

Manifestaciones clínicas: Los hallazgos clínicos incluyen: Alteraciones esqueléticas: Retardo en

el crecimiento, oclusión de la cavidad medular, aumento de la densidad ósea junto con un
estado de fragilidad que predispone a los huesos a presentar fracturas, la cabeza se hace
voluminosa y tiende a ser cuadrada con frente prominente. Alteraciones neurológicas:
Compresión de los pares craneales que puede causar ceguera, sordera, anosmia, ageusia y a
veces parálisis facial.

Alteraciones bucales: Las manifestaciones bucales incluyen retraso en la erupción dentaria

debido a la anquilosis del hueso, falta de resorción del hueso alveolar, exfoliación prematura de
los dientes debido a un defecto del ligamento periodontal, Hipoplasia del esmalte, prognatismo
mandibular, elevado índice de caries secundarias a la Hipoplasia del esmalte, tendencia a
desarrollar osteomielitis como resultado de una reacción inadecuada del paciente debido a la
disminución del componente vascular del hueso comprometido.

Manifestaciones radiográficas: Radiográficamente se presenta con la imagen típica de "hueso

entre hueso" debido a un defecto en la remodelación del hueso metafisiario que produce una
corteza engrosada y obliteración del espacio medular. La apariencia radiográfica de la
osteopetrosis del adulto es similar a la forma infantil aunque el defecto en la remodelación del
hueso metafisiario es menor.
 Tratamiento y pronóstico: No hay un tratamiento específico para la osteopetrosis. El
tratamiento debe estar dirigido a evitar complicaciones. El pronóstico para la forma infantil es
malo, usualmente los pacientes mueren por anemia e infecciones antes de los 20 años de edad.
Para estos pacientes la terapia de soporte debe estar dirigida al control de los problemas
hematológicos e infecciones .El pronóstico para la forma autosómica dominante (adulto) es
variable. Son frecuentes las osteomielitis y fracturas de los maxilares después de extracciones
dentales.

Osteogénesis imperfecta
Sinonimia: "Huesos frágiles, Fragilitas ossium, osteopsatirosis, Enfermedad de Lobstein,

Concepto: La Osteogénesis imperfecta comprende un grupo de trastornos hereditarios

generalizados del tejido conjuntivo, con manifestaciones clínicas en el esqueleto, oído,
articulaciones, ligamentos, dientes, esclerótica y piel.

Clasificación:
Osteogénesis imperfecta tipo I: Es la variedad más frecuente y muestra una
incidencia de casi 1 en 30.000 nacidos vivos. Es un trastorno de leve a moderado con
un modo de herencia autosómica dominante.
Osteogénesis imperfecta tipo II: Es la forma más grave de la enfermedad. Se
transmite con un rasgo autosómico recesivo.
Osteogénesis imperfecta tipo III: Se hereda según una modalidad autosómica
recesiva y una dominante.
Osteogénesis imperfecta tipo IV: Se transmite de manera autosómica dominante y es
de gravedad intermedia.

Manifestaciones clínicas:
Osteogénesis imperfecta tipo I: La manifestación bucal más común es la
Dentinogénesis imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul
amarillento, dientes pequeños debido a Hipoplasia de la dentina, las coronas de los
dientes son cortas y presentan constricción cervical. El daño es más frecuente en
dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta
incidencia de Maloclusión tipo II y retención de molares.
Osteogénesis imperfecta tipo II: Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados
nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y
ausencia casi total de osificación del cráneo. Dentro de las anomalías dentales
tenemos dentina atubular, ausencia de predentina y abundancia de fibras argirófilas.
Osteogénesis imperfecta tipo III: Es una afección rara caracterizada por fragilidad
ósea grave, fracturas múltiples y deformidad del esqueleto. Las escleróticas son
azules al nacimiento. La Dentinogénesis imperfecta y el retardo en la erupción son
frecuentes.
 Osteogénesis imperfecta tipo IV: Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad
de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de escleróticas normales. A
nivel bucal se describen coronas dentales cortas, acampanadas y con cuello estrecho.
Las raíces son delgadas y cortas. Obliteración parcial o total de la pulpa. Se describe
Dentinogénesis imperfecta relacionada con Osteogénesis imperfecta que se
reconoce por dientes color azul, marrón o ámbar. Los dientes primarios son los más
gravemente dañados en comparación con los permanentes. Existe una elevada
frecuencia de Maloclusión tipo II y retención de molares.

Tratamiento y pronóstico: No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Para la

Dentinogénesis imperfecta el tratamiento se centra en la preservación de los dientes. El
pronóstico es variable.

Síndrome de Albright.
Sinonimia: Osteodistrofia de Albright, seudohipoparatiroidismo.

Definición: La osteodistrofia de Albright es una enfermedad de carácter dominante ligada al

cromosoma X. Los síntomas clínicos están asociados a un efecto orgánico en el cual no hay
respuesta en el hueso y riñón a la hormona paratiroidea.

Etiología: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de
paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este
trastorno se debe a un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se
transmite con un carácter dominante ligado al cromosoma X.

Manifestaciones clínicas: El retardo en la erupción y la Hipoplasia del esmalte son los hallazgos
clínicos más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos,
Hipodoncia, calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.

Tratamiento y pronóstico: La Hipoplasia representa un problema estético que merece

restauraciones dentales, para el tratamiento de las maloclusiones se utiliza aparatos fijos o
removibles. En general los pacientes tienen un promedio de vida normal.

Síndrome de Ellis - Van Creveld.

Sinonimia: Displasia condroectodermica, displasia mesoectodermal, enanismo con seis dedos.

Definición: Es una forma inusual de enfermedad congénita, genéticamente transmitida con un

patrón autosómico recesivo, el cual involucra el esqueleto, uñas, dientes.

Etiología: Existe consanguinidad de los padres en una tercera parte de los casos.
 Manifestaciones clínicas: Dientes neonatales en el 25 % de los casos. Los dientes suelen ser
pequeños y espaciados. La oligodoncia es un hallazgo constante, principalmente en la región
anterior del maxilar inferior. Hay retardo en la erupción dentaria permanente. Las coronas
dentarias poseen formas anómalas. El esmalte es hipoplásico en el 50% de los casos.

Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico debe considerar todas las precauciones

necesarias: interconsulta con el médico tratante, métodos preventivos para mantener la salud
bucal, evitar infecciones postoperatorias con una adecuada profilaxis antibiótica. La mayoría
de estos pacientes tienen un pronóstico reservado por las afecciones cardíacas y pulmonares
que acompañan esta enfermedad.

Síndrome de Down
Sinonimia: Trisomía21.

Definición: El síndrome de Down es una aberración cromosómica común y fácil de identificar.

Etiología: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en
un padre, exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad
que hayan tenido un hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo
afectado.

Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua

fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios
y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes,
incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración
bucal.

Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico se centra en prevenir las caries y

enfermedad periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a
intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial.

Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares.

Sinonimia: Síndrome de carcinoma nevoide de células basales, síndrome de Gorlin- Goltz.

Definición: Conjunto hereditario de defectos múltiples en la piel, sistema nervioso, ojos,

glándulas endocrinas y huesos maxilares.

Etiología: El síndrome de células basales es heredado como una característica autosómica

dominante. La principal característica de este trastorno es la aparición de cáncer de piel.
 Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones de este síndrome se basan en:
Alteraciones dermatológica: Nevus de células basales, carcinomas de células basales
frecuentemente localizados alrededor de los ojos, mejillas y labio superior. 
Alteraciones faciales: Prognatismo mandibular, queratoquistes odontogénicos de los
maxilares.
Alteraciones oftalmológicas: Estrabismo, cataratas, Colobomas, glaucoma.
Alteraciones bucales: Quistes mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos.
Alteraciones esqueléticas: Escoliosis, costillas bífidas, cifosis.
Alteraciones neurológicas: Hidrocefalia, calcificación de la hoz del cerebro, retardo
mental.

Tratamiento y pronóstico: Esta condición debe ser evaluada de forma multidisciplinaria,

dependiendo de los sistemas que se encuentren afectados. Se hace necesario seguir una
terapia continua para controlar las lesiones. El pronóstico varía dependiendo de los problemas
asociados.

Síndrome de Marfan
Definición: El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo
caracterizada por anomalías esqueléticas, cardiovasculares y oculares.

Etiología: El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados estables del
colágeno. El proceso se hereda de forma autosómica dominante con un alto grado de
penetrancia y una expresividad muy variable.

Manifestaciones clínicas: Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con
brazos y piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones laxas.
El sistema cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta (aneurismas). A nivel de la
cavidad bucal incluyen paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.

Tratamiento y pronóstico: El tratamiento es sintomático, siendo necesaria la práctica de

intervenciones quirúrgicas para el tratamiento y prevención de los aneurismas. Se recomienda
profilaxis con antibiótico para la prevención de endocarditis infecciosa.