Introducción.

En nuestra investigación hablaremos del cáncer de hueso, también llamado

osteosarcoma; el, cual es una de las enfermedades en donde no hay síntomas en
sus primeras etapas, también principalmente donde afecta y a que se debe. El
término (cáncer) engloba a un grupo de más de 100 diferentes tipos de la
enfermedad que tiene como característica principal el rápido y desordenado
crecimiento de células anormales.

El cáncer ocurre cuando las células del cuerpo (en este caso, las células de los
huesos) se reproducen sin control u orden. Generalmente, las células se dividen de
forma regulada. Si las células continúan dividiéndose sin control cuando no se
necesitan células nuevas, se forma una masa de tejido llamada neoplasia o tumor

El cáncer es la principal causa de muerte a nivel mundial; en 2015 se calcula que

provocó 8.8 millones de defunciones, donde el 70% de los niños se curan, mientras
que en jóvenes de 15 y 19 años hay un 56% de supervivencia, el porcentaje de
defunciones por tumores malignos pasó de 11.8 a 12.3 por ciento tal es el caso de
estado de Campeche que se registraron en el 2012, un total de 3 819 defunciones.

El sarcoma de Ewing que proviene de es uno de ellos donde es un tumor canceroso

que puede aparecer en cualquier hueso del cuerpo, tejido, articulación y musculo,
pero aparece con más frecuencia en los huesos de los brazos, las piernas, las
costillas, la columna y la pelvis. Uno de los factores más conocidos es que es
hereditario ya que en la mayoría de los casos se presenta por este motivo, también
el sarcoma no solo paso en esta época si no que en la prehistoria hubo varios casos.

1
 Capítulo I

El término sarcoma fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804 y
deriva de raíces griegas que significan "excrecencia carnosa"

En 1805, el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano personal de Napoleón) fue el

primero en emplear el término osteosarcoma, distinguiéndolo además, como
entidad, de otras lesiones óseas como el osteocondroma

Científicos del Instituto Smithsonian de Investigaciones Tropicales (STRI)

identificaron el primer caso de cáncer de hueso del ser humano en Centroamérica
en unos restos óseos que apuntan que son del siglo XIV y que fueron encontrados
exactamente en el occidente de Panamá. Los huesos pertenecen a una adolescente
entre 14 y 16 años de edad, que fueron enterrados aproximadamente en el año
1300 ya que pertenecía a un grupo indígena de los siete que hay en Panamá.

Sin embargo, este no fue el primer caso. En Sudáfrica fueron encontrados un pie y
una columna en los restos de unos homínidos donde se detectó que tuvieron cáncer
de huesos, el fragmento del pie es de aproximadamente 1,7 millones de edad y la
vértebra es de hace casi 2 millones de años. “Examinamos este hueso particular
con una muestra de Osteosarcoma humano moderno, y se veía idéntico” (Odes,
2016). También agregó que si los humanos cambiaron porque no cambio el cáncer
ya que se compararon las muestras de un sarcoma de Ewing actual con el que se
encontró en la prehistoria y siguen siendo idénticos.

“Tiene que haber algo más (causando el cáncer), dijo Odes. No

sabemos qué es en este momento. Sabemos que la capacidad de
malignidad es antigua. También sabemos que hay mecanismos que
causan estos tumores y cánceres. La pregunta es: ¿cómo podemos
aplicar esos mecanismos para entender la evolución del cáncer desde
tiempos antiguos hasta el mundo moderno?”. (Odes, 2016)

2
 Capitulo II

2.1 Características.

Los sitios más comunes de la enfermedad son el esqueleto axial y apendicular que
incluyen huesos planos y largos: miembros (56%), pelvis (18%) y costillas (17%).
Los sitios más frecuentes de metástasis son pulmones, hueso y cerebro

Es un tipo de sarcoma óseo de tejidos blandos (anexo 2) que en la mayoría de los

casos afecta a niños y jóvenes. De la mayoría de los canceres de huesos, los
sarcomas son de los más raros de encontrar en otras palabras el Sarcoma de Ewing
es una enfermedad muy rara, si los sarcomas de por si son una enfermedad rara
(solo del 1%) ahora mucho más el Sarcoma de Ewing.

La mayoría de ellos se diagnostican antes de antes de los 20 años debido al

crecimiento acelerado, dolor y la mala alimentación. Este tipo de tumor debe ser
diagnosticado y tratado por un equipo multidisciplinar con experiencia en cánceres
infantiles ya que es completamente diferente a cualquier otro sarcoma.

2.2 Tipos de Sarcomas.

2.2.1 Tumores del tejido adiposo.

Este tumor se clasifica como un liposarcoma del tejido adiposo. Generalmente se

forma en músculos, región posterior de la rodilla y parte superior del abdomen, los
factores por la formación de este sarcoma son poco conocidos, aunque se
relacionan con la genética, físicos, ambientales y químicos.

2.2.2 Tumores del tejido muscular.

Conocidos como leiomiosarcomas, el tumor en la mayoría de los casos ataca el

musculo liso del cuerpo como retroperitoneo1 y con menos frecuencia en brazos y
piernas. Sin embargo, estos sarcomas son más frecuentes en niños que en adultos.

1
es la región visceral abdominopélvica, limitada superiormente por el músculo diafragma

3
2.2.3 Tumores del tejido nervioso.

Este sarcoma en la mayoría de los casos se forma en el sistema nervioso periférico,

sobre las células que rodean al nervio, como también conocidos como tumores de
la vaina del nervio periférico y los tumores que encontramos dentro de esta
clasificación son: neuro-fibrosarcomas, schwannomas2 malignos y sarcomas
neurógenos.

2.2.4 Tumores del tejido fibroso.

La fibromatosis es el nombre que se le da al tumor del tejido fibroso que presenta

características del fibrosarcoma y de los fibromas. También se les conoce con el
nombre de tumores desmoides y se caracterizan porque no suelen propagarse a
lugares distantes. Generalmente se desarrollan en brazos, piernas y troncos.

Se hacen presentes a cualquier edad, pero habitual mente se presenta entre los 60
y 70 años d edad

2.2.5 Osteosarcoma.

La denominación "osteosarcoma" se aplica a un grupo heterogéneo de neoplasias

malignas de células fusiformes3 que tienen como rasgo común la producción de
hueso inmaduro, también denominado "osteoide". El osteosarcoma es el tumor
primario óseo sólido más frecuente, constituyendo aproximadamente un 20% de los
sarcomas primarios de hueso. Cada año se diagnostican de 400 a 1000 casos
nuevos en Estados Unidos. Es con mucho una enfermedad de la edad juvenil; más

1Schwannomas: son tumores benignos muy homogéneos de la vaina nerviosa, formados

solamente por células de Schwann.
3 Las células fusiformes tienen aspecto largo y delgado.

4
del 75% de los casos aparecen en pacientes menores de 25 años. El osteosarcoma
es algo más frecuente en varones, quizá debido a la mayor duración en ellos de la
fase de crecimiento del esqueleto comparada con la de las mujeres

2.3 Factores de riesgo.

Los síntomas más comunes que se presentan en una persona con sarcoma de
Ewing son el dolor e inflamación en una de las extremidades del cuerpo, al inicio se
aparece un dolor simple, de baja intensidad, pero se intensifica con rapidez que
puede empeorar con el ejercicio y empeorarse por las noches.

En ocasiones pueden distinguirse una masa llamativa en el tejido blando y si la

masa está muy bien adherida al tejido blando se puede sentir un dolor muy sensible
e inflamar la extremidad dañada. Los pacientes con lesiones yuxtaarticulares4
pierden la movilidad de la articulación mientras que en las lesiones que se pueden
encontrar en las costillas pueden estar asociadas a una extensión pleural directa y
a la presencia de largas masas extraóseas.

Cabe mencionar que uno de los factores más probables puede ser hereditario. La
retinoblastoma es un cáncer de ojo infrecuente, que se presenta en los niños y
puede ser hereditario, gracias a una mutación del gen RB 1. Las personas que
desafortunadamente padecen esta enfermedad son las que tienen un mayor riesgo
de padecer sarcomas de hueso o sarcomas de tejidos blandos.

2.4 Caso Excepcional.

Una preadolescente, aproximadamente de 13 años de edad, acudió al servicio de

urgencias ginecólogas del Hospital de la Mujer en Morelia, Michoacán; debido a la
formación de células progenitoras mesenquimales las cuales forman parte de
diversas neoplasias: familia de tumores de Ewing. La paciente; presentaba casos

4Yuxtaarticulares: es una lesión quística benigna localizada en el hueso sub- condral adyacente a
una articulación

5
de hipermenorrea de 5 meses de evolución, dolor tipo cólico en el hipogastrio, sin
mejoría a pesar del consumo de analgésicos; pérdida de 3 kg en 1 mes y afectación
al estado general de salud. Gracias al estudio de inmunohistoquímica 5confirmó el
diagnóstico de sarcoma de Ewing. La paciente fue enviada al centro estatal de
Oncología para recibir quimioterapia, quirúrgica y radioterapia.

2.5 Diagnóstico.

El Doctor Enrique Álava que trabaja en el Hospital Virgen del Rocío, junto a la Dra.
Rosa Noguera llevaron a cabo el diagnóstico molecular de sarcoma, la cual
pretende adecuar el pronóstico y la alteración de los cromosomas para poder
predecirlo y tener una fácil aplicación sobre los pacientes que tengan esta
enfermedad.

El Doctor Enrique Álava dice la importancia del diagnóstico.

‘‘Estamos analizando un total de 330 muestras para confirmar si las

alteraciones de los cromosomas predicen el pronóstico del
paciente, y así descubrir una metodología simplificada para la
práctica clínica”. (Álava, 2017)

Una vez que el cáncer es encontrado, se realizan pruebas de etapa para descubrir
si el cáncer se ha extendido; si fuera el caso, hasta qué punto. El tratamiento
depende de la etapa del cáncer y de su estado de salud general.

5Método de laboratorio para el que se usan anticuerpos a fin de determinar si hay ciertos
antígenos (marcadores) en una muestra de tejido. Las pruebas inmunohistoquímicas se usan para
ayudar a diagnosticar enfermedades como el cáncer. También se utilizan para ayudar a diferenciar
entre tipos de cáncer.

6
Los tumores óseos requieren de una quimioterapia y otros de cirugía para quitar
toda la masa tumoral pasando por una amputación o salvamiento del miembro
afectado.

La cirugía de salvamiento incluye la colocación de prótesis o la reconstrucción

biológica.

Por otor lado existe una diana-terapia para el sarcoma de Ewing, del grupo de
investigación de sarcomas Oncobell del Instituto de Investigación Biomédica de
Bellvitge (IDIBELL por sus siglas en ingles), que se centró en la proteína caveolina
1 (CAV1) la cual se pudo relacionar con la resistencia del tratamiento y la
metástasis6 sin embargo, la buena localización de esta proteína dificulta el buen uso
de la diana-terapia

"Es por eso que buscábamos un cofactor de CAV1 con un papel

igual de relevante pero más accesible", explica Martínez-Tirado, "y
el receptor de membrana EphA2, ya descrito en anteriores trabajos,
cumple estas condiciones’’ (Martínez-Tirado, 2018)

En el último trabajo de los investigadores no solo se dé mostro la buena conexión

entre el receptor EphA2 y la caveolina 1, sino que también el establecimiento de
una relación entre la fosforilación de EphA2 y la agresividad en el sarcoma de Ewing

"En el laboratorio, hemos demostrado que la falta de receptor

EphA2 disminuye muy significativamente la incidencia y el número
de metástasis", comenta Martínez-Tirado, "y gracias a la
colaboración con el Hospital Virgen del Rocío, también hemos
constatado que el 90% de los pacientes de sarcoma de Ewing
expresan este receptor (mimetizando la caveolina 1), hecho
fundamental de cara a catalogarlo como diana terapéutica.
Paralelamente, el trabajo con muestras de pacientes también nos
ha permitido correlacionar la actividad independiente del ligando del
receptor EphA2, asociada a su fosforilación, con una peor
supervivencia”.
(Martínez-Tirado, 2018)

6 Reproducción o extensión de una enfermedad o de un tumor a otra parte del cuerpo.

7
2.6 Cuadro clínico.

El sarcoma de Ewing se presenta habitualmente con síntomas localizados de dolor

y tumoración. En algunos casos se asocian a un traumatismo previo. Son muy raras
las ocasiones que pueden desarrollar síntomas, debido a una posible liberación de
citoquinas.

Los sitios más comunes de la enfermedad son el esqueleto axial y apendicular que
incluyen huesos planos y largos: miembros (56%), pelvis (18%) y costillas (17%).
Los sitios más frecuentes de metástasis son pulmones, hueso y cerebro.

El pronóstico depende de la localización del tumor, por ejemplo, en la localización

en la pelvis es una zona pronosticada de alto riesgo mientras que en las
extremidades son de mejor pronostico. Por otra parte, el tamaño del tumor es de
suma importancia supuesto que si el tumor mide unos 8 cm es de un pronóstico muy
alto. Sin embargo, hay una de las advertencias de suma importancia importantes
porque fueron identificados como un poco anticuados en algunos casos, por lo que
su valor diagnóstico es de uso moderado, en especial en pacientes con
quimioterapia

2.7 ¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de osteosarcoma?

Una vez completado el tratamiento, se requiere un cuidadoso seguimiento para

detectar signos de recidiva, metástasis y complicaciones relacionadas con el
tratamiento. Esto incluye un cuidadoso examen físico, radiografías del lugar primario
de origen, estudios de imagen periódicos del tórax, escáner óseo y pruebas de
laboratorio.

Si la enfermedad está localizada (no se ha propagado a otras áreas del cuerpo), el

índice de supervivencia a largo plazo es de entre 70 y 75%.

8
Si el sarcoma ya se propagó a los pulmones o a otros huesos en el momento del
diagnóstico, el índice de supervivencia a largo plazo es de alrededor del 30%.

La esperanza de vida del cáncer de huesos ha aumentado en los últimos 30 años,

en gran parte por el desarrollo de la quimioterapia para el tratamiento de estos
tumores.

El tratamiento multimodal (cirugía y quimioterapia), ha conseguido que dos tercios

de los pacientes que no presentan metástasis en el diagnóstico superen la
enfermedad. Además, un tercio de los que presentan metástasis logran un aumento
considerable de la supervivencia sin recidivas.

9
 Capítulo III

Con base a nuestra investigación pudimos deducir que durante los últimos años el
Osteosarcoma y sarcoma de Ewing es un tumor óseo agresivo que representa un
papel muy importante establecer el diagnóstico lo antes posible para elaborar una
estrategia de manejo en un grupo multidisciplinario con el fin de erradicar el tumor,
mejorar la calidad y expectativa de vida de los enfermos. Son unos de los cánceres
menos comunes en la población adulta actual; pero, si no se informa bien a la
población, específicamente en la de niños y preadolescentes, los casos de tumores
malignos seguirán estando en un nivel bajo de importancia en el ámbito medicinal.

Provocando muchas muertes a causa de formaciones de tumores malignos cerca

de partes del cuerpo específicas, como podrían ser los órganos internos como el
corazón, el hígado, los pulmones, etc. Ahora bien, el cáncer en general no tiene una
cura aún, pero, con los avances tecnológicos, los diferentes tratamientos del cáncer
al igual que nuevos tratamientos.

La mejoría en la supervivencia a largo plazo derivada de los avances en el método

curativo ha llevado al surgimiento de nuevos cuidados en estos pacientes. Como
los pacientes diagnosticados de osteosarcoma que viven más, gracias a la función
y los criterios de medida de calidad de vida han ido haciéndose más importantes de
forma creciente

3.1 Diagnóstico TAC

Este diagnóstico también es conocido como exploración por TC, el cual, es un

examen médico de diagnóstico por imágenes. Al igual que los rayos X tradicionales,
produce múltiples imágenes o fotografías del interior del cuerpo.

Este diagnóstico similar a los rayos X pueden reformatear en múltiples planos.

Incluso se pueden generar imágenes tridimensionales. Estas imágenes pueden ser

10
vistas en un monitor de computadora, imprimidas en una placa o con una impresora
3D, o transferidas a un CD o DVD.

El diagnóstico de este no solo se limita a buscar los tipos de cánceres, también está
especializado en buscar la presencia de émbolo pulmonar (un coágulo de sangre
en los vasos pulmonares) así como para aneurismas aórticas.

3.2 Procedimiento de un diagnóstico TAC

Hay que dejar en claro, que el procedimiento de este diagnóstico no es lo mismo de

un estudio convencional de rayos X, sin embargo, ambos diagnósticos tienen
similitudes entre ambos, como es que partes distintas del cuerpo absorba la
radiación de los rayos X en diferentes cantidades.

En el caso de la exploración por TAC, varios haces de rayos X y un

conjunto de detectores electrónicos de rayos X rotan alrededor
suyo. Miden la cantidad de radiación que se absorbe en todo su
cuerpo. A veces, la mesa de examen se moverá durante la
explotación, de manera que el haz de rayos X siga una trayectoria
en forma de espiral. (Claybourne, 2018)

3.3 La extensión de la enfermedad.

El factor pronóstico clave en el sarcoma de Ewing es la ausencia o presencia de

metástasis detectables. La afectación metastásica conlleva un peor pronóstico.
Dentro de este grupo, los pacientes que sólo tienen metástasis pulmonares
evolucionan mejor que los que tienen metástasis óseas o en ambos órganos. Las
cifras de supervivencia son aproximadamente, del 30% para los primeros y del 10%
para los que tienen afectación ósea o de la médula.

11
3.4 Cirugía.

El Osteosarcoma es una enfermedad quirúrgica. Una vez detectado, el tumor debe

de ser extirpado si se busca garantizar la curación. Con mayor frecuencia, esto se
realiza tras un periodo de quimioterapia. El principal objetivo de la cirugía es extirpar
el tumor de manera completa y segura. Históricamente, la mayoría de los pacientes
eran sometidos a una amputación. En los últimos 30 años, los procedimientos
conservadores de la extremidad se han convertido en el estándar, principalmente
debido a los avances concomitantes en quimioterapia y en sofisticadas técnicas de
imagen. Estos avances han hecho posible la preservación del miembro incluso tras
una fractura patológica, que previamente era una indicación absoluta de
amputación. Las técnicas de preservación de la extremidad pueden ofrecer en la
actualidad tasas de control local y supervivencia a largo plazo equivalentes a las de
la amputación. (Commun., 2018)

Cuando se selecciona un procedimiento quirúrgico para un paciente concreto, el

objetivo oncológico de extirpar el tumor debe siempre tener prioridad sobre la
conservación de la función.

Si el tumor puede extirparse de forma segura, conservando simultáneamente la

extremidad viable, la técnica de conservación de la extremidad puede ser la
apropiada. Si existe afectación de grandes vasos o nervios, o en caso de que la
extirpación completa del tumor conlleve una pérdida significativa de función, la
amputación puede ser una mejor elección. Otros factores como la edad del paciente,
el nivel de funcionalidad deseado, preferencias estéticas y el pronóstico a largo
plazo deben ser tenidas también en cuenta. Durante el proceso, un diálogo prolijo
entre el paciente, los familiares de éste y el equipo médico-sanitario es de absoluta
necesidad a la hora de elegir la vía quirúrgica a practicar.

La cirugía requiere gran cantidad de planificación y evaluación preoperatoria. El

paciente es estadificado de nuevo antes de la cirugía a fin de determinar qué
cambios han tenido lugar en respuesta a la terapia sistémica. Habitualmente se
realizan radiografías convencionales y una RMN de la lesión primaria además de
un escáner corporal completo y un TAC de tórax. Estos nuevos estudios dan con

12
frecuencia la información óptima para la planificación quirúrgica, y ayudan además
a detectar y/o evaluar la presencia de cualquier otra nueva lesión o la existencia de
metástasis. Debe tomarse tan pronto como sea factible una decisión sobre la cirugía
recomendable, especialmente si va a realizarse preservación de la extremidad,
puesto que las técnicas de reconstrucción pueden tardar semanas en planificarse.

Aunque inicialmente es más barata, a largo plazo la amputación puede ser más cara
que la preservación del miembro con endoprótesis debido al coste de las prótesis y
a la necesidad de su sustitución periódica. La mayor ventaja de la amputación es
quizá que es una única intervención asociada con pocas complicaciones globales.
Los amputados tienen además mayor libertad para la práctica continuada de
deportes porque no deben preocuparse por complicaciones asociadas a las prótesis
o injertos asociadas a preservación del miembro como aflojamiento o fractura.

La preservación de la extremidad consiste en extirpar el tumor con un ribete de tejido

circundante sano preservando entre tanto el aporte vascular y nervioso al miembro.
Una vez extirpado el tumor, el defecto esquelético debe ser reconstruido. Algunos
defectos pueden ser extensos, alcanzando tamaños de 15-20 cm y requiriendo
reconstrucciones complejas. Como opciones se incluyen las prótesis metálicas, los
aloinjertos de hueso (de cadáver), el hueso vascularizado obtenido del propio
paciente o recolocación del hueso resecado tras esterilización en una autoclave. La
elección debe de tener en consideración la localización y el tamaño del defecto, el
pronóstico funcional que se espera y los deseos del paciente y/o de su familia. En
la actualidad, las reconstrucciones Endo prostéticas, con aloinjerto o combinadas
son las más frecuentemente realizadas. (clinic, 2018)

La reconstrucción Endo prostética ha alcanzado gran popularidad en la cirugía de

preservación de la extremidad. Consiste en sustituir el hueso extirpado por un
implante metálico. Esto elimina la necesidad de tejido óseo para que el hueso
"cicatrice", que sí es necesaria con los injertos. Habitualmente puede realizarse una
rehabilitación más agresiva de forma más temprana. Las complicaciones de este
tipo de reconstrucción incluyen el aflojamiento de los componentes y las heridas.

13
3.5 Quimioterapia

El osteosarcoma debe de ser considerado una enfermedad sistémica. Se estima

que aproximadamente el 80% de los pacientes tienen enfermedad micro
metastásica en el momento del diagnóstico, a pesar de que sólo en un 10-20% de
los casos ésta puede ser inicialmente detectada con técnicas de imagen
convencionales (Ferguson 2001). En este hecho se sustenta la utilización de
quimioterapia sistémica. Se ha demostrado que la quimioterapia, cuando se
combina con la cirugía, produce un claro beneficio en los casos de osteosarcoma.
Los mejores resultados en cuanto a supervivencia se evidencian en pacientes con
enfermedad no metastásica.

Una vez que se ha producido diseminación "detectable", el tratamiento se hace

mucho más dificultoso y los resultados son menos predecibles, si bien con
quimioterapia agresiva y cirugía aún es posible obtener periodos de supervivencia
prolongada en cerca del 50% de los casos. (Claybourne, 2018)

Tradicionalmente la quimioterapia se administraba tras la cirugía. Con el surgimiento

de los procedimientos de conservación del miembro utilizando prótesis metálicas
(cuya producción lleva semanas), algunos centros comenzaron a dar quimioterapia
previa a la cirugía, en un esfuerzo por comenzar el tratamiento lo antes posible. Otra
ventaja de la quimioterapia preoperatoria es que muchos tumores experimentarán
una "consolidación" o "condensación" o incluso "encogerán", haciendo más factible
y segura la resección quirúrgica.

En general, porcentajes de necrosis superiores al 90% son

consideradas una buena respuesta a la quimioterapia. Menos claro
está qué conducta adoptar ante porcentajes de necrosis inferiores
al 90%, dado que no se ha demostrado que el cambio de régimen
quimioterápico en pacientes con pobre respuesta al tratamiento
mejore la supervivencia global (Ferguson 2001).

14
Otra ventaja de la quimioterapia preoperatoria es que muchos tumores
experimentarán una "consolidación" o "condensación" o incluso "encogerán",
haciendo más factible y segura la resección quirúrgica. La quimioterapia
preoperatoria, aunque por las razones previamente citadas se considera de ayuda,
no ha demostrado ser capaz de mejorar la supervivencia global libre de
complicaciones en los pacientes con osteosarcoma (Goorin 2003), tal y como se
creía inicialmente (Rosen 1979).

Los protocolos habituales para el osteosarcoma incluyen fármacos como la

doxorrubicina, metotrexate en alta dosis, cis-platino e ifosfamida. Efectos
secundarios como la toxicidad cardíaca o la supresión de la medula ósea pueden
requerir el reajuste o incluso la suspensión del régimen suministrado.

3.6 ¿Cómo se "repara" el organismo tras el resecamiento de un TFSE7?

El sarcoma de Ewing del hueso es el más frecuente de los TFSE. Los

procedimientos básicos para reconstruir el defecto generado por la extirpación del
tumor incluyen los trasplantes óseos (ya sean del propio paciente o de banco de
hueso) y los modelos artificiales (endoprótesis). La técnica que se utilizar viene
determinada por la localización del tumor, la edad del paciente y el tipo de terapias
adicionales que se vayan aplicándose (quimioterapia y/o radioterapia).

Los hetero-injertos y las endoprótesis8 pueden utilizarse de forma conjunta para

realizar una reconstrucción combinada. Los injertos de hueso autólogo pueden estar
vascularizados (como por ejemplo los de peroné). Los tres procedimientos tienen
ventajas y desventajas propias.

7Los Tumores de la Familia del Sarcoma de Ewing

8es un diminuto tubo, habitualmente de acero inoxidable, que actúa como una estructura para
mantener abierto y permeable

15
 Los hetero-injertos: estructurales grandes y las endoprótesis se reservan
habitualmente para los niños mayores de 8 años.

Los autoinjertos no destruidos de pelvis u otros huesos se usan de forma

relativamente restringida en defectos de pequeño tamaño, y funcionan bien en
niños. Su ventaja es la alta tasa de incorporación al hueso del receptor, a precio de
la posible morbilidad en el lugar de donación.

Los autoinjertos vascularizados (como el de peroné) resultan muy atractivos

puesto que, cuando son realizados con éxito, quedan incorporados al hueso nativo
e incluso pueden remodelarse de forma secundaria a las fuerzas de tracción que
soportan

En muchos casos, y dependiendo de la localización del tumor y de la amplitud de la

zona a restituir, las tasas de éxito pueden ser incluso superiores. Los resultados
globales de procedimiento pueden mejorarse con la aplicación de estrictos criterios
de selección en el uso de hetero-injertos de gran tamaño. Las piezas metálicas son
las que mayor soporte para el paciente. Estos implantes son mucho más grandes y
complejos que las prótesis estándar de sustitución de articulaciones por artritis u
otras patologías similares.

3.7 Pronóstico

Con los regímenes de tratamiento habitual, los pacientes con osteosarcoma sin
metástasis detectables tienen tasas de supervivencia que se aproximan al 70%. Los
factores que parecen tener un impacto pronóstico negativo son la localización (las
axiales tienen peor comportamiento), un mayor tamaño tumoral, una pobre
respuesta a la quimioterapia y la presencia de enfermedad metastásica (Bielack
2002). La más consistente y clínicamente relevante de éstas es la presencia de
metástasis detectables (Bielack 2002, Marina 1993, Meyers 1993). Los pacientes
que se presentan con lesiones pulmonares resecables tienen una supervivencia del
30-50% (Bacci 1997). Aquéllos con metástasis pulmonares irresecables, lesiones

16
que no responden a la quimioterapia o con lesiones óseas múltiples tienen un
comportamiento mucho peor, independientemente del tratamiento (Ferguson 2001).

3.8 Supervivencia

Una vez completado el tratamiento, se requiere un cuidadoso seguimiento para

detectar signos de recidiva, metástasis y complicaciones relacionadas con el
tratamiento. Esto incluye un cuidadoso examen físico, radiografías del lugar primario
de origen, estudios de imagen periódicos del tórax, escáner óseo y pruebas de
laboratorio. Esta evaluación es realizada de manera periódica frecuente en el post-
operatorio inmediato y con mayores intervalos en el tiempo en tanto en cuanto el
paciente permanezca libre de enfermedad. Si se detecta una recidiva, debe
garantizarse la realización adicional de cirugía y quimioterapia. En ella son
aplicables los mismos principios que en la enfermedad primaria, aunque las tasas
de supervivencia a largo plazo son inferiores (Ferguson, 2001). Algunos datos
sugieren que los pacientes con recaída temprana (menos de un año después de
concluido el tratamiento) tienen un pronóstico peor que aquéllos que recaen más
tardíamente (Ferre, 1997).

Conclusión

Con base a nuestra investigación pudimos deducir que durante los últimos años el
Osteosarcoma y sarcoma de Ewing es un tumor óseo agresivo que representa un
papel muy importante establecer el diagnóstico lo antes posible para elaborar una
estrategia de manejo en un grupo multidisciplinario con el fin de erradicar el tumor,
mejorar la calidad y expectativa de vida de los enfermos. Es muy importante el
conocimiento de las variedades de tratamiento tanto de quimioterapia como
quirúrgicos en vistas a enfocar cada caso en particular para tratar de obtener el

17
mejor resultado según los diferentes factores de mal pronóstico que puedan
encontrarse.

La mejoría en la supervivencia a largo plazo derivada de los avances en el método

curativo ha llevado al surgimiento de nuevos cuidados en estos pacientes. Como
los pacientes diagnosticados de osteosarcoma que viven más, gracias a la función
y los criterios de medida de calidad de vida han ido haciéndose más importantes de
forma creciente. Las decisiones relativas al tratamiento deben ahora tener en
consideración complicaciones que pueden surgir mucho más tardíamente en la vida
del paciente. Se confía en que una mayor comprensión de la etiología y de los
mecanismos patogénicos que tienen lugar en el osteosarcoma llevarán a nuevas e
innovadoras opciones de tratamiento. La investigación continuada y en cooperación
con el frente clínico y de laboratorio es necesaria para que estos futuros avances
se materialicen, por eso ha pasado de ser una enfermedad de carácter
irremediablemente fatal a un proceso potencialmente curable.

18
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