Motoneurona superior Motoneurona inferior

función Jefe: da la orden, modula y controla. Ejerce la acción sobre el musculo.

Ubicación Soma: corteza cerebral Sale de la medula espinal, se convierte

Axón: baja la medula espinal. en nervio y llega al musculo a activarlo.

Lóbulo frontal parten fibras motoras a  Llega a asta anterior.

descender y existen 2 tractos:
 Salen las fibras anteriores y se
Corticonuclear o extrapiramidal: llega juntan con las posteriores
Anatómicamente a núcleos del mesencéfalo, bulbo, (sensitivas).
puente o pares craneales.
 Forman nervio raquídeo.
Corticoespinal o vía piramidal: (vía
descendente más importante) llega a  Nervio Sale del SNC e inerva al
medula o asta anterior. musculo.

Alteraciones

Atrofia Leve (progresiva por desuso). Intensa (nada activa el musculo).

Fasciculaciones (contracciones
No Si
musculares involuntarias)
 Tono Espástico – Rígido Flácido

Distribución debilidad Piramidal – Regional Distal – segmentaria

Por estar en vías superiores Afecta a extremidades distales

Hemiparesia Paraparesia o paraplejia

Reflejos osteotendinosos (rotuliano, Hiperreflexia Hiporreflexia (poco)

bicipital…) Arreflexia (no hay)

Reflejos cutáneos (abdominales, No Si

cremasterico…)

Signo de Babinski Si No

Patologías

Esclerosis lateral primaria (ELP) Atrofia muscular progresiva

Es un tipo de enfermedad de las También conocida como atrofia

motoneuronas que provoca la muscular de Duchenne-Aran, es un
descomposición lenta de las células subtipo raro de enfermedad de la
nerviosas y musculares, y ocasiona neurona motora.
debilidad. Provoca debilidad en los
músculos estriados, como los que Los síntomas de la atrofia muscular
usas para controlar las piernas, los progresiva incluyen:
brazos y la lengua.
 Puede ocurrir a cualquier edad, pero  Atrofia
generalmente se manifiesta entre los 40
y 60 años.  Debilidad muscular

 La falta de reflejos
Causas: las células nerviosas del
cerebro que controlan el movimiento  La falta de espasticidad
fallan con el tiempo. Esta pérdida
provoca problemas en el movimiento,  Pueden limitarse a los brazos, las
como movimientos lentos, problemas de piernas o ambos.
equilibrio y torpeza.
Se diagnostica mediante la exclusión
La enfermedad tiene efectos muy de otras afecciones. No existe una
variables de persona a persona. prueba específica que pueda establecer
Algunas personas son capaces de de manera concluyente si un paciente
continuar caminando, pero otras, con tiene la afección.
el tiempo, necesitarán utilizar sillas
de rueda u otros dispositivos de Muchos con atrofia muscular progresiva
asistencia. experimentan la pérdida progresiva
de la capacidad de caminar y
posicionarse, lo que requiere el uso de
una silla de ruedas eléctrica
especializada.

ELP juvenil Atrofia muscular espinal

Es causada por mutaciones en un gen Es una de varias enfermedades

llamado ALS2. hereditarias que destruyen
progresivamente las neuronas motoras
inferiores—células nerviosas en el tallo
Aunque los investigadores no
cerebral y la médula espinal que
comprenden cómo este gen provoca la
controlan la actividad muscular
enfermedad, saben que el gen ALS2 es
voluntaria esencial como hablar,
el responsable de dar instrucciones
 para crear una proteína denominada caminar, respirar y deglutir. Las
alsina que está presente en las neuronas motoras inferiores controlan el
neuronas motoras. movimiento de los brazos, las piernas, el
tórax, la cara, la garganta y la lengua.
Cuando se cambian las instrucciones en
una persona que padece esclerosis Es una enfermedad es hereditaria
Lateral primaria juvenil, la proteína autosómica recesiva: ambos padres
alsina se vuelve inestable y no funciona tienen que ser portadores del gen
como corresponde, lo cual afecta el responsable de la enfermedad. Aunque
funcionamiento normal de los músculos. ambos padres sean portadores, la
probabilidad de transmitir el gen
defectuoso es del 25%: uno de cada
Los adultos que adquieren la esclerosis cuatro e independiente en cada nuevo
lateral primaria no parecen tener la embarazo.
misma mutación genética.

La esclerosis lateral primaria juvenil es

una enfermedad autosómica recesiva, lo
cual significa que ambos padres tienen
que ser portadores del gen para
transmitirlo al niño, aunque ellos no
padezcan la enfermedad.

Esclerosis Lateral Amiotrofia (ELA) AME tipo l enfermedad de Werdning-

Hoffman
Afecta motoneurona superior e
inferior. Características
Es un grupo de enfermedades  No es capaz de levantar la
degenerativas genéticas de la médula cabeza.
espinal, caracterizado por debilidad  No se progresa en las etapas de
progresiva es decir, paraplejía o crecimiento.
paraparesia y rigidez, es decir,
 espasticidad con un excesivo tono  Dificultades para deglutir y
muscular o hipertonía, o con alimentarse: dificultades para
sobreactividad muscular con aumento chupar, mamar, etc.
de la resistencia al estiramiento de los
 Debilidad general, incluido los
músculos de las piernas.
músculos respiratorios, por lo que
el pecho puede aparecer hundido
Se puede heredar en forma autosómica
(respiración diafragmática).
dominante, autosómica recesiva o con
rasgo recesivo ligado al cromosoma X.  Abundantes secreciones, lo que
dificulta más la respiración.
Estas enfermedades también pueden
 Las extremidades inferiores
Clasificarse según su modo de
adoptan la típica postura "en
transmisión genética, con varios
ancas de rana" o "en libro
subtipos determinados por la
abierto".
localización del gen de la enfermedad
(locus).  Falta de reacciones reflejas.

El inicio suele ser gradual, lento e

insidioso, con síntomas que
típicamente empeoran progresivamente
a lo largo del tiempo. La edad de inicio
de los síntomas puede ser
extremadamente variable entre las
diferentes familias así como entre los
miembros afectados de la misma familia.

El tratamiento de la paraplejía espástica

hereditaria consiste en el control
médico de síntomas y medidas y
equipamiento de apoyo, así como la
fisioterapia.

Actualmente no existe ningún

tratamiento capaz de enlentecer o
modificar la evolución de la enfermedad,
 pero la terapia con baclofén, un
medicamento relajante de la
musculatura esquelética puede ayudar a
reducir la espasticidad en algunos
pacientes.

Paraplejía espástica hereditaria no AME Tipo ll

complicada
Características
Características
 Pueden mantener la posición de
 Rigidez e hipertonía de sentados, pero se tienen que
determinados músculos de las sentar con ayuda.
piernas, muslos y pantorrillas.
 En determinado momento pueden
 Debilidad de determinados permanecer de pie.
músculos de las piernas, los que
flexionan los pies arriba y abajo, los
que flexionan los muslos y los de la  Deglutir y alimentarse no suele
zona baja de la espalda y los de la ser problema, pero se puede dar
parte posterior de los muslos que y tener que alimentarse a través
flexionan la rodilla. de un tubo.
 Ligero temblor con los dedos
 Deambulación retrasada, un extendidos.
hallazgo relativamente raro que
puede aparecer en el inicio de la  Puede existir respiración
infancia. diafragmática.

 Tropiezos o caídas frecuentes,

forma de andar, o marcha, anormal,
por ejemplo arrastrar los pies o
cruzar una pierna por delante de la
otra al andar.
 paraplejía espástica hereditaria AME Tipo lll o enfermedad de
asociada a síntomas y hallazgos Kugelberg-Welander
adicionales
Características
Características
 Puede ponerse en pie y caminar
 Clonus del tobillo o movimientos solo, pero puede tener
reflejos anormales del pie. Así, la dificultades al sentarse o
dorsiflexión del pie, flexionando inclinarse.
rápidamente el pie hacia arriba,  Se puede observar ligero temblor
resulta en la contracción y relajación de los dedos extendidos.
muscular alterna de los músculos de
las pantorrillas.

 Pie cavo, o un arco de la planta del

pie excesivo.

 Reducción de la sensación de la
vibración en los pies.

 Sensaciones anormales, o
parestesias, como entumecimiento,
por debajo de las rodillas.

 Espasmos musculares.

 Calambres en las piernas.

  Atrofia muscular relativamente
moderada.

 Problemas del control de la vejiga

AME Tipo lV

Características
 Los síntomas comienzan después
de los 35 años.
 Comienzo insidioso de progresión
lenta.
 Los músculos de la deglución y los
respiratorios no suelen afectarse.
 Sólo se da en varones, que pueden
tener características femeninas,
como el crecimiento de las mamas.

Referencias
https://www.youtube.com/watch?v=-bny6V65T9s&t=268s
file:///C:/Users/USUARIO/Downloads/Enfermedad-Motoneurona-inferior-y-superior.pdf
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20353968
https://www.quantumrehab.com/es/satisfaciendo-tus-necesidades/viviendo-con-atrofia-muscular-progresiva.asp
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/atrofia-muscular-espinal.htm
https://medlineplus.gov/spanish/spinalmuscularatrophy.html
http://www.fundame.net/sobre-ame/que-es-la-ame.html
https://www.medicina21.com/especialidades/ver2/653