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    3 - Síndromes Extrapiramidal

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    Juan C. Salazar Pajares
    Este documento describe la anatomía y fisiología de los núcleos grises y el sistema motor extrapiramidal. Explica que los núcleos grises como el cuerpo estriado, la sustancia negra y el núcleo subtalámico juegan un papel importante en el control del movimiento. Luego describe varios síndromes extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la enfermedad de Wilson, explicando sus características clínicas.

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    3 - Síndromes Extrapiramidal

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    Juan C. Salazar Pajares
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    Este documento describe la anatomía y fisiología de los núcleos grises y el sistema motor extrapiramidal. Explica que los núcleos grises como el cuerpo estriado, la sustancia negra y el núcleo subtalámico juegan un papel importante en el control del movimiento. Luego describe varios síndromes extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la enfermedad de Wilson, explicando sus características clínicas.

    Descripción original:

    Síndrome extrapiramidal- semiología neurologica

    Título original

    3- Síndromes Extrapiramidal

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    Este documento describe la anatomía y fisiología de los núcleos grises y el sistema motor extrapiramidal. Explica que los núcleos grises como el cuerpo estriado, la sustancia negra y el núcleo subtalámico juegan un papel importante en el control del movimiento. Luego describe varios síndromes extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la enfermedad de Wilson, explicando sus características clínicas.

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    3 - Síndromes Extrapiramidal

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    Juan C. Salazar Pajares
    Este documento describe la anatomía y fisiología de los núcleos grises y el sistema motor extrapiramidal. Explica que los núcleos grises como el cuerpo estriado, la sustancia negra y el núcleo subtalámico juegan un papel importante en el control del movimiento. Luego describe varios síndromes extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la enfermedad de Wilson, explicando sus características clínicas.

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    UNIVERSIDAD NACIONAL DE

    CAJAMARCA
    FACULTAD DE MEDICINA

    3.d. SNDROMES
    NEUROLGICOS IV
    SNDROME EXTRAPIRAMIDAL
    Dr. Juan C. Salazar Pajares
    DEPARTAMENTO DE MEDICINA
    HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

    SISTEMA MOTOR
    SISTEMA MOTOR:
    1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA
    SUPERIOR ):
    a. Fascculo cortico nuclear
    b. Fascculo cortico espinal
    2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)
    3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL
    4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES
    5. CEREBELO
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES- Anatoma


    A-DEFINICIN: Masas de sustancia gris, voluminosas,
    subcorticales, simtricas, situadas en las parte inferior y
    medial de los hemisferios ( cuerpo estriado),
    diencfalo ( ncleo subtalmico ) y
    mesencfalo ( sustancia negra ).
    B-FUNCION:
    1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el
    control postural.
    2. Funcin cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones
    temporales y frontales )
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES-Anatoma
    C. COMPONENTES ANATMICOS:
    1.Ncleo caudado
    2. Putamen
    3.Globo Plido
    4. Amgdala (complejo nuclear amigdaloide)
    5.Claustro : localizado entre putamen y corteza
    cerebral insular , y entre la capsula externa y
    la capsula extrema
    1.Ncleo Caudado
    2-Ncleo lentiforme: putamen , globo plido
    Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano BARR..2000

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES-Anatoma
    D. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO
    I. CUERPO ESTRIADO:
    a. ESTRIADO ( NEO ESTRIADO)
    1. Ncleo caudado
    2. Putamen
    b. GLOBO PLIDO ( PALEO ESTRIADO )
    * Ncleo Caudado , Ncleo Lenticular (Putamen, Globo Plido )
    II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NGER)
    III. NCLEOS SUBTALMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL
    DEL TLAMO, NCLEO PEDNCULO PONTINO , TCS.
    Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano BARR..2000

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES-Anatoma

    Locus Nger

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES-Fisiologa
    FUNCIONALMENTE:
    1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen
    histolgicamente semejantes, cell. Pequeas
    numerosas ( conexin con globo plido) cell.
    Grandes, en menor cantidad ( conexin con Globo
    plido y sustancia negra)
    2. PALEOESTRIADO: Globo Plido ,eferente
    principalmente.

    Lesin : acinesia, rigidez, temblor ,


    discinesias , movimientos involuntarios.
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    NCLEOS GRISES-Lesin

    1.

    2.
    3.

    Los ncleos grises son poblaciones neuronales


    que se agrupan bajo esta denominacin , ya
    que se interconectan para formar una unidad
    funcional y cualquier lesin que afecte
    cualquier componente :
    Trastorno en el control del movimiento
    Acinesia (lentitud o escasez de movimiento
    voluntario)
    Hipertona muscular Rigidez
    Movimientos involuntarios-Temblor o
    discinesias
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    Discinesia

    Son los movimientos involuntarios relacionados con la


    patologa del Cuerpo estriado:
    -Movimientos coreicos
    -Movimiento atetsicos
    -Movimientos distnicos, distona muscular deformante
    -Mioclonas
    -Temblor
    -Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la Tourette
    -Balismo , hemibalismo
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    SNDROMES EXTRA PIRAMIDALES


    PARKINSONIANO : ( dopamina y ACh) Enfermedad de Parkinson ,
    Parkinsonismo Secundario , Parkinsonismo de Guam
    -SNDROME COREICO : Enf. Huntington ( GABA ) ganglios basales
    Corea Sydenhan ( actividad dopaminrgica , Act Colinrgico )
    Movimientos involuntarios o gestuales sin motivacin y sin finalidad,
    abrupto, rpido, interrumpe el reposo.
    SNDROME ATETOSICO: movimiento lento espasmdico, repetido segn
    un modelo ms o menos variable, en cara , lengua y extremidades.
    HEMIBALISMO: movimiento brusco y violento de la extremidad superior
    DISTONIAS :contraccin tnica en un grupo de msculos , intermitentes:
    tortcolis espasmdica , calambre del escribiente , distona de cara
    TICS: movimientos involuntarios que se presentan en ciertas
    circunstancias de estrs.
    -SNDROME

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    10

    SNDROME PARKINSONIANO
    . Es el ms conocido de los sndromes extra piramidales , es
    producido por la lesin del locus Nger.
    . FISIOPATOLOGA: el sistema extra piramidal est constituido
    por las reas 6 y 8 de la corteza pre frontal, Ncleo caudado ,
    putamen ( cuerpo estriado) , plido , ncleo de Luys ,Locus
    Niger o sustancia negra , ncleo rojo .
    - Dopamina ausente o disminuida
    - CUADRO CLNICO:
    Acinesia
    Rigidez a predominio de los msculos anti gravitatorios
    Temblor de reposo
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    11

    Signo de rueda dentada

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    12

    SNDROME PARKINSONIANO
    CUADRO CLNICO:
    - Tono de actitud exagerado : postura parkinsoniana
    - Tono de reposo exagerado: Signo de la rueda
    dentada o Signo de Negro, hipertona plstica . Signo
    del puo fijo de Froment.
    - Reflejos posturales exagerados
    - Facies hipo mmica o congelada , o en mscara
    - Marcha parkinsoniana

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    13

    Enfermedad de Parkinson

    Marcha festinante
    Postura PK

    Acinesia
    Rigidez
    Temblor

    Parkinson rgido
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    14

    Enfermedad de Parkinson

    Signo de rueda dentada

    Temblor parkinsoniano

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    15

    Enfermedad de Parkinson

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    16

    Enfermedad de Fahr

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    17

    Corea de Huntington
    ENFERMEDAD DE HUNTINGTON :
    enfermedad heredo degenerativa, con
    atrofia del neoestriado a predominio del
    ncleo caudado , ocurre a mediana edad.
    -Movimientos coreicos, son involuntarios
    No finalista, que no guardan una frmula
    cintica ,que afecta cara, extremidades-Es progresiva, irreversible, con deterioro
    Mental
    ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en nios ,
    es parte de la Fiebre reumtica, producida por
    el estreptococo B- hemoltico.
    -Micro hemorragias en cuerpo estriado
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    18

    Dr. Juan C. Salazar Pajares.

    19

    Enfermedad de Wilson

    Degeneracin hepato lenticular, error gentico en el metabolismo del cobre , entre los 10 25 aos. Clnica:
    rigidez, acinesia, distona, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies
    Dr. Juan C. Salazar Pajares.
    20
    inexpresiva

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