CORRELATO CLÍNICO PATOLÓGICO

Síndrome ampollar en el recién nacido

Bullosa syndrome in the newborn

Héctor Jiménez-Tintaya,1 Florencio Cortez,2 Dina Carayhua,3

Claudia Ramos,1 Angélica Rivera1

HISTORIA CLÍNICA cabelludo normales, no se encontraron alteraciones al

momento de la consulta en otros órganos y sistemas.
Filiación y antecedentes
Neonato de sexo femenino de dos días de edad, natural
del Callao, con antecedentes personales de recién nacida
a termino de parto eutócico, con peso al nacer de 2 990 g,
talla al nacer de 47 cm y edad gestacional por Capurro de 42
semanas. Nacida de madre de 25 años de edad, con controles
prenatales completos, cursó con una vulvovaginitis en el III
trimestre, recibiendo tratamiento para dicha afección.
Relato de la enfermedad
Inicia su enfermedad a las siete horas del nacimiento,
inicio insidioso y curso progresivo. Su madre manifiesta
aparición de ampollas en tronco y extremidades, que luego
eclosionaron dejando una zona eritematosa.
Examen clínico
Al examen físico se evidencia que el neonato se encontraba
en regular estado general, buen estado de nutrición
e higiene adecuada. Presión arterial, 120/80 mmHg;
frecuencia cardiaca, 120/min; frecuencia respiratoria, 


48/min; temperatura, 37,1 ºC y saturación O2 = 97%. Al

examen físico preferencial se evidencia una eritrodermia
generalizada, con escamas plateadas en la cara, tronco y
extremidades (Figura 1), con esfacelación de la superficie
cutánea (Figura 2), con signo de Nikolsky positivo, además
afectación de las palmas y plantas (Figura 3). Uñas y cuero

1. Residente de Dermatología del Hospital Daniel A. Carrión (HNDAC). 


Universidad Nacional Mayor de San Marcos.
2. Médico dermatólogo del HNDAC. Figura 1. A. Piel eritematosa, eritrodérmica, con fisuras y descamación
3. Médico asistente del Servicio de Anatomía Patológica del HNDAC. extensa. B. Eritema, extensa xerosis y descamación de la piel.

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Figura 2. Esfacelación extensa de las nalgas y los pies. 


Exámenes auxiliares
Según los diagnósticos diferenciales planteados, el plan de
trabajo que se desarrollo incluía: hemograma, bioquímica,
VDRL, hemocultivo y biopsia cutánea. El hemograma
muestra valores normales, bioquímica normal, el VDRL y
el hemocultivo negativos.
En el estudio histopatológico de una biopsia punch tomada
de la región torácica anterior muestra un estrato corneo
hiperqueratósico, vacuolización del estrato espinoso y
granuloso, leve acantosis, y en dermis superior un leve
infiltrado linfocitario (Figura 4).


La paciente recibió tratamiento con humectantes a base
de urea al 3% y antibioticoterapia tópica para evitar
infección bacteriana secundaria. La paciente volvió a ser
evaluada luego de dos semanas, al mes y a los dos meses.



Figura 4. A) Ligera hiperplasia epidermal con vacuolización de las células
del estrato espinoso. B) Hiperqueratosis, acantosis e hiperqueratosis
epidermolítica. C) A mayor aumento, vacuolización marcada en la parte
superior de la epidermis.

Actualmente se evidencia una piel reseca, con escamas de

aspecto hiperqueratósico en tronco y extremidades, además
la  eritrodermia, las zonas esfaceladas han disminuido.
Figura 3. Planta de los pies afectadas, apreciándose eritema y esfacelación. (Figura 5).

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Síndrome ampollar en el recién nacido

delimitado, sensibilidad de la piel y fiebre. Se desarrollan

ampollas fláccidas llenas de un líquido claro que se
rompen de inmediato. Se esfacelan grandes zonas de la
piel, se contraen y se produce la exfoliación quedando al
descubierto una superficie roja y húmeda. Se respeta la
mucosa bucal. La erupción se caracteriza por eritrodermia
con signo de Nikolsky positivo; los signos son más severos
en recién nacidos (enfermedad de Ritter), con pronóstico
habitualmente favorable. En neonatos puede complicarse
con sepsis. La ausencia de pródromo de dolor de garganta o
conjuntivitis y de síntomas generales, alejan esta posibilidad
diagnóstica.



Epidermólisis ampollar simple
La epidermólisis ampollar hereditaria, incluye una serie de
procesos de base genética cuyo rasgo común es la facilidad
para desarrollar ampollas por trauma o roce. El cuadro
comienza desde el nacimiento o más adelante en la vida,
siendo en general de peor pronóstico cuanto más precoces.
Como claves diagnósticas clínicas podemos considerar la
aparición de ampollas ante mínimos roces o traumatismos,
por lo que predominan en zonas de roce (manos, pies,
zona sacra, rodillas, etc.). Presencia de antecedentes de
patologías similares o de consanguinidad en la familia.
Afectación o no de mucosas, valoración de la intensidad
de la enfermedad. Existencia o no de secuelas tras la
reparación de las ampollas. La ausencia de trauma mínimo
y la topografía

 de las lesiones no sugieren este diagnóstico.
Figura 5. A) Mejoría clínica de la paciente B) Paciente con xerosis y
escamas de aspecto queratósico. Sífilis congénita
La sífilis es causada por el Treponema pallidum. La sífilis
Congénita tiene origen en la infección materna y se debe
DISCUSIÓN CLÍNICA a la transmisión que sufre el feto por vía transplacentaria
durante el embarazo. La rinitis persistente es uno de
Ante la presencia de un síndrome ampollar del recién
los hallazgos que presentan en los recién nacidos con
nacido podemos plantear los siguientes diagnósticos
sífilis congénita, acompañado de descarga persistente y
clínicos presuntivos:
estridor nasal. Le sigue la erupción de la sífilis temprana
• Síndrome estafilocócico de piel escaldada clásicamente erupción maculopapular o vesiculobulosa
• Epidermólisis ampollar simple. que se observa en las palmas y las plantas y puede estar
asociada con descamación, similar a la que se observa en los
• Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar.
adultos con sífilis secundaria. También se ha documentado
• Sífilis congénita. eritema multiforme y bajo peso al nacer. Puede haber
hepatoesplenomegalia y linfadenopatía generalizada no
SÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE PIEL ESCALDADA dolorosa. Si se sospecha el trastorno en el momento del
Es causado por la toxina epidermolítica producida por nacimiento, se examinará la placenta en busca de signos de
el Staphylococcus aureus toxigénico del fago grupo II sífilis. Un examen físico del bebé debe mostrar signos de
(tipos 3a, 3b, 3c, 55, 71). Se presenta en recién nacidos hinchazón del hígado y bazo e inflamación de los huesos.
y niños pequeños (< 5 años). Comienza con un eritema Nuestro paciente carece de estos hallazgos, lo que aleja esta
escarlatiniforme micromacular o un eritema difuso mal posibilidad diagnóstica.

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Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar DiagnósticO

Enfermedad poco frecuente, se transmite con un patrón de Según los diagnósticos diferenciales planteados y el plan de
herencia autosómico dominante y en otros casos se produce trabajo que se desarrolló: hemograma, bioquímica, VDRL,
por mutaciones espontáneas. La mayoría de las veces el hemocultivo y biopsia cutánea, donde el hemograma
neonato está eritrodérmico y se observan áreas erosivas y muestra valores normales, bioquímica normal, VDRL y
denudadas; la observación de ampollas íntegras es posible, el hemocultivo negativos. En el estudio histopatológico se
pero rara. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede observa de una biopsia punch tomada de la región torácica
atenuar y las erosiones y las ampollas disminuyen con el anterior, estrato córneo hiperqueratósico, vacuolización del
tiempo, a la vez que aumenta la hiperqueratosis, sobre todo estrato espinoso y granuloso, leve acantosis y en dermis
en las zonas flexurales, donde puede hacerse verrugosa. En superior un leve infiltrado linfocitario. Con toda la evidencia
conjunto hay una tendencia a la mejoría con la edad. Es una anterior se llega al diagnóstico de eritrodermia ictiosiforme
posibilidad diagnóstica en nuestro paciente. congénita ampollar, también llamada hiperqueratosis
epidermolítica.

DISCUSIÓN HISTOPATOLÓGICA COMENTARIO

Síndrome estafilocócico de piel escaldada La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar (EICA),
es un desorden autosómico dominante, con 100% de
La histopatología de las lesiones revela una separación penetrancia y en 50% de los pacientes puede presentarse
subcorneal en la capa celular granulosa debido a la como mutación espontánea.1,2 Es una patología infrecuente
acantólisis intraepidérmica, con escaso infiltrado también llamada hiperqueratosis epidermolítica, eritro­
celular inflamatorio en la dermis sin necrosis celular. dermia ictiosiforme congénita ampollosa de Brocq e ictiosis
Habitualmente, en las ampollas intactas o en la superficie de ampollosa.
la epidermis si el techo se ha desprendido, suele observarse
Tiene una prevalencia mundial estimada de un caso por
escasas células acantolíticas. No muestra vacuolización
200 000 y un caso por 300 000 personas. Ambos sexos
del estrato espinoso. Además en la piel afectada no suele
tienen una afectación similar.3
encontrarse microorganismos, a diferencia del impétigo
ampolloso. Estos hallazgos histológicos no corresponden a Las causas de la EICA son mutaciones heterocigotas en
los descritos en nuestro paciente. los genes que codifican la queratina 1, localizada en el
cromosoma 12q11-13 y la queratina 10, localizada en
Epidermólisis ampollar simple el cromosoma 17q21-22.4 Estas anomalías afectan las
capas espinosa y granulosa de la epidermis, produciendo
En la histopatología se observa un despegamiento en
fragilidad de los queratinocitos, formación fácil de ampollas,
la base de la epidermis, que corresponde a una ampolla
alteración de la cinética epidérmica, aumento del espesor del
subepidérmica con escasa celularidad. Se observan
estrato corneo y disminución de la estabilidad estructural
fragmentos de queratinocitos basales en la base de la
de la epidermis.2 Se conoce también como hiperqueratosis
ampolla, no existe inflamación dérmica. Las técnicas de
epidermolítica. Se caracteriza por eritrodermia, erosiones,
inmunofluorescencia muestran el antígeno del penfigoide descamación, extensas áreas de piel denudadas y ampollas
ampolloso, laminina, colágeno tipo IV y el antígeno LDA- que surgen al momento del nacimiento.5,7 Con el transcurso
1, presentes en la base de la ampolla. Esta posibilidad se de los años, desaparecen la fragilidad, las ampollas y la
descarta después del estudio histológico. eritrodermia, solo persiste la hiperqueratosis.
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar En los meses posteriores las lesiones ampollares son
sustituidas por la aparición de lesiones hiperqueratósicas
La epidermis es hiperqueratósica. Los cambios más
lineales y paralelas que comprometen sitios de flexión
llamativos se producen en el estrato granuloso y la porción
como muñecas, tobillos, codos, axilas y rodillas.6
más superficial del estrato espinoso. En estas áreas hay una
intensa vacuolización de las células que pierden los bordes La sepsis y los desequilibrios hidroelectrolíticos causan
laterales, junto a la presencia de material de queratohialina morbimortalidad en los niños afectados
en forma de nódulos grandes e irregulares. Puede haber un La hiperqueratosis epidermolítica es un término descriptivo
discreto infiltrado linfoide en la dermis superficial. Estos empleado para referirse a características histológicas
hallazgos histológicos se describen en nuestro paciente. bien definidas: hiperqueratosis compacta, vacuolización

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Síndrome ampollar en el recién nacido

perinuclear del estrato granuloso y de la porción superior REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

de la capa espinosa junto a gránulos de queratohialina de 1 Ross R, DiGiovanna J, Capaldi L, Argenyi Z, et al. Histopathologic
morfología irregular.8-10 characterization of epidermolytic hyperkeratosis: a systematic review of
histology from the national registry for ichthyosis and related skin disorders.
Los diagnósticos diferenciales de la EICA en la etapa J Am Acad Dermatol. 2008;59:86-90.
neonatal incluyen a la epidermólisis ampollar simple y el
2. Tinsa F, Gharbi A, Essid A, Driss M. Bullous congenital ichthyosiform
erythroderma: a sporadic case produce by a new KRT 10 gene mutation,
síndrome estafilocócico de la piel escaldada.5 El antecedente Pediatr Dermatol. 2009;26:490-491.
de un familiar de primer grado afectado colabora con el
3 Sánchez Yus E, Martín-Rosado E, López-Negrete E, Candelas D, Marinero S.
Incidental epidermolytic hyperkeratosis. An epidemiologic study (Abstract).
diagnóstico. Am J Dermatopathol. 2000;22:352.
4 Lacz NL, Schwartz RA, Kihiczak G. Epidermolytic hyperkeratosis: a keratin 1
En el periodo neonatal los pacientes requieren que or 10 mutational event. Int J Dermatol. 2005;44(1):1-6.
se les controle en unidad de cuidados intensivos para 5 Cheng S, Moss C, Upton CJ, Levell N. Bullous congenital ichthyosiform
erythroderma clinically resembling neonatal staphylococcal scalded skin
proporcionarles un aislamiento protector y para prevenir o syndrome. Clin Exp Dermatol. 2009;34(6):747-8.
tratar la deshidratación, los desequilibrios hidroelectrolíticos 6 Cordero AA. Queratodermis. En: Cordero AA. Trastornos de la
queratinización. Ictiosis. Estados ictiosiformes, Ed. Panamericana, Buenos
y la superinfección cutánea. Aires; 1997. p. 35-45.
7 Boente M. del C. Alteraciones de la queratinización. En: Larralde M, Abad E,
El pilar fundamental del tratamiento se basa en reducir los Luna P. Dermatología Pediátrica. Buenos Aires: Ed. Journal; 2010. p.138-147.
síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El 8 Mahaisavariya P, Cohen PR, Rapini RP. Incidental epidermolytic hyperkeratosis.
Am J Dermatopathol. 1995;17:23-8.
uso de retinoides tópicos y orales colabora en reducir la 9 Mehrengan AH. Epidermolitic hyperkeratosis: incidential finding in the
hiperqueratosis. Los retinoides orales como el acitretina se epidermis and in the intraepidermal ecrine sweat duct units. J Cutan Pathol
1978;5:76-80.
deben utilizar con precaución, ya que mejoran las lesiones 10 Ackerman B. Histopahologic concept of epidermolytic hyperkeratosis. Arch
hiperqueratósicas en un período de uno a tres meses, pero Derm 1970;102:253-9.
11 O´Neill MJF, Bellus GA, McKusick VA. Epidermolytic hyperkeratosis;
aumentan la fragilidad cutánea y la formación de ampollas. EHK. Online mendelian inheritance in man. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
Las manifestaciones clínicas recurren una vez suspendida omim/113800.
12 Nychay SG, Khorenian SD, Schwartz RA, et al. Epidermolytic hyperkeratosis
la medicación.11,12 El uso de emolientes a base de urea, treated with etretinate. Cutis. 1991;47:277-80.
queratolíticos como el ácido salicílico son de utilidad. Las 13 Nazzaro V, Ermacora E, Santucci B, et al. Epidermolytic hyperkeratosis:
generalized form in children from parents with systematized linear form. Br J
preparaciones de tretinoína tópica y vitamina D son eficaces Dermatol 1990; 122: 417-22
pero pueden irritar la piel. Las infecciones bacterianas de Correspondencia: Dr. Héctor Jiménez-Tintaya
la piel son frecuentes y a menudo provocan la formación [email protected]
de ampollas; requieren tratamiento antibiótico sistémico o
Recibido: 8 de marzo de 2012
tópico.13 Aceptado: 22 de marzo de 2012

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