Hipoplasia Pulmonar

Embriología Clínica
HIPOPLASIA PULMONAR
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo heterogéneo de alteraciones

del desarrollo pulmonar que pueden producirse en distintas etapas de la
embriogénesis, afectando al parénquima, la irrigación arterial, al drenaje venoso o ser
una combinación de ellas. Estos trastornos son consecuencia de alteraciones en la
embriogénesis del pulmón y las vías respiratorias, y el tipo de lesión y su histología se
relacionan directamente con el momento de la gestación y el nivel del árbol
traqueobronquial en que se producen.1
Los defectos del desarrollo del aparato respiratorio tienen una escasa incidencia,
aunque en los últimos años el incremento del uso de la ecografía prenatal ha
propiciado un importante aumento del diagnóstico de muchas de estas anomalías.2 En
la población general es de 9 a 11 casos por cada 10.000 nacimientos vivos. Las
manifestaciones clínicas dependen del grado de afectación pulmonar: desde formas
graves bilaterales a formas más leves unilaterales o lobares. En el periodo neonatal
puede presentarse con insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar o hemorragia
pulmonar. Es característica la insuficiencia respiratoria de inicio súbito, requiriendo
ventilación mecánica con presiones elevadas en ausencia de atelectasias y
obstrucciones.3
Habitualmente se diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, en autopsias

perinatales la prevalencia varía entre 7,8 y 26%, siendo la anomalía más
frecuentemente asociada a mortalidad perinatal.3 La presencia de esta anomalía en el
adulto es excepcional ya que lo más probable es que los individuos fallezcan antes de
la edad adulta como consecuencia de infecciones pulmonares intercurrentes o de
otras anomalías congénitas asociadas.4
Promoción LVIII 1
OBJETIVOS
 Describir la Hipoplasia Pulmonar y sus factores asociados.
 Explicar el origen embriológico de la Hipoplasia Pulmonar.
DEFINICIÓN
La hipoplasia pulmonar (HP) es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar en la
que existe una disminución en el número o tamaño de las vías aéreas, alvéolos o vasos
pulmonares. La hipoplasia pulmonar puede ser primaria o secundaria. En la HP
primaria, no existe patología coexistente y la mayoría de los pacientes mueren de
forma precoz. Por el contrario, en la hipoplasia pulmonar secundaria se ha descrito un
amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su
patogenia. Habitualmente esta enfermedad es diagnosticada en la infancia y son muy
pocos los casos que pasan desapercibidos detectándose en la edad adulta. 5
CARACTERÍSTICAS
La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es
bilateral. En el periodo neonatal puede presentarse con insuficiencia respiratoria,
hipertensión pulmonar o hemorragia pulmonar. Es característica la insuficiencia
respiratoria producto de la producción y retención de secreciones en el tejido
pulmonar rudimentario; así, la hipoplasia pulmonar predispone a infecciones
respiratorias de repetición de inicio súbito, requiriendo ventilación mecánica con
presiones elevadas en ausencia de atelectasias y obstrucciones. 3,4,6
Promoción LVIII 2
FACTORES DE RIESGO
CLASIFICACIÓN
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
CONCLUSIONES
RECOMENDACIONES
Promoción LVIII 3
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Salinas J. Patología pulmonar congénita: evaluación y manejo. Rev Med Clin Las
Condes. 2016; 27(4): 485-498.
2. Salcedo A, Rodríguez A, De la Huerga A, Marsinyach I. Hipoplasia pulmonar:
causa de errores diagnósticos. Acta Pediatr. 2006; 64: 260-268.
3. Delgado-Peña Y, Torrent-Vernetta A, Sacoto G, Mir-Messa I, Rovira-Amigo S,
Gartner S, et al. Hipoplasia pulmonar: análisis de la casuística durante 20 años.
An Pediatr. 2016; 85(2):70-76.
4. Chumbi R, Cubero N, Jiménez L, Ortega A, Rodríguez M. Hipoplasia pulmonar
en el Adulto. Rev Patol Respir 2007; 10(4): 194-196.
5. Fácila L, Carrión F, González M, Marín J. Hipoplasia pulmonar en el adulto:
descripción, patogenia y revisión. An Med Interna. 2002; 19 (7): 357-360.
6. Aldunate R. Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev Chil
Pediatr. 2001; 72(1): 52-57.
Promoción LVIII 4

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Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo heterogéneo de alteraciones

Habitualmente se diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, en autopsias

Condes. 2016; 27(4): 485-498.

2. Salcedo A, Rodríguez A, De la Huerga A, Marsinyach I. Hipoplasia pulmonar:

causa de errores diagnósticos. Acta Pediatr. 2006; 64: 260-268.

3. Delgado-Peña Y, Torrent-Vernetta A, Sacoto G, Mir-Messa I, Rovira-Amigo S,

Gartner S, et al. Hipoplasia pulmonar: análisis de la casuística durante 20 años.

An Pediatr. 2016; 85(2):70-76.

4. Chumbi R, Cubero N, Jiménez L, Ortega A, Rodríguez M. Hipoplasia pulmonar

en el Adulto. Rev Patol Respir 2007; 10(4): 194-196.

5. Fácila L, Carrión F, González M, Marín J. Hipoplasia pulmonar en el adulto:

descripción, patogenia y revisión. An Med Interna. 2002; 19 (7): 357-360.

6. Aldunate R. Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev Chil

Pediatr. 2001; 72(1): 52-57.

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