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    BC Anemia Drepanocitica

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    Los glóbulos rojos adquieren forma de drepanocitos (células falciformes) en la anemia de células falciformes debido a una mutación que convierte la hemoglobina A normal en hemoglobina S. Cuando los niveles de oxígeno son bajos, la hemoglobina S se polimeriza tomando una forma de hoz, lo que deforma los glóbulos rojos y causa complicaciones como hemólisis prematura y crisis vasoclusivas. El proceso de polimerización de la hemoglobina S depende de factores como la

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    Los glóbulos rojos adquieren forma de drepanocitos (células falciformes) en la anemia de células falciformes debido a una mutación que convierte la hemoglobina A normal en hemoglobina S. Cuando los niveles de oxígeno son bajos, la hemoglobina S se polimeriza tomando una forma de hoz, lo que deforma los glóbulos rojos y causa complicaciones como hemólisis prematura y crisis vasoclusivas. El proceso de polimerización de la hemoglobina S depende de factores como la

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    Los glóbulos rojos adquieren forma de drepanocitos (células falciformes) en la anemia de células falciformes debido a una mutación que convierte la hemoglobina A normal en hemoglobina S. Cuando los niveles de oxígeno son bajos, la hemoglobina S se polimeriza tomando una forma de hoz, lo que deforma los glóbulos rojos y causa complicaciones como hemólisis prematura y crisis vasoclusivas. El proceso de polimerización de la hemoglobina S depende de factores como la

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    BC: Explicar cómo los glóbulos rojos adquieren forma de drepanocitos (células falciformes)

    Componentes de la sangre:

     55% Plasma
    Hematocrito normal
     45% elementos corpusculares
    o Eritrocitos MUJERES: 38-46%
    o Globulos blancos HOMBRES: 40-45%
    o Plaquetas/ Trombocitos

    Caracteristicas de los eritrocitos:

     Disco bicóncavo, delgado y sin núcleo


     su funcion es transportar hemoglobina y por tanto el O2 y CO2
     vida entre los 100 a 120 días
     Cuentan con una estructura simple (no posee orgánelos) solo está compuesto por una membrana
    eritocitaria y el citoesqueleto, que le confiere la capacidad de deformarse, además eso explicaria la
    función metabólica límitada.
     Contiene el 90% Hb Y 10% H2O
     La eritropoyesis es el proceso de producción de los GR.

    Estructura del eritrocito

    BICAPA LIPÍDICA: fosfolípidos y colesterol.


    o Fofolipidos de colina (esfingomielina
    y fosfatidilcolina) ubicados en la cara
    exterior de la membrana.
    o Aminofosfolípidos (fosfatidilserina y
    fosfatidiletanolamida) en la cara
    interior de la membrana.

    PROTEINA FUNCIÓN
    ESPECTRINA  Es un filamento fuerte y elástico que define la
    resistencia y forma de la membrana.
     Conformada por la subunidad alfa y beta,
    organizadas en forma helicoidal, ocupan el
    25% de la composición del citoplasma.
     Tiene múltiples puntos de anclaje a la
    membrana, convirtiéndose en un soporte
    estructural.

    ANQUIRINA (BANDA 2.1) Permite la unión entre espectrina y banda 3.

    BANDA 3 (intercambiador de aniones) Regulador del contenido de iones, intermediario en


    el metabolismo de GR y contribuyente con la
    deformabilidad de este.

    BANDA 4.1 Permite la unión entre espectrina y glicoforina C

    BANDA 4.2 Su principal función es estabilizar la unión del


    complejo espectrina-anquirina-banda3

    GLICOFORINA C Glicoproteína que le da estabilidad y mantiene las


    propiedades de la membrana eritrocitaria.

    ADUCINA Estabiliza la unión de actina con la espectrina.


    Conformada por subunidades alfa y beta.

    GLICOFORINA A Glucoproteina de los eritrocitos que en su extremo


    terminal determina los antígenos eritrocitarios M y N
    (sistema MNS)

    BANDA 4.9 Le da estabilidad a la membrana


    TROPOMIOSINA Estabiliza los filamentos de actina.
    ACTINA Se encarga de la unión entre los tetrámeros de
    espectrina.
    TROPOMODULINA

    LA HEMOGLOBINA: los tipos de Hb normales que pueden tener los eritrocitos son

     HbA: (2α, 2β), constituye el 95-98% de la hemoglobina del adulto.


     HbA2: 2α y 2 delta, entre el 2-5% de los adultos tienen este tipo de Hb, no es patológica
     HbF: 2α y 2 gamma, en el nacimiento tenemos el 70% de la Hb de este tipo y Aprox. A los 4 años solo
    vamos a contar con < 1% de esta.

    La anemia de células falciformes (ACF)/ Enfermedad de la hemoglobina S o SS


    Grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos que afectan la hemoglobina (adoptan forma de media
    luna) causada por una mutación missense en el codon 6 del Cr.11 (glutamato por valina) del gen de la beta-
    globina convirtiendo la HbA en HbS.
    Herencia: autosómica recesiva
    MUTACIÓN DE LA CADENA BETA DE LA HEMOGLOBINA

     En condiciones de alta disponibilidad de O2 la morfología del eritrocito es normal (disco bicóncavo) sin
    embargo, en situaciones de baja disponibilidad de O2 se deforma tomando forma de hoz o media luna
    como se ve en la imagen de arriba. Esta variación causa:
    o Hemolisis prematura ya que los drepanocitos tienen una vida de entre 10 a 20 días.
    o Baja solubilidad
    o mayor viscosidad intracelular
    o deformabilidad disminuida (rígidos) que causa una deficiencia en la circulación por la red
    microvascular llevando a presentar una crisis vasoclusiva.

    El cambio conformacional del GR es generado Cinética de la polimerización


    por la POLIMERIZACIÓN DE HbS
    Explicado a través del mecanismo de la doble
    nucleación, este cuenta con dos procesos.
    El polímero esta conformados por 7 pares de fibras
    en sentido longitudinal 1. nucleación homogénea

     Los contactos intermoleculares son de 3 Ocurre en moléculas de HbS en solución (en el


    tipos: citoplasma del GR)
    o a lo largo de un filamento
    Se unen moléculas aisladas de HbS
    o entre filamentos del mismo par
    desoxigenadas formando pequeños fragmentos de
    o entre filamentos de pares diferentes.
    estas, estas van a ser termodinámicamente
    inestable, pero con el paso de los segundos se van
    Este proceso de polimerización depende de
    a unir 30 moléculas de HbS y se va a crear el
    concentración de la HbS intraeritrocitaria, el grado
    de desoxigenación, el pH (acido) y la temperatura. núcleo crítico (en rojo) que le va a dar una
    estabilidad
    RESULTADO: 1 polímero
    2. nucleación heterogénea

    se genera en la superficie del polímero ya


    existente y es una reacción es auto catalítica
    que va a generar el aumento exponencial del
    polímero

    Características del mecanismo de la doble


    nucleación

     Duración: 30s
     Despolimerización: 5s
     Proceso reversible por presencia de
    grandes PO2 (pulmones)
     HbF disminuye la capacidad de
    polimerización “factor de protección”
     HbA puede formar parte del polímero
     la Vel. aumenta cuando CHCM media) disminuye
    (concentración de hemoglobina corpuscular

    Homogénea

    heterogénea

    La deformación del hematíe adopta diferentes


    isoformas dependiendo de la velocidad de
    desoxigenación

    o Hematíe granular (rápida)


    o Hematíe en hojas de acebo
    (intermedia)
    o Drepanocito reversible o
    irreversible (lento)

    Homeostasis anormal: deshidratación del GR que también ayuda a la deformación.

    Cadena Gardos: activado por moléculas proinflamatorias por infección (IL-8, IL-1 , TNF-α...), además del
    aumento del Ca+ en el citoplasma y como resultado obteniendo la salida de agua y K- de la célula

    Cotransporte de Cl-K: activado por acidosis, edema y la salida de Ca+, generando una apertura de canales
    de K- y Cl- y llevando al eritrocito a la deshidratación y contribuyendo con la deformación en forma de hoz de
    este.

    ALTERACIONES DE LA BICAPA LIPÍDICA hay una pérdida de la asimetría de los fosfolípidos por acción de
    las enzimas escramblasa (hace el intercambio de los fosfolípidos) y flipasa (fija la fosfatidilserina en la
    parte externa de la membrana eritrocitaria). Esto genera un aumento de adhesión entre drepanocito-
    drepanocito y drepanocito- tejido endotelial de los vasos interviniendo en la coagulación de la sangre
    (Procoagulante) Este daño a la membrana provoca hemólisis extravascular.
    DATOS RELEVANTES

     La HbS tiende a autooxidarse formando metahemoglobina y llevando a la formación de ROS que


    ayudan al daño en la membrana eritrocitaria
     La HbS es inestable y tiene tendencia a la desnaturalización formando pequeños cuerpos de Heinz
    que se unen a la banda 3.
     Glóbulos rojos jóvenes se adhieren primero gracias a moléculas como VCAM-1, CD36, ENTRE
    OTRAS.
     el endotelio presenta alteraciones histológicas que pueden colaborar con la formación de trombos.
     La disminución del óxido nítrico (producido por el endotelio que sufrió cambios) y el aumento de la
    endotelina-1 (vasoconstrictor y es proinflamatoria) también contribuye con las crisis vaso oclusivas.
     Los drepanocitos de vuelven irreversibles porque tiene un daño irreversible de la membrana, aunque la
    Hb no está polimerizada este hematíe seguirá tenido esta forma.

    REFERENCIAS

    1. Svarch Eva. Fisiopatología de la drepanocitosis. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2009 Abr
    [citado 2021 Mayo 17] ; 25( 1 ). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
    02892009000100003&lng=es.

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