CAPÍTULO 16

Colagenopatías
Dra. María Victoria Bourimborde
Son una serie de trastornos inflamatorios crónicos, de etiología desconocida, que incluyen
anormalidades en la estructura, síntesis o degradación del tejido conectivo de diversos
órganos.
Son enfermedades autoinmunes debido a la presencia de anticuerpos contra diversos
antígenos propios del individuo.
Dentro de las enfermedades del tejido conectivo (TC) consideraremos:
Lupus Eritematoso (LE)
Esclerodermia (E)
Dermatomiositis (D)
LUPUS ERITEMATOSO (LE)
Es una enfermedad inflamatoria autoinmune multisistémica con diversas formas de
expresiones cutáneas.
Etiología
Es multifactorial, han sido responsabilizados factores genéticos, hormonales, lumínicos,
medicamentosos y autoinmunes.
Fisiopatología
Existe una disfunción inmune en los Linfocitos T y B, con la consecuente alteración de la
inmunidad humoral (hipergammaglobulinemia, policlonal, autoanticuerpo, inmunocomplejos) y
de la inmunidad celular (disminución de los Linfocitos T).
Factores que exacerban el cuadro:
Luz ultravioleta
Embarazo
Estrés
Infecciones (HIV- CMV-Epstein Barr)
Epidemiología
El 80% se da en mujeres en edad fértil.
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Clasificación de lupus cutáneo de Guillian
Se divide de acuerdo a la histopatología en dos grupos:
A- Lesiones con histopatología específica de LE cutáneo:
Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC)
LE Discoide: Localizado
Generalizado
Lupus Hipertrófico (Verrugoso)
Lupus Túmido
Lupus Sabañón o Pernio
Paniculitis Lúpica (Lupus profundo)
Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA)
Pápuloescamoso o Psoriasiforme
Anular Policíclico
Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo (LECA)
Forma localizada: eritema en alas de mariposa
Forma generalizada: eritema máculopapular
B- Lesiones con histopatología inespecífica de LE cutáneo:
Urticaria vasculitis, livedo reticular, fenómeno de Raynaud, telangiectasias periungueales,
púrpuras, gangrenas acrales; alopecia difusa, no cicatrizal.
Las lesiones con histopatología específica de LE cutáneo permiten el diagnóstico del lupus,
mientras que las lesiones con histopatología inespecífica determinan el pronóstico del mismo.
Evolución: los porcentajes aproximados de los pacientes con Lupus Cutáneo que evolucionan
a la forma sistémica (LES) son:
LECC Discoide Localizado: 5%
LECC Discoide Generalizado: 8-10 %
LECSA: 15 %
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO
(LECC)
Predominan las lesiones cutáneas y raramente presenta manifestaciones sistémicas. Dentro de
esta forma se encuentran:
Lupus Eritematoso Discoide (LED)
La variedad localizada es la más frecuente de lupus cutáneo crónico. Las lesiones comienzan
siendo placas eritematosas para transformarse en eritematoescamosas y atróficas que
asientan con preferencia en sitios expuestos a la luz solar como cara y, en cuero cabelludo
donde dejan alopecia cicatrizal. Hay tres signos importantes que tienen una secuencia en cada
placa:
Eritema: su color varía desde rosa hasta un rojo intenso, adopta una forma de moneda
o medalla (discoidea) y sus bordes son bien definidos con telangiectasias.
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Escamas: son profundas, adherentes, difíciles de desprender; cuando se realiza el
raspado metódico con cureta, al levantar la escama se provoca dolor y a veces
sangrado. La escama presenta una prolongación pequeña que penetra en el orificio
folicular. Son llamadas “en clavo de tapicero o bonete de payaso”.
Atrofia: se observa luego de haber transcurrido aproximadamente un año de la
aparición del eritema, por destrucción de las fibras de colágeno y elásticas dérmicas.
LDC: eritema, escama y
LDC: eritema, escama y atrofia LDC: atrofia
atrofia
Diagnóstico diferencial:
- Psoriasis
- Dermatitis seborreica
- Tiña facial
- Erupción polimorfa facial
En la variedad generalizada de Lupus Eritematoso Discoide las lesiones clásicas salen del
marco habitual de la cara y el cuero cabelludo, extendiéndose a tronco y extremidades. Tiene
mayor incidencia de anticuerpos antinucleares (ANA), leucopenia e hipocomplementemia que
indican su probable evolución hacia un LES.
Diagnóstico diferencial
- Pitiriasis Rosada de Gibert
- Sifilides Psoriasiforme
- Micosis fungoide
El carcinoma espinocelular puede desarrollarse en lesiones de LED.
Lupus Eritematoso Hipertrófico
En esta forma las escamas de las placas son más abundantes, espesas y no dejan ver el
eritema de base, se localiza en cara y en superficies de extensión de extremidades.
Paniculitis Lúpica
Es el Lupus Eritematoso Profundo, es poco frecuente. Son nódulos rojo-violáceos, únicos o
múltiples, dolorosos, profundos, firmes o móviles que progresan a la atrofia, lo que les da un
aspecto característico de lipoatrofia, la piel que los recubre resuelve sin cicatriz con hipo o
hiperpigmentación, a veces con telangiectasias. Pueden ulcerarse.
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Se localiza en cara, cuero cabelludo y zonas proximales de miembros.
Lupus Túmidus
Se presenta como placas eritematovioláceas de aspecto urticariano (por acumulación de
mucina en dermis), es poco frecuente y asientan en cara, extremidades superiores y tronco,
asociado a fotosensibilidad. Resuelven sin dejar cicatriz.
Lupus Sabañón o Pernio
Son placas rojas purpúricas, pruriginosas, aparecen de forma aguda frente a cambios
climáticos y predominan en zonas acrales como orejas, nariz, dedos (símil eritema pernio).
Histopatología del LECC: a nivel de la epidermis se observa atrofia de todas las capas, con
excepción de la córnea que presenta hiperqueratosis, la cual se introduce en los infundíbulos
foliculares originando los tapones córneos. En dermis se presenta un infiltrado linfocitario
perivascular y perianexial.
Coloración PAS: engrosamiento de la membrana basal dermoepidérmica y de los capilares
dérmicos.
Inmunofluorescencia Directa (IFD): el “test de banda lúpica” revela la presencia de
Inmunoglobulina G, C 3 en la unión dermoepidérmica.
Tratamiento: como medidas generales hay que evitar la exposición solar, fármacos
fotosensibilizantes y usar protección mayor de 50 FPS.
Se realiza tratamiento local en el LEC localizado con corticoides, tacrolimus, pimecrolimus y
tratamiento sistémico en las formas generalizadas con hidroxicloroquina 200 mg/día, previo
examen oftalmológico del paciente, meprednisona 0,5 mg/Kg/día, etc.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
(LECSA)
Es un proceso con lesiones cutáneas extensas, superficiales y poca o mínima repercusión
visceral.
Se describen dos tipos de lesiones cutáneas:
Pápuloescamosas (aspecto psoriasiforme): placas eritematoescamosas.
Anulares Policíclicas: placas eritematosas de bordes policíclicos, simétricas con
tendencia a la curación central.
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LECSA: lesiones anulares
Las lesiones desaparecen en semanas o meses sin dejar cicatriz ni atrofia. Se localizan en
áreas de piel expuestas a la luz solar como cara, escote, hombros, parte alta de dorso y cara
externa de los brazos; esta fotosensibilidad se asocia con la presencia de los anticuerpos antiRo. Ambas
formas se pueden presentar en un mismo paciente y pueden coexistir con lesiones
de LED o LECA.
A nivel del laboratorio el 70 % presentan anticuerpos anti Ro positivo y en la variante
pápuloescamosa la presencia de leucopenia, títulos elevados de ANA serían factores de
riesgo de LES.
Diagnóstico diferencial
- Psoriasis en Placas
- Erupción polimorfa lumínica.
- Tiña corporis
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
El cuadro clínico puede comenzar con fiebre, artralgias, decaimiento, pérdida de peso, con o
sin manifestaciones cutáneas y con una evolución aguda o subaguda.
El 70- 90 % de los pacientes con LES tiene afectación cutánea y un 25% debutan con estas
manifestaciones.
La Asociación Reumatológica Americana (ARA) publicó los once criterios para LES, con cuatro
de ellos se llega al diagnóstico. Los cuatro primeros son cutáneos.
1. Eritema malar Lupus discoide.
2. Fotosensibilidad.
3. Úlceras orales o nasofaríngeas.
4. Artritis.
5. Serositis.
6. Proteinuria persistente: mayor a 0,5 gr /día o cilindruria.
7. Psicosis o convulsiones.
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8. Laboratorio: anemia hemolítica con reticulocitosis y/o leucopenia y/o linfopenia y/o
trombocitopenia.
9. Alteraciones inmunes: Células LE o Ac Anti ADN nativo o Ac Anti SM o VDRL
falsamente positiva.
10. Ac antinucleares (ANA) anormales, en ausencia de drogas.
El Lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA) es un subtipo de LE donde las lesiones
cutáneas representan la segunda manifestación del inicio de la enfermedad después de la
articular.
Entre las lesiones cutáneas específicas tenemos, el eritema facial con edema en la región
malar y dorso de nariz, en “alas de mariposa” que no compromete surcos nasogenianos y
puede durar horas o semanas.
Una erupción de tipo morbiliforme que consiste en un rash máculopapular en superficies
extensoras de brazos y manos sin comprometer nudillos La exposición solar puede producir
nuevas lesiones o exacerbar las preexistentes (en el 50% de los pacientes).
También pueden tener úlceras mucosas indoloras a nivel del paladar duro, labios y nariz.
Las lesiones cutáneas inespecíficas corresponden a pápulas urticarianas (urticaria vasculítica)
que son ronchas edematosas, persistentes (duran más de 24 horas) lo que las diferencia de la
urticaria clásica; la alopecia difusa no cicatrizal donde el pelo es fino, corto, seco y fracturado,
son los llamados “pelos lúpicos” y las alteraciones vasculares.
Diagnóstico diferencial
LES: dermatomiositis, hipersensibilidad a fármacos
Eritema en alas de mariposa: rosácea, dermatitis de contacto, dermatitis seborreica.
Histopatología
Los tres signos histopatológicos principales son:
- Degeneración vacuolar de la capa basal epidérmica con engrosamiento de la membrana
basal.
LECA: eritema facial
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- Cambios degenerativos del tejido conectivo dérmico, asociado con el depósito de
inmunocomplejos en el mismo (paredes vasculares, membrana basal).
Los depósitos basales forman una banda PAS positiva.
- Infiltrados inflamatorio perivascular y perianexial.
Con la Inmunofluorescencia Directa (IFD) se observa la presencia de IgG, C1 y C3 en la unión
dermoepidérmica principalmente en lesiones agudas o zonas expuestas al sol.
La presencia de inmunoglobulinas en la piel aparentemente sana y no expuesta al sol es un
signo de enfermedad grave con compromiso renal.
Laboratorio
El diagnóstico se hará con la presencia de los criterios inmunológicos y de laboratorio del ARA.
El ANA es muy sensible pero poco específico para el LES mientras que los anticuerpos anti
ADN Nativo y anti SM son menos sensibles pero específicos.
Tratamiento
Local: símil al LECC
Sistémico: se debe evaluar el compromiso multiorgánico (renal, articular, Sistema Nervioso
Central).
Hidroxicloroquina: 200-400 mg/día.
Metilprednisona: 1 mg/Kg/día asociada o no a Inmunosupresores como azatioprina,
metrotexato y ciclofosfamida.
LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL (LEN)
El cuadro se produce por la transferencia de autoanticuerpos anti SSA (Ro) y anti SSB (La)
maternos al neonato durante el embarazo. Es poco frecuente.
Las manifestaciones cutáneas se presentan en la mayor parte de los casos entre la segunda y
la quinta semana de vida (80 %), son transitorias y desaparecen con la disminución de los
anticuerpos maternos del suero del neonato.
Hay dos tipos de lesiones en la piel, una tipo LEC que comienza con eritema y edema
periorbitario que puede extenderse a la frente y cuero cabelludo, con posterior descamación y
atrofia. El otro tipo de lesión es de tipo LECSA, de forma anular, eritematosa con tendencia a la
curación central y predomina en tronco.
Entre las manifestaciones sistémicas, las más relevantes por su morbimortalidad son las
cardíacas (bloqueo cardíaco completo) y las hematológicas (anemia, trombocitopenia y
leucopenia).
La evolución de las lesiones cutáneas es transitoria, a diferencia del bloqueo cardíaco que es
permanente y en el 50% de los casos requiere la colocación de un marcapasos.
El 30 al 50 % de madres de niños con LEN, tienen enfermedad del tejido conectivo
asintomática. Por tal motivo se debe solicitar a la madre y al niño Anticuerpos del tipo ANA,
ADN Nativo, anti Ro, anti La y U1RNP.
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ESCLERODERMIA
Definición
Es una enfermedad autoinmune, sistémica y progresiva, que presenta compromiso del tejido
conectivo de la piel y órganos internos que conduce a la esclerosis de los mismos.
Etiología
Se piensa en un proceso autoinmune contra un antígeno desconocido.
Epidemiología
Es más frecuente en mujeres entre 20 y 40 años de edad.
Clasificación
Dos grandes formas clínicas de esclerodermia:
Localizada o Morfea: compromete predominantemente la piel
En placas únicas o múltiples
Lineal (en banda): en golpe de sable o regional en miembros.
En gotas
Diseminada
Liquen escleroso y atrófico
Sistémica: compromete piel y órganos internos.
Limitada o acroesclerosis (Síndrome de CREST)
Difusa
ESCLERODERMIA LOCALIZADA (MORFEA)
Se caracteriza por la presencia de esclerosis a nivel de la piel. Los traumatismos son
considerados como un factor precipitante. La evolución es benigna pero puede originar
incapacidades funcionales y estéticas importantes.
Formas clínicas
En placas: se manifiestan en tronco, por una o varias placas, de centro blanco-amarillento
indurado, de superficie lisa y brillante, con un halo violáceo que corresponde al borde activo de
la lesión. La induración central progresivamente es reemplazada por esclerosis con atrofia, que
se traduce clínicamente al tacto, porque la piel es más dura y difícil de plegar. No hay fijación a
planos profundos. Estos cambios se acompañan de abolición de las secreciones y alopecia. Su
tamaño oscila entre 1 a 30 cm.
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Morfea en placas
Lineal o en bandas: se presenta en edades más tempranas (infancia o adolescencia), son
bandas escleroatróficas gruesas, hipopigmentadas, únicas y unilaterales. A diferencia de la
forma anterior compromete las capas profundas de la piel con fijación a estructuras
subyacentes, originando severas deformidades y alteraciones funcionales.
De acuerdo a su topografía existen dos variantes clínicas:
- Lineal en los miembros: afecta con mayor frecuencia a los miembros inferiores.
Las bandas pueden ser extensas y profundas (pueden afectar piel, tejido celular
subcutáneo y músculo) causando rigidez articular y atrofia muscular. En los niños
puede afectar un miembro en su totalidad con lesiones óseas (esclerodermia
panesclerótica de la infancia).
- En golpe de sable (fronto-parietal): es una banda de 2 a 4 cm de ancho que
produce una depresión en forma de surco, comienza en el reborde orbitario y asciende
por la frente hacia el cuero cabelludo, dejando una alopecia cicatrizal.
Morfea Diseminada: presenta un compromiso extenso de la piel, son placas induradas,
múltiples, especialmente en tronco, glúteos y raíz de miembros; respeta las regiones acrales a
diferencia del comienzo de la esclerodermia sistémica progresiva.
Laboratorio
No presenta alteraciones con excepción de las formas diseminadas donde se puede observar
en algunas ocasiones ANA positivo.
Evolución y pronóstico
Puede sufrir regresión espontánea en un lapso de 3 a 5 años, pero nunca es completa dejando
hiper o hipopigmentación y atrofia.
Tratamiento
Corticoides locales y sistémicos en las Morfeas diseminadas al comienzo del cuadro.
En cuadros más avanzados PUVA, UV B, metotrexato.
Se recomienda rehabilitación para aquellos casos de incapacidad funcional.
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ESCLERODERMIA SISTÉMICA
La esclerosis compromete la piel y órganos internos.
Existen 2 formas clínicas:
La limitada o Acroesclerosis (CREST), que es una variedad de relativo buen pronóstico y, a
excepción del esófago, el compromiso de los órganos internos es poco frecuente.
Las iniciales de sus manifestaciones principales conforman su nombre:
C: Calcicosis
R: Raynaud
E: Esófago (disfagia baja por esclerosis)
S: Esclerodactilia (del Inglés)
T: Telangiectasias
Esta forma clínica puede ser precedida cinco a diez años antes por el fenómeno de Raynaud.
Este consiste en un vasoespasmo arteriolar paroxístico en dedos de manos y pies.
Clínicamente se caracteriza por palidez (vasoconstricción arterial), cianosis (reducción del flujo
capilar) y rubor o hiperemia (los vasos se dilatan y se normaliza el flujo arterial). Las
telangiectasias se localizan en dedos, cara y labios.
La forma Difusa comienza con el fenómeno de Raynaud o edema crónico no deprimible de
manos y dedos, luego la piel se percibe indurada y a medida que avanza hasta el estadio de
atrofia se hace tensa y lisa (esclerodactilia).
Las manos se ponen rígidas, con la posición “en garra”, con los dedos afinados y la presencia
de microúlceras que originan cicatrices puntiformes “en mordedura de rata”.
En el rostro la piel se adhiere a planos profundos y adquiere una tonalidad amarillenta con
borramiento de los pliegues, pérdida de arrugas de la frente, afinamiento de la nariz y mentón,
microstomía y pérdida de la mímica por la esclerosis constituyendo la característica “cara de
pájaro”.
Las calcificaciones se presentan en forma tardía, en dedos de manos, codos y rodillas. Son
nódulos blanco-amarillentos que frecuentemente se ulceran y dejan salir una secreción
lechosa que se seca y deja costra.
Esclerodermia sistémica: piel
Esclerodermia sistémica:
indurada,
microstomía
poiquilodérmica.
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Esclerodermia sistémica: manos
en garra, dedos Esclerodermia sistémica:
afinados, “mordedura de rata”
microúlceras.Esclerodactilia
A nivel sistémico puede existir compromiso:
- Digestivo: disfagia baja por estrechez esofágica.
- Respiratorio: por fibrosis pulmonar intersticial bibasal, principal causa de
muerte que ha desplazado a la renal.
- Cardíaco: arritmias, insuficiencia cardíaca.
- Renal: insuficiencia renal que puede evolucionar con hipertensión maligna y
muerte.
Histopatología
Las lesiones de Morfea y Esclerodermia sistémica son similares teniendo esta última menor
infiltrado inflamatorio.
La epidermis es normal o atrófica, a nivel de la dermis se observa el colágeno engrosado y en
la dermis profunda marcada esclerosis que compromete anexos, disminuyendo el número y
tamaño de los mismos. El infiltrado está constituido por linfocitos, macrófagos y plasmocitos de
distribución perivascular e intersticial.
Laboratorio
El ANA es positivo en el 60-65 % de los casos. Los anticuerpos anticentrómero se relacionan
con la esclerodermia limitada (CREST) y los anticuerpos Sclero70 con las formas difusas.
Evolución
La forma limitada o CREST es de evolución crónica y centrípeta (comienza en las
extremidades y se extiende hacia el tronco), mientras que la forma difusa es subaguda, grave,
rápida y letal.
Tratamiento
Sistémico: corticoides, D-penicilamina, metotrexate, ciclofosfamida.
Enfermedad de Raynaud: evitar el tabaco y el frío, usar vasodilatadores periféricos como la
nifedipina o la pentoxifilina. Antiagregantes plaquetarios. Antisépticos locales en ulceraciones.
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DERMATOMIOSITIS
Definición
Es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y al músculo estriado. Se incluye dentro de
las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas
y edematosas, asociadas con inflamación y debilidad muscular.
Etiología
Desconocida.
Fisiopatología
Hay una alteración de la inmunidad humoral con presencia de autoanticuerpos específicos de
miositis (ac PM-1: Jo-1), presencia de inmunocomplejos, complemento depositados en los
vasos y alteración de la inmunidad celular.
Epidemiología
En el adulto predomina en el sexo femenino (2:1) mientras que en los niños es en ambos sexos
por igual.
Clasificación en grupos
Dermatomiositis amiopática: las manifestaciones son cutáneas, sin síntomas sistémicos.
Polimiositis primaria idiopática: sólo presentan miopatía.
Dermatopolimiositis primaria idiopática.
Dermatomiositis o polimiositis asociada con neoplasias
Dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada a vasculitis
Dermatomiositis o polimiositis asociada con enfermedad colágeno-vascular.
Clínica
Las manifestaciones cutáneas en la dermatomiositis clásica preceden en semanas a meses a
las alteraciones musculares. El compromiso muscular se manifiesta con fiebre, mialgias y
debilidad muscular proximal de los miembros (cintura escapular y pélvica). El paciente tiene
dificultad para elevar sus brazos, vestirse, peinarse, subir escaleras, etc. La presencia de
debilidad muscular con dolor y reflejos conservados nos permite excluir neuropatías.
Manifestaciones cutáneas
En el rostro se observa un eritema facial, en heliotropo de color rojo violáceo acompañado de
edema que deja Godet, en párpados superiores que luego se extiende a mejilla y frente.
El dorso de las manos presenta pápulas violáceas, que afectan articulaciones interfalángicas o
metacarpofalángicas. Constituyen “las pápulas de Gottron”. Son frecuentes las telangiectasias
y eritema en áreas periungueales.
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En zonas extensoras de miembros superiores, cara y cuello se observa un eritema violáceo
macular, confluente, simétrico y pruriginoso, denominado “signo del Chall”.
En el estado poiquilodérmico se conjugan telangiectasias, atrofia, hiper e hipocromía; se lo
observa en la etapa crónica de la enfermedad en dorso de manos, cara y cuello.
También presentan marcada fotosensibilidad, que a nivel de la V del cuello aumenta el aspecto
poiquilodérmico de la piel.
La calcicosis es frecuente en los niños (en músculos o tejido celular subcutáneo).
Dermatomiositis: edema de Dermatomiositis: pápulas de
Dermatomiositis: poiquilodermia
párpados Gottron
Manifestaciones sistémicas
Digestivas: disfagia alta por debilidad muscular, dolor abdominal, ulceraciones y hemorragias.
Vasculares: Raynaud, livedo reticular, úlceras cutáneas.
Respiratorias: disnea, fibrosis pulmonar.
Cardíacas: trastornos de la conducción o insuficiencia cardíaca.
Renales: insuficiencia renal aguda por mioglobulinemia.
Criterios diagnósticos
- Debilidad simétrica proximal de los músculos, de la cintura escapular y pélvica,
extremidades y cuello.
- Biopsia muscular anormal.
- Enzimas séricas de músculo esquelético elevadas.
- Tríada electromiográfica característica.
- Hallazgos dermatológicos típicos.
Exámenes complementarios
Laboratorio: Presentan anemia, leucocitosis, ERS elevada e hipoalbuminemia. El compromiso
muscular se puede evaluar por la elevación de enzimas como Aldolasa, Creatin fosfoquinasa
(CPK), láctico-deshidrogenasa (LDH); GOT y GPT.
En el compromiso sistémico se observa la presencia del Ac Anti Jo que se asocia con Fibrosis
Pulmonar, Raynaud, Sjogren y artritis; siendo un signo de mal pronóstico.
Los anticuerpos ANA y anti ADN pueden ser positivos.
Electromiograma: miopatía.
Biopsia muscular: miositis
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Biopsia de piel: la histopatología de las lesiones agudas son semejantes al LECSA, donde el
hallazgo característico es el depósito de mucina en la dermis. En las lesiones crónicas el
colágeno dérmico está engrosado con esclerosis de las fibras de colágeno y de las paredes
vasculares.
Diagnóstico diferencial
LES
Esclerodermia
Fotodermatosis
Dermatitis de contacto alérgica
Evolución y pronóstico
Los pacientes con dermatomiositis presentan riesgo más elevado de neoplasias que los
portadores de polimiositis. Es necesario el seguimiento clínico y de laboratorio cada dos meses
durante dos años como mínimo para descartar la asociación.
La enfermedad puede remitir espontáneamente en el 20% de los pacientes y en un 5%
presenta un curso fulminante que lo lleva al óbito.
Tratamiento
Medidas generales: reposo en cama en período agudo. Terapia física para evitar anquilosis,
contracturas y osteoporosis.
Tratamiento sistémico: analgésicos, corticoides, hidroxicloroquina, inmunosupresores.
Tratamiento de la calcinosis: extirpación quirúrgica de los nódulos cuando están ulcerados.

Dermatomiositis y neoplasias
Se presenta en personas adultas y excepcionalmente en la infancia. Su frecuencia es del 10-
50%. La Dermatomiositis puede preceder, ser concomitante o posterior a la presentación de la
neoplasia.
Las neoplasias asociadas son:
- en edades avanzadas: adenocarcinoma de pulmón, gástrico, ovario y mamas;
- en personas jóvenes: linfomas, enfermedad de Hodgkin y timoma.
Tratamiento: el paciente mejora el cuadro cuando se trata las neoplasias.